SECTION IV
LEUCOCYTHÉMIE SPLÉNIQUE.
J'ai pu, dans le service, suivre pendant de longs mois un malade leucocythémique ; son histoire clinique est des plus importantes , et elle est d'autant plus intéressante qu'elle est accompagnée de la relation de l'autopsie (obs. GXV).
L'histoire de la maladie, que Virchow et H. Bennett ont les premiers décrite, s'est complétée, dans ces dernières années, par suite des progrès de l'anatomie pathologique. On sait combien il est difficile d'enfermer dans un même horizon tous les détails du tableau clinique. Si un certain nombre de points communs, des plus importants, relient entre eux tous ces détails : — augmentation, en masse, et d'une façon permanente, des globules blancs du sang ; anémie générale spéciale ; marche progressive et fatale de l'affection ; — il est certain qu'il était nécessaire de créer des formes, des types cliniques, pouvant permettre d'analyser aussi rigoureusement que possible tous les faits principaux relatifs à l'histoire de la leucocythémie.
C'est pour cette raison qu'on décrit les formes : spléniques, ganglionnaires, lymphatiques, intestinales, osseuses, cutanées, etc. Je ne peux discuter ici l'opportunité de la création des formes osseuses, cutanées; c'est un sujet des plus délicats, sur lequel je n'ai pas d'expérience personnelle; d'ailleurs elles sont admises par des hommes considérables dans la science. Je veux simplement m'en tenir à l'analyse clinique du cas que j'ai eu sous les yeux, cas dans lequel il s'est agi de la forme splénique presque pure, car, à part un peu de développement des ganglions cervicaux, sus-claviculaires et inguinaux, aucun autre organe n'a été atteint. La limitation, presque exclusive, de l'hypertrophie à la rate, qui était énorme, fait que, dans l'espèce, on ne peut pas dire qu'en réalité il se soit agi d'une forme mixte.
Le malade n'offre rien de particulier à noter, au point de vue de l'hérédité. A l'âge de neuf ans, il a eu des accès de fièvres intermittentes, qui durèrent tout un été; d'après lui, ces accès revenaient tous les deux jours. En 1859, nouvelle attaque de fièvre intermittente; à cette époque, les accès se seraient produits très-irrégulièrement, tous les trois ou quatre jours.
Ces renseignements méritaient d'être notés avec soin : certains auteurs, en effet, ont fait jouer un grand rôle à la malaria dans la production delà leucocythémie; notre cas paraît bien rentrer dans cette catégorie, d'autant plus qu'il s'agit d'une leucocythémie splénique. Il est possible que l'impaludisme, qui amène des altérations si fréquentes de la rate, splénite chronique, dégénérescence amyloïde, etc., ait été, dans ce cas, le point de départ des accidents leucocythémiques. Il faut remarquer, cependant, que le malade était bien jeune, quand il a eu sa fièvre intermittente; il est vrai que les accès sont revenus en 1859, très-irrégulièrement. Il faut ajouter aussi que beaucoup des malades des.
pays à fièvre, atteints par la cachexie paludéenne, avec des rates énormes, n'ont pas de leucocythémie ; cette maladie, chez eux, est même une rare exception.
Au commencement de l'année 1876, le malade est repris d'accès fébriles, revenant le soir, très-irrégulièrement; il se soigne chez lui. Bientôt de la faiblesse survient; il maigrit; il n'a plus d'appétit: alors il va d'hôpitaux en hôpitaux.
Après quelque temps de séjour dans chaque hôpital, ses forces reviennent ; il sort, pour rentrer bientôt, en proie à de nouveaux accidents.
Le jour de son entrée dans le service, on note : l'amaigrissement ; la pâleur du teint ; la faiblesse ; la fièvre du soir; les troubles dyspeptiques, etc.; et, parmi les signesphysiques, le développement énorme de la rate.
Cette fièvre du soir, qui commençait toujours par des frissons légers, s'accompagnait d'une élévation de température, atteignant souvent 40° dans l'aisselle : elle cessait pendant un certain temps de se produire, puis elle revenait durant quinze jours, un mois; ensuite elle s'éteignait, pour reprendre quelques jours après. Ni le sulfate de quinine, ni l'arsenic ne purent l'enrayer; la veille de sa mort, le malade l'avait encore. A quoi l'attribuer? quelles relations, y a-t-il entre cet état fébrile et la leucocythémie? Autant de points restés obscurs.
Pendant le cours de son affection, le malade a éprouvé des douleurs vives au niveau du creux épigastrique, puis au niveau du flanc gauche ; ces douleurs ont été en rapport avec l'inflammation de l'enveloppe externe de la rate (périsplénite), comme l'autopsie l'a montré.
