MENSURATIONS

Côtédroit.\ Côlè gauche.

Cuisse (à Î8 cent, de ÎYpino iliaque

aïK^ro-supOricurc) 33 cent. 32 cent.

Mollet (partie la plus iar^c) ... 33 cent. 25 cant.

Mûuvemûnts. L'extension et la flexion de la cuisse sur le bassin sont assez lîmilêes. L'abduction etradductionsont possibles. La jambe no peut être étenduo sur la cuisse. L'extension du pied est impossible^ la lluxion est faible {impotence rt'lalire des miisclea du mollet).

A Texploration électrique des muscles à l'aide du courant continu, on note la perte de rexcîtabilité pour certains muscles (triceps de la cuisse, muscles de la région postérieure, extenseurs de la jambe}, l'inversion do la formule (H F c > N F c) avec affaiblissement de la conlractîllté pour certains autres, en particulier ïe.s muscles du mollet (jumeaux et soléaires).

Héflexcs palcllaires abolis.

rr74

OMERTATIOX.

Tronc. Élargissement du diaaiètre biacromîal. Pas saillie des côtes. Abdomen volumineux (circonférence au niveau de rombilic='J2 centimètres). p5eu(io-/i y p'ir/rop/ue du grand droit antérieur de iabdomeiiy principalement à^ gaache, notable surtout dans certains mouvements.

Pas de troubles respiratoires imputables à la paralysie du diaphragme.

Pour marcher, lo malade cambre son bassin et a l'aspect lordosique. Les mains reposent sur le rachîs, par suite d'un mouvement ilailduclion et de rotation du membre supérieur. Les jambes sont lancées en dehors, la pointe en avant et le talon soulevé. Kti même temps qu'il lance la jambe d'un côté, il exécute une sorte de dandinement du même coté du corps, de lagon que le moignon de l'é paule de ce côté paraît être porte en haut et en avant. Lorsqu'il se sait regardé. la marche est plus difficile, t^uel quea tremblements, qui existent spontiinèmont dans les membres, sont égalomcml accrus par la même cause.

Pour passer de la position assise à la position verticale, le malade est obligé de s^appuyer sur un objet voisin aveo les mains.

Face, r/yperirop^tie généralisée des muscles, marquée surtout au temporal gauche et à rorbiculaire des lèvres

Les rides ne peuvent être produites au niveau du front L*orbiculaire palpébral forme bien les yeux: il n'y a pas d'épiphora. Pas do troubles de la motilitédesyoux. Les plis naso-gésions sont très marques.

Les mâchoires sont plus employées que les tôvres dans la parole. Lo malade ne peut former la circonférence labiale do la lettre O, ni avancer et contracter les lo\Tes pour la prononciation de la lettre U. II ne peut ni soufller ni siffler.

La langue n'est ni hypertrophiée ni atrophiée et elle cet bien mobile. La luette est un peu déviée à droite par pointe. Il n'y a pas do troubles de la déglutition. Le ma* fade n'a pas remarqué que sa voix soit modifiée.

La sensibilité à la douleur, à la température et à l'électricité est conservée. Cette dernière est un pou moindre au bras gauche qu'au bras droit. Pasd'anesthésie pharyngée. Conservation parfaite du sens musculaire.

En octobre 1890, lo malade a eu une hydarthrose deê deux genoux, survenue pendant son séjour dans le service* Le mois suivant, il a accusé, dans les bras et les cuisses, queUiues sensations douloureuses qui ont cédé au Balicy^ late (le soude.

RftACTIOffS KLBCTHO-MUSCDLArHLS.

Avant d'en venir au point qui nous occupe spécialement ici, il est bon de signaler deux phénomènes constés chez ce malade ot qui sont un peu anormaux ilans myopathie proirrcssive. Ce sont les contractions (ibrilires qui existaient dans les muscles de la main ot l'état des réactions éloctro-musculaires.

