MENSURATIONS

Côté droit.] Côté gauche.

Cuisse (à 28 cent, de Tépine iliaque

antéro-supérieure) 33 cent. 32 cent.

Mollet (partie la plus large) ... 33 cent. 25 cant.

Mouvements, L'extension et la flexion de la cuisse sur le bassin sont assez limitées. L'abduction et l'adduction sont possibles. La jambe ne peut être étendue sur la cuisse. L'extension du pied est impossible, la fluxion est faible (impotence relative des muscles du mollet).

A l'exploration électrique des muscles à l'aide du courant continu, on note la perte de l'excitabilité pour certains muscles (triceps de la cuisse, muscles de la région postérieure, extenseurs de la jambe), l'inversion de la formule (P F c> N F c) avec affaiblissement de la contractilité pour certains autres, en particulier les muscles du mollet (jumeaux et soléaires).

Réflexes patellaires abolis.

Tronc. Élargissement du diamètre biacromial. Pas de saillie des côtes. Abdomen volumineux (oirconférence au niveau de rombilic=92 centimètres). P3eudo-/iyper(rop/iie du grand droit antérieur de V abdomen, jarincipalement à gauche, notable surtout dans certaine mouvements.

Pas de troubles respiratoîves imputables à la paralysie du diaphragme.

Pour marcher, le malade cambre son bassin et aTaspect lordosique. Les mains reposent sur le rachis, par suite d'un mouvement d'adduction et de rotation du membre supérieur. Les jambes sont lancées en dehors, la pointe en avant et le talon soulevé. En iméme temps qu'il lance la jambe d'un côté, il exécute une sorte de dandinement du même côté du corps, de façon que le moignon de répaule de ce côté paraît être porté en haut et en avant. Lorsqu'il «e sait regardé, la marche est plus difficile. Quelques tremblements, qui existent spontanément dans les membres, sont également accrus par la même cause.

Pour passer de la position assise a la position verticale, le malade est obligé de s'appuyer sur un objet voisin avec les mains.

Face. Hypertrophie généralisée des muscles, marquée surtout au temporal gauche et à Torbioulaire des lèvres.

Les rides ne peuvent être produites au niveau du front. L'orbiculaire palpébral forme bien les yeux; il n'y a pas d'épiphora. Pas de troubles de la motilité des yeux. Les plis naso-gésiens sont très marqués.

Les mâchoires sont plus employées que les lèvres dans la parole. Le malade ne peut former la circonférence labiale de la lettre O^ ni avancer et contracter les lèvres pour la prononciation de la lettre U. Il ne peut ni souffler ni siffler.

La langue n'est ni hypertrophiée ni atrophiée et elle est bien mobile. La luette est un peu déviée à droite par sa pointe. Il n'y a pas de troubles de la déglutition. Le malade n'a pas remarqué que sa voix soit modifiée.

La sensibilité à la douleur^ à la température et à Télectricité est conservée. Cette dernière est un peu moindre au bras gauche qu'au bras droit. Pas d'anesthésie pharyngée. Conservation parfaite du sens musculaire.

En octobre 1890, le malade a eu une hydarthrose dos deux genoux, survenue pendant son séjour dans le service. Le mois suivant, il a accusé, dans les bras et les cuisses, quelques sensations douloureuses qui ont cédé au salicylate de soude.

RÉA.CTI0N6 ^ÉL-EGTRO-MUSCULATRUS. 375

Avant d'efii venir au point qui nous occupe spécialement ici, il esthon de signaler deux phénomènes constatés chez ce malade et qui sont un peu anormaux dans la myopathie progressive. Oesont les contractions fibrilladres qui existaient daods les muscles de la main et Tétât des réactions électro-musculaires.

Bien que l'absence des contractions fibrillaires soit un signe distinctif des amyotrophies myopathiques, il n'y a cependant pas là de raison suffisante pour infirmer ce diagnostic, qui est imposé par tous les autres signes : habitus du malade, envahissement de la face, localisations spéciales de Tatrophie, évolution. D'ailleurs ces mouvements fibrillaires étaient loin d'être aussi accentués qu'ils le sont en général dans les amyotrophies myélopathiques (atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran, sclérose latérale amyotrophique). Il n'y a là qu'une anomalie bonne à connaître et c'est tout.

