XXX IV

Deux cas de Myopathie progressive du type Landouzy - Dejerine. avec pseudo - hypertrophie de certains muscles t .

Dans une \eqon publiée en mars !88j, M. le P' ('haruot, par rétucle clinique do plusieurs cah rassomblûs dans son service, montmit lea liens étroits qui relient entre eux les différenta types de myopathie, ot qui n*en font en somme que des formes diverses d'une seule et même affection (2). Quelques mois plus tard, M. Pierre Marie et moi reprenions la môme question et, avec un certain nombre d'observations à Tappui, rappelions les conclusions de notre maitro (3).

On so trouvait alors on présence de trois types distincts de myopathie : la paralysie pseudo-hyportrophique; la forme juvénile do l'atrophie musoulaire de Erb ; l'atrophie infantile héréditaire do Duehonne (de Boulogne) sortie du cadre des amyotrophies myélopathiques, depuis les travaux de MM. Landou/y et Dejerine. En eflet, dès i87'i, M. Landou/y faisait, le premier, connaître le sif/ne de l'orbiculaire {les pau-

(1) Par Geurfe'Ofj Ouinou. (Travail ptibliô dans \a Nouvelle Iconographie de la .ya/jué(rière, I8fl3, n» 11.

(2| Charcot. — Hevision nu^ographvjw: den atrophies mUAculaire» progressives iLe(;un recueillie par Pierre Marie et Georges Guiuon. — Progr. méd., 7 mars 1885} et Leçons sur Us Msitadie^ du syatème nerveux, lomo II [.

(3) Pierre Marie ©t Georges Giiinou. — Contribution à V étude de (fuetqueft'uncm des formes Gtiniques de ta. mfjopathic progriiABive primitioe J paralysie pHeudo-hypertrophique^ forme jurénile de Erb, atrophie infantile héréditaire de Duchenne de Boulogne. {Rco. de méd., octobre 1885, p. 703).

FORMES OlVBHSCâ DE LA UYOP.VTUIG.

piëreSt caractérisé par rimpossibilité de l'occlusion des paupières causée ])ar la paralysie de ce muscle, et plus tard avec M. Dejcrine fondait définitivement Tanatomie patholog'ique de cette forme d'amyotropliie, connue camïuunément aujourd'hui sous le nom d'atrophie myopathique du type Landouzy-Dejcrine, ou facioscapulo-huméral.

Or, il s'agissait de démontrer que ces trois espèces d'amyotrophics n'étaient que des formes diverses d'une seule et même affection : la myopathie progressive. Je no reviendrai pas ici sur les arguments qui ont été fournis en faveur de cette idée, renvoyant pour cela à la leçon de M. Oharcot et à notre travail précédemment cité. La démonstration nous paraissait suffisante pour établir des conclusions basées sur ce fait : d'une part, identité de nature de la paralysie pseudo-hypertrophique et delà forme de Erb, établie par Erb lui-même dans ses importants travaux ; d'autre part, également enlrc la forme do Erb et la forme facio-scapulo-huniémérale de Landouzy-Dejerine, identité résultant de rétude cliniquiï, de l'évolution, de Ihérédité, de la fainilialité, avec cette seule distinction que la face était prise dans celle-ci et point dans celle-là, et encore la valeur de cette distinction est-elle fortement amoindrie par le fait qu'à un moment donné de son évolution, lorsque la face est prise eu dernier lieu, un cas de forme facio-scapulo-humérale peut rester longtemps un pur (ype d'Erb (1).

^cjuoi qu'il en soitj en vertu du principe : deux quantités égales à une troisième sont égales entre elles, on pouvait rapprocher l'un de Tautre les deux types extrêmes : paralysie pseudo-hypertrophique et forme de Landouzy-Dejerine. Mais la démonstration d'identité eiît été encore plus éclatante si on avait pu faire pour

(l) Voir à co sujet les oa» à début facial tardif do MM. Landooj;^ ol Dcjerino iti Rev. de méd., 1886.

athophie kt psEUDO-HYPEnTnopHre >[L'scuLA.inEs. 36}

ces deux formes ce que M. Erb avait fait pour la Forma juvénile et la paralysie pseudo-liyperlrophîque. On connaissait avant lui ralrophie dans la paralysie pseudohypertrophiquc (myopathie avec prédominance de la pseudo-hypertropliie} ; il a montré l'hypertrophie dans la forme juvénile de ratro[)hie nuisculairo fmyapathie avec prédominance de ratrophifl. H fallait faire de même pour la forme facio-fscapulo-hum n-ale en constatant Ba coexistence avec lu iisiuido-hypcrtropliio.

Je ne me place pas ici au point de vue histojogique, car, Kous le microscope, rien ne ressemble plus k un muscle hypertrophié qu'un mu'^clo atrophié [Frietlreich, Gradeniço. Lundouzy et Dejerine, etc.. — Voira ce sujet : l^ierro Mario et Geor;^ea Guinou, mémoire cité, page 836), mais seulement au point de vue clinique. (Jr, aucun cas de ce t,a^nrc n'avait encore été décrit jusqu'au jour où M. Brissaud, eu 1890, en observa un et le fit connailre dans une conférence faite à la Salpétriére. Je dois à sa très yraiide obli<^eancc de pouvoir rapporter in extenso Tobscrvation de son malade, qu'il a bien voulu mo communiquer, avec les clichés photographiques qui v\i ont été pris.

Obs. 1. iCommiiniquéo par M. le D' Brissaad.i

Myopathie progressive du type facio-scapulo-huméraL — Face nettement envahie, inais sans le signe du iorbiculaire des paupières. — Pscndo-hyporirophie de quelques muscles de la face, du delloîdej des muscles du moltt^t.

