On Diseases of t/te Bones. 1849, p

2. Lectures on surrj. Pathol., Multiple osseous Groirths. — Londres, 1853.

quelles j'ai cru devoir imposer, pour les distinguer des autres productions du même genre, le nom à'exostose des adolescents, peuvent apparaître sur tous les os du squelette à l'époque où l'ossification n'est pas encore terminée; toutefois, elles offrent des différences telles dans leur évolution et dans leur structure, suivant qu'elles se développent sur les os plats du crâne, de la face, de l'omoplate et du bassin, ou sur les os longs, que j'ai cru devoir les séparer et les étudier isolément. Au point de vue clinique, et surtout au point de vue opératoire, cette distinction est peut-être plus importante encore qu'à celui de la physiologie pathologique. Je traiterai donc successivement des exostoses des adolescents dans les os longs et dans les os larges.

1° Des exostoses des adolescents dans les os longs.

Tous les os peuvent en être le siège, tantôt isolément, tantôt simultanément sur plusieurs os à la fois. Ce n'est point sur la diaphyse qu'on les observe, mais vers les extrémités soit supérieure, soit inférieure, et en général vis-à-vis des points d'ossification et plus particulièrement au niveau du cartilage d'ossification. Cette dernière particularité n'avait pas échappé à Roux, et Chassaignac de son côté l'avait également signalée comme une preuve que leur existence était liée au développement du tissu osseux [Bulletin de la Société de chirurgie, I806, tome YII); mais c'est à notre collègue P. Broca que l'on doit d'avoir généralisé et plus fortement accentué, si je puis ainsi dire, cette loi de leur genèse (Voyez Encyclopédie de chirurgie pratique, par William Costello, tome IV, p. 482). Suivant lui, c'est chez les jeunes gens qu'apparaissent ces productions, parfois même dans l'enfance ; et elles reposeraient sur la couche cartilagineuse qui existe entre la diaphyse et l'épiphyse. Or cela est vrai pour un grand nombre d'entre

A. E.ICHET. 19

290 CMNlnl K ClIlKriHilCAI.K.

elles, mais non pour lonlcs; il en est on ellcl (jui naissent an niveau des noyaux d'ossilication des luberculos épipliysaircs; ainsi chez un garçon l)0ucher de lo ans j'en ai enlevé une qui avait pris naissance au sommet de l'épine antérieure du tibia.

Nous en venons d'aulies naîli'e sur les symphyses, celle du menton par exemple, et jusque dans les sinus de la face. Partout où apparaît un point d'ossification, une de ces exostoses peut surgir, mais seulement pendant l'adolescence.

Tantôt elles sont isolées, d'autres fois multiples, et dans ce dernier cas souvent il leur arrive d'être symétriques, comme si elles obéissaient à une loi analogue à celle qui préside au développement du système osseux. Le fait le plus curieux que je connaisse est celui dont j'ai publié une analyse dans la thèse de l'h. Soulier.

Je me hâte d'ajouter que cet exemple d'exostoses multiples et symétriques n'est pas le seul; on en trouve d'autres dans la science qui, pour être moins complets sous le rapport de la généralisation, n'en sont pas moins curieux : tel est celui cité par Cruveiihier [Anatomic pathologique, tome III), et qui n'est autre que la description du squelette n° 436 du Musée Dupuytren. Ce ([u'il y a de remarquable dans ce fait, c'est que les saillies exostosiques qui toutes naissent sur les extrémités épiphysaires, et non sur la diaphyse, prennent origine, les unes au niveau du cartilage inter-épiphysaire,ct les autres dans des points qui en sont manifestement éloignés.

Je citerai encore un fait d'exostoses multiples sur un enfant de 12 ans, nombreuses et parfaitement symétriques, fait dû à M. Bergerac (thèse de Gautier, p. 63), et je pourrais vous en rapporter beaucoup d'autres encore.