La présence de la réaction de dégénérescence, ou plutôt de Tinversion de la formule d'électrisation dans certains muscles, n'est pas non plus un fait qui doive nous arrêter dans l'établissement du diagnostic. Il semble que Ton doive désormais attacher moins d'importance aux signes tirés de l'examen électrique des muscles dans ces cas. En effet, MM. Bédard et Rémond ont montré Texistence^de la réaction de dégénérescence dans la paralysie pseudo-hypertrophique (1) dont la nature purement musculaire n'est plus mise en doute par personne. D'autre part, on sait qu'elle peut manquer complètement dans certaines amyotrophies d'origine spinale, et spécialement la polioencéphalomyélite (2). La variabilité de ce phénomène paraît donc

(l) Bédard et Rémond. — Note sur un cas de paralysie pseudo-hypertrophique avec réaction de dégénérescence, (Arch . géh. de méd., juillet 1891).

(2j Voir à ce sujet : Oharcot. Clinique des maladies du sys^ tème nerveux; leçons du professeur, mémoires, notes et

37G PSEUOO-HYPERTROPMIE MUSCULAIRE.

être 1res grande suivant les cas, d'où la nécessité de ne pas y attacher une importance décisive, en particulier chez le malade de M. Brissaud.

Mais le point le plus important chez cet homme c'est la présence de la pseudo-hypertrophie de certains muscles, associée avec l'amyotrophie myopathique du type facio-scapulo-huméral de LandouzyDejerine, absolument comme cela existe dans le type scapulohuméral de Erb. Notons qu'il s'agit bien ici d une véritable pseudo-hypertrophie et non pas de la conservation relative de quelques masses musculaires, et cela pour plusieurs raisons.

Tout d'abord on a vu cette pseudo-hypertrophie se développer dans le service. Donc, ce n'étaient pas des muscles conservés. D'autre part, ce n'étaient pas non plus des muscles régénérés, mais bien des muscles malades, chez lesquels l'évolution myo-sclérosique avait marché du côté de l'hypertrophie et non du côté de l'atrophie. En effet, ces muscles avaient perdu leur force, leurs fonctions avaient été loin de se récupérer en même temps que leur volume augmentait. C'est bien là la caractéristique de la paralysie pseudohypertrophique : à savoir des muscles gros et durs qui fonctionnent mal ou même point du tout.

Mais il y a plus, et ce n'est pas seulement par les caractères précédents que la réalité de cette pseudohypertrophie peut s'affirmer, mais encore par ses localisations spéciales chez ce malade. Je ne parle pas ici de la face, au niveau de laquelle l'appréciation de la pseudo-hypertrophie est peut-être plus facilement discutable (les lèvres des myopathiques paraissent, dans la plupart des cas, pseudo-hypertrophiées, grâce à leur

observations publiés par Georges Guinon. Paris, 1892. 1. 1, n« X. {Ophthalmoplégie externe et amyotrophie généralisée), page 203 et n» XI, page 237 (Extrait d'un mémoire de Georges Gainon et 10. Parmcntier, sur le même sujet).

FACIB8 MYOPATHÎQUE. 377

aspect extérieur) (1). Mais, si Ton considère au niveau des membres les muscles ou les groupes de muscles pseudo-liypertrophiques, chez le malade de M. Brissaud, on constate précisément que la pseudo-hypertrophie s^est localisée en des points qui sont habituellement les plus atteints dans la paralysie pseudo-hypertrophique pure décrite par Duchenne, de Boulogne (2), à savoir : tout d'abord les gastrocnémiens et ensuite le deltoïde.

D'après ces considérations, rien ne s'oppose, il me semble, à ce que Ton admette qu'il s'agissait là de véritable pseudo-hypertrophie musculaire.

