De la cyanose cardiaque
On rencontre souvent à l’hôpital des enfants atteints de malformation cardiaque congénitale, offrant tous les, symptômes classiques de ce qu’on appelle également maladie bleue. J’en ai vu un grand nombre d’exemples, et il m’a été donné d’en observer quelques-uns en ville, que j’ai pu suivre de la naissance à 17 et 18 ans. C’est qu’en effet, dans les malformations cardiaques avec cyanose, il y a une division à établir : 1° les malformations compatibles avec l’exercice plus ou moins régulier des fonctions ; 2° les malformations qui après la naissance entraînent rapidement la mort. Celles-ci n’offrent qu’un intérêt de curiosité anatomique, tandis que les autres ont, au point de vue clinique et pronostique, une importance considérable. Les unes etles autres ont été bien étudiées par Meckel, et de nos jours ,par Déguisé, dans une excellente thèse de doctorat.
. Ces lésions sont les suivantes :
1° Persistance du trou de Botal ;
2° Persistance du trou de Botal et du canal artériel ;
3° Ouverture de la cloison interventriculaire :
4° Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du trou de Botal ;
5° Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du canal artériel ;
6° Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du trou de Botal et du canal artériel;
7° Les quatre cavités du cœur communiquent ensemble;
8° L’aorte vient du ventricule droit et l’artère pulmoaire du ventricule gauche ;
9° L aorte vient du ventricule droit et l’artère pulmonaire u ventricule gauche avec trou de Botal ;
10° L’aorte vient du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche avec persistance du canal arériel ;
llu L aorte vient du ventricule droit et l’artère pulrno-
naire da ventricule gauche avec persistance du trou de Botal J et du canal artériel ;
12° Aorte et artère pulmonaire naissant du ventricule droit ;
13° Cœur à un seul ventricule et deux oreillettes ;
14° Cœur à un seul ventricule et deux oreillettes avec persistance du trou de Botal ;
15° Une oreillette et deux ventricules ;
16° Une oreillette et deux ventricules dont un rudimentaire ;
17° Cœur simple, une oreillette et un ventricule.
Parmi ces lésions, il en est qui sont incompatibles avec la vie ou qui ne permettent qu’une existence éphémère. Il est inutile de s’en occuper au point de vue clinique, mais les autres sont extrêmement curieuses, parce qu’elles laissent la vie suivre son cours pendant des années, dont on ne peut deviner le nombre au milieu de troubles fonctionnels variables dont le diagnostic anatomique est parfois très difficile.
Ce sont ces cas qui constituent la maladie bleue ou cyanose cardiaque. Dans le nombre de ces malformations congénitales, il faut, parmi les plus importantes, placer la persistance du trou de Botal, le rétrécissement de l’artère pulmonaire et les communications interventriculaires, existant isolément ou combinées les unes avec les autres.
Le cas que je vais vous montrer est un exemple de ces lésions réunies, ayant laissé vivre un enfant pendant sept ans, d’abord avec des accidents redoutables de suffocation, puis sans autre trouble fonctionnel que la cyanose, et le souffle valvulaire cardiaque, enfin, avec une amélioration considérable des phénomènes d’auscultation. En voici la description, nous verrons après à analyser la nature des lésions, et leur discordance avec les symptômes.
Cyanose cardiaque congénitale. — Persistance du trou de Botal , et rétrécissement de l'artère pulmonaire. — Oreillette gauche rudimentaire. — Aorte très large ouvrant également dans le ventricule droit et dans le ventricule gauche. — Hypertrophie du ventricule droit.
Jeanne G,.., âgée de 7 ans, entrée il y a quatre ans, 19 mars 1879, à l’hôpital des Enfants, salle Sainte-Catherine, n° 57, service de M. Bouchut, est depuis sa naissance atteinte de maladie bleue ou cyanose cardiaque.
Son visage est bleuâtre, et les lèvres bleues ; ses yeux saillants ont un aspect étrange due à la cyanose de l’iris et à l’hyperhémie des conjonctives. Lesextrémités sontbleues à la main etaux orteils ainsi que les ongles et les phalangettes sont énormément hypertrophiées, de façon à former de petites massues. La température est basse, 36°.