Voici donc un fait bien établi, à savoir que ces produc-

tioiis apparaissent sur les extrémités des os longs, et qu'elles sont tantôt isolées, d'autres fois multiples, et quelquefois, symétriques. Vous pouvez, sur une des malades de nos salles, le n° 1 de la salle Saint-Charles, voir une exostose isolée de l'extrémité inférieure du fémur, et sur un autre, vous avez au contraire un bel exemple de ces exostoses multiples dont quelques-unes seulement semblent symétriques. J'aurai à vous rapporter ces deux observations dans tous leurs détails à propos des opérations que je ferai devant vous.

La forme, la longueur, le volume, la direction de ces productions osseuses sont très variables : tantôt elles se présentent sous la forme de stalactites plus ou moins grêles, ayant depuis quelques millimètres jusqu'à cinq et six centimètres de longueur; d'autres fois elles sont arrondies et plus ou moins globuleuses, reposant par une base tantôt large, tantôt étroite, sur l'os d'où elles émanent; quelques-unes sont pointues et se terminent en aiguilles, qui traversent facilement les muscles et même la peau; d'autres se terminent en massue, d'autres en crochet. R. Marjolin, qui a eu fréquemment l'occasion d'en voir à Sainte- Eugénie, dans le service des jeunes filles qui lui était confié, a prétendu que cette disposition uniforme était la plus fréquente.

Vous pouvez en ce moment en observer une de cette nature qui s'élève de la partie supérieure du fémur, un peu au-dessous du grand trochanter, chez la malade du n° 6 de la salle Saint-Charles.

La forme que j'ai le plus fréquemment observée est celle que j'appelle apophysaire, parce qu'elle se rapproche de celle des apophyses normales, la coracoïde par exemple; en effet les saillies tiennent au squelette par une base plus

2'J2 cLiMoLi-: t:niui i{(;iCAi.E.

ou moins lar^e, à partir de hKjUcllc elles vont se rc'livcissaiit un |ieu juscju'au voisinage de leur sonmiel, (jui se termine par un rendement plus ou moins accentué.

(JiKint à leur direction, elle est rarement tout ta fait rectilii;ne : presque toujours ces productions s'incurvent dans un sens ou dans un autre.

Lorsque, au lieu d'afTecter la forme apophysaire coracoïdienne, elles se pn'sentent sous l'apparence iilobuleuse, elles représentent des masses de volume variable, depuis celui d'un noyau de cerise jusqu'à celui d'une grosse noix et même d'une orange dite mandarine, et alors elles sont ordinairement divisées en plusieurs mamelons (Tinégal volume et arrondis. En général, elles tiennent au squelette par une large base, et c'est à peine s'il existe à leur point d'iniplantaliou une sorte de rétrécissement (ju'oii puisse appeler leur collet, circonstance importante à connaître, si on doit les soumettre à l'action opératoire. La femme qui nous a olîert un exemple d'exostose apophysaire fémorale unciforme est également atteinte d'exostoses globuleuses mamelonnées à large base situées sur les parties supérieures et inférieures du tibia gauche.

En résumé, quoique les exostoses puissent se présenter sur tous les points d'ossification du squelette des os dits longs, cependant il importe que vous sachiez (juil est pour ainsi dire des points d'élection.

En première ligne il faut placer rexlréniité intérieure du fémur, la supérieure du tibia, et la phalange unguéale du gros orteil. Peut-être même cette dernière devrait-elle passer avant les deux autres pour la fréquence. En effet, Dupuytren, qui le premier en a donné une description méthodique, déclarait en avoir vu plus de trente cas, et pour mon compte il n'est pas d'année où je n'en voie deux ou trois exemples. On peut donc sans crainte d'erreur dire

