ENCÉPHALOPATHIE. — ALTÉRATIONS DE L’URINE

Messieurs ,

Troubles nor- Certains troubles nerveux surviennent chez quelques ma-

veux.

lades, dans la période terminale de l’Athrepsie.

Ils sont de nature comateuse et convulsive. Plus rares, mais plus graves que les symptômes décrits jusqu’à présent, ils annoncent toujours une mort prochaine et coïncident avec l’extinction du cri, l’altération profonde de la face, la lividité de la peau, et la diminution ou même la disparition des urines. — Je propose, pour désigner leur ensemble symptomatique, la qualification d 'encéphalopathie athrepsique.

coma. Commençons par le coma , qui sans contredit est le plus fréquent. Jusqu’ici il n’a pas attiré l’attention des cliniciens. Seul, M, Bouchauden fait mention, mais sans le nommer, à

ENCÉPHALOPATHIE.

propos de la quatrième et dernière période de 1 inanition,

qu'il qualifie de léthargique (1).

11 n’est pas surprenant que le coma n’ait pas été remarqué, car, loin de s’offrir à l'observateur et de s'imposer à lui, il semble le fuir; on ne le trouve qu’en le cherchant avec une grande attention. Un des premiers indices de son existence est l’état silencieux du petit malade survenant après une agitation et des cris continuels. On croirait volontiers il un amendement du mal, il une période de calme, provoquée par la fatigue. Mais on ne reste pas longtemps dans cette illusion, quand on regarde de près ce qui se passe.

En effet, les propriétés sensorielles ne sont pas seulement voilées, comme pendant le sommeil ; elles sont troublées ou anéanties. Dans l’état où ils sont, les organes ne se reposent pas, cependant leur activité ne peut être éveillée que par des excitations violentes. Il faut piquer la peau ou la pincer fortement, pour que les enfants manifestent leur souffrance par une grimace ou un cri; encore ne réussit-on pas toujours, et il peut se faire que la face et le corps entier, en dépit des piqûres les plus profondes, restent complètement immobiles. Quelquefois, lorsque la sensibilité n’est pas tout à fait éteinte, la douleur est ressentie, mais faiblement, car les mouvements qui l’annoncent sont tardifs et très-peu accentués.

(i) « Au début, peu de troubles nerveux, dit M. Bouchaud (a), mais une excitation telle, qu’elle devient un véritable délire, est le résultat d’une inanition avancée ; l’enfant s’agite, crie constamment et il devient impossible de l’apaiser. Bientôt

succède un abattement complet ; toutes les fondions se ralentissent, les mouvements sont presque nuis, la sensibilité est anéantie, et aucune excitation ne peut tirer de cette léthargie mortelle. »

(a) Lnc. cil., p. 107.

Convnlsi ms

SYMPTOMATOLOGIE.

Rarement entrouvertes, presque toujours closes, les paupières masquent les pupilles, dont l’atrésie permanente, et plus accusée qu’en aucune autre circonstance, est l’indice le plus certain qu’il existe un état comateux.

Il est assez malaisé de saisir le moment précis où débute le coma, attendu que, le plus souvent, c’est peu à peu et sans bruit qu’il envahit l’organisme. Mais quand il en a pris possession, il ne le quitte plus. On constate rarement des rémissions passagères. Par une marche continue et progressive, il devient de plus en plus profond ; et son aggravation indique celle des autres symptômes. L’état où il met le malade est si semblable à la mort, que parfois celle-ci survient sans que l’on puisse s’en apercevoir. De là des méprises fréquentes. Presque chaque année, dans notre infirmerie, où pourtant ces sortes de cas sont bien connus, il arrive que l’on considère comme morts des enfants qui ne succomberont qu’au bout de plusieurs heures et même d'un ou deux jours. C’est que la période agonique est souvent très-longue chez les nouveau-nés qui meurent athrepsiés.

Le coma est sans contredit, de toutes les manifestations encéphalopathiques, la plus fréquente, et bien souvent il existe seul.

Les autres, comme je vous l’ai dit, sont de nature convulsive. Parfois tout se borne à la contraction tonique de quelques muscles; mais dans d’autres cas c’est à de véritables attaques épileptiformes que l’on a affaire (1).