La respiration est fréquente, difficile, 56, et il n’y a pas de râles dans la poitrine.
La poitrine présente une voussure sterno-costale, très marquée au milieu et un peu à gauche. La main sent un frémissement vibratoire très marqué et au niveau du cartilage de la troisième côte, sous le sternum, il y a un fort bruit de souffle dur au premier temps qui s^ propage au loin en perdant de son intensité ; on l’entend même dans le dos. Le cœur est énorme et offre une matité de 7 sur 8 centimètres en hauteur et en largeur.
L’enfant ne boit que du lait au biberon, et digère très bien.
A l’ophthalmoscope, on constate une cyanose énorme de la choroïde avec grande hyperhémie de la papille et un grand nombre de veines larges, très noires, flexueuses, donnant à la papille l’apparence d’une tête de chimère avec ses serpents.
Comme l’enfant n’avait pas de famille, je la gardai dans mes j salles pendant quatre ans.
De temps à autre, spontanément ou à le suite de colère, elle avait un accès de suffocation dans lequel elle devenait absolument d’un bleu noirâtre uniforme sur tout le visage avec renforcement sur les lèvres. Plus d’une fois, on crut qu’elle allait mourir, mais elle résistait et revenait à la santé.
Son intelligence était fort retardée, ainsi que sa force muscu* laire. Elle ne commença à parler qu’à l’âge de 5 ans, et ce n’est qu’à six qu’elle put marcher à grand’peine en chancelant à chaque pas. Enfin, elle marchait.
Pendant ces quatre années, elle eut la rougeole, la coqueluche,
mais elle triompha de ces accidents. Cette année elle semblait être en bon état. Bien que la cyanose (ut aussi intense, le frémissement vibratoire avait disparu. La matité avait augmenté avec l’ûge et mesurait 10 sur 12 centimètres. Le souffle du premier temps avait disparu, et l’on entendait distinctement le tic-tac du cœur avec son claquement valvulaire. Nous étions étonnés de ce résultat et de cette amélioration des signes physiques, lors-
toire causées par une congestion pulmonaire caractérisée par des râles sous-crépitants surtout au sommet droit, et elle succomba le 19 janvier 1883.
A Yautopsie, ce qui frappe tout d’abord en examinant le cœur c’est son volume considérable. 11 provient d’une enfant de sept ans et demi qui en somme était peu développée, et il pèse 225 grammes, quoique le? cavités contiennent très peu de caillots.
Si l’on en juge par la position du sillon interventriculaire, le ventricule droit à un volume notablement supérieur à celui du ventricule gauche, mais la disproportion entre les oreillettes est plus sensible encore. L’oreillette droite 'est bien conformée, tandis que l’oreillette gauche est tellement exiguë que nous mettons un instant son existence en doute ; cependant, en suivant les veines pulmonaires qui sont elles-mêmes très petites, nous parvenons à reconstituer cette cavité qui, comparée à l’oreillette droite, a un volume quatre fois moindre.
L’aorte est très dilatée depuis son origine jusqu’au niveau de la naissance de la sous-clavière gauche; là elle reprend son volante normal. Le long de cette aorte dilatée on aperçoit l’artère pulmonaire dont le volume égale à peine le tiers de celui de l’aorte.
Voilà ce que l’on constate avant de procéder à l’onverture des cavités.
Nous ouvrons le ventricule droit; les parois sont très épaisses et notablement hypertrophiées fia valvule tricuspide paraît normale, mais lorsque nous voulons introduire les ciseaux par le canal pulmonaire pour ouvrir l’artère pulmonaire nous ne trouvons pas de communication. En commençant l’incision par l’artère pulmonaire elle même nous voyons que ce vaisseau au lieu de s’ouvrir dans le ventricule droit, s’ouvre dans une petite cavité située en avant de ce ventricule, là où est normalement l’infundibulum. Celte cavité dont la capacité peut être évaluée à 25 -, ou 30 centilitres, est soutenue par trois parois, l'une antérieure
mince qui la séparedu péricarde, l’aulre gauche quiest formée par la cloison interventriculaire, et la troisième droite qui la sépare du ventricule droit. Sur ces deux dernières dont l’épaisseur est assez considérable on rencontre des colonnes charnues de premier et de second ordre. Entre deux colonnes de la paroi droite on découvre un orifice qui admet à peine une plume d’oie, orifice à bords indurés, crétacés, qui fait communiquer cette petite cavité avec la cavité ventriculaire droite.