Le 1er janvier au matin, le malade raconte que, à la suite d'un violent effort de toux, il lui est survenu une tumeur douloureuse; celle-ci siège au niveau du rebord des faussescôtes droites; elle a le volume d'une .petite noix et est fluctuante. On fit une ponction exploratrice; elle n'amena
que quelques gouttes de sang. M. Vulpian fit remarquer que, dans ces cas, il s'agissait d'un kyste hématique, dont la cause productrice a été fort simple : les leucocytes, si nombreux dans cette maladie, se sont arrêtés dans des capillaires sous-cutanés, les ont obstrués. De là, fluxion veineuse rétrograde, tendance à la diapédèse, puis rupture de quelques veinales dilatées, sous l'influence d'une secousse de la paroi abdominale par des efforts de toux. Épanchement sanguin sous-cutané.
Le malade est allé en s'affaiblissant progressivement ; l'état fébrile augmenta encore; il survint un peu de pleurésie. Le 9 juillet, vers 9 heures du soir, le malade est pris d'une attaque convulsive qui n'a pas été nettement définie ; il tombe dans le coma, et il meurt le 10 juillet, vers 9 h. 1/2 du matin.
La rate pesait 3 kilogrammes 190 grammes. La surface de cet organe était très-épaissie par des néo-membranes. La surface des coupes, faites en divers sens, montrait des traces d'anciens infarctus, mais surtout des plaques jaunes, arrondies, granulées à leur surface, véritables lymphomes ou splénomes, dont quelques-uns avaient le volume du poing.
Tous les autres organes étaient sains : ganglions, follicules clos, os, peau, foie, reins , etc. ; c'est donc bien à la forme splénique que nous avions eu affaire.
Dans le tissu sous-arachnoïdien, au niveau du lobe pariétal, il existait un épanchement sanguin récent qui probablement a été le point de départ des convulsions. La pathogénie de cette hémorrhagie méningée est la même que celle du kyste hydatique , dont j'ai parlé plus haut. L'hémorrhagie cérébrale n'est pas absolument rare dans le cours de la leucocythémie ; elle se produit, comme on le sait, par le mécanisme indiqué ; MM. OHivier et Ranvier l'ont montré il y a déjà longtemps. J'en ai, il y a quatre
MALADIES GÉNÉRALES 491 ans, présenté un beau cas à la Société anatomique; il venait du service de M. Marrotte.
A l'observation se trouve joint un tableau important; il donne le régime du malade, la densité de l'urine, la quantité de ce liquide rendue en 24 heures, et le poids de l'urée correspondant. Rien n'est variable comme la fonction urinaire chez les leucocythémiques; il est à désirer que le tableau exact de l'urine excrétée en 2 heures soit dressé dans un certain nombre de cas, afin qu'on en puisse tirer des déductions qui auront une grande valeur.
D'ailleurs , il est juste d'ajouter que la science a déjà enregistré quelques résultats provenant des analyses faites par Siger, Salkowski, Jacubasch, Reichardt. Il ressort des analyses de ces auteurs que la leucocythémie ralentit beaucoup la production de l'urée, tandis que l'acide urique et les urates subissent au contraire une notable augmentation; c'est aussi la conclusion des recherches consignées plus loin.
Ce tableau contient également la numération des globules rouges et des globules blancs, faite à diverses époques : 9 mars, 13 mars, 7 mai, 19 mai. Ces différentes numérations , pratiquées avec l'appareil de M. Hayem, montrent que le rapport des globules rouges aux globules blancs a été en moyenne de 1 à 7.
OBSERVATION
Obs. GXV. — Leucocythémie splénique. — Kyste sanguin intra-musculaire. — Mouvement fébrile très-accusé, survenant presque chaque soir pendant toute l'évolution de la maladie. — Inefficacité du sulfate de quinine et de l'arsenic. — Marche
progressive de l'affection. — Accès convulsifs. — Mort rapide. — Hémorrhagie méningée. — Résultat de V autopsie. — Numéralion des globules.
Le nommé Pl..., François, âgé de 39 ans, maçon.
Entré le 2 octobre 1876, salle Saint-Jean-de-Dieu , lit n° 6.
Renseignements. — Le malade, qui est né clans la Haute- Vienne , s'est toujours assez bien porté jusque vers l'âge de 9 ans. A cette époque, il a été pris d'accès de fièvre intermittente, qui durèrent tout un été; d'après lui, ces accès venaient tous les deux jours.
Il habitait alors son pays, la Haute-Vienne. En 1859, nouvelle attaque de fièvre intermittente, consistant en des accès fébriles complets, venant très-irrégulièrement tousles trois ou quatre jours. Cette fois, la maladie a duré encore trois ou quatre mois : il est vrai que le traitement n'a pas été très-méthodique. En 1860, le malade a eu une pleurésie. Jusqu'au commencement de 1876 , il s'est toujours assez bien porté; il habitait depuis un certain temps Paris. A ce moment, il a été pris de malaise. Le jour, il allait assez bien, quoique l'appétit fût diminué; mais le soir il avait souvent un accès fébrile assez intense : pendant un certain temps, il fut soigné chez lui.
