Duchenne, De Véleclrisation localisée, Paris

caractères, qui varient suivant que la paralysie est générale ou partielle, complète ou incomplète K

Dans la paralysie générale et complète (la seule dont nous nous occuperons ici, la paralysie partielle des deux nerfs de la septième paire n'ayant été observée que chez les animaux), les traits du visage n'ont rien perdu de leur régularité, ou, pour mieux dire, il n'y a plus ce défaut de symétrie qui dans l'hémiplégie est le fait de l'absence d'antagonisme entre les muscles du côté affecté et ceux du côté sain. La physionomie, immobile, prend une expression particulière, et ressemble à un masque inanimé sur lequel les impressions de l'âme ne se traduisent plus que par le changement de coloration. La peau du front est sans rides, la région sourcilière est abaissée; les paupières sont largement ouvertes sans pouvoir se fermer, l'inférieure est à demi renversée, et, comme dans l'hémiplégie, les larmes s'épanchent constamment sur les joues, de même que les lèvres à demi entrouvertes laissent couler la salive hors de la bouche. Les narines rétrécies s'affaisent encore pendant l'inspiration, tandis que dans les fortes expirations, les joues sont soulevées pour retomber bientôt à la façon d'une voile mal tendue. Les phénomènes que nous avons analysés à propos de l'hémiplégie faciale, à savoir, la gêne de la mastication, l'impossibilité de cracher, de souffler, de siffler, la gêne de la prononciation de certaines consonnes et des voyelles labiales, ces phénomènes sont bien plus marqués dans cette paralysie double de la face; déplus, la voix est nasillarde, et cela tient à ce que le voile du palais, qui, nous l'avons vu, est quelquefois compris dans la paralysie d'un seul côté, l'est généralement bien plus complètement dans la double paralysie. Si l'on examine le fond de la gorge, on ne retrouve plus, comme dans l'hémiplégie, ni la déviation de la luette, ni la diminution dans le diamètre d'une des arcades comprises entre celle-ci et les piliers correspondants ; les deux arcades sont symétriques. Mais de cette paralysie complète du voile du palais résulte, indépendamment de la voix nasillarde, la gêne de la déglutition et le retour des boissons par le nez. La gêne de la déglutition dépend aussi d'autres causes : d'une part, de la paralysie du ventre postérieur du muscle digastrique et de celle du muscle stylo-hyoïdien qui, recevant un rameau du nerf facial, élève la base de la langue; d'autre part, de la paralysie du pharynx lui-même, auquel se rendent également des rameaux du nerf de la septième paire; enfin, la langue ne peut plus être facilement portée hors de la bouche, ni sa pointe recourbée en haut.

Vous comprenez, messieurs, qu'il est impossible de ne rien formuler

1. Davaine, Mémoire sur la paralysie générale ou partielle des deux nerfs de la septième paire (Mém. de la Société de biologie, 1852, et Gazette méd. de Paris, 1852 et 1853).

d'une manière générale sur la marche, la durée, la terminaison de la paralysie double de la face; parce qu'en effet, sa marche, sa durée, sa terminaison, sont nécessairement subordonnées aux causes dont elle relève.

Tantôt ce seront des lésions du centre nerveux, comme des épanchements, du ramollissement, etc., dont les expressions symptomatiques resteront limitées aux muscles animés par des nerfs de la septième paire, ainsi que cela existait dans une des observations rapportées par M. Davaine, sans qu'il nous soit possible d'expliquer par la lésion cadavérique la localisation de la paralysie dans ce cas.

Tantôt ce seront des affections qui auront frappé sur les deux nerfs faciaux dans leur trajet à travers le rocher. Ainsi, M. Davaine cite un exemple de paralysie double survenue à la suite d'une commotion violente qui avait fracturé en même temps les deux os temporaux. Or, dans ce cas, la paralysie s'expliquait par la compression exercée sur les nerfs ou par la déchirure de ces nerfs. Mais on conçoit qu'une maladie générale comme la scrofule et la syphilis sera plus propre qu'aucune autre à produire une lésion simultanée des deux rochers et à amener les accidents de paralysie double de la face. Tel est le fait observé par Dupuytren, d'une jeune fille de seize ans qui fut atteinte de cette double paralysie, frappant d'abord le côté gauche et huit jours après le côté droit, et qui céda après huit mois d'un traitement antisyphilitique. Il y a quelques jours, je lisais dans la France médicale une observation analogue, tirée du Dublin quarferly Journal, ei prise par le docteur O'Connor sur un malade qui avait eu depuis longtemps des symptômes de syphilis constitutionnelle et qui était spécialement atteint de périostite des os du crâne. La paralysie de la face occupa d'abord le côté gauche et bientôt le droit. L'ouïe n'avait subi aucune atteinte, et il n'existait aucun trouble intellectuel, bien qu'à en juger d'après sa physionomie le sujet parût complètement idiot. Les traits avaient perdu toute leur expression. Les yeux étaient continuellement fixes, injectés, rouges et baignés de larmes qui coulaient goutte à goutte sur les joues. Les commissures labiales, flasques et pendantes, laissaient échapper la salive, ainsi que les liquides que le patient cherchait à avaler, la déglutition ne s'exécutant qu'avec beaucoup de difficulté. Les lèvres ne concourant plus à l'émission de la parole, la voix était gutturale et semblait sortir du fond de la gorge. Comme il n'y avait aucun danger pour la vie, l'aspect de la physionomie chez ce pauvre garçon faisait naître le rire plutôt qu'un sentiment de pitié. Aussi les plaisanteries de ses compagnons le forcèrent-elles à quitter l'hôpital, en sorte que M. O'Connor ne put connaître la terminaison de la maladie.

Enfin cette paralysie double de la face peut résulter d'une action exercée sur le nerf de la septième paire à sa sortie du trou stylomastoï-

dien et sur ses divisions périphériques. A cet ordre de causes se rapportent la compression du forceps au moment de l'accouchement, le froid, qui produisent si communément l'hémiplégie faciale.

La paralysie faciale double a été confondue avec une autre forme de paralysie incomplète de la face, à laquelle j'ai donné le nom de paralysie labio-glosso-laryngée, et qui a été décrite par Duchenne (de Boulogne), sous le titre de paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres; affection étrange, longtemps ignorée et qui fera le sujet de notre prochaine conférence.

Vous vous rappelez certainement avec quel soin nous avons recueilli les observations de cinq malades qui en étaient atteints et qui pendant plusieurs mois sont restés dans nos salles Saint-Bernard et Sainte-Agnès. Chez ces malades il y avait paralysie du voile du palais, de la langue et des lèvres; la prononciation des mots, de certaines lettres, la déglutition de la salive et des aliments avaient été d'abord difficiles, puis étaient devenues presque absolument impossibles : mais jamais la paralysie ne s'était étendue à la moitié supérieure de la face, les muscles qui président à l'action du rire, ceux qui président à l'occlusion des paupières, avaient conservé toute leur contractilité,et les malades, quelques instants avant de mourir, asphyxiés par la paralysie des muscles respirateurs ou par la présence du bol alimentaire dans la dernière portion du pharynx, conservaient encore sur leur visage assez d'expression pour témoigner leur reconnaissance aux gens qui les soignaient.

Dans la paralysie faciale double, au contraire, le masque reste muet, aussi la contractilité persistante de la moitié supérieure de la face dans les cas de paralysie labio-glosso-laryngée suffirait à elle seule pour faire éviter une erreur de diagnostic.

Ajoutons que dans la paralysie de Bell jamais la langue n'est paralysée au point de ne pouvoir être portée hors de la bouche. — Et si les malades parlent difficilement, c'est moins leur langue que leurs lèvres qui font défaut pour l'articulation des mots.

