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Il Y avait donc atrophie cirrhotîque du corps thyroïde, consécutive à une congestion considérable et prolongée , commencement de cirrhose du foie, hypertrophie du cœur, hypertrophie avec bypérémie do tissu cellulaire de Torbite, hypertrophie des os du crâne.
Il me reste à déterminer maintenant la cause prochaine de ces hypérémies arec leurs conséquences. Nous savons que l'ablation du ganglion cerûcal supérieur produit Thypérémie de Foreille, et, d*une manière générale, que la paralysie ou la faiblesse du système nerveux vaso-moteur détermine le relâchement des parois vasculaires, la stase du sang, et par suite la congestion. Il nous semble difficile de ne pas croire que chez notre malade il n'y ait pas eu par le fait de son violent chagrin une modalité primordiale de son système neneux ganglionnaire. On ne trouvait rien d'appréciable, il est vrai, dans quelques-uns des ganglions cervicaux, mais les inférieurs et surtout l'un d'eux étaient hypérémies ; il y avait dans son intérieur proliféraiion du tissu oonjonctif, et diminution de nombre et de volume des tubes nerveux. Lue pareille lésion de structure devait nécessairement porter atteinte aux fonctions de l'organe, et produire quelque chose d'analogue à ce qu*entraîne Tablation des ganglions, c'est-à-dire des hypérémies avec toutes leurs conséquences.
En résumé donc, cette autopsie nous autorise â croire que les troubles fonctionnels si nombreux de la maladie de Graves dérivent soit d'un état cong^stionnel passager du grand sympathique, soit même d'une lésion de structure permanente du système nerveux ganglionnaire; congestion ou lésion qui devient la cause de congestions fugitives ou de lésions irréparables dans les divers organes, Iesi]uels peuvent s'hypertrophier ou s'atrophier consécutivement i cette hypérémie par un mécanisme que nous avons fait ressortir.
Nous regrettons de n'avoir pu examiner le nerf trisplancbnique dans toutes ses divisions : des circonstances indépendantes de notre volonté ont entravé notre investigation ; nous pensons qu'il y a là une voie féconde à parcourir, et nous exhortons fortement les hommes laborieux à s'y engager.
Messieurs, dans la plupart des cas, le traitement du goitre exophthalmique a été complexe : Stokes dit avoir conseillé avec succès les débilitants et les préparations iodées. Pour quiconque ne pouvait remonter jusqu'à la nature de la maladie, il n'y avait à traiter que les symptômes; aussi, en présence du goitre dont on n'avait pas compris la variété, crut-on devoir donner l'iode iTttus et extra ; presque tous les observateurs ont donné les préparations iodées; mais bientôt presque tous furent unanimes pour en rejeter l'emploi, parce que, pendant le traitement par l'iode, il survenait une exacerbation de tons les symptômes.
I\I. le docteur Oliffe vient de me communiquer l'observation d'une demoiselle de vingt-six ans , affectée depuis plusieurs années du goitre avec exophthalmie : la médication iodée fut conseillée, elle amena une faible diminution dans la tumeur thyroïdienne ; mais les globes oculaires restèrent saillants, et l'iode détermina un amaigrissement très-rapide et un affaiblissement général
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t>i grand, que tout exercice était devenu presque impossible. I>aiis l'eapacc de 4rDis seiuMoes, il ii*avait été pris cependant à rintérieur qne \^\50 d*îodare de fMitassiuin. On dut cesser Tadmiiiistnition de ce médicament ; M. le doctear OUfTe prescrivit alors des préparations antispasmodiques et cordiales ; la malade commença aussitôt à se sentir miiux ; mais ce ne fut qn*an bout de deux mois qu*elle recouvra ses forces et qu*eUe put repiendre sa vie ordinaire. L*e\ophthaImie persistait aussi marquée qne jamais.
M. le docteur Oliffe pensa, et nous TaurioBS cra comme lui, que la jeouc personne à laquelle il est fait allu^on dans l'observation que noas venons de relater avait été affectée d'iodisme. Aujonrdtiai nous ne pouvons avoir la même opinion , bien qu'elle s'appuie sur l'autorité de Rilliec £n effet, lorsque nous voyons qu'ii suffit d'une dose si faible d'iodoie de potassium, i centigramme par jour, à Paris comme à Genève^ lorsque nous voyons, suivant Rilliet, de prétendus accidents iodiques se reproduire à l'occasioii d'un voyage sur les bords de la mer, nous sommes enclin à penser que les malades étaient affectés de gokre exophthalmique. Comment expliqoer autrement cette contradiction entre l'expérience de tons et les obsenations d'iodisme de Rilliet, si l'on n'accepte point l'existence d'un élément morbide, qui, sous l'influence d'un médicament, a montré des manifestatioiis plos marquées? Tous les jours, en tous pays, è Paris comme à Genève, l'iodure de potassium est domié à des doses considérables : 2, 3, & gnmmes dans les vingt-quatre heures ; jamais ne surviennent d*accidents^ bien que le médicament soit continué pendant plusieurs semaines à la même dose, et si, sous l'influence de doses au contraire presque infinitésimales, nous voyons se manifester l'un des principaux symptômes de l'iodisme, l'augmentation de la glande thyroïde avec de la boulimie et des accidents nerveux divers, je dis qu'il convient de considérer ces cas exceptionnels comme des exemples de goitre exophthalmique.
C'est donc à tort, suivant nous, que RiUiet a accusé l'iode ; nous savons tons, et Rilliet savait lui-même, combien est grand le bénéfice que l'on retire de Fadiuinistration de l'iode dans le goitre ordinaire; mais ce qu'il ne fant pas ignorer, c'est que l'iode est un médicament périlleux dans le goitre exophthalmique, et qu'il peut amener le retour des paroxysmes. Lorsque, chez un goitreux, vous observerez des palpitations de cœur et la saillie des globes oculaires, avec l'étrangeté du regard, ne donnez point l'iode, vous avez affaire À un goitre exophthalmique, et le médicament ne fera qu'augmenter tous les symptômes de la maladie.
Cependant, messieurs, il arrive, <{Uoique assez rarement, que les préparations iodées [)euvent être supportées sans donunage et même avec un semblant d'amélioration par certaines personnes atteintes de la maladie de Graves.
Vers le milieu du mois de juin 1862, M. le docteur Bruneau (de Yillaines) m'adressait une dame qui habite ordinairement Paris. Son histoire est
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assez intéressante pour qae je vous la raconte avec quelques détails. Elle offre d'ailleurs un exein^e du goitre exophthalmique à forme a^ê. Cette dame a trente-cinq ans. Vers le commencement de Tannée 1861 elle a éprouvé, du côté du cœur, des sensations étranges qu'elle comparait à une espèce de grattement ; en même tempâ^ et toujours depuis cette époque, le cœur a battu plus vite, et après un repos de plus d'une heure dans mon cabinet, je trouvais encore 120 pulsations.
Depuis le mois de février 1862, les règles sont devenues un peu moins abondantes et un peu plus pâles ; cependant vers la mi-mars, elle s'est aperçue que son cou grossissait, principalement du côté droit, en même temps elle éprouvait des douleurs dans les globes oculaires. Huit jours plus tard, elle s'apercevait elle-même et tout le monde s'apercevait autour d'elle de la saillie de ses yeux. Elle avait de l'excitabilité nerveuse, de l'essoufflement, une augmentation notable de l'appétit, et pourtant elle maigrissait. Cependant, le bronchocèle et l'exophthalmie firent de tels progrès, que, en six semaines, ils arrivèrent au point où je les voyais. Le médecin que cette dame avait à Paris, l'engagea à aller dans sa famille à Yillaines (Mayenne), et il lui conseilla de prendre chaque jour un gramme d'iodure de potassium et un certain nombre de pilules ferrugineuses. Sous l'influence du séjour de la campagne et peutêtre de la médication, les forces se rétablirent, et le point sur lequel je veux insister ici, c'est que le goître diminua un peu, nonobstant l'usage de l'iode i hautes doses ; mais l'exophthalmie, au dire de la malade, tendait plutôt à augmenter. Après un mois de traitement les choses restaient stationnaires, on cessa tous les remèdes, et en peu de jours la glande thyroïde reprit le peu de volume qu'elle avait perdu.
Quand j'examinai cette dame, je trouvai son bronchocèle considérable^ surtout du côté droit, ses yeux étaient fortement saillants, le gauche était un peu douloureux à la pression ; elle éprouvait une sensation analogue à celle que produirait un peu de poussière jetée dans les yeux. Chose étrange, il était survenu de la presbytie depuis trois mois que la névrose avait débuté, et la malade ne pouvait lire ou coudre qu*en éloignant beaucoup les objets.
£n saisissant le bronchocèle entre les doigts, on éprouvait une sensation d'expansion, et le stéthoscope appliqué sur la tumeur permettait de constater le double bruit de souffle dont je vous ai déjà parlé et qui au-dessus de la tumeur, au niveau de la bifurcation de l'artère carotide, était simple et correspondait à la systole ventriculaire. On acquérait ainsi la preuve que le double souffle entendu dans le bronchocèle n'était pas uniquement dû à la tran.smission des bruits qui se passaient dans la carotide primitive, puisquMl n'y avait qu'un bruit simple dans les vaisseaux artériels.
Il n'y avait d'ailleurs ni hypertrophie du cœur ni bruits anomaux du côcé des valvules.
Je tenais, messieurs, à vous raconter ce fait, afin de bien vous (aire voir que si, dans la presque généralité des cas, l'iode exerce une influence perni-
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cieuse sur la néYrose exophthalmique, quelquefois il semble améliorer momentanémeDt la condition des malades.
Je ne Tondrais pas, en effet, messieurs, laisser dans votre esprit cette idée qu'invariablement i*iode est nuisible dans le traitement de la maladie de Graves. Je voyais avec un de mes excellents amis M. le docteur U Gros, celui-là même qui, l'un des premiers, en France, a appelé l'attention sur la maladie qui nous occupe , je voyais, dis-je, un homme d'une cinquantaine d'années, dont la condition fut singulièrement améliorée par l'usage longtemps continué de l'iodure de potassium.
Ce fait ne m'avait pourtant pas converti à l'iode, lorsque je fus témoin d'un autre cas dans lequel une erreur commise par moi devait m'éclairer.
Dans le cours du mois d'octobre 1863, une jeune dame, qui habite ordinal* rement Paris, vint me consulter. Elle était atteinte d'un goitre exophthalmique à forme subaiguë. Le bronchocèle était fort développé. Quand je l'examinai pour la première fois, bien que je l'eusse laissée longtemps se reposer, bien que j'eusse répété l'examen à plusieurs reprises et à des intervalles assez éloignés pour être certain que toute émotion avait disparu, je trouvai toujours le coeur battant de 140 à 150 fois par minute. J'écrivis une consultation dans laquelle je conseillai l'hydrothérapie ; je voulais, en même temps, faire prendre de la teinture de digitale ; mais préoccupé du danger de donner de l'iode, le nom de ce médicament vint sous ma plume, et la malade, pendant quinze jours, prit de 15 à 20 gouttes de teinture d'iode chaque jour. Elle me revint ; le pouls ne battait que 90 fois. Je m'aperçus de mon erreur, je remplaçai la teinture d'iode par la teinture de digitale, et, quinze jours plus tard, je trouvai de nonveau le pouls à 150. Je m'empressai alors de redonner la teinture d'iode. Quoiqu'il en soit, messieurs, de ces faits exceptionnels, retenez bien ceci, c'est que riode nuit ordinairement dans le traitement de la maladie de Graves.
Cela dit pour l'iode, voyons ce que la clinique nous apprend à l'endroit des préparations martiales. Les malades, quelquefois, se présentent à vous dans un état d'anémie très-prononcée; ils sont pâles, ils ont de Tcedème, vous entendez des bruits de souffle à la base du cœur, ces bruits se prolongent dans les vaisseaux du col ; la médication martiale vous paraît indiquée, et presque tous les observateurs l'ont conseillée. Relisez les observations et vous constaterez combien le fer a peu réussi quand il n'a pas fait beaucoup de mal, et notez bien, messieurs, que les préparations martiales ont presque toujours été données concurremment avec la digitale, en même temps que l'on tenait les malades à la diète, et que, sur la tumeur thyroïdienne, on faisait des applications anticongestives. Le fer aurait probablement fait plus de mal encore, si son action n'avait pas été contre-balancée par Taction des autres médicaments, et en particulier par la digitale. Quant à moi, je considère le fer comme nuisible dans le goitre exophthalmique, et vous partagerez mon opinion si vous vous rappelez que nous avons été obligés de suspendre son administration chez la malade du n"" ZU de la salle Saint-Bernard, qui bientôt retrouva plus de
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calme et éprouva moins de palpitations, lorsque nous substituâmes an fer ia teinture de digitale.
Déjà le docteur Graefe avait signalé les dangers et les cootre-indicatioiis de la médicatioo martiale. Elle doit être rejetée, dit-il, lorsque l'excitation vasc»laire est à son comble et que le pouls bat plus de lOO-llO fois par minute. Le fer, ajoute-t-il, amène alors. des exacerbations dans tous les symptômes. Nous avons vu pourtant que, dans quelques cas, l'emploi du fer peut n'être pas suivi de mauvais résultat ; l'observation que je vous citais tout à l'beiire en fait foi.
Rappelez-vous aussi le bénéfice que nous avons obtenu chez le jeune Thomy au moyen des saignées, des purgatifs drastiques, de la digitale à haute dose et de l'application de la glace sur la tumeur thyroïdienne.
Mon expérience me permet de vous conseiller dans cette singulière affection la saignée, la digitale et l'hydrothérapie. Quand je conseille la saignée, ce n'est point d'une manière absolue, et surtout ce n'est pas, vous le pensez biei, messieurs, dans le dessein de combattre l'anémie et l'élément nerveux de la maladie. Les émissions sanguines n'ont qu'un but, celui de conjurer le péril imminent qui peut résulter de la congestion du corps thyroïde, d'empêcher l'asphyxie en amenant une déplélion du système vasculaire, de calmer les palpitations de cœur. La première indication lors dn paroxysme, c'est d*en»pêcher la suffocation. Pour obtenir ce résultat, il faut diminuer le volume de la tumeur qui va étouffer le malade ; le froid, employé d'une façon continue sur la tumeur, éloigne l'afDux sanguin; appelez la congestion en d'antres endroits, vers les extrémités inférieures, avec les ventouses Junod, de larges sinapismes, etc. Ultérieurement, lorsque le paroxysme est passé, lorsqu'il n'y a plus menace de suffocation, vous vous adresserez à la cause supposée, k la nature de la maladie. Suivant nous, le goitre exophthalmique est une névrose qui porte principalement sur le cœur et le système artériel susdiaphragmatique; pour Stokcs, c'est, avant tout, une névrose cardiaque caractérisée par des palpitations violentes ; ayez donc recours au sédatif par excellence de la circulation, à la digitale. Ne craignez pas de l'employer à de fortes doses ; tâtez cependant vos malades, et ne vous arrêtez qu'au moment où vous aurez ^vroduit chez eux un commencement d'empoisonnement, lorsqu'ils se plaindront de vertiges, de céphalalgie, de maux de cœur. Le pouls vous indiquera aussi quand vous devrez diminuer ou suspendre les doses. Ij>rsque le pouls ne battra plus que 70 à 60 fois par minute, interrompez la médication ou bien modérez-en l'action.
Quand la vie était menacée, je me suis très-bien trouvé de l'admiaistration de la teinture de digitale donnée d'heure en heure, à la dose de 8 ou 10 gouttes. Dans ce cas, vous n'avez pas à craindre l'accumulation d'action ; le jeune Thomy a pu prendre, sans danger, 109 gouttes de teinture de digitale dans l'espace de dix heures seulement.
Il me reste à vous parier, messieurs, dn bénéfice que les malades peuvent
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retirer dn traitement bydrothérapiqiie. Il y a trois ans, je fus mandé à Grest, dépanement de la Drôme, près d*ane dame qui, poor la sixième fois depuis trois ans, présentait tons les srymptômes do goitre exophtbahnique : saillie des yeux, tnmeur thyroïdienne, palpitations cardiaques, battements et souffle des artères carotides, vomissements incoercibles, congestion du ioie. En 1658, je fus de nouveau consulté et je conseillai d'avoir recours au traitement kydrothérapiqne. M. le docteur Gilbert-d'Herconrt dirigea lui-même ce traitemeit dans son établissement de Longcbêne. En considérant, dit ML Gilbert>-d'Hepcourt, dans son observation, que toutes les rechutes de madame R... avaient été précédées de diminution ou de suppression coroplèie des règles, je nie déterminai à diriger le traitement hydrotbéraplque de manière à amener la congestion du côté de l'utérus et à produire ainsi une révulsioa sahitaire Bientôt on vît disparaîlne Tengorgement hépatique; la saillie des globes oculaires et la tumeur thyroïdienne devinrent de moins en moins accuséea madame B. . . pouvait reprendre ses occupations ordinaires et chanter phineiirs heures sans se fatigner. En 1859, ao mois de juin, il y evt une nouvelle rechute, ou, pour mieux dirc^ an nouveau paroxysmepréoédé de la dimimition dn flux menstruel. L'hydrothérapie eut de nouveau raison de lansaladiect j*ai pu constater depuis lé parfait état de santé de madame B... EUe marche et chante sans essoufflement, elle n'a phis de palpitations, le pouls a perdu sa très-grande fréquence, l'appétit est bon, les digestions faciles, et le sommeil réparateur.
L'hydrothérapie a plusieurs fois donné les mêmes résultats en pareille circonstance, c'est donc un moyen de traitement qu'il ne faut pas négliger. Vous savez, messieurs, tout le bénéfice que l'on peut en retirer, dans l'anémie, la chlorose, l'hystérie; vous savez aussi que beaucoup d'engorgements viscéraux ont été guéris par cette médication ; vous devez donc trouver font naturel que le goitre exophihalmique, que nous avons considéré comme étant nne névrose congestive, soît hein-euseroent modifié par elle.
L'application permanente du froid sur la région du eerar et sur le corps thyroïde, est un moyen puissant que je ne saurais trop vous recommander.
Peut-être serait-ce l'occasion d'insister sur les indications du traitement et d'analyser les raisons qui font le succès des moyens empfoyés dans cette mahh die. Je serai bref, qu'il me suffise de vous rappeler que la saignée et les réwl* sffs vers les membres s'adressent à la congestion de la glande tbyroMe, éfoignent la cause de l'asphyxie, que la digitale modère les palpitations, dimimie la fréquence des battement cardiaques et artérids, et que le traitement hydn^ thérapique a le double avantage de produire une violente révulsiao vers la peau et de rendre plus parfaites l'innervation et la nutritfon. PetH-ètredevrionaiioos insister davantage sur la nécessité du rétablissement du flux menstruel ; il y a là certainement une indication thérapeutique imprniante, mais, pour réussir , il faut savoir attendre que l'effort hémorrhagique se manifeste vers
M. le docteur Duchenne (de Boulogne) la justice qui lui est due et que, dans ces derniers temps, on a paru vouloir lui contester.
Que, bien avant que ce médecin en ait |)arlé, des faits se rapportant évidemment à Votaxie locomotrice prograsive aient été vus par d'autres et consignés dans les ouvrages de médecine, il n'y a rien là de surprenant ; car, assurément, Tataxie locomotrice n*est point une maladie nouvelle, et M. Duchenne n'a jamais eu la prétention d'avoir été le premier à soupçonner son existence.
Mais ces faits n'avaient |)as reçu leur véritable interprétation, et les rares descriptions que quelques auteurs étrangers avaient données de la maladie en la désignant sous différents noms plus ou moins appropriés, ces descriptions étaient tout an moins fort incomplètes. Je n'en excepte même pas celle de M. le professeur Rombcrg (de Berlin), dont on a dit pourtant que sa monographie (1) était un vrai dief-d'œuvre d'exactitude et de concision.
De concision, j'en conviens ; d'exactitude, je le conteste, tant sous le rapport de l'exposé des symptômes que sous celui de l'anatomiepathotogique ;jele conteste après avoir lu attentivement la traduction que M. le docteur Znbelsky (de Varsovie] a bien voulu faire pour nous de cette monographie sur l'édition de 1851.
En acceptant* pour un moment, que les travaux des médecins allemands et anglais sur la matière soient aussi complets qu'on le voudrait prétendre, on n'en est pas moins forcé de reconnaître que, en France, comme d*ailîeurs en Angleterre et même en Allemagne, l'attention du public médical n'a été réellement éveillée sur le sujet qui va nous occuper que depuis la publication du mémoire de M. Duchenne (de Boulogne) (2). C'est donc à lui que nous sommes en réalité redevables aujourd'hui de connaître une maladie qui jusque-là restait confondue au milieu de maladies très- différentes.
Quant à la dénomination d'aiûxie locomotrice progressive que M. Duchenne lui a donnée, quelque longue et quelque médiocrement euphonique qu'elle soit, je l'accepte parce qu'elle me paraît présenter à l'esprit l'idée la plus complète des troubles de la locomotion qui constituent le caractère le plus saillant de la maladie. Les noms d'atrophie des faisceaux postérieurs de la moelle, de tabès dorsal is qu'on a proposés de lui substituer, ne sauraient, à mon avis, la remplacer. Le nom de tabès dorsalis, dont l'ancienneté ferait tout le mérite, a l'inconvénient d'avoir été appliqué par les anciens qui, les premiers, l'ont employé, et par ceux qui depuis en, ont fait usage, à des affections très-diverses et surtout, en se reportant aux livres hippocraiiques, aux affections médullaires paralytiques consécutives aux excès vénériens (3).
(4) Lfkrbuch der Nervenkrankheiten <fef Mewtchen. Berlin, 48A9-lS5i.
(2) De Vataxie locomotrice progressive {Archives générales de médecine, décembre, 1858, janvier, février et mars 1859, et le Traité de féiecirisation localiser par Duchenne (de Boulof^e), 2* édition. Paris, 1861, de la page 5A7 h la page 620.
(3) Consultet à ce siget : le chap. XIV De iniemir frffectionibus ; le cltap. XIX an liv. II De morlns, dans le» orovrcs hippocrati^pies, coUectionncc^ dans les Artif medictr principes de HaUer, t. II, p. 121, et t. III, p. 75.
Si je repousse également la dénomination d'atrophie des foisceaux potier ieurs de la moeiie, qui, do reste, n*a pas sar celke que nous adoptons TaTaotage de la brièveté, c*est qu'elle n*a pas non plus la précision qu*on lui accorde; ainsi que j'aurai à tous le dire^ lorsque nous aborderons la question de l'ana* tomie-pathologique, il est des cas où l'alaxie locomotrice progressive peut se manifester avec tous ses caractères nettement tranchés, et durer pendant plusieurs années, sans qu'à l'autopsie on troore aucune altération matérielle de ces Faisceaux postérieurs de la moelle.
Qoe faut-il donc entendre, messieurs, par ataxie locomotrice progressive?
« Abolition progressiTe de la coordination du moufrement et paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont, ëh M. Duchenne, les caractères fondamentaux de la maladie (1). »
C'est là, messieurs, ime définition bien incomplète ; pour le moment, je ne chercherai pas à tous en donner une autre, car définir en général, et en médecine peut-être plus que dans toute autre scieace, c'est chose difficile ; la difficulté est bien pins grande encore, elle devient même une impossibililé^ lorsqu'il s'agit d'une espèce morbide nouvellement conmie, nouvellement étudiée du moins, et présentant une variété infinie dans ses manifestatîoiis^ dans Tordre de succession de ses symptômes.
J'entrerai donc tout de suite en matière, en essayant de vous exposer les faits aussi clairement que je le pourrai, et de vous tracer un tableau aussi complet que possible de la maladie. Plus tard, j'aurai à justifier mes opinions sur sa nature, et ce que je vous aurai dit vous fera connaître pourquoi j'ai placé et pourquoi je persiste à maintenir l'ataxie locomotrice progressive dans la classe des névroses.
Si vous demandez à un individu atteint d'ataxie de marcher, vous le voyex diancder ; il fait de grands ethvts pour se maintenir en équilibre; il sent fue ses muscles ne peuvent répondre à l'inflnence de la volonté; il cherche m |)oint d'appui. Le manque d'équilibre est surtout remarquable au moment du premier pas ; une fois en train, le malade marche mal, jetant ses pieds à droite, à gauche, mais il marche ; d'un moment à l'autre l'équilibre lui fait complètement défaut, il va tomber si vous ne le soutenes, et principalement lorsqu'il se retourne.
Pour nous tous, un homme à marche hésitante, et dont les jambes étaient jetées à droite, à gauche, était un paralytique; et s'il ne présentait aiaeoB trouble sérieux de l'encéphale, nous localisions la maladie dans la moelle : c'était un paraplégique. £n semblable circonstance, pas un médcdtt, avant M. Duchenne (de Boulogne), n'avait pensé à explorer les forces de ces prétendus paralytiques, à ce savant appartient cette iratiative, elle fntlécondeea résultats ; bientôt l'observateur put prouver que ces prétendus paralytiques
(1) De Vélectrisation localisée, cf de son application à lajmthologie et à la théi^apeuti(/ue, 2« édition. Paris, 48M, p. 547.
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araôent ooe pojMiDce moscobire coondénble; il lear maaqoaii b poMiMil^ de cooidooiier leurs rnooTcmeots. Voos «f cz |Ni raabdeidela nileSainle-Agiiès,qn soot alldnlsd'alaxieloooaHiirice. A« r 2, c*ett OD bomnie jeoiie ; » foive nmsciilaîre est telle, que Ton ae pent fléckir oo aUoogrr Ms meoibres kM^iqall f ent les muDlenir dutt ase pofl^^ Loi , doot la marche est tîtobaote, est ascz fort pour sapporter sor ses épaules, en se tenaat deboiii, on lardeaa de plus de 80 kHognomes, àlacmdition tontdoîs qa*il poisK prendre appui sur on bras, sur un mfhlrt et je Toos ai montré pendant la râite qu*â pouvait porter sor ses épmksiaiuai Yement ploseun éièf es du senrice. Est-ce U, je tous le demandr, de h fu- Messe muscidaire, de la paralysie ?
An n* 23, c'était on malade d*oiie quarantaine d'années : hn anasi anit Tapparenoe d'un paralytique ; sa marche était chancelante ; la moindre seooosse suflbait pour le fiiire tomber, il ne pouvait marcher dans la sale qu'en s'appuyant de lit en lit ; mab s'il était assis ou couché, fl opposait nue m grande force musculaire aux tentatives qui étaient laites pour fléchir on étendre ses membres, qu'il (allait y renoncer.
Mais jetez maintenant les yeux sor une femme couchée ao n* 23 de la salle Saint-Bernard, sur on homme cooché ao n* il de la salle Sainte-Agnès. Ghes ces deox malades la puissance muscolaire est considérable; mais lorsqu'on les bit lever, et qo'on les soutient sous les bras, ib ne peovent bire on pas : ib jettent leors jambes en avant, en arrière, de côté, avec im désardre prodigieox ; et si on leur ordonne de fermer les yeux, alors le désordre n'a pli» de limites, c'est ane extravagance de mouvements qu'il est impossible de décrire, et dont j'ai voolu vous rendre tous témoins. Pourtant si on les assied oo si on les bit mettre ao lit, et qu'on explore la force muscobire, on constate, i son grand étonnement, que cette force est entière ou à peu près, et que l'on ne peut fléchir on étendre leurs membres à moins d'efforts considérables, kurscpie ces prétendus paralytiques veulent résbter aux mouvements qu'on leur imprime.
Chez ces malades, la diflGcuIté de coordonner les mouvements est encore plus apprécbbie lorsqu'ib n'ont pas le sens de la vue pour ea corriger les désordres. Cependant il but remarquer que, dans l'ataxie, jamab b vue ne peut remédier complètement au manque de coordination ; ce qui a Heu, an contraire, dans les cas de perte simple de b sensibilité tactile, et nous utiliserons cette remarque lorsque nous traiterons du diagnostic différentiel de l'ataxie musculaire progressive.
La diflScuIté que les sujets éprouvent pour diriger leurs mouvements est surtout très-remarquable lorsqu'ib doivent faire un premier pas ou changer de direction pour aller à droite, à gauche ou tourner sur eux-mêmes. Cette diflSculté diminue d'une manière très-sensible lorsqu'ils ont un point d'appui, et surtout lorsqu'on leur donne le bras. Dans quelques cas rares, b mabdie est bornée à ce début de coordination du mouvement ; il n'y a point de trouble de la sensibilité mnscubire, point d'analgésie, point d'anesthésie
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cutanée. Les malades alors ont conservé toutes les aptitudes qui relèvent du système cérébro-spinal, excepté la faculté de coordonner.
Mais entendez bien, messieurs, que cette forme est très-rare, j'ose dire exceptionnelle ; depuis que mon attention est appelée sur l'ataxie locomotrice, je compte plus de cinquante observalions, et dans trois cas seulement je l'ai rencontrée limitée rigoureusement au manque de coordination. Je veux vous citer ces exemples ; l'un d'eux restera, j'en suis certain, gravé dans votre mémoire. Au commencement de l'année 1861, j'étais allé à Tours; M. le docteur Ouclos me pria de voir un malade , âgé de quatre-vingts ans, afieaé de paraplégie, et comme cette paraplégie lui paraissait différer des paraplégies qu'il avait observées antérieurement, il voulut avoir mon avis.
Ce vieillard, je vous l'ai dit, avait quatre-vingts ans, il paraissait jouir d'une excellente sanlé; depuis longtemps, cependant, il ne pouvait plus marcher; il restait la plupart du temps assis sur un fauteuil, et depuis un an il avait nn peu de paralysie de la vessie, chose très-naturelle dans on cas de paraplégie. M, Ouclos m'avait raconté que quelques jours auparavant, l'ayant trouvé assis, il lui avait pris une de ses jambes à laquelle il avait fait exécuter quelques mouvements. Lui ayant alors ordonné d'étendre cette jambe, il l'avait fait avec une violence et une brusquerie extraordinaires , « Cette paralysie m'a paru un peu étrange, » me disait M. Dnclos. J'avais été frappé de ce renseignement, et je commençai par explorer la force musculaire de notre malade. Ce vieillard avait une vigueur insolite à son âge : il me fut impossible de fléchir ou d'étendre ses membres ; je le fis lever, et l'étonnement de mon confrère fut grand lorsqu'il le vit pouvoir, en s'appuyant sur mon bras , facilement porter sur ses épaules le médecin qui le croyait paralytique. M. Duclos fut surpris, mais il avait déjà compris qu'il s'agissait là d'une ataxie, et non d'une paralysie musculaire. Son erreur du moins était bien pardonnable, nous la commettions tous il y a quelques années, et l'un des professeurs les plus distingués de la Faculté, homme d'une science très-étendue, s'y trompa lui-même sur un malade que nous obs^rions ensemble à l'établissement de Tivoli. Mais, grand partisan du progrès scientifique, mon collègue fut bientôt convaincu qu'il n'y avait point de paralysie musculaire là où il y avait seulement manque de coordination.
Chez le vieillard dont je viens de raconter sommairement l'histoire, l'ataxie était simple, à cela près pourtant d'un peu de paralysie de la vessie, qui pouvait être mise sur le compte de l'âge. iMais en 1860, j'étais mandé par mon excellent ami M, le docteur Déguise, pour voir avec lui un officier supérieur de cavalerie, chez lequel l'ataxie était très-prononcée; la sensibilité de la peau, celle des muscles, des articulations, n'avaient éprouvé aucune modification ; il n'y avait rien du côté des yeux, de la vessie, de l'intestin; en an mot, c'^ une ataxie dégagée de toute espèce de complication. Je tins à le roontiv docteur Ducheune, et ce praticien distingué vint, quinse jn* constater ce que M. Déguise et moi avions déjà constaté.
510 ATAXIE LOCOMOTHICE.
Depuis les recherches de M. Dacfaeone (de Boulogne), l*aUenlioQ du moode médical est appelée sur cette maladie, et on la reconnaît licilement au cortège de ses symptômes ; mais Thabileté du médecin désormais doit consister, non plus à reconnaître Tataiie locomotrice lorsqu'elle est confirmée, mais à la deviner dans ses prodromes, à la dépister, si je puis ainsi dire. Alors peut-être nous sera-t-41 possible de l'arrêter dans sa marche pn^res&ive.
Elle débute par des névroses diverses.
Un des symptômes avant-coureurs est la douleur. Que de malades ont été envoyés aux eaux de Néris, à fiourbon-Lancy, à Bourbon4'Archambault et à Bourbonne, pour des douleurs rhumatismales ou de prétendues névralgies, et qui, n'éprouvant aucun soulagement de l'administration de ces eaux, étaient peut-être atteints de douleurs qui marquent le début de l'ataxie locomotrice ! Ces douleurs ont des caractères particuliers : elles sont fulgurantes, se montrent et disparaissent avec la rapidité de l'éclair, de l'étincelle électrique; d'autres fois elles durent plus de temps, quelques secondes, une demi-minute, et reviennent dix, quinze, vingt fois par heure; elles se n¥>ntrent sous forme d'accès plusieurs fois par année, par mois, et sans autre cause déterminante souvent que les variations de température. D'autres fois, elles sont térébrantes, et ne frappent simultanément ou successivement que des points limités, parfaitement circonscrits, sur lesqoeb le malade porte rapidement la maiu pour diminuer ses souffrances par la pression ou le frottement Lorsque nous parlerons de la maladie dans sa période d'état, vous verrez que ces douleurs peuvent être persistantes et devenir de plus en plus atroces.
Elles ont été décrites par certains auteurs sous le nom de névralgies g^traies, rhumatismes névralgiques, et classées , ou parmi les névralgies,on parmi les rhumatismes; elles n'ont pas été placées là où elles devaient l'être; elles n'ont pas été indiquées, ainsi que M. Duchenne l'a fait, comme le prélude de l'ataiie locomotrice. Elles en sont le signe avant-coureur le plus constant; cependant, en septembre 1861, je recevais, dans mou service de l' Hôtel-Dieu, un homme de trente-sept ans, ataxique à un hautdegréet qui n'en avait jamais éprouvé aucune.
Parmi les névroses que l'on observe chez ceux qui, plus lard, seront aflcctés d'ataxie locomotrice, il nous faut mentionner l'incontinence nocturne de l'urine; plus fréquemment, et dans presque la moitié des cas que j'ai observés, il avait existé de la spermatorrhée : un grand nombre de malades ataxiques avaient eu, à partir de la puberté, des pertes séminales diurnes ou nocturnes, pertes séminales diurnes qui avaient lieu surtout lorsque les efforts de la défécation déterminaient une compression des vésicules séminales. Dans le livre de Lallemand sur la spermatorrhée, vous retrouverez plusieurs observations de paraplégies qui très-certainement étaient des ataxies locomotrices. Au n"" 23 de la salle Sainte-Agnès nous avons eu un malade qui, depuis plusieurs années,, était affecte de spermatorrhée, spermatorrhée qui était devenue une cause d'épuisement considérable. Les pertes séminales nocturnes sont souvent accompa-
gnées d'érections et de sensations voluptneuses. A côté de la spermatorrfaée, il fant noter Tanaphrodisie qui sera, dans quelques cas, facilement reconnue par le manque de désirs vénériens ou l'imperfection de l'érection.
Mm il est une antre sorte de néTrose génitale qui se rencontre anssi chez les ataxiques, et qui consiste en une faculté singulière de pouvoir répéter le coït un grand nombre de fois dans un court espace de temps : c'est là une déviation de l'état physiologique. Si chez les oiseaux, chez quelques mammifères, le bélier, le taureau, le cerf, la rapidité du coït et la faculté de répéter Tacte vénérien à de courts intervalles de temps sont un fait normal, chez l'homme il n'en est pas ainsi : l'acte vénérien doit durer un certain temps; s'il est trop rapide, c'est un signe de névrose; il ne peut, dans l'état normal, être répété coup sur coup, et chez les hommes qui possèdent cette apparence exagérée de virilité, il y a souvent spermatorrhée. Hier encore vous entendiez le malade couché au n*^ 2 de la 'salle Sainte-Agnès, vous conûer qu'il avait pu, avant d'entrer à l'hôpital, répéter le coït plusieurs fois par nuit , et cela jusqu'à huit ou neuf fois. Dans mon cabinet je recevais dernièrement la visite d'un homme jeune encore et ataxique, qui me disait qu'il poqvait avoir des rapports sexuels huit, dix fois dans les vingt-quatre heures. •Dans l'état physiologique, ces travaux d'Hercule ne peuvent se reproduire si vite et si facilement; et la preuve de l'état morbide en celte circonstance, c'est que chez les mêmes individus il a existé le plus souvent de rinoonlinence d'urine à une époque antérieure et qu'il existe souvent encore des pertes séminales involontaires. Il y a donc du côté des oi^anes génito-urinaires une névrose qui se dévoile par des manifestations diverses, lesquelles peuvent solément ou simultanément se montrer dans les prodromes de l'ataxie.
Il est aussi des paralysies transitoires , c'est-à-dire des paralysies qui précèdent le manque de coordination. Dernièrement, je voyais chez moi un malade du département de la Côte-d'Or, qui, il ya.neuf mois, fut frappé tout à coup d'hémiplégie du côté gauche; l'intelligence ne fut point troublée, et au bout de huit jours il put reprendre ses occupations. Ce c'était point là une hémiplégie symptomatique d'une hémorrhagie cérébrale, non plus que d'un ramollissement; il est probable qu'il n'y avait point eu non plus congestion cérébrale, puisqu'il n'y avait pas eu perte de connaissance, même momentanée.
Ce même homme, qui a conservé une anesthésie de la cinquième paire survenue en même temps que l'hémiplégie , fut frappé, au mois de juillet de la même année, à deux reprises différentes, de paralysie de la langue ; cette paralysie ne dura cliaque fois que quelques secondes, et le malade recouvra l'usage de sa langue; mais, à partir de ce moment, il y eut de l'hésitation dans la marclie, et l'ataxie locomotrice fit bientôt des progrès d'une effrayante rapidité.
Nous venons de voir des exemples d'une paralysie transitoire, passagère ; ces exemples sont rares. Mais, parmi les symptômes avant-coureurs de l'ataxie ocomotrice, il survient très-souvent des paralysies plus persistantes : la sixième paire crânienne est ordinairement le siège de ces paralysies ; tout à coup sur-
vient do strabisme interne ; d'autres fois c'est la troisième paire crânienne qui est affectée, il y a alors strabisme externe, chute de la paupière supérieure et diplopie.
La durée de ces paralysies est fort variable : certains malades les gardent le reste de leur vie; d'autres pendant quelques jours, quelques semaines, quelques mois seulement; dans quelques cas, cet accident revient dans la période confirmée de Tataxie, après avoir disparu pendant plusieurs années.
C'est là cette forme de paralysie qui, guérissant ordinairement sans l'intervention de l'art, fait la fortune de tant de médications, et l'issue favorable du traitement contribue souvent à laisser le médecin dans l'erreur. En effet, la paralysie de la troisième et de la sixième paire de nerfs a été considérée, par un très-grand nombre de patbologistes, comme un des accidents de la syphilis constitutionnelle, et lorsque la médication mercuriellc et iodée a si facilement raison de la paralysie, le diagnostic semble justifié, et les autres phénomènes extérieurs qui caractérisent l'ataxie sont attribués à la môme cause; mais malheureusement les mêmes remèdes sont bientôt impuissants.
Les muscles de l'œil ne sont point seuls affectés, la vue peut encore être profondément modifiée : les sujets sont amblyopiques pendant un certain temps, d'autres fois ils sont amaurotiques d'un côté seulement, et le hasard leur révèle leur infirmité; d'autres fois l'amaurose est double, comme vous pouvez l'observer chez l'homme couché au n*" 23 de la salle Sainte-Agnès. £st-il besoin de vous faire remarquer combien la locomotion devient difficile chez ceux qui présentent à la fois l'ataxie du mouvement, l'anesthésie cutanée, l'amaurose, et quelquefois la perte de la sensibilité musculaire et osseuse. La réunion de tons ces symptômes appartenant à la période confirmée de la maladie, nous y reviendrons tout à l'heure.
Du côté de l'appareil de la vision , il se passe encore d'autres phénomènes qu'il importe de signaler et dont nous aurons peut-être à tirer parti quand nous parlerons de la nature de l'ataxie locomotrice, des lésions qu'elle laisse après elle et que l'on rencontre à l'ouverture des cadavres. En examinant attentivement les malades, on constate assez souvent, dans l'intervalle des crises de douleurs, une injection de la conjonctive, injection en quelques cas aussi prononcée qu'elle l'est dans la conjonctivite la plus violente, et parfois tellement vive qu'elle peut produire une sorte de chémosLs. Elle coïncide avec un resserrement de la pupille parfois tellement considérable que l'on ne voit plas que le point central de l'ouverture de l^iris, tellement énergique que l'action de la belladone est quelquefois impuissante à la contre-balancer et à produin* la plus petite dilatation. Par opposition, au moment des crises de douleurs et principalement lorsque ces douleurs occupent la tête, ou constate non plus un resserrement, mais une dilatation plus ou moins notable de la pupille, et généralement alors l'injection vasculaire de la conjonctive a complètement disparu.
Je me borne maintenant à vous indiquer ces faits, me réservant, je vous \v répète, d'y revenir plus iard pour chercher à les interpréter.
Indépendamment de ces paralysies de Tappareil de la vision, il peut en exister d'autres affectant d'autres nerfs crâniens, et ces paralysies, qui, à la vérité, se montrent exceptionnellement, tantôt coïncident, tantôt alternent avec celles dont il vient d'être question. Ainsi on a noté, et pour ma part je vous en rapporterai tout à l'heure un exemple, la paralysie du nerf acoustique ; la surdité étant quelquefois bornée à une seule oreille, quelquefois affectant les deux. M. Ouchenne dit avoir vu deux fois la paralysie de la cinquième paire coexistant avec la paralysie de la troisième. • Dans un de ces cas, ces deux paralysies existaient du même côté ; dans l'antre, la paralysie de la cinquième paire était double, et la paralysie de la troisième paire existait à gauche. Ici, en outre, la paralysie s'étendait au voile du palais et au larynx. j>
Quelques-unes des paralysies prémonitoires dont je viens de vous entretenir peuvent manquer, il est fort rare qu'elles manquent toutes à la fois. Je les ai presque toujours rencontrées, et c'est avec raison que M. Duchenne fait remarquer toute leur importance pour poser le diagnostic de la maladie au début. Notez, messieurs, que ces paralysies pouvant être passagères, et quel* qnes-unes d'entre elles avoir été oubliées de celui qui en a été affecté, il faut de la part du médecin une grande attention pour les reconnaître dans les antécédents du malade.
Ajoutez encore aux symptômes de début les sensations étranges éprouvées par les individus : ils ressentent souvent de la constriction dans différentes parties du corps ; tantôt il leur semble que leur poitrine est étreinte par une cuirasse de caoutchouc ; tantôt leurs bras, leurs jambes leur paraissent serrés par des brassards, des cuissards ; ils croient que leurs chaussures sont trop justes, souvent ils ont la sensation d'une ceinture qui resserre les parois abdominales. Et, comme dans les paraplégies les mieux conûrmées, ils ont de la paresse du rectum, de la vessie, ou bien de la paralysie des sphincters de ces mêmes organes.
L'étiologie de la maladie est encore très-obscure, et dans les cas observés par M. Duchenne et par moi, nous n'avons pu découvrir de causes constantes; toutefois les faits sont aujourd'hui assez nombreux pour nous suggérer quelques réflexions sur la part que l'âge , le sexe et l'hérédité paraissent revendiquer dans cette étiologie.
L'ataxie locomotrice s'observe surtout dans la période moyenne de la vie, de vingt à quarante ans ; cependant je vous ai cité l'exemple d'un vieillard de quatre-vingts ans qui en présentait les principaux symptômes. Il est remarquable surtout, et cela dans une proportion très-grande, que les hommes en sont pitis souvent atteints ; quatre fois seulement M. Duchenne l'a observée chez les femmes { de mon côté, je l'ai vue trois fois. Cette prédominance de la maladie chez les hommes existe également pour la paralysie générale des aliénés.
Quelle est la part de l'hérédité dans l'ataxie locomotrice ? S'il est difficile de retrouver dans les ascendants des malades la cause de la paralysie progressive
TBOUSSBAU, 2* édit. — II. 33
51 /l ATAXIE LOCOMOTRICE.
liée à la dégénérescence musculaire graisseuse, cela Test bien plus encore pour Tataxie locomotrice, qui commence seulement à être étudiée ; mais si dans les familles des sujets vous retrouvez des ascendants directs ou collatéraux affectés de névroses diverses, vous serez, jusqu'à un certain point, autorisés à reconnaître qu'il existe un lien entre ces affections et celle dont nous parlons ; vous pourrez alors leur reconnaître une étiologie primitive commune, et s'il en est ainsi, vous serez, jusqu') plus ample informé, autorisés à ranger l'ataiie dans la classe des névroses. Nous reviendrons du reste sur cette question, lorsque nous traiterons de la nature de la maladie et de la place qu'il faut lai assigner dans le cadre nosologtque.
A l'occasion de cette question d'hérédité, permettez-moi de vous rappeler l'histoire d'une famille dont l'un des membres mourut avec une ataxie locomotrice. Je vous en ai parlé en traitant de l'épilepsie (1).
Dans ce cas, vous voyez dans une même famille, la monomanie, l'hypochondrie, l'épilepsie, des pertes séminales, se manifester chez différents individus, et l'ataxie locomotrice jouant son rôle parmi ces différentes névroses. C'est encore là un fait à l'appui de ce que je vous ai dit des mutations des névroses les unes dans les autres.
