EFFACEMENT ABLATIF DK8 AUTRES SYMPTÔMES
Le clinicien ne doit pas oublier non plus le fait suivant : c'est que la lésion paracentrale peut être double, non seulement comme je Tai observé dans une hémorrhagie en foyer^ mais encore dans la tuberculose paracentrale, et je dois ici signaler une fort belle obser« vation publiée par M. Rendu dans son recueil de leçons cliniques (1).
Deux mopoplégies crurales, vous le comprenez^ peuvent simuler une paraplégie, et c'est là justement ce qui est arrivé. Une paralysie se développe rapide* ment d'abord sur un membre inférieur, puis sur l'autre. Le malade étant tuberculeux, on diagnostiqua une méningo-myélite par tuberculose miliaire. Or, le mal n'était point là, mais dans l'encéphale, sur la région du lobule paracentral des deux côtés, et c'est avec une grande satisfaction que Ton peut lire la leçon dans laquelle M. Rendu, avec une bonne foi et une sincérité toutes scientifiques, avoue son erreur et rétablit après l'autopsie le véritable diagnostic.
Et, à ce propos, il importe aussi de relever, comme l'a fait M. Chantemesse, que tout semble fait pour égarer un observateur non prévenu, dans le diagnostic de la tuberculose paracentrale. En effet, il est de règle que, dans cette méningite particulière, la céphalée, les vomissements, le délire, la fièvre, font habituellement défaut. Et, si, dans quelques cas rares, révolution est rapide, fébrile et se termine par l'état comateux, il en est d'autres plus communs où la maladie évolue chro* niquement pendant des semaines, des mois, des années même. C'est ainsi que chez notre malade elle a duré quatorze mois, et c'est encore la tuberculose pulmo* naire et non la lésion encéphalique qui a déterminé l'issue fatale.
(1) Reada. -^Leçons de clinique médicgLle. -«Tome II, p. 400, Paris, 1890.
16 INTBRYBNTION CHIRURGICALE.
Que peut-on tenter au point de vue thérapeutique contre la lésion paracentrale tuberculeuse ? Je ne parle pas des moyens banaux et en général peu efficaces tels que les révulsifs ; mais, en raison de la localisation étroite et bien limitée signalée par letableau clinique, nepourrait-on pas songer, dans quelques cas, à Tintervention chirurgicale ? Si la tuberculose pulmonaire est là, bien évidente, incurable, je comprends que l'on écarte d'emblée toute intervention. Et cependant des cas particuliers peuvent se présenter : La tuberculose pulmonaire est évidente, mais non encore très avancée ; le malade est atteint de crises convulsives dues à une localisation à la région paracentrale, et se rapprochant de façon à déterminer rétat de mal. Par ce fait, le malade est en danger de mort et c'est par le cerveau qu'il va succomber. L'intervention chirurgicale a toute chance d'agir efficacement en tant qu'il s'agit de découvrir la lésion et d'en extirper le produit morbide et ainsi pourra-t-on espérer prolonger la vie du malade. La phthisie, en somme, n'est pas toujours incurable, et dans tous les cas une prolongation de quelques années, un sursis, ne sont point à dédaigner.
Voici encore une autre combinaison : Les signes de répilepsie paracentrale sont bien marqués; on s'est assuré que ce n'est ni d'hémorrhagie, ni de ramollissement, ni de syphilis qu'il s'agit. D'autre part, les signes de phthisie pulmonaire ne sont pas très nets, l'état général est relativement bon; peut-être avons-nous affaire à de la tuberculose locale. Il me semble que l'indication est formelle de détruire, par ablation, le foyer d'où Tinfection bacillaire pourra partir. Et Tintervention sera d'autant plus efficace qu'il s'agit presque toujours de plaques méningées agissant par compression et n'intéressant que peu ou pas la substance cérébrale propre-
ment dite. Mais, peut-être avons-nous commis une erreur de diagnostic, en ce sens qu'après application du trépan nous nous trouvons en présence non de la tuberculose paracentrale, mais d'une humeur telle qu'une hydatide ou un psammome. Rassurez- vous, le mal ne sera peut-être pas grand et nous avons quelques chances pour que l'opération soit suivie de la cessation des ac« cidents d'épilepsie partielle relevant évidemment de la compression par la tumeur.
Vous voyez, ainsi, l'intérêt pratique qui s'attache à rhistoiro des lésions de la région du lobule paracentral et en particulier des lésions tuberculeuses. Nous n'avons pas, je psnse, à regretter de lui avoir accordé quelques développements.