Cependant M. Davaine, à une époque, il est vrai, où la paralysie glossolaryngée n'était point encore décrite, n'avait pas su éviter l'erreur, et dans son mémoire on trouve des faits1 qui ont trait à la maladie dont étaient atteints nos cinq malades. Je conviens que l'on peut se tromper aisément parce que, dans cette singulière paralysie partielle, le muscle orbiculaire des lèvres et la langue se meuvent à peine; et comme, dans l'acte de parler, la bouche est nécessairement la partie dont les mouvements sont le plus fréquemment répétés, que d'ailleurs la plupart des muscles de la face convergent vers les lèvres, celui qui est atteint de cette maladie

1. Davaine, De la paralysie générale ou partielle des deux nerfs de la septième paire, obs. VII et VIII, Paris, 1852,

semble avoir le masque immobile comme celui qui a une double paralysie faciale : mais, en y regardant de plus près, on voit que l'orbiculaire des paupières, que les autres muscles de l'expression ont encore toute leur énergie, ce qui n'a pas lieu dans la paralysie de Bell. De plus, les muscles conservent invariablement l'excitabilité électrique, tandis que dans la paralysie de Bell cette excitabilité est nulle ou à peu près.

M. Davaine donne, d'après Marsball-Hall, un moyen expérimental pour arriver à connaître si la cause de la paralysie double de la face siège dans l'encéphale ou sur le fcrajet des nerfs. Dans le premier cas, la faculté conductrice de ces cordons nerveux se maintient indéfiniment, de telle sorte qu'en appliquant le galvanisme au tronc et aux principales branches des nerfs faciaux, tous les muscles qui ea reçoivent des rameaux entreront en contraction, comme si l'on appliquait le galvanisme à ces muscles eux-mêmes ; tandis que lorsque la cause paralysante se trouve sur le trajet des nerfs, ils perdent très facilement leur faculté conductrice. En outre, si l'on observe des mouvements réflexes clans les muscles paralysés, on aura la certitude que la cause de la paralysie réside dans les centres nerveux.

Le siège de la paralysie déterminée, la cause connue ou présumée, le traitement trouvera son indication, et j'aurais à vous répéter ici ce que je vous ai indiqué tout à l'heure à propos de l'hémiplégie.

Affection distincte de la paralysie générale des aliénés et de l'atrophie musculaire progressive, bien qu'il y ait, comme dans celles-ci, tendance à l'envahissement progressif, d'une part, et atrophie des racines antérieures de certains nerfs, d'autre part. — Terminaison toujours fatale.

11 est une paralysie dont la marche est toujours progressive, la terminaison toujours mortelle, et dont le début est marqué par l'affaiblissement du mouvement de la langue, du voile du palais et des lèvres. Je donne à cette affection le nom de paralysie labio-glosso-laryngée afin de signaler par la dénomination même les principaux symptômes qui la caractérisent.

Cette maladie, assurément, n'est point nouvelle; plusieurs fois déjà elle avait été observée; mais, de même que l'atrophie musculaire, le goitre exophthalmique et l'ataxie locomotrice, elle avait été confondue avec d'autres maladies analogues. Moi-même, en 1844, appelé en consultation par M. le docteur Vosseur, j'avais rédigé un mémoire qui, conservé par hasard dans les cartons de mon confrère, et communiqué plus tard à Duchenne (de Boulogne), prouve de la façon la plus péremptoire que j'avais bien observé cette variété de paralysie ; mais cette observation, que je n'avais pu rapprocher d'aucune autre, était restée lettre morte pour moi.

La voici : « Nous remarquons chez le prince de M... l'impossibilité de parler et de prononcer aucune autre lettre que la lettre a, de plus, l'extrême difficulté de la déglutition devait attirer immédiatement notre attention sur les organes chargés de la phonation et de la déglutition.

» Nous constatons, d'abord, que le voile du palais est immobile et qu'il ne se contracte pas même sous l'influence d'une stimulation directe; la langue ne se meut qu'avec difficulté, et le malade ne peut en porter la pointe en haut, à peine peut-il la porter entre les arcades dentaires.

» Quand on introduit profondément le doigt dans la gorge, on ne sent aucun gonflement de la partie supérieure du larynx, aucune tumeur. L'introduction du doigt est péniblement supportée ; le larynx est porté convulsivement en haut par les muscles extrinsèques; mais le larynx luimême ne se contracte pas d'une manière très évidente.

» Existait-il une phthisie laryngée, dans le sens qu'on attache ordinairement à ce mot? Nous ne le pensions pas. La conservation du son vocal principal a, sa netteté extrême, impliquaient l'idée d'intégrité des cordes

vocales. L'impossibilité de la prononciation des quatre voyelles secondaires s'expliquait uniquement et parfaitement par la lésion du pavillon vocal extérieur au larynx; de même que l'impossibilité de formuler des consonnes, par la lésion qui existait dans la langue et les lèvres, principaux artisans des consonnes.

» Nous lésumions notre opinion en disant : ce Les soussignés pensent que tous ces troubles fonctionnels sont dus à l'affaiblissement a es muscles du pharynx, du larynx, du voile du palais, de la langue, des lèvres et des joues. »

» Un affaiblissement analogue se manifeste à un très haut degré dans le bras gauche; un peu plus dans le côté gauche que dans le côté droit de la face; à un haut degré dans le diaphragme; un peu dans les muscles abdominaux, dans la vessie, dans le rectum.

» Les consultants ont pensé qu'il existait dans les centres nerveux, et peut-être dans les cordons, une modification telle, que l'influx n'était plus normalement et suffisamment distribué.

» Ils se sont demandé quelle pouvait être cette modification, et il leur a semblé plus facile de dire ce qu'elle n'était pas que de préciser nettement ce en quoi elle consistait. Ils ont pensé qu'il n'existait ni ram ollissement chronique de la pulpe nerveuse, ni épanchement sanguin, ni tumeur, et ils ont été portés à admettre une lésion de la nature de celles qui donnent si souvent lieu à la goutte sereine, à la paraplégie, à la paralysie faciale, lésions que l'anatomie ne peut toujours ni découvrir ni déterminer. »

Certes, messieurs, nous avions bien vu dans ce fait une variété de paralysie qui n'était point décrite dans les livres, et cette paralysie était bien celle que vingt années plus tard Duchenne devait nous apprendre à reconnaître.

Nous avions remarqué que le malade ne pouvait prononcer que la lettre a, et que les voyelles o et u ne pouvaient être articulées par suite de l'affaiblissement de la contraction de l'orbiculaire des lèvres. Nous avions encore constaté la paralysie de la langue, du voile du palais et du larynx, ainsi que la grande difficulté de la déglutition, et nous résumions notre consultation en disant positivement que les troubles fonctionnels étaient dus à l'affaiblissement des muscles du pharynx , du larynx, du voile du palais, de la langue, des lèvres et des joues.

Loin de moi l'idée de revendiquer la priorité et la découverte de cette espèce morbide nouvelle ; je l'avais vue, mais je n'avais pas su la voir avec ses caractères spéciaux, et bientôt je l'avais en grande partie oubliée. Peut-être me serai s-je rappelé l'observation du prince de M... si d'autres faits semblables avaient frappé mon attention. Il est juste cependant de faire remarquer que, chez le prince de M..., j'avais constaté des symptômes de paralysie à tendance envahissante progressive, qui n'ont pas

été consignés dans les travaux de Duchenne et que des observations ultérieures m'ont conduit à considérer comme l'expression complémentaire de cette maladie. D'ailleurs, plus tard nous verrons que tous ces symptômes ont un lien commun et dérivent d'une même lésion qui a certainement son siège en un point du système nerveux.