Le 17 juillet 1861, un de mes honorables confrères de Rouen amenait dans mon cabinet un malade âgé de quarante-cinq ans, atteint d'ataxie locomotrice, à un degré déjà fort avancé. L'intelligence n'avait subi aucun trouble; mais un oncle et une tante étaient aliénés, un frère était lui-même ataxique, et un second frère, plus jeune, atteint d'hémiplégie.
Nous connaissons, M. Duchenne et moi, un homme qui est ataxique depuis plus de vingt ans. Il n'a jamais eu de trouble intellectuel. Son père s'est suicidé, les deux fils ont eu les accidents nerveux les plus bizarres. L'un d'eux surtout, tout en jouissant de sa raison, jette des cris étranges presque toute la journée, poussé par une force irrésistible ; l'autre a eu et a encore des tics muscolaires très-singuliers. — Nouveaux exemples des transformations des maladies nerveuses par l'hérédité.
Étudions maintenant Tataxie dans sa période d'état.
Lorsque les enfants essayent de marcher sur une barrière étroite, sur le bord d'un bateau, vous avez remarqué combien singulière est leur allure : pour ne pas perdre l'équilibre, ils avancent, ils reculent, ils se penchent à droite, à gauche; ils s'arrêtent, puis ils font un pas en avant, en arrière; instinctivement leurs bras s'éloignent du tronc pour faire l'office du balancier. Ces enfants ressemblent au danseur de corde inhabile.
La démarche de l'ataxique est à peu près semblable à celle que je viois de décrire. Au début de la maladie, on le voit chanceler un*peu, surtout an moment où il se lève après être lon^emps resté assis ; il s'appuie, ou sur un bâion, ou sur le siège qu'il vient de quitter, et il part. Au moment où il fût
(1) Tome II, page 80.
les premiers pas, le membre supérieur qui ne s'appuie pas sur la .câone s'écarte du corps et oscille comme celui du danseur de corde ; le troQc est un peu porté ea avant. La marche, d'aibord lente et incertaine, devient involontairement pins précipitée. Tandis 4|ue, chez le paralytique, les jambes se ■détachent lentement du sol sur lequel elles traînent, chez Tataugue le pied est lancé en «vant dans une direction qui n^est pas toujours la même* et retombe brusquement. Au lieu de la flexion mesurée du genou qui a lieu ordinairement, c'est une flexion brusque, suivie d'une extension forcée.
Lorsque la maladie est plus avancée et que l'ataxique ne s'appuie pas sur un bâton, il jette ses jambes «%'eciplns ide désordreencore, et l'inégalité de ses pas rend la perle «de l'équilibre plus imminente ; Jes deux Jbras alors sont sans cesse agités ile mouvements analogues à ceux du bateleur, et le tronc lui-même 8*ittciine ou se relève suivant que le centre de gravité se déplace.
En voyant cette démarcheincertaine et difficile, il semblerait que l'ataxique ne pourra fournir une bien longue canîère ; il n'en est rien, il pourra faire sur un sol égal plusieurs Ulomètres, «t souvent il fatiguera des promeneurs chez lesquels il u'-existe aucune iiïeûtion lueneuse. Rappelea-vous ce maçon que nous recevions le 18 septembre 1861 dans notre service; il avait .peine à feire quelques pas sur le plancher ciré de la salle, et Ja veille il avait traversé tout Paris, à pied et presque sans iatigue.
Quand le mal est arrivé à un degré assez javancé, la violence et l'irrégularité des mouvements épuisent les forces du malade, qui, après .une centaine de pas, est hors d'Meine «t ruisselant de sueur.
Mais il vient un monientioû, tout en conservant sa puissance musculaire, Tataxique ne peut faire un pas sans 'tomber. Si alors deux aides le prennent sons les bras «n le portant en quelque sorte, et si on lui ordonne jde marcher, vous voyez ses jambes s'agiter exactement comme des jambes de pantin ; elles se jettent à droite, à gauche, en avant, en arrière, avec un désordre dont il est impossible de se faipe -nae idée, et dont vous avez eu deux si tristes exemples diëz rhorame couché an *n'' 11 de la sdlle Sainte- Agnès, et chez la femme coudiéeau n® 23 de la salle Sarnte-BernanL Désormais le malade restera au lit n ne pourra même se tenir sur us fauteuil, les muscles du tronc participant souvent au désordre, il ne pourra demeurer 4ttsis que s'il se sert de ses bras comme arcs-bontants, dans le cas touiefois assez ordinaire où les bras euxmêmes ne som pas atteints.
Tous comprenez, roesstenrs, saus qu'il soit besoin d'insister sur ce lait, toute la gravité du pponostic dans des cas aussi «xtrômes. La mort en est la terminaison fatale, et elle est d'autant plus ;prompte qu'il survient alors des eschares an siège, aux régions trochantériennes, et que les suppurations, dont elles sont la source, épuisent rapidement les malheureux patients.
Il est des cas cependant où les ataxiiioes, arrivés à ce degré de la maladie, récupèrent tôt ou tard une partie de leurs mooMemeuts. Vous en avez eu un exemple chec un tomme •coudié m n*" 11 de notre salle Sainte-Agnès.
516 ATÂXIB LOœMOTfaCB.
Cet individu, après être resté longtemps condamné au repos forcé, é(m)OTa une amélioration telle, qu'il put d'abord descendre seul de son Ut, puis (aire quelques pas, en s'aidant, il est vrai, de Tappui d*un bras, d'une chaise, ou bien en allant de lit en lit, en se cramponnant après tes montants. Plus tard, il put monter et descendre les escaliers. Le mieux dura pendant plusieurs mois ; et nous nous laissions aller à l'espoir de voir ce malheureux guérir, lorsqu'il fut pris d'hémoptysie et de tous les signes de laphthisie pulmonaire i laquelle il succomba.
Au n** 23 de la même salle, vous pouvez voir en ce moment un autre malade amaurotique atteint d'ataxie locomotrice qui, après avoir été forcé à plusieurs reprises de garder le repos le plus absolu, peut marcher en s'appuyant sur une chaise et en se dirigeant à l'aide d'une baguette.
Lorsque l'ataxique en est arrivé à l'une des périodes que nous venons de décrire, il est ordinairement facile d'établir le diagnostic, pour peu que l'on ait étudié, même dans les livres, cette singulière maladie ; mais quand l'affection n'est encore qu'à son début, il faut une grande attention, et peu de médecins, à moins d'une grande habitude, iont en mesure de reconnaître la névrose.
Au commencement du mois d'août 1861, je recevais dans mon cabinet un pharmacien habitant l'ouest de la France ; il se plaignait d'un peu de faiblesse des jambes, de paresse de la vessie. Les douleurs fulgurantes qu'il éprouvait, depuis un an, dans les extrémités inférieures, la mrdité d'une oreille qui, chez lui, remplaçait la dlplopie ou l'amblyopie, me firent croire à l'ataxie locomotrice, et un examen plus approfondi me donna la conviction que je ne me trompais pas. Mais je dus alors me servir d'un moyen d'exploration auquel on doit attacher une importance capitale, et sur lequel je veux, messieurs, fixer particulièrement votre attention.
Vous avez déjà vu que, à un degré avancé de la névrose, lorsque te malade est dans les ténèbres ou bien quand il ferme volontairement les yeux^ l'incertitude de sa marche augmente de telle sorte, qu'il devient absolument incapable de faire un pas sans tomber. Ce phénomène d'une grande valeur sémiotiqoe se montre déjà, à un moindre degré, il est vrai, mais pourtant grossièrement évident, dès le début de l'ataxie.
Le malade dont je viens de vous entretenir, bien qu'accusant de la faiblesse dans les jambes, faiblesse qui n'existait réeUement pas, marchait sans titubation apparente, et conservait parfaitement son équilibre. Mais si on lui disait de fermer les yeux, à l'instant même il chancelait comme un homme ivre, et il serait tombé si l'on eût voulu prolonger l'expérience un peu longtemps.
Cependant l'irrégularité des mouvements durant la marche, les yeux étant fermés, est encore un signe plus tardif, et par conséquent d'une moindre valeur diagnostique que celui dont je vais vous entretenir.
Si vous ordonnez à un ataxiquede se tenir debout, les deux pieds parallèlement appliqués l'un contre l'autre, c'est déjà avec une certaine diflBculté qu'il
ATÂXIË LOCOMOTRICE. 517
y parvient quand ii garde les yeux ouverts, alors même que sa maladie n'est pas encore très-avancée. Mais si on Lui fait fermer les yeux, il oscille immédiatement sur sa base et il tomberait si Ton ne le retenait, ou si, ouvrant les yeux, il ne cherchait et trouvait un point d'appui, ou bien encore sll ne Élisait un très-grand effort pour rattraper son équilibre.
Ainsi le dernier malade dont je viens de vous parler, avait peu de désordre de la marche, mais il lui était parfaitement impossible de conserver 9on équilibre quand il avait les yeux fermés et les pieds joints en même temps.
Ce signe a donc une grande valeur; cette valeur est .d'autant plus grande que, chez des paralytiques, on n'observe rien de semblable.
I>^ous avons eu bien souvent, dans notre service, des malades atteints d'hémiplégie à la suite d'hémorrhagies cérébrales ; nous avons eu quelquefois des individus affectés de paralysie générale : je les ai fait marcher et se tenir debout devant vous, les yeux ouverts et fermés alternativement, et vous avez pu constater que, même en fermant les yeux , ils ne perdaient pas l'équilibre.
Cependant tous les ataxiques n'ont pas l'allure que j'ai décrite plus haut. Ainsi, le malade du n» 23 de la salle Sainte-Agnès, qui est en même temps affecté d'une double amaiux)se, marche à peu de chose près comme un aveugle; de la main gauche il tient une canne, de la main droite un petit bâton qui lui sert de conducteur; il marche à jpSA précipités. Tandis que l'aveugle, en général, marche à pas lents et comptés, se balançant régulièrement de droite à gauche, notre homme au contraire précipite toujours sa marche en avant; il trottine plutôt qu'il ne mardie, et son pas est saccadé; lorsqu'il s'arrête, il oscille. L'aveugle peut rester parfaitement immobile, s'il est debout : il a l'équilibre qui manque à l'ataxique, parce que chez celui-ci les muscles sont alors toujours en action exagérée, spasmodique. Il est des ataxiques qui marchent les jambes roides, en avançant le corps d'une pièce : c'est là une forme exceptionnelle.
Dernièrement, venait me consulter un malade dont l'intelligence est fort nette : il n'a point de strabisme, mais il a de la mydriase ; il se plaint depuis un mois de paralysie du sens génital; il a de l'anesthésie cutanée, accuse de la paralysie ; de temps en temps il fait un faux pas et n'ose plus sortir seul ; lorsqu'il veut marcher, il ne peut y réussir qu'à la condition de faire de petits pas; aussitôt qu'il veut allonger le pas, ses mouvements sont désordonnés. En réalité ce n*est point un paralytique, car sa force musculaire est encore considérable ; chez lui la maladie est au début.
A une période avancée de Fataxie locomotrice, on observe fréquemment des phénomènes spasmodiques qui se produisent, non-seulement lorsque la volonté commande un mouvement régulier, mais encore à l'état de repos. Ces spasmes qui, dans ce dernier cas, consistent en des secousses très-énergiques dans les membres jouent un rôle im|)ortaui dans la symptomatologie de cette singulière névrose.
518 ATAXfE LOCOMOrWCE.
Les malades interrogés à ce sujet ifoos disent (|iie, soaveiit, quand ils marchent, qnand ils sont ddx>at et immobiles, tout à coup le so( semble s^enfoncer sons eux. C'est que lies muscles fléchîsseiirs des membres, en VotaKté on en JMrtie, ont été subitement pris d'an spasme qnî a vaincu la résistance des extenseurs et produit la flexion inattendue d*un des membres pelviens.
Yons TOUS rappelez une femme qui était coucbée au n* 23 de la saile Sirint-Bemard. Quand elle était dans son lit, et que nous découTrions ses jambes, nous pouvions les voir quelquefois s'agiter et tressaillir avec une violence extraordinaire. Si, avec les mains, nous embrassions sa cuisse, noos sentions les muscles frémir sous notre étreinte, et fe pied se mouvait avec nnc violence et une célérité extraordinaires, à Tinsa et malgré la vokmté contraire de la malade.
Nous voyions à Montmartre, M. Duchenne et moi, un individu atteint d'ataxie locomotrice au plus haut degré, chez lequel ces mouvements spasmodiques étaient tout aussi énergiques.
EnGn, dans le courant de juillet 186f,un de mes plus anciens clients, atteint d'ataxie locomotrice depuis plus de vingt ans, se cassa les deux os de lai jambe. Il fallut le maintenir à l'aide d'un appareil, et, malgré la contention du bandage, il y avait sans cesse des mouvements convulsffe du membre fracturé qui ont Singulièrement entravé le traitement
Les douleurs que nous avons notées dans la première période de la maladie, avec leurs variétés de durée, de siège ou d'intensité, sont ordinairement, mais non toujours, plus vives dans la période confirmée de l'affection ; elles font le tourment des malades, et s'étendent des membres înf^iears aux membres supérieurs et au tronc. La fatigue physique, les moindres émotions mt)ralfs sufiBsent pour les rappeler.
Elles surviennent le plus souvent sous forme de crises, c'est-à-dire que pendant quelques heures ou quelques jours, chaque semaine, chaque mois, elles se montreront avec leurs caractères de soudaineté et d'acuité, pois cHsparaltront. D'auti*es fois elles affectent une forme continue, c'est-à-dîre qu'elles se répètent dix, vingt, trente fois par heure, privent les malades de tout sommeil, et cela pendant des mois, des années ; rappelez-vous ce marchand de tableaux qui était couché au n^ 27 de la salle Sainte-Agnès, et qni ressentait des douleurs si vives et si répétées, que sa figure avait tonjour^nne expression de souffrance. La belladone et Topium ne les calmaient que d'une façon très-passagère.
Quelles soient rares ou fréquentes, elles surviennent ordinairement d'une manière soudaine et disparaissent de même; quelquefois cependant les malades sont prévenus de leur arrivée par quelque sensation morbide du côté de Testomac ou des organes génitaux. Je vais souvent en consultation chez une dame qui tous les deux ou trois mois éprouve une crise de douleors lancinantes dans les membres inférieurs ou dans les parois de la poitrine, s'annonçant tantôt par du malaise épigastriquc , tantôt par du tiraillement
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dans la région de la matrice; c'est donc une sorte à* aura qui, partant des régions qae je viens de vous indiquer, remonte ou descend jusqu'aux points qui subitement sont le siège d'une douleur aiguë et passagère. D'autres iois« il est vrai» ces douleurs arrivent subitement sans être précédées d'aucune sensation qui puisse en faire prévoir le retour. Peut-être cette variété d'atira a-t-elle sa cause locale dans une susceptibilité spéciale de l'estomac et de la matrice; nous sommes d'autant plus disposés à le penser, que la malade a souvent de la gastralgie et que, depuis plusieurs années, elle a une hydropisie de l'ovaire gauche.
L'anesthésie prémonitoire se généralise sur diverses parties du corps, le pied sent mal le sol qu'il foule ; et lorsqu'à l'insensibilité cutanée se joint la perte de la sensibilité musculaire et articulaire, les malades ne savent plus s'ils aont debout : ils ne perçoivent point la résistance que le sol oppose à leurs iBBScles contractés ; si l'on vient à leur recommander de fermer les yeux, ib croient ne plus reposer sur terre, et il peut arriver ce que M. Ducbenne et moi nous avons constaté l'année dernière, qu'ils éprouvent une sensation étrange comme s'ils étaient soutenus en l'air.
Pour quelques ataxiques , le parquet paraît élastique , il leur semble qu'ils marchent sur du caoutchouc, sur des corps ronds ou sur des boules dépressibles, et lors même que la vue peut les aider à redresser leur erreur, ils éprouvent encore cette singulière sensation.
L'anesthésie peut s'étendre aux membranes muqueuses. Le malade couché au n* 2 de la salle Sainte-Agnès oGEre un exemple d'auesthésie de la membrane muqueuse buccale; il ne sent point les corps qui sont mis sur ses lèvres; il ne sait percevoir si les aliments sont froids ou chauds; il laisse quelquefois tomber celai qu'il porte à ses lèvres. Les dents, pour lui, sont aussi dépourvues de leur sensibilité propre; elles ne peuvent plus distinguer ce qui estfucile ou difiBcile à broyer. La membrane muqueuse linguale ne perçoit que d'une façon obtuse les substances sapides, et cette variété d'anesthésie s'(ri)serve surtout du côté gauche.
Chez les ataxiques, l'insensibilité s'étend quelquefois aux membres supérieurs; ils perdent le sens du toucher et quelquefois aussi la sensibilité musculaire, osseuse, articulaire , mais conservent la sensibilité tbermouiétrique.
Dans quelques cas, le fait est très-important à signaler, Vataxie locomotrice peut exister sans troubles de la sensibilité. J'en ai, pour ma part, observé plusieurs exemples^ et d'autres médecins en ont également rapporté d'ana* iogiies panni lesquels je vous rappellerai celui publié par M. le docteur Oui* mont, et celui que quelques-uns d'entre vous auront peut-être eu oceaskmde voir chez un malade de l'hôpital de Lariboisière , où il était placé dans les salles de mon honorable collègue M. Hérard. Ajoutez à ces faits les deux observations qui ont été publiées par le docteur Lecoq (1), les malades
(I) Archive.^ générales demédecine^ 1861.
n'avaieot jamais eu de douleurs spéciales et chez eux la sensibilité était restée intacte.
Quelque exceptionnels, j*en conviens, que soient ces faits, ils n*en ont pas moins une importance capitale, car ils démontrent d*une façon péreroptoire que Tanesthésie cutanée et musculaire ne joue pas dans Tataxie locomotrice progressive le rôle qu'on a voulu lui assigner, ainsi que j'aurai à vous le dire plus tard; elle n'intervient ici qu'à titre d'épiphénomène.
Dans la période de maladie confirmée, les modifications que nous avons notées au début du côté de l'organe de la vision apparaissent de nouveau et peuvent rester stationnaires : ainsi la diplopie , l'amblyopie, l'amaurose; ainsi la paralysie du nerf moteur oculaire commun ou celle du moteur oculaire externe. Ces troubles fonctionnels peuvent s'étendre aux deux yeux, ce qui est rare d'ailleurs; d'autres fois, les troubles de la vue et la paralysie do globe oculaire peuvent manquer complètement, comme je l'ai constaté plusieurs fois.
J'ai observé aussi la paralysie de la cinquième paire crânienne; alors les membranes muqueuses oculaire, buccale, nasale, et la peau de la face avaient perdu leur sensibilité.
L'impuissance se rencontre souvent en même temps que la paralysie des sphincters du rectum et de la vessie. Cependant, chez trois malades que j'ai vus avec M. Duchenne, il y avait conservation du sens génital, bien que la Tessie et le rectum fussent profondément affectés. Quelquefois la paralysie a pour siège les réservoirs eux-mêmes et non plus leurs sphincters, alors on observe la constipation opiniâtre et la rétention d'urine. Cette dernière affection peut avoir de graves conséquences, comme cela s'observe dans les cas de paraplégie ; le séjour prolongé de l'urine dans la vessie amenant de la cystite, et le travail inflammatoire pouvant remonter jusqu'aux reins, les malades succombent avec les symptômes de la fièvre urineuse ou de l'infection purulente.
L'ataxie locomotrice est assez souvent fruste comme peuvent l'être beaucoup d'autres maladies; or, vous savez, messieurs, ce que j'entends par cette épitliète àe fruste. Ainsi à son début, et quelquefois pendant plusieurs années, l'ataxie locomotrice ne se révèle que par un certain nombre de symptômes dont la signification peut nous échapper. Chez celui-ci, par exemple, tout se bornera à de la paralysie des muscles animés par la troisième ou par la sixième paire de nerfs crâniens ; celui-là aura une amaurose plus ou moins complète qui, après avoir d'abord résisté à tous les traitements, se guérira spontanément ; un troisième se plaindra seulement de douleurs violentes dans les extrémités inférieures; ces douleurs qu'il comparera à celles produites par des décharges électriques, ont quelque chose de tellement caractéristique que lorsque je suis consulté par des individus qui en sont affectés, je ne puis me défendre de l'idée de l'ataxie locomotrice commençante. C'est qu'en effet, depuis que mon attention est fixée sur ce sujet, j'ai vu tant de malades que
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j'avais considérés d'abord comme atteints de névralgies vagues ou de rhumatismes musculaires, présenter, quelques mois, unan^ deux ans, trois ans plus tard, les symptômes les plus irrécusables de l'ataxie, qu'aujourd'hui je me tiens sur mes gardes. Chez ces individus se plaignant uniquement de ces douleurs fulgurantes des membres inférieurs, il m'est arrivé bien souvent de découvrir, dans mon interrogatoire, quelques antres phénomènes prémonitoires de l'ataxie, tels, par exemple, que l'impuissance, la spermatorrbée.
Vous comprenez de quelle importance il est pour le médecin de pouvoir saisir dans un mot le sens de la phrase symptomatique qui bientôt va se dé* rouler tout entière, car si cette maladie offrait qudques chances de guérison, ce serait assurément à son début.
Bien que dans quelques cas elle ait une marche très-rapide, comme je l'ai observé chez un individu de Saulieu, dont la maladie s'est généralisée dans l'espace de six mois, et comme vous l'avez vu chez un maçon de la salle Sainte-Agnès, cependant le plus ordinairement Tataxie marche lentement et peut durer dix, quinze, vingt ans. Un de nos amis est ataxique dqmis vingt ans ; et je donne des soins à un officier polonais qui est ataxique depuis l'année 1866, ce qui ne l'a point empêché de prendre une part très-active dans la guerre de la Hongrie en 1868. Il peut encore anjourd*hui monter à cheval tous les jours ; il ne sent plus les éiriers, tant est grande l'insensibilité de ses pieds, mais il possède une telle force des adducteurs des cuisses, qu'il se tient très-solidement; et on jour où je voulais avoir la mesure de ses forces, je sentis ma main très-douloureusement étreinte entre ses deux genoux.
Le pronostic est relativement d'une extrême gravité, car si dans les cas heureux l'ataxie peut rester longtemps stationnaire , elle ne guérit pas. Peut-on, du moins, en enrayer la marche? C'est ce que nous verrons lorsque nous parlerons du traitement. Mais avant de nous occuper de cette question, avant même de discuter celle du diagnostic différentiel^ essayons d'analyser les principaux phénomènes qui caractérisent la maladie. Essayons de donner une idée du défaut de coordination des mouvements qui constitue le phénomène le plus saillant de l'ataxie confirmée.
Dans l'action de patiner, il faut, de la part de celui qui se livre à cet exercice, un ensemble, une coordination très-remarquable de tous les mouvements do pied, de la jambe, du corps tout entier. En même temps qu'il se lance, le patineur doit se tenir en équilibre sur un seul patin, c'est-à-dire sur une bme de fer très-mince et placée de champ. Il faut qu'un pied vienne se poser sur la l^ace au moment même où l'autre s'est détaché du soL Si les deux pieds sont réunis, que de savantes combinaisons dans l'effort musculaire sont nécessaires pour que les patins évitent ou franchissent tout obstacle; que d'inflexions du corps en avant, en arrière ou latéralement; combien il est nécessaire aussi que les bras viennent faire l'office du balancier! Cet exercice, si difficile pour les gens inhabiles, devient un jeu pour ceux qui s'y livrent sourent; il
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n'est pas de tour de force qui ne soit accompli sur la glace avec la pins grande facilité et souvent aYec une très-grande puissance. Eh bien! cette nécessilé de coordination musculaire, si frappante dans Tacte de patiner, existe pour tons les mouYements du corps. Les plus simples en apparence demandent une précision dont nous oublions la difficulté par Thabitudeque nous avons contractée 4e les exécuter automatiquement En réalité, aucun mouvement n'est simple; pour fléchir les doigts, les muscles extenseurs antagonistes des fléchissean entrent aussi en action. Il y a, dans tout mon? cdnent, un acte complexe, ine aaion commune de plusieurs muscles tendant au même résultat, et c'est cette communauté d'action , qui s'appelle synergie musculaire, qui fait rbarmoiiie des mouvements. Lorsque cette synergie fait défaut, on dit qu'il y a manque de coordination : or c'est là un des caractères principaux de l'âtâxie locomotrice et de la danse de Saint-Guy.
Ainsi que je vous l'ai déjà dit, messieurs, chez la plupart des âtaxiqoes la sensibilité tactile s'émousse et s'éteint même, surtout à la plante des pieds, à la peau des jambes, et cette insensibilité remonte quelquefois josqu'ao tronc, en diminuant toutefois à mesure qu'on l'explore de bas en bauL Chote étrange, les malades peuvent toujours apprécier la température des corps.
L'insensibilité peut s'étendi*e plus profondément encore, et frapper les muscles et les surfaces articulaires.
Le désordre des mouvements peut être considérable lors même que les malades n'ont rien perdu de leur sensibilité , et à la fin du mois d'août 1861, je voyais, dans mon cabinet, un avocat célèbre de Dublin, qui avait naguère reçu les soins de l'illustre Graves, et qui tout récemment avait demandé des avis à MM. Corrigan et Garmichael. Ghez lui, la sensibilité était intacte; mais le défiant de coordination était porté si loin, qu'il ne pouvait marcher que soutenu vigoureusement par un bras étranger.
Mais quand la sensibilité cutanée et profonde vient à manquer, le désordre est porté à son comble.
G'est ici le lieu, messieurs, d'aborder une question de physiologie bien knportante, à laquelle plusieurs médecins recommandâmes ont fait jouer le jrôle principal dans l'ataxie locomotrice.
Gharles Bell avait observé le fait suivant :
« Une mère, nourrissant son enfant, est atteinte de panlysie, et perd la puissance musculaire d'un côté du corps, et en même temps la sensibilité de Tautn côté. Girconstance étrange et vraiment alarmante, cette femme ne pouvait tenir son enfant tu sein avec le bras qui avait conservé la puissance muscolaire qu'à la condition de r^rder son nourrisson. Si les objets enviroonaiMs venaient à distraire son attention de la position de son bras, ses moadcs fléchisseurs se relâchaient peu à peu, et l'enlant était en danger de tomber. «
a A motber, while nursing her infant, wasseized with a paralysis, attended » with the loss of muscular power on one side of ber body, and ihe loss of » sensifaility of the other. The surprising, and indeed tbe alarming drciiBi-
ATAXIE LOGCNtfOTRlCE. 523
» stance hère was^. that she could bold lier chttd to ber basom wHh the arm » which retained mascular power, oaly so long as she looked to the inùuiC
• If ffirroundlog objects wilhdrew ker attention freni the atate of her arm, » the flexor mascleft gradoaUy reiaxed, and tbe chid was in danger of
• iaUing. »
Par cet exemple» toos k iroyez, Ch» Bell établît que les nniscles des me»^ bres reçoivent des nerbqui joniasent de denx piopriétés distinctes, l'one qù donne la poissanoe musculaire, l'antrerqui donne la sensibilieé muscnfairc, ec, soiTant le physiologiste aagiaîs» riatégrité de ces denx propriétés est indispen* saUe à Tintégrilé du mouvement : « Musonlar power is insofficient fortbt » exercise of the llmbs^ withoat a sensibility to accompany and direct il »
La sensibilité musculaire est donc nécessaire k la fonctîo» régulière du muscle, mais la vue peut suppléer à ce manque de sensibilité, comme dbei la nourrice dont parle BelL
Ch. Beli, en oocre, a donné le nom de sen» WÊUsenimre ^ la conscience qne nousaurions de l'action des ransctes^iiBi pradnaent un monvenent (/ gam thnâ nameio the consciimsness ofêxertmn). Gerdy^ipii peut-être ignorait les travaux de Ch. Bell sur cette question, a proposé d'appeler cette conscience de TeSort, sentiment d'activité musculaire^ et AL O. Landry, en 18S5, «écrit ■tt mémoire sur la paral^e du sentiment d'activité musculaire.
J'avoue, messieurs, que je ne sois nullement oonv aincn de Texistence dt ce sens musculaire de Bell,, de ce sentiment d'activité museulnre de CSerdy, et je ne vois pas qu'elle soit démontrée par le fait que rapporte l'illasin physiologiste anglais.
U fiiut établir une distinction importante entre la consdeoee do nouvemenl accompli et la conscience de la contraction musculaire qvi accomplit le mov» vemcnt. Lorsque, fermant les yeux, nous exécutons sans efforts un mosv»* ment assez étendu, il nous est impossible, avec la plos sévère attention, de sentir nos muscles se contracter ; mais nous sentons le nMmveroent imprimé aitx leviers que b contraction des muscles met en jeu. Le fait est si vrai, que si nous interrogeons une personne fort intelligenle, mais complètement étrangère aux notions anatomiques et physiologiques, et si nous lui demandons quel est le siège du mouvement d'extensioB et de flexion des doigts, eRe le place exclusivement dans la main, et jamais dans l'avant-bras. Il font mi effort musculaire énorme o« longtemps sootCMi pour qu'il soit perçu Ui où se passe réellement la contraction ; nous n'avons donc pas dans l'état normal, le sentiment de ractivité musculaire, mais seulement le sentiment et la oonscience dn mouvement : ce qui essentiellement différent.
En veut-on une nouvelle preuve ? Si nous nnprimons i In main, aux doîgls ou aux membres d'une personne saine, une série de mouvements, eBe appré-* de II merveille l'étendne et la variété de ces mouvements; mais bien que ses musdes restent tout à fait imct^ elle n'a pas plus la csnscKUce de cette inactivité, que tout à l'heure elle n'avait hi coMcienee de l'activité : die ne oonnail
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que le mouvement exécaté, elle ne sait pas où sont les instrnments de ces mouvements.
Chacun de vous, messieurs, peut, dans le silence du cabinet, répéter ces expériences, et chacun devra demeurer convaincu que ce prétendu sens musculaire de Charles Bell, que le sentiment d'activité musculaire de Gerdy n*existe réellement pas dans la contraction normale ordinaire. Asseyez-vous, appuyez le coude sur votre table, et imprimez à Tun des bras, aux doigts, des mouvements de flexion et d'extension. Vous aurez, même en fermant les yeux, parfaitement conscience de ces mouvements; mais la sensation qui tous fait affirmer leur existence est en partie psychique et eu partie sollicitée par une impression locale.
Permettez-moi, messieurs, d'expliquer ce qu'a d'obscur cette double proposition.
Ma volonté commande un mouvement, j'ai la conscience qu'il s'exécute, qu'il est exécuté; j'ai cette conscience d'abord parce que l'expérience de tons les jours m'a appris que nos membres obéissent invariablement à notre volonté : c'est là la partie psychique dont je vous pariais tout à l'heure.
Mais si j'analyse avec grande attention les impressions qui se produisent pendant ces mouvements divers, je constate une sensation très-évidenie, mais non dans les muscles du bras. Si le coude est appuyé sur la table, comme dans le cas où nous nous plaçons, il y a une sensation de pression sur la partie olécrânienne, sensation toute cutanée; dans le mouvement d'extension, une partie de la peau qui recouvre la partie postérieure et cubitale de l'avant-bras sera en contact avec la table ; dans la flexion, le contact cesse et se fait avec d'autres points de la partie postérieure et inférieure du bras, et cette double impression, toute cutanée, m'avertit que j'ai fait un acte d'extension ou de flexion.
Il en est de même pour les mouvements de la main. Si ces mouvements s'exécutent pendant que nous fermons les yeux, nous avons, par exemple, dans la paume de la main et à la face palmaire des doigts, une sensation de tension et de tiraillement quand nous ouvrons largement la main, une sensation de relâchement quand nous la fermons, en outre, une sensation toute particulière dans les articulations elles-mêmes, sensation grossièrement évidente et même douloureuse au moment du réveil. Mais quant aux sensations musculaires, elles n'existent que si la contraction est excessive, que si le muscle est douloureux, à la suite d'une contusion, d'une fatigue extrême, par exemple.
Comprenez bien, messieurs, que je ne nie pas la sensibilité musculaire, comme on a voulu me le faire dire; je nie le sentiment d'activité musculaire, ce qui est tout autre chose.
Les muscles sont doués d'une sensibilité obtuse^ et les chirurgiens, pendant les opérations sur les membres, l'ont mille fois constatée. Cette sensibilité, à peine éveillée par le tranchant du couteau, est très-vive dans la crampe, très-
\ive dans ce que l'on appelle le rbamatisme inuscolaire, très-Yive encore, comme je vous le disais, à la suite des phlegmasies des muscles, à la suite des fatigues extrêmes ; mais il ne faut pas conclure de la sensibilité morbide à la sensibilité physiologique. Les ligaments, les surfaces articulaires, deviennent très-douloureux dans l'entorse et dans l'arthrite ; le col utérin prend quelquefois une exquise sensibilité dans la métrile, et vous savez combien peu ils sont sensibles dans l'état physiologique.
L'excitation électrique portée sur le musde sain éveille des douleurs qui témoignent de la sensibilité du muscle. Si nous pinçons fortement le biceps, nous causons une douleur qui, sans doute, n'est pas très-aigo€s mais qui est parfaitement distincte de la douleur cutanée, et qui par conséquent appartient au muscle. Les muscles sont donc sensibles; mais encore une fois cette sensibilité musculaire, que je n'ai jamais prétendu nier, est essentiellement différente du sentiment d'activité musculaire que je nie en tant que phénomène non psychique. Pour moi, il n'y a pas de sentiment d'activité musculaire appartenant au muscle et inhérent à la sensibilité du muscle; il n'y a qu'une conscience du muscle en action, phénomène psychique que j'ai expliqué plus haut, et des impressions locales étrangères au muscle qui nous avertissent de l'accomplissement de l'acte.
Si, tenant la main ou l'avant-bras de la personne qui tout à l'heure était assise et exécutait spontanément ces mouvements, vous imprimez vous-même aux parties les mêmes mouvements, cette personne qui est l'objet de l'expérience saura à merveille, même les yeux fermés, que les mouvements ont été exécutés ; mais elle en aura été avertie, non pas par le sentiment d'activité musculaire, car les muscles sont inactiis, mais par la nature de la pression que votre main exerce sur la sienne^ et par les sensations qui se passent dans la peau et au voisinage des articulations.
La sensibilité cutanée et profonde joue donc ici un rôle fort important, et cette sensibilité est le régulateur des mouvements.
C'est par la sensibilité, c'est-à-dire par l'impression produite d'abord sur la peau, puis sur les parties plus profondes, puis sur les surfaces articulaires, que nous apprécions la forme, le poids, la résistance. Étendez le dos de la main sur une table sans qu'aucun effort musculaire intervienne, placez dans la paume de la main un corps quelconque, vous apprécierez à l'instant même une partie (le sa forme et son poids; et la notion de cette forme et de ce poids vous fera connaître ce qu'il faut dépenser de puissance musculaire pour saisir, embrasser, déplacer ce corps. Votre volonté répondra à l'impression reçue, et com mandera aux muscles une action proportionnelle. Supposez maintenant la sensibilité éteinte dans les parties superficielles et profondes de la main ; placez-y successivement deux corps identiques quant à la forme et à la couleur, mais tout à fait différents par leur consistance et par leur poids. Le contrôle de la sensibilité va manquer à l'intelligence, et la volonté ne va plus commander au muscle d'action proportionnelle ; si l'individu qui fait le sujet de l'expérience
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reçoit Vorére de saisir et de sooleYa' l'objet placé sur ia paiiine de la maÎD, il restera BéœssaireBient ee deçà ou il ira aa delà de Taction nécessaire, et oamfnré à «n iodivida sain, il y aura dans ses momements nne incohérence mabdf¥e. La puissance musculaire est intacte chei lui. Ce que Bell, ce que Gerdy et M. Landry appellent le sens moecoiaire ou le sentiment d'activité muscalaire, n'est nullement troublé; il n'y a de tronUéeque la sensibilité cotmée profonde, moniteur de l'intelligence, et par conséquent de la voloolé.
Dans le fait de Charles Bell, tant que la mère regardait son enfant et la main «lui le soutenait, elle savait qu'elle devait fléchir ses doigts et son avantbras si elle les voyait se rdâcber , et les yeux étaient m les moniteurs de l'iatellig^ence. Le monvement nécessaire pour approcher l'enfant du sein et ponr l'y maintenir, n'était peut-être pas paHaitement proportionné, mais il était snflbant, pourvu que l'attention fût toujours en éveil; mais dè8<|ue la mère cessait de tenir les yeni fixés sur son enfiaint, il n'y avait plus rien pour l'avertir de soutenir l'effort musculaire, ^ l'enfant, ou s'échappait de son bras, oo pouvait être pressé avec une violence dont la mère n'eâi en conscience qne par l'impression qu'elle eût éprouvée elle-même sur les parties de son corps restées sensibles.
L'individu privé de sensibilité cutanée et profonde qui va exécuter des ■MMiveoMnts est dans un cas analogue au sourd qui veut parier. L'édat de notre voix est en général proportionné à ia nécessité 4e noos fsàre entendre; et si nous semmes soards, noos n'avons pins de moyens de jnger de Tiiitensité de notre voix, nous l'élevous de la manière ta plus inopportune, ou mnis l'abaisaoDsde telle sorte que nous ne sommes pas entendus.
Je n'accepte donc pas, messieurs, ce prétendu sens musculaire de Cbarles BeU, pas phis que je n'accepte le sciKiment d'activKé musculaire de Gerdy. C'est assez dire que je ne puis accepter la théorie de M. Landry, qui fait consister i'ataxie locomotrice dans la perle de ce sentiment d*activtté musculaire.
Si voas étudiez ia névrose dans sa forme ia plus grave, à la période la plus avancée, je oonlesse que le malade perd la sensibilité musculaire, la conscience de la pression, de la résistance ; mais jamais la sensibilité musculaire n'est proidndéfnent troublée que celle de la peau et des surfaces articulaires ne le soit au mmns autant, et je ne vois pas pourquoi il faudrait invoquer une fonction et des propriétés qui ne sont nullement démontrées, quand on a llnterpréution si simple que je vous donnais plus haut
Mais, d'une part, messieurs, vous verrez des malades atteints d*ataxie conserver, même à un degré fort avancé, la sensibilité musculaire, comme dans ie fait de cet avocat de Dublin que je vous citais tout à l'heure, comme vous Tavez pu constater chez trois de nos malades de la salle Saiate-Âgnès, et chez an autre qui se trouvait dans le service de mon regrettable collègue Legrouz.
D'un autre cftié, la perte de la sensibilité mnscufaire peut exister sans
aUxie locomotrice. Je vous rappellerai l'exemple de ce peintre en bâtiments qui entrait à la salle Sainte-Agnès dans le courant de mai 1861, et était coucbé au n^ 9. L'anesthésie de la peau était complète sur tout le corps : on pouvait piquer, pincer le malade, il ne sentait rien ; il distinguait, au contraire^ très-bien le chaud du froid, et quand ou appliquait sur sa cuisse un vase rempli d*eau froide, il éprouvait une sensation fort désagréable. On pouvait presser violemment les masses musculaires de ses membres sans éveiller la moindre sensation, il n'en avait aucune conscience. Lorsqu'il contractait énergiquement ses muscles, il le savait parce que sa volonté avait commandé, mais il ne le sentait pas. Sa sensibilité était d'ailleurs à peu près intacte aux mains et aux pieds. Or, malgré cette insensibilité musculaire complète, il marchait parfaitement, et lorsqu'il marchait les yeux fermés, il le faisait avec autant d'aisance que Taurait pu faire l'homme le mieux portant
Ce fait que nous avons étudié avec le plus grand soin, prouve donc que rinsensibllité musculaire , qui entraîne nécessairement la paralysie du sentiment d'activité des muscles, ne suflBt pas pour donner Tataxie locomotrice ; il faut, suivant nous, un autre élément sur lequel je reviendrai plus tard, il faut l'élément spasmodique.
J'ajoute une chose, messieurs : c'est que, dans quelques cas assez rares il est vrai, à une période même assez avancée de la névrose, les malades ont une byperesthésie cutanée et musculaire extraordinaire. Dans le courant du mois de juillet 1861, un de nos honorables confrères de Rouen m'amenait dans mon cabinet un de ses clients atteint d'ataxie locomotrice^ arrivée déjà à ua degré fort avancé. Le fait qui avait le plus frappé le médecin et le malade, c'était en effet, une sensibilité de la peau et de la profondeur des membres tellement exagérée, que le moindre contact, la moindre pression causait d'insupportables douleurs. Au moment où nous examinions ensemble le malade, ces phénomènes étranges avaient disparu ; mais ils avaient duré plusieurs mois, alors que le désordre des mouvements et le dé&ut d'équilibration étaient déjà portés fdrt loin.
Le fait suivant que j'ai étudié avec un grand soin semblerait, au premier abord, favorable à la théorie de M. Landry, mais l'analyse plus exacte de cette observation permet de donner une interprétation contraire à celle de ce médecin recommandable.
Le lundi 26 janvier 1865, j'étais mandé par M. le docteur Gollongues auprès d'une dame âgée de près de quarante ans, qui, vers le milieu de l'année 1862, avait été frappée d'hémiplégie du côté gauche. La perte de la sensibilité et du mouvement avait été complète, l'intelligence n'avait pas été notablement troublée. Peu à peu les mouvements se rétablirent, et aujourd'hui je trouve cette dame cousant avec la main droite, pendant qu'elle tenait son ouvrage avec la main gauche naguère paralysée.
La sensibilité était complètement éteinte dans tout le bras et dans la main, ainsi que dans tout le membre inférieur : toutefois il restait une sensibilité
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trèS'Obtuse à la plaute du pied. En pinçant la peau fortement, en pressant énergiquement les masses musculaires» la malade u'éprouTait absolument aucune sensation. En pressant les surfaces articulaires les unes contre les autres, je n'éveillais non plus aucune sensibilité.
Je fermais la main, je rouvrais, je pliais Tavant-bras sur le bras, je retendais, la malade n'avait pas conscience de ce que je faisais.
(Toutefois, elle distinguait à merveille le chaud du froid.)
Quand je lui tenais la main fermée, et que je lui disais de l'étendre, elle le faisait; je dirai tout à l'heure comment. Elle exécutait également le mouvement inverse, bien que ses yeux fussent fermés.
Si, pendant qu'elle avait les yeux fermés, je lui ouvrais la main , si je lai commandais d'étendre les doigts, elle agitait ses doigts dans le sens de l'extension ; si alors je lui disais que sa main était fermée, et si je lui commandais de l'ouvrir , bien qu'elle fût déjà largement étendue, elle faisait un grand effort d'extension pendant lequel tous les doigts exécutaient des mouvements d'extension exagérés et désordonnés d'ailleurs.
Je lui commandais de fermer successivement tous les doigts de la main; elle le faisait les yeux fermés, avec assez peu de précision ; mais enfin elle le faisait.
Quand elle tenait un objet qu'elle voulait ne pas lâcher, elle fixait ses regards sur sa main, et elle le serrait avec une énergie qui n'était pas proportionnelle à la nécessité du but à atteindre. De sorte que si, sans tenir on objet, elle voulait fortement fenuer la main, elle le faisait avec une violence telle qu'elle imprimait ses ongles dans la paume de sa main.
Si tenant un objet, elle se mettait à causer et qu'elle vînt à détourner ses regards de l'objet tenu, elle le laissait échapper, et alors elle se servait d'an stratagème singulier pour éviter la chute de l'objet. Elle portail cet objet sur sa poitrine restée sensible, et elle était avertie par la sensibilité de la peau de la poitrine de l'intensité de l'effort, et cette sensibilité empruntée lui servait à rectiûer, et en quelque sorte à proportionner les efforts des muscles de l'avant-bras qui donnaient le mouvement à la main.
Avec une volonté assidue^ elle supplée pourtant à l'insensibilité de la peau, des muscles et des surfaces articulaires.
J'ai dit que, en lui faisant fermer les yeux et en lui ordonnant de dore la main, elle le pouvait faire. Elle sait qu'elle exécute ce mouvement, elle ne le sent pas. Si bien que lorsque, la nuit, elle place un objet dans sa maio, elle le serre vigoureusement, trop vigoureusement ; mais enfin elle le tient, tant que sa volonté est active et en quelque sorte tendue.
En cela elle diffère du commun des hommes qui, sans effort manifeste de la volonté, peuvent tenir un objet, même lorsqu'ils se laissent distraire par autre chose, témoin l'individu qui porte une canne ou un parapluie et qui évidemment n'a pas toujours la volonté tendue vers cet acte si peu important.
Je reviens à l'ataxie.
La force musculaire esl considérable. Quand, plianl Tavant-bras sur le bras, je veux rétendre, malgré la volonté de la malade, j'éprouve une résistance è peu de chose près aussi grande que du côté droit. Quand, le bras étant tendu, je veux le fléchir, il en est de même. — Il en est de même encm^ quand on veut éloigner le bras du tronc malgré la malade. — La force musculaire est donc à peu près intacte.
Si j'ordonne à la malade d'étendre et de fermer alternativement la main, il y a alors un désordre tout à lait identique avec celui que nous observons chez les ataxiques les plus avancés.
Au lieu de fermer la main par un mouvement d'ensemble, en fléchissant les quatre doigts qui recouvrent immédiatement le pouce, elle les fléchit soc cessivement et avec un désordre étrange. Il en est de même si je lui ordonne de les étendre en ouvrant la main.
Je dois dire que le désordre qui existe lorsque la malade regarde les mouvements qu'elle exécute, est inûniment plus grand quand les yeux sont fermés.
Dans les mouvements alternatifs de flexion et d'extension de la main, on s'aperçoit aisément que les antagonistes ne règlent plus ces mouvements qui sont ou plus ou moins étendus qu'ils ne doivent être.
