CARACTÈRES DE LA DÊFORMATIOX

nu; rexamcn microscopique n'en est pas encore complètement terminé.

Pendant la vie, MM. P. Marie et Onanoff (1) avaient déjà constaté chez ce malade une déformation crânienne, dont ils ont donn(! la description. Quant à la déformation thoracique, qui fait l'objet de notre communic<itton, elle est très manifeste sur la pièce que nous avons l'honneur de vous présenter.

Sans vouloir entrer dans une description minutieuse, on voit faciieiueiit ({u'il s'agit, on somme, d'une double déformation portant sur les dimensions respectives et la direction des diamètres antéro-postcrieur et transversal du thorax.

Le diamètre antéro-postérieur est notablement diminué de longueur. Le sternum est rapproché de la colonne vertébrale et, conscquomment, lo thorax est élargi dans le sens transversal. De plus, le sternum, fortement aplati dans ses deux tiers supérieurs, présente un enfoncement très prononce au niveau du tiers inférieur, qui constitue la partie la plus apparente de la déformation. Par suite de cet aplatissement général du thorax et de cette sorte de retrait du sternum en dedans, la situation respective des mamelons est légèrement modifiée. Ils sont rapprochés l'un de l'autre et leur axe, au lieu d'être dirigé en avant et en dehors, est dirigé directement en avant. Cette déformation est à rapprocher de celle connue sous le nom de thorax en entonnoir, bien qu'elle ne lui soit pas absolument identique. Il est à noter que, ni dans ce cas, ni dans aucun de ceux que nous avons pu observer, nous n'avons constaté de gêne notable des organes contenus dans rintérieur du thorax.

Quant au second élément de ce vice de forme, il

il) H. Marie et Onanorf. — Sur la déformation du t:ràne constatétî dans certains cas de myopathie progressive primitive. iSoc. méd. des IJôp., 20 février 1891).

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INFLUENCE OU OtCUtïrTTS.

consiste en une soiic de doplaccmént en masse du thorax dans le sens latéral. 11 s'effectue do telle sorte que, lorsqu'il oxistej une perpendiculaire abaissée du milieu de la l>ase de l'appendice xipboîde sur le rachis, au lieu d'aboutir directement sur le milieu de celui-ci, tombe approximativement sur l'angle costal et que, par la même raison, la lic'ne médiane du sternum ne correspond plus à l'axe du corps.

Ce second élément semble être sous la dépendance du décubitus latéral i)rolongé. Le garçon à qui appartient ce thorax était resté, comme nous Tavons dit, confiné au lit pendant plusieurs années. Ses penoux, maintenus en flexion forcée par les rétractions des tendons postérieurs, l'empêchaient de se tenir couché sur le dos et il avait Uni, ses articulations s'étant à la loncçue complètement immobilisées, par rester couché toujours sur le mémo côté, les membres inférieurs fléchis^ posés à plat sur le lit et les cuisses en rotation, l'une en dedans, l'autre en dehors. C'est cette position prolongée qui avait sans doute provoqué le déplacement latéral du thorax on masse.

En effet, nous n'avons, en aucun cas, constaté ce second élément de déformation chez les sujets qui n'étaient pas confinés au lit. Nous vous présentons à œ propos un malade, le nommé B.,., qui, atteint de la forme facio-scapulo-humérale de la myopatiiie, offre au plus haut degré la déformation simple par aplatissement antéro-postérieur du thorax et enfoncement du sternum (1), sans trace de déplacement dans le sens latéral, La lig^no médiane de son sternum correspond exactement à Taxe du corps et la colonne vertébrale,

{\) Nous n'entrerons dans aucun détail au sujet de riiîstoire de cet homme, dont robservatioa so trouve •^. ' '■: • ' -vôc a^sex i\c détails. C'est, on effet, un des il- lat

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douzj-Dcjcruic). presentAÎt des muscles pseudo-hypcrlrophic Voir plus haut, n* X.VXIV. Ltôservaiion 11^ le nommé B... |G.