Je rapporterai ici les observations qui doivent servir de fondement à notre description.

Quelques-uns d'entre vous se rappellent encore cette femme, qui entra salle Saint-Bernard, n° 29, dont la paralysie progressive avait commencé en octobre 1859 et se terminait par la mort en janvier 1861. Cette femme, âgée de quarante-sept à quarante-huit ans, avait reçu les soins de Duchenne, un an avant d'entrer dans mon service. Elle avait remarqué d'abord qu'elle prononçait mal certains mots; puis la déglutition était devenue pénible ; la salive s'écoulait sans cesse de la bouche, la voix nasillarde; les lèvres ne pouvaient plus se contracter pour donner un baiser, pour siffler ou prononcer les lettres o et u; enfin quelques jours avant d'entrer à l'hôpital, cette femme était devenue aphone. Lorsque nous la vîmes pour la première fois, au commencement du mois de novembre 1800, il nous fut facile de constater tous les signes de la paralysie progressive spéciale que venait de décrire Duchenne l. De plus, nous constations une aphonie presque complète, une grande faiblesse dans l'accomplissement de l'acte respiratoire et une extrême difficulté de la déglutition : ainsi, un jour, le malade faillit étouffer en mangeant, le bol alimentaire s'étant arrêté au niveau du larynx. La paralysie progressive ne fit que s'aggraver; la respiration de jour en jour devint de plus en plus faible, et la malade parut succomber aux progrès d'une asphyxie lente et continue.

L'autopsie démontra que, dans ce cas particulier, il n'y avait point de lésion physique appréciable, soit à l'œil nu, soit au microscope, des muscles dont les fonctions avaient été principalement troublées. Nous n'avions d'ailleurs noté aucune modification dans le volume, la coloration des racines, et les rameaux du nerf grand hypoglosse. Malheureusement nous n'avions pas examiné au microscope les origines de ce nerf, du spinal et du pneumogastrique, ni les racines des nerfs rachidiens. Cependant nous ne pouvions nous défendre de penser qu'il devait exister une lésion anatomique clans le système nerveux, puisqu'il n'en existait évidemment point du côté du système musculaire.

Salle Sainte-Agnès, n° 23, est entré, dans le mois de septembre 1862, un homme âgé de soixante-deux ans, typographe. Cet homme, fortement constitué, avait toujours été bien portant jusqu'au mois de mars 1862.

1. Duchenne, Archives générales de médecine, septembre 1860. Voyez aussi son livre : De Vélectrisation localisée, 3e édition, 1872.

A cette époque seulement il s'était aperçu de quelque trouble dans la prononciation de certains mots, sa langue lui paraissait embarrassée, sa voix était altérée, il avait la parole épaisse. De même que dans la paralysie faciale double, les aliments restaient de chaque côté entre les arcades dentaires et les joues; le malade était obligé de se servir de ses doigts pour placer les aliments sur la langue ; parfois la voix était nasillarde.

Au mois de juin 1862, ces symptômes étaient devenus plus accusés, et le malade demandait son entrée à l'Hôtel-Dieu. Il fut admis d'abord dans le service de Rostan, c'est alors que j'eus l'occasion de le voir pour la première fois. La difficulté qu'il montrait à répondre à mes questions, en même temps que la paralysie évidente de la langue et des lèvres, me rappelèrent non l'observation du prince de M..., qui était sortie de ma mémoire, mais bien l'observation d'une femme que j'avais eue dans mon service, en l'année 18601.

Lorsque ce malade voulait parler, il faisait entendre une espèce de grognement; il ne pouvait prononcer distinctement aucun mot; il lui était impossible de construire la phrase la plus simple; son intelligence était intacte, et il ne répondait que par signes. Sa figure exprimait l'hébétude, par suite de l'immobilité de la partie inférieure du visage et de l'état presque constamment béant de l'ouverture buccale.

Si l'on procédait à l'analyse des sons que pouvait proférer cet homme, on constatait qu'il pouvait encore faire entendre les voyelles a, e, i, mais qu'il lui était impossible de prononcer les voyelles o, et u, pour la prononciation desquelles le concours des lèvres est indispensable. Il ne pouvait non plus prononcer les consonnes p, b, m, n, k, c, t, qui nécessitent l'intervention plus ou moins active des lèvres et de la langue, comme chacun peut en faire l'épreuve en prononçant lentement les mêmes consonnes ; les autres lettres de l'alphabet pouvaient être prononcées, encore fallait-il que le malade fît effort pour les dire et fermât l'orifice externe des fosses nasales en se pinçant le nez, afin de faire passer à travers le pavillon buccal toute la colonne d'air fournie pendant l'expiration

En examinant attentivement les lèvres, on constatait qu'elles restaient immobiles dans les efforts de prononciation; que cette ^immobilité était absolue lorsqu'il voulait siffler, faire la moue ou prononcer les voyelles o et u. L'orbiculaire labial ne se contractait plus et les lèvres restaient entr'ouvertes. A chaque instant, le malade recevait, dans un lingo, la salive qu'il ne pouvait avaler et que ses lèvres étaient impuissantes à retenir dans la cavité buccale.

Provoquait-on le rire chez cet homme, la bouche restait alors large-

1. Observation qui se trouve consignée dans une note d'appendice du Traité d"èlec~ irisation localisée de Duchenne (de Boulogne), 3e édition.

trousseau, Clinique* il. — 23

35* PARALYSIE LABiO-GLOSSO-LARYNGËË.

ment ouverte, la figure prenait l'aspect de ces masques de la comédie antique, et le malade était obligé de rapprocher ses lèvres avec ses doigts Qur fermer sa bouche, encore n'y réussissait-il qu'imparfaitement.

La langue elle-même avait perdu en grande partie sa mobilité, elle était logée derrière l'arcade dentaire inférieure; elle ne pouvait être portée en dehors, ni en haut sur la voûte palatine, ni latéralement; il était impossible de l'allonger en pointe, ou de la creuser en gouttière. Les muscles extrinsèques et intrinsèques de la langue étaient donc paralysés, incapables dès lors de concourir à la mastication et de servira la gustation en appliquant les aliments sur la voûte palatine. Cette paralysie de la langue devait aussi contribuer pour sa part à la difficulté du premier temps de la déglutition.

Quant à la paralysie du voile du palais, elle était démontrée par le timbre nasillard de la voix et par le retour des aliments dans les fosses nasales. Le plancher buccal lui-même cessait d'être tendu; le larynx ne s'élevait plus avec la même rapidité lors du second temps de la déglutition; il était donc probable que les muscles mylo-hyoïdien, stylo-glosse, stjlo-hoïdien, de même que les glosso-slaphylins et les pharyngo-staphylins, participaient à la paralysie. Peut-être les muscles propres du pharynx n'étaient-ils pas paralysés au même degré ; car parfois l'ouverture postérieure de la bouche et des fosses nasales étant béante par le fait.de la paralysie de la langue et du voile du palais, les aliments étaient rejetés avec violence comme par un mouvement convulsif du pharynx. Ce malade éprouvait une sensation de constriction dans la région pharyngienne.

Il est un fait bien digne de remarque, c'est que chez tous les malades que nous avons observés, la paralysie ne resta point limitée aux muscles du vcile du palais, de la langue et des lèvres; en effet, au bout d'un temps variable, elle avait envahi d'autres parties du corps, et présentait parfois une tendance manifeste à se généraliser. Ainsi, chez le typographe dont nous parlons en ce moment, il y avait un affaiblissement notable de la contractilité dans le bras droit, et cet affaiblissement, qui avait augmenté, surtout dans les derniers mois de la vie, ne pouvait être attribué à une ancienne blessure. Ainsi encore, chez le prince de M..., chez la femme de la salle Saint-Bernard, et chez le malade dont nous allons bientôt rapporter l'observation, la paralysie s'étaitétendue aux membres inférieurs, à la vessie, aux parois thoraciques. '

Cependant, au milieu de tous ces désordres, l'intelligence était restée intacte, et le typographe, qui ne pouvait plus se faire comprendre par la parole ou le geste, savait, en s'aidant d'un tableau alphabétique, composer des mots pour traduire sa pensée.