Pendant la nuit, la malade n'a conscience de la position de son bras que par la sensation éprouvée par les parties avec lesquelles ce bras est en contact. Si le bras est hors du lit, elle ne sait où il est.
Quand elle marche, elle jette le pied et la jambe exactement comme une ataxique. Bien qu'elle ait conservé , à peu de chose près, ses forces muscu* laires dans la jambe gauche, il faut qu'elle se regarde marcher, autrement elle tomberait. Toutefois, elle sent à une résistance éprouvée dans l'articulation de la cuisse et un peu à une sensation très-obtuse de la plante du pied, qne ce pied pose sur le sol ; mais cette double sensation n'est pas assez nette poor loi permettre de marcher dans les ténèbres.
La nuit, elle ne sait où est sa jambe, à moins qu'elle ne soit en contact avec l'autre.
Ce fait m'a paru intéressant à bien des points de vue. Tout d'abord, l'âge de la malade, ses antécédents, sa situation excluent la possibilité d'une affection hystérique, et dès lors nous devons éloigner de notre esprit toute idée de supercherie, car malheureusement, dans beaucoup de dr* constances, chez les femmes nerveuses, les phénomènes étranges qui s'offrent à notre observation laissent quelques préoccupations et nous tiennent eu défiance. D'autre part, il est très-évident que, chez cette malade, l'affection n'avait jamais eu les allures de l'ataxie locomotrice. Le débift avait été secondaire, et avait été marqué par une attaque subite d'hémiplégie, due probablement à un épancbement de sang dans le cerveau. Jamais elle n'avait eo les douleurs caractéristiques de l'ataxie, jamais de troubles du côté des yeux. L'insensibilité de la peau, des muscles, des articulations avait été soudaine*
TROUSSEAU^ 2*édit. — 11. 34
a conservé la sensibilité tactile el celle des articulations, diffère beaucoup de l'ataxique clairvoyant, et diffère surtout du paralytique.
Quelques mots encore, messieurs, à propos de cette question de physiologie pathologique sur laquelle nous aurons à revenir lorsqu'en étudiant les lésions anatomiques de l'ataxie locomotrice, nous discuterons les rapports qui peuvent exister entre ces lésions et les symptômes de la maladie.
En présence de faits irrécusables dans lesquels une incoordination extrême des mouvements coïncidait chez les ataxiques avec un affaiblissement très-peu prononcé, ou même avec Tintégrité absolue de sensibilité cutanée ou musculaire, comme dans les cas auxquels j*ai fait allusion , on a voulu invoquer Texistence d*une sensibilité profonde ou commune dont les perturbations rendraient compte de ce que la persistance de la sensibilité cutanée et musculaire ne permettait pas de s'expliquer suivant les lois connues de la physiologie. L'auteur d*une revue critique, récemment publiée sur le sujet qui nous occupe (1), définit ainsi cette sensibilité profonde ou commune (ccenesthésié):
« C'est, dit-il, la perception très-nette, bien que devenue presque inconsciente à force de continuité, que nous avons tous de la présence de nos organes, de leur volume, de leur poids, de leur forme, de leur situation, de leurs rapports. De tous les points de l'organisme, sans cesse montent vers les centres nerveux une infinité de courants seusitifs qui, pour notre bonheur, passent inaperçus de l'encéphale, mais dont les interruptions ou les irrégularités nous frappent vivement aussitôt qu'elles se manifestent. »
J'avoue, messieurs, que je ne me fais aucune idée de cette sensibilité commune, inconsciente, qui ne se révèle à nous qu'autant qu'elle est interrompue^ ce qui revient à dire qu'autant qu'elle n'existe plus. De l'avis même de ceux qui l'admettent, ce n'est pas à la physiologie qu'il faut demander de nous la faire connaître ; c'est sur le terrain de la pathologie que nous sommes plus en demeure de l'étudier. Cependant, pour ma part, je doute que le médecin soit ici plus heureux que le physiologiste; et, quant à présent, les exemples qu'on a cités à Tappui de la thèse que l'on soutient, ne m'ont pas paru convaincants. Ces exemples, peu nombreux d'ailleurs, ont trait à des malades qui « étaient hors d'état d'indiquer au juste la position de leurs membres, à moins de la vérifier par la vue ; ces malades n'avaient pourtant qu'une obtusion du tact légère et bornée à une région circonscrite du tronc. » L*auteur à qui j'emprunte la citation de tout à l'heure, parle de deux femmes qu'il a lui-même observées, et dont l'une « était obligée de noter la place où elle mettait ses mains au moment de s'endormir pour être sûre de les retrouver dans Tobscurité. » Cette observation me paraîtrait encore de bien faible valeur, alors même qu'on aurait constaté l'état de la sensibilité articulaire dont on a négligé de tenir compte.
;i) D' Axonfeld, De^ lésions atrophtquPM delà tnoelk èjnnihe {Archives générales (h médecine^ août ci octobre 1863, p. 486).
ATÂXIE LOCOMOTRICE. 5S3
Vous entendez bien, messieurs, que nous ne confondons point cette prétendue sensibilité jn^ofonde avec la sensibilité organique que personne ne conteste. Celle-ci, à Tinverse de ce que l'on imagine pour celle-là, ne se ma* nifeste qu*eu s'exaltant dans l'état pathologique. Ainsi l'estomac, qui à l'état normal fonctionne eu silence, se fait sentir quand il digère mal ; ainsi les organes normalement insensibles prennent , sous l'influence de ce que l'on est convenu d'appeler l'inflammation , une sensibilité exagérée et deviennent le siège de douleurs quelquefois les plus violentes.
J'arrive maintenant au diagnostic différentieL L'ataxie débute le plus souvent parles membres inférieurs; les malades se disent paralysés, et, pour quelques observateurs, ils ont été considérés comme paraplégiques, erreur qui était surtout pardonnable dans les cas où il y avait paralysie réelle de la vessie et du rectum, avec sensation de ceinture abdominale, founnillements des extrémités inférieures, etc. Mais, pour éviter cette erreur, il suffit d'interroger la puissance musculaire de ces prétendus paraplégiques, et bientôt on acquiert la conviction qu'il n'y a point de paralysie. Les observations que je vous ai citées prouvent toute la valeur de cette l'emarque ; rappelez-vous les difiérenis malades de la salle Sainte-Agnès, et l'observation de celui que nous voyions avec M. J)uclos (de Tours).
Il est une forme d'ataxie due à la présence de tumeurs dans Je cervelet, ai. Hérard, professeur agrégé de la Faculté, nous en a donné récemment, dans V Union médicale (1), une observation très-remarquable. Le malade avait perdo la facilité d'associer, de combiner, de coordonner tous les mouvements dont se composent les actes si complexes de la locomotion, de la station, etc. On avait en même temps constaté l'absence de la paralysie de la sensibilité et de la motilité, soit générale, soit partielle, directe ou croisée.
Il n'y a rien jusqu'ici qui diflerencic la maladie dont il est question dans cette observation de l'ataxie locomotrice proprement dite, puis<]u'il y a des ataxies locomotrices sans paralysie. Mais, dans le cas observé par M. Hérard, on a noté des vomissements d'une extrême fréquence, ce qui, d'après les intéressantes recherches de M. le docteur Hillairet, devait déjà faire supposer que le siège de la maladie était dans le cervelet. Mais le diagnostic devenait encore plus facile, si l'on se rappelle que, chez le malade de M. Hérard, il n'y avait point eu le cortège des phénomènes prémonitoires de l'ataxie proprement dite : douleurs spéciales dans les membres, le tronc, troubles de la vue, para* lysies diverses, etc.
Je ne crois pas devoir insister sur le diagnostic difl'érentiel avec la paralysie générale des aliénés et la chorée ; ces deux états morbides ont des caractères tellement tranchés, que l'erreur nous semble itnpossible.
Nous venons de parler de l'ataxie cérébelleuse : c'est |)our'nous l'occasion de rendre à M. le professeur Bouillaud la part de priorité qui lui revient dans
(1) Tome 111, 1860, p. 230.
53i!i ATAXIE LOCOMOTRICE.
Téiode expérimentale et clinique des lés»ions du cerreleL Déjà en 1828, el pins tard en 1867, dans sa Nosographie médicale^ mon honorable et savant collègue avait spécifié Vespèce de mouvements coordonnts auxquels les lésions do cervelet portaient atteinte : ainsi la progression, la station et TéquilibratMHL Pour de plus amples détails, vous pourrez consulter les leçons de M. le professeur Bouillaud, qui ont été publiées récemment par M. le docteur Auguste Toisîn (1).
|S.— Anatomie pathologiqae de l'atazie locomotrice progresaive. — Relations entre les lésions et les symptômes.— Nature de la maladie* — ^nraitement.
Messieurs, j*aborde maintenant les points les plus délicats de Thistoire de rataxie locomotrice progressive. Je veux parler de rauatomie pathok^iqoe; des relations que Ion doit chercher à établir entre les lésions que l'on trouve après la mort, et les symptômes observés pendant la vie. Je veux enfin discuter h nature de la maladie et vous indiquer la place qu'elle me parait occuper duis le cadre nosologiqoe.
Dans son Traité de l'électrimtion localisée (2) où, le premier, il nous a donné la description la plus complète et la plus claire des symptômes de Fataxie locomotrice progressive, M. Duchenne (de Boulogne) ne dit rien de Vanatomie pathologique. Du moins ne rapporte-t-il qu'une seule observation dans laquelle il ait eu l'occasion de rechercher sur le cadavre les altérations qui auraient pu caractériser la maladie ; encore dans cette obsenation très-succincte, dont le sujet e^t un individu qui, en 1858, succomba dans le senice de ML Nonat à l'hôpital de la Charité, l'encéphale et la moelle épinière examinés avec le plus grand soin, n'avaient présenté aucune lésion onntonùque appréciable à l*œil nu (3). Ces résultats négatifs des recherches nécroscopiques ne venaient guère à l'appui de la théorie que M. Duchenne s'était faite à priori sur la nature de la maladie. Con>idérant, en efliet, que depuis les belles recherches de MM. Fkiurens et Booillaud, le cervelet était regardé comme le siège de la faculté coordinativc des mouvements, M. Duchenne admettait que, dans l'ataiie locomotrice, le trouble de coordination des mouvements qui en constitue le phénomène primordial, devait être • nécessairement produit par une lésion, soit anatomique, soit dynamique du cervelet •>; puis, en tenant compte de l'ordre d'apparition et de progression des symptimies, il admettait, en outre, que le travail morbide central d'où relevaient ri*s symptômes, commençait, en général, par les nerfs moteurs de l'œil et par les tubercules quadrijumeaux, pour s étendre de là aux |)édoncules cérébelleux supérieurs et enfin au cervelet
(1) Inion méUc(ih\ 18, 25 rt 28 juin tSôi».
(2) Trnttv di' l\'lr.:tri<nth'i /o.« '.><.*'', 2' ciliiiou. P;in>. ISOl
(3) Ihid., p. 608.
AIAXIË LOCOMOTRICE. 535
M. Duclicuue a du rei»ic complètement abandoiiué celte théorie dès que les faits, aujourd'hui eu assez grand nombre, nous ont appris que, dans l'ataxic locomotrice progressive, c'est la mocUe, et presque toujours une portion iimitcc de cet organe, la région dorso- lombaire surtout, bien rarement la région cervicale, qui est le siège des lésions que Ton rencontre à l'ouverture des cadavres, tandis que le cervelet ne présente aucune altéialion notable.
Ces lésions occupent, — cl c'est là un fait considérable sur lequel j'appelle tout de suite votre attention, — ces lésions occupent les cordons postérieurs de la moelle et les racines qui en émergent ; ce n'est qu'exceptionnellement qu'elles envahissent les faisceaux latéraux et antérieurs. Elles consistent, tantôt en une sorte de dégéuération grise, tantôt en un état gélatineux et translucide; en une diminution de consistance ou bien en une induration, ce qu'on appelle la scié- 7'ose ; le plus ordinairement il y a une réduction sensible du volume de ces faisceaux postérieurs, quelquefois, mais très- rarement, ce volume est augmenté. Les altérations des racines postérieures marchent parallèlement avec celles de la moelle, en ce sens que ces altérations sont plus prononcées dans les racines attenantes aux points les plus alTectés des faisceaux correspondants.
Quant à ce que l'examen microscopique nous montre, permettez-moi d'emprunter à un travail récent de M. le docteur Axenfeld (1), le résumé des observations faites par un grand nombre d'auteurs :
u Dans la substance blanche des cordons postérieurs, devenue grise ou jaunâtre, on voit, d'une part, les tubes nerveux clair-semés, pâles, grêles ou variqueux, réduits parfois à leur seule gaîne ou présentant un contenu granuleux ; quelques-uns conservant leur cylinder axis. D'autre part, la substance conjonctive hyaline [névrogUe, de Vircbow), sorte de gangue où ces tubes se trouvent implantés, a pris un aspect fibrillaire, et présente, avec des granulations amorphes en grande quantité, un certain nombre de noyaux allongés et quelques cellules plus rares (peut-être les noyaux appartiennent-ils, du moins pour la plupart, aux gaines nerveuses). On y trouve, en outre, des corpuscules amyloïdes plus ou moins abondants, reconnaissables à leur réaction ordinaire avec de la teinture d'iode. Enfin , les vaisseaux y ont pris un développement considérable, et leurs parois épaissies, composées de plusieurs couches^ sont incrustées d'un dépôt dp granulations graisseuses.
» Dans les cornes postérieures de la substance, grise^ mêmes altérations, mais moins marquées. La teinte rougeâtre de cette substance tient à l'injection de son réseau capillaire ; quelquefois on y remarque une teinte plus foncée, noirâtre, due à la présence de nombreux granules pigmentaires. Les tubes y sont quelquefois détruits, les cellules nerveuses défonnées ; mais le plus souvent ces éléments demeurent intacts.
p Les changements notés dans les racines postérieures ne diffèrent pas de
(I) D' Axenfeld, Des fésionf atrophiqucs de lamoelle épinicrc {Archives gùnéra les de mûdecinr, août 18C3, p. 224).
536 ATAXIE LOGOMOIRICE.
ceux des cordons correspondants. II en est de même des portions altérées du bulbe, de la protubérance, des nerfs optiques, etc.
• En somme, toutes ces altérations caractérisent nettement une atrophie de la substance nerveuse. »
Messieurs, lors de nos premières conférences sur Tataxic locomotrice progressive^ je vous avais déjà signalé ces lésions de la moelle et des racines postérieures. L'occasion m'en avait été fournie par deux faits, dont l'un était relatif à un malade qui m'avait consulté au début de sa maladie, et qui était entré à la maison municipale de santé, dans le service de M. H. Bourdon, où il avait succombé; dont l'autre avait pour sujet un individu qui mourut l'année dernière dans cet hôpital, où il était placé dans la salle de mon confrère M. Vigla.
Ces deux faits doivent être rappelés aujourd'hui.
Yoicile premier, que vous trouverez dans le mémoire publié en 1861 par mon honorable confrère M. Bourdon (i).
« M. W... , âgé de trente-huit ans, homme de lettres, entré le 22 mars 1861 k la maison municipale de santé, dans le service de M. H. Bourdon.
» M. W... a mené une existence assez agitée; il a souvent éprouvé dos Omotions pénibles et de véritables chagrins. Vers l'âge de vingt- cinq ans, il a ( u des attaques d'épilepsie parfaitement caractérisées ; il buvait à cette époque beaucoup d'absinthe. Cette maladie dura deux ans, et depuis lors il n'en resijcnlïi aucune atteinte; la guérison coïncida avec la cessation de l'usage de labsinthe.
» Il y a six ans, les symptômes de la maladie actuelle ont commencé à paraître; d'abord lente et incertaine dans sa marche, raiïection a été ensuite toujours croissant, surtout depuis s\\ mois, que des soucis et des fatigues ont jians cesse tourmenté le malade.
» Les premiers phénomènes ont été une incertitude dans le mouvement des jambes, une simple roideur en marchant, puis une certaine difficulté pour monter, mais surtout pour descendre les escaliers, difficulté que n'arrivait pas à maîtriser la volonté la plus énergique.
• Il y a dix-huit mois, il est survenu de l'affaiblissement de la vue, et par i( s anis de la diplopie; depuis six mois, une légère incontinence d'urine, acc;impagnée d'une faiUesse notable des f<>nctions génitales.
• Depuis la même époque, le malade, qui n'avait jamais souffert, a été pris (l'une douleur sons-occipitale s'étendant à la nuque et anx épaules, se calmant, sans ce^ser tout à fait, dans la position horizontale, s'exaspérant pendant la station debout ou assise, au point de devenir intolérable et de forcer le malade à-se coucher. Cette souffrance a cessé depuis quelque temps.
• 11 y a dix jours, se sont montrés les signes d*un embarras gastro-intes-
(1) Eiudex cimtqfÊei et Awiiâifa|Wi «ir TdaM hcomoiricf i»roffrestwt {Archiret
tinal , phénomènes qui , d*abord légers, ont bientôt , changeant de caractère, acquis beaucoup de gravité, au point de dominer toute la scène. »
Je résume ce qui a trait aux symptômes et à la marche de la maladie confirmée. A son entrée à la maison de santé, M. W... était dans Tétat suivant :
• « La paupière supérieure de Toeil gauche est légèrement tombante, il y a du même côté un strabisme externe, et ia pupille correspondante est notablement plus dilatée que celle du côté opposé. Outre la diplopie qui résulte de cette paralysie de la troisième paire, il existe un changement dans la portée de la vision distincte. Ainsi, tandis que le malade voit très-bien de près, il ne distingue pas une personne placée à une distance même faible.
» Les membres supérieurs et le tronc ne sont le siège d'aucun trouble, soit de la sensibilité, soit de la myotilité.
» II n'en est pas de même pour les membres inférieurs. La marche est extrêmement difficile et pénible; les mouvements des membres pelviens s'exécutent avec une roideur et une irrégularité très-grandes. Le malade n'est pas maître de ses mouvements ; il ne pourrait descendre un escalier sans tomber. Lorsqu^il marche, il regarde toujours ses pieds, comme si la vue lui était nécessaire pour les diriger ; et en effet, lorsqu'on lui ferme les yeux, il ne peut faire un pas, s'il n'a un meuble pour se guider ou se soutenir ; pendant la nuit il lui est arrivé de se mettre sur ses mains et sur ses pieds pour aller à quelques pas de son lit.
• Cependant il est facile de constater que les muscles ont conservé toute leur force de contraciilité : si l'on veut, par exemple, lui faire plier les jambes sur les cuisses, il oppose toute la résistance d'un homme très-vigoureux ; il se tient debout lorsqu'il s'est mis en équilibre, et supporterait alors un poids considérable.
» De plus, il a le sentiment de la contraction des muscles et de la pression qu'on exerce sur eux ; alors même qu'il a les yeux fermés, il exécute les mouvements qu'on lui indique.
» La sensibilité tactile et la sensibilité à la douleur sont parfaitement conservées aux membres inférieurs, à la plante des pieds même.
» Il n'y a pas et il n'y a jamais eu de douleurs térébrantes, comme celles qu'a décrites M. Duchenne (de Boulogne).
0 Depuis un mois, il existe une impuissance complète ; jamais il n'y a eu de spermatorrhée, ni cette éjaculation rapide sur laquelle M. Trousseau a appelé l'attention. Du reste, ce professeur, qui a vu le malade en consultation, a constaté l'existence de tous les phénomènes qui viennent d'être décrits.
» L'embarras gastrique persista malgré l'emploi des moyens rationnels. Il survint ime diarrhée extrêmement intense et incoercible ; les selles devinrent Involontaires; il s'y joignit bientôt des vomissements, du hoquet, et le malade, épuisé au suprême degré, ne tarda pas à succomber, ayant consené toute son intelligence jusqu'au dernier jour.
538 ATAXIL UMlUtfUlBK.L.
• L'auloii&k' fut faite trcote- quatre heures après la uioit. i^ar uu teiii|)s asé>ez froid. Jl u'y a^alt pjï> de !>igue de puîréfaction.
• Le certifia, îe cervcl-.t et Ytithme dt l'enc-fh-tlf ne pré^eQUieiil qu'un certain nombre d'injection» pariiêUes de pou d'iin^ortance.
• La moelle, au contraire, oiïrait des lésions profondes. >
Je reprends ici la narration de yt. Bourdon dans tous ses détails, car ces détails fournis par un micrograpbe distingue, M. le docteur Luys, ont tous lepr importance.
<« P La dure-mère est fortement \ascularisée dans toute son étendue; celle injection s étend jusque dans les dernières branches de Tarbre circulatoire, ce qui donne à cette membrane une teinte générale rouge sombre. Elle est, de plus, très notablement épaissie au niveau de sa région supérieure, et en quelque s^irte cedéinaiiée. Pas de traces d'anciennes exsuJations.
• 2^ La pù'inère racbidienue est également vasculariséc d'une façon tout Il fait anoimale, seulement cette vascuiarisatiou est d'autant plus prononcée, que Ton se rapproche du tiers inférieur de sa moelle, et que Ton examine ses feisceaux postérieurs. En ces points, en effet, la pie-mère est fortement adhérente aux faisceaux postérieurs; elle offre, comme ceux-ci, une teinte jaunâtre, et ne peut eu être détachée sans entraîner avec elle des fragments de tissu nerveux.
» Z"* Les faisceaux poster ieirs sont le siège de la lésion la plus remarquable; on les voit se dessiner, sous Faspect de deux fascicules, trans|)arents, vitreux, Ik coloration jaune ami)ré par places, cl jaune rougeâtre en d'auires points, suivant que la vascuiarisatiou y est plus ou moins prononcée. Leur consistance est moindre que nonnalemeitt , mais ils ne sont pas diûlueuLs, et de plus, chose digne d*étre notée, ils ne sont pas rompus dans leur coutinuité; en écartant a\ec une aiguille fine les fascicules qui les constituent, on pourrait iacik* tuent les suivre dans une certaine étendue.
• Cette dcgénmscLuce des faisceaux postérieurs a son maximum à la région lombaire, mais elle se propage «i la régi(>n doi sale, n*occupant exactement que Tespace compris entre les cornes postérieures droite et gauche, et disparaissant, en s*aiténuant, à la région brachiale. Nèaumuiiis ou |>cut encoïc constater, au niveau de la région bulbaire bupérieure, que les i^ortiuus de snbstauce blanche qui avoisinent la commissure grise présentent les traces encore appréciables de ce mode de dégénérescence.
» Cette coloration spéciale des faisceaux postérieurs était due à la transformation subie par les tubes mrvfux qui les couslilucat. l^ plupart de ces tubes, en effet, avaient disparu en tant qu'éléments anatoniiques propres; ou n'en retrouvait plus connue traces que la gaine vide, dont les parois étaient adossées les unes contre les autres. Ceux dont la dégénérescence était moins avancée, avaient encore leur cylindre apparent; seulement ccscxlimlres, au lieu dètre unis sur les bords, d^aspect rul)aué et à |>oiiie teintés en jaune pâle, étaieul tomenteux, raboteux et d'une nuance jaune rap|K'laot celle de lauibrc Los
ATAXlii; (.OCOMOTRICE. 539
capillaires étaient répartis au milieu des éléments perveux daus une très-forte proportion.
» A° Les faisceaux latéraux^ sauf une coloration jaunâtre tr^s-légère et trèssuperOcielIe occupant \es régions les plus inférieures, étaient parfaitement conservés dans toute leur étendue, depuis la région la plus inférieure jusqu^aux riions supérieures de la moelle.
» 5** Les faisceaux antérieurs^ à la régioi) lombaire, étaient moins épais et moins fermes au toucher que normalement ; leur coloration était normale et complètement différente de celle des faisceaux postérieurs.
» 6° Substance grise, A la région lombaire et dans le quart inférieur de la moelle, cette substance avait perdu sa consistance dans sa partie centrale surtout ; les fibres qui la constituent étaient tontes plus ou moins rompues par places; dans certaines portions, quelques ûbres pouvaient être néanmoins sui* vies ; en ces endroits, la forme des cornes antérieures et des cornes postérieures était encore parfaitement rcconnaissable. Ainsi, en Tétudiant par des couches horizontales, il nous est arrivé de pouvoir constater la conservation des réseaux de cellules étendues des cornes postérieures aux cornes antérieures, et , un millimètre plus haut ou un millimètre plus bas , de ne plus rencontrer que des fibres rompues, que des amas de granulations graisseuses, et qu*un détritus informe. On pouvait néanmoins constater que, dans ces portions dégénérées, les cellules nerveuses n'avaient pas toutes disparu ; on en a rencontré encore un certain nombre munies de leurs prolongements, mais la plupart d'entre elles, soit celles des cornes antérieures, soit celles des cornes postérieures de la substance grise de Rolando, soit celles des régions intermédiaires, étaient ratatinées, déchiquetées sur leurs bords et recouvertes d'un certain nombre de granulations pigmentaires beaucoup plus abondantes qu'à l'état normal ; qu'elles étaient, en un mot, en période d*involution.
tt Les vaisseaux capillaires étaient aussi, dans cette substance grise, considérablement turgides. Le réseau capillaire avait été incontestablement le siège de congestions partielles passagères; car on constata, dans les points où la substance grise effondrée avait perdu sa consistance, l'existence de dépôts amorphes, de matière hématique sous forme diffuse, attestant qu'il y avait eu antérieurement des poussées congestivcs.
» 7"" Racines postérieures. L'examen des fibres nerveuses, dans leur continuité jusqu'au point où elles arrivent dans les ganglions, n'ayant malheureusement pas pu être fait, on n'a pu les étudier que daus leur trajet étendu de CCS ganglions aux faisceaux postérieurs.
» Voyons d'abord l'état des ganglions.
» A. Ganglions des racines postérieures. Tous les gauglions de la région lombaire étaient augmentés de volume et surtout d'une rougeur et d'une vascularité insolites. Leur consistance n'était pas diminuée, leur membrane d'enveloppe était notablement épaissie. A la coupe on reconnut, outre l'existence de vaisseaux capillaires énormément dilatés, des traces non équivoques
5/iO ATAXIE LOCOMOTRICE.
d'anciennes poussées congestives, avec diffusion de matières hématiques.
» De plus, les corpuscules ganglionnaires, au Heu de présenter, comme à l'état normal, quelques granulations pigmentaires brunâtres, qui ne couvrent qu'une portion de leur surface, étaient littéralement saupoudrés de granulations jaune rougeâtre; les uns étaient ratatinés, déchiquetés sur leurs bords; d'autres, au contraire, étaient volumineux, pâles, décolorés, presque sphériques, et rappelant d'une façon assez nette l'aspect des vésicules adipeuses, avec lesquelles on aurait pu les confondre, si l'on n'avait eu pour se guider, d'une part, les traces encore apparentes des anciens noyaux, et^ d'autre put, les vestiges des tubes nerveux effilés encore adhérents à leurs parois. Un cer* tain nombre de corpuscules ganglionnaires avaient encore conservé leurs rapports normaux avec les filaments nerveux qui les entouraient.
» Ces lésions, limitées à des portions de ganglions, ne se sont présentées ï notre observation que dans les ganglions des racines lombaires.
» B. Racines. Les nerfs de la queue de cheval offraient un aspect bien caractéristique : au lieu de se présenter avec cette forme cylindroîde, cette consistance ferme et celte coloration blanchâtre que tout le monde leur connaît, ils étaient aplatis, rubanés, et ressemblaient à des lanières de parchemin détrempées dans l'eau depuis longtemps ; leur coloration, du reste, était, pour ceux qui viennent des faisceaux antérieurs, grisâtre et transparente, et, pour ceux qui vont aux faisceaux postérieurs, d'une teinte jaunâtre uniforme, avec un aspect vitreux. De gros troncs vasculaires accompagnaient, en bien plus grande abondance que normalement, les fascicules nerveux qui se rendaient aux cordons postérieurs.
» Tous les filaments nerveux étendus des ganglions aux faisceaux postérieurs, avec lesquels ils se continuent, présentaient le même aspect jaunâtre que celai de ces faisceaux. Le mode de dégénérescence des tubes nerveux était le même : c'était le même état d'affaissement des parois et le même aspect jaune atnbré des cylindres lorsqu'ils étaient encore apparents.
» Cette lésion des racines postérieures n'occupait que la région lombaire : \ la région dorsale, par nuances insensibles, les racines postérieures reprenaient leur aspect normal; aux régions supérieures de la moelle, elles ne paraissaient plus modifiées dans leur aspect. Ainsi ces filets radiculaires du nerfgiossopharyngien, du nerf pneumo-gastrique, du nerf acoustique ci du nerf trijumeau n'offraient rien d'appréciable.
») 8« Racines antérieures. En général, les racines antérieures étaient touchées d'une manière infiniment moins prononcée que les racines postérieare& A la région lombaire, ces racines étaient moins fermes que d'habitude; elles étaient transparentes, grisâtres d'aspect. Les tubes nerveux n'étaient pas altérés d'une manière bien sensible ; on a pu reconnaître, dans la plupart, des cylindres continus, sans ruptures, recouverts par une gaînc intacte. La myéline interposée était très- sensiblement diminuée, de sorte que ces nerfs des racines antérieures, qui sont habituellement volumineux et blancs, offraient , par le
ÂTAXIB LOCOMOTRICE. 5&1
fait de Icor atrophie, Taspect des nerfs dépoonrus de moelle que Ton trouve dans les portions grises des centres nerveux.
» À la région dorsale , les racines antérieures avaient repris un aspect Bormal, de même à la région supérieure de la moelle. Les racines du nerf ^inal et du nerf facial^ à droite et à gauche, avaient l'apparence normale ; il en était de même des filets radiculaires de nerfi hypoglosses.
• Mais les deux nerfs moteurs oculaires externes^ de même que les deux troncs des nerfs moteurs oculaires communs^ offraient une modification très* remarquable dans leur aspect Les moteurs communs étaient passés à Tétat de cordons grisâtres, œdématiés en quelque sorte, et réduits à la moitié à peine de leur volume ; ils se sont cassés en quelque sorte spontanément, lorsque, par de légères tractions, on a cherché à dégager le cerveau de la boîte crânienne.
» Les moteurs externes présentaient la même altération , mais à un degré moins avancé ; ces nerfs étaient aussi tons deux diminués de consistance et de volume, avec une coloration grisâtre. Les parois des tubes nerveux qui les constituaient étaient également revenues sur elles-mêmes ; dans quelques-unes, le contenu (cylinder et substance grasse interposée) avait été complètement résorbé, de nombreux vaisseaux capillaires accompagnaient les fascicules ner* veux en les enlaçant en tous sens.
• En poursuivant dans la substance grise du quatrième ventricule la re* cherche du tronc du nerf moteur oculaire externe jusqu'à son point d'origine réelle, on reconnut qu'une série de gros troncs vasculaires était interposée sur le trajet des fibrilles originelles de ce nerf, qu'ils devaient probablement com« primer d'une manière notable.
» Les racines du nerf pathétique offraient le même aspect comme coloration et comme consistance. •
Voici maintenant , messieurs , l'observation du malade mort dans le service de M. le docteur Vigla , telle qu'elle a été rédigée par M. Dumontpallier qui assista M. Sappey dans l'examen nécroscopique :
c Pothel, cinquante-cinq ans, ancien facteur, d'une bonne santé antérieure. Aucun membre de sa famille n'a présenté d'affection nerveuse quelconque. La profession de facteur, qu'il a exercée depuis l'âge de dix-huit ans, l'a exposé à des intempéries et à des fatigues, sans que sa santé habituelle en ait été affectée. Il n'a pas d'antécédents vénériens.
» En 18&9, il ressentit des douleurs lancinantes apparaissant dans un même point, soit du tronc, soit des membres inférieurs ; ces douleurs se répétaient par crise tous les quinze jours environ pendant une demi-heure. Le malade y prêta d'abord peu d'attention , vu leur éloignement et leur peu de durée, et continua sa fatigante profession ; mais bientôt elles allèrent en se rapprochant.
» Deux ans après, en 1851 , le malade devint impuissant; en 1852, la marche commença à devenir incertaine, et, à la fin de l'année, le malade
5%7 ATAxiE wœwymcE.
ne poorah ai mardier si mêoie se taàr deboot; 3 filbit le porter d*«B Em dam uo aotre. 11 n'obsena aocoB acddeat da cOlé des fon, noo plus qoe ém tM àt \z itasit.
• Es iS6l, fl entra à b maisoD de santé, danslesenkedeM. Hgh, ponr nne broneinte, et l'oo constata b présence de tnbefcnles.
y \U Docfaenne (de Boologne), inrifé par M. Tigb à tiâter ce mabde, apprit de Itn les détaîb qoi précèdent H constata, en ontre, qne b sensibilité cutanée et miisciibire était partmit normale, cpie b force des mourements parti<!is était intacte, si on b mcsnrait pendant qoe le mabde étatt csrtt on emxhf^, et que, ponrtant, il ne pouvait rester en équilibre dans b stuîBn deboBt, ni finre tm pn$ tant être sovitnn par deux infirmiers ; le défirtR d'harmonie des raonrements était tel, qne le mabde ne pouvait exécoter régnliêrcmftit le moiixire essai de b marche. Il sortit de l'hôpital après denr mob de ^jonr.
• Ko afril 1962, il entra dans le service de M. Yigla ^ l'DôtelDiea, anc les sf mptAmes d'one pbihîsie qoi menaçait d'être promptement mortrfe.
• Toici l'état do mabde examiné an point de vne de Fataxie locotootrice :
• MuncUi très-amaigris, sans qo'il y ait cependant d'atOalgnssement phs prononcé dans nne région qoe dans one antre. A la jambe droite , b senafl»liti; cutanée et iiiuscalaire est considérableroent diminuée. Lonqne l'on pince le mabde, b sensation doolourense n'est perçue que trois secondes après le pincement A b jambe gauche, b sensibilité cutanée et musculaire est pliB développée qu'à droite, sans être ce{>endant normale, si ce n'est à b région postérieure ; la sensibilité au pincement est obtuse.
• A chaque cuisse, les diven>es sensibilités restent normales.
• A la plante des pieds, b sensibilité au chatouillement et 9i b pression est œnsidérablement diminuée, principalement à droite; b sensibilité au pini:emeut a presque disparu.
« Dans les membres supérieurs et sur le tronc, b sensibilité reste normale dans tous les [Kiints. Les mouvements partieb se font encore, quoique fort affaiblis par l'amaigrissement musculaire. Il est complètement impossible an malade de se tenir debout ou même assis. Pas le moindre trouble du côté de b \essie ou des yeux.
> Six jours après cet examen, le 26 avril, il succomba aux progrès de b tuberculisalion pulmonaire.
• L'autopsie présentait un grand intérêt, et sachant tout le soin avec lequel il fallait procéder, je priai M. Sappey d'enlever la moelle et d'en faire Pexamétt htstologiqiie. Voici le rt»soltat de ses recherches.
o Vnutoime a lieu nngt- quatre heures après la mort.
• L'encéphale et la moelle épinière a\ant été enlevés avec les soins nécessaires |>our éviter toute lésion mécanique, nous procédons aussitôt à Texameil des diverses parties de l'axe cérébro-spinal.
• Le cerveau, bien conformé, est d'une consistance nonnale, sans ancuè
trace d*iDjection. Divisé couche par couche, et réduit en segments de plus en plus petits, il nous oiïre dans chacune de ses parties constituantes l'intégrité la plus parfaite.
» Le cervelet , la protubérance annulaire , le bulbe rachidien, sont également sains.
» La moelle épiuière , dans sa portion cervicale et dans sa portion dorsale, possède ses dimensions, sa consistance, sa coloration et ses attributs ordinaires.
9 Sa portion inférieure ou lombaire a subi une légère dimintltion de Volume. Après TaToir incisée transversalement dans le voisinage de sa continuité avec la portion dorsale, nous remarquons, sur la coupe, au niveau des cordons postérieurs, uhe tciklte grisâtre qui atteste manifestement une altération de ces cordons. Ceux-ci ont conservé, du reste, leur consistance habituelle.
i» Les racines antérieures de cette portion lombaire ont conservé les caractères qui leur sont propres. Les postérieures sont au contraire très-considérablement atrophiées. Leur atrophie devient surtout saisissante lorsqu'on la compare aux racines correspondantes d'une moelle épinière exertipte de toute altération. Il devient alors facile de reconnaître qu'elles ont perdu environ les deuk tiers ou les trois quarts de leur volume primitif. Leur aspect bst aussi très-notablement modifié ; elles ne sont pas blanches, mais d'un gris rougeâtre, et assez semblables à des faisceaux de vaisseaux capillaires sanguins. En ontre, elles ne font pas saillie à la surface de la moelle, au niveau de Icut* point d'émergence, mais s'étalent et s'appliquent sur celle-ci à la manière de petits nibans déliés et presque sans épaisseur.
» Soumis à l'analyse histologique pat* M. Sàppey, et d'après xiti procédé dont il a démontré les avantages, les tubes nerveux qui forment ces racines postérieures ont perdu très-manifestement une forte proportion de leur substance médullaire. Quelques-uns cependant semblent encore pleins; c'est à peine s'ils ont perdu une quantité appréciable de leur moelle; à leur centre on retrouve le cylinder axis,
» Parmi les autres tubes, la plupart ont subi une notable réduction de calibre, |)ar suite de la résorption partielle de leur contenu ; en outre, ils sont rétrécis sur certains points, renflés un peu plus loin, très-irréguliers en un mot. Dans un très-grand nombre, la substance médullaire a complètement disparu de dislance en distance, en sorte qu'ils paraissent çà et là comme étranglés. Enfin, il en est dans lesquels la moelle ne se montre que de loin en loin et seulement à l'état de vestiges, ou bien dans lesquels elle a totalement disparu ; vus à un grossissement de /lOO diamètres, ces derniers paraissent filiformes, sans offrir toutefois un contour parfaitement régulier.
» La lésion des racines postérieures chez cet ataxique était essentiellement caractérisée par la résorption de la substance médullaire contenue dans les tubes nerveux qui les composent ; et comme entre les tubes à peu près pleins et les tubes entièrement vides on en retrouve une foule d'autres très-iné^le-
ment altérés, il en résulte qu'on peut facilement suivre l'alrophie de ces tubes dans toute la série de ses dégradations.
• Les tubes pleins nous rendent comptede la persistance de la sensibîlilé sur plusieurs points des téguments.
» Les tubes vides, ou en partie vides, nous expliquent les troubles sorveDU dans la sensibilité des membres inférieurs.
ê Je regrette que TaUéraiion rapide de la moelle n'ait point permis d'examiner la structure des cordons postérieurs; mais pour ceux qui ont vu des moelles d'ataxiques, il n'était pas douteux que les modifications de couleur et de consistance constatées dans le cas présent n'eussent été accorop^iDées d'altérations bistologiques propres à l'ataxie locomotrice, c'est-à-dire, altération des tubes , des cellules et hypérémie avec exsudât de matière graisseuse. »
Messieurs, ne voyez- vous pas de singulières contradictions entre les lésions médullaires et les symptômes de l'ataxie locomotrice progressive?
Dans cette maladie essentiellement caractérisée par des troubles de la molilité et où la perte de la sensibilité ne joue qu'un rôle relativement secondaire, puisqu'elle peut faire plus ou moins complètement défaut, on devait^ en effets s'attendre, d'après ce que M. Longet nous avait appris des fooctions distinctes départies aux divers faisceaux de la moelle, on devait, dis-je, s'attendre à trouver les lésions, non dans les faisceaux postérieurs, mais bien dans les faisceaux antérieurs. Or, c'est l'inverse qui a Ueu.
Ces contradictions, cependant , ne sont peut-être pas aussi absolues qu'elles le paraissent, du moins quant à l'absence de lésions des faisceaux antérieurs. Si ces lésions n'existent pas, il n'y a pas non plus de paralysie; la force masculaire, j'ai appelé votre attention sur ce fait capital, est conservée au milieu des troubles de la motilité, et ceux-ci peuvent s'expliquer physiologiquemeot par les altérations des faisceaux postérieurs.
Toutefois, pour être limité, le problème n'est pas plus facile à résoudre. Quelles relations y a-t-il entre les modifications éprouvées par la substance nerveuse des cordons postérieurs et le défaut de coordination des mouvements? Gomment, dans la doctrine professée par M. Longet, concilier la conservation plus ou moins complète de la sensibilité avec l'existence de lésions matérielles graves des faisceaux postérieurs et des racines correspondantes?
Relativement au premier point, c'est à tort qu'on admettrait une analogie entre ce qui se passe dans l'ataxie locomotrice^ et ce que nous observons dans cette espèce de paralysie, évidemment liée à la perte de la sensibilité, comme dans l'exemple que j'empruntais à Ch. Bell. Le défaut de coordination des mouvements dans l'ataxie est si peu sous la dépendance de l'anesthésie que nous voyons, et cela, je vous le rappelle, assez souvent, cette anestbésie être passagère, très-peu prononcée, quelquefois manquer absolument, alors que le défaut de coordination des mouvements est persistant et porté à son plus bant degré.
Relativement au second point, Vanatomie microscopique répond en démontrant que dans les cordons et dans les racines atrophiés il subsiste au milieu du tissu dégénéré un certain nombre de tubes nerveux intacts; d*où Ton conclut que les fibres nerveuses échappées à la destruction, étendant leur sphère d'action au delà des limites qui les contiennent, suppléent celles qui ont disparu, de façon que la fonction de sensibilité peut eucore s'accomplir.
Sans doute, on ne saurait contester un fait anatomique vu par des observateurs habiles et expérimentés, mais la conclusion qu'on en a tirée est très-discutable, car ainsi que M. Axenfeld Ta fait judicieusement observer « le nombre n minime et la ténuité des filaments échappés à la désorganisation, leur absence • même dans quelques cas ne permettent pas de s'arrêter à une pareille inter- » prétation. £t quand bien même une anesthésie légère aurait existé chez le » malade et passé inaperçue , il y aurait toujours une disproportion biei) » singulière et bien imprévue entre le trouble imperceptible de la fonc- » tion et la lésion profonde de l'organe qu'on en suppose chargé (1). » Cette conclusion est encore bien plus attaquable, elle pèche entièrement par sa base, lorsqu'il s'agit de cas où, comme dans les expériences de MiM. Brown^ Sequard, Tiirk, Philippeaux et Vulpian, la sensibilité a persisté tout entière malgré là destruction complète d'une partie des cordons postérieurs comprise entre deux incisions transversales. Ces expériences, il est vrai, répétées par MM. Leyder et Rosenthal^ n'ont pas donné les mêmes résultats. De ces débats contradictoires entre savants d'un mérite reconnu, débats dans lesquels je ne peux et je ne dois intervenir, il ressortirait, tout au moins, que pour ce qui touche aux fonctions de la moelle comme, d'ailleurs on peut le dire, pour tout ce qui touche au système nerveux, la physiologie est loin eucore d'avoir prononcé en dernier ressort. Cependant, en revenant au sujet qui nous ocx;upe, au problème que nous nous sommes posé, relativement aux rapports de l'ataxie locomotrice avec les altérations matérielles des cordons postérieurs, du moment que les troubles de la sensibilité ne peuvent pas être mis en cause pour expliquer les troubles de la motilité, l'observation des faits pathologiques semblerait prouver que, suivant l'opinion de MM. Brown-Séquard, Tiirck, Philippeaux et Vulpian, les cordons postérieurs de la moelle interviennentdirectement etimmédiatementdans la coordination des mouvements. Le docteur William Gull, du reste, avait déjà rappelé que Tood regardait les cordons postérieurs de la moelle comme étant le centre de coordination des mouvements volontaires (2).
Messieurs , je ne m'arrêterai pas plus longtemps à cette question encore obscure de physiologie pathologique, je veux maintenant vous dire quelle idée je me fais de la nature de la maladie, vous indiquer la place qu'elle me paraît devoir occuper dans le cadre nosolbgique.
Lorsque, pour la première fois, je vous parlai de Vataxie locomotrice pro"
( 1 ) Éléments (fe pathologie médicale «le Rr(|uin, article Ataxie mvsci'LAIRE. Pntis, i 863* V. G83.
(2) (j«»/'v hospital Reports , t. IV, p. 109, 3*^ série, 1858.
TROUSSEAU, 2« cdil. — 11. 35
5^6 ATAUE LOCOMOTRICE.
gressive, je h range» dans Ta grande classe des névroses; c'est aussi dans cette classe qne Fa comprise l'un des continuateors du livre de Reqain (1). Ce que je professais, alors que Tanatomie pathologique de cette maladie nous était fort peu connue, je le maintiens aujourdliui , bien que de nombreuses autopsies nous aient révélé l'existence de lésions matérielles plus ou moins graves de la moelle.
