ANATOMIE DES KYSTES
La diversité de taille et de nombre des kystes aériens du poumons nous amènera à décrire plusieurs variétés. Mais auparavant, un certain nombre de caractères anatomiques généraux peuvent être groupés pour définir les kystes et les opposer aux affections avec lesquels on les confondait, en particulier aux emphysèmes bulleux.
Caractères généraux.
A) Macroscopiquement, le kyste apparaît comme une masse sphérique, plus ou moins grande, de coloration blanc rosé, non transparente, incluse dans le poumon sans plan de clivage. Mais il possède une paroi consistante et rigide qui ne s’affaisse pas à l’incision.
L'ouverture montre une paroi interne lisse, nacrée, brillante, très caractéristique. Elle est parfois soulevée par des sortes de piliers étroitement accolés aux parois et délimitant des logettes; cet aspec évoque la comparaison classique de « pointe de ventricule cardiaque ». Il n’est pas rare de voir déboucher dans le kyste deux ou trois orifices bronchiques avec une communication assez large,
Le contenu de cette cavité large et libre, est le plus sou-
. vent de l’air, mais il existe parfois un peu de liquide visqueux
et jaunâtre.
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B) Microscopiquement, le kyste est caractérisé par la structure de sa paroi rappelant celle des bronches supérieures avec un épithélium cylindro-cubique, cilié ou non, reposant sur une basale et avec les divers éléments constitutifs des bronches (muscles, tissus élastiques, glandes en grappes, cartilage).
C) L'évolution anatomique du kyste est aussi caractéris- - tique.
+ . . . 4 "4 x Dans un stade initial, qu'on est très rarement amené à observer, le kyste est liquidien et « tout se passe comme si.
secondairement le liquide évacué par voie bronchique était remplacé par de l’air » (1).
Cette donnée, rappelée par SCHENCK, par COLETSOS et HUTI- NEL dans leurs thèses, explique les observations, très rares il est vrai, de kystes pleins, remplis d'une masse crémeuse, solide, brun-verdâtre (2), ou d’un liquide gélatineux constitué
pailleté (4).
qui nous intéresse ici, deux caractères évolutifs sont essentiels :
__ Ja stabilité relative du kyste dont les parois rigides ne
peuvent s’affaisser ni se distendre, rendant impossible
la disparition du kyste et ses modifications de volume;
— Ja fréquence des infections et des suppurations qui vien-
nent modifier parfois la structure du kyste en provoquant sa désquamation.
Caractères particuliers.
Suivant Ja taille ou le nombre des kystes, trois variétés peuvent être décrites :
La
(1) PRUVOST, Presse Médicale, 14 re 1942, p. 690. (2) TAPIE et GOURDON.
(3) LASSERRE et DAMBRINE.
(4) SANTY, GUICHARD, BÉRARD.
de mucus ‘coagulé (3), ou même d’un liquide cholestérinique
Au stade de kyste aérien, ouvert dans les bronches, le seul
A) Le kyste solitaire de moyen volume ne modifie pas
Se.
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beaucoup l’aspect général des poumons. Il fait partie d’un lobe pulmonaire sans plan de clivage avec le parenchyme qui est refoulé à la périphérie du kyste sans être détruit. La démarcation entre kyste et poumon normal est bien visible du fait de la différence de coloration. Le reste du parenchyme pulmonaire est normal, rosé, aéré.
La structure histologique est en règle très simple :
— de la périphérie vers le centre, on trouve, reposant sur un tissu pulmonaire le plus souvent normal (car le kyste n’est pas gros), une paroi conjonctive, puis une bordure épithéliale aux cellules cylindro-cubiques ciliées ou non. Mais d’une part, ce revêtement épithélial peut desquamer par place (s’il y a eu infection), la basale persiste alors toujours avec quelques cellules isolées qu'il faut rechercher dans les replis; d’autre part, l’épithélium cylindrique peut subir une métaplasie malpighienne (5); il peut aussi se cancériser (6);
— les autres éléments de structure bronchique ne
glandes, fibres élastiques, pièces cartilagineuses), ne sont le plus souvent visibles qu’au niveau de l’abouchement des bronches de drainage. Des vaisseaux sanguins sont retrouvés à l’intérieur de la bande conjonctive et sous l’épithélium où, nombreux et dilatés, donnant un aspect télangiectasique, ils expliquent les hémoptysies (thèse de DUBARRY).
B) Le kyste géant bouleverse l’ensemble des poumons :
Il refoule le parenchyme pulmonaire qui est tassé à la partie inférieure ou supérieure de l’hémithorax où il prend une teinte bleutée et un aspect histologique de collapsus. C’est ce qui rend parfois possible le clivage du kyste; parfois même, le kyste géant n’est rattaché au tissu pulmonaire que par un mince pédicule facilitant l’exérèse (7).
(5) AMEUILLE, 1937.
(6) GARNIER, CHAROLLAIS, MONOD, GAUTHIER-VILLARS et D'UBARRY.
(7) P1AGGO, BLANCO et CAPURRO, BARIÉTY, MONOD, LESOBRE, ©. Mo- NOD, Paris Médical, 9 avril 1949.