On avait tenté bien des moyens pour arrêter la marche de celte paralysie; la faradisation des muscles de la langue, du voile du palais et des

lèvres, avait seule réussi à rendre passagèrement un peu de contractilité à ces muscles affaiblis; aussi le malade réclamait-il sans cesse l'emploi de l'électricité.

Dans le dernier mois de la vie, la déglutition était devenue de plus en plus difficile; le malade ne pouvait se servir que de la main gauche, on lui ingérait une espèce de pâtée au vin, assez liquide pour être versée dans la bouche. Après avoir ouvert celle-ci, il laissait tomber sa tête en arrière pour recevoir l'aliment, puis, portant aussitôt sa main gauche sur la bouche pour empêcher les aliments d'en sortir, il inclinait sa tête en avant et faisait de nombreux efforts de déglutition ; malgré ce stratagème, i! arrivait que les aliments étaient quelquefois rejetés par la bouche et les narines. Bientôt, la déglutition des liquides fut seule possible ; et le malade succomba enfin à la fièvre d'inanition, avec de la contracture des membres du côté droit, et de la paralysie de la vessie et du rectum.

On trouva à l'autopsie une atrophie des racines de l'hypogloss.e et une augmentation de consistance du bulbe.

Au n° 19 de la même salle, nous pouvions encore étudier un nouvel exemple de cette variété de paralysie. — Un homme âgé de soixante-deux ans, B..., jardinier, d'une excellente santé antérieure, n'ayant jamais commis d'excès, n'ayant point été soumis à ces causes d'intoxication d'où dérivent parfois les paralysies, tomba malade en février 1862. A cette époque, il fut pris tout à coup de fièvre, et de délire; cela dura de trois à quatre jours seulement. La convalescence fut courte, et cet homme semblait guéri, lorsqu'on lui fit observer que sa voix était un peu nasillarde, et lui-même reconnut alors qu'il avait un peu de difficulté à prononcer les mots commençant par les lettres r, c, k, q; la langue était donc déjà un peu embarrassée. — Le mois suivant, après une journée passée au soleil, il éprouve subitement de la faiblesse clans la main et la jambe droites sans aucun trouble intellectuel. En même temps, B... remarque que les aliments s'amassent entre les arcades dentaires et les joues; qu'il ne peut plus siffler avec la même facilité; que, par intervalles, il est obligé d'essuyer ses lèvres, qui laissent échapper sa salive. L'appétit, du reste, était conservé, et toutes les fonctions se faisaient avec régularité.

Le 12 juin 1862, B... est admis à l'Hôtel-Dieu, dans le service de Kostan, suppléé par M. Empis; il peut encore raconter le début et la marche de sa maladie, bien que ses lèvres soient manifestement paralysées. Il ne peut prononcer les lettres o et u, et, en parlant, il laisse écoulersa salive. Dans l'immobilité, la face conserve son. harmonie; mais si l'on excite le rire, les commissures sont entraînées fortement en haut et latéralement, la bouche reste entr'ouverte, et le malade est obligé d'employer ses mains pour rapprocher ses lèvres. La langue paraît fixée derrière l'arcade dentaire inférieure dont elle porte l'empreinte; elle est

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péniblement dirigée en dehors et en avant; sa pointe, un peu déviée à droite, ne peul être portée derrière les incisives supérieures, ni audessus des dents molaires de la mâchoire inférieure. Cependant l'articulation de certains mots et la déglutition sont encore possibles, mais avec un embarras, une difficulté bien manifestes. Le bras et la jambe du côté droit sont faibles : la flexion du pied gauche sur la jambe est presque impossible, la sensibilité en ces diverses parties est émoussée.

Les progrès de la maladie sont continus et assez rapides. En septembre, lorsque B... entre dans mon service, il ne peut plus prononcer les lettres c, p, t; il prononce encore les consonnes b, d, l, m, n. La salive est déglutie avec une certaine difficulté, et déjà le malade accuse une sensation de constriction dans la gorge. Souvent il introduit les doigts au fond de la gorge comme s'il voulait en extraire quelque corps qui ferait obstacle à la déglutition. L'intelligence est parfaitement nette, et si B... éprouve une grande gêne pour émettre les sons, sa physionomie prouve qu'il comprend parfaitement toutes les questions qu'on lui adresse; cependant la portion inférieure de la face ne tarde pas à devenir immobile, tandis que la "portion supérieure, et plus particulièrement les paupières et le front, conservent toute leur mobilité.

La faiblesse des sons produits ne saurait être douteuse chez B...;en effet, quand on l'observait la poitrine étant découverte , on était frappé de la faiblesse de la puissance respiratoire; c'est à peine si l'on apercevait une légère oscillation des parois de la poitrine, lors de l'inspiration et de l'expiration; le poumon, dans ce cas, emmagasine en effet peu d'air et il en rend peu; l'expiration se fait avec faiblesse et avec lenteur. C'est là une des raisons de la faiblesse des sons; de plus, si l'on demandait au malade de retenir l'air contenu dans sa poitrine, on constatait qu'il ne le pouvait faire et que l'air continuait à s'échapper lentement du tuyau aérien ; l'ouverture glottique restait toujours ouverte, à moitié béante; l'air entrait et sortait à travers le larynx presque comme à travers une ouverture inerte; la glotte paraissait avoir perdu une grande partie de sa tension active, aussi ne pouvait-elle plus, obéissant à la volonté, vibrer à la façon des cordes ou des lamelles d'une anche instrumentale.

B... n'avait donc pas seulemeut perdu la parole, il était encore devenu aphone; aussi était-ce en réunissant toutes ses forces qu'il parvenait à émettre faiblement le son a.

Les détails dans lesquels nous venons d'entrer vous ont déjà montré la faiblesse de la respiration chez ces malades; cette gêne dans l'acte respiratoire est encore augmentée, chez l'homme du n' 19, par un rhume; alors ce malheureux ne réussissait pas toujours à tousser; il ne trouvait point assez de force pour expulser rapidement l'air contenu dans sa poitrine, et ne pouvait facilement débarrasser ses bronches et son larynx des mucosités qui s'y accumulaient.

PARALYSIE LAMO-GLOSSO-LARYNGÉE. 357

Nous craignions beaucoup que la dyspnée, déjà très marquée, n'augmentât, et que le malade n'étouffât par suite de l'accumulation des mucosités bronchiques. On excitait, chaque jour, les muscles de la poitrine par l'électrisation; et, par ses gestes, B... témoignait du mieux qu'il éprouvait alors, puis la dyspnée devenait moins grande, et pendant plusieurs heures on pouvait constater que les muscles supplémentaires de la respiration, les mastoïdiens, les trapèzes et les scalènes cessaient de se contracter d'une façon rythmique pour venir en aide aux intercostaux et au diaphragme. Mais, chaque jour, il fallut, jusqu'à la guérison du rhume, agir avec l'appareil électrique.

Les muscles de la respiration n'étaient point seuls affectés de paralysie, les muscles du cou étaient aussi très faibles; B..e ne pouvait, en effet, incliner avec force le menton sur la poitrine, ni tenir la tête fortement étendue ; les muscles cervicaux, trapèzes et mastoïdiens, participaient donc à la faiblesse des muscles thoraciques; peut-être même les muscles scalènes et les muscles profonds des régions antérieure et postérieure du cou participaient-ils à l'affaissement de la contractilité. Le malade éprouvait une certaine peine à porter sa tête, et il lui fallait quelque attention pour la tenir en équilibre.