L'observation ci-dessous pourrait, à la rigueur, aux yeux d'un critique pointilleux, présenter un point faible, à savoir que le faciès myopathique n'était pas absolument complet, et qu'il y manquait le signe de Landouzy, Tinocclusion des paupières par paralysie de l'orbiculaire. Mais est-ce là une raison suffisante pour rejeter ce cas hors du type facio-scapulo-huméral de la myopathie ? Tel n'était pas Tavis de M. Brissaud dans la conférence qu'il fit à son sujet à la Salpêtrière.

En effet, le signe de l'orbiculaire des paupières ne doit pas être considéré comme absolument indispensable pour pouvoir affirmer l'envahissement de la face. Il présente, c'est certain, une immense importance, en ce sens que, lorsqu'il existe, le doute n'est plus permis. Mais, en son absence, l'aspect de la bouche, la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, le rire en travers « rire jaune, i> l'immobilité du front, etc., sont, lorsqu'ils existent, des signes suffisants pour diagnostiquer la participation de la face. La preuve en est que Duchenne, de Boulogne, ne l'avait point, qu'il existât ou

(1) Voir à ce sujet : Landouzy et Dejerine, P. Marie et Georges Guinon, mémoires cités.

(2) Duchenne (de Boulogne). — De l'^électrisation localisée, etc., 3<^ édition. Paris, 1872, p. 595 et suivantes.

"SIS ODSBIiVATlON.

non, cojifitaté chez ses malades lorsqu'il décrivit la forme inTantUe héréditaire de Tatrophie musculaire progressive, qu'il rattachait à tort aui amyotrophies myélopalhiques et que l'on sait aujourd'hui n'être autre chose que la forme faoio-scapulo-humérale de la myopathie.

Donc, à notre avis, ce cas rentre légitimement dans la forme facio-scapulo-humérale.

Voici, d'ailleurs, la relation d'un autre cas que j'ai eu l'occasion d'observer à la Salpêtrière, dans le service de mon maître, M. le P»^ Charcot, et dans lequel le diagnostic de myopathie du type Landouzy-Dejerine ne faisant aucun doute, j'ai pu constater la coexistence de la pseudo-hypertrophie en certains muscles.

Observation II (personnelle).

Myopathie progressive de la forme facio-scapulo-humé' raie. — Faciès myopathique typique. — Pseudo-hyper^ trophie de certains muscles et surtout du deltoïde droit et du triceps de la cuisse gauche.

L'observation de ce malade a été publiée en 1890, dans la Revue de médecine^ par MM. Le Noir et P. Bezançon (I) . Pour plus de commodité, je suivrai la description de ces auteurs, en la résumant brièvement, me bornant à insister sur les modifications survenues depuis cette époque et les points particuliers qui nous intéressent ici.

Le nommé Bon... Henri, âgé de 25 ans, ayant exercé la profession de facteur rural, est à Thospice de Ja Salpêtrière depuis l'année 1890. Toutes les modifications survenues dans son état depuis le travail de MM. Le Noir et Bezançon'sesont donc produites sous mes yeux, puisqu'il a été suivi par eux jusqu'en novembre 1889.

En ce qui concerne les antécédents héréditaires, çn ne trouve dans la famille, au point de vue névropathique, qu'une tante maternelle morte aliénée, et une sœur qui

(l) P. Le Noir et P. Bezançon. — Observation de myopathie progressive primitive, type facio^scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine (Rev. de méd., 1890, p. 307).

OBSERVATION. 37ft

a eu de rincontinence nocturne d^urine jusqu'à douze ans et de plus a, depuis son enfance, des attaques de nerfs tous les mois. Â d'autres points de vue, on rencontre un grand-père paternel atteint de rhumatisme chronique et un frère scrofuleux. Pas le moindre amyotrophique dans la famille.