Four maintenir ainsi mon opinion, je me fonde sur Tobservation clinique ; je me fonde sur la nature des symptômes qui caractérisent des troubles intéressant essentieftement le système nerveux, sur fa marche apyrétique de ces symptômes, sur feur évolution, sur leur variété, et surtout sur la mobilité de quelques-uns d*entre eux. Quant aux lésions matérielles dont Texislence paraît incompatible avec l'idée qu'on se fait des névroses, ces lésions, si l'on accepte la théorie de Tood, confirmée par les expériences de Brown. Séquard, Pbilippeaux et Tulpian , nous rendent bien compte, jusqu'à un certain point, de l'un des phénomènes de Fataxie locomotrice progressive , du phénomène captai, j'en conviens, le défaut de coordination des mouvements; mais, d'une part, elles ne nous rendent compte en aucune façon de totis les symptômes, et, d'autre part, c'est à tort qu'on voudrait leur subordonner la maladie, car cfles n'en sont que la conséquence, le produit. Je mVxpliquerai tout à Theure. Entendons-nous bien d'abord sur ceci. Lorsque je dis que la maladie n'est pas subordonnée à l'existence des Ié.sions matérielles, je parle seulement des lésions appréciables à nos moyens d'investigation, car, ainsi que j'ai eu maintes fois occasion de vous le déclarer, je ne comprends pas un trouble fonctionnel sans une modalité particulière correspondante de l'organe qui préside à sa fonction, modalité plus ou moins passagère, plus ou moins persistante, qui, souvent, n'altère pas plus la texture de l'organe (]u'une surcharge électrique n'altère la texture du verre ou du métal d'une bouteille de Leyde, mais qui nous reste parfaitement inconnue. Or, je le répète, la maladie que nous désignons sons le nom d'ataxie locomotrice progressive , n'est pas subordonnée à l'existence des lésions matérielles évidentes dont nous parlons seules. J'en trouve la preuve dans ce fait, que ces lésions ne sont pas aussi constantes qu'on a prétendu le poser en loi absolue. En quelques cas, alors que l'ataxic a duré pendant de longues années, se manifestant avec ses caractèi*es les plus nets, les plus tranchés, l'anatomiste le plus expert ne peut, soit à Tœil nu, soit à l'aide du microscope, découvrir, à l'ouverture des cadavres, la plus petite altération des racines et des cordons postérieurs. Ces cas sont rares, je le reconnais, ils constituent la grande exception; mais un seul suffit pour appuyer la thèse que je soutiens. Or, personne ne récusera celui que je vais vous rapporter et qui a été observé dans le service de M. le docteur Gubicr dont on ne saurait contester la compétence en pareille matière. Un homme, âgé de quarante-quatre à quarante-cinq an», a éprouvé depuis
(î) D^ AxoufcUl, /(//.'. cit.
ATAXIB LOCOMOTRICE. 547
doQze ans entiron les doulevrs caractéristiques de l'atazie locomotrice. — Trois ans après, elles oot dispam, et alors s'est déclarée une paralysie de la troiâèuie paire gauche, qui a duré jusqu'à sa mon. — Celte paralysie s*est complîqiiée bientôt 4*UBe aniblyopie qui d*abard a aégé à gauche , s*est étendue ensnite k droite, et s'est terminée par l'amaiirose , arec atrophie double de la papiOe du nerf optique. — Cinq à six mo e9T.^a ivac son entrée à Thôpiul, k naïade se plaint d'un sentiment de feiMease dans les membres, et qoelqueMs de peu de sûreté dans l'équilibration ; plus tard, d'incoordination des moufements dans les membres inférieurs , incoordination qui s'est aggravée rapidement, progressivement, et a gagné les membres supérieurs.; enfin d'impuissance génésique.
U succombe, le 16 octobre 1863, à la variole, pendant le coorsde laquelle il loi est survenu une paralysie générale qui appartient à la classe des panlysies liées aux maladies aiguës, et si bien décrites par M. Gubler.
Quinze jours avant sa mort, M. Duchenne avait examiné ce malade en présence de M. Gubler, qui l'avait signalé comme un cas très-intéressant à divers points de vue. M. Duchenne avait observé alors l'ensemble de faits précédents qui caractérisent une ataxie locomotrice type, datant de douze ans, ayant parcouru progressivement toutes ses périodes avec le cortège complet de ses symptômes. Il avait constaté que la force des mouvements partiels de ce sujet était considérable, et cependant l'incoordination généralisée de ses mouvements était telle, qu'il ne pouvait ni marcher, ni se tenir debout, et que l'usage de ses membres supérieurs était difficile. Enfin, bien que sa musculature ne fât pas très-développée, on ne voyait pas sur ses membres de dépressions locales qui indiquassent Texistencc de l'atrophie musculaire progressive ; d'ailleurs ce malade n'offrait aucun des signes de cette maladie.
Dans un cas d'ataxie locomotrice aussi complet et aussi ancien, on devait s'attendre à trouver la dégénérescence gélatineuse des cordons de la moelle et Tatrophie des racines postérieures. Aussi la surprise a-t-elle été bien grande lorsque, à l'œil nu, on a vu que cette lésion anatomique faisait complètement défaut. La moelle était, il est vrai, généralement injectée, mais cela n'explique tout au plus que la paralysie ultime survenue pendant le cours de la variole. Les nerfs optiques et leurs bandelettes offraient un aspect gélatineux, et l'examen microscopique montrait Tatrophie de leurs tubes nerveux ; enfin la troisième paire gauche était légèrement atrophiée. Ce sont les seules lésions anatomiqnes (assez fréquentes dans l'ataxie locomotrice) qu'on ait vues dans ce cas. L'examen microscopique de la moelle et de ses racines, fait par MM. Gubler, i^ys et Duchenne, a été complètement négatif pour ce qui a trait à la lésîoo habituelle des cordons postérieurs et des racines postérieures. — Ce dernier médecin constate, au contraire, sur des coupes transversales de racines anté' rieureSy cervicales et lombaires, Vatrophie d'un tiers environ de leurs tubes nerveux, — Plusieurs personnes, qui assistaient à celte autopsie, avaient été frappées de la petitesse des racines antérieures de ce sujet.
Messieurs, je vous disais que les lésions matérielles dans i'aiaxie locomotrice progressive étaient, non pas la cause, mais la conséquence, le produit de la maladie.
Dans Tétude de ces lésions, trois faits nous frappent : en premier lieu, l'atrophie de la substance nerveuse des cordons postérieurs de la moelle et des racines correspondantes; en second lieu, le développement du tissu ceiluleux, M, si vous aimez mieux le mot aujourd'hui adopté, l'hypertrophie de la névroglie; en troisième lieu, la vascularisation des tissus affectés.
L'atrophie de la substance nerveuse apparaît comme le phénomène le plus saillant ; évidemment, il ne s'agit pas ici d'une de ces atrophies simples « comme nous les voyons se produire dans les organes condamnés à une inaction physiologique prolongée, et qui sont comme la contre-partie des hypertrophies par excès d'exercice fonctionnel, » et ceux qui m'ont attribué i'opiuiou contraire me l'ont gratuitement attribuée pour se donner le facile plaisir de la combattre. Cette atrophie, tout en apparaissant comme le phénomène le plus saillant, n'est déjà que la conséquence de Vévolution patholc^ique de l'élément ceiluleux qui, en se développant, a étouffé l'élément nerveux contenu dans ses mailles ; et ce développement anomal du tissu ceiluleux relève lui-même de l'augmentation de vascularité des tissus.
Ceci admis, comme ce l'est par un certain nombre d'anatomo-pathologistes, et avant d'aller plus loin, reste à savoir si celte augmentation de vascularité des tissus suffit pour caractériser l'inflammation; si, pour être plus'préds encore, il est permis d'en conclure que la maladie dont nous nous occupons n'est rien autre chose qu'une myélite chronique quelconque. Mais alors, déjà, il faudrait expliquer comment cette myélite se limite toujours si r^lièrcment aux cordons postérieurs de la moelle et aux racines qui en émergent; il faudrait surtout expliquer pourquoi elle se traduit, pendant la vie, par des symptômes si différents dans leurs formes, dans leur marche, dans leur variabilité, des symptômes communs à toutes les myélites.
Celte vascularisation anomale des cordons postérieurs de la moelle, que nous retrouvons encore sur les nerfs moleui^ de l'œil, sur les nerfs optiques, sur les bandelettes et les tubercules quadrijumeaux, cette vascularisation me parait être le résultat de phénomènes congeslifs fréquemment répétés, analogues à ceux que, pendant la vie, nous voyons se passer, pour ainsi dire, sous nos yeux. Je fais allusion à l'injection parfois si considérable de la conjonctive que j'ai pris scinde vous signaler parmi ces accidents dont l'appareil de la vision est le siège, chez les individus atteints d'ataxie locomotrice progressive, injection se produisant dans l'intenalle des crises de douleurs, coïncidant avec un resserrement quelquefois extrême de la pupille et disparaissant généralement quand des douleurs, principalement des douleurs de léle, surviennent, sa cessation coïncidant à son tour avec la dilatation plus ou moins prononcée de la pupille.
Ces phénomènes congestifs que nous observons d'ailleurs dans d'autres
névroses dont personne ne conteste la nature, dans Thystériepar exemple, dans Tasthme, et sur lesquels j'ai longuement appelé votre attention dans nos conférences sur la maladie deGravcs (1); ces phénomènes congestifs me semblent être du même ordre que ceux que, dans ses expériences sur les animaux, M. CI. Bernard provocfue à volonté en détruisant par une section les filets du nerf grand sympathique (2). Ils indiquent, dans la maladie dont nous nous occupons, comme dans les autres névroses, une perturbation éprouvée par le système nerveux trisplanchnîque, perturbation dont nous ne connaissons ni la nature ni la cause.
Il me reste maintenant à vous parler du traitement de l'ataxie locomotrice progressive. Je serai malheureusement forcé d'être bref sur ce chapitrercar la multiplicité des remèdes employés pour combattre la maladie témoigne de leur infidélité et de l'impuissance de la médecine. Mais si, quant à présent, nous ne possédons aucun moyen de guérir ce mal ou même de l'enrayer dans sa marche, nous pouvons cependant, en quelques cas, modifier et modérer quelques-uns des symptômes, de façon à soulager les malades. Ce qu'il importe avant toutes choses ici, comme d'ailleurs dans toutes les circonstances où Ton invoque notre secours, ce qu'il importe, c'est d'éviter les remèdes dont , nonseulement l'inutilité, mais encore les inconvénients sont parfaitement démontrés. A ce titre, nous devons formellement proscrire les émissions sanguines générales ou locales; les purgatifs qui, souvent répétés, agissent comme celles-ci ; les révulsifs, applications de cautères, de moxas, de sétons, qui, en déterminant une irritation de la peau, peuvent appeler les douleurs spéciales de l'ataxie dans les points où ils ont été appliqués.
Il n'en est plus de même de la flagellation qui , méthodiquement et modérément pratiquée chez quelques-uns de mes malades, modère la douleur dont ils se plaignaient.
M. Duchcnne (de Boulogne) dit avoir vu souvent diminuer, sous l'influence de la faradisation cutanée^ Tanesthésie cutanée et musculaire qui, à une période avancée de l'ataxie locomotrice, vient aggraver les troubles de la coordination des mouvements. Il en résulte, ajoute M. Duchenne, une grande amélioration dans la locomotion.
Les médications auxquelles j'ai habituellement recours pour calmer les douleurs parfois si vives de l'ataxie locomotrice, sont les médications par la belladone et par Vhuile essentielle de térébenthine que je prescris d'ordinaire alternativement pendant dix à quinze jours de suite et en augmentant progrès* sivement les doses.
Dans ces derniers temps, M. le professeur Wunderlich a rapporté plusieurs observations dans lesquelles la marche de la maladie avait paru avantageusement modifiée par l'emploi du nitrate d'argent donné à l'intérieur. WM. Char-
(1) Tome II, p. 474.
(2) Leçons. mr la physiologie et la pathologie dusysthne nerveux, Paris, 1858, t. II.
550 ATIXIE IjOGOMOTBICC.
col et Yulpiao cxpériiDaitèreut à leor tour ce Biédicameiit et s*eropres8èreot de publier tes beoreax résoltats qo'ib ea awaient obtenus (1). Depuis, de Doureaux iaits également fa?orables ont été enregistrés, mais à ces faits on peat malheoreasement en opposer d*aatresoù la médication a complétenieot échoué. Bien souvent, moi-même, tant en ville qu'à l'hôpital, j'ai donné le nitrate d'argent, et, quoiqu'à priori, je me crusse en droit d'espérer quelque chose d'un médicaroent qui, dans un grand nombre de névroses, m'avait para d'une réelle utilité, je dois avouer que, dans l'ataxie locomotrice, il n'a pas répondu à ce que j'en attendais.
V hydrothérapie^ les bains sulfureux, trouvent lenr indication à titre de modificateurs généraux dans one maladie où fes efforts des médecins doivent tendre, par-dessus tout, à soutenir Les forces de l'économie.
(i) Gharcot et Vulpian^ De tewyaiot du nitrate (forgent dans le traitement de ratmxie progressive {Bulletin général de thérapeutique, 1862).
ATROPHI£ MUSCULAIRE. 551
LVIl. — ATROPHIE ^MUSCULAIRE PROGRESSIVE.
Anatoznie pathologique. — Iiésions des muscles. — Ijésion du système nerreux. Celle-ci est-elle constante?— 87mpt6meft.—Ii'atrophie commence généralement par les membres supérieurs. — n y a des exceptions à cette règle. — Pronostic fital.
Messieurs,
Je suis aujourd'hui en mesure de compléter robservalion nécroscopique du malade du n"" 10 de la salle Sainle-Agnès, dont nous avons fait Fautopsie ces jours derniers. 31. Ch. Robin, qui a bien touIu se charger d'examiner an naicroscope l*éiat des masdes, m*a remis à ce sujet la note que je vous demande la permission de vous lire. Mais auparavant je tiens à vous dire que Tautopsie a été faite en notre présence par le chef des travaux anatomiques de notre Faculté, M. Sappey. Cet habile anatomiste n'a trouvé aucune autre lésion, on dehors des masses musculaires, qu'une atrophie considérable des racines antérieures de la moefle et peut-être un peu nooins de volume des laisceaux antérieurs.
« Dans tous les musdes, m'écrit M. Ch. Robin, même dans ceux qui sont le plus décolorés, on trouve encore existants un certain nombre de faisceaux offrant leurs stries transversales. Celles-ci sont, Il est vrai, plus pâles et d*un aspect moins net qu'elles ne le sont à Tétat normal; les faisceaux des muscles frappés par la maladie ont un diamètre d*un tiers moindre que celui des faisceaux qui ont consené levr structure normale^ lesquels ont un diamètre variant de 7 à 12 centièmes de millimètre. Quelques faisceaux ont perdu leurs stries transversales et présentent l'état granuleux, tout en ayant encore 4 à 5 centièmes de millimètre de diamètre. Là où ce diamètre a plus notablement diminué, plus aussi est marqué l'état granuleux, plus grandes sont la pâleur et la transparence des faisceaux atrophiés. Ce fait n'est nulle part plus frappant que dans les muscles interosseux, où l'on trouve un assez grand nombre de faisceaux dans lesquels le contenu du myolemme a presque entièrement disparu, si bien que ce myolemme est revenu sur lui-même, au point que ses éléments sont réduits à un diamètre de 8 à 10 millièmes de millimètre. Ces muscles sont remarquables par leur pâleur et par leur transparence. On en trouve à côté de faisceaux moins atrophiés, (Tautres qui sont complètement granuleux, d'autres encore marqués de stries très-pâles; enfin, les faisceaux les plus atrophiés sont réunis à d'autres offrant presque tous un même degré d'atrophie. Le tissu cellulaire întermusculaire ne présente aucune lésion. Les cellules adipeuses ne sont pas en plus grand nombre quà Fêlai normal.
Le d^ré de pâleur des muscles est manifestement pro|>ortionDel au nombre des faisceaux présentant les divers degrés d*atrophie, depuis la simple diminution de volume avec pâleur des stries transversales, jusqu'à Tétai granuleni sans stries apparentes et diminution extrême de volume.
» Dans les muscles les plus rouges, mais ayant déjà quelques faisceaux plus petits, plus pâles que les autres, et dont quelques-uns sont déjà granuleux et privés de leurs stries, on trouve autant de cellules adipeuses que dans les muscles les plus pâles, tels que les muscles interosseux dont j'ai déjà parlé, et les muscles de Téminence hypothénar. Ce fait analomique était des plus évidents dans les muscles intercostaux, dont un très-petit nombre de faisceaux seulement sont devenus pâles, et dans lesquels l'état granuleux est plus rare encore. »
Messieurs, ce fait, eu égard aux résultats de l'examen microscopique des muscles malades, ne pourrait pas, suivant M. Ducbenue (de Boulogne), être donné comme un type parfait d'atrophie musculaire progressive, ou du moins la lésion anatomique n'aurait pas atteint son degré le plus prononcé, à savoir, la transformation graisseuse. Celte transformation, il est vrai, M. Ch. Robin dit ne l'avoir jamais rencontrée, mais sa manière de voir est combattue par des hommes dont l'expérience en microscopie fait autorité dans la science. Il me suffira de vous nommer MM. les professeurs Virchow (de Berlin), Friedrich (d'Hcidelberg), Lebert (de Breslau). Pour ces messieurs, dont l'opinion est aussi celle de MM. le professeur Cruveilhier et Duchenne (de Boulogne), l'atrophie musculaire progressive est caractérisée anatomiquement par la diminution du volume des faisceaux musculaires, dont, à un degré plus avancé, on voit disparaître les stries transversales et longitudinales, et enfin par la formation de granulations qui, en définitive, deviennent graisseuses.
Je me déclare tout à fait incompétent pour juger la question. Mais, que ces granulations soient ou non graisseuses, le fait, tout digne d'intérêi qu'il puisse être pour l'histologie pathologique, importe peu à la clinique ; ce qui lui importerait davantage serait de savoir si la lésion musculaire est primitive, ou si elle relève d'une lésion quelconque du système nerveux, soit des centres encéphalo-rachidiens, soit enfin, ainsi qu'on l'a prétendu, des racines antérieures delà moelle.
Vous savez, messieurs, que dans son mémoire sur la paralysie musculaire progressive atrophique^ communiqué à l'Académie de médecine au mois de mars 1858, et publié dans les Archives de médecine pour le mois de mai de la même année, M. le professeur Cruveilhier concluait en disant que cette paralysie du mouvement, tantôt partielle, tantôt générale, coïncidant avec l'intégrité du sentiment et de l'intelligence, avait son pnncipe dans l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. Mon honorable collègue se fondait, pour établir sa proposition, sur l'observation d'un malade, le nommé Lecomte, dont l'histoire, rapportée dans le travail de M. Cruveilhier, avait été déjà con-
signée dans le mémoire de notre savant confrère Aran (1), et a clé reproduite depuis dans l'ouvrage de M. Duchennc (de Boulogne) (2). Chez ce malade il y avait une atrophie considérable des racines antérieures do la moelle épinière, surtout dans la région cervicale. Cette atrophie, nous l'avons également retrouvée chez l'individu qui est le sujet de cette leçon. Cependant d'autres faits, dans lesquels ces racines antérieures ont été trouvées, dit-on, parfaitement normales, sembleraient faire croire que la lésion en question n'était en aucune façon la cause primitive et productrice de l'atrophie musculaire progressive.
Quant à une lésion des centres nerveux , l'intégrité des fonctions intellectuelles, l'absence de tout symptôme de paralysie proprement dite, pendant la vie, et après la mort, l'absence de modiûcations anatomiques de la moelle et de l'encéphale , prouvent surabondamment que les grands appareils centraux de l'innervation ne sont nullement en jeu dans la maladie qui nous occupe. Je vous ai dit pourtant que M. Sappey avait cru reconnaître, chez notre malade, une diminution du volume des faisceaux antérieurs de la moelle.
Que l'atrophie musculaire progressive soit de la nature des névroses, je le crois et je l'admets, le travail morbide qui la caractérise ne s'en passe pas moins d'emblée dans le système musculaire^ dans la trame même des muscles intéressés. Quelque intéressant qu'il soit pour le médecin d'arriver à la notion précise de la cause prochaine d'une maladie, ce qui lui importe avant tout, ce qui lui est d'une utilité immédiate, indispensable, c'est de bien connaître les symptômes, de bien apprécier les caractères à l'aide desquels seuls il lui sera permis d'arriver au diagnostic. Voyons donc quels sont les symptômes de Vatrophie musculaire progressive.
Ces symptômes ont une physionomie toute particulière qui ne trompe que rarement ceux qui les ont une fois attentivement observés.
Les premiers phénomènes morbides accusés par les malades sont un affaiblissement de la force musculaire, d'abord limité dans un seul membre, augmentant par l'exercice, par l'action du froid ; la gêne du mouvement arrivant jusqu'à l'impossibilité de l'exécuter. Cette faiblesse , d'abord partielle, limitée à un seul membre, à une partie de ce membre et ne portant que sur certains mouvements, est accompagnée généralement de crampes, de soubresauts dans les tendons, et les muscles frappés de la maladie sont souvent agités de petites contractions fibrillaires. Je dis souvent, parce qu'il ne faudrait pas croire que ces contractions fibrillaires soient un phénomène obligé de l'atrophie musculaire progressive, qu'elles constituent un de ses caractères fondamentaux. D'une part, en effet, il n'est pas rare qu'elles manquent absolument pendant tout le temps de la maladie; d'autre part, elles se produisent dans d'autres affections nmsculaires très-différentes de celles-ci. Analogues Ix
(1) Archives de médecine, septembre 1850.
(2) De télectrisation localisée, Paris, 1855 ; 2* édition, Paris, 1861, p. 437 et suir.
55/i ATUOPUIE IIUSCULAia£
<:elles qu*OD observe dans les maladies de la moelle épinière ; comme ceUes-ci elles «)ni iudépeodaotes de la voiooté, surviemieut spontaoémeot, mais ne sont jamais plus violentes et plus muUipiiées que lorsque les muscles qui en sont le siège ont éprouvé une excitation, soit qu*on les irappe, qu'on les comprime, qu'on les pince, qu'on les maintienne dans une contraction forcée, soit enfin que cette contraction soit sollicitée par Tapplicalion d*un courant galvanique. Très-courtes, tantôt elles se succèdent avec une telle rapidité, elles sont tellement nombreuses, que les muscles affiactés semblent contiaueUement en mouvement ; tantôt, au contraire, elles sont tellement rares, qu*il faut, pour ainsi dire, épier le moment où elles se produisent, qu'il faut même exciter les muscles pour qu'elles se produisent. Quand elles ont lieu , oo voit sous la peau comme des cordes très-fines qui se tendent et se relâchent alternativement avec une extrême vitesse ; d'autres fois ce sont de petits mouvements vermiculaires. Non douloureuses, involontaires» ainsi que je vous l'ai dit, souvent elles passent inaperçues des malades ; il en est cependant qui les accusent en comparant la sensation qu'ils éprouvent à im frémissement très-légec Quand ces contractions fibrillaires portent sur un faisceau assez voiominfipx, elles impriment aux membres des mouvements convulsib très-appréciables, surtout lorsqu'ils se passent dans les extrémités* et les malades vous disent ipie quelquefois leurs doigts se Oécbisseat et s'étendent altemativemcot d'une manière brusque, indépendamment de leur volonté.
Selon M. Duchenne (de Boulogne), cette sensation de frémieseraent n'est pas la seule qu'accusent les individus affectés d'atrophie muscaiaire progressive; à une période assez avancée de la maladie, il6*épit)uvent unesensatioo jde resfroidissement dans le membre atrophié, et cette sensation est due à un abaifisement réel de la température que le médecin peut apprécier. La circulation capillaire est alors devenue moins active, en même temps que Jes veines cutanées sont développées, et que la peau devient violacée sous l'influence 4JU1 Iroîd extérieur.
Cette faiblesse musculaire, premier symptôme saillant de l'atrophie naoscniaire progressive, ne se montre que très-rarement d'une unuière subite; et encore, dans les cas où il a paru en être ainsi, ètait-on en àroà àe douter de l'exactitude des renseignements donnés par les malades. Presque ioujoun» jfour ne pas dire toujours, c'est lentement, gradueUement, que se manifestest les troubles de la locomotion. JD'abord, ainsi que je vous le disais U ^ a un instasc, partielle, limitée à un membre, ^ une partie de ce membre, poriaotsur •certains mouvements plutôt que sur d'autres, elle augmente par la fatigne, par l'action du froid, et arrive jusqu'à l'impossibilité absolue du «souv^MMUt; puis la maladie se généralise, et les otêmes accideuts «e prononcent dans toute l'étendue du membre, n'affectant pas également tous les muscles, ou bien en respectant certains complètement ; le membre opposé se prend à son tour, et enfin tout le système musculaire de la vie de relation est plus ou moins généralement affecté.
ATROPfllE MUSCCJLAUe* 555
Cet aiïaiblisseiueni dépend, suivant AL Duchenne, non d*uu défaut d'inciubilité nerveuse, mais de Taltération des muscles dont les fibres sont détrniles en plus ou moins grande partie, et qui deviennent par conséquent impuissants ^ exécuter les mouvements dont ils sont chargés ; la contractilité musculaire volontaire restant normale jusqu*^ la fin de la maladie, à son degré même le plus avancé, dans les faisceaux qui n*ont pas subi de transformation morbide^ C'est là un fait essentiel que Texploration par la iaradisation localisée a mis et pouvait seule mettre en lumière. Je me bâte d'iyouter que la découverte de ce lait revient tout entière à AL Ducbenne (de Boulogne).
Personne plus que mol, messieurs, n*est disposé à r^dre à M. Ducbenne la justice qu'il mérite, et à déclarer que pas un médecin n*a fait faire aux maladies nerv^ses des progrès aussi solides; mais je ne puis partager complètement son opinion relativement à l'atrophie musculaire progressive. J'ai vouUu en commençant cette leçon , vous lire tous les détails de l'autopsie microscopique qu'avait faite M. le docteur Ch. Robin. Vous vous rappelez que dans ce cas il restait encore une grande partie des fibres musculaires intactes ea apparence, d'autres déjà altérées, d'autres profondément décolorées et modifiées de telle sorte que l'on concevait qu'elles dussent avoir perdu toute aptitude contraaile. Vous vous rappelez que M. Ducbenne lui-même, qui nous faisait l'honneur de suivre notre YÎsite , avait fait voir que la plupart des muscles du bras et de Tavant-bras obéissaient encore à l'excitation électrique ; cependant le malade ne pouvait mouvoir les mains ni les avant-bras. Il fallait donc supposer que, avant la modalité anatomique qui semblait ne pas exister, il y avait dans les extrémités périphériques des nerfs une modification en vertu de laquelle elles devenaient impropres à solliciter la contraction musculaire. Le défaut d'influx nerveux périphérique précéderait donc la dégénérescence musculaire, ce qui n'a rien que de très-conforme à la physiologie pathologique.
La gène des mouvements coïncide ea général avec un amaigrissement trèsnotable des parties affectées. Je dis en général, parce qu'il est des cas, du moins M. Duchenne eu a rapporté un remarquable ex^emple. où l'atrofibie musculaire se liait à un embonpoint considérable et n'était caractérisée que par l'aflaibUssement des nMHivements. Cet amaigrissement a d'ailleurs quelque chose de irès-caractéristique. Portant sur 4eUe ou telle partie correspondant mis muscles nulades, tandis que les autres parties conservent leur volume «ormal, ce n'est plus cet amaigrissement général qui s'observe chez les individus épuisés par de longues maladies, et qui survient à la suite des paralysies, même des parah'sies localisées, comme le sont les paralysies saturnines. La destniction des masses musculaires qui produit ees déformations a également pour résultât d'amener des changements dans l'altitude des membres et du tronc pendant le repos musculaire, en raison même de ce que l'éqoiiihre entre les muscles anugonistes se trouve détruit; enfin, indépendamment aussi de la faiblesse des mouvements, il y a iflapossibilité de coordonner iesflMWvanenls que la vokmié
commande, la synergie musculaire à laquelle concouraient les muscles affectés n'existant plus.
Je reviendrai tout à Theure sur ces particularités, mais il en est une des plus curieuses que je veux auparavant vous signaler, c'est le siège de prédilection de l'atrophie musculaire progressive , à son début , pour les membres supérieurs.
Ordinairement, en etfel, neuf fois sur onze, d'après le relevé des observations fait par Aran, la maladie frappe primitivement les extrémités supérieures, et c'est plus spécialement par le membre supérieur droit qu'elle commence : sept fois sur onze, toujours d'après le même relevé! Sa localisation est plus nette encore : ce sont les muscles de la main, ceux de l'éminencc thénar, qui en sont tout d'abord frappés; ce sont ensuite ceux de l'éminence hypotbénar, puis les interosseux. Il ne faudrait pas croire toutefois que non-seulement toute la masse musculaire des régions affectées^ mais encore que tous les faisceaux d'un même muscle sont pris simultanément. Il est loin d'en être toujours ainsi : à côté des muscles atrophiés, d'autres de la même région, leurs congénères mêmes, peuvent rester intacts et suppléer aux fonctions que les premiers cessent nécessairement de remplir; dans un même muscle, à côté de faisceaux dont le tissu a subi la transformation morbide, la faradisation va démontrer l'existence d'autres faisceaux dont la contractilité entre en jeu sous l'influence de l'excitation électrique, et qui ont par conséquent conservé l'intégrité de leurs fibres. Ainsi, chez le malade du n° 23 delà salle Sainte-Agnès, dont je vous dirai l'histoire tout à l'heure, l'atrophie débuta par le deltoïde gauche, et cependant, au bout de trois ans et demi, les faisceaux postérieurs de ce muscle étaient encore presque intacts. Ils obéissaient à la volonté comme à la fadarisation. A l'autopsie, on leur trouva leur coloration et leur volume normaux, et, au microscope, on put voir que les fibres en étaient très-régulièrement striées en travers, tandis que celles des faisceaux antérieurs et moyens n'étaient plus que striées par place, ou ne l'étaient plus du tout, ou enfin, ce qui est le dernier terme de l'altération, le sarcolemme ne contenait plus que des granulations d'une extrême finesse , mêlées à des globules de graisse plus ou moins abondants.
Telle est la règle; toutefois elle comporte des exceptions, car M. Duchenne (de Boulogne) a vu assez souvent encore la maladie débuter par les muscles du tronc Dans ces cas il l'a vue primitivement se localiser une fois dans les muscles sacro-spinaux ; chez un individu, elle avait détniit les pectoraux, les trapèzes, les grands dorsaux, avant d'attaquer les membres supérieurs dont une grande partie du biceps au bras et du long supinateur à l'aiant-bras furent pris, les muscles moteurs de la main n'ayant jamais été touchés. Chez un autre encore, les muscles du tronc, les pectoraux, les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dorsaux, les grands dentelés, certains muscles des membres inférieurs, et entre autres les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, étaient atrophiés, tandis qu'aux membres supérieurs le malade n'avait perdu que les longs supi-
uatcurs; deux fois, les extrémités inférieures avaient été les premières affectées. Enûn, dans un dernier cas que j*eus Toccasion d'observer avec M. Duchenue, qui Ta rapporté dans son traité De Vélectrisation localisée^ la maladie se généralisa en moins de deux années en suivant une progression des plus irrégulières.
C'était chez un Espagnol, âgé de trente-deux ans, qui était venu de Barcelone à Paris. Les muscles moteurs de la main droite s'étaient atrophiés les premiers, et après eux, les muscles fléchisseurs du pied gauche sur la jambe. La main gauche s'atrophia ensuite, et après elle les muscles fléchisseurs du pied droit et les fléchisseurs des cuisses sur le bassin. Puis l'atrophie atteignit, à des degrés divers et dans l'ordre suivant : le biceps, les deltoïdes, les muscles du tronc, les muscles du cou et de la face. Au moment où cette note était rédigée, le diaphragme et les muscles qui présidaient à la déglutition étaient assez gravement affectés pour mettre en danger la vie du malade qui était menacé de mourir de faim et asphyxié.
A la fm de l'année 1860, un de mes confrères du Midi m'adressait une dame âgée de trente ans, frappée de paralysie depuis plusieurs années. Elle avait un embonpoint et une fraîcheur remarquables, et je ne vis chez elle que l'impuissance musculaire, sans en deviner la cause. Je priai M. Duchenne de m'aider de ses avis, et je dois déclarer qu'avant de lui avoir fait quatre questions, il« reconnaissait et me faisait reconnaître, avec la plus grande facilité, une atrophie musculaire progressive cachée sous des monceaux de graisse. Ce qui avait encore contribué à me tromper, c*est que cette dame, excellente musicienne, cherchait à se consoler de sa triste inûrmité en touchant du piano ; elle n'avait donc rien perdu de la force et de la précision des mouvements de la main et de l'avant-bras. Chez elle , les deltoïdes , les rhomboïdes, les grands dentelés, les sacro-lombaires, les psoas et les iliaques étaient plus particulièrement atteints.
Je le ré|)èle, messieurs, ce sont là des exceptions qui n'inûrment en rien la règle générale, à savoir, que l'atrophie musculaire débute par les membres supérieurs. Ou a étudié avec soin la progression du mal, et l'on a vu qu'après avoir frappé les muscles des mains et particulièrement les éminences thénar cl hypotliénar, les interosseux, les fléchisseurs et les extenseurs des doigts s'atrophiaient à leur tour ; d'autres fois ce sont les faisceaux musculaires de h région postérieure de l'avant-bras.
Le mal, ainsi localisé dans ces parties, peut rester stalionnaire et ne pas s'étendre au delà pendant plusieurs années ; mais lorsqu'il franchit ces limites, il va frapper presque simultanément les muscles des bras et ceux du tronc, sans Jamais cependant les envahir autrement que partiellement et très-irrégulièrement. Aux bras ce sera le biceps, puis le deltoïde, tantôt celui-ci avant celui-là, tantôt au contraire le biceps avant le deltoïde. Le triceps est le dernier qui subisse la transformation. On voit généralement, dit M. Duchenne, l'atrophie marcher de la façon suivante : c'est d'abord le trapèze qui disparaît, mais,
558 AnofHiE^M:
aa twrtfaire, b dernière eavahie 4e iHBlsaHKioëB traBCCidacni. Om Y«i cnsoice s'atroplier saocesHreoieBt la 10 rkoMbside»* ies aa^iriairs ds «mpbtos . les de la léte, les sacro-spioaux et les moscks de rabdoiDM ce mtÊmmu M. Dscbeane a f « le fiiudii les aaKla de b de la déghiiiûM, et les MBclea de la fke.
Si qadqÊH&à. bien que tfô-faienefll, h eiirteilés îaMiific^ géoéralemeat les moKlet dc( qae lonqœ ceox des membres Hipéiicwi et déiiiMls La onladie semble ae oDoceatrer dav les jambe et de la cofeise sur le faasia; les b langne la ti mniummioa.
Jamais le mal n'csTabii d'emblée la dcn côtés da etmpa^ mais vk foii qoll a frappé oo certaio ordre de ranscles, leors hMHiosBCS ae lardeal pas ï Fètre à leur low arant que rairophie ga^mt d'aobes riptm^
Les chasgemeois sarreaus dans la fMme des parbo daai fes marnes ramcabires oat diuparo, les changeaieats dans Tatiiindeda meadve et da troK, bs tfoabics de b loconntioa déterminés pr b dtjuacliia da masder^ ml .qnekpe chose de particaber, de spécial ^ ralinpbie nmscnbire prog^enire.
Je f oos parbis toat i rbeorede TanMigrisemenc qoi accampagac b fiafaiesK, b gêne des rooovemeDts accusée par les malades, el je nws disais qoe cet amaigrissement ne ressembbit en rien i cdni qai sait les mifidies kmgitfs qoi ont épuisé les indiridns , à ce qa*on obserre consémliTement aax paralyâes, dans lesquelles on Toit les parties prirées de anorement perdre leur colonie Donnai. Alon», en effet, même dans les paralysies bcalîsèa ^ nn certain appareil de mnsdes, comme le sont les paralysies sacomines, cet amaigrissemeut est uniforme, tandis que dans Talrophie musculaire il est partiel, de telle sorte qu'à côté des parties presque privées de leurs masses mascnbires, il en est d'autres qui ont conseir é lears formes régulières el dont b sailik contraste avec la dépression des autres.
Cette déformation caractéristique, ces contrastes qae nous signalons, peuTeiN porter sur Tensemble des diverses régions do corps, ou rester circonscrits dans des régions pins oo moins restreintes, présentant une fariété infinie de siège et d*aspeci. Ainsi chez un indiudu dont la poitrine sera décbamée par TaCrophie des muscles pectoraux, dont les masses musculaires du dos, le trapèie et le rhomboïde, ayant disparu, mettront en relief les saillies oaoeuMis de romopbie, Totis verrez les bras encore robtistes et fortement musclés, tm ?isage consenast la parfaite régularité de ses traits et tout son embonpoint Cbes nn anCredoiM la maladie ne se sera pas étendue au delà des membres supérieurs, tous sera frappés de foir une riiain et un avant-bras considérablement amaigris, afecoi bras dont les muscles ne présenteront aucun cbangement Chez un troêiène, Tatropliie, à son début, n*ayant encore frappé qtie b mam, foos ferres d»-
ATROPHIE KtlSCUtAIRB. 559"
paraitre la sailKe de Fémmence thénar, et à sa place Toas obsenreres? une dépressioii prodaite par la disparition des oniscles de la concbe superficicfle et profonde, plus tard la dépression des espaces intcrossenx dont l'élénient dnrmi a snbi la transformation pafhologiqoe. Je ne pounroifrai pas phffMn cette espèce d'analyse, car les merllenres descriptions ne sauraient donner nne idée exacte de ces déformations propres à Fatrophie, qu'il suffira d'avoir nne fois observées pour pouvoir dorénavant reconnaître la maladie à la première me.
H est cependant un point sm* lequel RI. Dnchenne (de Boulogne) a appdé l'attention des médecins et que je ne dois pas omettre, c'est que, dans certains cas, celte déformation qui constitue un caractère paifaognomonîque de l'atrophie, peut faire défaut même chez des sujets dont un grand nombre de mnscles sont entièrement atrophiés, leur disparition étant alors masquée par un embonpoint considérable. Je vous en ai signalé tout à l'heure un exemple temarqoabie. M. Dnchenne en rapporte un antre : c'est celui d'un homme affecté d'atrophie musculaire progressire, localisée de chaque côté dans les muscles trapèzes, rhomboïdes^ grands dorsaux et grands dentelés, coïncidant avec une obésité considérable. Cette observation est trop intéressante ^ plus d'un titre, pour que je ne vous demande pas la permission de vous la lire textnellenoent.
« M. R..., d'Aix en Provence, âgée de vingt-deux ans, d'une tailfe élevée, d'une forte constitution, d*un tempérament sanguin, d'un embonpoint conddéraUe, n'a pas en, dit M. Dnchenne, d'antres affections que celle pour laquelle il vient réclamer mes soins. Son bisaïeul , son aïeul et son père, les mnés de la faniilie, ont été atteints de la même maladie, le premier à l'âge de vingt à vingt-deux ans , le second à l'âge de vingt-quatre ans, et le troisième \ dix-sept ans. Chez tous ces malades, la lésion musculaire a atteint successl- Tement les muscles qui meuvent l'épaule, puis ceux du bras, et, en dernier lieu, les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et du pied sur la jambe. Chez M. X... , la maladie a commencé à l'âge de dix-sept ans. Jusqu'à cette époque il était assez maigre ; dès l'âge de dix -huit ans il a engraissé progressivement, au point d'être réformé à la conscription pour cause d'obésité. C'est depuis le début de cette obésité (laquelle s'est développée également chez son père et chez ceux de ses ascendants qui ont été atteints de la même affection musculaire), c'est depuis cette époque, dis- je, que l'affaiblissement de certains mouvements a commencé. D'abord, l'élévation du bras ou l'action de porter la roain au front, comme pour saluer, devint de plus en plus pénible. Pendant ce mouvement d'élévation, les omoplates faisaient une saillie considérable^ et leur angle inférieur, au lieu de se porter en dehors et en avant, se portait en arrière. Ces phénomènes ont été en augmentant jusqu'à ce jour. M. X.. . dit éprourer depuis un an un peu de fatigue en marchant et surtout en montant II n*a jamais souffert; n'a point eu de rhumatisme articulaire 'ni musculaire. Pas d'affection syphilitique.
» Telle est Thistoire qui m*est racontée par M. X.... La maladie dont soat atteints les aînés de sa famille, depuis trois générations, est restée un mystère ju8qn*à ce jour. Bien qu'il ait déj^ perdu en grande partie Télévation des bras, il espère encore échapper à sa destinée. Il croit que la maladie est limitée aux muscles qui président à ce mouvement d'élévation du bras. Le développement de ses membres et des parties molles qui recouvrent son corps le rassure à cet égard.
» Voici cependant les principaux phénomènes que j'ai observés chez ce malade. A l'exploration électro-musculaire, j'ai constaté que les pectoraux avaient disparu en grande partie , et je n'ai plus retrouvé de traces des trapèzes, des rhomboïdes, des grands dorsaux et du long supinateur. Les autres muscles étaient trcs-développés et réagissaient très-fortement par l'excitation électrique. M. X.. . ne pouvait élever les brasau-dessus de la direction horizontale, et encore lui fallait-il pour cela faire de grands efforts. Pendant ce mouvement, le bord spinal de l'omoplate se détachait du thorax et l'angle inférieur se rapprochait de la ligne médiane. Dans celle attitude , l'omoplate représentait un triangle dont le sommet était formé par son angle interne et sa base par son bord axil^ lairc. L'atrophie des autres muscles ne paraissait pas causer une grande perturbation dans les mouvements. Enfin, je ne percevais dans aucune région la plus petite contraction fibrillaire, et M. X... disait n'avoir jamais ressenti ni sautillement ni frémissement musculaires. Du reste, sa santé générale était excellente.
» A la seule vue des formes de M. X..., on ne croirait certainement pas que l'atrophie musculaire a déjà exercé chez lui de grands ravages. La poitrine est grasse, bien développée; la face postérieure du tronc paraît normale, bien nourrie quand les bras pendent le long du corps; cependant l'exploratioii électro musculaire fait découvrir l'absence des trapèzes, des rhomboïdes, des grands dorsaux. Si le malade n'avait pas perdu ses grands dentelés, on ne soupçonnerait pas que les autres muscles signalés ci-dessus sont atrophiés, car ces muscles sont d'une utilité secondaire. M. X. .. fut étonné quand il m'entendit lui annoncer que tous ces muscles lui manquaient, et surtout les longs supinateurs, alors que ses membres supérieurs étaient pourvus de muscles vigoureux. L'absence de ces grands dentelés, dont la lésion a, dès le début, occasionné une grande gène dans les mouvements d'élévation des membres supérieurs, lui a annoncé qu'il était frappé du même mal que ses ancêtres. La difformité toute spéciale que l'on observe pendant l'élévation du bras, à la suite de l'absence de concours du grand dentelé, est le seul signe extérieur qui annonce, chez ce malade, l'existence d'une affection musculaire. En effet, si l'omoplate conserve son attitude normale, quand M. X... laisse tomber les bras, on voit au contraire qu'elle affecte l'attitude pathologique et pathognomonique de la paralysie du grand dentelé, pendant l'élévation des bras. »
Des faits de ce genre sont trop exceptionnels pour enlever au caractère
tiré de la déformation toute sa valeur paihognomoniquo dans Tatrophic musculaire progressive. A mesure que la maladie fait des progrès, ce caractère se prononce de plus en plus, et il arrive un moment où lélat squelctlique de la plus grande partie du corps contraste avec l'embonpoint qui s*est conservé à la face.
Alais ce qui imprime à la maladie un cachet plus spécial encore, ce sont les ciiaugements dans l'attitude des membres et du tronc pendant le repos musculaire, les troubles de la locomotion pendant les mouvements volontaires. Ces attitudes vicieuses, ces troubles des mouvements volontaires ont été parfaitement étudiés et analysés par l'auteur du Traité de Vélectrisation localisée.
« J/attitude des membres pendant le repos musculaire est sous la dépendance, de la force tonique des nmsclcs qui les meuvent; or il n*est pas un muscle qui n'ait son antagoniste. £n conséquence, un des muscles antagonistes vient-il à être aiïaibli ou détruit par Tairophie, l'équilibre des forces toniques, d'où résulte l'atlitude normale des membres, se trouve rompu, et ces derniers sont nécessairement entraînés dans la direction de la force tonique prédominante, c'est-à-dire de l'action propre du muscle ou faisceau musculaire prédominant. Si Ton possède bien le mécanisme de ces attitudes vicieuses, mécanisme dont la connaissance est acquise par l'étude de l'action individuelle des muscles et même des faisceaux musculaires, il sera facile d'en déduire l'espèce de signes qui sont les principaux caractères des atrophies partielles (1). »
Les troubles fonctionnels pendant le mouvement volontaire portent, les uns sur le mouvement propre exercé par un muscle ou par la portion de ce muscle, les autres sur la synergie musculaire à laquelle ces muscles malades étaient appelés à concourir; car tout mouvement, pour s'exécuter régulièrement, nécessite non seulemeut la mise en action d'un ou de plusieurs muscles, mais encore celle des muscles qui, ne concourant pas directement au mouvement principal, doivent entrer en jeu pour l'assurer, le régler, le modérer. Les malades peuvent suppléer à quelques-uns des muscles qui leur manquent en faisant instincti\ement agir leui-s congénères, comme lorsque, le biceps manquant, la flexion de l'avant- bras sur le bras s'opère au moyen des nmscles qui s'insèrent à l'épitrochlée, et surtout au moyen du rond pronateur; ces mouvements supplémentaires sont, il est vrai, très-irréguliers ; mais il est des muscles qui n'ont pas de congénères, et alors les mouvements auxquels ces muscles présidaient sont tout à fait impossibles; si le malade cherche à les exécuter, les antagonistes entrant seuls en action, il en résultera des mouvements tout opposés.
Je ne saurais trop vous engager, messieurs, à lire dans le traité de M, l)u-
(1) />f? rélectruation lociiUaw, et de wn upplication à t(9 pathotoyic rt ù la ttinajH'Utique, 2« édiUou. Paris, 1861, p. 468.
THoussbAi', 2« édit. — u. ^6
chenue (de Boulogne), les détails intéressanis dans lesquels cet auteur e&tentn à ce sujet, détails qu'il serait trop long d'exposer ici.
