ASPECT DD SUJET RACHITIQUE
fant rachitique est noué, expression très heureuse comme nous, le verrons par la description des symptômes. J’ai entendu dire par la mère d’une petite fille qu’elle avait eu le demi-nœud pour dire qu’elle avait été un peu nouée. Ce demi-nœud est une véritable fleur de nomenclature populaire.
Tous les auteurs s’accordent à reconnaître que le rachitisme est une maladie de la première enfance et que son début, coïncide ordinairement avec la crise de la dentition dans les six derniers mois de la première année ou des six premiers de la deuxième. Il est rare que l’affection débute de 5 à 12 ans ; exceptionnel qu’elle débute à d’autres âges, quoiqu’elle soit quelquefois congénitale et soit représentée chez les adultes par l’ostéomalacie que nous aurons à en distinguer. Disons-le tout d’abord l’ostéomalacie n’est pas le rachitisme vrai : quand celui-ci se rencontre chez les adultes c’est à l’état de rachitisme guéri, remontant à l’enfance.
L’enfant rachitique, qu’il soit couché dans son lit ou sur le bras de sa nourrice garde une attitude profondément affaissée; il craint le mouvement et pousse, quand on le dérange, des cris qui cessent seulement quand il a repris possession d’un repos absolu. On a peine à le faire se tenir sur ses jambes, lors-même qu’il aurait antérieurement commencé à marcher.
Il est, quelque soit exactement son âge, très en retard pour la croissance. Sa tête est d’un volume exagéré avec une saillie dès bosses frontales et pariétales qui s’explique par la persistance des fontanelles, même au-delà de la deuxième année, mais elle n’atteint jamais le volume de celle des hydrocéphales. Ces derniers d’ailleurs sont peu intelligents tandis que les petits rachitiques sont très-bien doués de ce côté, ce qui donne un cachet tout particulier à leur face triste et pensive, à leurs propos qui dépassent la portée ordinaire de leur âge.
Un des traits les plus caractéristiques du jeune rachitique
MO RACHITISME
est l’état de ses dents. Quelquefois il n’en a pas encore, bien après l’époque ordinaire de la dentition ; quelquefois il garde celles qui étaient poussées et n’en acquiert pas de nouvelles; quelquefois enfin, il perd celles qu’il avait antérieurement, soit par carie, soit par déchaussement.
N’oubliez donc jamais dans l’examen d’un enfant suspect de rachitisme de vous renseigner sur l’état de ses dents. N’en a-t-il aucune; en a-t-il une ou deux seulement vers le milieu de sa seconde année; a-t-il, à l’âge de cinq ans, la bouche garnie de quelques chicots clairsemés, c’est très probablement un rachitique. Çe retentissement du rachitisme sur la dentition, outre qu’il marque les malades d’un trait significatif, a une grande importance étiologique, parce qu’il rappelle l’âge d’élection pour le début du rachitisme; c’est bien, comme je vous l’ai dit, celui de la première dentition.
Quand vous avez été suffisamment édifiés par ce premier aspect et que vous croyez au rachitisme, faites déshabiller vos petits malades. En première ligne apparaissent le chicken breast, la poitrine en carène de vaisseau et le chapelet rachitique, signes fonrnis par l’aspect de la partie antérieure du tronc. Legrand diamètredel’ovaleformé par la cage thoracique, au lieu d’être perpendiculaire à l’axe antéro-postérieur du corps, se confond avec cet axe ; la poitrine bombe démesurément et se creuse sur les côtés d’un sillon assez profond borné en avant par l’insertion sternale des cartilages costaux, en arrière par leur insertion costale, c’est à ce point que les extrémités costales renflées forment une série de nodosités, qu’on appelle le chapelet rachitique. La projection des épaules en avant peut compléter l’air rétréci qui domine dans l’aspect de la partie supérieure et antérieure du tronc. Cette colonne, étroite se dilate toutà coup à sa base en entonnoir, pourloger les viscères abdominaux. Vous connaissez trop bien le mécanisme des flexions vicieuses du rachis pour hésiter sur le sens
ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUES. Ui
et le siège de la déformation qu’amènera à la longue la réaction contre la projection en avant du thorax et la chute du corps entraîné dans le même sens par le poids des viscères abdominaux; il est clair que c’est de la lordose qui doit en résulter et qui en résulte réellement. En effet, quoiqu’il y ait des lordoses non rachitiques, le rachitisme est la cause la plus importante de la lordose-pathologique non essentielle. La gêne de la respiration, des catarrhes bronchiques tenaces et analogues à ceux des vieillards, des troubles circulatoires tenant à l’anoxhémie sont sous la dépendance du tronc rachitique et sont engendrés par un mécanisme qu’il ne nous serait pas difficile d’expliquer si nous n’étions pas attirés par d’autres points plus en rapport avec le but pratique de nos leçons.