Nous ouvrons le ventricule gauche en incisant le long du canal aortique. La valvule mitrale ne semble pas altérée.
En examinant la cloison interventriculaire, nous voyons qu’à la partie supérieure, elle présente une solution de continuité qui .permet de passer facilement le doigt du ventricule gauche dans le ventricule droit. L’origine de l’aorte se trouve à 7 ou 8 millimètres au-dessus, de sorte qu’il y a un espace sous-aortique commun aux deux ventricules, séparé d’ailleurs du vaisseau par trois grandes valvules sigmoïdes parfaitement suffisantes. L'aorte se trouve ainsi à cheval sur la cloison et naît à la fois des deux ventricules. Au-dessus des valvules sigmoïdes on aperçoit l’originedes deux coronaires.
Du côté de la cloison interauriculaire les deux valves qui doivent obturer le trou de Botal ne sont pas soudées, on peut facL lement passer entre elles une sonde cannelée ; cependant elles chevauchent suffisamment l’une sur l’autre, et les oreillettes n’auraient probablement pas communiqué si la valve antéro- I supérieure n’avait présenté vers son bord adnérent deux orifices i dont l’un admettrait une plume de corbeau. Par c^s orifices, le I sang pouvait sûrement passer d'une oreillette dans l’autre.
Nous n’avons pas retrouvé le canal artériel.
En résumé, cœur très hypertrophié, surtout à droite, atrésie de l’oreillette gauche, séparation ^le rinfundibulum et du ventrl- ! cule droit par une cloison ne présentant qu’un orifice très étroit, i aorte très dilatée naissant des deux ventricules, persistance clu i trou de Botal, tel est l’ensemble des anomalies que nous avons f rencontrées sur ce cœur.
Los poumons sont congestionnés, mai3 on n’y trouve pas trace de tubercules.
Les centres nerveux sont également congestionnés, les ménin- 5 gessont d’une couleur violacée très foncée, de même que la sub- ■ stance grise qui tranche nettement sur la substance blanche
Dans cette observation, rare et curieuse, il y a deux choses
importantes à signaler. La première c’est le fait rare, unique dans la science d’une aorte bien conformée, s'ouvrant largement dans les deux ventricules du cœur et amenant le mélange facile du sang artériel et veineux. La seconde est le phénomène clinique d’une malformation congénitale du cœur, accompagné de cyanose et de phénomènes physiques de frottement valvulaire, se modifiant de ^elle façon qu’au bout de quelques années, malgré des obstacles persistants aux orifices, le souffle avait disparu et il ne restait que de la cyanose. C’est uu de ces exemples fort nombreux comme on le peut voir, article des Maladies latentes dans ma Pathologie générale, quatrième édition 1882, où une lésion cardiaque ne se révèle par aucun souffle valvulaire.
En dehors de cette considération clinique à ne pas oublier, dans ce fait de cyanose cardiaque on trouve tous les symptômes ordinaires signalés dans les cas analogues.
C’étaient : une cyanose considérable delapeaudu visage, des èvres et des extrémités qui offraient une tuméfaction j énorme de la phalangette avec teinte bleue des ongles. Cette ; tuméfaction avait pris des proportions inusitées et le renflement du bout des doigts donnait à cette partie le double ; du volume des autres phalanges. Le fond de l’œil présente à l’ophthalmoscope un état de cyanose semblable.
La respiration était tantôt calme, régulière, tantôt fréquente, un peu gênée et souvent troublée par des accès de , dyspnée avec suffocation, défaillance et demi-perte de connaissance,sueur froide avec coloration bleuâtre plus intense, presque noire. Ces accès venaient après la moindre contrariété et à chaque instant on pouvait croire à la mort de l’enfant.