Quelque avancée que soit la destruction des muscles frappés d'atrophie quelque généralisée que soit celle-ci, les phénomènes indiquant un troobl général de Téconomie manquent absolument. L'appétit est conservé, les dign tions s'accomplissent avec une parfaite régularité. Toutefois, lorsque les mnsdi qui servent à la mastication et à la déglutition se prennent à leur tour, tl( résulte, et cela se comprend, une gêne plus ou moins considérable dans Fat complissement de ces actes. L'abaissement de la mâchoire, car ce sont d'od naire les abaisseurs qui sont aiïectés, ne se fait plus qu'avec effort, et il pci arriver un moment où, les muscles étant détruits, la bouche ne s'ouvrantpli l'alimentation devient extrêmement diflBcile. Généralement alors la déglatiiii ne s'exécute plus qu'avec peine, et sa gêne est accompagnée d'un écooleoM abondant de salive. £$t-il l)e8oin de vous dire que ce trouble dans le méG nisme de la déglutition introduira dans l'état du malade une complioâ d'autant plus grave qu'il sera porté plus loin; que l'alimentation devena par ce fait même, insuffisante, l'individu pourra mourir d'inanition?
Le rectum et la vessie ne participant jamais aux troubles des appareibi la locomotion, la défécation et la miction se font normalement, volontaireow et avec une parfaite liberté, à moins que les muscles de l'abdomen ne atrophiés, auquel cas les évacuations alvines et urinaires deviennent faciles.
La respiration s'exécute régulièrement jusqu'au moment, bien entendo,! les muscles qui servent à l'accomplissement des actes respiratoires se troma intéressés, ce qui n'a lieu généralement qu'à une époque assez avancée de I maladie : la fonction est alors plus ou moins gênée. Si le diaphragme est prit c'est la phonation qui est embarrassée, et cet embarras devient coïKidénhl lorsque les muscles expirateurs sont frappés d'atrophie. Si ceux-ci nm complètement disparu, en même temps que le diaphragme, l'impooitt absolue de respirer entraînerait l'asphyxie; mais avant que les lésions soia portées à ce point, elles pourront amener les complications les plus séria* dans les affections intercurrentes de l'appaml respiratoire, et devenir 0 cause indirecte de mort. Que 1 individu soit pris de bronchite, par eiea^ l'excrétion des mucosités sécrétées dans l'arbre aérien ne se fera plus, et 1*^ cumulalion de ces liquides dans les cavités des bronches aura pour co* quence une asphyxie plus ou moins rapide.
C'est ainsi qu est mort un malade que vous avez pu voir au n** 23 debd Sainte-Agnès. Cet homme, âgé de quarante-six ans, était dessinateur « et nislcric ; il y a trois ans et demi qu'il commença à s'apercevoir que 8on ép^ gauche devenait moins forte et que les mouvements en étaient moins iadk £n même temps il éprouvait dans son muscle deltoïde des espèces defoondlemenls et de tressaillements qui n'étaient autres que les mouvements fibrilbiR^ caractéristiques de l'atrophie musculaire commençante. Bientôt l'épiiik ^
grit; puis des phénomènes de tous points analogues se manifestèrent successivement dans le biceps, dans la plupart des muscles de Tavant-bras et dans ceux des éminences thénar et hypothénar. Il en fat bientôt de même de Tépaule, du bras, de Tavant-bras et de la main du côté droit. Vous remarquerez qu'ici l'atrophie a procédé de haut en bas, de l'épaule vers la main, au lieu de le faire de la main vers l'épaule, ainsi qu'il est ordinaire.
Quoi qu'il en soit, au bout d'un an et demi, cet homme fut obligé de renoncer à sa profession, et depuis deux ans il ne pouvait plus faire que des courses comme placier, quand il se décida à entrer dans mon service le 2 octobre 1863. Vous avez pu voir que les deux épaules étaient atrophiées, et que les humérus, privés du soutien que leur fournit le deltoïde, s'échappaient en I partie de la cavité glénoîde de l'omoplate. Les membres thoraciques pendaient i k long du corps, et quand le malade voulait prendre son repas, il se mettait à I genoux près de sa petite table, appuyait ses avaut-bras sur cette table, ce qui I déterminait la flexion de ceux-là et suppléait à ses biceps impuissants ; il saisiasait à denx mains, lentement et avec adresse, les objets qu'il voulait porter à sa bouche, en utilisant du mieux qu'il pouvait les muscles ou les portions de muscles qui lui restaient encore. Sa poitrine était décharnée, et il était évi* dent que les pectoraux étaient en voie d'atrophie ainsi que les muscles intercostaux. Les muscles de l'abdomen ainsi que ceux des membres inférieurs étaient intacts.
Toutes les fonctions de la vie végétative s'accomplissaient parfaitement bien; cependant j'avais dit à ceux d'entre vous qui suivent habituellement ma visite que le péril imminent pour cet homme était l'éventualité d'une affection thoracique. £n effet, il avait une petite toux sèche habituelle.
Or, le 16 janvier, il fut pris tout à coup de fièvre et d'oppression, et deux jours plus tard il succombait aux progrès d'une dyspnée contre laquelle nous avions lutté en vain. Il y avait des granulations miliaires dans les deux poumons, avec congestion généralisée.
Vous avez vu les pièces anatomiques préparées par mon chef de clinique, M. le docteur Peter. Les muscles deltoïdes, biceps, coraco-brachiaux, fléchisseurs superficiels et profonds, etc. ; ceux des éminences thénar et hypothénar, les interosseux et les lombricaux étaient atrophiés à un degré plus ou moins considérable ; tandis que le triceps brachial, le palmairegrêlc, l'anconé étaient intacts et contrastaient par leur volume normal et leur coloration rouge avec la gracilité et la couleur jaunâtre des muscles atrophiés. Il y avait atrophie par« tielle des grands et petits pectoraux, et atrophie très-avancée des intercostaux. L'atrophie n'était pas seulement inégale d'un membre k l'autre, elle l'était pour les diverses portions d'un même muscle. Ainsi les muscles du membre tboracique gauche étaient notablement plus atrophiés que les homologues du c6té opposé, et les faisceaux postérieurs des deltoïdes étaient intacts, tandis que les faisceaux antérieurs et moyens présentaient une altération profonde. Vous avez pu constater, par la comparaison avec une moelle saine, à quel
degré d'atrophie étaient arrivées les racines antérieures des paires nerveuses cervicales et dorsales; tandis que les paires lombaires et les nerfs de la queue de cheval avaient un volume normal. L'atrophie portait spécialement sor les racines cervicales et plus fortement sur les racines du côté gauche. Quelquesunes de ces racines, et particulièrement celles qui entrent dans la composition du plexus brachial, étaient réduites à un ou deux fils d'une ténuité extrême. Les nerfs circonflexe, médian, cubital et radial étaient assez grêles.
Je tenais beaucoup à ce qu'on examinât avec soin, non-seulement la texture bistologique des racines antérieures et des nerfs, mais encore l'état des vaisseaux capillaires qui se distribuaient aux muscles atrophiés. Or M. Peter a constaté que les tubes nerveux des racines les plus malades, comme ceux des nerfs que je viens de nommer, avaient diminué de nombre et de volume, et que la diminution de volume tenait h ce que la substance nerveuse était beaucoup moins abondante. Dans certains tubes, la myéline était remplacée par une matière fmement granuleuse; dans d'autres, elle avait complètement disparu ainsi que le cylindre de l'axe; le tube nerveux, réduit à son périuèvre, présentait alors un étranglement remarquable. (C^t examen a été fait comparativement avec des tul)es nerveux provenant des racines et des nerfs sains.) Ainsi, diminution, altération granuleuse ou disparition delà substance nerveuse, avec persistance du |)érinèvre , telles étaient les altérations des éléments nerveux. Nous allons voir qu'elles sont absolument analogues à celles des éléments musculaires.
Il ne fut pas possible de découvrir de lésion appréciable des vaisseaux capillaires.
Quant aux fibres musculaii^, elles présentaient tous les degrés d'altération; elles avaient diminué de volume ; dans certaines libres les stries transversales étaient seulement devenues plus rares, et l'on y distinguait des globules de graisse en assez grande abondance; dans certaines autres fibres, les stries avaient complètement disparu, et à leur place il n'y avait plus que de trèsfines granulations. Ainsi persistance du sarcolemme pour les fibres musculaires comme du périnèvre pour les tubes nerveux, diminution ou d^énérescence granuleuse de la substance propre du tissu musculaire et nerveux, voilà les altérations révélées par l'examen microscopique. Si cette autopsie remarquable ne nous permet pas de reconnaître que la lésion a débuté par le nerf ou par le muscle, du moins elle nous autorise à affirmer que les lésions étaient parallèles et identiques dans ces deux ordres d'organes.
Dans les quelques mots que je vous ai dits de Tanatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive, je vous ai rappelé que l'absence de toute espèce de lésion des appareils centraux de l'innervation concordait avec l'absence de troubles nerveux pendant la vie. C'est tout au plus si, dans quelques circonstances, il y a de rancslhésie cutanée dans les régions correspondant aux muscles qui ont subi la transformation : c'est là le seul phénomène nerveux que l'on observe. Partout ailleurs les téguments cooserveot leur sensi-
ATROPHIE IIUSCULAIRK. 565
biiilé, sans exaltalioo iii diminution. Les organes des sens ne sont en aucune manière troublés dans leurs fonctions. Knûn, l'intelligence garde jusqu'au bout toule son intégrité, el c est un spectacle aussi curieux que triste de voir des malheureux réduits pour ainM dire à Tétat de squelettes, par la perte d'une grande partie de leurs muscles, non-seulement accomplir toutes les fonctions de la vie organique, mais posséder Tentière lucidité de leur esprit, et assister ainsi à leur destruction lente et prc^^ressive.
J'ai conservé, messieurs, dans mes souvenirs, l'histoire d'une dame de Tours, que l'illustre Breionncau soigna pendant plusieurs années, et qui, d'après la description que m'a donnée mon vieux maître, est morte à la dernière période de l'atrophie musculaire. £lle ne pouvait presque plus respirer, elle ne parlait plus; mais ses yeux conservaient encore toute leur vivacité et reflétaient l'intelligence qui ne l'abandonnait pas. Elle pouvait encore mouvoir quelques-uns des muscles qui soutenaient la tête et ceux qui animaient le doigt indicateur de la main droite. C'est à l'aide de ce doigt que, dans les derniers jours de sa vie, elle conversait avec ses enfants. On lui avait procuré plusieurs alphabets en jetons, et, avec son doigt, elle assemblait des lettres pour en composer des mots et des phrases. C'est ainsi qu'elle put dicter son testament.
L'épilhète de progressive appliquée an mot atrophie indique assez la marche de la maladie. S'il n'est pas rare qu'elle reste stationnaire après avoir frappé une ou plusieurs régions, trop souvent, après un temps d'arrêt plus ou moins long^ elle s'étend à d'autres parties, et ce que je vous ai dit de son mode de progression, en vous traçant rapidement le tableau des symptômes, me dispense d'y revenir icL A ne considérer que ce qui se passe dans un ou plusieurs muscles pris isolément, les progrès du mal sont rapides, car en quelques mois la destruction des tissus peut être complète ; mais, en envisageant la maladie dans son ensemble, en calculant le temps qui s'écoule depuis le début des premiers accidents jusqu'à la cessation absolue des derniers, l'atrophie musculaire progressive a une durée généralement longue. Si, comme Al. Duchenne (de Boulogne) en a observé des exemples, il a fallu moins de deux années pour qu'un grand nombre des muscles des membres supérieurs et du tronc, quelques-uns des muscles des membres inférieurs, pour que ceux de la face, ceux qui servent à la déglutition et à la respiration, fussent altérés à différents degrés, d'ordhiairc les choses marchent beaucoup plus lentement, sans toutefois que celte durée du mal ait jamais rien de bien délern)iné.
Relativement à ce point, nous n'avons donc aucune donnée précise pour établir notre pronostic Mais ce que nous savons malheureusement trop, c'est que ce pronostic est invariablement des plus sérieux. La mort, en effet, peut être la conséquence de ces graves désordres des apparais locomoteurs. Elle peut en être la conséquence directe lorsque l'atrophie ayant enfalii les muscles qui président li la déglutitioD et ceai qui iwnMfM à.ta re^Mratkio, les îndivi-
5(MS ATROPHIB MUSCULAmS.
dm, ainsi que je toos Tai dit« Tont succomber à l'inanition on à Paq^yxie; elle peot en être la conséquence indirecte lorsque, je vous l'ai dit encore, m affection intercurrente, une bronchite par exempl e, survenant, l'atrophie moicolalre va nitroduire dans révolution de cette affection une funeste compBotion. Mais à supposer que cette terminaison fatale n'arrive que le plus tari possible, à supposer que la maladie restant localisée, l'individu souffre de kmgues années, le pronostic n'en est pas moins des plus fâcheux. Le mal, en effet, peut s'arrêter, être enrayé dans sa marche envahissante, mais il ne faut piP espérer le voir rétrograder ; les muscles détruits le sont à jamais. Vous comprenez, messieurs, à quelle infirmité vont se trouver condamnés ces malheoreux ainsi privés d'une plus ou moins grande partie de leur système mnscolaire, infirmité d'autant plus cruelle que l'atrophie musculaire progressive frappe beaucoup i^us fréquemment des individus dans la force de l'âge, oa appartenant à la dasse ouvrière, et qui ont besoin, pour subvenir à leur existence et à celle de leur famille, de toute la liberté de leurs mouYements.
U est encore, à propos du pronostic, une particularité signalée par M. Duchenne (de Boulogne), et qui me paraît aussi d'une grande importance: c'est que la maladie se généralise d'autant plus vite, se termine d'autant ph» rapidement d'une manière fatale, qu'elle s'est développée sans cause occasionnelle appréciable ; il semble qu'alors la diathèse, dont la lésion musculaire n'est que l'expression, est beaucoup plus active que lorsque la maladie a été sollicitée à se produire par une circonstance déterminée. Enfin, et c'est aussi une remarque faite par M. Duchenne, quand l'atrophie a primitivement frappé les muscles du tronc, elle reste beaucoup plus longtemps stationnaire, envahissant plus lentement les autres régions que lorsqu'elle a débuté par les muscles des extrémités.
Une maladie dont la physionomie est aussi nettement tranchée que celle-d ne saurait être méconnue par le médecin attentif qui l'aura une fois bien observée. U est des cas cependant où le diagnostic offre quelques difficultés. Lorsque, par exemple , un embonpoint exagéré empêche les déformations caractéristiques de se produire, le mal peut, au premier abord , passer inaperçu. Toutefois les troubles de la locomotion pourraient le faire aisément reconnaître.
Vous verrez quelquefois survenir, à la suite de douleurs rhumatismales, des atrophies musculaires qu'il importe de ne pas confondre avec l'atrophie progressive ; elles en diffèrent essentiellement. La marche des accidents, leur durée, la forme qu'ils affectent, le siège qu'ils occupent, suffisent déjà, avant toute exploration à l'aide de rélectricité, pour vous mettre en garde contre l'erreur. L'atrophie rhumatismale, en effet, est précédée de douleurs plus ou moins violentes susceptibles d'être exagérées par la contraction volontaire des muscles intéressés, par la pression exercée sur eux, tandis que l'atrophie progressive est généralement indolente. En outre, toute la masse musculaire est prise, et non plus seulement quelques faisceaux, comme dans l'atrophie progressive. Enffn, uindis qu'ici la contractilité électrique est considérablement affaiblie propor-
ATROPHIE MUSCULAIBB. 567
Uonnellement aa nombre des fibres muscnlaires perdues, dans Tatrophie rhumatismale, à quelque degré qu'elle soit arrivée, quelque gênés et même imposfûbles que soient devenus les mouvements volontaires, Texcitation galvanique conserve toute son action, le muscle ayant diminué de volume sans que ses fibres aient subi aucune transformation.
Le diagnostic différentiel entre la paralysie saturnine et l'atrophie musculaire progressive présentera plus de difBcultés. Toutefois, dans la première de ces deux affections, ta contractilité électrique est complètement perdue, tandis que dans la seconde , elle n'est qu'affaiblie en proportion du nombre des faisceaux musculaires qui ont éprouvé l'altération caractéristique. De plus, alors même que la paralysie saturnine est généralisée, la contractilité électrique n'est abolie que dans certains muscles, les extenseurs de la main sur l'avantbras, et consécutivement les muscles du bras, particulièrement le triceps et le deltoïde. Enfin, la marche des accidents (car dans la maladie saturnine la paralysie a précédé l'atrophie), les antécédents du malade (lorsqu'on saura qu'il a été soumis à l'influence des préparations de plomb), d'autres phénomènes morbides appartenant en propre à l'intoxication saturnine, seront autant d'éléments qui éclaireront singulièrement la question.
La maladie qui se rapproche le plus de l'atrophie musculaire progressive est la paralysie atrophique de l'enfance; mais celle-ci diffère de celle-là en ce qu'elle se complique d'un arrêt de développement des os des membres dont les muscles ont éprouvé la transformation graisseuse.
Il importe également de distinguer de l'atrophie progressive, celle qui résulte de la lésion d'un nerf ou d'un rameau nerveux. Alors l'atrophie porte exclusivement sur les groupes de muscles animés par ce nerf ou ce rameau, et cette exacte circonscription de la maladie doit immédiatement faire penser à une lésion nerveuse également circonscrite, et faire rejeter l'idée d'une atrophie musculaire progressive, dans laquelle la lésion frappe pour ainsi dire au hasard et ne suit point la distribution anatomique d'un nerf. Par exemple, il y a actuellement dans un des services de cet hôpital, à la salle Sainte-Jeanne, un homme affecté d'atrophie de l'avant-brasetde la main gauches; la langue est également atrophiée du côté gauche. £h bien ! il n'est pas difficile de voir que l'atrophie frappe le fléchisseur profond des doigts, les interosseux, les deux lombricaux internes et l'adducteur profond du |K)uce , c'est-à-dire les muscles animés par le nerf cubital. Or cet homme a eu la syphilis, et il présente au niveau de l'épitrochlée une exostose qui, comprimant le nerf cubital, a vraisemblablement altéré la structure du nerf et par suite entraîné l'atrophie des muscles animés par lui. Il est assez probable qu'une exostose de même nature comprime soit le nerf lingual , soit le grand hypoglosse, et détermine dans les muscles de la langue les mêmes altérations de nutrition que dans ceux du membre thoracique.
Enfin, il est une affection dont vous verrez peu d'exemples et qui produk aussi l'atrophie musculaire, je veux parier de la lèpre sèciie des pqM
b6S ATROPHIE MUSCCLAIBE.
Mais ici encore l^atrophic est circonscrite et limitée à tous les mascles de la main. La |)eau de celle-ci est rouge, i*paisse et absolument insensible, les massues musculaires ont complètement disparu et les doigts sont disposés eo forme de griffes. Tel était le cas d*une femme que M. Peter a obsarée longtemps pendant son internat dans le serrice de M. CruTeilhier. Le diagnostic différentiel est encore facile : indépendamment de la lèpre, dont il est aisé de reconnaître lexistence, et de l'anesthésie absolue qu'elle eotraine, il y a on état de contraction permanent des fléchisseurs des doigts sur lequel M. Dochenne insiste aie: raison d'une façon toute spéciale.
Je TOUS disais tout à l'heure que l'atrophie musculaire progressive ne marchait jamais plus rapidement vers une terminaison fatale que lorsqu'elle s'était développée en dehors de toute cause occasionnelle appréciable. Les plus fréquentes de ces couses occasionnelles sont la continuité et l'excès de traTail, nécessitant l'exercice, la contraction exagérée de certains muscles. Mais ces causes occasionnelles sont subordonnées à une prédisposition indifidoelle, à une diatbèse qui, le plus souvent acquise, se transmet quelquefois aussi de génération eo génération.
Ce rôle de l'hérédité, ou tout au moins de la consanguinité, avait été signalé en 185i par M. le docteur Mer)'on, qui, dans une lecture laite i la Faculté médico-chirurgicale de Londres, rapportait l'histoire d'une fiimille dont trob garçons avaient présenté l'atrophie musculaire. Je vous ai rapporté tooti rheure les faits du même genre obsenés par M. Duchenne. Ce qu*il y avait de plus remarquable dans celui du docteur Mer^'on, c'est que sur les ncaf enfants dont se composait cette famille, les trois garçons furent seuls affectés, tandis que les six filles n'éprouvèrent rien de semblable.
Il est du reste d'observation que la maladie dont nous parlons attaque rarement les femmes, et que jamais jusqu'ici on ne l'a vue chez elles se généraiser.
Si nous ajoutons enfin que l'atrophie musculaire ne se rencontre guère qoe dans l'âge adulte, je vous aurai exposé le peu que nous savons relativement ï son étiologie.
L'art reste malheureusement impuissant pour la combattre, et si la faradisation localisée a pu, en quelques cas^ enrayer sou développement, la maladie, après un temps plus ou moins long, a repris sa marche progressive.
Je ne veux pas, messieurs, terminer ce qui a trait à Tatrophie moscolairf progressive sans discuter avec vous une question importante. Cette singulière maladie est-elle duc à une affeciion de la moelle, ou bien doit-elle être rangée pamu les maladies du système musculaire? Les médecins qui veulent faire dépendre l'atrophie d'une lésion médullaire se fondent sur les résultats de lanlopsie. Ils voient, en ciïct, que les racines antérieures qui partent de la moelle sont singulièreineni diminuées de volume. Cette altération anatomique est parfaitement évidente sur les pièces analomiquesque je mets ici sOus vos yenx M. Sappey a eu lexirème bonté de préparer avec le plus grand soin la modie
ATROPHIE MUSGULATBE. 569
épinière de notre malade, et sur la même planche il a placé plusieurs moelles prises chez des indnidus qui n'avaient pas eu d'aiïections nerveuses, et tous avez pu voir combien grande était la différence. On suppose alors que cette lésion des racines antérieures est le point de départ des troubles fonctionnels; qne les muscles perdant l'influx nerveux qui leur est natarellcment départi, s'atrophient d'abord , puis s'altèrent dans leur texture. Ils s'atrophient comm6 s'atrophient les muscles des individus atteints de paralysie saturnine ou rhamatismale.
Celle manière de concevoir l'atrophie musculaire progressive est séduisante au premier abord ; mais quand on serre la question de plus près , on voit qu'elle ne peut pas être acceptée.
Tout d'abord le fait anatomique, à savoir l'atrophie des racines antérieures, ne prouve rien quant à l'antériorité de la lésion nerveuse. On sait que si l'on dissèque les plexus brachiaux et les racines nerveuses qui concourent h ce plexus, chez un individu amputé du bras, on trouve les nerfs atrophiés jusqu'à leur entrée dans le sillon de la moelle. Invariablement, chez les individus qui ont perdu un œil , non par une maladie cérébrale , mais à la suite d'une ophthalmie, d'une blessure, on trouve le nerf optique atrophié jusqu'à l'entrecroisement. Par conséquent, la lésion périphérique et la cessation de la fonction peuvent être la cause de l'atrophie du cordon nerveux. On peut donc raisonnablement soutenir que l'atrophie des racines antérieures constatée à l'autopsie ne préjuge rien relativement à la question qui nous occupe.
Arrivons maintenant à d'autres considérations. Si l'atrophie musculaire progressive avait son point de départ du côté de la moelle, nous verrions toujours le mal procéder par un ensemble de muscles, et non partiellement : par exemple, ou bien tous les muscles animés par le plexus brachial seraient intéressés à la fois et parallèlement, ou tout au moins nous verrions tous les muscles animés par l'un des cordons de ce plexus s'atrophier et s'altérer au même moment.
Or, il n'en est pas ainsi. Nous voyons , chez un malade, un muscle parfaitement isolé, à la main par exemple, et c'est le cas le plus fréquent, s'atrophier complètement et perdre sa structure et ses fonctions pendant que les autres muscles, animés par le même cordon nerveux, restent intacts. Nous voyons en môme temps un ou deux muscles du bras, du tronc, des membres inférieurs, sans acception de côté, se prendre successivement, ce qui ne s'observe jamais dans les maladies où la lésion primitive des centres et des cordons nerveux ne peut être mise en doute.
J'avoue, messieurs, que l'étude attentive de la marche de la maladie ne me permet pas de la ranger parmi les affections de la moelle épinière. malgré les autopsies dans lesquelles un anatomiste célèbre, M. Virchow, a prétendu rencontrer à Taide du microscope des altérations dans les faisceaux antérieurs de la moelle elle-même.
Je n'oserais pas , adoptant une opinion diamétralement opposée, dire qne
570 ATROPHIE MUSCUtAIRB.
l'atrophie musculaire progressive est une maladie primitivement musculaire. U est infiniment probable que les nerfs de la vie organique qui accompagnent les rameaux terminaux et musculaires de l'arbre artériel sont modifiés dans leurs fonctions de manière à troubler profondément les phénomènes nutritils auxquels ils président ; mais lorsque nous constatons, dans un rein, dans un foie, des lésions organiques graves, des dégénérescences de tissu, bien que, dans tous les cas peut-être, l'appareil nerveux vaso-moteur doive être mis en cause, nous n'en disons pas moins que la lésion est ou rénale ou hépatique, si la lésion, si le trouble nerveux supposé n'existent que dans le rein ou dans le foie. Jusqu'à plus ample informé, pour nous conformer à la manière d'envisager les lésions anatomiqucs , nous serons en droit de considérer l'atrophie musculaire progressive comme une maladie de l'appareil musculaire; ce qui n'empêche pas que nous n'acceptions l'existence d'une diathèse qui domine l'économie et la prédispose aux lésions étranges que nous venons d'étudier.
DE L*APHASIB. 571
n n'y a pas seulement perte de la parole, mais aussi perte de la mémoire. — l^ Amnésie de la parole. — ^ Amnésie de la parole et de récrittire. » S» Amnésie de la parole, de l'écriture et du geste. — D'où trois espèces principales d'aphasie. — Aphasie transitoire et aphasie persistante. — Lésions anatomiques spéciales de l'aphasie. — Rôle de la partie postérieure de la troisième circonvolution firantale gauche. — Fait xmique de lésion probable à droite. — Troubles incontestables et plus ou moins profonda de l'intelligence dans l'aphasie.
Messieubs »
Qaelques-ons de vods peuvent se rappeler un jeune ouvrier de vingt-cinq ans qui entrait dans notre salle Sainte-Agnès, et qui était couché au n" 2. Il était venu à pied à l'hôpital, il ne boitait pas, il se servait à merveille de ses deux mains, son visage exprimait rintelligence, mais il lui était Impossible de répondre à aucune de nos questions, bien que sa langue fût très-mobile. Il entendait bien, il fixait ses regards sur nous lorsque nous l'interrogions; ses gestes, ses yeux indiquaient qu1l comprenait ce que nous disions, il semblait que les pensées naissaient en foule dans son cerveau, mais il ne pouvait les exprimer par la parole. Il savait lire et écrire, nous lui donnions un crayon et du papier, il prenait le crayon et le tenait parfaitement, et quand nous lui disions d'écrire son nom, il formait des lettres sans suite et jetait le crayon avec impatience. Il avait pourtant à son service quelques mots qu'il répétait toujours et à tout propos, témoignant d'ailleurs parfaitement qu'il comprenait à quel point ces mots exprimaient peu sa pensée. Cette maladie était survenue subitement à la suite de quelques excès.
Il était bien évident pour nous qu'il existait quelques modifications locales
(1) L*état dont nous allons parler a cté désip^écn 1841 par M. le professeur Lordat^ sous le nom iVaiaiie ; M . Broca , en 1861 , a cru devoir le désigner sous le nom d*aphémie. M. Chrysaphis, Grec d'origine, et bellénistc fort distingué, tout en acceptant le mot a/aiie, a pensé que aphasie était préférable, en lo faisant dériver de a. pri?atif et de ^aat;, parole. M. U tiré, dont rautorito est si grande, et M. le docteur Briau ont pensé également que aphasie était lo mol le plus convenable ; ils s'accordent tous pour repu* dicr de la manière la plus formelle le mot aphémie. Dans une question de ce genre^ Je reconnais ma complète incompétence; j'avais, d'après M. Broca, accepté le root aphénùp y mais il m'a fallu céder devant l'autorité de savants auxquels M. Broca et moi devons nous soumettre.
572 DB l'aphasie.
dans la substance cérébrale ; mais celle modiûcalion n*étail cerldlaemenl ni une héniorrhagie ni un ramolUsscmenl, et comme il n*y avait ni mal de tète ni ûèvrc, nous aiiendimes que la lumière se fit; or, quinze jours ne s*étaicnt pas écoulés que noire jeune ouvrier quittait l'hôpital, revenu complètement à la santé, sans qu'aucune intervention médicale fût venue troubler cette rapide guérison. Chaque jour un mot nouveau s'ajoutait à quelques autres mots, puis à des phrases incomplètes ou incohérentes succédèrent des phrases très-sensées, enûn le malade put soutenir une conversation dans laquelle pourtant il éprouvait de temps en temps une certaine hésitation et quelquefois de l'impossibilité à trouver le mot juste qui devait exprimer sa pensée. Quand il quitta riiûpital, tout trouble avait cessé. Il put alors nous rendre assez bien compte de ce qui s'était passé dans son entendement II appréciait bien qu'il D*avait plus le souvenir des mots, et il reconnaissait en même temps que 800 esprit n'avait point alors la netteté qu'il présentait auparavant, et qu'il avait retrouvée.
Le 27 février 1861, nous recevions à la salle Saint-Bernard la femme Desteben, âgée de cinquante-huit ans. Elle quittait l'hôpital et était admise le 12 avril suivant à la SaipOtrière où elle mourait le 16 avril 1863 de ce que l'on désigne sur la feuille, de statistique sous le nom de congestioncérébrale; mais l'autopsie ne put être faite. Pendant les quarante-quatre jours qu'elle passa avec nous à THôlel-Dieu, cette malade fut l'objet de notre attention la plus grande, et chaque jour nous restions assez longtemps auprès de son lit. On nous racontait que plusieurs fois, à la suite de petites atuques apoplectiformes, elle avait éprouvé beaucoup de difficulté à parler, sans qu'elle fût d'ailleurs paralyiiée. Quand nous la vîmes, elle avait la parfaite liberté des mouvements des membres; elle remuait la langue avec autant de facilité que personne; mais elle ne pouvait articuler autre chose que : — « Ah ! que c'est embêtant ! — C'est ainsi qu'elle exprimait l'impatience que lui causait son impuissance quand nous la pressions de questions. Quoiqu'elle eût l'air intelligent, quoique dans la sall»i elle se comportât comme une femme sensée et bien élevée, jamais nous ne pûmes obtenir un mot de plus. Elle connaissait parfaitement l'usage des objets que nous lui présentions; mais il lui était toujours impossible d'en dire le nom, et si nous essayions de la tromper en désignant, par une dénomination fausse, l'objet que nous lui montrions, elle protestait très- bien par le geste, et indiquait au contraire son adhésion lorsque nous revenions au mot véritable.
Comme elle ne savait point écrire, il nous était impossible de connaître les manifestations de l'intelligence que la parole écrite eût pu nous révéler.
Cette femme était d'une propreté remarquable; chaque jour elle faisait elle-même son lit, se peignait, s'habillait avec une sorte de coquetterie, rangeait avec minutie tous les petits objets qui servaient à sa toilette, et jamais on n'observa chez elle, pendant qu'elle resta à l'hôpital, la moindre hésitation dans les mouvements qui furent toujours d'une précision extrême.
DE l'aphasie. 57S
A côté de ce fait, messieurs, j'en placerai un autre, d'autant plus précieux ici qu'il a été observé et recueilli sur lui-même par l'un de nos collègues les plus éminenis de la Faculté de médecine, l'un de ceux qui se soient occupés a?ec le plus de soin de l'étude des maladies cérébrales.
A la suite d'un accident chirurgical qui le retenait depuis un certain temps au lit, M. X..., resté seul à la campagne depuis quelques jours, avait la presque toute la journée et avait ainsi fatigué son cerveau. Il était en train de lire un des entretiens littéraires de M. de Lamartine, quand tout à coup il s'aperçut qu'il comprenait mal ce qu'il lisait II s'arrêta un instant, reprit sa lecture, et il éprouva immédiatement les mômes accidents; effrayé, il voulut appeler, et à sa grande stupéfaction il ne put proférer un mot. Il se crut alors frappé d'une attaque d'apoplexie, et immédiatement il fit faire alternativement des mouvements très-complexes 5 ses deux mains'et à celle de ses jambes qui n'était pas blessée, et il constata qu'il n'avait pas de paralysie. Il était seul, il sonna, et quand on vint auprès de lui, il ne put articuler une parole; Il mouvait sa langue dans tous les sens et se rendait très-bien compte de ce singulier désaccord qui existait entre la facilité des mouvements des organes vocaux et rim|K>ssibilité de manifester sa pensée par la parole. Il fit signe qu'il voulait écrire, on lui apporta une plume et de l'eucre, et il lui fut aussi impossible de traduire sa pensée par l'écriture que par la parole. Cependant, comme il avait fait des maladies de l'encéphale l'étude de toute sa vie, il cherchait à analyser les symptômes qu'il éprouvait et à les rapporter à quelque lésion par-* ticulière du cerveau, raisonnant mentalement sur sa propre maladie, comme il l'eût fait dans une conférence clinique.
La personne appelée par lui, effrayée d'un état si insolite, fit mander par le télégraphe sa femme, qui était à Paris, et envoya chercher un médecin qui arriva seulement au bout de deux ou trois heures. M. X... releva la manche de sa chemise, et, en portant l'une de ses mains vers le pli du bras, il indiqua clairement qu'il voulait être saigné.
A peine la saignée était-elle terminée, que quelques paroles revinrent sans suite, il est vrai, et incomplètes; pourtant certains mots exprimaient nettement une pensée, tandis que d'autres semblaient n'avoir aucune relation directe avec l'idée principale. Peu à peu le voile sembla se dissiper, les mots revinrent plus nombreux au service d'idées plus nombreuses elles-mêmes, et au bout de douze heures^ tout était rentré dans l'ordre.
Je vous ferai obsener, et j'y reviendrai plus tard, que M. \..., dont je viens de vous raconter l'histoire, est diabétique depuis quelques années.
Le fait suivant, qui a une grande analogie avec celui-là, a été observé chez un homme qui avait une maladie de firight
Le 18 juin 1863, je voyais dans mon cabinet un malade âgé de soixante ans, que m'adressait mon honorable confrère M. le docteur Denoette (du Havre). Ce malade, cruellement goutteux, avait, malgré Tavis deiOD médedo» abusé de l'eau de Vichy, et il était tombé daoi tous kf
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sait dans la chambre de sa mère ; elle la trouva gesticulant et répétant continuellement vousi, vomi; cet état ne fut que passager, il dura environ deux heures. Madame X... raconla ensuite qu'elle avait rintentiou de demander de Télher et d'ordonner qu'on allât chercher le médecin, parce que, dit-elle, elle sentait qu'il se passait en elle quelque chose d'exti^ordinaire. »
A côté de ce fait, plaçons tout de suite le suivant :
Madame B. ... hellc-mère d'un médecin très-recommandable^ sans avoir jamais éprouvé d'accidents paralytiques, arriva assez rapidement à des troubles d'intelligence fort singuliers. Un visiteur entre chez elle; elle se lève pour le recevoir avec un air de bienveillance et lui montrant un fauteuil : « Cochon, animal, fichue béte «(Madame vous invite à vous asseoir», dit le gendre, qui interprète la volonté de la malade, si étrangement exprimée). Notons en effet que les actes de cette dame paraissaient d'ailleurs assez sensés, et, chose bizarre, qui n'est pas ordinaire chez les aphasiques, elle ne semblait pas s'impatienter et comprendre le sens des injures qu'elle disait
Dans les sept faits que je viens de vous raconter, messieurs, les phénomènes nerveux semblent ne frapper que sur l'intelligence, et surtout sur l'aptitude à manifester sa pensée par la parole et par l'écriture. Voyons maintenant quelques faits un ])eu plus complexes dans lesquels il y a évidemment une lésion plus profonde du cerveau caractérisée par quelques troubles de la motilité, en même temps que par les phénomènes insolites ^ ur lesquels je viens d'appeler votre attention.
M. X... est un jurisconsulte fort éminent, il me demandait des avis au commencement de l'année 1863, et sa fenmie, douée comme lui d'une intelligence fort remarquable, me donnait les renseignements les plus précis que le malade peut-être n'eût pas voulu ou n'eût pas pu me donner. De temps en temps, pendant une conversation, il ne trouve pas le mot qu'il veut dire, ou bien il le remplace par un mot étrange. D'autres fois, il demande une chose, la plus vulgaire, et s'adressant à sa femme : « Donne-moi donc mon... mon... sacré mâtin , mon.. ., tu sais bien », il porte alors la maiu à sa iClc. — u Tu veux ton chapeau? — Kh oui , mon chapeau! » Dans d'autres circonstances, au moment où il va sortir, il sonne : « Donnez-moi, dit-il, mon pa, para, para, sacré mâiiu ! — Votre parapluie? — Eh oui , mon para))luie! » Cependant, sa conversation dans ce moment même est aussi pleine de sens que jamais; il vient d'écrire, il vient de lire, il vient de traiter avec la plus parfaite lucidité des questions très-ardues , il trouve pourtant qu'il a un peu d'embarras dans la tête ; il éprouve assez souvent de légers engourdissements dans les membres et plutôt à droite qu'à gauche.
Supposez, messieurs, ce singulier oubli des mots porté beaucoup plus loin, et vous aurez l'aphasie avec les caractères qu'elle présente habituellement.
Dans les premiers faits que je vous ai rapportés, il n'y avait aucun symptôme de paralysie ; celui dont je viens de vous parler est accompagné très-probable* ment, sinon certainement, d'une lésion matérielle de l'encéphale. L'obscr-
valioli qui vh suivre, recueillie dans le service de la clinique, aura d'autant plus d^intérêt, que la malade est aujourd'hui complètement guérie, et qu'elle a pu analyser tous les phénomènes qui se sont présentés chez elle.
Le.l"avril 1862, nous recevions dans notre salle Saint-Bernard, Marie K..., âgée de cinquante ans. Un mois auparavant, elle avait commencé à éprouver quelques accidents dont elle nous Gt plus tard le récit fort exact Aia suite de vives douleurs de tête, elle avait de temps en temps des mouvements c^nvulsifs dans le côté droit du visage , lesquels passaient rapidement et laissaient un embarras momentané dans la parole. Jamais elle n'avait perdu connaissance ; elle raconta même qu'elle s'était levée durant une attaque pour aller chercher un mouchoir aOn d'essuyer de la salive écumeuse qui coulait de ses lèvres. Deux jours avant d'entrer à l'hôpital, elle avait eu un accident plus violent penpant lequel elle s'était mordu la lèvre.
Pendant la première semaine qu'elle passa à l'hôpital, elle ne put dire que quelques mots sans signification précise. Elle semblait intelligente, cependant elle ne pouvait dire ni écrire le nom des objets les plus vulgaires, tels qu'une montre, une clef, une cuiller^ une assiette. Elle répétait bien son nom et l'écrivait avec facilité; mais si, après qu'elle l'avait écrit, nous l'invitions ^ écrire te mot cuiller, elle continuait à écrire son nom, et s'apercevait pourtant de son erreur, ce qu'elle témoignait par un geste de dépit. Quand nous insistions pour qu'elle prononçât un mot, elle nous faisait signe qu'elle avait un obstacle du côté droit du cou, et, chose bizarre, une jeune fille, Adèle A... dont je vous parierai tout à l'heure, se plaignait d'une gêne douloureuse qu'elle éprouvait à la même place.
Marie K. .., cependant, lisait durant une grande partie du jour, et nous étions tous dupes de cette apparence d'intelligence; mais quelque temps après, quand elle fut guérie, elle nous avoua qu'elle lisait avec les yeux, mais qu'elle ne lisait pas avec son estomac, singulière manière de dire qu*elle ne comprenait pas ce qu'elle lisait.
Lorsque, après quelques jours passés à l'hôpital, la malade fut un peu mieux, et qu'elle eut recouvré la faculté de parler, elle nous apprit que l'année précédente elle avait été soumise par son médecin à un traitement mercuriel fort énergique. Nous supposâmes alors que les accidents tenaient à quelque grave lésion 8yphiliti(|ue ayant son siège dans rhémisphère gauche du cerveau^ ou bien à la base du crâne ; nous instituâmes un traitement antisyphilitique énergique, et, à notre grande satisfaction , tous les accidents disparurent, et la santé redevint ce qu'elle avait été naguère. Depuis deux ans qu'elle a quitté l'hôpital, elle est revenue souvent nous voir. Elle a pris pendant plusieurs mois et elle reprend encore de temps en temps de l'iodure de potassium.
Le 9 décembre 185^, nous recevions dans notre salle Sainte-Agnès, où il fut couché au n"" 11 ter, uu jeune homme de vingt-huit ans, exerçant la profession de journalier qui, deux jours auparavant, avait été pris, tout à coup et sans cause appréciable» au dire de ses parents, d'un mutisme absolu.
TBOUSSEAV^ 2" cdit. — II. 37
g7S DE l'aphasie.
De bonne santé habituelle, menant une vie régulière, il avait cependant présenté deux ans auparavant des accidents cérébraux caractérisés par une céphalalgie violente et par des phénomènes déliranis, accidents qui, nous racontait-on, avaient cédé après une saignée générale et ne s'étalent jamais reproduits depuis.
Ceux qui ramenaient à l'hôpital consistaient uniquement en une impossibilité absolue de parler, bien que Tintelligence parut entièrement conservée, et que le malade parut parfaitement comprendre tontes les questions qu*on lui adressait. Mais è ces questions il répondait invariablement : non, alors même que de la tdle il fît un signe aflBrmatif quand la demande comportait une affirmation. Cependant un élève du service nous dit que l'ayant interrogé à part il lui avait fait prononcer le mot manteau, après avoir longtemps fixé son attention.
Nous constations une déviation notable de la langue du côté droit, sans trouver d'ailleurs aucune autre signe de paralysie, les mouvements de la face, du tronc et des membres s'exéculant avec une force et une liberté trèsrégulière.
Le surlendemain de l'arrivée du malade dans nos salles, nous prescrivîmes une saignée, après laquelle les mouvements de la langue parurent beaucoup plus libres qu'ils ne l'étaient les jours précédents, mais l'aphasie restait absolue* Nous lui demandâmes d'écrire son nom, ce qu'il fit très correctement, mais quand nous lui dîmes de mettre sur le papier ce qui lui était arrivé, il ne put écrire autre chose que la syllabe fut répétée un certain nombre de fois : fui, fui, fut. Il comprenait parfaitement que cela n'était pas ce qu'il voulait écrire, et impatienté de ne pas [)ouvoir rendre sa pensée, il laissait la plume en témoignant son impatience.
Deux jours après, nous lui demandâmes d'écrire le lieu de sa naissance, et il écrivit seule, seule, seule, qu'il écrivit encore quand nous lui demandâmes d'écrire le mot bonjour ; témoignant toujours par des gestes d'impatience qu'il avait parfaitement conscience que ce qu'il écrivait n'était pas ce qu'il avait dans l'idée.
Le lendemain, il écrivait encore des mots sans rime ni raison, comme jeu au lieu de soupe ; mais il put dire : bonjour, monsieur, en parlant, il est vrai, comme un enfant qui bégaye ses premières paroles.
Quelques jours plus tard il dit très -clairement : • Je me pâte assez bien », puis : • Bonjour, monsieur, ça va bien >», mais en hésitant comme un b^e qui cherche à ne pas bégayer. Quand on voulut le faire écrire, il mit sur le papier ces séries de syllabes sans signification, mais, sur la dictée, il écrivit cette phrase : J'ai mangé.
Ce jeune homme quitta l'Hôtel-Dieu le HU décembre, bien que rien ue fût notablement changé dans sa situation ; il demanda cependant sa sortie, en nous disant très-distinctement : Je veux m'en aller.
Vous avez vu, messieurs, l'aphasie se produire d'abord sans paralysie; ce sont les premiers faits que j'ai mis sous vos yeux. | Puis vous aves vu les
mêmes phénomèoes se présenter encore avec une paralysie transitoire et trèspeu prononcée. Les troubles et les accidents ont persisté comme chez la femme K..., lors même qu'il ne restait plus de trace d'affaiblissement des mouvements du bras ei de la jambe. Étudions maintenant d'autres faits 'dans lesquels l'aphasie est extrêmement prononcée, et la paralysie plus persistante mais d'ailleurs transitoire.
Dans le courant de l'année 1863, je voyais dans mon cabinet un homme de quarante-neuf ans, receveur de l'enregistrement 11 s'était levé comme à l'ordinaire un jour du mois de janvier 1862, et s'était mis au travail; après être resté cinq heures à son bureau sans éprouver rien d'extraordinaire, il se lève et sent sa jambe droite un peu engourdie. Il remonte sans aide dans sa chambre, et en remontant il sent que le bras se prend. Cependant il parle avec facilité, et, inquiet de cette paralysie qui allait l'obliger à suspendre ses fonctions pendant quelque temps, il dicte à sa femme une lettre parfaitement sensée destinée à son chef. Quelques heures plus tard, sans que la paralysie eût augmenté, il ne peut plus parler. Toutefois il semble reconnaître tous les objets, tout comprendre, mais il ne sait dire que deux mots : » nasi bousi^ nasi bousi » , qu'il répète à tout propos, soit qu'il interroge, soit qu'il désigne un objet, soit qu'il réponde à une question. Après huit jours, la parole était complètement revenue. La paralysie avait cessé au bout d'un mois.