Dien que l'absence dos contractions Obrillaires soit un signe distinctif des amyotrophies myopathiquos, il n'y a cependai»l pas là de rais{m suflisante pour inlir-

fmer ce diagnostic, qui est imposé par tous les autres ^gnes : habitus du malade ^ envahissement de la face, localisations spéciales ihî l'atrophie, évolution. D'ailleurs ces mouvements fibrillaircs étaient loin d'être aussi accentués qu'ils le sont en général dans les amyotrophies myélopathiques (atrophie mustuilaire progrresbive de Duchenne-Amn, sclérose latérale amyotrophique). Jl n'y a 14 qu'une anomalie bonne à connaitre et c'est tout.

La présence de la réaction de dégénérescence, ou

plutôt de l'inversion de la formule dVdoctrisation dans

^H^ertains muscles, n'est pas non plus un fait qui doive

^Kkous arrêter dans rétablissement du diagnostic. Il

^Kcmble que Ton doive désormais attacher moins d'im-

^■portance aux signes tirés de l'examen élertrique des

muscles dans ces cas. Hn effet, MM. Bédard ci Uémond

ont montré l'existence de la réaction de dégénérescence

dans la paralysie ])seudo-hypcrtrophique (I) dont la

nature purement njusculaire n'est plus mise en doute

ar personne. D'autre part, on sait qu'elle peut man-

complôlement dans certaines amyotrophies d'ori-

ne spinale, et spécialement la polioencéphalomyé-

te (2). La variabilité de ce phénomène parait donc

(I) Bédard ot Réinund. — .\ote sur un cas de paralysie teudo'hypertropkûiuo auec réaction de déyénéretfCQnce. {Avch , .de méd., juillet 1801).

l) Voir tk ce ^ujcL ; Ubarcot. CUnique des maladie» du «j/snerveux ; le<^ons du professeur^ mémoires, notes et

PSEUOO-HTPEBTROPHIE MUSCULAine.

être très grande suivant les cas, d'où la nécessité de ne pas y attacher une importance décisive, en particulier chez le malade de M. Brissaud.

Mais lo point le plus important clie/ cet homme c'est la présence de la pseudo-hypertrophie de certains muscles, associée avec Tamyotrophie myopalhique du type facio-Êcapulo-huméral de LandouzyDeJerine, absolument comme cela existe dans le type scapulohuméral de Erb. Notons qu^il s^agit bien ici d'une véritable pseudo-hypertrophie et non pas i\(^ la conservation relative de quelques masses musculaires, et cela pour plusieurs raisons.

Tout d'abord on a vu cette pseudo-hypertrophie se développer dans le service. Donc, ce n'étaient pas des muscles conservés. D*autre part, ce n'étaient pas non plus des muscles régénérés, mais bien des muscles malades, chez lesquels l'évolution myo-sclérosîque avait marché du côté de l'hypertrophie et non du côté de l'atrophie. En effet, ces muscles avaient perdu leur force, leurs fonctions avaient été loin de se récupérer en même temps que leur volume augmentait. C'est bien lii la caractéristique de la paralysie pseudohyperlrophique : à savoir dos muscles eros et durs qui fonctionnent mal ou même point du tout.

Mais il y a plus, et ce n'est pas seulement par les caractères précédents que la réalité de cette pseudohypertrophie peut saflirmer, mais encore par ses localisations spéciales chez ce malade. Je ne parle pas ici do la face, au niveau de laquelle l'appréciation de la pseudo-hypertrophie est peut-être plus facilement disculaLIe (les lèvres des myopathiqacs paraissent, dans la plupart des cas, pseudo-hypertrophiées, grâce à leur

obserc allons publiés par Georges Gwinon. Paris, 18*.)*. t. l. n« X. {Ophthalmopléme externe et arnyotrophie gétiératisée)^ pt^^e "^03 et n* Al, pni;te^37 (Extrait d'un mémoire do Georges Outnim «t E. pAiiMoither, lur le même sujel).

FACIES MYOPATHIQUE,

aspect extérieur) (1). Mais, si l'on considère au niveau des membres les muscles ou les groui^cs de muscles pseudo-liypertrophiques, chex le malade de M. Bris- Eaud, on constate précisément que la pseudo-hypertrophie s'est localisée en des pointa qui sont habituellement les plus atteints dans la paralysie pseudo-hypertropliiquo pure décrite par DuchennCj de Huulognc (2), à savoir : tout d'abord les gastrocnémiens et ensuite le deltoïde.