(1) « Les mouvements convulsifs quelques contractions spasmodiques sont rares, dit M. Bouchaud (a), chez à la face, vers les derniers moments les enfants qui succombent à l’inani- de la vie. » tion ; deux fois seulement j’ai constaté

(n) Lnc. cit., p. 107.

ENCÉPHALOPATHIE. 1 39

Nous allons examiner successivement ces deux variétés de convulsions, leurs combinaisons diverses, et les relations qu’elles affectent avec le coma.

La convulsion partielle est toujours limitée aux muscles Convulsion par

r " . . ticlle.

qui meuvent les globes oculaires. Il en résulte un strabisme très-net et toujours divergent. Après le coma, c’est le symptôme nerveux le plus fréquent, et jamais il n’existe sans lui.

Plus ou moins apparent, suivant le degré d’ouverture des paupières, il est continu ou intermittent. Quelquefois il est momentanément remplacé par une agitation désordonnée des globes oculaires. Il cesse presque toujours quelques

instants avant la mort.

Les attaques épileptiformes, qualifieés généralement de A{^,f^meÿiconvulsions , prennent des aspects divers suivant leur intensité. En général elles diffèrent notablement de celles que l’on observe aux autres âges. Ainsi, jamais elles ne présentent la succession des stades qui constituent l’attaque classique. Celui de stertor manque constamment. Pendant l’accès, qui est de courte durée, les mouvements convulsifs conservent le même type. Tantôt c’est la tonicité qui domine, tantôt la forme clonique, mais les deux modes ne s’y succèdent pas. Il n’y a pas de cri, pas d’écume buccale.

Les différentes formes d’attaque présentent deux caractères communs, qui montrent bien qu’elles appartiennent bien à l’épilepsie. Le premier est une insensibilité absolue; le second est la dilatation pupillaire, qui marque d’une manière constante le début de l’accès, comme dans toutes les attaques de nature véritablement épileptique. Les convulsions ne se montrant que chez des enfants plongés dans le coma, il est aisé de comprendre que pour les reconnaître on ne puisse tirer un grand parti de l’état de la sensibilité, et que la dilatation pupillaire initiale

UÛ SYMPTOMATOLOGIE,

soit leur caractère pathognomonique. J’ajoute, et cela est bien digne de votre attention, que parfois elle est le seul phénomène appréciable de l’attaque. Le paroxysme, qui est ainsi réduit à son phénomène essentiel, est la convulsion la plus simple que l’on puisse imaginer, et mérite véritablement la qualification de convulsion interne. Vous concevez sans peine combien il est facile de la méconnaître, lorsqu’on ne la recherche pas avec la plus grande attention, surtout dans les cas où les paupières sont closes.

Ceci dit sur les caractères essentiels de la convulsion athrepsique, je n’ai que peu de choses à ajouter pour vous en faire connaître les variétés. Elles sont nombreuses, mais ne diffèrent les unes des autres que par des nuances qui dépendent du nombre des muscles affectés, de l’intensité, de la qualité de leurs contractions, et aussi de certaines particularités présentées par le tégument.

. Pour aller du simple au composé, des manifestations silencieuses à celles qui sont bruyantes, je vous signalerai d’abord les cas où le paroxysme consiste simplement en une dilatation de la pupille avec une cyanose plus ou moins prononcée de la face et des extrémités, et même de la surface cutanée tout entière. — Chez d’autres sujets, à ces deux phénomènes, ou seulement au premier, on voit se joindre une sorte de trémoussement des yeux, ou bien des mouvements fibrillaires des muscles faciaux. — Dans les cas plus tranchés, l’agitation de la face s’accentue, la bouche s’ouvre légèrement, les commissures labiales sont déviées et les traits se déforment. Puis le désordre musculaire s’étend aux membres, où l’on observe tantôt un simple tressaillement, tantôt une série de petites secousses. Celles-ci, bien que rarement, se généralisent et prennent une amplitude capable de donner au mal la physionomie de l’attaque épileptique.

ENCÉPHALOPATHIE. H1

Quelle que soit, l’intensité des mouvements convulsifs, ils peuvent envahir tout le corps, ou seulement l’une de ses parties, comme la face, un côté, un membre ou l’un de scs segments.