Ce malade était obèse et hémorrhoîdaire; je ne trouvai du côté du cœur rien d'anomal. Il avait eu, quelques jours avant l'attaque dont je viens de vous parler, des douleurs à la nuque et au côté gauche de la tête, douleurs qu'il ressentait d'ailleurs assez fréquemment lorsqu'il se livrait à un travail pénible. Deux ans auparavant, il avait éprouvé dans la main gauche, subitement, une espèce de secousse électrique, et depuis lors cette main était restée légèrement engourdie. Le jour qu'il vint me consulter, accompagné de sa femme, qui me donnait tous les détails que je viens de vous rapporter, il jouissait de toute son Intelligence, marchait à merveille, et écrivait encore avec beaucoup de peine. Dès qu'il tenait sa plume, son bras s'écartait du corps avec violence, et 11 était obligé de le retenir avec une corde. A cette condition, il pouvait écrire, quoique avec difficulté. Il était donc atteint de ce que l'on a appelé crampe des écrivains, de ce que M. Duchenne a désigné beaucoup plus exactement sous le nom de spasme fonctionnel. J'ajouterai enfin qu'il avait un peu de surdité à droite, et du même côté du corps un sentiment de brûlure à la peau.
Nous allons voir maintenant, messieurs, la maladie prendre une forme plus durable, répondant probablement à une lésion plus profonde et plus persistante du cerveau.
Au n° 8 de la salle Sainte-Agnès, vous avez maintenant le nommé Marcou, atteint d'aphasie avec paralysie du côté gauche. Entendez bien, messieurs, que je dis paralysie du côté gauche; cela est d'autant plus important que ce fait d'aphasie est jusqu'à présent le seul, au molus q«ej6saeh|»MlÉ']pUlh
580 ))K l'aphasie.
lysie u'ail pas eu son siège à droile. Cet boni me, ugé de trente ans, est venu à pied à la consultation de rHôtel-Dicu où M. Peter, qui le vil, s'empressa d'autant plus de le recevoir qu*il reconnut que c'était un cas d'aphasie avec hémiplégie à gauche. Introduit dans le bureau où le nom des malades est enregistré avant qu'on les place dans les salles, il fut impoî^sibU; d'obtenir de lui le moindre renseignement. Il ne put indiquer ni son nom, ni sa profession, ni sa demeure. Sou vocabulaire très- restreint se bornait à ceci : « Ma foi,,., « et quand on insistait, il témoignait de l'impatience en disant le juron : « Gré nom d'un cœur ! » Les gens préposés à l'admission des malades se servirent alors d'un stratagème pour connaître sa demeure et obtenir des renseignements. On lui dit que puisqu'il ne pouxait donner son nom et son adresse, on ne pouvait l'admettre à l'hôpital. On le mit donc à la porte en l'engageant à s'en aller chez lui ; le pauvre diable comprit, obéit, et on le fa suivre. Il arriva alors au chantier où il travaillait et s'assit sur une pierre. Ses compagnons de travail le reconnurent, indiquèrent son nom et racontèrent que le matin il était venu au chantier où l'on s'était aperçu qu'il ne pouvait parler et qu'il traînait un peu la jambe gauche. On le ramena alor^ ' dans nos salles.
Le matin, quand nous l'interrogeâmes, il ne nous fut pas difficile de reconnaître l'aphasie. Quand je lui demandai son nom et sa profession, il me regarda en me répondant : a i\la foi... »; j'insistai, il ht des ciïorts, et agitant la tète d'un air d'impatience : « Gré nom d'un cœur! » Il m'importait de savtu'r s'il avait d'autres mots à son service, et comme j'insistais pour qu'il me dise son nom, son pays, sans que d'ailleurs il y parvînt, je lui dis : « N'êtes \ous |>as de la Haute-Loire, » à quoi il répliqua comme un éclio : « Haute-Loire. — Gomment vous appelez-vous ? — Haute-Loire. — Quelle est \otre profession? — Haute-Loire.— Mais vous vous appelez Marcou? — Oui, monsieur. — Vous vous appelez bien Marcou? — Oui. —Quel est votre pays? — Marcou. — Mais non! c'est votre nom. i» Et alors, avec un geste d'inipatience : « Gré nom d'un cœur! »
On s'aperçoit aisément que sa bouche est un peu déviée à droite à c;iiuse de la paralysie de la face du côté gauche, et quand on insiste auprès de lui pour savoir ce dont il se plaint, il lève le bras gauche en même temps que le droit, et tandis qu'il agite ce dernier avec vigueur, en serrant fortement le poing, il regarde tristement le bras gauche qui est relativement impuissant, non pas pourtant jusque-là qu'il ne puisse s'en servir assez bien, et il faut un peu d'attention, quand il est au lit ou quand il marche, pour reconnaître la paralysie qui existe h gauche. Je n'oserais pas dire que sa figure est aussi intelligente qu'elle a pu l'être naguère. Mais il n'a pas, comme les gens atteints d'hémorrhagies cérébrales, cel air d'hébétude qui nous frappe et nous attriste. Il est aussi fort remarquable que généralement les aphasiques ne pleurent pas comme les apoplectiques, lors môme que chez eux il existe une hémiplégie complète.
DE L*APHAS1E. 581
Je ne saurais vous dire maintenant, messieurs » sous quelle influence a pu se produire la maladie de notre homme ; mais en examinant tous les organes, nous avons cru reconnaître la trace d*un chancre induré, guéri depuis longtemps ; à défaut de toute indication thérapeutique, nous avons pris celle qui nous était fournie par cette circonstance, et prescrit les mercuriaux et Fiodure de potassium. Après des alternatives d'amélioration très-marquée et d'aggravation momentanée, il y a un mieux-étre défmitif et permanent, qui ne va cependant pas jusqu'au rétablissement complet. Le pauvre Marcou, malgré (rois mois de leçons et d'eflbrts, ne se rappelle jamais le mot : « cheveu » et de son bonnet de coton ne peut prononcer que la terminnison « de coton » , qu'il profère avec une satisfaction véritable.
Dans la môme salle, au n° 20, est couché un homme de quarante ans. Comme il a reçu une éducation assez élevée, puisqu'il a été au séminaire et qu'il se destinait à Tétat ecclésiastique, il va nous être plus facile d'étudier les dégradations de l'intelligence et d'en apprécier toutes les manifestations.
Il s'est marié et il est père de famille, nonobstant il n'est pas un modèle de vie fort régulière. Il s'adonne surtout à l'ivrognerie. Il y a quatre mois, après s'être plaint d'un mal de tête notable que l'on pouvait, avec une certaine raison, attribuer ù son intempérance habituelle, il fit une chute dans sa chambre, et sa femme, habituée à le voir tomber après des libations trop copieuses, ne s'en inquiéta pas autrement. Le soir elle se coucha comme d'habitude a\cc un de ses enfants. Elle s'endormit et fut réveillée par le bruit d'une nouvelle chute que fit son mari, qui s'embarrassa le pied sous une armoire. Notre homme se releva snns rien dire et sans que sa femme lui fit aucune question. 11 alla gagner le lit où il couchait seul, et pendant toute la nuit il s'agita violemment, conmie il le faisait d'ailleurs quand il rentrait ivre. Au point du jour (c'était l'été) sa femme se leva, vint à son lit et s'aperçut que le fond de la couchette était brisé. Le malheureux était presque complètement nu sur son lit, souillé d'ordures de la tête aux pieds. Cependant son visage n'avait pas l'expression habituelle, et quand sa femme l'interrogea et lui fil des reproches qu'il méritait si souvent, il la regarda d'un air étrange en lui disant : \ Cou si si, cousisi, p C'est la seule chose qu'il ait dite depuis quatre mois, et à tout propos il le répète; qu'il soit en colère, qu'il témoigne sa gratitude, qu'il demande une chose ou qu'il la refuse, le cor/^m revient invariablement. Cependant, dans les grands accès d'impatience il prononce : « Sacon, sacon .., n abréviation probaole d'un sacré nom de Dieu.
lorsque la pauvre fenime avait reconnu la gravité de l'état de son mari, elle lui avait aussitôt porté secours et s'était aperçue que le côté droit était paralysé; on l'avait conduit à l'hôpital, et il quittait un service pour rentrer dans le nôtre.
Aujourd'hui, vous l'avez vu, il est beaucoup moios |piilj|ii qu'il ne Ta été; il meut facilement le bras et la jambe da côté dm' tks mouve-
ments un peu précis de la main, ceux qoe néo^ exemple*
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sont tout à lait impossibles. li écrit de la main gauche, et c^la va nous senrir à apprécier l'état de son intelligence. Nous lui demandons son nom : « cousisi »; nous le prions de récrire, il écrit « Paquet >. Nous lui demandons alors d'écrire le nom de sa demeure , il écrit encore « Paquet ». — Cependant il s'aperçoit qu'il fait une faute, et tourne sa tête d'un air d'impatience en disant c cousisi )>>. Nous lui faisons copier le mot billet^ il l'écrit; puis nous enlevons le modèle sur lequel était écrit le mot imprimé, et nous le prions alors d'écrire son nom ; il écrit « billet ». — Nous lui demandons s'il sait jouer aux dames et aux dominos , il répond affirmativement par un mouvement de tête. Nous engageons plusieurs malades de la salle, connaissant bien ces jeux, à faire sa partie, et tous nous déclarent qu'il joue bien, qu'il comprend les finesses du jeu et même qu'il triche quelquefois quand il voit que la partie ne tourne pas à son avantage.
Les bonnes ou les mauvaises chances excitent ou son hilarité ou son impatience qui se traduisent toujours par des gestes très- significatifs ou par l'éternel a cousisi. »
Sa femme était venue au moment de la visite pour nous donner les renseignements dont nous avions besoin, et elle en avait profité pour nous amener son fils atteint d'une maladie articulaire. Pendant que j'examinais le genou de ce jeune garçon qui avait gardé sa casquette sur sa tête, le père lui fit signe dé l'ôter en portant lui-même, à plusieurs reprises, la main à son front Il semblait mécontent de voir sou fils manquer à la déférence qu'il me devait
J'insiste beaucoup sur tous ces détails, messieurs, parce qu'ils nous serviront quand nous aurons à examiner dans quelle mesure l'intelligence est conservée chez ces malades. Il est encore un détail que je ne veux pas omettre. Il a plusieui*s journaux contenant des feuilletons- romans; il les lit et il nous fait signe qu'il les comprend à merveille quand nous le lui demandons; mais son voisin nous raconte qu'il les relit chaque jour et même plusieui^ fois dans le même jour, ce qui, à coup sûr, n'aurait pas un grand attrait pour lui s'il les comprenait bien et s'il ne les oubliait pas.
Je vous ai dit, et j'insiste beaucoup sur ce point, que les signes de l'hémiplégie avaient très-notablement diminué, et que, au dire de sa femme, les manifestations de l'intelligence ne s'étaient pas développées parallèlement
Nous allons maintenant parler d'une série de malades chez lescjuels l'hémiplégie a été complète et persistante, chez lesquels aussi l'aphasie est restée ce qu'elle était dès l'invasion de la maladie.
Le fait que j'ai maintenant à vous raconter, messieurs, est assez important pour que je me croie obligé d'entrer dans de grands détails. J'ai été appelé dans le fond du département des Landes pour voir le malade au printemps de l'année 1863. L'observation avait été recueillie avec un soin extrême par M. le docteur G. Hameau, son parent, médecin d'Arcachon. Je le vis avec MM. les docteurs Sourouilte, de Loustalot, Hameau etLaffitte.
M. X... est âgé de cinquante-sept ans ; il a nue grande fortune, et il a véc^
largement, sans faire d'excès. Son père a succombé à une afIfôclioD chronique de la poitrine; sa mère, âgée de quatre-vingt-sept ans, \it encore. Son grandpère maternel et son aïeule sont morts d'apoplexie, l'un à soixante et dix ans, l'autre à soixante-cinq ans. Un oncle de la branche paternelle est mort apoplectique à soixante-cinq ans. Uue tante maternelle est morte de même k cinquante-huit ans ; une autre est morte récemment à quatre-vingt-quatre ans^ avec des accidents épileptiformes qui ont succédé à une bémorrhagie cérébrale.
Depuis son adolescence, M. X... a été sujet à des accès de migraine trèsviolents^ très-longs, revenant deux ou trois fois par mois. Quand il atteignit quarante-cinq ans, la migraine fut remplacée par des attaques de goutte normale. Il alla prendre les eaux de Vichy qui ne lui firent aucun bien.
Les crises arthritiques n'avaient diminué en rien, quand, trois ou quatre ans après la saison thermale de Vichy, M. X... éprouve un vertige, le soir, au moment de prendre le thé. Il était debout, un éblouissement rapide obscurcit sa vue et ses sens ; il s'appuya contre le manteau de la cheminée pour ne pas perdre l'équilibre. On ne fit pas grande attention à ce dérangement, bien qu'il restât un peu de gêne dans la main droite et une notable difficulté pour écrire. Le malade seul en prit de l'inquiétude ; il avait alors quarante-sept ans.
N'oublions pas de dire que, quelques années auparavant, et alors que M. X... n'avait encore que sa migraine, il s'était aperçu tout à coup que sa vue s'obscurcissait, et la faiblesse de la vue avait persisté pendant un mois ou deux. Il est assez probable que déjà à cette éjvoque , comme la seconde fois, M. X... avait été atteint d'une petite bémorrhagie du cerveau.
Deux ou trois années se passèrent sans nouvel accident; les douleurs goutteuses reparaissaient l'hiver, la main ne recouvrant que lentement sa puissance première.
Puis survint un deuxième vertige, pendant que le malade était à jeun, assis dans un fauteuil et faisant sa toilette; l 'éblouissement dure un peu plus longtemps que la première fois, et laisse le bras droit plus manifestement affaibli et la langue légèrement embarrassée. Cet embarras de la langue était remarqué lorsque M. X... parlait avec animation.
L'intelligence avait un peu faibli. Pendant l'été de 1857, on envoya le malade prendre les eaux d'Ëms. Il y eut un peu d'amélioration pendant quelques mois. En 1858, il alla à Bagnères-de-Bigorre ; en 1859, il prit les bains de Dax, qui lui firent du bien ; mais en décembre 1859 l'état devint moins bon; il survint un peu de fièvre et des douleurs épigastriques ; c'est dans ces circonstances que M. X... fut frappé de sa grande attaque : c'était le 1 février 1860, à sept heures du soir. Tout à coup, il veut saluer le curé qui entre, tend la main, chancelle, balbutie un mot, et s'affaisse dans les bras de son visiteur qui s'est précipité pour le soutenir. Il est resté dans la stupeur apoplectique la plus profonde pendant plus de dix benro- «««^ paralysie complète du côté droit Pendant quelques joan» lef 9 l'iBleUigeDce ont été
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très-obscnres et bornées à un pelit nombre de signes confas. A partir de cette attaque, la parole fut abolie; je dirai tout à Theure dans quelle mesure ont lieu les manifestations de l'intelligence. Quelques mois après Fattaque, le mouvement se rétablit presque complètement dans la jambe droite, mais le bras resta toujours fort embarrassé. Pendant Tété de 1860, on observe une première attaque épilepliforme ; il y en eut trois cette année-là, six Tannée suivante, quatre en 1862, jusqu'au mois d'août, époque à partir de laquelle il n'en est plus survenu.
C'est, comme je vous l'ai dit, au printemps de 1863 que je fus appelé auprès de M. X....
Je trouvai un homme avec une apparence très-satisfaisante, très-propre, très-bien tenu, même avec élégance. Toute sa vie il a été fort recherché. Son visage est intelligent, bienveillant, souriant. Il se lève lorscjue j'arrive et témoigne du plaisir qu'il trouve à me voir par le geste et surtout par l'expression de ses traits. Cependant il ne parle pas et ne balbutie que des mots tout à fait inintelligibles où domine le monosyllabe oui. Nous nous asseyoDs et je l'interroge. Il répond par oui à toutes les questions, et lors même que le monvement de ta tète exprime la dénégation, l'expression parlée est affirmative. Le oui revient sans propos. « Quel âge avez-vous? — Oui! — A qudle époque faites- vous remonter les accidents? — Oui! ^ etc., etc. Cependant il est facile de s'apercevoir que ce mot ne le satisfait pas lorsqu'il est mal appliqué. Il témoigne alors de son impatience par un geste. Si, au contraire, le mot oui est bien appliqué, son visage exprime la satisfaction. Il s'est misi table avec nous; pendant toute la durée du repas, il a mangé avec sa mais gauche, très-proprement cl avec infiniment plus de réserve que la plupart des paralytiques ordinaires qui mangent souvent avec voracité et assez malproprement. Pendant le dîner, il s'occupait de ses hôtes, prenait part h la discussion qd s'établissait quelquefois sur la qualité d'une viande. On avait servi de Tagneai landais. On insistait sur l'excellence de la saveur de cette viande, saveur, ei effet, bien plus délicate que celle de la chair des agneaux des autres contrées de la France; il donnait son assentiment par un signe de tête; quelques-ov des convives déclaraient la chair du chevreau des Landes de beaucoup supérieure à celle de l'agneau ; une discussion s'élevait sur cette question ; notre malade y prenait part, ténioignnnt par le geste de la dénégation que, pourhn, le chevreau était inférieur à l'agneau. Il insistait par le geste pour que le domesli(|ue servît les vins assez nombreux que l'on avait préparés, et quand k vin le plus estimé circulait autour de la table, il indiquait qu'il fallait boift surtout de celui-ci. — - Il en fut de même pendant toute la durée du rep«b
Il se leva avec tout le inonde, appuyé sur sa canne. Arrivé à la porte de h salle à manger, il laissa passer poliment les honmies qui donnaient le brsi des dames.
Nous nous assîmes alors et je tâchai de connaître quelles pouvaient éCrchs manifestations de son intelligence.
11 répondait toujours par le oui dont j'ai parlé.
Je pris utt gros livre in-quarto ayant pour titre : Histoire des deux Amériques. — « Vous savez, lui dis-je, comment s'écrit le mot oui que vous prononcez sans cesse. » Il me répondit par le mot oui^ accompagnant ce mot du signe de Taffirmation. — « Eh bien ? ajoutai-je, trouvez-moi dans ces quatre mots : Histoire des deux Amériques, les trois lettres qui composent le mot oui, » Je mis donc sous ses yeux le titre dont j'ai parlé. Les lettres étaient remarquablement grandes, elles avaient plus d'un centimètre. Il parut embarrassé et ne put venir à bout de cette épreuve. — « Cherchez l'o; > il hésite longtemps et finit par montrer l'o du mot histoire, — « Trouvez Vu ; » il hésite longtemps ; enfin il m'indique Vu du mot deux. Restait 1'/. Il eut quelque fieiue à le trouver, enfin il en vint à bout; mais je lui avais dit, et j'insiste beaucoup sur ce point, je lui avais dit : — « Cherchez l'o — Vu — Vi. Maintenant, lui dis-je, refaites le mot oui sans que j'aie à vous indiquer les lettres moi-même. » Il fixa pendant quelque temps ses yeux attentifs sur le titre du livre; mais après quelques secondes, il jeta le livre avec une mauvaise humeur qui témoignait de son impuissance.
Cependant il joue chaque jour h V impériale; il place lui-môme ses cartes derrière un rempart de livres, de sa main gauche il choisit celles qu'il va jouer et gagne le curé, le docteur et ses fils qui n'y mettent aucune complaisance. Quand il jette un atout, il le fait en appuyant sa carte d'un air d*aulorilé qui indique qu'il en comprend la valeur et la force.
J'ai beaucoup insisté auprès de son fils et du docteur Laffitte qui fait souvent sa partie; ils m'ont déclaré qu'il joue tout aussi bien qu'il ait jamais joué. Il arrive quelquefois que quand il fait la partie du curé ou du docteur, son ûls reste placé derrière lui pour lui donner des conseils. Quand il voit son père prendre une carte qui ne lui paraît pas convenable, il l'avertit; le père insiste, il joue suivant son idée, gagne, et prouve ainsi à celui qui lui donnait un conseil que s'il faisait le sacrifice d'une carte et semblait ainsi mal jouer, il devait y trouver une compensation et améliorer sa partie.
Quoique son fils ait aujourd'hui la gestion de toutes les affaires, il veut pourtant être consulté pour les baux, les traités, etc., etc., et le fils me déclare qu'il indique parfaitement bien, par dos gestes qui deviennent intelligibles pour ceux qui sont habituellement autour de lui, que telle ou telle partie de ces actes ne lui convient pas, et il ne paraît satisfait que quand on y introduit des modifications qui, le plus ordinairement, sont utiles et raisonnables.
Notons encore que, quoiqiiela vue soit nette, il est incapable de lire ou tout au moins de suivre le sens d'une lecture; mais il écoute avec plaisir celle qui lui est faite. J'ai voulu qu'il me fît connaître son âge, et il l'a fait d'une manière trop remarquable pour que je ne la mentionne pas ici. Il a fermé sa main gauche, puis il a ouvert successivement les cinq doigts, refermé la main qu'il a ouverte tonte b la fois en écartant les doigts, l'a fermée de nouveau pour ne montrer que deux doigts. J'avoue que je ne compris pas et que je lui dis :
a Mais vous ne montrez que douze ans et vous avez quelque chose de pia& » Il se mit à rire comme un homme qui sentait lui-même que le défaut d*iatdligeoce était peut-être de mon côté. Il recommença alors lentement à montrer successivement les cinq doigts, accompagnant chaque nrmuvement d*«ii geste de bras et de tête, comme pour fixer davantage mon attention. Ceh désigne 50, lui dis-je ; il fit alors un signe de tête affirmatif avec un sourire d'approbation, et de nouveau il ouvrit la main entière une première fois» puis montra encore deux doigts ; il indiquait cinquante-sept ans, ce qui était vrai.
Il ne peut assembler les lettres ni écrire avec la main gauche, ce que font la plupart des paralytiques.
11 lui arrive souvent de dire un mot qu'il n'a pas prononcé depuis bien longtemps, comme si une vieille impression se réveillait dans son cerveau. Il y a peu de temps, il laissa tomber son mouchoir. Une dame était auprès de lui, le ramassa et le lui offrit. Merci I dit-il à haute et intelligible voix. Sa famille était autour de lui, et ce fut un moment de vive joie; on s'imagina qu'il y avait un retour à la parole. On le supplia alors de répéter ce mot , on le dit plusieurs fois devant lui, on insista, ce fut en vain ; malgré les plus grands efforts, il n'y put parvenir.
Je rappellerai tout à l'heure Thistoire d'un banquier anglais que je voyaîa avec M!\l. Campbell et Blondeau, et qui présentait des anomalies du môow genre.
J'arrive maintenant à un point capital. Il semblait que notre malade était doué de toute son intelligence; l'expression de son visage le disait hautement, l'aptitude qu'il avait conservée pour le jeu de cartes témoignait dans le même sens. Mais si l'expression des mots était difficile, la mémoire de ces mème^ mots faisait également défaut. Je pris ses lunettes. « Qu'est-ce cela? » luiTdis-je. Il sembla faire un effort et répondit par sou éternel oui. On voyait bien que cette réponse ne le satisfaisait pas ; il prit alors les lunettes de sa main gauche et les mit sur son nez pour indiquer que s'il ne pouvait dire le nom, il savait néanmoins parfaitement l'usage de la chose. « Tous rappelez-vous le nom de ce que vous tenez?» Il fit le signe de la dénégation, a II est bien certain, ajoutai-je, que vous ne vous souvenez pas du nom de l'objet que vous tenez? t Il fit le même signe. « C'est une plume », fis-je. Il se mit à rire^ témoignant par un mouvement de tête et de bras qu'il comprenait à merveille que je plaisantais. « Alors, c'est un couteau. « Même mimique. « Peut-être serait-ce une paire de lunettes? — Oui », reprit-il vivement, indiquant nettement du geste que cette fois je ne plaisantais plus, • Essayez maintenant de dire le mot lunettes, » Il ne le put; il ne put même articuler la première syllabe de ce mot.
Cependant sa vive impatience ne se traduit pas toujours exactement de la même manière. Avec les étrangers, il se contente d'un geste très-significatif de l'épaule qu'il lève avec un air de découragement ou d'ennni. Quand
DE i*APHASlE. 587
il est seul avec sa femme, son fils , ou les gens de son service , Timpatience
de ne pouvoir exprimer sa pensée se traduit par un f bien accentué.
C'était naguère son juron favori.
11 lui arrive de proposer lui-même des espèces d'énigmes à ceux qui l'entourcnt. 11 y a, dans certains journaux illustrés, des collections de portraits, et il semble prendre grand plaisir à voir les gravures. Il lui arrive quelquefois de cacher, avec sa main gauche, le nom du personnage représenté. Puis, du geste et du regard , il demande quel est ce portrait. Comme ce jeu assez enfantin semble l'amuser, on le prolonge en faisant semblant de se tromper. 9 C'est Napoléon », lui répond-on, « c'est Alexandre de Russie, c'est Léopold de Belgique. » 11 rit en signe d'incrédulité et continue à interroger. « C'est la reine d'Angleterre. • Il ôte alors sa main, et indique qu'enfin on a bieo rencontré.
La jeune femme que nous avions au numéro 5 de la salle Saint-Bernard est tout à fait dans les mêmes conditions.
Vous connaissez l'histoire de sa maladie , que je vous rappellerai en peu de mots.
Adèle Ancelin est âgée de trente-deux ans; elle semble jouir d'une bonne santé. Elle a de Tembonpoint et de la fraîcheur. Cependant elle est restée dans nos salles pendant une année entière, et maintenant elle est à l'hospice de la Salpêtrièrc. Quand elle entra dans notre service, outre la paralysie du côté droit du corps, elle avait une pneumonie aiguë, et en l'examinant avec soin, nous constatâmes l'existence d'une endopéricardite chronique avec insuffisance de la valvule mitrale. Dans le cours de l'année qu'elle passa avec nous, elle eut de légères hémoptysics liées peut-être h l'état du cœur, et sa santé générale était aussi bonne que possible lorsqu'elle quitta l'Hôtel-Dien. Nous apprîmes qu'elle était restée plusieurs mois à l'hôpital de Lariboisière pour y être traitée de sa paralysie qui avait débuté deux ans avant qu'on la conduisît dans nos salles. Elle avait eu naguère des rhumatismes articulaires aigus , et nous sup[)osâmes que l'aiïection cérébrale avait été la conséquence d'une embolie partie d'une des valvules maUdes. L'hémiplégie avait été subite et complète, il n'y avait point eu perte de connaissance, mais la parole avait été abolie comme elle l'est encore aujourd'hui. La paralysie du bras droit ne s'est en rien modifiée. Il y a quelques mouvements dans la jambe* droite.
Vous vous rappelez les longues séances que nous avons faites auprès de son lit |)our nous assurer de l'état de son intelligence. Quand nous lui demandons son nom, elle ne peut le dire. Elle témoigne son impatience par l'exclamation : » Ah ! malheur! » Elle répond assez bien par signes; nous lui deman^ dons si elle se souvient de son nom , elle répond : « Non. » Si nous en prononçons un autre, elle fait un signe de tête négatif; si nous lui disons exactement le sien , elle rit en faisant le geste de l'aflErmation. Quelquefois elle se rappelle son nom de baptême : Adèle, qu'elle prononce fort mal ; n^ais nous
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n'avons jamais pu lui faire prononcer les mots : fourchette, cuiller^ miroir, livre, pas plus lorsque nous lui présentions ces objets sans les lui nommer, que lorsque nous les nommions pour les lui faire répéter. Nous parvînmes pourtant à lui faire prononcer les vingt premiers nombres lorsque nous les disions un à nn et successivement avant elle. Mais si après lui avoir fait faire cet exercice, nous rengagions à le faire elle-même spontanément, elle s'embrouillait ordinairement avant d'arriver au chiffre 10, et jamais elle n*a pu compter complètement seule jusqu'h 20. Quand elle faisait ainsi des efforts pour se souvenir et pour prononcer, elle revenait conslamment à son exclamation : V Ah ! malheur! » et elle accusait une sensation pénible au côté droit du cou exactement comme la femme Relier, dont je vous ai raconté plus haut Thistoire. La religieuse lui avait mis entre les mains un livre de piété que l*on appelle le Mois de Marie, elle le lisait presque toute la journée , mais nous nous aperçûmes que c'était presque toujours le môme chapitre et la même page. Elle prétendait pourtant qu'elle comprenait bien ce qu'elle lisait.
Comme presque tous les aphasiques, elle connaissait l'usage des objets dont elle ne pouvait dire le nom ; ainsi, quand nous mettions dans sa main gauche une cuiller, elle la portail à sa bouche, si nous lui présentions un miroir elle le mettait devant son visage et s'y regardait en riant.
Je n'ai pas besoin de dire que les mouvements de la langue et des lèvres étaient aussi faciles que chez qui que ce fût. Elle savait jouer aux cartes, et plusieurs fois nous avons fait avec elle des parties d'écarlc. Je n'oserais affirmer qu'elle jouait bien, mais du moins elle ne se trompait pas de couleur, connaissait bien les alouls, et quand nous lui faisions une tricherie , clic s'en apercevait et se mettait à rire faisant des gestes de protestation. Eu Cm de compte, pendant toute l'année que la pauvre fille passa dans nos salles, bien que les médecins et les élèves attachés au service, que les religieuses, que les servantes et même ses compagnes se prétassent de fort bonne volonté à son éducation, quand elle fut envoyée à la Salpétricre, trois ans après le début de la maladie, elle était à peu près dans les mêmes conditions qu'au commencement.
Le fait suivant, qui est tout à fait analogue, est d'autant plus intéressant que nous l'observions chez un homme fort intelligent et fort éclairé.
M. T..., fonctionnaire de l'empire russe, a près de soixante ans. Il a toujours joui d'une bonne santé; malgré les fatigues d'un travail de bureau fort assidu. Il n'a jamais eu de lésion du cœur.
L'an dernier, au printemps, il a été pris d'une attaque de paralysie du côté droit. Il ne perdit pas connaissance; mais il perdit totalement l'usage de la parole. Dès les premiers jours, la famille fut frappée de ce fait capital, savoir * que ses >eux exprimaient l'intelligence, que la main gauche faisait des gestes indiquant une grande netteté de l'esprit, et que les questions les plus directes, les plus pressantes, ne pouvaient solliciter que des réponses toujoui^s les mêmes et roulant dans le cercle étroit du oui et du non.
DE l'aphasie. 5B9
Les choses rcslèrenl en cet élat pendant quelques mois; le malade put se lever, la paralysie de la main et de la jambe se modifia au point que M. T. .. put marcher assez bien, s*habiiler en se servant de la main droite; mais la parole ne revenait pas.
Je le vis h Tautomne de 1862 avec M. le docteur Galiuzowski, et l'été suivant, le 2 juillet 1863, nous le revîmes encore alors qu'il venait de passer rhiver et le printemps «i Nice.
A cela près d'attaques de coliques hépatiques fort douloureuses et heureusement assez rares, notre mnlade va bien au point de vue de la santé générale. Il a un excellent visage, de Tembonpoint, et les mouvements du bras et de la jambe, quoique embarrassés, ne le sont pourtant pas de manière à gêner beaucoup It s fonctions des membres.
Les mouvements de la langue sont parfaitement libres, l'organe se meut rapidement et exécute toutes les inflexions nécessaires pour la production de la parole ; mais les mots ne peuvent être prononcés. Il se passe même ici une chose que nous observons toujours sur nos aphasiques. Il lui arrive quelquefois de prononcer un mot très-nettement et avec assez d'à>propos; vous lui demandez alors de répéter ce mot, et il ne le peut, quelque insistance que Ton v mette.
Il se passe chez M. T... une chose assez remarquable. Il apportient l\ la meilleure société de Saint-Pétersbourg, il parle français comme un Parisien, et depuis qu'il est malade, il ne dit jamais un mot de français. Lorsque je l'interroge, il me com})4*end à merveille; mais jamais il ne me répond que par * un mot russe. .)e lui dis en plaisantant qu'il n'est pas poli, que je n'entends pas le russe et qii'il devrait me parler français; il sourit et réplique par le mot russe da, qui signifie oui, incapable d'ailleurs d'assembler aucun membre de phrase en sa langue nationale. Cependant il donne des signes d'intelligence assez eu rieur.
Son médecin ordinaire, M. le docteur Galinzowski, est Polonais, et l'on comprend qu au moment où la guerre sévit si cruellement entre la Pologne et la llussie, le médecin et le malade, ainsi que la famille de ce dernier, ne soient pas d*accord. M. T. .. semble prendre part à la discussion ; son visage s*anime, il s'agite, il se lève. Ln jour que M. Galinzowski parlait d'un engagement meurtrier (|ui venait d'avoir lieu entre les deux partis, et qu'il niettait le siège du combat auprès d'une petite bourgade qu'il supposait exister dans son ancienne province de la Pologne, !M. T... se lève, se dirige vers une carte géographique, et, après a\oir cherché assez longtemps, il marque avec son doigt le lieu sur lequel on disputait, et il avait raison.
Chaque jour, il fait sans fatigue sa partie de whist avec ses filles, avec ceux de ses amis qui viennent lui faire visite. Il joue aussi bien qu'il ait jamais joué ; il compte ses points à meneille, discute du geste ceux de ses adversaires, et si l'un d'eux marque indûment des honneurs, il .s'en aperçoit et réclama du geste jusqu'à ce que Ton ait réglé étiuitablcmcnt.
590 DE L*APHÂSIE.
Voilà, certes, des signes d'intelligence et de mémoire assez notables, et pourtant M. T... a perdu la mémoire des mots qui désignem les objets. Je loi demande ce que c*est qu'une cuiller, il Tait un geste indiquant Posagede cet objet : si maintenant je lui en demande le nom, il ne le sait ni en russe, ni en français, et ce n'est pas seulement impuissance de prononcer, c'est quelque chose de plus, c'est un oubli. Sur ce point il est aussi catégorique que notre malade du n" 6, que notre malade du département des Landes, dont je tous ai raconté l'histoire avec tant de détails. « Vous rappelez-vous le nom de cet objet? » Il fait un geste de tête, indiquant la dénégation tout en prononçant le mot russe oui , et en même temps un geste des épaules exprimant le chagrin que lui cause ce manque de mémoire. «C'est un crayon », loi fais-je. Il rit et fait un geste négatif, en prononçant le mot « oui ». — • C'est une fourchette?» Même réponse. — « C'est une cuiller? • Il hoche la tête eo signe d'a£Drmation. Ainsi, bien positivement, il a oublié le mot et il ne se le rappelle que lorsqu'on le prononce devant lui.
Dans le courant du mois d'août i863, une dame de province amenait dans mon cabinet son fils âgé de vingt-cinq ans. Quatre ans auparavant, ce jeune homme avait été pris de mal de tête et la céphalalgie avait duré plusieurs jours, quand tout à coup, un matin, il dit à sa mère : Ah! je me sens quelque chose d'extraordinaire. Ce furent ses dernières paroles ; le bras et la jambe du côté droit s'engourdirent et après quelques heures l'hémiplégie fut complète. Au bout de quelque temps les mouvements commencèrent à se rétablir dans b jambe, puis dans le bras et lorsqu'il vint chez moi, ce jeune homme marchait encore avec difficulté et ne pouvait se servir de sa main que pour des usages extrêmement grossiers. Mais Taphasie qui avait été complète dès le premier jour, ne s'était jamais modifiée. Il n'avait au service de son intelligence que deux mots : /Von, — maman. « Comment vous appelez-vous? — Maman. — Quel âge avez-vous? — Maman, non. » Et toujours ainsi. Il comprenait pourtant qu'il ne répondait pas comme il l'aurait dû faire. Il s'était appris à écrire de la main gauche, mais il n'avait jamais pu que signer son nom : Guénier (Henri). Il l'écrivit ti-ès-lisiblcment sur une feuille de papier que je lui présentai. « Puisque vous écrivez votre nom, lui dis-je, prononcez « Guénier b. Il fit quelques efforts et dit a Maman ». — Dites « Benri ». Il reprit c Non, maman ». — Eh bien! écrivez « mamanv. Il écrivit « Guénier ». Écrivez «non »• 11 écrivit encore « Guénier v. Quelque instance que j'y misse, je ne pus obtenir rien de plus. La mère me raconta qu'il jouait assez bien aux dames et aia cartes. Il était naguère grand amateur de lecture et souvent il prenait des livres qu'il paraissait lire avec intelligence ; mais sa mère avait remarqué qu'après quelques minutes, il laissait le livre comme s'il n'y trouvait aucun intérêt. Pourtant ou avait soin de ne mettre entre ses mains que des écrits faciles à comprendre et en même temps amusanb*. Je dois dire que sa figure exprimait l'intelligence, comme celle de la plupart des aphasiques; mais comme sa sauté était parfaite, qu'il n'avait pas de maux de tête et que sa vue
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était eicellente, il fallait bien qu'il y eût quelque trouble dans son intelligence pour qu*il ne trouvât pas de charme à une lecture qui, autrefois, l'eût beaucoup intéressé.
Nous avons pu observer un autre cas du même genre, MM. les docteurs Biondeau, Garopbell et moi. Un banquier anglais établi ë Paris, âgé de quarante-deux ans, vigoureux, replet, adonné à la bonne chère, d'un esprit vif et enjoué, sortit, comme à l'ordinaire, en voiture, le 9 du mois d'avril 1863 ; il rentrait chez lui pour déjeuner vers onze heures du matin. Il ouvrit luimême la portière de son coupé, et en mettant le pied sur le marche-pied, il s'affaissa sur lui-môme, sans perdre connaissauce. Tout le côté droit était paralysé, et probablement la paralysie avait-elle commencé à l'insu du malade pendant les derniers moments qu'il passa dans sa voiture. Toujours est-il que le concierge de la maison le releva et le porta dans sa loge. Immédiatement on courut chercher les médecins de la famille, MM. Campbell et Biondeau, et en même temps qu'eux arrivait un de mes collègues de la Faculté. Ils trou* vérent le pauvre malade avec la plus complète paralysie du côté droit. La sensibilité était à peu près éteinte de ce côté; quant aux mouvements, Il était impossible, même avec les excitations les plus vives, d'en provoquer un seul. Le malade essayait de parler, il ne pouvait articuler un mot, c'est à peine si l'on entendait quelques grognements; cependant les yeux étaient intelligents, et il semblait que toutes les questions étaient bien comprises. Il n'y avait pas de coma, de sterteur.
MM. Biondeau et Campbell refusèrent de pratiquer la saignée conseillée impérativement par le médecinétrangerquiétaitarrivéen même temps qu'eux. Ils voulurent que le malade fût placé dans son lit, la tête élevée ; ils conseillèrent seulement quelques boissons acidulés et légèrement laxatives , comptant plus sur les soins hygiéniques que sur une active médication pour éloigner le danger, ne se dissimulant pas toutefois qu'il existait, du côté gauche de l'encéphale, une lésion irrémédiable. Je vis le malade le soir avec ces deux messieurs, et je ne pus qu'approuver sans réserve la conduite prudente qu'ils avaient tenue, certain que la vie eût été gravement compromise par des saignées, par des purgations* violentes, par des vésicatoires et par celte multitude de moyens thérapeutiques que l'on oppose à une lésion irrévocable, profonde, et ordinal* rement accomplie quand on est appelé à intervenir.
Le second et le troisième jour de l'accident , il y eut de la fièvre et des signes d'engouement pulmonaire qui nous donnèrent une vive inquiétude; un peu de calomel, de musc, semblèrent faire une prompte justice de ces phénomènes; le quatrième jour, nous pûmes espérer que la vie était sauve. En effet, le pouls reprit du calme, la respiration devint naturelle; les aliments légers furent bien supportés, et le douzième jour, nous Hmes lever le malade qui se tint assis dans un fauteuil Depuis cette époque jusqu'à aujourd'hui, le mieux s'est prononcé graduellement; mais depuis onze mois qM V* est arrivé, la faculté de parier est presque nulle, bien que h
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en s'appuyant sur le bras d'un aide, et que les mouvements de la main soient un peu revenus. Pendant plus de trois mois, il n'a pu prononcer que quelques mots dépourvus de sens, mots qui étaient toujours les mêmes ; pourtant, un jour, deux semaines après Tattaque, il prononça nettement, en s*adressaut à sa femme : « my dear, » Ce fut en vain que nous voulûmes lui faire répéter ces deux mots; la chose fut impossible. Maintenant, le malade a quelques mots au service de son intelligence; mais ces mots sont bien peu nombreux, et il ne les applique pas toujours à propos. Notons que huit mois après cette grande attaque, il a été pris, en décembre 1863, d*un accès d'éclampsie qui se répéta au mois de février 186^ et qui probablement se renouvellera encore comme chez notre malade du déparlement des Landes.
A présent, messieurs, arrivons à Thistoirc d'un homme qui mourut dans notre service après avoir présenté les symptômes les plus nets de Taphasie et dont Tautopsie fut faite avec le plus grand soin en présence de M. le docteur Broca.
Cet homme, figé de soixante ans, entré d'abord dans le service de M. le docteur Vigla, il l'Hôtel-Dieu, avait été frappé de paralysie de tout le côté droit du corps ; notre collègue avait constaté l'aphasie, et s'empressa de nous adresser le malade. L'intelligence paraissait obtuse; depuis plusieurs mois déjà il était paralysé, et bien qu'il parût comprendre qu'on lui parlait lorsqu'on insistait près de lui, il ne répondait jamais à nos questions que par ces mots : « yl// / fou ». « Depuis quand ctes-vous malade? — Ah ! fou. — Quel âge aveivous? — Ah! fou. — Souffrez-vous. — Ah! fou. —Voulez- vous manger? — Ah! fou. n II était impossible de lui tirer aucune autre parole. La sensibilité générale était conservée, et si on le pinçait un peu fort, il disait d'une façon un peu plus accentuée : « Ah! fou » ; puis, par un mouvement de la tête, témoignait de sa mauvaise humeur. Quelques semaines plus tard, ce malade succombait. Comme il s'agissait d'un fait important qui pouvait infirmer ou confirmer la doctrine de la localisation des facultés intellectuelles, nous avions fait prier M. le docteur Broca de venir examiner avec nous la pièce anatomique. L'encéphale fut enlevé avec ménagement, et l'on put constater que du côté gauche il existait un ramollissement jaune de la pulpe cérébrale ayant pour siège la circonvolution marginale inférieure, la partie inférieure de la circonvolution pariétale transverse et les circonvolutions de l'insula. Au premier examen, le lobe frontal nous paraissait indemne de toute lésion. Mais après avoir écarté les bords de la scissure de Sylvius, nous pûmes reconnaître que le ramollissement s'étendait des circonvolutions de l'insula h la partie inférieure de la circonvolution frontale transverse, et de plus, que la troisième circonvolution frontale était elle-même le siège d'un ramollissement dans sa partie {)ostérieure, c'est-à-dire la plus rapprochée du sillon de Rolando.
Celte pièce anatomique fut présentée à la Société de biologie par M. Dumoutpallier alors mon chef de cUnique, dans la séance du 28 mars 1863. Sur la demande de !\L Broca, cette pièce a été déposée au musée Dupuytren, '
DE l'aphasie. 593
et si, comme nous avons lieu de croire, la pièce a été conservée, chacun pourrait se convaincre de l'exactitude des faits que nous rappelons, et constater que la lé.sion anatomique avait pour siège une portion du lobe sphénoïdetemporal et la troisième circonvolution frontale. Ce fait vient donc tout à fait à Tappui de la doctrine de M. Broca. Enfîn, pour que cette observation anatomique soit aussi complète que possible, ajoutons, qu'après examen du cerveau par M. le docteur Broca, M. Dumontpallier fit constater aux membres de la Société de biologie qu'il existait dans Tartère sylvienne gauche un caillot oblitérateur, ûbrineux, el que l'on eût été autorisé, les parois de l'artère étant indemnes de toute altération, à rapporter à une embolie si l'examen du cœur eût permis d'en constater l'ori^pne. Notons, toutefois, qu'aucune artère cérébrale n'était athéromateuse, que la circulation de l'artère sylvienne du côté droit était parfaitement libre, et qu'il n'existait aucune lésion de nutrition dans l'hémisphère droit du cerveau.
Je ne voulais pas, messieurs, traiter la question anatomique relati?è à Faphasie avant d'avoir mis sous vos yeux le fait intéressant dont je viens de vous donner l'analyse. Il importe maintenant de revenir sur les travaux qui ont été faiLs et qui ont donné à cette question une importance plus granda
Les conditions physiologiques de l'aphasie avaient été entrevues depuis long* temps par des observateurs recommandables.
Je ne ferai que mentionner un passage de Pline, où le savant naturaliste fait remarquer que rien n'est aussi fragile dans l'homme que la mémoire : « tes maladies, les chutes, une simple frayeur l'altèrent, soit partiellement, soit complètement. — Un homme frappé d une pierre n'oublia que les lettres ; un homme tombé d'un toit irès-élevé ne reconnaissait plus ni sa mère, ni ses alliés, ni ses parents; une maladie enleva à un autre le souvenir de ses cscaves, l'orateur Messala Corviniis oublia son propre nom (1). » Il n'est pas encore question de localisation cérébrale ; ces idées devaient nécessairement faire défaut à un ^Hilygraphe, qui n'avait pu approfondir le sujet, et auquel fnat>quaient d'ailleurs les données foui nies par l'anatoniie pathologique.
Sclienkiiis, qui \ivait à la fin du xvi* siècle (2), avait vu que dans cer* taines aiïeciioiis cérébrales, bien que la langue ne fût nullement paraly.<^ée, les malades ne pouvaient parler parce qu'ils avaient perdu la mémoire : « Obser* » ¥atum a me est plurimos, post apoplexiam mit lethargum, aut similes magnos « capitis morlx)s, etiam non praesente lingux paralysi, toqui non posse, quod «menioriae faculiate extinctâ, verba proferenda non occurraiit. »
£n 18*20 (3), l'illustre Lordat, qui lui-même devait êti*e aphasique huit ani plus tard, attribuait l'aphasie, ou ce qu'il appelait Vainiie, non à la paralysie de la langue, mais à une aberration dans la synergie des muscles qui concourent
(1) Pline le Naturaliste, liv. VU, § 24.