Bientôt la déglutition devint plus difficile encore; les aliments, bien que parfaitement broyés, ne cheminaient que péniblement ou par faibles secousses de la cavité buccale vers le pharynx; B... appliquait alors ses mains sur sa bouche et sur ses joues pour renforcer l'action de l'orbiculaire des lèvres, des buccinateurs et des mylo- hyoïdiens. Le mouvement d'élévation de la base de la langue paraissait bien limité, car lorsque les aliments arrivaient au pharynx, ils étaient quelquefois rejetés hors delà bouche et par les voies nasales. Les liquides étaient eux-mêmes mal déglutis; parfois ils ne suivaient pas les gouttières aryténo-épiglottiques; quelques gouttes de liquide pénétraient dans le larynx et déterminaient des accès de toux à petites secousses.

La circulation centrale et périphérique ne présentait aucune modification sérieuse; les battements du pouls étaient un peu plus fréquents qu'à l'état normal, on comptait 92 pulsations à la minute, mais les contractions du cœur étaient régulières et puissantes.

Nous n'avions encore remarqué aucune paralysie de la vessie ni de l'extrémité inférieure de l'intestin.

Bientôt l'affaisement général fit de rapides progrès; le malade, qui marchait péniblement entraînant ses jambes et en s'appuyant sur le dos d'une chaise qu'il faisait glisser, finit par ne pouvoir plus sortir de son lit ; la respiration devint lente et incomplète, la déglutition de plus en plus difficile, la face s'altéra, et la mort arriva sans secousses, sans agonie, au moment où le malade venait par un signe de remercier les infirmiers qui l'avaient aidé à poser sa tète sur les oreillers.

A l'autopsie, il n'y a point de dégénérescence graisseuse du diaphragme,, mais les fibres de ce muscle sont pâles. Aucune partie du système musculaire ne présente celte belle coloration rouge qui lui est propre, et les muscles de la jambe droite, surtout le long péronier latéral, le jambier antérieur et le triceps sural, ont une friabilité extrême, qui contraste avec la résistance presque normale des muscles correspondants du côté gauche. De plus, les muscles friables, ramollis, sont d'un rouge jaunâtre et présentent un commencement d'infiltration graisseuse très manifeste^ sur laquelle le miscroscope ne laisse aucun doute.

Les muscles de la face,l'orbiculaire des lèvres, étaient peu développés,, mais non altérés; la langue, dans ses muscles intrinsèques et extrinsèques, avait une structure anatomique normale. Il en était ainsi des buccinateurs, des muscles du voile du palais, du pharynx et du larynx. Les muscles du cou ne présentaient non plus aucune altération.

La minceur des parois du crâne est très grande. La dure-mère paraît épaissie; la pie-mère est œdémateuse et injectée, mais elle peut-être enlevée sans déchirure de la substance cérébrale. La substance grise est consistante sans altération: la substance blanche présente une coloration café au lait et un piqueté très manifeste. Sur plusieurs points de la grande circonférence du corps strié gauche, on constate une coloration rouge ambrée qui semble due à de petits foyers hémorrhagiques anciens. Examinées au microscope avec un grossissement de 250 diamètres, les parties de couleur ambrée offrent de l'hématine répandue sous forme de poudre fine et de dépôts granuleux d'une teinte rouge-brun.

Le nerf optique et le nerf olfactif ont le volume, la coloration et la consistance ordinaires. — Le moteur oculaire commun est grisâtre à son origine. Le nerf pathétique est sain à son origine. — Il existe une hyperémie marquée du cervelet. Le plancher du quatrième ventricule présente une riche arborisation vasculaire. — Le moteur oculaire externe et le nerf trijumeau n'ont pu être examinés à leur origine. — Le nerf facial est aplati à son origine des deux côtés, mais n'offre point d'altération. — - Le pneumogastrique est atrophié dans ses racines, mais les glosso-pharyngiens sont intacts. — Les racines de l'hypoglosse du côté droit sont atrophiées à ce point qu'elles ressemblent à des filaments de tissu cellulaire ; elles ne paraissent plus constituées que par du tissu conjonctif hypérémié. Au microscope, ces racines présentent des dépôts d'hématine rose, rougebrun et verdâtre; les tubes nerveux, rares, sont étranglés par places, le cylindre axe est granuleux; la myéline paraît ramollie. Les racines du nerf hypoglosse du côté gauche ne furent pas examinées, parce qu'elles avaient été arrachées du bulbe lors de la préparation de la moelle. — Les origines du spinal sont grêles des deux côtés; il y a prédominance du névrilème, surtout du côté gauche, et toutes les racines médullaires et bulbaires présentent une coloration grisâtre. Le microscope y démontre unevascu-

larisation exagérée; les capillaires du névrilème sont turgescents, le névrilème est épaissi, et les tubes nerveux des racines sont difficiles à distinguer: au milieu des éléments du névrilème, on aperçoit une substance grasse, irrégulièrement distribuée sous forme de grains ; les fibres du tissu conjonctif ont subi un développement très marqué, et l'on y rencontre de nombreuses fibres élastiques.

La dure-mère, dans le tiers supérieur de la portion cervicale, est épaissie et liyperémiée, sa coloration est d'un gris cendré.

Les racines antérieures des nerfs rachidiens sont atrophiées, surtout du côté gauche, dans la portion correspondante qui donne naissance aux racines du spinal. Là les racines de ce dernier nerf paraissent réduites à un tractus du tissu connectif, et les cordons antéro-latéraux, dans la partie où s'insèrent les racines motrices, présentent une hyperémie et une coloration analogues à celles que l'on rencontre sur les cordons postérieurs dans les cas d'ataxie locomotrice.

Les racines du nerf spinal droit sont moins atrophiées; cependant elles partagent, ainsi que les racines antérieures, la coloration et l'hyperémie que nous avons notées pour le côté gauche.

Grand nombre des racines antérieures des nerfs rachidiens présentent une diminution relative de volume et une hyperémie marquée analogues à celles que l'on a constatées dans l'atrophie musculaire progressive généralisée. Les coupes de la moelle, pratiquées à diverses hauteurs de l'axe spinal, montrent une hyperémie marquée dans la région cervicale supérieure. La substance grise de la moelle est plus coloriée et plus dure qu'à l'état normal.

Il est facile, à l'aide des principaux symptômes de chacune de nos observations, de décrire à grands traits une maladie dont l'origine, la marche et la terminaison sont tellement spéciales que nous ne retrouvons, dans le cadre nosologique, aucune autre maladie identique.

Si l'on interroge les malades, on apprend que le premier phénomène qui les a frappés a été un léger embarras de la parole; bientôt ils se sont aperçus que leur langue n'avait plus la même souplesse et que leur parole devenait, de plus en plus épaisse. Alors les aliments restaient parfois logés entre les arcades dentaires et les joues ; la pointe de la langue était malhabile, impuissante à les dégager, et le malade devait avoir recours aux doigts pour replacer le bol alimentaire sur la langue. Déjà la parole était devenue nasillarde dans la prononciation de certains mots; il était impossible de prononcer les voyelles o élu, parce que la contractilité du muscle orbiculaire, indispensable à la prononciation de ces lettres, était devenue insuffisante ; parfois, lorsque la tête était inclinée, la salive s'écoulait hors de la bouche.

N'avons-nous pas, dans tous ces faits, les preuves delà paralysie commençante de la langue, du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres?