Ces particularités suffiraient à donner aux convulsions de l’Athrepsie un aspect spécial ; mais il en est une autre beaucoup plus importante, qui achève de les caractériser, c’est leur tonicité. Elle se montre particulièrement dans certains muscles, tels que ceux de la mâchoire et des membres. Nous allons voir comment elle modifie l’attitude des malades, et de quelle utilité sa connaissance peut être pour le diagnostic. Mais auparavant je dois vous dire quelques mots des rapporls que les convulsions affectent entre elles ou avec les autres troubles encéphalopathiques.

Parfois les attaques sont très-rares, et l’on en compte seulement deux ou trois. Dans d’autres cas, leur nombre est considérable et on les voit se succéder, pour ainsi dire, sans interruption. Leur intensité est variable et décroît, à mesure que l’on s’approche du terme fatal. J’ai vu des enfants qui, après avoir eu de véritables paroxysmes épileptiformes, finissaient par ne présenter que des accès absolument frustes, et dont la dilatation pupillaire était le symptôme le plus apparent. Cette décroissance est brusque ou graduelle.

Je n’ai jamais observé de convulsions en dehors de la période comateuse, dont elles viennent, pour ainsi dire, rompre le silence a divers intervalles. Parmi les manifestations encéphalopathiques de l’Athrepsie, elles ne viennent donc, au

point de vue de la fréquence, qu’après le strabisme et le coma.

fous les troubles musculaires, qu il s’agisse des membres, du globe oculaire ou de l’iris, cessent dans les derniers ins-

Prédoininance de la tonicité dans les convulsions.

Fréquence et intcnsild des attaques.

Leurs rapports avec le conta.

SYMPTOMATOLOGIE.

lants ; seule la torpeur comateuse persiste jusqu’à la mort, dont elle présente parfois une image si trompeuse.

Les considérations que je viens de vous présenter sur les troubles nerveux de l’Athrepsie resteraient incomplètes si, à propos de la tonicité des convulsions, je ne vous entretenais du tétanos des nouveau-nés.

Cette affection, appelée aussi trismus, mal de mâchoire , n’a pas toujours été représentée par les auteurs avec la même physionomie; cependant ses traits caractéristiques se trouvent dans toutes les descriptions. Je vais vous les rappeler, parce qu’ils me serviront à établir qu’en réalité il ne s’agit là que d’une forme de l’encéphalopathie athrepsique.

La description suivante, qui m’a paru l’une des meilleures, est empruntée à un travail de M. J. Matuszynski (a).

L’affection débute ordinairement, dit cet observateur, dans le courant de la première semaine. L’enfant est inquiet, il se réveille en sursaut, pousse des cris particuliers qui reviennent périodiquement, saisit le mamelon avec rapidité, puis le laisse échapper. La succion est difficile et même impossible. 11 y a toujours un dérangement des voies digestives, des éructations, des vomissements et une diarrhée verdâtre. Bientôt la face porte l’empreinte d’une souffrance profonde, elle est grippée. Le trismus, d’abord intermittent, devient continu. Le plus souvent on constate de l’opisthotonos, qui se développe progressivement. Tantôt l’enfant est tranquille, somnolent, sa figure est pâle ; tantôt il éprouve des convulsions violentes, des secousses répétées et pousse des cris. Sa respiration suffoque, sa face est rouge, ses lèvres sont couvertes de mousse. Les bras et les cuisses sont rapprochés du tronc, les doigts et les orteils contractés. Il

(a) Matuszynski, Mémoire sur le tétanos des nouveau-nés (Gaz. mcd. de Parts 1837, p. 338).

ENCÉPHALOPATHIE.

survient des crampes tous les quarts d’heure ou toutes les demi-heures. Les causes les plus insignifiantes provoquent parfois des convulsions ; enfin, après douze ou vingt-quatre heures, le malade tombe dans un état de collapsus général ; l’amaigrissement est profond, la face est pâle avec une teinte bleuâtre, le pouls s’évanouit, la respiration devient entrecoupée et stertoreuse. La déglutition et la défécation sont impossibles.