(2) Joan. Scheiikii 06?. med., lib. VII, io-fbl. p. IBO. Logdttiii 1585.
(3) Rev, piè\ de la Soc. de méd, de Paris ^ déeembra iSSI
TROUSSEAU, 2* édit. — H. >4|
59k CE l'aphasib.
à Faction de parler; maïs Lordat n'avait pas es<!ayé de localiser dans qnelle partie de Tencéphale éiait la lésion qui pouvait donner lieu à la perte de la pait)le.
Gall avait supposé que la faculté du langage résidait dans les lobes antérieurs du cerveau.
M. Bobilland, qui avait étudié et adopté dans une mesure d'ailleurs restreinte quelques- unes des théories de Gail, avait été conduit, parTobservatloo, à placer celte faculté du langage articulé dans les lobes frontaux. « Lis lobules auiérieuis du cerveau, disait-il en 1825 à la page *2HU de son Traité de l'e icépfiaUtCy sont les organes de la formation et de la mémoire des roots ou des principaux signes rc|)réiientatifs de nos idées. » — A la page suivante, il établit formellement que « Torgane du langage articulé réside dans la partie antérieure de Tencépliale. »
£n 183H, M. le docteur Marc Dax, r)e Sommières (Gard), présentait au congrès médical de Montpellier un travail très-ciirieux et très-original dans lequel il cherchait à préciser plus nettement encore que ne Tavait fait M. Bouillaud, le point spécial du cerveau qu'il regardait comme le siège des manifi'stations de la peubéc par ta parole. Dès 1800, il avait vu que les malades atteints d*aphasie, quaud ils étaient paralytiques, avaient leur paraKsie du côté droit, et par conséquent la lésion dans Thémisphère gauche; son attention une fois ûxée sur ce \mt\t curieux de physiologie pathologique, il constata par l'observaiion que lorsquil y avait aliéraiion de la mémoire des niOts* luujours la lésion était ù gauche, et il pjoutait que jamais il n'avait va cet accident se produira* dans les cas de maladie du cerveau occupant exdusi* vement i'hén(isj)licrc droit
Le tiiru de son mémoire résume d^ailleurs assez bien ses idées : Li'êionidi la tnoiné yauche de i\ncéfthaie cuîntiduut avec i'unbU des signes de la pensée.
Ainsi, mchsieurs, M, fiouillaud démontre par des faits ce que Gail avait entrc\u, S'avoir : que la mémoire des principaux signes de la pensée a pour condition matérielle lintégrité d(*s lobules antérieurs du cerveau. M. Marc Dax la localise exclusi\ementdans riiémisphèrc gauche.
M. le docteur G. Dax, continuant les travaux de son père, adressa à TAcadémic de médecine au commencement de 1863, un mémoire dans lequel il établit, comme l'avait dit son père, que la lésion existait invariablement dans riiémisi hère gauche, mais il la locali^e plus spécialement dans la paitie antérieure et externe du lobe moyen.
Ce qu'écrivait M. G. Dax en 1863, est lien peu différent, vous le voyex, lno^sieul-s, de ce que M. Broca a déniontié dans ces derniers temps, car éfldemment le point que M. G. Dax assigne à la lésion est tout voisin de Vintulê de Ih'il, et par conséquent de la partie postérieure de la troisième circonvolution du lobe fronlal.
CN ht donc à M. Bouillaud qu*appariient cette idée, savoir : que Vaphaeie est produite par une lésion des lobes antérieurs du cerveau. Mou honorable
DB L*APHASIT« 505
et savant collègue de TMpital de la Charité persait qoe la IMon de la partie antérieure de ces lobes était le plus souvent la c^u>c de Vaphosie; mais il acceptait également que les mêmes phénonunes morbides pouvaient se produire alors que les iubes anléricursélaient altérés dans leur partie postérieure. Ces points sont amplement établis dans le tiavail qoe M. Bouihaud libailSi l'Ac^idémie de médecine le 22 février et le 7 mars 1868.
En 1856, M. le docteur Narcé cherchait à établir qu'il existait uo principe coordinateur de la parole et de récriture (Mémoifes de la Société de ùioiogie)^ que pourtant, dans un certain nombre de cas, la perte de la faculté du langage articulé et la perte du langage par récriture pouvaient exi:iter isolément; mais il se refusait à admettre qu'on pût localiser dans un point da ccrvean le principe coordinateur de la parole et de l'écriture.
£u 1861, il s'éleva dans la Société d*anthropologic de Paris une discnssioii importante relative à la localisation des fonctions cérébrales, discussion )t laquelle MM Gratiolet, Auburtin et Broca prirent la part principale. M. Gratiolet déclarait, en s*appuyant sur des faits assez nombreux, que les essais de localisation qui avaient été lentt's jusqu'ici manqu. ienl absolument de base.
M. le docteur Auburtin soutenait un avis contraire; ra[)pelant les tra*> vaux de M. Booillaud, plusieurs faits consignés dans les ouvrages de M. iloataii et dans les Lettres de Lallemand, il n'hésita pas à conclure que la science pe^mettait d'affirmer que le pi incipe coordonaleur de la parole avait son siège dans les lol)es antérieurs du ceaeau.
L'autorité de M. Gratiolet, qui a fait une étude spéciale et approfondie de Fanatomie et de la physiologie du système nervcui, les faits rapportés par Bl. Auburtin et empruntés à des auteurs justement esliméSyrem/zi/en/ dif/itUt ta dptermination. Devait-on faire du cerveau un grand centre, dont toutes las parties sont solidaires, ainsi que les facultés qui en dépendent? Devait-on, aa contraire, diviser le cerveau en départements, et rechercher dans quel département siégerait telle faculté?
Al. le docteur Broca partageait l'hésitation générale ; cependant il fut 1*00 des premiers à fournir les observations qui devaient apporter on grand apptti à la ddctrine des localisations cérébrales. En eiïet, quelques semaines après la discussion de la Société d'anthropologie , il recevait dans son ^service de chirurgie, à l'hospice de Bicétre, un homme de cinquante et un ans, nommé Leborgne, qui, depuis vingt ans, avait perdu la parole. Je ne puis rappor* ter ici l'observation in extenso*, elle se trouve consignée dans les Bulletins de In Sncipté anatomique, août 1861 ; mais j'en exposerai le résumé tel qu'il a été rédigé par Al. Broca lui-même, pour le compte rendu do la Société d'anthropologie.
• Lorsque le malade fat admis I Bidïlrc, Il y a vingt et un ans. Il avait perdu depuis peu de lemf» l'usa-^e de la parole ; il ne pouvait plus prononcer qu'une seule syllabe, qu'il répétait ordinaireiiienl deux fois de suite. Quelle que fût la quesUon qu'on loi idfe* lioojoiim i ian, tan, crt y
596 JI>E L*APHAS1£.
joignant des gestes expressîts très-variés ; c'est pourquoi, dans tonc Tbospice, il n*était connu que sous le nom de Tan.
1 A IVpoque de son admission. Tan était parfaitement valide et inteUigenL Au bout de dix ans, il commença à perdre le mouTenient du bras droit, poil la paralysie gagna le membre inférieur du même côté, si bien que, depobsii à sept ans, il a conlinuellenient gardé le lit Depuis quelque temps on s*cit aperçu que sa vue s*affaiblissait ; enfin, ceux qui étaient en rapports particuliers avec lui avaient remarqué que son intelligence avait beaucoup baissé dav css dernières années. «
Le 13 axril 186t, il fut transporté dans le service de chirurgie de rhospioe pour un laste pliIrgniOQ diffus gangreneux, qui occu|>ait toute retendue di membre inférieur droit (coté paralysé), depuis le cou-de-pied jusquli la ÎOBt, (> fut alors que XL Broca le vit pour la première fois.
L*étQde de ce inalbeunnix. qui ne pouvait parler et qui, paraljrsé de h ttiiii droite, ne pouvait écrire, oflrait bien quelque difficulté. On oûBstaU, lMtei6is« que la senNibilité générale était partout conservée ; que le bras et h jambe gauches obéissaient è sa volonté ; que hrs muscles de la face el de h iiague n^élaient point paral\sés« el que les mouvements de ce dernier oiigue étaient parlaiieuient hbres. Il n'est pas duuUnx, ajoute M. Broca, qoe Vi»- UUi^tmcr du maimit mi^it st^^i une aittinte profamde^ mais il en cooKrvail certaiuettiefil plus qu*il nVn faut pour parler. Enfin, remarquons qoe pendant 5eîie è di\-!<ept anué«^ Tan avait conservé son inielligeiioc, et que depnii vingt el un ans il ne pMivail parier.
Le ttulade est n;ort le 17 avril 1861. A Tautopsie, on a trouvé la dnre-oère
épaiSNie et vasciibrisêe « tapt^^êe à $a Utx ioierne d'une épaisse concke
pse«Mii>*nieit.braneu>e ; la pîv>n.éfe éf aî^sàe« opaque et adhérente sor les bbo
antérieurs, s^urtuut sur le tube gauche. Le bbe fn niil de lliênûi>hète gauche
est ramolli dàus la (>)«is ^scrande partie de son ê^t*odu«* ; les ciminvoluiîuns éi
lobule orbita.re. quoi\ue atioplïtOi^s. ont cuoMrr\é Seur iurme: li pmpartcks
antrvs crvnwvaVÎMUs f uiiiu!«> ^t-nt eaîiénrmenL détruites, il est rê^lède
cette de4i uction de U >ubt4auce o ri^bra e use ^Aie caviiê ca, al^ et \o^
un «nf d^' pitn e« e( rempi.e de >èa)c-4tê. Le ramudc!«eiiMMM a gazné en a.rnre
le pii ascet.dmt du !oS.* i^arîvi.L i n bas le pii n>ar^nai itu lobe ieniporo-9)Aé
UM ai « euiitK dons b pn4uflKieur« le lubuie de rnkwU «h le nuywi rxlr»-vfn-
triotaiie du a.»rps ^ne: cVst à la têÂMi Je ce detnîer oqpae qn*an
attribuer la parai ysie du mon^eaeni di»> deux uieviibres dn cote drvd
cuocinue M. Bn>cj« c^esC %Lufe> la partie tni>«eone du lube lirunini et
sphère gauche i|ti\ia tnitt^e les Ithùm» ie> (kik éleodues. les pi«» nvaacésct
les plus aactiftiiK'K La raiiMiIis^emeitt 5*tfï£ «rnsuite propagé ^rés-IcMeBfltf
dons les ;Mi*\;(r^ «:n«in>aaaal«^ : et V\m petit Cf>tt»itîêrer ennuie rrniâi ^*i y
a l'a uue ;ns Iiuiipie pèrodi? pemianc liM(u»«ie ie nui a'«irnipacC q«e le^cv-
cuttvuiufiiMs uu lobe ir utai. (eCte période OKrvspend pn)babfe^v mmkmm
ouniMS ^«a yricêét in pnnisaedb hra» dmàL «i pcafauHoaHlBb
malade, ayant conservé toute son intelligence, n*avait perda que la parole.
Tout permettait donc de penser que, dans le cas actuel, la lésion du lobe frontal pouvait avoir sa part étiolugique dans la perte de la parole, surtout si Toi] se rappelait Topinion de Al. le professeur Bouillaud sur la lésion des lobes antérieurs du cerveau.
Mais la seconde observation semble démontrer la localisation très-limitée de la faculté du langage articulé. Un homme, âgé de quatre-\ingt- quatre ans, axait été admis liuit ans auparavant dans l'bospice de Bicétre pour cause de débilité sénile. Il n*a\ait alors aucune paralysie, il avait conservé tous ses sens, toute son intf iligence. Kn 18C0 au mois d'avril, c'est-k-dire à à Tâge de quatre-vingt-trois ans, Lelong est frappé d'apoplexie en descendant un escalier. Quelques jours plus tard il sortait de rinfirmerie, jamais il n*a\ait prés^^nté la moindre apparence de paralysie; seulement depuis son at'aque d'apoplexie, L( long avait perdu subitement et dérmilivement la faculté déparier; il ne prononçait plus que certains mots articulés avec diflirulté; sa démarche était un peu incertaine, tnutefnis il ne boitait pas; son intelligence semblait n'avoir subi aucune atteinte appréciable; il comprenait ce qu*ou lui disait, et son court vocabulaire, accompagné iVune mimiqnp erprexxive, lui permettait d'éire compris, à son tour, par les personnes qui vivaient habituellement avec lui.
Le 27 octobre 186t, Lelong se fracture le col du fémur du côté gauche. Il entre à rinfumerie, et alors M. Broca constatait que le malade n'avait aucune paralysie du mouvement ni de la sensibilité : la largue jouis.«>ait de tous ses mouvements, la dtglutition se faisait réguliéremcut, tous les sens étaient conservés, l'intelligence était intacte.
Aux questions qu'on lui adressait, cet homme ne répondait que par des signes, accompagnés d'une ou deux syllabes articulées brusquement avec an certain effort. Tes syllabes avaient un sens, c*ét(iient des mots français, savoir: ovi^ nm, fois (pour trois) et tovjnurs;^i quand on lui demandait comment il s'appelait, il répondait alors Lelo pour Lelong, qui était son véritable nom. Il employait très-pertinemment les mots non et oui^ et cela très à propos. Le mot trois exprimait pour Lelong tous les nombres, mais il rompnnait fort bien que ce mot ne répondait pas toujours à sa pensée; alors il rectifiait l'erreur de son langage en faisant des signes avec ses doigts pour montrer qu'il disait trois quand il pensait et devait dire quatre, cinq ou tout autre nombre. Il pouvait lire l'heure à une montre, il avait conservé la notion des unités et des dizaines. Il n'avait point perdu la mémoire, et une seule fois, fait remar-i quer Al. Broca, la mémoire de Lelong parut en défaut lorsqu'on lui demanda depuis combien de temps il avait perdu la parole.
M. Broca résume cette observation, qui se trouve consignée tout au long' dans les Bulletins de la Société atiatomique pour l'année 1861 (mois de novembre), en affirmant : 1° que Lelong comprenait tout ce qu'on loi disait; 2** qu'il appliquait avec discernement les qyatre moct de
501* DE L'APBASIB.
3^ qu*il élait sain dVprit; (i^ qiril connaissait la niim^ralion écrite, et aa moins la valenr des deux premiers ordres d*niiilés; 5*^ qu*il n*avaii pordu oi la faculté ^cnérale du langage, nî la nfiobilité des muscles de la phonation et de rariiculaiion, et qu*il o*avait perdu par conséquent que la faculté du langage articulé. Il était donc aphasique. Ajoutons cependant, bien que M. Broca n'ap:K*lle point l'attention sur ce point dans ses concluNÎons, que l.elong, qui savait écrire et qui i\*aYait point de paralysie de la main, ne trouvait réussir à diriger sa plume pour tracer des mots. Ce fait se trouve du reste relaté dans l'observation si détaillée et si complète de 1^1, Rroca.
Le malade mourut le 8 novembre 1861, douze jnurs seulement après ta chute, des suites de sa fracture, sans avoir présenté aucune complication da cAté de IVncéithale. A Tautopsie, qui fut pratiquée avec la plus «rande attention, on constata Tintégrité parfaite de Thémisphére droit dans toutes ses parties, ainsi que pour le cervelet, le bulbe et la protubérance. Il n*y a de lésions appréciables que sur Thémisphère gauche. Dans cet hémisphère, la oonche optique, la voûte, le corps calleux , le corps strié, lett lobei occipital et pariétal, le lobe de Tin^^u^a, et les circonvolutions orbitaires qo^ forment Tétage inférieur du lobe frontal, sont à Tétat normal : il a paru toutefujB qu*h Tunion de Textrémilé antérieure du noyau ventriciilaire du corps strié avec la substance médullaire du lobe frontal, la ronsis'auce du tissu céré^ bral était lég^rement diminuée; mais cette lésion, si c*cn est une, dit M. Broca, était tout à fait indépendante de la lésion principale, dont elle est séparée par une épaisseur considérable de tl<isn sain. Mais avant de décrire la lésion parfaitement circonscrite de la deuxième et de la troisième circonvolution froii* laie dans une partie de leur tiers postérieur, il est nécessaire, pour bien limiter oetle lésion, de rappeler ici sommairement la disposition et les rapports des onrancs céi^braux qui devront être mentionnés dans la description de b lésion.
Le sillon de Rolando sépare le lobe frontal du lobe pariétal : il pareonrt obliquement de haut en l)as toite la surface externe de TliémisphiTe c érébrah il part de la scissure médiane interbémisphérique pour venir aboutir à la acissura de Sylvius. En avant, ce sillon est bordé par la circonvolution frontale transverse, en arrière par la circonvolution pai létale tran.sver^e. Le \o\y^ anté* rieur ru frontil comprend donc htéralement tonte la portion de rhéin'tsphère qui est situé en a\aiit du sillon de Holando, et inférieni^emeni toute la portion de rbéinisphère (|ui se trouve en avant de la scissure de Sylvius. La portion inférieure du lol)e frontal est formée par les circonvolutions orbitaires, lei portions supérieure et latérale de ce mémo lobe sont formées par les circonvolutions fronia'cs proprement dites Celles-ci sont au nombre de trois : Tune jiupérieut'e. on premi«>re circonvolutiiMi frontale; l'autre moyenne, ou seconde eircoiivo'ution: enOn. Tune inférieure, ou tri-sii^me circonvolution fnmiale. Toutes tr is elles ont une direction antéro fKistérienre et \iennent se tcrmiu' r» a^ %tm Ué«j:i4 4ât» siauosiià» plu» ou inuinn éieuduea, aur la ckcvuvoIttUoa
OË l'aphasie. 59%
frontale transverse dont elles semblent être les ramifications. La troisième circonvolution frontale daus sa m >itié fiostérieiire est libre et Réparée du lohd tem;)oro-s|)liénoïdal par la scissure de Sytvins dont elle (orne le bord ttnpé«» rieur. Cent à cause de ce rapport que la troi:»ième circonvolution frontale est quelquefois désignée sous le nom de circonvolution marginale $upérieurtt le nom de circonvolution marginale inprieure étant réservé à la première circonvolution temporo-spliénoï.la c. Lorsqu'on écarte les deux circonvolution» marginales, supérieure et inférieure » de la scissure de Sylvius, on a|)erçoi| une éminence larj^e et peu saillante dont le sommet donne naistiance h cinq petites circonvolutions simples, ou plutôt à cinq plis rectilignes radiés en éveQ« tail : c*est le lobe de l'insuia qui recouvre le noyau extra«veutricnlairedu corps strié et qui, s'élevant du fond de la scissure de SyUius, se trouve en conti-< Duité de substance par sa couche corticale avec la partie la plus enfoncée des deux circonvolutions marginales. Il résulte de ce rapport qu'une lésion qui se propage par voie de continuité du lobe frontal au lol)e lemporo-spliénoîdal, oo réciproquement, passe presque nécessairement par le lobe de l'insuia et de là au noyau extra-ventriculaiie du corps strié.
A Taide de ces détails anatomiques que nous avons en grande partie emproiH tés au mémoire de M. le docteur Broca, il devient £acile de se rendre un compte exact de certaines lésions très-limitées, ainsi que Tautopsie devait le démontrer dans le cerveau du malade Leiong. En effet, la lésion était limitée an tiers postérieur de la deuxième et de la troi.NÎème circon\olution frontale; de plus, elle était caractérisée par une perte de substance de 15 à ib niilliœèties à peu près. La circonvolution iransverse frontale était intacte, et ta lésion, inférieutement, se trouvait en rapport avec le lobule de rinsuia, qui avait été respecté. La perte de substance formait une cavité dans laquelle se trouvait de la sétosiié; en dehors, cette cavité était fermée par la pie-ni^re» Les parois du foyer étaient fermes et Ton y apercevait de petites taches d*ua jaune orangé qui paraissaient d'origine hématiqne, ainsi que le démontra le microscope' ; il s'agissait là d'un ancien foyer hémorrhai;i(pie, et l'on se rappelle que le malade avait subit^iment perdu la parole daus une attaque d'apo* plexie dix-huit mois avant sa mort.
Ce fait établit donc que, ch( z un malade qui ne présente d'autre lé^ioo cérébrale qu'une perte de substance du tiers pastt'rieur des deuxième et troU sièuie circonvolutions frontales du côté gauche, il peut exister exclusivement, comme coïncidence ou comme conséquence, une perle de la faculté du langage articulé.
i^insi, vous le voyez, messieurs, JU. Bouillaud localise l'expression de It pensée par la parole dans les lobules antérieurs de rencé|>hale, des deux côtés ludiiréremmcnt. M, Marc Dax la place dansi hémisphère ganche cxclusi\e« meut ; M. G. Dax, «i la jonction du lobe nooyen avec le lobe frontal de riiémisphèreganclie ; M. Broca spécifii* plus nettement, et quoiqu'il ne connût pro* baLkment pas le liavail de M. Marc Dax, et que très-ceruineroeni il uc pûl
600 DE l'aphasie.
rien savoir de ceux de M. le doctcar G. Dax : il arrÎTe, comme ces derniers, à localiser le mal dans la partie posiérieare de la troisième circoDVolotîoR (hmtaie do côté gauche.
Si plusieurs observations, en tout semblables k celles que nous Tenons de raj «porter, étaient consignées dans la science, force serait de reconndire qu'il n'y a pas seulement coïncidence, mais bien relation de cause ï edet entre le sif'*ge de la lésion anaiomrf|ue et la perte de la parole. M. le dœieur (.harcot, en 18^2 pu's en 1865, présenta k la Société de biologie pluseurs ceneaux de vieilles femmes de la Sal|)éiiière, qui, pendant leur TÎe, avaient présenté depuis un temps variable la perte du lant^e artinilé; mais, le plus souvent, la lésion était consplexe, cest-à- dire qu'elle offrait la |)lus graiide res^^emblaiice a\cc la lésion et le tableau dess\mptôm(*s constatés chez le premier malade de M, Broc^. Le plus souvent, en effet, il y avait eu paral\iie en mén^e temps qu'a|iliaMe, pnis le ramollissement on l'bémorrhagie cérébrale n'étaient ptiint limités seulement k la deuxi(*nie et ï la tioisième circoniolutinn frontale, et le lobu'e de l'insula et le kbe temporo* spliénoîdal é:aient eux-mêmes le siège d'une lésion anatomifjoe qui avait été produite en toutes parties simultanément, ou qni a\ait été, par Toie de continuité de tissu, le résultat delà pmpa^ation du ramoliissement. Souvent le ramollissi ment était de couleur jaune amhrée, et a\ait une étendue en surface et en pi-ofondeur très variable ; mais, cliose remarquable dans toutes les obser- Tations rapportées par M. Cliarcot, la troisième cii convolution cérébrale étijt lésée à son extrémité posKTieure. Les pièces anatoniiquc*8 piésentées par lui étaient déjà au nombre de dix à douze, et offraient un appui considérable aux assertions de M, Broca.
Mais si Al. (iharcot nous a fourni le pins grand nombre de faits à l'appoi de la doctrine soutenue \\Br M. Broca, l'avenir lui réservait d'être le premier à mettie sf)us les yeux des membres de la Société de biologie un fait d'aphasie sans lésion de la troisième circonvolution frontale. Pour satisfaire les pliB diflj( i!es, il nous suffira de les renvoyer au texte même de l'observation qui a été publiée dans la Gazette hebdomadaire^ et de rappeler que M. Broca n'a jamais béhité à accorder à ce fait toute sa valeur. En effet, le savant chirurgien de la l^alpêtrière a prêté fou concours à M. Charcot pour l'examen de la pièce anatomique , et il est resté convaincu qu'elle infirmait la règle anatomique qu'il avait formulée. Deux mots seulement sur ce fait, parce qo*il a été iobjet d'une argumentation telle, qu'il nous parait juste de mettre en relief toute sa valeur. La malade, âgée de quarante-sept ans, avait été frappée d'apoplexie huit mois auparavant ; elle était devenue à la fois hémiplégique et aphasique. Chez cette femme, l'intelligence paraissait conservée, et la mémoire encore fort présente, puisque, pendant son séjour à l'infirmerie, elle reooD« naissait des malades qu'à une autre époque elle avait vues à la Salpètrière; mais le langage articulé n'était « plus représenté que par le monosyllabe fa» > qu'elle répétait habitnellemeot très-rapidement, très-distinctement, el
DE l'aphasie. 601
» tre ou ciuq fois de suite {ta ta ta ta), toutes les fois qu'elle s'efforçait de » répondre à une question ou de communiquer ses propres idées. La langue, » du reste, était libre et pouvait être portée dans toutes les directions. »
L'examen anatomique de l'encéphale montrait qu'un ramollissement avait détruit : « V sur le lobe temporal, la circonvolution dite marginale inférieure » dans toute son étendue, et en partie seulement la zieconde circonvolution » temporale; 2^ sur Tinsula de Reil, l'extrémité inférieure, et dans toute leur
• étendue les deux circonvolutions postérieures de ce lobule. En profondeur,
> le r^moilUsement s'étendait dans la direction du corps strié ; If* noyau extra-
• ventriculaire tout entier et le noyau intra-ventriculaire dans Fa moitié pos-
> térieurc seulement étaient envahis par le ramollissement. La couche optique » était resiée intacte. •
Les circonvolutions pariétale, transverse et frontale transverse, les trois cir- Goniolutions frontales antéro-postéricuros, désignées sous les noms de premère, deuxième et troisième circonvolutions frcnialo, furent examinées dans toute leur étendue. une à une avec la plus grande attention, et cela en présence de M. Broca. Ccsdivei-ses circonvolutions ne présentèrent h l'œil nu aucune altération, soit dans le volume, soit dans la couleur et la consistance. Enfin, des fragments de substance nerveuse pris sur divers points de la troisième circonvolution fun*nt examinés au microscope, et l'on constata que les éiéments nerveux n'avaient point subi d'altération ; seulement on reiicontiait par |)laces deux ou trois corps granuleux sur chaque prépi<ration microscopique. Pour Al. Charcot, et de l'avis de M. Broca lui-même, la présence de ces corps granuleux en si petit nombre ne pouvait constituer une lésion organique au point de vue de la question en litige, car semblable ali^raticn peut être rencontrée sur des tissus nerveux sais qu'il existe de trouble fonctionnel. Ajoutons que BLM. Broca et (. ha rcot étaient aussi désireux que personne de constater une lésion, et s'ils déclarent que cette lésion n'exi^lail pas , ce qui ressort du reste de rex()osition des faits anatomiques, il nous faut bien conclure avec ces observateurs que la faculté du langage articulé peut être détruite sans qu'il existe Décessai rement une altération organique appréciable de la troisième circonvolution frontale du côté gauche.
Dn fait du même genre a été observé par M. Yulpian, et suivant moi, il démontre également que l'aphasie peut, ainsi que Marc Dax l'avait supposé» exister avec des lésions de rbémisphère gauche indépendantes du lobe frontal
Voici ce fait :
a Une femme âgée de soixante-treize ans, dit M. Yulpian, entre à l'infirmerie de la Salpêtrière le 45 décembre 1863. On l'envoie de son dortoir à l'infirmerie parce que, depuis quelques jours, elle s'affaiblit notablement.
• Nous trouvons cette femme, lors de la première visite qui suit son entrée, dans l'eut suivant: Elle est sans fièvre et ne paraît présenter aocoDe aflectioii des organes thoraciques ou abdominaux ; elle ne parie pat, Imm ^ Me
l'on bit pour lui faire dire an mot, qod qu'il loit, ioat I ^
60a DE L'APHASIS.
comprendre ce qu'on lui dit, elle cherche à répondre; mais pourtoutcrf pointe elle fait entendre un brcdouillement inintelligible, et encore rarement; carie plus souvent elle demeure compléiement aphone; pas de paralysie des mem« bres, ni de la face, ni de la langue ; elle serro assez fort et également des deux mains; elle marche seule, mais lentement et en piétinant, sans traîner Fane ni lautre jambe, pas d'actes extravagants.
» On lubserve chaque jour, et pendant une dizaine de jours il n*y a aucun changement dans non éiat. Elle est évidemment trétt^peu intelligente. Elle fait cependant d'une façon juste les signes d'affirmation ou de dénégation avec la tête. Un certrin matin je la trouve en larmes; aussitôt quelle me voit, die fait une mimique assez expressive qui mo donne à penser qu'elle a été battue; en eiïet, j'apprends que, pendant la nuit, une voisine qui a du délire s'est levée, et l'a frappée à coups redoublés. Je dois dire que la mimique, bien qu'expressive, était loin d'avoir la clarté qu'y eût mise une personne jouissant de sa pleine intelligence.
» Une fois seulement la malade a dit oui , ou/, monsieur ^ mais il n'a pas été possible de lui faire redire ces mots les jours suivants.
» Dix jours après son entrée, on s'aperçoit un matin, après une nuit où la la malade avait été plus aflaissée que de coutume, que les membres du côté droit, dont elle se servait encore la \eille, sont à demi paralysés. Le lendemaio, la paralysie de ces membres est complète. Quelques jours après, la face est un peu déviée (commissure gauihc un peu tirée hur l'oieille); il y a un pea de tendance à la contracture dans le bras paralysé. On ne constate d aille un aucun changement notable dans l'étal intellectuel relativement à la parole. Cependant, quand on l'interroge, cette femme ne fait même plus entendre son bredouillemeut habituel.
B Un mois après son entrée, pneumonie du côté droit. Mort au bou de tii jours.
» On avait demandé des renseignements aux personnes de la salle dans !«• quelle se tiouvait cette malade avant son entrée à rinfiriiierieL Ceux que l'oQ avait recueillis s'accordaient tous pour nous apprendre que la malade ne parlait pas dès son arrivpe ù la Saif/èirière; une voisine se disant plut instiuite affirmait que l'abulitton de la parole avait eu lieu trois qu$ avtnt Ventrée de la malade à l'ihfirwerie, Auhsi je u'avais \)è» hésité k considérer cette femme comme un type (l'aphasie, d'autant plus reman|uable que ce symptôme avait existé dabord sans hémiplégie, et qu'il était survcuu à la fin une hémiplégie, justement du côté droit, ducôté (atal (dit-on).
» L'autopi»ie ne me montra pas la lésion à laquelle je m'attendais si bien. Je trouvai un vasto ramollissement, paraissant récent, dans la moitié postérieure du noyau blanc sus-veniriculaire de Thémisphère cérébral gauche. Il n'y avait pas le moindre indice d'une lésion quelcujM|ue dans les circouvoluiionsfmn* taies ou autres. On trouve d'anciennes lé.sions, peu étendues (lacunes), dans le corps strié et b couche optique du mêoie c6i6» et uue léMou auiiLgiie,
DB l'aphasie. My
OKilns étendue encore, tout aussi ancienne, dans le corps strié du côté droit.
B C'était donc là, en apparence du moins, un fait qui sortait de la règle, et l'on pouvait, en attribuant une date un peu ancienne au ramollissement (il y avait une partie centrale du ramollissement qui datait certainement d'un pen plus loin que le reste), rattacher Taphasie à cette lésion. Et c*eût été un cas d'aphasie produite par une lé^ion des parties postéiieures de l'hémiiiplièrei
» Heureusement, en cherchant bien, je retrouvai une note prise sur celte femme six mois auparavant, à une époque où elle avait déjà fait un court séjour dans une de mes salles (elle y était restée neuf joun»). Or, je fus mieux renseigné par cette note que parles voisines et les personnes de senice. Cette femme parlait alor» ; elle disait ou pouvait dire toute espèce de mots. Elle savait demander ce dont elle avait besoin, con? erser même quelque peu avec d'autres malades. Mais il est très- réel qu'elle parlait très-peu, avec uae Forte de difficulté |)our trouver les mots. La parole était paresseuse lorsqu'il fallait dire une phrase. Au contraire, lorsqu'il s'agissait de dire otii ou non, les mots suivants partaient comme par un mouvement de détente : Oiii, Piomintr^ oui, — A'bn, monsieur^ non. Elle ne disait jamais oui ou non d'une autre façon, à moins qu'on n'insistât à plusieurs reprises.
» D'ailleurs elle ne présentait aucune paralysie, ni de la face, ni des yeux, ni de la langue, ni des membres; elle avait déjà pourtant de l'alTaiblissement des membres inférieurs. Elle put, à cette époque, nous apprendre que sa parole avait commencé à devenir difficile trois mois auparavant, à la suite d'étourdissements répétés pendant plusieurs jours. Depuis lors, de temps à autre, elle était reprise d'étourdissemeuts, et la parole devenait plus embarrassée.
» Voilà donc l'observation dernière qui change de curacière jusqu'à un cer« tain point et qui perd beaucoup de sa signification înfirmative.
» Il me reste à signaler une circonstance de l'autopsie qui me paraît jeter on grand jour sur toute cette histoire.
» J*ai trouvé les deux artères syriennes trèe«atbéromateiises i mais tandis qoe celle du cAté droit offrait encore un libre passage au sang, celle du côté gauche était obturée complètement ou presque complètement (l'obturation a paru complète au moins dans un point) en deux points de sa longueur, à une disianced'un centimètre environ l'un de l'autre; et cette obturation était pn>« duiteen partie par l'épaississement athéromateux des parois, en partie par un dépôt fibrineux induré, éudemment ancien. Ce dépôt paraissait le résultat plutôt d'une thrombose que d'une embolie.
» Il est prol)abIe que cotte obturation a été l'origine des accidents primitili de la maladie 1^ circulation aura été très- fortement gênée à plusieurs repriÀes* mais eile se sera probablement rétablie d'une façon incomplète par des voies collatérales. C'est ainsi que j'expliquerais et les anciens ramollissements partiels révélés par les lacunes trouvées à l'autnpsio dans les corps striés et la concile opiicpic du côté gauche, et l'en. barras pour ainsi dire rémittent de la parole, aiusi que raffaiblisaemcnl im menibrtf ioftrienrs et la débilité iutcl-
601^ DE l'aphasie.
lectuelle : toot cela aurait été la conséquence de Tinsafiisance de la natntîM do ceneau. (La nutrition de Hiémispbère droit devait être atteinte aussi, bien qu*à un moindre degré que celle de ^bémi8|>h^re gauche; Tartère sykienne droite aiait des parois très-allérées, comme je Tai dit)
» Au moment où la malade est entrée à Tinfirmerie pour la seconde fois, elle était dans une des crises déjà observées chez elle, pendant lesquelles rembarras de la parole augmentait jusqu'à Tapbasie. Puis est survenu le ramollissement cérébral, dû sans doute à une oblitération persistante d'une partit* da système artériel, partie plus on moins librement parcourue par le saog jusque-là. «
M. Fcmet, interne des hôpitaux, a présenté à la Société de biologio, dans le mois de mars 1863, une obser\aiion d'hémiplégie complète do côté gauche avec ramollissement du kibe frontal droit et thrombose de Tarière cérébi-ale moyenne du mî^mc ri^lé. Iji malade, âgée de quarante six ans, était spii'einent paralysée et n'avait point été apl)a>ique. Tout le lobe frontal était réduit en bouillie, et bien qu'il ne soit point ^crit que la tmisième circonvolution cérébrale fâl ramollie, il ne nous est guère permis de douter, surtout après les communications que M Fcrnet a bien voulu nous faire à ce stijet, qu^ cette drconvolutioo fût comprise dans le ramolliss(*meni ; le lobe temporo* sphé- Doidai était intact et les circonvolutions de l'insula avaient été respectées par le ramollissement.
La malade, avons-nons dit, n'était point aphasique, partant il nous faut conclure que le lobe frontal du côié droit peut être tout entier ramolli sans qu'il exbtte nécessairement d'apliasie, il est vrai que le lobe frontal du côté gauche était intact Peut-être les plus sévères dans l'examen anatomiqae seraient ils disposés à ne point faire entrer en li|:ne de compte cette observation, parce qu'elle ne renferme point tous les détails nécessaires sor les limites précises du ramollissement ; remarquons que M. Feriiel n'avait pas cru devoir appeler l'attention sur la question de l'aphasie, parce que, oomne S le dit lui-même, il ne se sentait point suffisamment édifié sur ce sujet Mais remarquons aussi que cette observation acquiert une grande importance dans la question, quand on la rapproche de celle que quelques mois plos tard, le 31 juillet 1863, M. le docteur Parrot publiait dans la Gazftte hebdomadaire. Cette observation a pourtitre: A /ro/>A/e complète du lobule de Vinsula et de la troisième circonvolution du lobe frontal^ avec conservation de l'intel' licence et de la faculté du langage articulé. Pour quiconque la Kra avec soin, il est certain qu'elle ne prête à aucune critique pour ce qui tooche à l'anatomie pathologique, et îl faut accepter que, dans ce cas, la trotsièroe drcouvolution frontale dans son tiers postérieur, là même où M. le docteur Broca avait localisé la fonction du langage articulé, était bien raoïollie.
Le fait suivant, que M. le docteur Charcot a bien voulu nous commoniquer, est tout à fait semblable à celui de M. Parrot.
«r £gn»-Valeotiiie Thérèse, âgte deaoizaDte-dix-aept ans, ^tre à b Saipè-
DE l'aphasie. 605
trière le 21 décembre 1863, sortant de la Pilîé, service de M. Marrotte, où elie était restée trois mois.
» V intelligence et la mémoire paraissent remarquablement intactes, La malade dit qu'il y a trois mois environ elle a été frappée d'hémiplégie complète gauche; elle est tombée sans connaissance et est restée dans cet état pendant neuf heures. On i'a transportée à la Pitié, où elle est restée depuis. La parole, gênée d'abord, est bientôt revenue.
» Pendant son séjour à la Piiié, ses membres inférieurs et son bras gauche se sont considérablement tuméfiés. lis présentent encore aujourd'hui une enflure œdémateuse. Ce symptônie a été précédé par une diarrhée qui persiste encore. Depuis un mois, la malade ne retient plus les garderobes ni les urines, elle a une plaque gangreneuse au niveau du sacrum.
• // n'y avait pas d'embarras de la parole^ pas d'oubli ni de substitution de mots dans les discours.
> La malade est prise, dans la salle, de pneumonie, et succombe le 3 janvier 18n3, à trois heures de l'après-midi.
» À l'autopsie on trouve les lésions suivantes :
» Liquide sous-arachnoîdien en quantité considérable, ramollissement janne très-étendu de la face externe du lobe frontal du côté droit, avec atrophie presque complète des circonvolutions. Ce ramollis^sement porte sur la circonvolution marginale antérieure, sur la deuxième et la troisième circonvolution frontale qui sont complètement détruites, et sur la partie supérieure du lobule del'insula.
9 On trouve au microscope, dans les parties malades, de nombreux corpus* coles granuleux, une substance intercellulaire riche en granulations graisseuses et la plupart des vaisse3ux athéromaieux.
A Pas de lésion dos parties centrales, rien dans les corps striés ni dans les couches optiques, rien dans les ventricules.
» Les pédoncules cérébraux présentent une différence de volume et de coloration d*un côté 5 Tautre. Le pédoncule droit est notablement plus petit que celui du côté gauche et offre une teinte grisâtre. On trouve dans les interstices (le ses éléments ner\eux un certain nombre de corpuscules granuleux.
» I a protubérance annulaire est aplatie du même côté, ainsi que la pyramide antérieure qui diffère de celle du côté gauche autant par sa petitesse que par sa teinte gri.sâire, analogue à celle du pédoncule et due également à la présence des corps granuleux.
» La partie supérieure de la moelle, seule examinée, présente une dimînut'on de volume de la partie latérale gauche portant spécialement sur les faisceaux antéro-laiéraux. »
Vous voyez, messieurs, qu'ici comme dans les faits rapportés par MM. Fernet et Pairot, la troisième circonvolution frontale du côté dr<iit est gravement lésée; mais cette lésion était à droite, et M. Broca admet que la lésion de la troisième circonvolution du lobe frontal gauche peut aevie produire l'apbaaic
Les faits sur letiqaels s'appoie le mémoire de M. Broct, cen plus Dcmbrm que je Tiens de passer en revue, d'autres qui ont élé publiés par llll. Cliarcet, Vulpiao, Perroud, semblaient établir d'une façon incontestable, non pas que rapbasie était liée nécessairement à la lésion de la troisième circonîoluiion du lobe frontal du côté gauche, puisque le fiiit i apporté par M. Charcol ne permettait plus d'atlmettre celte opinion, tout au moins que Taphasie n*étiit jamais produite que par une lésion àtV hémiêpiière cérébral gauche à rexdosion du droit, comme l'avait prouvé Marc liât. En effet, il n'existait pas, dans b science, an seul fait biea authentique d'apbasîe avec paralysie du cdié gauche.
Les trois faits de MM. Fernet, Tarrot et Cbaroot, établissaient bien que lai lésions qui ordinairement produihent l'aphasie quand elles occupent rbéaiîsphère gauche, ne la produbent plus quand elles ont leur siège du côté droit; maisi M. firoca se cro} ait en droit d*afijrm(T, quelque audacieuse que parût cette opinion au point de vua physiologique, que la facnlié du langage articulé a\ait pour condition matérielle de sa manifestation, l'intégrité de la truisième ciroenvolutiou du lobe frontal du côté gauche. Sans chercher à expliquer cette étrange localisation, il cooi>lalait des faits qui semblaient lui donner raison.
Vous voyez, messieurs, que je n'ai rien dissimulé des arguments de M.Broca, que je les ai laisnés arriver à une limite qui est presque celle de l'absurde, car est-il possible, en physiologie, d'admettre que dans un organe aussi parfaitement symétrique que le cerceau il puisse y avoir dans un des béinisplières une portion affectée à une fonction qui ne le serait pas dans l'autre 7 L'analogie, le sens commun protesteraient contre une pareille conclusion, et bien que, dans presque tous les cas d'aphasie qu'il nous a été donné d'ubservcr nous ayons toujours vu la paralysie à droite quaud il y avait paralysie, et dû conclure à la lésion de Thémisplière gauche, nous nous serions encore refusés à accepter l'étrange opinion de M. Broca.
C'est ici qu'il importe de rappeler le fait que nous avons mentionné plus haut avec tant de détails: il s'agit de cet ouvrier terrassier nomuié Marcou, entré dans le service de lacliniqueau mois de novembre 1863 ; son obNenaiioB démontre assez que l'aphasie la plus caractérisée peut exister avec une hémiplégie du côté gauche et par conséquent avec une lésion de 1 héniispbère droit
L'opiuiou de M. Broca tombait donc devant un pareil fait, ce qui n'empêche pas quedaus l'aphasie, lorsqu'elle est accompagnée de paralysie, comme cela est le plus commun, la lésion ne suit presque coustammeut du côté gauche du cerveau et la perte de mouvement du côté droiL
Je sais très-bien que Ton trouvera quelques objections. Sans doute, on ne contestera pas que Marcou soit aphasique; maison dira que, puisque l'autopsie n'a pas été faite, on peut admettre deux lésions, l'une produisant l'hémiplégie du côté gauche, et ayant son siège dans riiémisphère droit, lautre produisant laphasie sans l'hémiplégie, et ayant son siège dans la troisième oirçenvolulion du lobe frontal gauchOi Je conviens qu'en l'absence dt'S réeoltats
DE L*APHASIB. 007
de Teiamen microscopiqne, il n'est pas absolument impossible qo*n en soit ainsi ; mais je forai ob^tenrer que Marcou est devenu a|>haslqne an moment même où est apparue la paralysie du côté gauche. Il faudrait donc qu*il y eût eu deux lésions simultanées, Tune dans la circonvolution frontale gauche» Tautre dans Tbomisphère droit. Or, des faits de ce genre sont assez communs dans la science, et je vous ai montré, plusieurs fuis, des foyers apoplectiques multiples dans le cerveau d'individus qui avalent succombé li une hémorrhagie céK'brale. Mais ces foyers multiples ne se trouvent guère qu'après les grandes attaques apoplectiques, et bien rarement dans des formes aussi bénignes que celés de notre malade. On les observe encore assez souvent à la suite des chutes sur la tête; ainsi, dans un fait qui appartient à M. Ange Duval, chinirgieu de Tbôpital maritime à Brest, fait rapporté par M. Broca à la Société de chirurgie dans la séance du 2ti février I86(i, un malade fait une chute sur la tête, devient aphasique et Ton trouve à la fols, dans le lohe antérieur du côté droit j un fuyer sanguin avec altération superficielle de la circonvolution orbitaire, et, à gauche, une déchirure delà troisième circonvolution fiontale, qui était complètement ramollie.
Mais, je le répète, si ces lésions multiples simultanées se ttx)uvent à la suite des plaies de tête, et, dans les grandes attaques apoplectiques, avec hémorrhagie cérébrale, il est bien rare, pour ne rien dire de. plus, de les rencontrer dans les funnes bénignes de la paralysie JuKqu'à nouvel ordre, il nous sera doue permis de regarder le fait relatif à Marcon comme un eau d'aphaiie tMc lésion de r hémisphère droit.
Il m'était difficile, messieurs, de ne pas entrer dans de bien longs détàlb, lor8C|u'il ii'agiKsait de fixer votre attention sur une question aussi importante de physiologie patliologique. il me semble que jusqu'à présent nous sommes en droit de formuler les conclusions suivantes :
L'aphasie est produite dans la presque universalité des cas par nne lésiOfi des lobes frontaux, ainsi que l'avait établi M. Bouillaud.
Celte lésion, comme ra\ait étubli M. Marc Dax, a son siège presque etchtfivenient dans l'hémisphère gauche. Le {wint occupé par celte lésion est le plus souvent la partie postérieure de la trohdème circonvolution frontale gauche, confonnément à l'opinion émise pour la première fois par M. Broca*
Maintenant, messieurs, examinons la question sous un autre point de vue.