Mais, peu à peu, la paralysie fait des progrès qui sont continus; la langue est comme fixée derrière l'arcade dentaire inférieure ; sa base et sa pointe sont également immobiles, aucun mot ne peut plus être prononcé; le premier temps de la déglutition est devenu presque complètement impossible, et le malade a recours à toute espèce de stratagème pour permettre aux aliments de pénétrer dans le pharynx; avec ses deux mains, il essaye de venir en aide à l'orbiculaire des lèvres et au buccinateur; on le voit, appliquant les mains sur l'ouverture buccale et les joues, se livrer à des efforts considérables et répétés pour faire cheminer le bol alimentaire de la langue vers le pharynx, et cependant il a bien soin de mâcher ses aliments et d'en faciliter le glissement en introduisant des liquides dans sa bouche, et en renversant sa tête en arrière; enfin il réussit parfois à avaler; mais, d'autres fois, la contraction synergique du pharynx se fait mal, peu d'aliments passent dans l'œsophage, et la plus grande partie est rejetée par la bouche et les fosses nasales, dont l'ouverture postérieure est demeurée ouverte par le fait de la paralysie du voile du palais. — Ces malheureux, dont l'appétit est resté vif, mettent un temps considérable à faire leur repas, et perdent la moitié des aliments qu'ils ont introduits dans leur bouche. La déglutition des liquides est souvent très difficile; souvent quelques parcelles d'aliments pénétrent dans le larynx, et alors, à l'horrible supplice de ne pouvoir avaler, vient s'ajouter l'extrême difficulté de tousser pour se débarrasser des aliments introduits dans le larynx et la trachée; l'angoisse est extrême; enfin, après de nombreuses mais petites secousses de toux, le calme se rétablit. On voit ainsi que ces malades sont à chaque instant menacés de succomber par suffocation.

Lorsque la paralysie est arrivée à ce point, il est facile de constater une faiblesse excessive des mouvements respiratoires; les parois thoraciques se meuvent à peine, et quelquefois le diaphragme lui-même partage cette immobilité apparente. A cette époque de la maladie, les muscles respiratoires supplémentaires sont aussi devenus impuissants, et la respiration thoracique supérieure est impossible. Si vous engagez les malades à souffler sur la flamme d'une lumière, vous les voyez réunir toutes leurs forces et à peine la flamme est-elle agitée par leur souffle. Cela ne tient point seulement à la division de la colonne d'air expirée qui passe en même temps par les fosses nasales et la bouche, non plus qu'à l'impossibilité de contracter les buccinateurs et l'orbiculaire des lèvres pour diriger le souffle, cela tient surtout au faible volume de la colonne d'air expiré et à la paralysie du soufflet, c'est-à-dire des parois de la poitrine.

Si les malades prennent une bronchite, ils sont exposés à succomber rapidement à l'asphyxie, car ils ne peuvent plus tousser vigoureusement et expectorer ainsi les mucosités bronchiques.

Le pouls prend quelquefois de la fréquence sans qu'il y ait de fièvre;

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGEK. 361

nous chercherons plus tard la raison physiologique de la fréquence des battements du cœur.

Les malades n'éprouvent point ordinairement de douleur; il en existe parfois cependant à l'occiput et à la partie supérieure de la région cervicale; la sensibilité est partout intacte; les muscles même, qui sont paralysés, restent toujours sensibles à l'action de l'électricité; l'excitation de la muqueuse du palais détermine par action réflexe la contraction de ce voile musculeux.

L'affaiblissement général fait cependant des progrès incessants, et les malades se traînent avec peine appuyés sur un bras ou sur le dos d'une chaise qu'ils font glisser doucement en marchant à pas lents, puis ils refusent de se lever, ils préfèrent rester assis dans leur lit, la poitrine élevée, la tête appuyée sur des oreillers, et ils n'inclinent latéralement la tête que pour laisser couler la salive qu'ils ne peuvent plus avaler. Leur sommeil est souvent troublé par des accès de suffocation, qui sont dus probablement à l'entrée de la salive ou des mucosités pharyngiennes dans le larynx. Lorsqu'ils ne succombent point à l'un de ces accès, la mort semble survenir par arrêt des contractions du cœur. Elle a lieu le plus souvent sans agonie, sans bruit, et d'une façon subite.

Telle est, messieurs, la marche ordinaire de celte maladie; quelquefois elle se présente accompagnée d'autres phénomènes morbides, la paralysie peut s'étendre aux membres supérieurs et inférieurs, et ne frapper que quelques muscles de ces différentes parties. Ce n'est là qu'une extension' de la maladie elle-même; d'autres fois, vous observerez de véritables complications, la paralysie sera accompagnée de l'atrophie et de la dégénérescence graisseuse des muscles, ou bien la paralysie sera hémiplégique, parce que du côté de l'encéphale il y a eu hémorrhagie ou ramollissement à une époque antérieure au début de la maladie; mais, le plus souvent, les malades arrivent au terme fatal sans qu'il existe d'autres lésions anatomiques que celles qui relèvent directement de la maladie ellemême.

Voyons maintenant si les caractères anatomiques peuvent expliquer les symptômes observés au lit du malade.

La première autopsie que nous avons faite était entièrement négative, mais vraisemblement par insuffisance d'examen.

Dans la seconde autopsie, on constate une atrophie très marquée des racines de l'hypoglosse, sans altération des fibres musculaires.il semble, de plus, que le bulbe rachidien présente une consistance plus considérable. La question anatomique avait donc, pour nous, fait un progrès, on avait constaté l'atrophie des racines de l'hypoglosse.

Dans notre troisième autopsie, nous trouvons un épaississement très marqué, avec coloration grise de la dure-mère au niveau de la portion bulbaire et jusqu'aux racines des quatrièmes paires cervicales. Cet épais-

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sissement était dû à une augmentation considérable des fibres des tissus conjonctif et fibro-élastique, et paraissait la conséquence d'un travail hyperémique chronique, ce qui était établi par le grand nombre de vaisseaux capillaires et des dépôts d'hématine en dehors de ces mêmes capillaires.

Les racines de l'hypoglosse et du spinal étaient atrophiées, amincies et réduites, en différents points, au névrilème, et à l'endroit même où le spinal était en rapport avec la dure-mère, il y avait adhérence du névrilème à l'enveloppe fibreuse de la moelle et dépôt d'un noyau pisiforme du tissu conjonctif. Grand nombre de racines motrices dans la région cervicale étaient amincies; les tubes nerveux avaient disparu en partie; partout On constatait, avec l'aide du microscope, la prédominance du névrilème sur le tissu nerveux proprement dit, et partout une hyperémie notable avec coloration grisâtre du névrilème; la moelle elle-même, dans la portion supérieure des cordons antérieurs, présentait une hyperémie et une coloration analogues à celles que l'on rencontre sur les cordons postérieurs dans l'ataxie locomotrice.

La fibre musculaire était intacte dans les muscles paralysés de la langue, du voile du palais, des lèvres, de la houppe du menton, du buccinateur, etc. Quant à l'amaigrissement des muscles de la jambe droite et au commencement de dégénérescence graisseuse de ces muscles, qu'il nous suffise de les rappeler.

De l'étude de ces trois faits il ressort que, dans la maladie qui nous occupe, il existe une paralysie avec altération des racines motrices qui desservent les muscles paralysés, et que ces derniers ne présentent point, pour la plupart, d'altération dans leur volume ni leur structure.