Le pouls était petit, faible, mais régulier. Il y avait une matité considérable de la région du cœur avec frémissement vibratoire très marqué et au bruit de souffle râpeux, intense, au niveau de la troisième côte, en dedans du mamelon, sa prolongeant un peu de droite à gauche. C’est ce bruit de souffle qui a fini par s’affaiblir et disparaître après six années d’existence sans qu’on puisse rendre compte de. cette disparition par l’examen anatomique du cœur, puisqu’il se trou-
fl
vait toujours un rétrécissement de l’artère pulmonaire, assez considérable.
L’appétit est resté longtemps normal, les digestions excellentes, mais l’enfant ne prenait que du lait, des œufs et des purées de légumes féculents. La croissance fut lente, peu active, avec un notable ralentissement de la nutrition moléculaire et delà calorification, car la température était basse, 36, et les mains toujours très froides. Toutes les dents de lait étaient altérées, ce que j’ai vu bien des fois.
L’intelligence ne s’est développée que très tard, et encore était-elle fort retardée, ainsi que la parole et la marche, comme on l’a vu plus haut ; l’enfant n’a pu parler et marcher que vers l’âge de six ans. Sa sensibilité était intacte.
En définitive, cette malformation cardiaque a duré sept ans pendant lesquels avec nutrition ralentie, cyanose, demipénétration de l’artère pulmonaire rétrécie, mélange des deux sangs artériel et veineux par situation de l’aorte ouvrant sur les deux ventricules, les fonctions ont pu s’accomplir assez régulièrement.
C’était une cyanose par mélange continuel à parties égales du sang noir et du sangrouge, plus encore qu’une cyanose par gène de circulation, due au rétrécissement de l’artère pulmonaire, puisque l’aorte ouvrait dans le ventricule droit notablement hypertrophié et plus fort que le ventricule gauche. Malgré cela, la vie a pu continuer et c’est là le côté physiologique important de cette observation.
Le traitement suivi a-t-il été pour quelque chose dans cette vitalité de l’enfant? Je suis assez tenté de le croire, car j’ai vu bien des cas de cyanose par malformation cardiaque que j’ai fait vivre un grand nombre d’années. J’en ai actuellement plusieurs cas en ville que j’ai suivis depuis la naissance, et qui ont atteint 1 âge de 8, 10 et 13 ans. J’en ai vu jusqu’à 20 ans et succomber ensuite par complication pulmonaire, mais malgré cela ces faits prouvent qu’on peut vivre encore assez longtemps avec ces graves lésions congénitales du cœur.
Le traitement varie dans les paroxysmes de suffocation et dans la période d’accalmie.
Comme traitement de la malformation cardiaque et pour éviter les accès de suffocation, il faut laisser les enfants au sein le plus longtemps possible, et après le sevrage continuer le régime exclusif du lait pendant de nombreuses années. Ce n’est qu’à partir de cinq ou six ans que je leur donne des œufs, du pain, des viandes blanches et du viR. Un des enfants que je vois à Paris, et qui a 13 ans, mange de tout ce qui est sur la table de ses parents et vit de la nourriture commune. Il va au collège et travaille maintenant presque aussi bien que les enfants de son âge.
Dans tout le cours de la vie, il faut donner, si les palpitations sont trop fortes du sirop de digitale jusqu'à un faible ralentissement des contractions cardiaques, mais il ne faut pas aller trop loin dans cette voie, si l’on ne veut produire I de la stase cardiaque et de la congestion pulmonaire ; des frictions de teinture éthère'e de digitale sur la poitrine.
On devra évite.'- l’action du froid au dehors et couvrir la poitrine de flanelle.
Dans les cas de paroxysmes de cyanose avec suffocation et défaillance, je prescris de la liqueur d' Hoffmann, 20 à . 40 gouttes; du sirop d'éther , deux ou trois cuillerées à café; j enfin des frictions ammoniacales de liniment volatil camphré -, ou des cataplasmes chauds légèrement sinapisés sur les membres inférieurs.