Nous voici désormais en mesure de mettre bien en lumière les particularités les plus intéressantes de l'histoire de notre pauvre malade qui a été recueillie par MM. À. Souques et J.-B. Charcot et que je vais actuellement vous faire connaître en peu de mots. C'était un homme de trente-six ans, sans antécédents héréditaires ou personnels bien remarquables. Il fut pris, il y a deux ans passés, d'une hémoptysie suivie bientôt des signes rationnels de la tuberculose pulmonaire au début. Sur ces entrefaites, le 26 janvier 1890, éclata brusquement, sans cause connue, un premier accès d'épilepsie partielle débutant par le pied gauche. Une heure après survenait une deuxième crise identique à la première, puis une troisième huit jours plus tard. Et, depuis cette époque, les attaques convulsives se sont répétées une ou deux fois par mois environ. Retenez bien ce fait, qu'à l'origine, ces convulsions monoplégiques crurales ne tardaient pas à se généraliser à tout le côté gauche du corps, sans jamais atteindre les membres du côté opposé, et que le Charcot, t. h. 2
19 OfiSIHVATlON.
maUde ne perdait oonnaissanoe qu'après avoir assisté à la généralisation des phénomènes convulsifs. Plus tard, au contraire, il ne perdait pas connaissance et assistait, terrifiéi au développement des phénomènes morbides, en même temps que les accès restaient souvent limités au membre inférieur. Et, autre détail qui a bien son importance, à chaque crise survivait un peu de parésie de ce membre, mais cette faiblesse ne tardait pas à dis* paraître au bout de quelques jours.
Ces accidents cérébraux poursuivirent leur cours régulier^ tandis que les lésions bacillaires du poumon s'étendaient progressivement et sourdement. Je dis sourdement, car elles ne préoccupaient guère le malade, qui se présentait à notre consultation, ne se plaignant que des accidents convulsifs. Et pourtant, une exploration de la poitrine pratiquée séance tenante nous révélait Texistence d'une caverne sous la clavicule droite et de lésions tuberculeuses disséminées dans les deux poumons. Il entra dans nos salles le 21 avril, et nous pûmes dès lors assister au dernier acte de cette dramatique histoire. Â son entrée, il n'y avait aucune trace de paralysie motrice dans les membres, sauf un peu de parésie au niveau du membre inférieur gauche ; le bras correspondant, en particulier, avait conservé sa force musculaire. Nous notions également Tabsence d'exagération des réflexes, de troubles trophiques, vaso-moteurs et de troubles objectifs de la sensibilité : le malade n'accusait que quelques tiraillements dou« loureux, quelques fourmillements dans le pied et la jambe du côté gauche. Son intelligence était nette et lucide; ses divers appareils fonctionnaient régulièrement. Rien, ni céphalalgie, ni délire, ni vomissements. . . , ne trahissait la présence d'une altération cérébrale, lorsque tout à coup, sous Tinfluence d'une poussée granulique du côté des poumons, les événements se précipitèrent avec une rapidité foudroyante. Le 28 avril, survinrent une dizaine d'accès d'épilepsie Bravais-
AUTOPgîB. 19
Jacksonienne, exclusivement localisés au membre inférieur gauche, et, le lendemain, nous constations chez notre malade une monoplégie crurale de ce côté. En même temps, la dyspnée croissait subitement, l'asystolie menaçait, Toedème apparaissait aux membres inférieurs et l'état général ne tardait pas à devenir désespéré, faisant craindre une catastrophe très prochaine. En effet, les jours suivants, les crises d'épilepsie crurale se renouvelèrent, l'orthopnée devint incessante, Tasystolie permanente, la situation désespérée en un mot, et, le 6 mai, ce malheureux succombait, emporté par les progrès croissants de Tasphyxie.
Veuillez bien remarquer, je vous prie, que l'intelligence, la sensibilité, étaient restées intactes jusqu'à la fin, que lès accès convulsifs étaient devenus quotidiens, et que la monoplégie crurale, quoique permanente, resta cependant toujours incomplète jusqu'à la période ultime.
Les résultats de Tautopsie devaient d'ailleurs nous donner l'explication de ces divers phénomènes. Je no vous parlerai pas des lésions tuberculeuses disséminées dans les poumons, Tintestin, etc. ; vous en trouverez la description dans les Bulletins de la Société anato« mique (1) ; je veux simplement appeler votre attention sur les lésions du système nerveux central. J'ai fait mettre ce cerveau sous vos yeux afin que vous puissiez juger par vous-mêmes du siège et de la nature dos altérations. Vous voyez que les méninges ne renferment pas d'altérations appréciables, qu'il n'y a aucune trace de tuberculose dans le cervelet, dans le mésocéphalC) dians l'hémisphère gauche. Il n'existe dans Thémisphère droit, sain d'ailleurs, à l'œil nu, dans tous ses autres points, qu une seule lésion bien circonso'îte, occupant la région parsLcentrale. En ce point, la dure- mère, la
(l) A. Souques et J.-B. Charcot, toc, cit.