La paralysie complète de la langue trouve sa raison d'être dans l'atrophie générale et la disparition complète en quelques points des racines de l'hypoglosse. Dans une observation de M. Duménil (de Rouen), l'altération n'était point limitée aux racines de ce nerf : le tronc même du nerf et toutes ses branches étaient affectés, grisâtres et notablement atrophiés. Le lingual, au contraire, qui naît de la portion sensitive de la cinquième paire crânienne, était intact, de même que le glosso-pharyngien, et l'intégrité anatomique de ces nerfs répondait à l'intégrité de la sensibilité générale et spéciale de la muqueuse linguale *.

La sensibilité électro-musculaire avait persisté au début, mais peu à peu elle avait diminué, et l'influx nerveux n'arrivant plus que faiblement au muscle, l'action de l'électricité n'offrait plus qu'un faible soulagement aux malades. Ainsi se trouvent expliquées la difficulté, puis l'impossibilité presque absolue de la déglutition.

L'embarras et les modifications du timbre de la parole s'expliquent

1. Duménil (de Rouen), Gazette hebdomad. de méd. et de chirurgie, 1859.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYINGÉE. 3G3

par la paralysie des muscles de la langue, du voile du palais, des lèvres et de la houppe du menton; et nous venons de voir que la paralysie de la langue s'explique elle-même par l'atrophie des racines de l'hypoglosse. Peut-être semblable altération eût-elle été trouvée à l'origine réelle du nerf facial, si l'investigation anatomique avait été poursuivie jusqu'en ce point; mais à défaut d'altération du facial à son origine réelle, M. Duménil a constaté, sur le tronc du facial et de ses branches, des altérations de structure qui rendent compte de la perte de la contractilité del'orbiculaire des lèvres, dont le concours est indispensable à la prononciation des lettres dite labiales et en particulier des lettres o et u. L'altération du facial rend compte encore de la paralysie des muscles buccinateurs, du voile du palais et de la houppe du menton ; ne savons-nous pas, en effet, que tous ces muscles reçoivent des filets du nerf facial ?

Nous avons, vous le savez, reconnu qu'il existait de graves lésions du spinal dans ces portions bulbaire et médullaire. Notre attention a été éveillée à l'égard du pneumogastrique, dontles racines étaient atrophiées. Les faits anatomiques que nous avons rapportés rendent donc parfaitement compte des principaux phénomènes observés et sont en rapport presque absolu "avec les notions fournies par les expériences physiologiques.

Mais nos malades n'avaient pas seulement "perdu la faculté de parler, ils étaient devenus presque complètement aphones. Ce phénomène était dû à deux causes : à la paralysie des muscles du larynx et à celle des muscles thoraciques. En effet, les expériences physiologiques établissent que l'arrachement du spinal détermine l'aphonie par relâchement des cordes vocales, qui deviennent alors impropres à la production des sons vocaux. D'ailleurs, Longetet Claude Bernard ont démontré que, quand on fait la section des deux nerfs laryngés inférieurs, il y a une occlusion de la glotte au moment de l'inspiration, et conséquemment mort par asphyxie. Celte occlusion de la glotte peut expliquer la mort subite ; avec cette réserve cependant que, chez les gens âgés, de même que chez les vieux animaux, l'occlusion complète de la glotte est peu probable par le fait du développement considérable des apophyses antérieures des cartilages aryténoïdes, qui laissent entre elles un intervalle constamment béant auquel Longet a donné le nom de glotte respiratoire.

Le manque de tension de la glotte explique la faiblesse de la voix ; de plus, la lésion du spinal fait qu'il n'y a point d'expiration prolongée volontaire pour soutenir la voix; aussi, lorsque les malades ont fait un grand effort pour proférer un son, ne réussissent-ils qu'à pousser un grognement sourd et bref.

Nous devons encore, pour expliquer la faiblesse de l'expiration vocale, rappeler la faiblesse des muscles thoraciques qni inspirent à peine, et partant n'ont rien à expirer, et s'il y a, par rares moments, une grande

inspiration, peut-être faut-il la rapporter à une altération du pneumogastrique ; on sait, en effet, que si elle accélère les battements du cœur, la section du pneumogastrique ralentit la respiration, et que, par intervalles, les animaux font des inspirations plus grandes.

Quant à la faiblesse des mouvements diaphragmatiques, elle s'explique par l'altération des racines motrices rachidiennes qui fournissent l'influx nerveux au nerf phrénique.

Ainsi, nous voyons que les notions physiologiques sont complètement en rapport avec les faits d'anatomie pathologique pour nous rendre compte des symptômes ou troubles fonctionnels, à savoir, faiblesse vocale, ralentissement respiratoire et mort par suffocation ou asphyxie. Tous ces faits sont la conséquence d'une altération du nerf spinal.

La physiologie du nerf spinal nous fournit encore l'explication d'autres phénomènes. « Si l'on jette à l'aninal dont on a arraché les nerfs spinaux, dit M. Claude Bernard, un aliment qui lui convient, il se précipite sur cet aliment avec voracité, puis son ardeur s'apaise, et, mangeant plus lentement, l'animal s'arrête et relève la tête à chaque mouvement de déglutition. — Si l'on trouble brusquement l'animal à cet instant, on détermine quelquefois une espèce de toux ou d'éternument, comme si des parcelles alimentaires tendaient à passer dans la trachée. » Notez, messieurs, que le premier temps de la déglutition s'opérait normalement dans ces cas, et qu'il n'y avait point eu de lésions de l'hypoglosse. Nous avons l'explication de cette gêne du second temps de la déglutition dans la paralysie du rameau pharyngien du spinal, mais il n'y a point paralysie complète du pharynx, parce que ses muscles reçoivent d'autres rameaux moteurs du plexus pharyngien.

N'avons-nous pas, en effet, constaté chez nos malades que souvent les aliments pénétraient dans le larynx, et qu'alors la sensibilité, restée intacte, déterminait une contraction réflexe des muscles de cet organe, contraction souvent insuffisante pour chasser le corps étranger ? Ces phénomènes sont analogues à ceux qu'on observe chez les animaux auxquels on a arraché le spinal, et chez lesquels on peut retrouver les matières alimentaires dans la trachée, les bronches et 'même dans le lobe supérieur des poumons.

Cependant M. Krishaber vient d'appeler récemment l'attention sur une fait des plus importants, en ce qu'il a été observé au début de la paralysie glosso-labio-laryngée, et qu'il est en quelque sorte précurseur de la maladie : ce fait est la perte de la sensibilité réflexe de la membrane muqueuse du larynx. Il importe, en effet, de distinguer, comme l'ont fait MM. Krishaber et Peter, deux sortes de sensibilité dans le larynx, la sensibil té générale ou tactile et !a sensibilité réflexe. Eh bien, celle-ci est abolie, tandis que l'autre persiste.

Ainsi, chez les malades, on peut impunément et sans provoquer le

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moindre mouvement réflexe toucher avec le nitrate d'argent, avec une sonde, les cordes vocales et le larynx dans toute son étendue, l'attouchement est perçu, en tant que sensation tactile, mais il ne produit aucun mouvement réflexe, aucun spasme. L'attouchement des cordes vocales inférieures en provoquait bien le rapprochement, mais un rapprochement silencieux et presque lent, sans toux ni spasme.

Ces faits ont été notés deux fois, par M. Krishaber, chez des malades de cinquante et cinquante-cinq ans, qui venaient le consulter, l'un parce qu'il disait avoir avalé un os de poulet, l'autre parce qu'elle souffrait d'une difficulté respiratoire de cause indéterminée jusque-là. 11 n'y avait aucun indice de paralysie de la langue, des lèvres ou du larynx; peut-être la parole était-elle un peu lente chez la seconde malade. Cinq mois plus tard, chez le premier malade, le larynx était devenu hésitant et embarrassé, et sa figure présentait déjà le masque de la paralysie glosso-labiolaryngée. Au bout de onze mois, la seconde malade était déjà arrivée à la seconde période de la maladie. M. Krishaber l'adressa alors à M. Duclienne (de Boulogne).