Au mois d'avril, il entra à Saint-Antoine, dans le service de M. Constantin Paul, où il resta jusque vers la fin de l'été ; il en sortit un peu amélioré, mais il fut bientôt repris d'accidents qui le forcèrent à aller à la Pitié, vers le mois de septembre, dans le service de M. Gallard. Il quitta ce service, se croyant en voie de guérison, vers la fin du mois. Quelques jours après, il était forcé, par la réapparition des mêmes accidents, de rentrer à l'hôpital. C'est alors qu'il est admis dans le service de M. Vulpian, à l'hôpital de la Charité.
État actuel. — Le malade a le teint pâle ; il est légère-
MALADIES GÉNÉRALES 493 ment amaigri; les fonctions digestives sont un peu altérées ; sans avoir de la diarrhée, il va plusieurs fois par jour à la selle. Il se plaint d'être pris tous les soirs de fièvre assez intense, avec chaleur à la tête et céphalalgie.
Cavité thoracique. — A la percussion et à l'auscultation des poumons, on ne trouve rien de particulier. Les battements du cœur sont fréquents , mais réguliers ; le premier bruit est un peu prolongé à la base.
Cavité abdominale. — A la vue, la base du thorax est fortement élargie; le ventre n'offre aucune tuméfaction reconnaissable à l'a vue.
Rate. — Énorme. Par la percussion, on constate que sa limite supérieure est au niveau du septième espace intercostal; en bas, elle descend jusqu'au pubis; en avant, elle s'étend jusqu'à la ligne ombilicale, où l'on sent très-bien son rebord par la palpation.
Foie. — Hypertrophié; il remonte, en haut, au-dessus du cinquième espace intercostal ; en bas, il ne dépasse pas le rebord des fausses côtes.
Traitement. 4 octobre. — Sulfate de quinine, 1 gramme 50 centigrammes, en 3 doses, à prendre : l'une le matin, la seconde vers dix heures, la troisième vers quatre heures.
6 octobre. — Pas encore d'action du sulfate de quinine. On prescrit, en outre, du vin de quinquina et du sirop d'iodure de fer.
18 octobre. — A l'examen microscopique du sang , on trouve le nombre des corpuscules blancs très-augmenté : approximativement, dans une proportion de 20 0/0. Pas d'albumine dans les urines.
8 novembre. — Depuis plusieurs jours , le malade a eu, à plusieurs reprises , des saignements de nez , mais peu abondants; en outre, il se plaint d'être toujours en sueurs.
Yers le soir, le malade est pris d'accès de fièvre assez prolongé.
Suppression du sulfate de quinine. Acide arsénieux, 3 granules, d'un milligramme chacun, par jour.
8 octobre. — Douleurs vives au niveau de la rate. (Injection sous-cutanée de morphine.)
28 décembre. — Le malade se plaint d'une douleur vive siégeant au niveau du creux épigastrique; cette douleur survient tous les soirs, immédiatement après avoir mangé; le malade compare sa douleur à une hrûlure au fer rouge. Cette douleur ne se manifeste pas après le repas du matin.
La douleur persiste trois heures environ. Le malade se plaint également d'une douleur vive, moins 'intense que celle du creux épigastrique, dans la région lombaire; elle apparaît, d'une façon intermittente, plus marquée le soir que le matin.
Le ventre est très-élargï et bomhe vers la ligne médiane ; la rate, dont on sent le rebord antérieur par la palpation , présente à la percussion une longueur d'environ 37 centimètres, la limite supérieure répondant au cinquième espace intercostal, la limite inférieure au pubis; en avant , la rate dépasse la ligne médiane suivant une ligne d'autant plus oblique qu'on approche davantage du pubis.
La distance qui sépare le bord antérieur de la rate de l'ombilic est d'environ 4 centimètres.
Lors de son entrée à la Charité, quelques ganglions susclaviculaires étaient engorgés; aujourd'hui, on en sent un plus grand nombre sur les parties latérales du cou et dans les creux sus-claviculaires ; ces ganglions , peu volumineux, réunis en chapelet , ne sont pas douloureux à la palpation.
Engorgement des ganglions de l'aine et de l'aisselle peu marqué; insomnie légère; céphalalgie le soir; inappétence. Jamais de vomissements; les selles sont toujours fréquentes, non diarrhéiques; quelquefois, constipation; la miction se fait facilement.
MALADIES GÉNÉRALES 495 Rien du côté des autres organes.
1er janvier 1877. — A la suite de quintes de toux, on a reconnu l'existence d'une petite tumeur douloureuse située en avant, près du rebord des fausses côtes droites, à une faible distance de la ligne médiane. Cette tumeur est tout à fait superficielle et fluctuante.