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pie-mère et les circonvolutions sous-jacentes, sont intimement unies. La dure-mère seule se laisse détacher et permet d'apercevoir une tumeur arrondie, dure^ du volume d'une grosse noix, qui recouvre, comme vous voyez, sur la face externe de Thémisphère, Textrémité supérieure du sillon de Rolande, la portion adjacente des deux circonvolutions frontale et pariétale et, sur la face interne, la presque totalité du lobule paracentral proprement dit, en un mot, d'une manière très exacte, toute rétendue de la région paracentrale. (Voir pi. I les figures schématiques et dessinées d'après nature, se rapportant à ce cas ; les premières ont été publiées dans les Bull, de la Soc. Anat. Loc. cit.). Une section, pratiquée suivant le sillon de Rolande, coupe cette tumeur en deux portions à peu près égales qui s'énucléent pour ainsi dire spontanément et laissent, voir une dépression, sorte de loge, de cavité creusée aux dépens des circonvolutions paracentrales. En ce point la substance grise est détruite, surtout par compression, mais cette destruction n'atteint point, à Tœil nu, la substance blanche sous-jacente. Une préparation faite avec le raclage d'un fragment de cette tumeur et traitée par les procédés habituels nous a décelé la présence de bacilles de Koch. J'ajouterai que la moelle, sectionnée de distance en distance, paraît saine macroscopiquement, mais un examen microscopique extemporané nous a montré la présence de quelques corps granuleux au niveau du faisceau pyramidal gauche, comme s'il y avait déjà une ébauche de dégénération descendante (1).
Encore un mot, avant de terminer. Les résultats si nets de Tautopsie justifient et expliquent les symptômes
^ (1) Des coupes méthodiquesy après durcissement, ont confirmé l'existence d'une dégénération du faisceau pyramidal, du côté j^auche, sur toute la longueur de la moelle. (Note de MM. A. Souques et J.-B. Charcot. 27 juin 1891).
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observés pendant la vie. La confrontation est parfaite à tous égards et peut se passer de commentaires, la relation de cause à effet facile à établir et conforme de tous points à nos connaissances sur le rôle des centres moteurs : Un agglomérat tuberculeux se forme, au niveau de la région paracentrale, constitué par la confluence de granulations primitivement situées dans l'épaisseur de la pie-mère. Cet agglomérat étroitement localisé aboutit ainsi à la constitution d'une tumeur volumineuse qui détruit superficiellement! en la comprimant, la substance des circonvolutions paracentrales. Donc, par sa localisation, le tuberculome explique le début constant par la jambe gauche des phénomènes convulsifs et leur limitation à ce membre et, par sa situation méningée, la persistance de ces phénomènes jusqu'à la mort ainsi que l'apparition tardive d'une monoparésie crurale.
Tel est, en résumé, le cas que je voulais étudier avec vous ; outre l'intérêt qu'il présente en lui-même, il vient apporter, en raison de la régularité de l'observation clinique et de la limitation étroite de l'unique lésion nécroscopique, un appoint fort sérieux à la doctrine de la localisation cérébrale des mouvements du membre inférieur au niveau de la région du lobule paracentraL
De l'influenoe des excitations sensitives et sensorielles dans les phases cataleptique et somnambulique du grand hypnotisme (1).
Au cours de recherches sur l'influence des impressions sensitives et sensorielles dans le délire de la troisième période de Tattaque hystérique (voir plus loin, n* XXVI), nous avons eu Toccasion de faire quelques observations dans le même ordre d'idées pendant Thypnose. Ce sont les résultats de ces observations que nous consignons ici, sans en tirer d'autres conclusions que celles qu'elles comportent naturellement, nous réservant d'y revenir dans un travail en préparation sur le délire hystérique (voir plus loin, n» XXVIII).
Disons une fois pour toutes, avant de commencer, que nous avons fait usage, pour ces observations, uniquement de sujets présentant ce qu'on appelle le grand hypnotisme, avec ses trois périodes bien délimitées, léthargie, catalepsie et somnambulisme, caractérisées chacune par les signes somatiques et physiques qui permettent d'écarter toute idée de supercherie ou de simulation. Il n'est pas inutile non plus d'ajouter que nous avons fait nos recherches en nous mettant dans les meilleures conditions pour éviter toute suggestion inconsciemment fournie au sujet par nous ou les autres malades. Nous étions seuls avec la malade dans une
(1) Par Georges Guinon et Sophie Woltke (d'Odessa). Ce travail a été publié dans la Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1891, no 1 (0. G.).