que, si elle n'est pas la plus fréquente de toutes, elle est au moins une des plus fréquentes. Il est vrai qu'on pourrait lui contester son assimilation aux autres exostoses des adolescents, mais il me suffira de vous faire remarquer, pour lui maintenir son droit à être rangée parmi elles, qu'on ne l'observe que chez les adolescents; qu'elle nait, ainsi que l'a démontré notre collègue le D^ Debrou, chirurgien de l'hôpital d'Orléans, au niveau du point d'ossification qui réunit le corps de la phalange à son épiphyse antérieure, et qu'enfin elle offre une structure identique. Viennent ensuite, mais à un long intervalle, les extrémités supérieures de Thumérus, du radius et du cubitus, puis du péroné, et enfin des métatarsiens et métacarpiens des phalanges du pied et de la main. Ces dernières sont fort rares, et dans toute ma carrière je n'en ai vu que deux cas. J'aurai à vous citer particulièrement un exemple d'exostose de la phalange unguéale du pouce de la main, une des plus rares de toutes.

Quant à la forme, la plus habituelle est i'apophysaire ou stalactiforme, car relativement l'exostose arrondie ou globulaire, chez les adolescents bien entendu, est rare, et surtout exempte des inconvénients qui font que ceux qui en sont atteints viennent nous consulter. Telle est, je crois, la véritable raison pour laquelle nous voyons si souvent l'exostose stalactiforme, et si rarement l'exostose globulaire.

Avant d'étudier la symptomatologie de cette curieuse affection, je crois utile d'entrer dans quelques détails sur leur anatomie pathologique et Xeuvjjathogénie. C'est d'après mes observations propres que je vais vous tracer cette histoire anatomique des exostoses, qui différera sur plusieurs points de celle qui est généralement admise.

21t4 CUMniK (llllil lii.lCAI.i:.

Cette piodiiclion osseuse se |tr(''S('iile sous Acus loruu^s |»riuei|)alcs; dans l'uue. il y a l'iisii»ii iniciiir <lu tissu de l'exostose et de l'os sur lequel elle s'est développée de telle sorte qu'il n'existe aucune li^ne de démarcatron; dans la deuxième, il y a sim|)leuienl juxtaposition, à l'origine au uioius,car plus tard il me paraît démontré qu'une adhérence intime et même la fusion peuvent se faire.

De ces deux formes la pnMuii'^re est de beaucoup la j)lus fréquente; c'est celle qui appartient plus j)articulièrement aux os longs.

La deuxième, au contraire, s'observe plus particulièrement à la face et sur les os larges. Aussi ne sera-t-il ([uestion ici que de la première forme, l'autre devant être étudiée à l'occasion des os de la face, du crâne, du bassin, etc.

Lorsqu'on procède méthodiquement à l'exlirpation d'une exostose, après avoir incisé les parties molles qui la recouvraient,on rencontre une membrane enveloppante tellement line et transparente qu'on s'explique comment elle a pu échapper jusqu'ici à l'attention des opérateurs. La première fois que je l'ai vue, c'était en 1868, à l'hôpital de la Pitié, sur ime jeune fille à laquelle j'enlevais une exostose de la partie supérieure du tibia. Après avoir incisé les téguments et l'aponévrose, j'arrivai sur le tissu même de l'exostose, c'est-à-dire sur une membrane fine, transparente, hyaline, qui l'entourait de tous côtés et que l'on pouvait faire mouvoir et déplacer avec le doigt. Je résolus tout de suite de l'enlever en même temps que la production osseuse, et cela pour deux raisons : la première, c'est que je voulais en faire l'examen histologique, et la deuxième, parce que je me demandais si cette membrane, périoste ou périchondre, n'était pas l'organe générateur ou nutritif de la tumeur, si en un mot en la laissant on ne coui'ait pas le risque d'en favoriser la récidive.

Depuis j'ai retrouvé cette membrane enveloppante sur une exostose née de la partie inférieure du fémur et sur une exostose de l'orbite. Dans ce dernier cas, il existait même entre elle et le tissu de l'exostose une certaine quantité d'un liquide poisseux et transparent qui s'écoula sans que je puisse le recueillir. Toutes les personnes qui m'entouraient (c'était à l'amphithéâtre de l'hôpital des Cliniques) furent frappées de cette particularité. Mais je reviendrai sur quelques points de la structure histologique de cette membrane.