Le professeur Cederschyœld fait de cette affection, qu’il observa en 1835, à la maison d’accouchements de Stockholm, un tableau (ci) qui se rapproche beaucoup du précédent. Le mal, dit-il, se manifeste sous les formes suivantes : trismus, éclampsie, tétanos. Les deux premières se montrèrent alternativement dans tous les cas, ce qui mériterait bien le nom de trismus-éclampsie. Le tétanos leur succéda beaucoup plus rarement. Dans le trismus, la convulsion était permanente; dans l’éclampsie et le tétanos, elle revêtait le caractère intermittent.

Ce qui frappe le plus dans ces descriptions, c’est l’intervention constante d’accès éclamptiques, et la place importante qu’ils y tiennent. La nature épileptique du mal est d’ailleurs établie d’une manière très-explicite par d’autres observateurs. C’est ainsi que MM. Thore (b) et A. Ollivier (c) insistent sur la présence d’écume à la bouche, sur l’immobilité des pupilles et leur insensibilité à l’action de la lumière, sur 1 état obtus de la sensibilité cutanée ou même sur sa disparition complète.

(a) DaprèB une traduction do M. Busch, dans le Zeischrift fur GeburtSkundé de

CXm ’ Ï842rlpet3ü?UtrCPOnl’ mi’ L *’ n° 3’ GL A,'ChiV- 9énér- de médec-’ 3'S(5rie’

Jb) T,h°rL Obfrvaliom «» k tétanos des enfants nouveau-nés (Arch a en de med.), i- série, t. VIII, 1845, p. 20U. y 0

p. UGut'lSoT.'101’’ °hsermlions dc Utanos des nouveau-nés (Union méd.), t. II,

Le tdlanns, modalite do IV»cdjihalopaUlic allirejisique.

14* SYMPTOMATOLOGIE.

Après cela, il me semble inuLile d’insister pour vous faire saisir la ressemblance, je dirai même l’identité, qui existe entre le trismus des nouveau-nés et les convulsions athrepsiques. Nous verrons plus tard que ce résultat, auquel conduit l’étude des symptômes, est pleinement confirmé par l’étiologie. — Ce n’est donc pas à un véritable tétanos que l’on a affaire, mais, comme le dit Dugès, à une éclampsie tétaniforme (1) ; et il n’y a de commun que le nom, entre le tétanos des nouveau-nés et celui de l’adulte; cette dernière affection étant caractérisée par un état de contracture partielle ou généralisée du système musculaire, durant lequel l’intelligence et les perceptions sensorielles restent intactes, le seul trouble de la sensibilité que l’on observe étant l’hyperesthésie.

Si maintenant nous recherchons l’origine de l’erreur que je viens de vous signaler, nous la trouvons dans le fait de la coïncidence des convulsions toniques et de l’endurcissement périphérique de l’Athrepsie. Isolés, ces phénomènes pour-

(1) Il ne faudrait pourtant pas, d’après cela, conclure que Dugès niât l’existence d’un tétanos des nouveau-nés , comparable à celui des adultes. 11 pensait qu’endémique dans les régions intertropicales, il se présentait rarement dans nos climats, et qu’il ne s’y dessinait pas nettement. Toutefois, ajoute-t-il, il est assez commun à Montpellier.

Dugès, d’ailleurs, après avoir signalé l’erreur dans laquelle étaient tombés quelques observateurs, n’évite pas lui-même une étrange confusion.

Bien souvent, dit-il, le tétanos se montre entremêlé d’accès éclampti-

ques. Il peut n’exister que comme complication de quelque autre maladie, par exemple du sclérème ou endurcissement du tissu cellulaire.

La forme qu’il offre dans ces cas est celle du trismus, quelquefois de l’opisthotonos. D’autres fois, il peut être entretenu par une arachnilis cérébrale ou spinale, consécutive à l’éclampsie apoplectique ; et c’est aux mains, aux pieds et aux doigts, qu’il semble surtout se borner alors.

Essentiel, il ne reconnaît d’autre cause bien évidente que le refroidissement succédant à une température élevée («).

(a) Dugès, De l'éclampsie des jeunes enfants, comparée avec l'apoplexie, cl le tétanos (Mém. de l'Acad. de méd.), t. III, p. 303.