D'après ces considérations, rien no s'oppose, il me semble, à ce que Ton admette qu'il s'agissait là de véritable pseudo-hypertrophie muscuhîiro.

L'observation ci-dessous pourrait, à la rigueur, aux yeux d'un critique poinldleux, présenter un point faible, à savoir que le facle.^ myopaihique n'était pas absolument complet, et qu'il y manquait le signe de Landouzy, Tinocclusion des paupières par paralysie de Vorbiculaire. Mais &st-co là une raison surfisanle pour rejeter ce cas hors du type facio-scai)uIoiiuniéral do la myopatlûe ? Tel n'était pas lavis de M. Brissaud dans la conférence qu'il lit à son sujet à la Salpètrière.

En effet, le sijjrne de l'orbicalaire des paupières ne doit pas être considéré comme absolument indispensable pour pouvoir afiirmer renvaliissement de la face. Il présente, c'est certain, une immense importance, en ce sens que, lorsqu'il existe, le doute n'est plus permis. Mais, en son absence, l'aspect de la bouclie, la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, le rire en travers « rire jaune, u l'immolnlité du front, etc., sont, lors* qu'ils existent, des signes suffisants pour diagnostiquer Ja participation de la face. La preuve en est que Duchenne, de Boulogne, ne Tavait point, qu'il existât ou

(1) Voir à ce sujet : Landouzy ei Dejerinc, 1*. A(arie cl Gcorgea Ouinon, rnémofres citéa.

|'2) Duchcimc (do Uoiitognel. — De Véleetriaation localiBée^ etc., 3' étlition. Paris, lâ7'2, p. 595 et Huivantes.

OBSEItVATION.

non, constaté chez ses malades lorsqu'il décrivit !a forme infantile héréditaire de l'atrophie musculaire progressive, qu'il rattachait à tort aux auiyotropliies myélopathiques et que l'on sait aujourd'hui n'être autre chose que la forme facio-scapulo-liumérale de la myopathie.

Donc, à notre avis, ce cas rentre légitimement dans la formn facio-scapulo-humérale.

Voici, d'ailleurs, la relation d'un autre cas que j'ai ou l'oecasion (l'observer à la Balpêlriôre, dans le service de mon maître, M. le P' Charcot, et dans lequel le diagnostic de myopathie du type Landouzy-Dejerice no faisant aui'Uii doute, j'ai pu constater la coexistence de la pseudo-by[)ertrttphie en certains muscles.

OusKRVATiON II (persoiiDellej.

Myopalitie progressive de la forme facioscapulo-humé* raie. ~ Faciès myopàthiquc typique, — Pseudo- hyperirophie dii certains muscles cl surtout du deltoïde droit et tla triceps de la cuisse gauche.

L'observation do ce malade a été publiée en 1890. dans lu Revue de médecine, par MM. Le Noir et P. Be/nnçon (1). Pour plus do commodité, je suivriii la description de oos auteurs, en Ui résumant brièvement, me bornant n insister sur les modilicutions survenues depuis cette époque et les points particuliers qui nous intéressent ici.

Le nommé Bon... Henri, âq^é de '25 ans, ayant exercé la profession de facteur rural, est à Thospice do la îjalp^triôre depuis l'année 1890. Toutes les modilications survenues dans son état depuis le travail de MM. Le Noir et Dezançon'scsont donc produites sous mes yeux, puisqu'il a été suivi par eux jusqu'en novembre 1889,

En ce qui concerne les antécédents héréditaires^ on no trouve dans la famille, au point de vue névropathiqne, qu'une tante matcrneUe morte aliénée, et une sœur qui

|1) W Le Noir et P. Bezançon. — Ohgeroation de muopAthit proflr»?««itre primitive, typ^ fnciO'^cnpulo-kuméral a« LAn* doH:it-bejeritu' {f^ov. da méd., I8V0, p. 307J.

OBSERVATION

I do rinconlinence nocturne d'urine jusqu'à douze ans et de plus a, depuis son onfancc, des attaques de nerfs tous les mois. A d'autres points de vue, on rencontre un grand-pèro paternel atteint do rluimatismo chronique et un frôro acrofuleux. Pas !e moindre amyotrophique dans la famtllo.