Antécédents personnels et histoire de la maladie. Né à terme, il a eu dans Tenfance quelques accidents. A huit ans, il fut atteint d'une chorée qui dura six mois. A cette époque, il s'aperçut que ses lèvres étaient volumineuses et qu'il était incapable de siffler et de souffler, ce qu'il ne put d'ailleurs jamais faire depuis. Vers dix ans, Tocclusion complète des paupières était déjà impossible et il s'amusait dans ses jeux avec ses camarades « à faire Taveugle. »

Jusqu'à dix-sept ans bonne santé' néanmoins. A ce moment la maladie s'accentue. Le bras droit s'affaiblit, ce qui détermine le malade, qui était garçon d'hôtel, à changer de métier et à se faire facteur rural. On peut conclure de là qu'à ce moment ses membres inférieurs étaient encore parfaitement sains, car il peut faire ainsi à pied, pendant deux ans, 28 kilomètres par jour.

Mais bientôt ses jambes faiblissent. Il heurte les cailloux sur les grandes routes et plusieurs fois tombe. Enfin, après quelque temps passé chez lui, son métier de facteur abandonné^ il vient se faire soigner à l'hôpital. Soumis alors à l'observation de MM. Le Noir et Bezançon, il se présentait dans l'état suivant qui ne s'est guère modifié aujourd'hui^ sauf pour certains points que je signalerai, chemin faisant, en y insistant plus ou moins suivant leur importance.

Front lisse, large, immobile, yeux larmoyants. Lèvres volumineuses et renversées en « rebords de pot de chambre » laissant la bouche entr'ouverte. Occlusion complète des paupières impossible ; dans cet acte, V écart entre les bords libres^ qui était en décembre 1889 de 4 à 5 millimètres, est auiourdliui d'un centimètre environ.

Mouvements des lèvres impossibles. Méplat latéral en arrière des lèvres très prononcé. Rire en travers. Atrophie des muscles de la houppe du menton. Rien à la langue, ni au voile du palais, ni au pharynx.

Muscles de la nuque conservés, saillants et assez forts. Sterno-mastoidiens faibles, réduits au quart de leur volume.

Le thorax est le siège de cette déformation que j'ai étu-

diée chez les myopathiques avec M. Souques (1). C'est d'ailleurs ce malade même que nous avons présenté à la Société anaiomique à l'appui de notre communication. Scapulse alatœ très accentuées.

Atrophie considérable des pectoraux, du grand dorsal, du trapèze surtout dans la portion inférieure, du rhomboïde et du grand dentelé, dont les mouvements ne s'exécutent plus. Conservation relative des autres muscles.

En ce qui concerne les membres supérieurs, il est survenu depuis 1889 quelques changements qui méritent de nous arrêter. Leur aspect général est toujours à pou près le même : le bras, gros à sa racine, est mince et complètement atrophié jusqu'au coude; Tavant-bras est beaucoup plus volumineux. MM. Le Noir et Bezançon ont noté Vétat normal du deltoïde. Il n'en est plus de même aujourd'hui. Le deltoîdegauche, bien qu^encore assez gros relativement au reste du bras, est cependant certainement atrophié et a perdu beaucoup de sa force. Quant au droit, il présente un volume considérable et une consistance d'une fermeté hors de proportion avec la flaccidité des autres muscles. Cependantsa forceest loin d'être en rapport avec son vol urne et sa consistance apparents. 11 est en effet très affaibli et le malade, pour porter son bras jusqu'à l'horizontale, transversalement, est obligé de le lancer en l'air par un mouvement du tronc, et une fois cette position atteinte, il est à peine capable de Vy maintenir. Ce sont bien là les caractères de la pseudo-hypertrophie musculaire : un muscle gros et dur, mais impuissant.

D'ailleurs la sclérose n'a pas seulement évolué au niveau des deltoïdes, mais encore au niveau des autres muscles du bras, ainsi qu'on peut s'en rendre compte en comparant les mensurations actuelles à celles de MM. Le Noir et Bezançon. En effet, au niveau de la partie supérieure du bras, la circonférence qui était autrefois à droite de 24 centimètres et à gauche de 21 c. .5 est aujourd'hui de 23 centimètres à droite et de 1^ c. 5 à gauche. Les dimensions des autres portions du bras sont restées sensiblement les mêmes.

