APERÇU DE DISCRIMINATION NOSOLOGIQUE

Les artérites des membres soulèvent des problèmes de classification extrêmement complexes. Nous n'avons pas la prétention d’exprimer à leur sujet une opinion catégo- : rique. Jusqu'à présent, nous nous somme Cantonnés sur le terrain purement clinique et nous avons, à propos d’une série continue d’artéritiques, esquissé un certain nombre de groupes qui ne visaient qu’à introduire des éléments de. discrimination d’une valeur toute relative sans essayer d'atteindre la nature réelle de la maladie. Nous voulons maintenant essayer de serrer les faits de plus près ; pour cela, il n’est possible que de se référer aux cadres déjà existants.

Il est admis, à l’heure actuelle que, sous le terme commun d’artérite des membres, on décrit des états pathologiques en réalité très différents et, selon toute vraisemblance, absolument indépendants les uns des autres. Cette communauté de nom ne se justifie que sur le plan clinique, en raison d’un syndrome identique d’ischémie du membre, et sur le plan anatomique, l’aboutissant unique du processus artéritique, quel qu’il soit, étant l’oblitération de la lumière artérielle.

Une première variété s’individualise avec une certaine facilité. Il s’agit de l’artérite par artériosclérose. Ce n’est que la localisation aux artères des membres d’un processus artériel d’ordre général : l’artériosclérose. Elle présente une autonomie indiscutable sur le plan anatomo-pathologique et sur le plan clinique.

Sur le plan anatomo-pathologique, les lésions artérielles sont parfaitement étudiées et les descriptions des divers auteurs concordent. On parle, à peu près indifféremment,

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d’artérite artérioscléreuse, athéromateuse ou athéro-scléreuse, d’artérite sclérotique ou encore, selon le terme proposé par Leriche, d’artérite par surcharge, calcique ou lipoidique. Ces expressions correspondent à des lésions anatomo-pathologiques à peu près identiques au niveau des artères. II n’entre pas dans notre dessein de les analyser.

Sur le plan clinique, la maladie évolue selon un schéma bien défini qui se trouve à peu près toujours respecté et, en particulier, dans des conditions bien spéciales, liées à l’âge. Le nom d’artérite sénile correspond, sur le terrain clinique, au nom d’artérite artérioscléreuse sur le terrain anatomo-pathologique. Mais cette notion de sénilité, pour fondamentale qu’elle soit ici, comporte obligatoirement une absence essentielle de précision.

On a vu, d’une façon générale, que le début de la maladie se situe au delà de 50 ans et le plus souvent entre 50 et 70 ans. Mais il arrive que le début soit plus précoce. Il nous semble pourtant, qu’il convient de maintenir absolument l’équivalence entre le terme clinique et le terme anatomopathologique. L’artérite par artériosclérose est une, mais elle se manifestera en clinique, selon l’âge où elle apparaîtra, comme artérite sénile ou artérite pré-sénile. Cette notion est capitale car c’est précisément la constatation d’artérites survenant avant l’âge habituel de l’artériosclérose qui a conduit à s'interroger sur la nature réelle de ces artérites et à envisager à leur propos des maladies artérielles fondamentalement différentes de l’artérite sénile. Les interprétations qui en ont été données sont très nombreuses et extrêmement variées. La manière la plus simple de les envisager nous paraît être de se placer à un point de vue historique.

Première période.

La connaissance d’artérites survenant avant l’époque de la sénilité, paraît remonter à von Winiwarter qui publie en 1878, un article dans les « Arkichv für Klinische Chirurgie» sous le patronage de son maître, Billroth, d’où le nom de maladie de Billroth-Winiwarter que l’on a proposé pour cette forme d’artérite.

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En réalité, des observations analogues avaient été déjà publiées par Larivière à la Société médico-chirurgicale de Bordeaux, en 1866, par Friedlander en 1876, et plus tard par Heydenreich et Etienne en 1889, par Dutil et Lamy en 1891, pour ne citer que les principaux. Une même constatation est à la base de ces descriptions et leur confère une réelle unité. Elle est d'ordre clinique; c’est la survenue de manifestations artéritiques chez un sujet relativement jeune (46 ans dans l’observation princeps de Larivière, le début réel se situant vers 39 ans, 57 ans dans celle de von Winiwarter, avec début réel une douzaine d’années auparavant).