Antécédents personnels et histoire de la maladie. \6 à terme, il a eu dans Tenfance quelques accidents. A huit ans, il fut atteint d'une cliorée qui dura six mois. A cette époque, il s'aperçut que ses lèvres étaient volumineuses et qu'il était incapable de sifiler et de souffler, ce qu'il ne put d'ailleurs jamaisfairo depuis. A'ers dixan:», l'occlusion complète (les paupières était déjà impossible et il s'amusait dans SCS jeux avec ses camarades « à faire l'aveugle, u

Jusqu'il dix-sept ans bonne santé néanmoins. A ce moment la maladie s'accentue. Le bras droit s'affaiblit, ce qui détermine le malade, qui était gargon d'iiùtel. à chanerde métier et à se faire facteur rural. On peut conclure e là qu'à ce moment ses membres inférieurs étaient encore parfaitement sains, car il peut faire ainsi à pied, pendant deux ans, 28 kilomètres par jour.

Mais bientôt ses jambes faiblissent. Il heurte les cailloux sur les grandes routes et plusieurs fois tombe. EuOn. après quelque temps passé chez lui, son métier de facteur abandonné^ il vient se faire soigner à rhôpital. Soumis alors à robscrvaliou de MM. Le Noir et Hezançon, il se présentait dans l'état suivant qui ne s'est guère modifié aujourd'hui, sauf pour certains points que je signalerai, chemin faisant, on y insistant plus ou moins suivant leur importance.

Front lisse, large, immobile, yeux larmoyants. Lèvres volumineuses cl renversées en « rel)ords de pot de chambre » laissant la bouche ontr'ouverte. Occlusion complète des paupières impossible; dans cet acte, l'écart entre les bords libres, qui était en décembre 1889 de 4 à 5 millimètres, est aujoitrdliui d'un centimètre environ.

Mouvements des lèvres impossibles. Méplat latéral on arrière des lèvres très prononcé. Rire en travers. Atrophie des muscles de la houppe du menton. Rien à la langue, ni au voile du palais, ni au pharynx.

Muscles do la nuque conservés, saillants et assez forts. Bterno-mastoidions faibles, réduits au quart de leur volume.

Le thorax est le siègo de cette déformation que j'ai étu-

OBSERVATION

diée chez les myopathiqucs avec M. Souques (I). C'est d'ailleurs ce malade même que nous avons prcsenlé h la Société anaiomique à Tappui de notre communication. Scapulw alatœ très accentuées.

Atrophie considérable des pectoraux, du çrand dorsal, du trapèze surtout dans la portion inférieure, du rhomboïde et du grand dentelé, dont les mouvements ne s'exécutent plus. Conservation relative des autres muscles.

En ce qui concerne les membres supérieurs, il est survenu depuis 18811 quelques chaniremcnta qui méritent de nous arrêter. Leur aspect général est toujours à pou près le mêiuu : le bras, gros îi sa racine, est mince et complètement atrophié jusqu'ciu coude; l'avant-bras est beaucoup plus volumineux. MM. LoNoir et llezanc;on ont noté Célat normal du deltoïde, 11 n'en est plus do môme aujourd'hui. Le dclloideiraucho, bien (lu'encore assez gros relativement au reste du bras, est cependant certainement atro[>hié et a perdu beaucoup de sa force. Quant an droit, il présente un volume considérable et une consistance dune fermeté hors de proportion avec la flaccidité des autres muscles. Cependantsa force est loin d'être en rapport avec son vol urne et sa consistance apparents. 11 est en effet très affaibli et le malade, pour porter son bras jusqu'à l'Iiorizontale, transversalement, est obligé de le lancer en l'air par un mouvement du tronc, et une fois cette position atteinte, il ost u peine capable de l'y maintenir. Co sont bien lii les caractères de la pseudo-hypertropliie musculaire : un muscle gros et dur, mais impuissant.