LiTHAnaiB. 23
ohambre, ne prononçant pas une parole à moins de néoessité absolue, et dans ce cas communiquant entrô nous tout bas, à l'aide de la langue allemandei inoonnuo de nos trois malades.
Les trois sujets sur lesquels nous avons expérimenté sont des femmes hystériques du service de M. le pro** fesseur Charcot, que notre maître a bien souvent, depuis plusieurs années, montrées dans ses legonsoliniquesau point de vue des phénomènes du grand hypnotisme. Nous passerons sous silence, nous contentant de la dire en quelques mots, Thistoire clinique de chacune d'elleS| fort chargée en général en ce qui concerne les divers accidents ou manifestations de l'hystérie.
La première de nos malades est une nommée W.Mqul est à la Salpétrière, dans le service de M. Charcot, depuis plus de dix ans. O'est une grande hystérique, avec grandes attaques à trois périodes, attaques de contracture, et portant tous les stigmates de la névrose, rétrécissement du champ visuel avec dyschromatopsie, hémianesthésle sensitivo-sensorlelle, points hystérogènes. Elle présente de plus, à un degré très accentué, les diverses manifestations du grand hypnotisme. Son nom revient à chaque instant dans les divers travaux de M. Ohar* cet et de ses élèves sur Thystérie et sur l'hypnotisme.
Le 22 mars 1890, nous hypnotisons cette malade par la fixation d'un objet brillant et elle tombe en léthargie. Pendant cette période, les diverses excitations que nous faisons porter sur les sens du toucher, de Touîe, de Todorat et du goût restent sans aucun résultat appréciable. Nous n'avons pu tenter d'impressionner rorgane visuel, car chez elle l'occlusion des yeut est complète pendant la léthargie.
En soulevant les paupières, nous produisons la catalepsie, et après nous être assurés que cette phase présentait bien légU timement ses caractères distinctifs, nous plaçons un verre rouge devant les yeux de la malade. Immédiatement nous lui voyons esquisser un léger sourire et sa face prend l'expression du plaisir et de la joie. Il ne se produit aucun mouvement des membres.
Verre bleu. — Elle fronce les sourcils et sa physionomie di* note le tristesse.
Verre jaune. — Elle donne tous les signes d'une grande frayeur.
34 GATALEPSIB.
Verre vert foncé, <— Sa physionomie exprime rétonnement, puis radmiration. Ces deux sentiments sont très nets. La malade élève les bras et les écarte, comme lorsqu'on est saisi d*un étonnement admiratif.
L'application d'un verre vert clair devant les yeux ne change rien à la scène précédente.
Après ces excitations du sens de la vue, nous nous adressons à Todorat, plaçant sous les narines de la malade un flacon ouvert contenant une substance odoriférante.
Sulfure de carbone, ^ La face prend Texpression d'un profond dégoût. La main droite s'élève et la tête se détourne comme pour écarter une vision horrible et répugnante.
Eau de Cologne, — La scène change subitement. La malade sourit et donne tous les signes d'un grand contentement. Elle regarde dans le lointain. Sa main droite s'élève, comme pour commencer un geste, qu elle ne termine pas^ et la main reste en route^ la malade demeurant figée dans l'expression qu'elle avait à ce moment-là, comme si le tableau avait disparu et qu'elle ait conservé, ainsi que cela se voit dans la cata* lepsie, le geste et la physionomie afférents à la suggestion du moment.
Chloroforme. — Dégoût, répulsion vive. Elle retire violemment la tète en arrière. Puis sa face prend une expression triste. On dirait qu'elle va pleurer.
Eiher camphré. ^ Contentement, léger sourire. (On sait que certaines hystériques aiment assez la griserie de Téther qu'on leur administre quelquefois pour calmer leurs attaques].
Nous tentons alors d'impressionner le sens de Touio et nous produisons ce bruit léger et sourd que Ton obtient en frappant très doucement sur un tam-tam. Immédiatement la malade tombe dans une violente attaque de contracture. Nous lui faisons reprendre ses sens en comprimant Tovaire, mais les contractures persistent, ainsi que nous l'avions déjà maintes fois constaté chez elle en diverses circonstances. Revenue à elle, elle répond mal aux questions que nous lui adressons, paraissant se trouver dans un état bizarre de demiconscience et Tair préoccupé. Pressée de questions, elle finit par nous dire qu'elle voit une quantité de choses extraordinaires, qu'elle n'a jamais vues. Elle semble à ce moment dans cette sorte de délire halluci-