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Messieurs DUFOURT et GALY admettent que « dans ces kystes géants, refoulant le poumon, la communication entre la bronche et le kyste est tortueuse, avec un dispositif de soupape qui expliquerait le soufflage du kyste. JACOBSs, en 1934, a pu mettre en évidence un tel clapet ».
C) La maladie polykystique mérite bien le nom de « dégénérescence polykystique du poumon ». C'était autrefois une découverte d'autopsie de nouveau-né ou de jeune enfant (9): aujourd’hui, son étude a pu être faite sur des pièces d’exérèse (10).
Des caractères anatomiques bien particuliers permettent de séparer cette affection de la dilatation ampullaire des bronches avec laquelle on l’a longtemps confondue.
Macroscopiquement, la maladie polykystique est définie
par : | 1° sa topographie affectant le plus souvent un lobe, plus rarement le poumon entier, voire les deux poumons; 2° la disparition complète du parenchyme normal dans le territoire atteint (dégénérescence polykystique) se traduit — extérieurement par l'aspect en grappe de raisin : les multiples masses sphériques qui remplacent le tissu pulmonaire, boursouflent la surface extérieure du poumon; elles se flétrissent et se plissent après exérèse du lobe, mais ne s’affaissent pas complètement et reprennent leur aspect si on souffle dans la bronche. I1 s’ensuit une légère dilatation de la zone affectée : à n’y a jamais de rétraction scléreuse; RON coupe, c’est l’aspect classique de pierre meulière ou de fromage de gruyère, bloc dense, non aéré, creusé de cavités arrondies, à parois lisses, de taille variable, où toute trace de structure pulmonaire a disparu. Le
(9) STOERK, KIMLA, COUVELAIRE, LELIÈVRE, MORISSON, LACOMBE, DUSTIN, CORNELIA DE LANGE, DUMONTIER, DISTEFANO, Armand DE- LILLE, LESTOCQUOY, HUGUENIN, CHODKOWSKA.
(10) DuFoURT et GALY.
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tissu interkystique, plus ou moins abondant, est de teinte rosée, sans structure décelable. : \
3° Les cavités kystiques communiquent entre elles par des orifices en forme de diaphragme et le plus souvent aussi avec les bronches. Quelques-unes sont fermées et contiennent du liquide clair, filant, muqueux.
Microscopiquement, les auteurs insistent sur
1° L’hyperplasie considérable de la muaueuse bronchique formant des festons et des replis. Cette prolifération épithéliale exubérante, forme des villosités coupées en divers sens et recouvertes d’une bordure épithéliale de cellules cvlindriques ciliées et muqueuses: d’où le nom de « kvstadénome » que lui a donné STOERCK. Ce revêtement peut du reste prendre un aspect différent suivant les points examinés : épithélium cylindrique simple, cilié, cubique, aspect plasmodial, de signification discutée (11).
2° La rareté relative des muscles, des glandes et du cartilage a été notée: et l’absence de tout élément cartilagineux a même été considérée comme caractéristique de ces malformations broncho-pulmonaires fiætales,
3° Un bouleversement complet de la structure bronchique amène une disposition anarchique en amas de fibres musculaires lisses et d’acini glandulaires.
4° La présence de formations adénomateuses particulières rappelant le poumon fæœtal du troisième et du quatrième mois
a été décrite dans le chorion sous-muqueux par COUVELAIRE et KERVILLY.
À ces caractères macroscopiques et microscopiques, s'ajoute l'association à d’autres malformations fætales portant sur les reins, le foie, le pancréas, le côlon, le cœur, les muscles. DUFOURT et GALY ont relevé une scissure incomplète entre le lobe kystique et le lobe sain, la présence de quelques kystes isolés, aberrants dans le lobe adjacent.
(11) DUusTIN et CHODKOWSKA,
PATHOGENIE DES KYSTES
De même que les caractères anatomiques du kyste servent à le définir, sa pathogénie contribue aussi à le différencier. Contrairement aux bulles d'emphysème et aux dilatations des
bronches, les kystes sont congénitaux dans la majorité des cas.
Les kystes sont donc surtout d'origine congénitale.
Mais le terme de congénital groupant aussi bien les troubles du développement fœtal, que les maladies infectieuses de la vie utérine et que les prédispositions constitutionnelles, de très nombreuses théories ont été émises pour expliquer la formation des kystes congénitaux.
1° La théorie de l'infection utérine semble prouvée dans un certain nombre de cas où l’on retrouve des signes d’inflammation parenchymateuse (1). Il s’agit presque toujours de
syphilis (2) et le tréponème a pu être découvert : au niveau
des lésions (3).
2° La théorie de la prédisposition congénitale fait intervenir « une malformation tissulaire » (4) ou une « hypoplasie généralisée du tissu de soutien » (5) constituant des lieux de moindre résistance où se formeront les kystes, au cours de la vie, sous l’intervention de pressions anormales. Les « accouchements laborieux » jouent aussi leur rôle dans la survenue de certaines malformations kystiques (6).
3° La théorie de persistance de l’état fœtal des alvéoles (7).
(1) BALZER et GRANDHOMME.