D'ailleurs la sclérose n'a pas seulement évolué au niveau des deltoideSf mais encore au niveau des autres muscles du bras, ainsi (|u'on peut s'en rendre compte en comparant les mensurations actuelles à celles de MM. Le Noir et Bezançon. En effet, au niveau do la partie supérieure du bras. la circonférence qui était autrefois à droite do i?4 centimètres et à gauche de 21 c. 'y est aujourd'hui do '2>^ centimètres à droite et de Hl c. 5 à gauche. Les dimensions des autres portions du bras sont restées sensiblement les mêmes.

Le volume des avant-bras frappe tout d'abord, surtout du côté gauche* qui est cependant le côté le plus atrophié. En 1880,00 voIume,queMM.Lc Noir et Be/,ançon ont trouvé

(l) Georges Guinon et Souijues. — Sur une déformation jiartiisulière du, thorax chez Uê uifiopatkiqueti {Huit, de l^ :ioe, An&t. 189l|. (Voir plus I..ia n« X.\.\V).

OBSERVATIOX

normal, rcprésonlait, pourlaparlie moyenne, une circonférence à droite de !9 contimètrcs, et à gauche de 1(1 centimètres. Aujourd'hui les mômes mensurations donnent pour résultats : à droite, '22 cenlimctres et, à ^'liiuclie, 24 centimètres. Le côté droit a donc gagné 3 centimètres et le (tauc/ie8 cenibnelres. VA ccpendunt la force des muscles n'a pas du augmenter, tant s'en faut, bi nous en jugeons d'après l'examen actuel et d'après les dires du malade. Ils ne sont pas, c est certain, sans aucune action, mais ils ne sont pas bien forts, les extenseurs en particulier.

qui sont cependant gros et durs principalement à gaucho. A quoi donc attribuer alors cette consistance et ce volume des muscles, sinon à la pseudohypcrtrophio?

Pua de moditications notables du côte des muscles des mains.

Muscles de la paroi abdominale affaiblis, Inipossibililé de relever le tronc, <iuand il est Couché sur le dos.

tin ce qui concerne les mem- Jjres inférieurs, le mal a fait U'asse/. grands proiçrês, car, tandis (iu*Lm 1881) le côté gaucho était presque intact, aujourd hui Tatroplûe y est nette* ment prononcée. Mais il est survenu en outre une modification très importante au point de vue spécial qui nous occupe ici. En effet, au niveau do la cuisse gaucho , précisément celle dans laquelle le mal était, depuis 1889, en pleine évolution, il s'eatdévcloppc, mit£c/c triceps, trois gros noyaux de psendo-fv

Fig. an. — Piie-ic associée il l'atropht

OBIUEHTATIO.V.

phie, du volume d'une gro.ssc mandarine ot de deux pommes d'npi, d'uno consistance forme, formant les trois sommets d'un triangle à la face externe de la cuisse, ainsi que cela se voit bien sur le dessin ci-conti'e, que je dois à l'obligeance de M. le I)-^ P. Kicher. Ces noyaux contrastent vivement avec l'atrophie de tout le reste de la cuisse, dont presque tous les muscles sont considérablement atrophiés et affaiblis. Le triceps d'ailleurs n'est pas plus fort que les autres et ses fonctions sont notablement réduites. J'ajoute que j'ai pour ainsi dire vu se développer sous mes yeux ces noyaux do pseudo-hypertrophie, qui n'existaient pas k l'entrée du malade à la 8alpétrièrc.

Rien de semblable ne s'observe à la cuisse droite quï est proportionnellement à peu près dans lo môme état qu'en 188ÎI.

Quant aux jambes, on serait fort tenté au premier abord de croire qu'il y existe aussi ilo la pseudo-hypertrophio. A vrai dire une pareille aflirmalion pourrait encore être soutenue, étant donné le volume relativement considérable des muscles du mollet et leur consistance dura. Mais il n'y a peut-être pas entre le volume de ces muscles et leur pouvoir fonctionnel une disproportion suffisante pour Être aussi catégoriquement aftirmatif. Il est bon do noter cependant que les gastrocnèmiens. considérés comme normaux en 188'J, sont aujourd'hui un peu affaiblis, bien que leur volume n'ait pas sensiblement diminué.