Le bassin des rachitiques subit des modifications qui jouent un rôle dans l’histoire des dystocies et dont les variétés ont été minutieusement décrites par les accoucheurs, car il y a un rachitisme des accoucheurs qui a le bassin pour théâtre. Le rachitisme des médecins a pour siège le tronc et pour manifestations les troubles respiratoires ou circulatoires qui dérivent de la compression des organes par la déformation du thorax. Le rachitisme du chirurgien orthophédiste embrasse cette déformation même, celle du bassin et celle des membres. Il résulte de ce groupement des idées quelquefois singulièrement étroites et, si j’ose le dire, des préjugés professionnels, contre lesquels j’ai voulu vous prémunir par une vue d’ensemble assez complète quoique très sommaire.
On a comparé le jeune rachitique à un huit de chiffre, à unec gourde. Ces comparaisons peignent assez bien l’aspect d’ensemble produit par l’union d’un thorax rétréci avec un gros ventre et un bassin large. Joignez à cela des cuisses incurvées en dedans avec saillie considérable de leur convexité en dehors et en avant, des jambes à convexité interne ou externe, suivant que le sujet est cagneux ou bancal et que les genoux se tou-
442 RACHITISME
chent ou s’écartent; ajoutez un trait important des articulations gonflées comme si un lien avait été posé au-dessus du niveau où elles résident, ce qui constitue la nouure; constatez l’aspect analogue des bras surtout chez les enfants qui se sont aidés de leurs membre supérieurs pour remplacer la locomotion ordinaire ; notez la flaccidité musculaire, la résorption du tissu cellulo-adipeux, a coloration livide de la peau et vous aurez un portrait, plus ressemblant que flatté, du rachitique complet. Inutile d’insister sur un point : c’est que la perfection du rachitisme est aussi rare que celle de choses beaucoup plus belles. C’est bien rarement que vous trouverez tous ces traits réunis dans le même sujet, mais les connaissant bien, vous pourrez reconnaître à première vue un rachitique, ne présentât-il que quelques-uns d’entre eux.
J’ai cherché à vous mettre une image sous les yeux, en sacrifiant quelques détails pour arriver à un effet d’ensemble. L’anatomie pathologique du rachitisme va nous faire pénétrer les dessous de cet aspect général, passez-moi cette expression, et nous en faire connaître les causes.
Les autopsies ne laissent pas de doute sur le siège du rachitisme : c’est bien, comme nous le disions en commençant, le système osseux. C’est une marche anormale de l’ossification dans presque toutes les parties du squelette, et qui peut donner lieu aux déformafions les plus étendues, les plus variées (fig. 94). 11 n’avait pas échappé à Glisson et aux auteurs du siècle dernier que ces lésions évoluent en partant du ramollissement des os pour aboutir à leur consolidation, mais les travaux de Rufz1, de Jules Guérin 2 et en dernier lieu de Broca3
1. Rufz, Recherches sur le rachitisme chez les enfants ( Gazette médicale de Paris, 1834, p. 65).
2. Jules Guérin, Mémoire sur les caractères généraux du rachitisme (Bull, de l’Acad. de médecine, Paris, 1837, t. I, p. 98; Gazette médicale de Paris, 1839).
- 3, Broca, Bulletins de la Société anatomique, 1852.
ont permis de constater dans la marche du rachitisme trois périodes bien distinctes.
Squelette d’un sujet âgé présentant les déformations et les déviations les plus étendues du rachitisme:
La première période est celle de la résorption interstitielle. Les aréoles du tissu spongieux s’agrandissent, ses lamelles
444 RACHITISME
s’effacent, le tissu compact s’amincit, celui qui forme la diaphyse des os longs se creuse de cellules, par l’écartement des couches concentriques qui le constituent. En somme, l’os se raréfie, comme chez le vieillard, mais il s’assouplit en même temps, et devient flexible plutôt que cassant, en raison de la prédominance du parenchyme celluleux sur l’élément calcaire dans l’ossature de l’enfant.
On sait que l’accroissement des os longs se fait principalement au niveau des extrémités de ladiaphyse. Ce travail n’est pas interrompu par le rachitisme, mais les conditions en sont altérées d’une façon que Broca a signalée avec une précision remarquable, Le cartilage épiphysaire et l’épiphyse osseuse sont, à l’état normal, séparés par une couche très mince, àpeine visible à l’œil nu, très analogue au cartilage, du côté cartilage et à l’os, du côté os; cette dernière couche est le tissu spongoïde de Jules Guérin. Broca a montré que dans le rachitisme la couche spongoïde de nature osseuse pénétre dans la couche cartilagineuse pour former un tissu chondro-spongoïde très visible mais dont la richesse est trompeuse. C’est une accumulation de couches insuffisamment ossifiées.