Le tissu qui compose l'exostose elle-même doit être étudié sur une coupe perpendiculaire faite du sommet à la base. On voit alors que la partie centrale a toutes les apparences du tissu spongieux, à l'œil nu comme au microscope, et que ce tissu se continue sans ligne de démarcation avec l'exostose de l'os sur lequel elle était implantée, par une sorte de pédicule, un peu rétréci.

Tout autour de cette portion osseuse, qui en occupe le centre, existe une couche d'un blanc hyalin à reflets nacrés, ayant l'aspect du cartilage d'ossification des os en voie de formation. Cette couche n'est pas d'égale épaisseur dans tous ses points, et c'est vers le sommet qu'elle a la plus grande épaisseur : là elle mesure à peu près 2 à 3 millimètres.

J'attire votre attention sur ce dernier fait, qui est très fréquent, si j'en juge d'après mes propres observations, et qui me permet de donner la clef du mode d'accroissement et de nutrition de ces productions.

L'examen microscopique d'une lamelle très amincie enlevée sur cette portion cartilagineuse permet d'y reconnaître les différentes formes de chondroplastes. Ils apparaissent d'autant plus nets et espacés qu'ils sont plus voisins de la périphérie.

2!»6 CI^IMOUK Cllllil IK.ICAI.E.

Au contraire. loi'S(|ir<)ii se ra|i|U'()clir de la portion osseuse, (ni voit (|uo la couclio de cartilaf;!' la |tlus voisine <le la lii:ne de caleilicalion oiïre une jjrolii'ération jdus intime et des cellules d'un volume |)lns consid('rable, qui vont devenir le point de di-part d'auti-es cellules mères par la segmentation de leur noyau et de leur capsule.

11 est facile sur cette pii!'cc de reconnaître la calcification à son aspect sombre; on la voit s'avancer dans la substance intermédiaire en s'étendant à la périphérie de chaque cellule ou de chaque groupe de cellules.

On reconnaît entre les cellules des espaces médullaires assez larges et limités à leur jiourtour jiar des trabécules osseux.

Quant à la structure de la membrane très fine et hyaline ([ui recouvre l'exostose, nous y trouvons uniquement les caractères du tissu conjonctif avec de rares vaisseaux.

En résumé, il résulte de la note que je viens de vous analyser que cette exostosetibiale est composée d'une matière osseuse fondamentale qui ne diflère en rien de celle de I'ds sur lequel elle était implantée et avec laquelle elle se continuait; d'une couche cartilagineuse beaucoup plus épaisse au sommet que partout ailleurs, et enfin d'une membrane enveloppante, non adhérente, et formée de tissu conjonctif serré et sillonné de rares vaisseaux.

Voici maintenant un autre examen anatomique, qui ne diffère du précédent que par quelques particularités que j'aurai soin de vous signaler. Il s'agit d'une jeune fille à laquelle j'ai enlevé une exostose stalactiforme solitaire siégeant sur la partie inférieure et interne du fémur droit.

Cette tumeur était solidement implantée un peu audessus de la tubérosité interne, au niveau même du tubercule du troisième adducteur.

De forme apophysaire,iiii peu aplatie d'avant en arrière, et plus étroite à sa base qu'à sa partie moyenne, elle était recouverte par une membrane qu'à l'œil nu on caractérisa de fibreuse (Liouville et Longuet). Pour la dégager, on avait été obligé d'écarter le tendon du troisième adducteur, qu'elle soulevait ; on n'a trouvé aucun liquide interposé entre cette membrane et l'exostose. Celle-ci, dépouillée du tissu qui l'entoure, présente une coloration légèrement hyaline, une sorte de translucidité qu'elle doit à la couche cartilagineuse qui la revêt.

Son volume, suivant M. Liouville, peut être évalué à un centimètre cube; elle offre deux centimètres dans son plus grand diamètre, et un centimètre à la surface d'implantation; son poids est de l^^ST.