Je n'insiste pas sur l'habitus extérieur du malade, sur son ensellurc, sur sa démarche. Ces phénomènes ne sont pas moins caractéristiques aujourd'hui qu'il y u trois ans.

]1 n'a pas été prati([uode nouvel examen électrique des muscles. En 1880, MM. Lo Noir et Uezançon ont noté l'absence de la réaction do dégénérescence.

Les réflexes rotuliens ont disparu»

Pas de troubles de la sensibilité.

Il me semble réellement que dans ces deux Texistencc de la psoudo-hypertrophic de certains mu^ clos est tout h fait indiscutable. Co caractère tout par« ticulier, qui a été noté avec soin au cours dos obser^ vationsj ù savoir la disproportion entre le volume et la consistance des muscles d*unû part et leur pouvoir fonctionnel d'autre part, est lo siiçne distinctif de celte 8orto de lésion musculaire.

CONCLUSIO.V.

Quant à la conclusion qu*on on peut tirer, elle déoule tout naturellement des quelques considérations que nous avons émises avant d'en venir à la description de nos deux cas. Bien que certains arguments, suifisants déjà à notre avis, plaidassent on faveur de l'identité des diverses formes de myopatliie, il manquait cependant, pour que la démonstration fût complète et irréfutable, la constatation do la combinaison i)ossLble de la pseudo-hypertniphic avec la forme facio-scapulohumérale, comme cela existe pour la forme scapulohuméraleou juvénile de Erb, dont Tidentitc est admise sans conteste. Cette constatation est précisément faite d'une façon certaine, au point de vue clinique, dans le cas do M. Brissaud et dans le mien. On en peut donc conclure, conformément aux idées émises dès 1885 par M. leP' Charcot, M. P. Marie et moi, à Tidentité des formes diverses do myopathie ; paralysie pseudo-hypertrophique, forme juvénile de Erb, forme facio- Bcapulo-huméralo de Landouzy-Dejerine. Et par là se trouve vériiiée encore avec plus de certitude cotte proposition que M. P. Marie et moi émettions dans notre précédent travail sur ce sujet, à savoir que dans la maladie myopathique le volume du muscle n'est rien, son impotence fonctionnelle est tout. Le mal évolue soit du ci'tté de l'hypertrophie, soit du côté de Tatrophic, lesquelles peuvent être tantôt isolées, comme dans la paralysie pscudo-hypertrophique et la majorité des cas du type facio-scapulo-huméral, tantôt associées comme dans la paralysie pseudo-hyperfrophiquo, la forme scapulo humérale de Erb et la forme facio-scapulo-humérale de Landouzy-Dejerine.

Déformations thoraciques dans la myopathie progressive primitive fl).

Nous avons remarqué, chez un certain nombre de myopathiques, une déformation du thorax sur laquelle, à notre connaissance, rattcntion n'a pas ctô appelée d'une façon particulière, bien qu'elle nous paraisse mériter une mention spéciale. On la constatera facilement sur ce thorax, appartenant à un jeune çarçon de quin/.e ans, mort dan.'s le servi;:e do notre maître, M. le P"" Charcot, où il était entré atteint de myopatliîe (forme de Erb), diagnostiquée pendant la \ie et confirmée par Tautopsic, qui est restée absolument nég^ative en ce qui concerne l'examen des centres nerveux.

Pendant la vie, l'atroidiio prédominait au niveau du cou et préscntiiit son développement habituel au niveau de la ceinture scapulairc, du tronc et des membres. En conséquence do cetlf atropine et des rétractions tendineuses qui étaient très accentuées au niveau du penou et du tendon d'Achille, le malade était confiné au lit depui'i plusieurs anni^es* 11 est mort le -i mai 1891, de broncho-pneumonie. Dans l'autopsie qui fut faite nous signalerons simplement le poids notable de Tencéphale et surtout du cervelet; l'un et laulre pesaient ensemble 1^500 grammes et le cervelet seul atteignait le poids do '200 c:rammes. Rien de particulier à noter du côté des muscles atrophiés; rien dans la moelle à 1 œil

(I) Communication faite à In Société ariatomique, béancc do 19 juin IS'JI, par MM. Georges Guinon cl Souques.