Mais ce n'est pas seulement la sensibilité réflexe du larynx qui est perdue, il en est ainsi de celle de la trachée-artère, du pharynx et de l'œsophage : M. Krishaber ayant pu introduire et promener, sans provoquer de toux ni de vomiturition, sa sonde dans le pharynx, dans l'œsophage jusqu'à l'estomac et dans la trachée-artère1.

La sensibilité du larynx relève, vous le savez, du nerf laryngé supérieur;, un seul muscle du larynx reçoit son influx nerveux de ce même nerf, le muscle crico-thyroïdien, muscle qui fait basculer le cartilage thyroïde sur le cricoïde et est, par le fait, tenseur de la glotte. Le nerf laryngé supérieur est donc en partie un nerf moteur; et les expériences de M. Cl. Bernard l'ont conduit à conclure que le nerf pneumogastrique, bien que presque exclusivement sensitif, avait cependant une puissance contractile. Cette puissance motrice du pneumogastrique est spéciale et pourrait être dite respiratoire, parce que, le nerf spinal étant détruit et les fonctions du larynx anéanties, comme organe phonateur, la respiration continue à se faire lorsque l'animal est au repos ; mais si l'on arrache la pneumogastrique, ou si l'on fait la section du laryngé récurrent, aussitôt, à la dilatation de la glotte succède sa flaccidité, et l'animal meurt suffoqué par le rapprochement des lèvres de la glotte au moment de l'inspiration.

Si le nerf spinal est incontestablement un nerf respiratoire, à action volontaire sur les muscles du larynx et les muscles supplémentaires de la

1. Maurice Krishaber, l'Anesthésie de la sensibilité réflexe du larynx, comme signe précurseur dans la paralysie lubio-glosso-iaryngée (Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, 1872 )

respiration, le nerf pneumogastrique est un nerf involontaire, de la vie organique, et qui préside dans le larynx comme dans le poumon à l'entretien de l'acte respiratoire. C'est donc au pneumogastrique que la muqueuse laryngée, trachéale et bronchique, de même que les muscles cricothyroïdiens et ceux des anneaux bronchiques empruntent leurs propriétés sensitives et motrices, et ce fait nous explique comment l'hématose continue à se faire dans les cas de paralysie labio-glosso-laryngée, malgré î'alïération des nerfs spinaux et des racines antérieures des nerfs-rachidiens, cervicaux et thoraciques. Cette indépendance du larynx vocal et respiratoire est encore prouvée par l'anatomie comparée : les oiseaux ont en effet un larynx vocal et un larynx respiratoire distincts. Enfin, et pour en revenir à la maladie que nous étudions, n'est-il pas remarquable que les lésions portent presque exclusivement, au début, sur les muscles de la vie de relation, ainsi que le prouvent les altérations de la parole, de la voix, de l'expression et de la physionomie, tandis que ce n'est que secondairement que la langue, le voile du palais et le pharynx sont atteints à titre d'organes de déglutition et de muscles de la vie organique? Mais, plus tard, et quelquefois simultanément, ou même avant l'apparition des troubles de la parole, on voit apparaître, dans les muscles de la vie de relation, d'autres paralysies, ainsi que le prouvent les faits rapportés par M. Duchenne, M. Duménil, et les observations que nous avons recueillies.

L'intégrité du nerf pneumogastrique en certains cas, les altérations peu considérables en certains autres, concordent d'ailleurs parfaitement avec l'intégrité à peu près complète des autres fonctions auxquelles préside ce nerf. Ainsi, chez aucun des malades, il n'existait de paralysie de l'œsophage ni de l'estomac; chez eux, la sécrétion gastrique et l'absorption stomacale paraissaient normales. Quant à la faiblesse générale et à l'amaigrissement des derniers jours, il nous semble trouver une explication suffisante dans l'impossibilité de la déglutition, le séjour au lit et peut-être la déperdition considérable de la salive par l'ouverture buccale.

En commençant cette conférence, je vous disais que la paralysie labioglosso-laryngée se terminait toujours par la mort ; je ne crois pas qu'on ait consigné dans la science une seule observation de cette maladie dont la marche ait été enrayée seulement pendant quelques mois. Au début, cependant, la marche peut offrir une certaine lenteur; les malades éprouvent, pendant trois, quatre, cinq ou six mois, de l'embarras delà parole; ils ont quelque peine à retenir leur salive; mais aussitôt que la déglutition devient difficile, la maladie fait le plus souvent de rapides progrès, et la vie est. bientôt gravement compromise.

La maladie, qui d'abord avait paru limitée au segment inférieur de la face, à la langue, envahit bientôt le larynx, les parois thoraciques

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et le diaphragme ; M est vrai que la respiration semble se faire encore avec régularité; mais chaque inspiration est faible ; le malade semble alors respirer à la façon des animaux hibernants, et cette respiration incomplète doit, tôt ou tard, apporter des modifications appréciables dans l'hématose et la calorification. Pour rendre cette faiblesse respiratoire très manifeste, il suffit de demander au malade défaire quelque effort, et l'on constate, non seulement de la faiblesse, mais encore un manque d'harmonie dans l'accomplissement de l'acte respiratoire.

Le malade ne peut plus prendre assez d'air dans sa poitrine pour souffler une lumière; il ne peut plus soutenir l'effort nécessaire pour monter dans son lit ou marcher un peu vite, encore moins peut-il monter un escalier, le plus petit effort amène l'essoufflement, et le malade s'arrête tout à coup. L'effort chez lui est impossible, parce que la paralysie du nerf spinal laisse l'ouverture gloltique béante ; parce que les parois thoraciques ne peuvent prendre leur point d'appui sur les muscles slernomastoïdiens et trapèzes devenus impuissants, et qu'alors les parois de la poitrine retombent sur le poumon. Si vous vous rappelez que les muscles inspirateurs sont devenus inhabiles à emmagasiner de l'air dans le poumon, vous comprendrez la faiblesse de la voix, et, de plus, vous aurez la raison des troubles qui devront être la conséquence d'une hématose rendue quelquefois plus incomplète par la paralysie du diaphragme.

Condamnés à une immobilité presque absolue, vous trouverez presque toujours ces malades couchés ou assis dans un fauteuil. Et de même, qu'ils ne peuvent faire effort pour marcher, ils ne peuvent faire effort, pour tousser et expectorer, c'est-à-dire imprimer au souffle thoracique les mouvements brusques d'inspiration nécessaires pour détacher les mucosités contenues dans les bronches et les rejeter au dehors par un violent mouvement expirateur. Cette impuissance des parois thoraciques est d'un pronostic grave, car la moindre bronchite pourra, en déterminant l'engouement du poumon, faire mourir ces malades par asphyxie. Cependant la bronchite n'est pas toujours une cause prochaine de mort; vous avez vu, en effet, notre malade du n° 19 de la salie Sainte-Agnès ne pas succomber à cette complication. Peut-être alors que par une contractilité organique spéciale, les voies pulmonaires se débarrassent peu à peu des mucosités en les faisant progresser vers la trachée, puis vers le larynx. On voit dans ce cas les malades faire de petits efforts de toux afin de dégager leur larynx ; mais ils ne peuvent cracher, et, si les mucosités expectorées ne sont point immédiatement dégluties, elles séjournent un temps variable dans le pharynx. Pour dégager cet organe, les malades essayent encore de tousser, puis, portant leurs doigts au fond de la bouche, ils déterminent ainsi des nausées qui amènent des mucosités sur la base de la langue, où ils peuvent les saisir avec les doigts.

Je n'ai point longuement insisté sur l'écoulement de la salive, que l'on