Examen histologique. — Après une macération de quelques jours dans l'acide chromique, nous pratiquons une coupe du sommet à la base, et nous reconnaissons trois choses très distinctes : un noyau central composé d'aréoles du tissu spongieux des os ; une couche osseuse extérieure plus compacte; enfin une couche de revêtement d'apparence cartilagineuse.

A. Le noyau osseux offre tous les caractères du tissu spongieux avec les ostéoplastes et les trabécules ; il présente de larges alvéoles remplis de moelle.

B. La couche dutissu compact ne diffère en rien du tissu semblable dans les autres points du système osseux.

C . La couche cartilagineuse, d'une épaisseur de deux millimètres au sommet, n'a plus qu'un millimètre vers la partie moyenne : elle appartient à la variété hyaline dans la zone superficielle ; les cellules y sont petites et simples . Dans la zone profonde au contraire on voit une prolifération des éléments cartilagineux accompagnée d'une transformation fibroïde de la substance fondamentale. Dans une note de

•208 r.LlMoi K CIIIIU IK.K.Al.K.

M. |ji(iii\ ill»'. clu'l' <lu lalxn'aioire de iiolic clijiicjuc, il est (lit : " i)\io le cartilage qui rcvrl ('cltc cxostose semble soumis dans ses couches profondes el les }>lus voisines de l'os à une irritation formatrice manifeste, fait qui vient confirnicr celte opinion émise par M. Hicliel que ces tumeurs osseuses peuvent s'accroître et se développer aux dépens de la coque cartilagineuse qui les revêt. »

Ouant à la membrane qui recouvre cette couche cartilagineuse elle oH'rc tous les caractères de la membrane p6richondrique normale.

Soumise à l'analyse chimique par M. Hardy, chef du labo--

raloire chimique de la clinique, elle a donné les résultats

suivants :

Matière organique 42,5

Matières minérales o7,o

cil i lires qui se rapprochent de l'analyse suivante d'une exostose faite par Lassaigne :

Matière organique 41,9

Matières minérales o7,8

Vous pouvez maintenant, en comparant les résultats de ces deux observations, voir qu'ils ne dillérentpas sensiblement, excepté sur un point important, à savoir que la ligne «le démarcation entre la couche cartilagineuse et le noyau osseux central, qui était peu marquée dans la première exostose, était au contraire assez nettement accentuée dans la deuxième, laquelle présentait entre les deux substances une véritable couche de tissu compact analogue à celui qui enveloppe les os spongieux.

Otte couche était plus marquée encore et existait seule dans le cas suivant: il s'agit d'une exostose développée à la partie inférieure et interne du fémur chez une jeune fille de 23 ans. Je fus obligé de l'enlever à cause des douleurs

auxquelles elle donnait lieu. Par sa forme et son volume elle rappelle assez bien l'extrémité inférieure du radias ; elle offre sur une de ses faces, celle qui était tournée en avant, une rainure assez profonde dans laquelle était logé le tendon du troisième adducteur. Son pédicule était assez grêle pour que j'aie pu la détacher rapidement d'un seul coup de la gouge à main bien tranchante. Elle était recouverte par un périoste assez dense et assez adhérent à la couche compacte sous-jacente; il n'existait de couche de cartilage qu'à son sommet : c'était une lame opaline très mince recouvrant les mamelons et évidemment en voie de disparaître. Une coupe perpendiculaire permet de reconnaître qu'elle est formée, comme les os spongieux, d'une mince lamelle compacte recouvrant un tissu aréolaire à très larges mailles rempli de moelle graisseuse extrêmement abondante. Près du sommet, ces aréoles s'élargissent, et vous pouvez même voir qu'en un point il semble que plusieurs d'entre elles se soient réunies pour former une cavité spacieuse pouvant loger un petit pois. Cette cavité est tapissée par une membrane lisse et assez épaisse; elle contenait de la moelle rougeâtre. Tout ce tissu spongieux est essentiellement friable; il cède et se fracture sous la pression du doigt; on dirait, vu cette fragilité et cette moelle graisseuse abondante, un os de vieillard, et cependant il appartient à une jeune fille dans la force de l'âge : c'est que cette exostose est déjà vieille; elle date de la première enfance et elle est déjà arrivée à la caducité.