Ainsi est individualisée une variété clinique d’artérite pré-sénile (on ne parle pas encore d’artérite juvénile) qui se distingue cliniquement de l’artérite sénile habituelle. Mais, en fait, il s’agit beaucoup plus que d’une variété clinique.

L’affection nouvellement décrite se singularise aussi sur le plan anatomo-pathologique. Il s’agit donc d’une maladie autonome, d’une véritable entité anatomo-clinique. L'examen histologique des artères prélevées sur les pièces d’amputation, met en évidence un aspect particulier qui est souligné dans les descriptions des différents auteurs en des termes assez semblables. C’est la prolifération de l’endothélium artériel. Le premier, Friedlander parle d’endartérite oblitérante ; ainsi est tracé le cadre précis d’une forme nosologique très spéciale : l’endartérite oblitérante progressive pré-sénile, dite parfois de Friedlander et de Dutil et Lamy.

Dès cette époque pourtant une telle interprétation histologique n’est pas admise par tous. Zoege von Manteufel et Weiss en 1895, mais également Bunge, Matanovitch, défendent une conception nouvelle des lésions artérielles dans cette forme d’artérite. Alors que l’accent était mis jusque-là sur l’endartérite proliférante, la thrombose qui complète loblitération n'ayant qu'une importance secondaire, ils affirment au contraire l’importance majeure de la : thrombose, la lésion pariétale étant, pour eux, discrète et consistant, en général, en une desquamation endothéliale et non en une prolifération, se produisant d’ailleurs sur une paroi artérielle qui présente souvent des aspects d’artériosclérose.

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Ainsi, au terme de cette première période, si l’on est parvenu à identifier une forme clinique particulière, l’artérite du sujet jeune, les interprétations du substratum anatomique sont-elles divergentes. Pour von Winiwarter, Dutil et Lamy, Friedlander, il $’agit d’une maladie de la paroi artérielle et plus précisément d’une endartérite proliférante. La thrombose bien que complétant l’oblitération, ne joue qu’un rôle secondaire.

Cet aspect histologique, la tendance à l’oblitération liée à l’épaississement de la paroi de l’artère, la symétrie habituelle, la marche ascendante des lésions et, par ailleurs, l'absence de toute surcharge lipoïdique ou calcique de la paroi conduisent à la distraire, au point de vue anatomique également, du cadre de l’artériosclérose. 11 s’agit donc d’une artérite absolument autonome, tant au point de. vue clinique, qu’au point de vue anatomique.

La nature réelle de cette artérite demeure pourtant discutée et c’est là que les opinions se partagent. Von Winiwarter la rattache à une maladie spéciale de nature indéterminée, Friedlander attribue certains cas au moins à la syphilis. Kuster, Rindfleisch soulignent la similitude de cette endartérite et de l’endartérite syphilitique considérée alors comme très fréquente et tendent à la faire dépendre en entier de la syphilis.

A lopposé, Zoege von Manteufel et Weiss retrouvent sur les parois artérielles des lésions histologiques qui, bien que discrètes le plus souvent, seraient celles de l’artériosclérose. Cliniquement distincte de l’artérite artérioscléreuse sénile, pour ces auteurs, la maladie serait, au fond, de même nature, en raison de [a parenté histologique de l’atteinte pariétale. À cela près qu’elle serait plus discrète et que, par contre, le processus de thrombose prédominerait . et l’emporterait de loin sur l’élément pariétal, Si donc ces auteurs tendent à admettre une certaine unicité anatomopathologique entre artérite sénile et artérite pré-sénile, il n'en reste pas moins vrai qu'ils mettent pour la première fois, l'accent sur l’importance que revêt. l'élément de thrombose. Ils annoncent en ce sens la deuxième période, celle qui est marquée par les travaux de Buerger.

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Deuxième période.

