ATROPHIB ET PSEUDO-HYPERTROPHIE MUSCULAIRES
ces deux formes ce que M. Erb avait fait pour la forme juvénile et la paralysie pseudo-hypertropliique. On connaissait avant lui Tatrophie dans la paralysie pseudohypertrophique (myopathie avec prédominance de la pseudo-hypertrophie) ; il a montré l'hypertrophie dans la forme juvénile de l'atrophie musculaire (myopathie avec prédominance de l'atrophie). Il fallait faire de même pour la forme facio-scapulo-humérale en constatant sa coexistence avec la pseudo-hypertrophie.
Je ne me place pas ici au point de vue histologique, car, sous le microscope, rien ne ressemble plus à un muscle hypertrophié qu'un muscle atrophié (Friedreîch, Gradenigo, Landouzy et Dejerine, etc.. — Voira ce sujet : Pierre Marie et Georges Guinon, mémoire cité, page 836), mais seulement au point de vue clinique. Or, aucun cas do ce genre n'avait encore été décrit jusqu'au jour où M. Brissaud, en 1890, en observa un et le fit connaître dans une conférence faite à la Salpêtrière. Je dois à sa très grande obligeance de pouvoir rapporter in extenso Tobservation de son malade, qu'il a bien voulu me communiquer, avec les clichés photographiques qui en ont été pris.
Obs. I. (Communiquée par M. le D*" Brissaud.)
Myopathie progressive du type facio-scapulo-huméral,
. — Face nettement envahie^ mais sans le signe de Vor»
biculaire des paupières. — Pseudo-hypertrophie de
Quelques muscles de la face, du deltoïde, des muscles u m,ollet.
Lo nommé Arn... Aimé, âgé de 42 ans^ exerçant la profession de doreur sur bois, est entré le 20 juin 1 890 à l'hôpital Saint-Antoine, salle Littré, service de M. le D*" Brissaud.
Antécédents héréditaires. — Le père du malade est mort à 48 ans d'une affection intestinale (prolapsus du rectum?); il était atteint de cataracte. La mère est morte de suites de couches; elle était malade de la poitrine.
Il a eu sept frères et sœurs, dont quatre sont morts en bas âge d'affections inconnues de lui. Une sœur est morte Charcot, t. II. 24
à 18 ans de la fièvre typhoïde. Il reste une sœur de 56 ans et un frère de 46 ans, tous deux bien portants. Ce dernier a eu sept enfants, dont trois sont vivants et on bonne santé et quatre sont morts de diarrhée infantile et de bronchopneumonie.
Antécédents personnels et histoire de la maladie, — Le malade a eu à douze ans une stcarlatine; sans suites fâcheuses. Depuis l'année 1886, il est sujet à djes attaques de coliques néphrétiques qui se sont renouvelées plusieurs fois.
Entre 18 et 20 ans, Arn... s'aperçoit qu'il maigrit. Sa famille lui fait remarqujer qu'il a une démarche a affectée • , et lui-même note qu'il use se» chaussures à la pointe, et davantage du pied gauche. A cette époque, il abandonne son métier de menuisier en bâtiment pour celui de doreur sur bois.
Un peu plus tard, au conseil de révision, le médecin lui fait remarquer que ses omoplates sont saillantes, et on le réforme, en le prévenant qu'il est atteint d'une maladie grave.
En 1869 (il avait à cette époque vingt et un ans d'âge), il va consulter Duchenne de Boulogne. De l'examen qu'il subit alors, il se rappelle qu'on le fit en vain essayer de siffler, de souffler, et que Duchenne lui fît observer Timmobilitû de la lèvre supérieure. L'acte de rire fut également trouvé singulier. D'ailleurs des observations analogues sur le rire, Taclion de souffler, avaient déjà été faites dans l'entourage du malade, et on s'était aperçu qu'il éprouvait une grande difficulté à souffler une bougie allumée.
Pendant six mois, il fut électrisé par Duchenne do Boulogne le long du rachis, à la main, mais non à la face. Puis il cessa de le voir.
En 1870 (22 ans d'âge), sentant qu« la jambe faiblit, il entre à la Pitié dans le service de Vulpian, où il reste trois mois, prenant de la noix vomique, et d*où il sort pour aller accompagner son frère qui part comme soldat.
De 1870 à 1886, le malade peut marcher assez bien pour aller travailler à l'atelier, mais il voit progresser lentement son incapacité motrice. Elle avait débuté par le côté gauche (le bras, puis la cuisse) ; à vingt-cinq ans, c^est-à» dire trois ans plus tard, le côté droit (bras en premier lieu) se prend à son tour. Le travail est possible, mais devient de plus en plus difficile.
De dix à douze ans (1878-1880) daterait une gène des
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mouvements des doigt», en partk^ulier du pouce, et de la main, qui oblige dès lors le malade à tenir ses outils entre l'index et le médius.
Ver», la. mémo époq.ue apparut le phénomène du dérobement des jambes, à la suite d'une sorte de secousse ressentie dans les membres inférieurs. Au-deasouada laro«tule droite on trouve une cicatrice, vestige des plaies consécutives à plusieurs chutes qu'il fit de cdtte manière. A la fin de lî?86, nouveau séjour à la Pitié, dans le service de Dumontpallier, où on lui met des pointes de feu le long du rachis.
De 1886 à 1890, le malade remarque que sa face grossit, que ses lèvres sont plus saillantes. De plus il a souvent aux mains la sensation de Tonglée et la cyanose y estasses fréquente.
\^ État actuel — Aux membres supérieur», Tomoplate a son bord spinal distant, à la vue, de plus de dix centimètres de la crête épineuse. Son angle supérieur parait remonté; à droite, Tanglie supérieur est écarté du tronc. La saillie du deltoïde est très marquée. Le creux axillaire est masqué en avant par une partie du muscle grand pectoral. Le creux sous-claviculaire forme un méplat dont les dimensions verticales sont supérieures aux dimensions horizontales.
Le bras, dont le bord externe dessine une ligne concave en dehors, est d'une maigreur encore accentuée par le contraste de l'hypertrophie du deltoïde. Il offre par suite l'aspect « en gigot ».
L'avant-bras est do volume moyen, mais Teffilement du poignet commence assez bassur l'axe do l'avant-bras.
Les mains étant en supination, on voit bien l'aplatissement des deux éminences thénars, ainsi que de Thypofhénar gauche. Le pouce est légèrement écarté des autres doigts, et sur celui de gauche, la seconde phalange est un peu fléchie sur la première. La flection des autres doigts sur lapaume de la main est plus forte adroite qu'à gaucha«
Dans la pronation, on observe les mêmes caractères au pouce et aux autres doigts de chaqiue main. Ceux-ci sont volumineux, surtout au niveau des premières phalanges.
Les masses musculaires aont très fermes au deltoïde, au trapèze^ aux muscles de l'avant-bras. Elles sont flasques aux pectoraux, aux muscles du. bracK A» la paume oa la main droite leur coneiiHtance est foot diminuée.