Le volume des avant-bras frappe tout d'abord, surtout du côté gauche, qui est cependant le côté le plus atrophié. En 1889, ce volume,queMM. Le Noir et Bezançon ont trouvé

(1) Georges Guinon et Souques. — Sur une déformation p.ir^ ticulière du thorax chez les myopathiques (Bull, de la Soc. AnaL 1891). (Voir plus loin n*» XXXV).

normal, représentait, pour la partie moyenne, une circonférence à droite de 19 centimètres, et à gauche de 16 centimètres. Aujourd'hui les mômes mensurations donnent pour résultats : à droite, 22 centime- I très et, à gauche, 24 centime- ^> très. Le côté droit a donc gagné 3 centimètres et le gaucheS centimètres. Et cependant la force des muscles n'a pas dû augmenter, tant s'en faut, si nous en jugeons d'après l'examen actuel et d'après les dires du malade. Ils ne sont pas, c'est certain, sans aucune action, mais ils ne sont pas bien forts, les extenseurs en particulier, qui sont cependant gros et durs principalement à gauche. A quoi donc attribuer alors cette consistance et ce volume des muscles, sinon à la pseudohypertrophie ?

Pas de modifications notables du côté des muscles des mains.

Muscles de la paroi abdominale affaiblis. Impossibilité de relever le tronc, quand il est couché sur le dos.

En ce qui concerne les membres inférieurs, le mal a fait d'assez grands progrès, car, tandis qu'on 1889 le côté gauche était presque intact, aujourd'hui l'atrophie y est nettement prononcée. Mais il est survenu en outre une modification très importante au point de vue spécial qui nous occupe

ici. En effet au niveau do la ^^oo^ àTa^V^tm'ySKSÏ'

cuisse gauche , précisément

celle dans laquelle le mal était,

depuis 1889, en pleine évolution, il s*est développé, dans) Je

muscle tricepSf trois gros noyaux de pseudo-hypertro-

Îi82 OBSERVATION.

phie, du volume d'une grosse mandarine et de deux pommes d*api, d'une, consistance ferme,, formant les trois sommets d'un triangle à la face externe de la cuisse, ainsi que cela se voit bien sur le dessin ci-contre, que je dois à Toblir geance de M. le D*^ P. Richer. Ces noyaux contrastent vivement avec Tatrophie de tout le reste de la cuisse, dont presque tous les muscles sont considérablement atrophiés et affaiblis. Le triceps d'ailleurs n'est pas plu&fort que les autres et ses fonctions sont notablement réduites:. J'ajoute que j'ai pour ainsi dire vu se développer sous mes yeux, ces noyaux de pseudo-hypertrophie, qui n'existaient pas à l'entrée du malade à la Salpêtrière.

Rien de semblable ne s'observe à la cuisse droite qui est proportionnellement à peu près dans le même état qu'en 1889.

Quant aux jambes, on serait fort tenté au premier abord, de croire qu'il y existe aussi de la pseudo-hypertrophie. À vrai dire une pareille affirmation, pourrait encore être soutenue, étant donné le volume relativement considérable des muscles du mollet et leur consistance dure. Mais il n'y a peut-être pas entre le volume de ces muscles et leur pouvoir fonctionnel une disproportion suffisante pour être aussi catégoriquement affîrmatif. Il est bon de noter cependant que les gastrocnémiens, considérés comme normaux en 1889, sont aujourd'hui un peu affaiblis, bien que leur volume n'ait pas sensiblement diminué.

Je n'insiste pas sur l'habitus extérieur du malade, sur son ensellure, sur sa démarche. Gea phénomènes ne sont pas moins caractéristiques aujourd'hui qu'il y a trois ans.

Il n'a pas été pratiqué de nouvel examen électrique dea muscles. En 1889, MM. Le Noir et Bezançon ont noté l'absence de la réaction de dégénérescence.

Les réflexes rotuliens ont disparu.

Pas de troubles de la sensibilité.

Il me semble réellement que dans ces Jeux cas Pexistence de la psoudo-hypertrophie do certains muscles est tout à fait indiscutable. Ce caractère tout particulier, qui a été noté avec soin au cours des observations, à savoir la disproportion entre le volume et la consistance des muscles d'une part et leur pouvoir fonctionnel d'autre part, est le signe dLstinctif de cette sorte de lésion musculaire..