Léo Buerger, en 1906, publie son premier travail qu’il appuie, non pas comme l’avaient fait les auteurs précédents, sur quelques rares observations, mais sur une grosse série de malades, étayé par un examen histologique approfondi des vaisseaux prélevés sur les pièces d’amputation (41 membres inférieurs, 1 membre supérieur). Comme avaient eu tendance à le faire von Manteufel et Weiss, il met au premier rang la thrombose vasculaire, mais il précise beaucoup plus. La thrombose l'emporte sur les lésions pariétales qui sont discrètes, tout au moins au début, mais ce processus de thrombose peut se manifester sur l’ensemble de tout le système vasculaire, aussi bien les artères que les veines. IT introduit ainsi la conception d’une maladie vasculaire d'ordre général, d’une pan-vascularite et, selon le terme qu’il crée, d’une angéite, dont l’artérite ne constitue qu’une des localisations. La lésion vasculaire présente histologiquement des images inflammatoires d’aspect typique d’où le terme qu'il propose de fhrombo-angéite oblitérante soulignant les trois caractères distinctifs qu’il attribue à la maladie :

prédominance de la thrombose dans le processus eue atteinte pan-vasculaire,

nature inflammatoire.

Sans doute, les lésions présentent-elles des aspects variables selon l’âge où elles sont saisies, mais cette variabilité même est aux yeux de Buerger une preuve de plus de leur nature inflammatoire. À la période aiguë du moins, l’aspect est si caractéristique que Buerger y voit la marque d’une maladie spécifique.

Ainsi est individualisée nettement une artérite . absolument distincte de l’artérite artérioscléreuse. Son individualité n’est d’ailleurs pas seulement anatomique.

Elle est, au même titre, éfiologique. C’est une artérite qui frappe presque obligatoirement les israélites (selon Buerger lui-même, Ê malades non israélites sur 500 cas), si bien qu'il la définit, à ce point de vue comme artérite oblitérante non syphilitique des juifs. La syphilis n'intervient en effet jamais dans son étiologie. En outre, c’est presque toujours

une artérite masculine (3 femmes sur 500 cas). C’est souvent une artérite des fumeurs. Enfin et surtout, c’est presque toujours une artérite du sujet jeune et même du sujet très jeune, d’où l'introduction du terme d’artérite juvénile.

Son individualité est d’ordre clinique. Les manifestations cliniques, en effet, se calquant sur les lésions anatomiques, intéressent d’une façon étendue, souvent diffuse, le système artériel du membre mais aussi le système veineux, d’où la coexistence avec l’artérite de phlébites superficielles ou profondes. Les viscères eux-mêmes sont, assez souvent, intéressés. C’est dire que les localisations sont multiples, intéressant simultanément ou successivément ’ plusieurs membres, les grands parenchymes, l’évolution se faisant le plus souvent par poussées échelonnées, par bonds évolutifs et présentant un caractère spécial de haute gravité tant au point de vue fonctionnel qu’au point de vue vital.

La maladie revêt, dès lors, un caractère original de haute gravité, se soldant par des amputations itératives, répétées sur un même membre ou sur plusieurs membres à la file, et par des accidents viscéraux graves et souvent mortels.

L’individualité de cette artérite est enfin d'ordre pathogénique. Poussant jusqu’au bout sa conception d’une maladie rigoureusement autonome et partant de ses constatations histologiques initiales, Buerger en arrive à affirmer qu'il s’agit d’une maladie infectieuse, spécifique selon toute vraisemblance.

L’autonomie nosologique de l’artérite des sujets jeunes atteint ainsi avec les travaux de Buerger sa plus haute expression. La maladie de Buerger, si on l'entend, comme il se doit, dans le sens fixé par l’auteur américain avec une telle précision, revêt une spécificité d’une éclatante netteté. Les travaux de Buerger étaient cependant à l’origine de nombreuses recherches qui contribuaient à émietter sur des points particuliers une si parfaite unité, et, peu à peu, le terme de maladie de Buerger perdait de la rigueur première de sa signification, pour finir par englober des formes d’artérite du jeune qui, à bien des égards, ne correspondaient plus du tout aux critères fixés par Buerger et, à nouveau, exigés par lui d’une façon formelle dans son article du «Journal