J'établirai plus loin par des faits que les portions surajoutées du système osseux périssent, ou se nécrobiosent lorsqu'elles sont arrivées au terme de leur évolution; celle-ci était évidemment parvenue à la dernière phase de son développement.

Les trois pièces que je viens de vous présenter et que

300 CLI.MglH CHIRLRdlCAU:.

j'ai choisies parmi plusi(Mirs aulros offrent sel(»n moi les trois âges de Texostose apoiihysairc des os longs, à savoir: la jeunesse, l'âge mur cl la vieillesse.

Voici maintenant la ilécrépilude et la nécrobiose. Cette pièce provient dune femme, âgée de .')9 ans, (jui fait remonter l'apparition de ses exostoses multiples à sa première enfance. L'une d'elles, sans cause coiinuo, étant dev(Miue le siège de douleurs très vives, détermina la suppuration de la couche des parties molles enveloppantes, puis leur ulcération, à travers laquelle je constatai la nécrobiose de l'exostose. Je proci'dai à son extirpation, et la voici. C'est, vous le voyez, une masse osseuse de la grosseur d'une noix verte, hémisphérique, rugueuse, elle est irrégulière dans presque toute sa circonférence, excepté du côté ([ui regardait on arrière et que recouvraient les téguments. Cette dernière surface est tapissée d'une couche nacrée très mince, qui, par sa consistance et sa couleur, rappelle le cartilage; elle n'est pas continue, et dans les points où elle manque la surface de l'os apparaît sèche et rugueuse.

« Cette tumeur, dit M. Liouville, est formée d'une lamelle compacte, mince comme une feuille de papier, tlexible comme un parchemin. »

La surface de section de l'exostose est constituée par des aréoles à parois très minces, uniquement remplies de graisse jaunâtre et fluide.

En certains points il existe des cavités dont la grandeur varie de celle d'un pois à celle d'un noyau de cei'ise.

Il y a là un processus de résorption, une véritable nécrose imminente du tissu osseux, accusée par l'infiltration graisseuse de la moelle, les cavités formées dans le tissu osseux, et enfin l'amincissement et la friabilité extraordinaire de ce même tissu.

Des fragments de cette moelle adipeuse portés sous le microscope ne laissent voir qu'un amas confus de cellules graisseuses contenues dans des aréoles conjonctives au milieu desquelles se remarquent en certains points des capillaires gorgés de sang.

La couche cartilagineuse, là oii elle existe, a conservé une membrane mince ou périchondre, mais les cellules cartilagineuses sont en voie de prolifération active. La substance fondamentale est normale et creusée de grandes cavités contenant jusqu'à 8 et 10 cellules. Celles-ci cependant ne sont pas atteintes de dégénérescence graisseuse. Cette dernière particularité s'explique par le fait que cette couche cartilagineuse située au souimet de l'exostose, autour de la perforation par laquelle on pénétrait jusqu'au centre de l'exostose, n'était pas encore atteinte de nécrobiose comme le centre.

Après cette exposition des caractères anatomo-pathologiques des exostoses des os longs, nous pouvons aborder leur physiologie pathologique, c'est-à-dire leur pathogénie.

11 est deux choses qui ont dû vous frapper déjà dans ce que je vous ai dit de cette affection : la première, c'est qu'elle se développe toujours dans l'enfance ou l'adolescence, et que, si parfois on l'a observée sur des sujets ayant dépassé cette première période de la vie, l'origine en remontait cependant bien avant cette époque; la deuxième, c'est qu'elle n'apparaît jamais sur la diaphyse, mais au niveau des épiphyses, ou vis-à-vis des points où s'accomplit l'ossification. D'oi^i cette conclusion déjà entrevue par Dupuytren et Roux, mais plus nettement exprimée par Chassaignac et Broca, à savoir : que l'apparition des exostoses était liée aux phénomènes de l'ossification,