Le nommé Arn... Aimé, âgé de 4*2 ans, exerçant In professionde doreursurbois, est entré le '20 juia ISlMtàrhôpital Baint-Antoiiie. saîle LiLlrê, service de M. le U^ IJrissaud,

Antécédents héréditaires. — Le pcro du malade est mort à 48 ans d'une affection inteslinalo (prolapsus du rectum ?j ; il était atteint de L*:iLaracte. La mère est morte de suites de couches; elle était malade de la poitrine.

li a eu sept frères ots(.eui's, dont quatre sont morts en bas âge d'atfoctions inconnues de lui. Une sœur est morte Chaucot. t. n. 21

OBSEllVATION.

à lô ans de la lièvre typhoïde. II re&tc une sœur do 56 ans et un frère de 40 ans, tous deux bleu portauls. Ce deroior a eu sept enfants, dont trois sont vivants et en lionne santé et quatre sont morts de diarrhée infantile et do bronchopneumonie.

Antécédents personnels et histoire de la. inaladie. — Le malade a eu û douze ans une scarlatine, sans suites fâcheuses. Depuis l'année 1880, il est sujet à des attaques de coliques néphrctiquos qui se sont renouvelées plusieurs fois.

Entre 18 et 20 ans, Arn... b*aperf;oil qu il maigrit. 3a famille lui fait remarquer qu'il aune dén)archc a affectée* , et lui-môme note qu'il use ses chaussures à la pointe» et davantage du pied gauche. A cette époque, il abandonne son métioi* de menuisier en bâtiment pour celui de doreur sur bois.

Un peu plus tard, au conseil de révision, le médecin lui fait remar([ucr que ses omoplates sont saillantes, et on le réforme, en le prévenant qu'il est atteint d'une nialadie grave.

Ln 18G0 (il avait à cette époque vinat et un ans d'âge), il va consulter Duchenne de Boulogne. De rcxanien qu'il subit alors, il se rappelle qu'on le fit en vain essayer de siffler, de soufller, et que Duchenne lui fit observer l'immobililô de la lèvre supérieure. L'acte do rire fut également trouve singulier. D'ailleurs des observations analogues sur le rire, l'aciion de souffler, avaient déjà été luitea dans l'entourage du malade, et on s'était aperçu qu'il éprouvait une grande difficulté à soufllor une bougie allumée.

Pendant aÏK mois, il fut électrisé par Duchenne de Boulogne le long du rachis, à la main^ mais non à la face. Puis il cessa de le voir.

En 187') u'2 ans d'ài^e), sentant que la jambe faiblit, il entre à !a l'itié dans II: service de \*uipian. où il reste trois mois, prenant de la noix vomtque. et d'où il sort pour aller accompagner son frère qui part comme holdal.

De 1871) à ]88(), le malade peut marcher assez bien pour aller travailler à l'atelier, fàiais il voit progresser lentement son incapacité motrice. Elle avait débuté par le côté gauche (le bras, puis la cuisse); à vini^'l-cinq ans. c'ost-A- dire trois ans plus tard, le côté droit (bras en premier lieu) ■ se prend à son tour. Le travail est possible, mais devient V de plus on plus difficile.

De dix à douze ans (1878-1880) daterait une g^ne dee

0B5SRVAT10.N.

mouvemonls des tloi<îts, en particulioi- du pouce, cl do lu main, qui oblige des lors le malade à tenir ses outils entre lindexet le médius.

\'er8 la même époque apparut le phénomène du dérobement des jambes, à la auilo d'une aorte de secousse ressentie dans les membres inférieurs. Au-dessous de la rotule droite on trouve une cicatrice, vesii^o des plaies consécutives à plusieurs chutes qu'il fit do celte manière. A la (in de l:?8(>, nouveau séjour à la Pitié, dans le service de Dumontpallier, où on lui met des pointes de feu le lonif du rachis.

Do 1886 à 18'JO, le malade remarque que sa face grossit, que ses lèvres sont plus saillantes. De plus il a souvent aux mains la sensation de l'onglée et la cyanose y est assez fréquente.

'■' État actuel. — Aux membres supérieurs, l'omoplate s son bord spinal distant, à la vue, de plus do dix centimètres do la crôte épineuse. Son angle supérieur parait remonté; à droite, l'angle supérieur est écarté du tronc. La snillie dn deltoïde est très marquée. Le creux axîllaire est masqué en avant par une partie du muscle grand

f»octoral. Le creux sous-claviculaire forme un méplat dont es dimensions verticales sont supérieures aux dimensions horizontales.

Le bras, dont le bord externe dessine une ligne concave en dehors, est d'une maigreur encore accentuée par le contraste de l'hypertrophie du deltoïde. Il offre par suite l'aspect CI en gigot ».

Lavant-bras est de volume moyen, mais Teffilement du poiL^net commence asseiî bassur Taxe do l'avant-bras.

Les mains étant un supination, on voit bien l'aplatissèment des doux omincncos thénars, ainsi que do l'hypothcnar gauche. Le pouce est légcromcnt écarté des autres doigts, et sur celui de gauche, la seconde phalange est un peu llcchie sur la première. La flection des autres doigts sur la paume delamain est plus forte adroite qu'à gauche.

Dans la pronation, on observe les mêmes caractères au pouce et aux autres doigts de chaque main. Ceux-ci sont volumineux, surtout au niveau des premières phalanges.

Les masses musculaires sont très fermes au deltoïde, au trapèze, aux muscles de l'avant-bras. Elles sont llasques aux pectoraux, aux muscles du bras. A la paume do la main droite leur consistance est fort diminuée.

4/ï OBSERVATION-,