Bouvier, rapporteur fidèle et exact de ces recherches, n’a pas manqué de signaler l’abondance des vaisseaux sanguins des os et du périoste dans la première période du rachitisme, mais peut-être qu’un peu trop préoccupé des travaux plus récents, il n’a plus donné à ce phénomène toute l’importance, qu’il mérite et qu’on lui attribuait autrefois. On appelait avant lui cette première période, celle de l’épanchement; on l’appellerait aujourd’hui celle de l’hypérémie; de la vascularisation exagérée. Ces deux points de vue n’ont rien de contradictoire, la vascularisation des os étant toujours en raison inverse de leur densité. L’ancienne appellation avait l’avantage de fournir, dès la- première période, une explication des phénomènes congestifs qui commencent la nouure.
La seconde période est dite fibroïde, ou de ramollissement ou encore de déformation. Dans cette période, l’os perd tous ses phosphates ; le parenchyme celluleux seul persiste ; il devient souple et analogue aux ligaments ou aux aponévroses; la diaphyse des os longs, aussi bien que les os courts et les os larges, participe à cette transformation qui est accompagnée d’un épaississement du parenchyme. Cet épaississement se traduit par une augmentation de volume pour les os larges ; il simule une exostose sur la diaphyse des os longs. On a d’abord pris les couches ainsi formées pour des néoplasmes osseux; mais il est facile de voir que ces couches sont entièremeut dépourvues de sels minéraux et qu’au lieu d’augmenter l’épaisseur de l’étui osseux, elles se forment à ses dépens et réduisent l’os véritable aune mince pellicule naturellement très fragile, de là vient la fréquence des fractures chez les sujets rachitiques.
Chez ces malades, la fragilité forme une combinaison singulière avec la flexibilité. La flexibilité résulte du manchon fibreux qui enveloppe le dernier vestige de l’os aux dépens duquel elle s’est formée ; la fragilité est naturellement le fait de cette mince table osseuse et les fragments étant maintenus en présence par le tissu fibroïde aussi bien que par le périoste épaissi, il n’est pas toujours facile de constater une fracture de ce genre; ce à quoi elle ressemble le plus, c’est à un cal fibreux à une pseudarthrose. La troisième période est caractérisée par une reprise de l’ossification. Ce travail réparateur, comparable à la formation du cal dans les fracturés est une véritable régénération de l’os; ce serait une guérison complète si elle ne restait pas en deçà du but en un point et si elle ne le dépassait pas en d’autres points. Dans les os longs, les parties profondes subissent la transformation calcaire et des couches osseuses, de plus en plus superficielles, succèdent au tissu fibroïde; ces couches, de consistance éburnée, surprenant l’axe osseux dans la forme qu’il a prise, ne le redressait pas ;
RACHITISME
elles l’immobilisent au contraire, le clichent pour ainsi dire, dans sa déformation. Le tissu éburné de nouvelle formation entrave la croissance ultérieure de l’os en étouffant la circulation, en fondant l’épiphyse avec la diaphyse et en supprimant cette zone cartilagineuse intermédiaire dans laquelle s’accomplissent les phénomènes de la croissance des os longs. Aussi, les membres qui ont été affectés de rachistime ne grandissent pas à proportion de ceux qui n’en ont pas été touchés.
Vous avez tous vu des sujets pourvus d’un torse respectable monté sur des jambes courtes noueuses et arquées comparables aux bassets dans le règne animal, espèce de nains que la dystocie, liée à la conformation des sujets féminins ainsi affectés, a peut être seule empêchés de devenir les anteurs d’une race. Ce sont des rachitiques et des rachitiques guéris. Sans aller jusqu’à cet extrême, on rencontre bien des sujets qui sont plus ou moins déformés par la même affection. A quel âge s’établit cette disproportion entre les divers segments d’un corps humain? Cela dépend évidemment de l’époque d’invasion du rachitisme. Il faut même, pour que la disproportion s’accentue que la croissance générale n’étant plus entravée par l’affection ait eu le temps de développer notablement les parties qui n’ont pas été touchées. On a noté l’âge de trois ou quatre ans, quelquefois celui de neuf ou dix ans. Chose curieuse, l’évolution complète du rachitisme, y compris l’éburnation des os raccourcis, contournés, aplatis paraît s’accomplir quelquefois pendant la vie intra-utérine. M. le professeur Depaul a fait à l’admission d’un rachitisme intra-utérin cette objection que le rachitisme étant justement le retour du squelette de l’enfant à l’état fœtal ne saurait être imputé au fœtus dont il serait en quelque sorte, l’état normal. Cet argument est plus spécieux que solide, au moins sou la forme sommaire que nous lui donnons. En effet, l’ossification du fœtus commence et progresse dans de certaines limites. Si ce commencement