Si l'on accepte aisément que l'aphasie, lorsqu'elle est accompagnée d'une paralysie, reconnaît pour cause un ramollissement oo une hémorihagie. Il devient difficile de se faire une idée de la lésion lorsque l'aphasie dure qnelqoêa minutes, quelques heures, et qu'elle n'est accompagnée on précédée ni de douleurs de tète, ni de paralysie même momentanée.
Cependant il est plus difficile encore de ne pas admettre de lésion. Je vent bien que nous n'ayons pasaflaire à un ramollissement ou à une héniorihagity loujours est*il qu'il a dû exi^ter une modalité dans une partie du cerveau et probablement dans la même partie que celle qui est profondément lésée
606 DE l'aphasie.
dans les aphasies compliquées de paralysie, modalité qai sera peat-êife l'analogue des congestions transitoires que nous observons dans certaines parties situées dans des points accessibles à nos sens, ou bien de ces profondes perturbations de la circulation capillaire qui se traduisent tantôt par l'Iiypéréaiiey tantôt par Tanémie, tantôt par la perte ou par l'eialtation de la sensibilité.
Vous le voyez, messieurs, nous en sommes réduits aux hypothèses; mais je veux appeler votre attention sur un fait considérable qui n'a point passé inaperçu, mais que les praticiens ont trop oublié: je veux parler de traces de lésions anciennes que Ton trouve dans le cerveau d*individus qui pendant plusieurs mois ont eu une aphasie non compliquée de paralysie, et qui succombent à un accident aigu du côté de l'encéphale ou à une maladie étrangère à Tapliasie. L'expérience clinique démontre donc qu'il peut eiister des lésions assez graves de l'encéphale pour causer une aphasie persistante, sans qu'il y ait paralysie; et il n'y a rien d'impossible à ce qu'une petite hémorrhagie cause une aphasie de quelques heures, au même titre que nous la voyons causer, dans quelques cas, une paralysie qui ne dure pas plus de un, deux on trois jours. Combien de fois n'arrive-i-il pas de faire l'autopsie d'individus qui n'ont eu que deux ou trois attaques de paralysie, et dans le cerveau desqueb ou trouve pourtant les traces les plus évidentes de huit ou dix hémorrbagies successives? Par conséquent, je n'oserais pas affirmer que les aphasies transitoires que nous avons observées, et qui ne sont pas rares, n'ont pas été causées soit par une petite hémorrhagie, soit par un ramollissement très-limité d'une partie des lobes frontaux.
11 répugne d*autant moins à accepter cette opinion que, assez souvent les aphasiques qui n'avaient, pendant |)lusieur8 mois, présenté aucun signe de paralysie, succombent à une attaque \iolente d 'hémorrhagie ou de ramollissement du cerveau: et je vous en ai cité précisément un exemple au commencement de ces conférences, celui de la fenmie Desteben.
Le siège de ces petites héinon hagies ou de ces ramollissements partiels qui ne causent que des paralysies temporaires et à peine aperçues par lc*s malades eux-mêmes ou par leurs familles, a une grande importance. Eu elTet, si les lésions du lobe fiontal entraînent si souvent la perte de la faculté de manifester sa pensée parla parole, l'écriture et le geste, elles n*ont qu'une influence fort limitée sur la perle de la sensibilité et du mouvement
Que si, comme le veut M. Bouillaud, et comme je suis disposé à l'admettre, celte portion de Tencépliale est la condition matérielle de la faculté en vertn de laquelle la pensée se manifeste par la parole, l'écriture et le geste, tandis que d*autres parties sont plus particulièrement affectées aux mouvements et à lasensibililé, on cumprendia mieux que les lobes frontaux puissent être légèrement lésés sans qu'il se produise des accidents d*hémiplégie, de la même manière que de légères lésions de la couche optique, du corps strié ou du centre ovale de Vieussens, peuvent exister s ins qu'il y ait autre chose qu'une hémiplégie peu accusée, la (acuité de parler et d'écrire restant d'ailleurs intacte.
D£ l'aphasie. 609
M. le docteur Auburtin va plus loin, il démontre par des faits cliniques qui lui appartiennent et par d'autres qu'il emprunte aux auteurs les plus justement appréciés, que les lobes antérieurs du cerveau peuvent souvent être le siège de très-graves lésions, sans qu'il y ait de signes de paralysie.
Il est impossible de ne pas admettre que son opinion ebt appuyée sur des faits irréfragables. Il suffit de lire avec attention la première observation de M. Broca, relative au malade Tan, pour se convaincre que, en eflet, les lobes antérieurs du cerveau peuvent être altérés sans qu'il y ait paralysie. Eu eiïet, pendant dix ans, cet homme reste complètement aphasique sans avoir présenté le moindre signe de paralysie des extrémités ou de la face. Plus tard les membres du côté droit se paralysent; on trouve à Tautopsie de grandes lésions du côté de la troisième circonvolution frontale et en même temps des lésions au voisinage du corps strié et de Vinsuia de ReiL N'est-il pas évident, surtout si l'on rapproche ce fait du suivant, que Taphasie a correspondu 5 la lésion d i lobe frontal et la paralysie à celle des parties voisines du corps strié ? Bien d'autres faits démontrent que de grandes destructions du lobe frontal peuvent exister sans produire de paralysie.
Le suivant, qu'il m'a été donné de recueillir pendant la première année de ma vie médicale, m'a trop vivement frappé pour que je n'en aie pas gardé le souvenir.
Au printemps de 1825, deux officiers en garnison à Tours eurent une querelle qui se termina par un combat singulier. Les deux adversaires se rendirent sur le terrain en habit bourgeois et par une pluie battante ; l'un d'eux, qui essuya le premier le feu de son adversaire, reçut une balle qui traversa le ruban du chapeau, le cerveau d'une tempe à l'autre, et vint soulever l'os temporal du côté opposé. La matière cérébrale jaillit au dehors par le trou que la balle avait fait et nous en trouvâmes des morceaux sur le bord du chapeau. Le blessé fut apporté immédiatement à l'hôpital de Tours pendant la visite du matin. Il était dans la stupeur, et quoiqu'il respirât avec facilité il ne donnait aucun signe de connaissance. On incisa le muscle temporal du côté gauche, a\ec la spatule on souleva la portion de l'os qui était brisée et l'on retira la balle.
A la fm de l'opèiation, le pauvre malade fit avec les mains un geste qu'il accompagna d*un remercimenl fait à voix très-basse.
Chose étrange, celle épouvantable blessure marcha à souhait : après quelques Jours, le malade parlait et il n'y avait aucun signe de paralysie. Un mois plus tard il se levait, et pendant cinq mois qu'il passa à l'hôpital, vivant presque constamment avec les internes de service, il les amusait par sa gaieté, par sa causerie piquante, il occupait ses loisirs à faire des comédies et des vaudevilles. Vers la fin de l'été, il survint une céphalée violente, de la stupeur, puis les signes d'un ramuUissement aigu du cerveau, et à l'autopsie on trouva dans le trajet de la balle une esquille qui avait déterminé une inflammation de la substance cérébrale. La balle avait traversé les deux lobes frontaux à leur partie moyenne, et dès le premier jour qui avait suivi la blessure le malade n'avait
TIODSSEAD, 2* édit. — u. 89
pas présenté de signe de paral^-sie, il avait parlé et jamafs il n*y avait eu la moindre hésitation dans l'expression de la pensée jasqn'ia moment où sarrint le ramolliisement c^Tébral qui causa la mort. Vous remarquerez, messieurs, que celte autopsie était faite en 1825, à une époque où il ne pouvait être question de la lésion spéciale de telle ou telle portion des lobes frontaux^ si bien que ce fait remarquable prouve, d*une part, comme le soutient Al. Auburtin, que de graves lésions du lobe frontal peuvent exister sans produire de paralysie ; mais en môme temps il démontre que si les lésions du lobe frontal causent l'aphasie, tout au moins cette lésion doit occuper, dans le lobe, un point particulier, probablement celui qui a été indiqué par M. Broca. La doctrine de Al. Bouiilaud n*en est pas moins entière à Tégard des lobes frontaux comme siège des manifestations de la pensée par la parole, l'écriture et la mimique; seulement il appartient à M. Broca d'avoir plus exactement localisé. On peut rapproclier de ce fait le suivant, observé par M. Peter h l'hôpital militaire du Gros-Caillou. Il s'agit d'un cavalier qui, étant ivre, tomba de cheval sur l'occiput et se fractura le crâne. A la stupeur initiale succédèrent l'agi talion la plus grande et le délire le plus intense. Cet homme vociférait continuellement les jurons les plus énergiques et se livrait à des conversations suivies avec des personnages imaginaires. Il succomba au bout de trcnte-six heures sans avoir recouvré sa raison. A l'autopsie, on trouva une fracture de la voûte et de la base du crâne dans toute leur longueur. Mais ce qu'il y avait de très-remarquable , c'est que la chute ayant eu lieu sur l'occiput, ainsi que le proovait l'attrition des parties molles et la fracture en étoile de l'occiput, le ceneau ne présentait pas de lésion à ce niveau, tandis que les deux cornes frontales étaient réduites en une vériiable bouillie par une contusion des plus violentes, produite évidemment par le clioc de la masse cérébrale qui était venue s'écraser contre la partie antérieure de la voûte crânienne. Cette altération du cerveau intéressait toute l'épaisseur de la pulpe et s'étendait de chaque côté jusqu'à l'origine antérieure du sillon des nerfs olfactifs. Ainsi encore les deux lobes frontaux peuvent être détruits à leur extrémité antérieure sans abolition de la faculté de parler.
Il est important de chercher si VintelUgenae eut ièfée chex les aphasiques, et dans quelle mesure elle peut l'être ; mais cette appréciation n'est |>as facile. Il y a cela de remarquable, que ces malades ont ordinairement l'œil inieiffgent, et que par quelques gestes ils viennent en aide à l'expression parlée qui leur manque. Nous n'avons pour apprécier l'intelligence des aphasiques que l'expression du visage, l'écriture et le geste. Le visage, je vous l'ai dit, ne s'éloigne pas beaucoup de l'état normal, et à ce titre, il semblerait que l'intelligence est entière ; mais ici je ferai une observation. Il a dû ^'ous arriver bien souvent de parier à un chien et de l'interixiger en quelque sorte. Vous avez certainement alors été frappés de la limpidité du regaid, de la vivacité, ria rinleUigence singulière qui brille dans les traits de l'animal ; des rooove*
DB L*AraASI8. 61 i
ments de sa tête, et sourent aussi des petits cris, des grognements' accentoés dont il accompagne cette mimiqae ; tons vous sarprenet I causer aiec lui, et combien de fois ne tous est-ii pas arrivé de dire : « Il ne lui manque que la parole. > Eh l)ien I messieurs, appliquez cette obser? atfion au malade frappé d^aphasie, et vous vous convaincrez que, dans IVxpression du visage, il y a moins que chez le chien ; et l'on conviendra alors qu'il nous faut quelques signes de plus pour juger de l'intelligence d'un homme.
L'écriture nous peut venir en aide ; mais ta plupart des aphas'qnes sont paralysés de la main droite et fie peuvent écrire ; que s'ils prennent l'habitude d'écrire de la main gacche, il est aire de s'apercevoir qu'ils ne peuvent pas tracer, par l'écriture, beaucoup plus de mots qu'ils n'en expriment par la parole. Vous avez vu par combien d'épreuves nous avons fait passer nos malades. Le jeune Gtiénier (Henri) signait son nom de la main gauche quand on lui disait de le faire ; Paquet faisait de même; mais vous vous rappelez que Guénier n'avait que deux mots dans son vocabulaire, otfi, maman : si je lui demandais d^écrirc ovi, il écri\ait8on nom ; si je le priais d'écrire maman^ il écrivait encore son nom. On l'avait instruit péniblement à faire sa signature, et les muscles moteurs de sa main s'y étaient faits en quoique sorte automatlquemont, et continuaient h agir dans le même sens lorsque nous demandions autre cIkwc. Le même fait exactement avait lieu chez Paquet ; il signait fort bien son nom de la main gauche, et si nous lui disions d'écrire le mot four» cheUe, il écrivait encore Poqupt, Nous lui faisions copier le mot saiie qui était imprimé sur sa pancarte, il l'écrivait avec liét^iiation ; mais enfin, il en venait à bout ; si alors nous éloignions de ses yeux cette pancarte, et si nous lui demandions d'écrire encore iûlie^ il écrivait Paquet,
Vous conviendrez, messieurs, que des manifestations aussi limitées indiquent une intelligence bien faible.
Vous vous rappelez aussi le malade que nous présenta M. le doctfor Lancereaux.
Cet homme se vantait d'avoir complètement conservé la mémoire, de bien savoir lire encore, ou du moins de parfaitement comprendre tout ce quil lisait, et de |)OBséder l'intégrité de son intelligence: le langage seul, suivant lui, trahissait sa pensée. Nous l'iuvitâmes aussitôt à lire une lettre qui commençait par ces mois : «mon cher maître», et il lut sans hésitation : «monsieur», pals s'arrêu court II mannotta quelques mots incohérents comme s'il cherchait à déchiffrer des caractères uns signification pour lui, puis il aperçut au banrd le mot c mademoiselle » et lut « madame. » Il était évident que cet bonune ne savait plus lire.
Nous l'invitâmes à écrire le mot « monsieur a, qu'il venait de lire faussa ment dans la lettre, et il écrivit lentement son propre nom. On ie pria d'écrire « mademoiselle », et il écrivit encore son nom.
Alors nous lui fîmes lire la préface d'une Hittoir§ de êainte Gmeviève. An lieu de < préface »t il dk d*abord a imm » { puis il lui fnt impossible de
612 i>E l'aphasie.
déchiiïrer ce premier membre de phrase : a Qualre siècles se sont écoulés depuis qu'une humble bergère. » Il dit bien le mot « siècles >, prononça € trois > au lieu de « quatre », et, chose singulière, en même temps qu'il disait a trois », il étendait les quatre doigts de sa main pour venir par son geste au secours de son langage impuissant Nous lûmes nous-même à haute voix le membre de phrase : il nous écouta avec une certaine attention, pois, au mot et bergère d , il nous dit avec un sourire niais : « oh! bergère, sais bien ce que c'est; aime bien bergère; dessine bien bergère », en supprimant tonjours le pronom « je », qu'il ne peut prononcer.
Nous l'attendions là : cet liomme est peintre, élève de Coigniet, et se vante de dessiner encore irès-bien ; nous le priâmes de vouloir bien nous dessiner une bergère. Après trois ou quatre minutes d'eiïoris qui lui faisaient perler la sueur au visage, il ne put réussir qu'à tracer au crayon des traits informes qui n'avaient aucune espèce de ressemblance avec quoi que ce fût Cependant il put dessiner assez mal une tête d'homme telle que l'aurait fait un enfant de huit ans qui n'aurait pas appris le dessin.
Ainsi voilà un individu qui prétend avoir conservé l'intégrité de son intdli* gence, qui dit savoir bien lire, bien écrire, bien dessiner, et qui ne peut en réalité déchiiïrer quoi que ce soit; qui, en fait d'écriture, ne sait que tracer son nom, et, en fait de dessin, ne peut que crayonner une tête de bonhomme. C'est-à-dire qu'en réalité ses doigts obéissent alors à une impulsion automatique à laquelle la pensée reste complètement étrangère.
L'intelligence de cet homme présente d'étranges lacunes : il sait, par exemple, ce que veut dire le mot ce force », et il ignore absolument ce que signifie le mot « faiblesse », qui est cependant le corrélatif de force. Nous loi ilemandions s'il n'éprouvait pas de la faiblesse, et il ne nous comprenait pas. Nous lui fîmes alors la même question d'une façon indirecte en lui demandant s'il n'était pas moins fort, et il nous comprit Quant au mot « faiblesse », nonseulement il ne pouvait le prononcer, mais il avait complètement oublié et le mot et sa signification. Ses phrases étaient d'ailleurs des plus primitives et de la forme suivante : « Moi toujours travaillé, — beaucoup travaillé ; — moi toujours premier, — premier, — premier. » Un grand nombre des parties da discours lui faisaient défaut Nous aurons plus tard à revenir sur certaines particularités de ce fait à propos de la psychologie de l'aphasie.
La mémoire, cette faculté si importante de l'entendement, est lésée profondément, et il est bien facile d'en acquérir la certitude ; la plupart des aphasiques répondent fort bien par signes, et cent fois j'ai fait devant vous l'expérience suivante. Nous leur montrions une cuiller. — Qu'est-ce cela ? — Pas de réponse. — Est-ce un couteau ? Signe de dénégation. — Est-ce une fourchette? Même signe. — Vous rappelez-vous le nom de l'objet que je voœ montre? Même signe. — Est-ce une cuiller? Signe très-vif d'affirmation. — Vous ne vous rappeliez donc pas le nom de cette cuiller ? Signe de dénégation. Et il en est ainsi de presque tous les aphasiques. Il y a pourtant cela
DK i/aphasie. 613
de singulier, c'est que ne se souvenant pas du nom de lobjet, ils s'en rappellent parfaitement Tusage. £n leur montrant la cuiller : « A quoi cela sert- il ? » Ils prennent la cuiller et la portent à leur bouche pour désigner l'usage de cet instrument.
M. lardât, qui, en vertu de sesdoctrines spiritual istes, croit à l'indépendance absolue de la pensée et de la parole, et à fortiori à l'indépendance de la pensée et des organes de la parole, fournit lui-même la preuve de celte dépendance. Avant l'attaque d'aphasie qu'il éprouva en 4828, il improvisait admirablement ses leçons; après la guérison de cette attaque, il fut désormais incapable, nonseulement d'improviser, mais même de professer de mémoire des leçons préalablement écrites; il ne put jamais que les lire.
Il est donc indubitable que, dans l'aphasie, l'intelligence est profondément altérée, et quand la maladie se guérit sous nos yeux , ce qui est assez fréquent, nous assistons chaque jour à la résurrection des facultés, et nous voyons le progrès s'accomplir exactement comme, dans la convalescence d'une maladie grave, nous voyons renaître chaque jour les aptitudes physiques.
Mais quand l'aphasie est temporaire, le témoignage des malades devient bien précieux. Ceux mêmes dont l'intelligence paraît être le moins troublée ont perdu pourtant quelque chose. Rappelez-vous uotre collègue de la Faculté, qui fut aphasique pendant quelques heures seulement, et qui se souvenait si bien des phases étranges par lesquelles son esprit avait passé. L'accident le prit pendant qu'il lisait un des Entretiens littéraires de Lamartine. Ce n'est pas une lecture bien fatigante et qui demande une grande attention ; il s'aperçoit néanmoins qu'il ne comprend plus bien ce qu'il lit. Il laisse le livre un instant, reprend sa lecture, et constate de nouveau son impuissance. C'est alors que, voulant parler, il ne put proférer une parole ; il voulut écrire, il ne put tracer un mot ; pourtant, effrayé de ce symptôme, il agitait son bras, il faisait mouvoir sa langue, et constatait lui-même qu'il n'était point paralysé. Il recueillait même ses souvenirs, comme médecin, et il se demandait quelle partie de son cerveau pouvait être lésée en ce moment. Son intelligence était donc encore plus grande que celle du commun des hommes ; néanmoins elle était amoindrie, et j'en veox pour preuve cette difficulté qu'il éprouvait à comprendre une page de Lamartine.
Vous vous souvenez de la femme Relier ; elle semblait avoir récupéré son intelligence ; elle répondait aisément aux questions simples que nous lui adressions ; elle lisait une partie de la journée. Mais quand elle fut complètement guérie, nous la priâmes d'apprécier elle-même l'état de son intelligence durant sa maladie ; et elle confessa qu'elle avait moins de mémoire, qu'elle comprenait moins bien ce qu'on lui disait, qu'elle avait beaucoup perdu et que, lorsqu'elle lisait, elle lisait bien des yeux, mais qu'elle ne lisait pas bien avec son estomac, expression naïve et singulière, par laquelle elle voulait désigner son impuissance intellectuelle, alors que les organes des sens la servaient à mer' veille.
614 13Ë l'apoasib.
AdMo Ancelin lisait aussi toute la journée ; il en e»t de même pour Paquet, et ceux de \ou8 qui se sont faits, si je puis m'exprimcr ainsi, les champions des aptitudes intellectuelles des aphasiques, invoquent comme un grand argument cette attention que les malades donnent à leur lecture. Adèle Ancelin a eo pendant un an le même livre entre les mains, c'était un ouvrage pieux, le Mois de Marie. La pauvre fille lisait presque toujours la même page, ce qui prouve qu'elle ne comprenait guère ce qu'elle lisait. Plusieurs fois, vous vous le rappelez, j'ai pris son livre, j'ai lu à haute voix la page même qu'elle avail sans cesse sous les yeux ; et quand je lui demandais si elle comprenait ce que je prononçais, elle indiquait par un mouvement d'épaule, qu*elle n'en con* naissait pas le sens.
Paquet, que vous avez encore vu dans les salles, a reçu une éducaiîoD aaoez élevée, puis(|uc, ainsi que je vous l'ai dit, il allait entrer dans les ordres quand il a quitté le séminaire. Il lit quelquefois toute une journée, et je dois confesser qu'il suit assez bien m*s lignes, qu'il tourne les pages h propos et qu'il semble bien comprendre ; mais ou |)eut faire une expérience qui prouve péremp!oireiiient qu'il comprend beauc^iup moins qu'il ne semble le faire. Je prends son livre, je lis une fm de page à haute voix, et je lui dis de suivre des yeux ce que je lis et de tourner la page lorsque j'arriverai au bout ; jamais il ne le fait «i propos. Or, un enfant de cinq ans, sachant lire, eût-il une intel* ligence assez bornée, touriKTait la page quand il faudrait la tourner. Il y a d'ailleurs une autre circunsiance qui prouve que, s'il comprend ce «fii'il lit, du moins il ne conserve aucun S4)uvenir de sa leciine; et Ion conviendra sans peine que la niénioii e est une dos plus importartes facultés de l'entendement, et que 1rs animaux eux-incines en sont pourvus à un degré éiniiicnt. Or, Paquet a sur la table du chevet de son lit des ronians-fcuilleions assez amusants d'ailleurs ; généralement, quand nous avons lu un roman-feuilleton* nous en faisons un médiocre cas, et nous le reléguons où nous reU'guons les journaux de la veille. Ce serait un intolérable supplice d'être condamné à relire trente fois par jour un roman-feuilleton. Or, notre homme y met plus de patience : il lit, il relit encore et toujours avec la même attention : or, de deux choses l'une, ou il ne comprend pas ce qu'il lit, et, conmie certaines gens, il occupe le peu qu'il a d'intelligence à faire des patiences ou à jouer au bil* boquet, ce qui est assez naturel quand on ne peut faire autre chose, ou bien il n'a pas la mémoire de ce qu'il \ient de lire, et, dans les (!eux hyf)olhèse8, il fait preuve d'un amoiudrissemeni notable de son intelligence.
Cependant il joue aux dames et aux dom nos, et il joue assez bien ; Il triche môme, ce qui exige une certaine ûnesse, et, quand son adversaire surprend la tricherie et l'oblige à replacer la partie là où elle doit rester placée, il s'impatiente ou bien il rit, comme pour railler.
Eh bien ! ce même homme, qui joue aux dominos et aux dames et qui fait des combinaisons assez savantes^ ce même homme, dis-je, est incapable de compter sju â^e sur ^es doij^ts.
Les luôiucs a})titudes s'observeut chez les aliénés.
J'ai toujours été frappé de la spécialité des aptitudes intellectuelles de chaque homme ; mais j<i Q*ai jamais compris les signes dlntelligence eitra* ordinaire que donnaieul souvent les gens plongés dans la plus profonde démence.
Lorsque j*étaîs élève interne de la maison de Charenton, en 1825 et 1826, j'allais souvent, le soir, au salon faire une partie avec les aliénés. Je n*ai jamais pu jouer que fort mal aux dames et aux échecs; mais je m^indignais de me voir gagner sous jambe par des gens qui ne savaient pas assembler deux idées. Pour le Iric-trac, auquel j'avais quelque prétention, je n'étais pas plus heureux quand je jouais avec des gens qui naguère avaient été très* forts. Le fait avait de quoi m'étonner, et encore aujourd'hui, quand j'y pense après quarante années presque, je suis à comprendre comment, dans une cervelle aussi profondément dérangée que l'est celle d*un liomme en démence, des combinaisons peuvent se former qui soient supérieures à celles qu'enfante une Intelligence saine. Chez le monomaniaque semblable fait n'a rien qui m'étonne ; il ne délire que sur un point assez limité. Il peut donc conserver toutes les aptitudes qu'il avait auparavant pour le jeu ou pour le calcul ; maki il m'est impossible de comprendre comment les combinaisons si diverses d'une partie de cartes ou de trie -trac peuvent se faire dans l'esprit d'un maniaque» qui semble incapable de lier entre elles deux idées.
Pour résumer, je dis que les apbabiques sont, pour l'intelligence, beaucoup au-dessous du commun des hommes, et surtout beaucoup au-dessous d'euxmêmes, quand la comparaison peut être établie.
Toutefois, il est une espèce d'aphasie dans laquelle l'intelligence est complète. La mémoire ne fait pas défaut, les malades écrivent facilement et traduisent exactement leurs pensées par l'écriture , comme le font les sourdsmuets qui ont reçu de l'éducation. Cette forme est très-rare, et elle m'a paru tellement dilTérente de l'autre que je me suis cru le droit d'en faire une espèce à part; et j'ai considéré cette différence comme d'autant mieux fondée, que chez tous les autres aphasiques, l'impossibilité d'écrire est parallèle à celle de s'exprimer par la parole. Voici le fait qui m'a le plus frappé :
Je voyais un jour entrer dans mon cabinet un facteur des halles de Paris, très-jeune et avec toutes les apparences d'une excellente santé. Il indiquait, par signes, qu'il ne |)ouvait parler, et me remettait une note où se trouvait détaillée l'histoire de sa maladie. Cette note était écrite par lui en bons termes et d'une main fort assurée. Quelques jours auparavant il avait perdu subitement connaissance et il était resté près d'une heure en cet état ; en revenant <i lui, il n'avait aucun symptôme de paralysie, mais il ne pouvait arti* culer un seul mot. La langue se mouvait parfaitement, la déglutition était facile, et, quelque effort que fît le malade, il ne pouvait proférer une parole. Je pensai que la faradisation pouvait lui être de quelque secours, et je l'adres* sai à mou ami Al. le docteur Duchenue (de Boulogne). 11 fut infructueuse*
6id DE l'apuasiiî.
nient élcclrisé pendant une quinzaine de jours ; et le malade, sans aacnn traitement particulier, recouvra complètement la parole cinq on six semaines après le début des accidents. 11 y eut cela de très-remarquable que, pendant tout le cours de cette singulière maladie, il put régler toutes ses affaires et les continuer dans une certaine mesure, en suppléant à la parole par récriture.
A côté de ce fait, nous |x>uvons en ranger un second qui a un assez grand intérêt :
Une dame de Boulogne-sur-Mer est restée pendant dix ou douze ans l'objet de Tatteniion et des conversations de la ville. £lle était d'humeur fort acariâtre, et les gens du pays disaient qu'elle avait été ensorcelée, à cause de sa méchanceté. Or, à la suite d'un accident sur la nature duquel nous n'avons pu être éclairé, il ne lui resta qu'un juron : « Sacré nom de Dieu ! » C'est parce blasphème qu'elle exprimait tontes ses pensées, qu'elles fussent tristes ou agréables. Chose étrange ! elle put, pendant un grand nombre d'années, surveiller des iniéréis assez importants, gérer sa maison avec beaucoup d'ordre. Elle allait elle-même au marché ; elle faisait ses emplettes et elle discutait le prix par signes, qu'elle assaisonnait souvent d'un sacré nom de Z>t>e/ / Jamais il ne vint à l'idée de personne qu'elle fût insensée, jamais sa famille ne la ût interdire, bien que peut-être le désir ne lui en manquât pas. Elle n'était pas paralysée. Je ne sais pas si elle écrivait comme notre facteur dont je viens de vous parler, et si, par conséquent, elle traduisait comme lui ses pensées par l'écriture.
Il est une autre forme d'aphasie que l'on observe quelquefois après les maladies aiguës, cl qui est causée par l'oubli absolu des mots. Le fait suivant en est un exemple remarquable :
Madame M..., qui jouissait habituellement d'une excellente santé, et qui était douée d'une intelligence très-remarquable, prit, à l'âge de cinquante-six ans, un érysipèle qui envahit le visage et le cuir chevelu. Elle eut, pendant plusieurs jours, des accidents cérébraux assez graves, et quand la fièvre eut ces«é, elle n'avait conservé la mémoire d'aucun mot. Pendant plusieurs jours, elle fut réduite à une sorte d'état automatique, acceptant les boissons et les aliments sans les demander, et n'exprimant aucune pensée. Quelques jours plus lard elle put répéter, en y altachant le sens vrai, les mots qui lui étaient dits. Peu après, elUî commença à assembler quelques mots pour constituer des membres de phrase ou des phrases très-courtes ; elle était alors complètement rétablie au point de vue physique. Les premiers jours, elle ne répétait que les mots qu'on lui disait ; puis sa mémoire commença à lui en rappeler quelquesuns. Elle demanda alors un gros cahier de papier, une plume et de l'encre, et, pendant trois mois, elle passa plusieurs heures de chaque jour à écrire tous les mots qui lui revenaient à l'esprit. J'ai eu les cahiers entre les mains, et il est étrange de voir par quel procédé un mot en rappelait un autre; tantôt la première syllabe, tantôt la seconde lui donnait la clef d'un mot suivant. Souvent c éuit la rime, quelquefois un sens fort éloigné. J'en veux
DE l'apbasie. 617
donner quelques exemples : « chat — chapeau, — peau — manchon, — main — manche, — robe — jupon , — pompon — rose , — bouquet — bouquetière, — cimetière — bière — mousse, — cordage — corde à puils, — fossé, — etc., etc. » 11 y avait ainsi près de cinq cents pages écrites en petit texte.
Mon honorable collègue M. le docteur Boucher, professeur de pathologie interne à Fécole préparatoire ^e médecine de Dijon, a observé depuis deux faits de ce genre dans le cours d'une épidémie de dotbiénentérie qui a sévi sur la ville en 1863.
Le fils du portier du lycée impérial de Dijon, âgé de treize ans, d'une constitution délicate , fut pris de la fièvre au mois de septembre. Sa vie fut en péril pendant quelque temps ; enfin les symptômes s'amendèrent ; tout allait très-bien, quand, un beau matin, on constata une aphasie complète. C'était une chose à la fois triste et singulière de voir les efforts extrêmes de l'enfant pour prononcer un seul mot, et le plus simple de tous : (f Non ! » M. Boucher eut ridée de rechercher si l'urine contenait de l'albumine : il y en avait, en effet, un peu. Comme, d'ailleurs, les symptômes généraux continuaient d'être bons, on insista sur les toniques et sur une alimentation convenable. Au bout de quatre ou cinq jours, les mots revinrent successivement, quoique prononcés avec une remarquable lenteur ; mais enfin tout se rétablit, et, après une convalescence assez longue, l'enfant reprit ses études au lycée.
Le second fait observé par M. Boucher Ta été sur un enfant de trois ans, chez lequel les accidents nerveux dothiénentériques avaient été fort graves, et dans les urines duquel on trouva aussi de l'albumine. La parole se perdit également tout h coup au moment où la fièvre cessait de présenter de la gra« Yité ; seulement la convalescence fut très-longue.
Vous pouvez vous rappeler une femme de notre service, qui, dans le cours de l'année 1863, éprouva, à la suite d'une dotbiénentérie grave, des accidents identiques avec ceux qui ont été indiqués par le docteur Boucher.
II n'est pas rare de voir des paralytiques qui ne peuvent proférer clairement une parole ; ils bredouillent, et la langue est h ce point embarrassée qu'ils ne peuvent exprimer le peu de pensées qu'ils ont. Mais avec quelque attention, il est aisé de voir qu'à chaque pensée répond une intonation particulière, de telle sorte que les gens qui sont auprès de ces malades finissent par comprendre assez bien ces espèces de grognements imparfaits. Ces pauvres gens répondent aux questions par le mot propre; mais la paralysie des organes de la parole les empêche d'articuler nettement.
Nous en dirons autant pour la paralysie glosso-laryngée dont je vous ai longuement entretenus. Si , chez les paralytiques ordinaires qui peuvent à peine parler, l'intelligence est profondément lésée, il n'en est plus de même dans la paralysie glosso-laryngée. Ici l'intelligence est complète, les malades peuvent écrire, lire, et il est aisé de voir que, lorsqu'ils veulent parler, leurs yeux, leurs gestes suppléent à ce que la parole a d'incomplet Ils ont donc
618 D£ L*APHASl£,
au service de leur intelligence toutes les manifestations qui appartiennent ï l'homme sain, à cela près de la parole dont l'embarras est proportionné au degré de paralysie des organes qui servent au langage articulé.
Je comprends que toutes ces distinctions paraissent assez subtiles aux personnes qui lisent sans voir les malades, mais lorsque Ton fait cette étucle, au Ut des malades, les différences sont telles, que ceux de vous qui sont encore au début de leurs études médicales saisissent d'eniblée les nuances qui séparent des maladies qui, au premier abord, paraissent identiques.
Il y a encore un caractère étrange qui sert à distinguer la paralysie ordinaire de Tapbasie, de la paralysie glosso-laryngée et de la perte de la parole qni est U conséquence du manque absolu de mémoire. Je veux parler de cette sensiblerie que Ton observe ordinairement chez les vrais paralytiques. Lorsqu'un malade a été frappé d'hémiplégie à la suite d'une hémorrhagie cérébrale, nous le voyons pleurnicher sans cesse à la moindre occasion ; c'est là un caractère signalé par tous les observateurs. Or^ dans l'aphasie, ce caractère manque le plus ordinairement; j'avoue que je ne saurais en comprendre le motit Nous cro\ons tous que cette facilité à répandre des larmes tient, chez les paralytiques, au trouble grave de l'inielligence qui accompagne ordinaire* ment la maladie; mais, chez les aphasiques , l'Intelligence est tout aussi profondément troublée, et pourtant la pleurnicherie s'observe plus rarement. Je voyais dernièrement à la Maison municipale de santé, avec mon honorable collègue M. Bourdon, un négociant atteint d'aphasie complète ; il pleurait facilement; mais ii y avait chez lui deux choses : il avait éprouvé successivement deux attaques de paralysie, la première qui avait frappe le côté gauche, l'autre qui avait atteint le côté droit. U n'était devenu aphasique qu'après la seconde attaque, et lors de la première, qui s'était comportée comme la plupart des hémorrhagies cérébrales, il avait eu la pleurnicherie qui n'avait pas cessé quand avait apparu l'aphasie.
Il y a chez les aphasiques une impossibilité de parler qui tient h des causes fort diverses qu'il est très difScile de bien analyser.
D'abord il y a de Vamnésie, cela e^t de la plus grande évidence. L'amnésie est môme, chez la plupart d'entre eux, le phénomène dominant. Ils ne parlent pas, parce qu'ils ne se souviennent pas des mots qui expriment leur pensée. Vous vous rappelez l'expérience que nous faisions chaque jour au lit de Marcou. Nous prenions son bonnet de coton, nous le placions sur son lit, et nous lui demandions : « Qu'est-ce cela? » Il regardait attentivement, disant : « Pourtant je sais bien ce que c'est, nom d'un sort, je ne m'en souviens pas. > — « C'est un bonnet de coton, lui disais-je. — Ah I oui, c'est un bonnet de coton. » Il en était de même pour une multitude d'objets que nous lui présentions. Il nommait au contraire très-bien certains autres objets, sa pipe par exemple. — J'ai dit qu'il était terrassier. Les gens de sa profession se se^ vent de deux instruments de travail, la pelle et la pioche. Certes, s'il est des objets doat un terrassier ne doive pas oublier le nom, ce sont ces deux-là.
DE L*APHASie. 619
Or, Marcou n*a jamais pu nous dire ce qu*il employait à son travail ; et quand il sVtait fatigué à chercher inutilement, et que nous désignions la pelle et la pioche : « Ah ! c'est vrai », reprenait-il, et deux minutes après il n'était pas plus capable de les nommer qu'auparavant. Ilyadonc une amnésie telle que le malade ne peut spontanément désigner un objet par son appellation ; mais non pis telle qu'il ne se souvienne pas très-bien du mot quand on le prononce devant lui. Ainsi ce même Marcou, qui ne pouvait jamais désigner son bonnet de coton, reconnaissait ce nom parfaitement bien ; je le )pi montrais, et quand il hésitait : «C'est votre pipe, loi disais-je. — Oh ! que non ! -^ C'est votre cuiller. — Non! non! — C'est votre pantalon. •— Oh ! que non! — C'est peut-être voire bonnet de coton? — Oui, c'est bien cela. »
Ces pauvres gens sont dans une condition analogue à celle de Fécolier auquel la mémoire fait défaut quand il récite une leçon : il ne peut venir à bout de réciter tm vers ; mais si le maître lui souffle le premier mot, il suit et ne se trompe plus, si toutefois il est doué d'une certaine mémoire; mais pour ceux qui n'ont pas de mémoire, il faut en quelque sorte dire chaque mot avant eux, et, à cette condition seule, ils reconnaissent et répètent les mots qu'ils ont appris ou cherché à apprendre.
Chez quel(|ue8 aphasiques, la mémoire est affaiblie au point qu'ils n*osent affirmer qu'une dénomination est bien celle do l'objet qu'on leur montre. Yoiis avez tu combien Paquet souvent était en défaut sur ce point. Je loi montrais un couteau : « Qu'e^t-ce, lui disais-je? • Il répondait: couiiii. « C'est un couteau ? » Il faisait un signe d'affirmation. « Vous vous trompez. » Alors, il hésitait, et Ton voyait l'iDcertitiide se peindre sur Fon ^i^age. — Il en était autrement de ^larcou, qui, lorsqu'on voulait le tromper de la môme roani^re, ne se laissait jam.iis déconcerter.
Il y a donc amnéête^ le fait est incontestable, et cela constitue quelquefois le seul phénomène morbide chez l'aphasique. Dans le courant de janvier 1 86A, on de nos collègues de l'Académie de médecine fut pris, rentrant chez lui, de léf^ers vertiges. Il voulut parler, et il s'aperçut que la plupart des substantifii lui manquaient. On appela MM. les docteurs Pidoox et Const. Paul, et cee messieurs purent ajjfétnent constater ce singulier trouble de l'intelligence. Les phrases commençaient, et tout à coup le malade les interrompait, itnpuissant qu'il était à exprimer un substantif; Il hésitait alors, eu témoignant de rim>* patience, et si l'on venait à son secours en prononçant le mot, «C'est cela », disait-il, et il le répétait trè^ncilefnent, et continuait sa phrase. Il y avait donc ici mémoiro parfaite pour la plupart des parties du discours , amnésie presque absolue des substantifs ; mais notons, et ceci est important, que dès que le mot était prononcé, le malade le saisissait en quelque sorte au vol et le prononçait avec une facilité extrême.
Mais il y a dans l'aphasie un autre phénomène bien étrange, qui peot<étra n'est qu'une forme de l'amnésie, et qui consiste dans l'impiisslhilité de prononcer l«i mots, quelque îasistanoe qoe l'uii y milte. Voyez Paquet, il ne sait
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dire que cousisi ; inais s'il dit cou, il semble qu'il devrail dire aiséineol covcou?S"\\ dit coushi^ il semble qu'il devrait dire aisément sisi? Eh bien ! non. Vous avez vu que, plusieurs jours de suite^ pendant la visite, je me suis arrêté longtemps à son lit, et que nous ne sommes parvenu qu'après plusieurs joon à lui faire prononcer courcou. Il y est pourtant arrivé quelquefois ; mais pas une seule fois nous n'avons pu lui faire dire sisù Déjà la même remarque avait été faite par M. le docteur Perroud , médecin de l'Hôtel- Dieu de Lyoo. Il avait une femme aphasique qui disait fort bien : « Bonjour, monsieur, » et jamais M. Perroud n'a pu lui faire dire 6on^, qui n'est pourtant que la répétition de la première syllabe de bonjour.
Vous avez été témoins de la peine que nous nous sommes donné pour faire répéter quelques syllabes à Paquet. Nous lui faisions dire a , et il le répétait assez facilement II lui était impossible de dire pa. Devant lui, nous serrions les lèvres comme pour prononcer le py et nous lui disions d'imiter ce mouvement ; il se consuma alors en efforts étranges, et il n'arrivait pas à placer ses lèvres comme il les' devait placer. Nous lui disions de faire peu a, espérant lui faire syncoper les deux sons en un son unique pa. Nous n'avons jamais pu y parvenir.
11 semble donc qu'il y ait, chez ces malades, une impossibilité de coordonner les mouvements qui servent à la phonation. En effet, la faculté nootrice est intacte, comme on peut s'en assurer en leur ordonnant de mouvoir la langue et les lèvres dans tous les sens ; mais dès que les mouvements doivoit se combiner pour produire un mot, il y a impossibilité. Je me suis demandé si ce n'était pas tout simplement Toubli des mouvements instinctifs et harmoniques que nous avions tous appris dès notre première enfance et qui constituent le langage articulé ; et si, par cet oubli, l'aphasique, n'étant pas dans les conditions d'un enfant que Ton instruit à bégayer les premiers mots, d'un sourd-muet qui, guéri tout à coup de sa surdité, s'essaye à imiter le langage des personnes qu'il enleud pour la première fols; il y aurait alors entre l'aphasique et le sourd-muet la différence que l'un a oublié ce qu'il avait appris, et que l'autre ne sait pas encore.
Je suis d'autant plus porté à croire cette opinion fondée, que l'oubli du mode d'articuler marche presque toujours avec l'oubli de l'écriture. Ordinairement Taphasique n'est pas plus apte à exprimer ses pensées par la parole qne par récriture ; et bien qu'il ait conservé les mouvements de ses mains, bien qu'il s'en serve avec autant d'agilité qu'auparavant, il est impuissant à composer un mot avec la plume, comme il l'est à le composer avec la parole. Or, il est imt)ossible d'accepter ici le défaut de coordination , tandis que l'amnésie explique tout.
Nous avons vu que la mimique, autre mode d'exprimer les pensées, était, chez beaucoup de nos aphasiques, aussi profondément modifiée que la parole elle-même. Or, lorsqu'un individu se meut avec la facilité la plus grande, quand les traits de son visage sont agités par la joie, par la surprise, par la
douleur, on se demande pourquoi ces traits sont impuissants à exprimer les mêmes sentiments, lorsqu'ils ne sont pas commandés par la passion qui les agite. Ainsi, quand nous disons à un aphasique de faire semblant de pleurer, il ne le peut, et cet acte de mimique, si simple pourtant, n'est pas plus exprimé par lui que la pensée ne Tétait tout à Theure par la parole ou par l'écriture. Il ne s*agit pas ici d*un défaut de coordination musculaire, puisque, quand la douleur existe réellement, Taphasique exprime nettement cette douleur sur son Tisage. Yous m*avez tu, pour Paquet, faire Texpérience suivante : Je plaçais mes deux mains et j'agitais mes doigts dans la position où se trouve un homme qni joue de la clarinette, et je lui disais de faire comme moi. Il exécutait aussitôt ces mouvements avec une parfaite précision. « Vous voyez, lui disais-je, que je fais le geste d'un homme qui joue de la clarinette?» Il répondit par un geste, affirmatif. Alors, je laissais passer quelques minutes , et je lui demandais de faire le geste d'un homme qui joue de la clarinette ; il réfléchissait, et, le plus souvent, il lui était impossible de reproduire cette mimique si simple. Il y avait donc amnésie : il ne se souvenait pas.
L'illustre professeur Lordal, qui lui-même a été aphasique, et qui, guéri, rend compte des sensations intimes qu'il a éprouvées pendant sa maladie, fait ressortir parfaitement le rôle que joue le mémoire. Il pensait, il était capable de coordonner une leçon, d'en changer dans son esprit la distribution; mais lorsque la pensée devait se manifester par la parole ou par l'écriture, c'était chose impossible, bien qu'il n'y eût pas de paralysie. « Je réfléchissais, disait-il, à la doxologie chrétienne, « Gloire au Père, au Fils et au Saint-Esprit », et il m'était impossible de m'en rappeler vn seul mot, » La pensée semblait entière, le souvenir du mode d'expression phonétique ou le réceptacle de cette pensée n'existait plus. Dans l'exemple grossier que je citais tout à l'heure, quand je disais à Paquet de faire le geste d'un homme qui joue de la clarinette, j'éveillais évidemment dans son esprit le souvenir, mais le mode d'expression parla mimique lui faisait défaut. Ce que je tenais à bien faire ressortir ici, messieurs, c'est que l'amnésie joue, chez ces malades, le principal rôle ; ils oublient, en totalité ou en partie, les modes d'expression de la pensée, et ils sont, comme je le disais, dans les conditions du sourd-muet, qui tout à coup recouvre l'oufè et ne sait point encore se servir des instruments de la phonation.
£st-ce à dire, messieurs, que, pour moi, aphasie et amnésie doivent être synonymes? A Dieu ne plaise que vous me prêtiez une pareille pensée! L'aphasique, qui ne se souvient pas des moyens d'exprimer sa pensée par la parole, par l'écriture ou par le geste, garde souvent l'aptitude à former les combinaisons si difficiles que demandent les jeux dans lesquels la mémoire a sa grande part. Ils se souviennent à merveille de choses passées il y a longtemps; et vous avez vu comment le professeur Lordat, comment celui de mes collègues dont je vous racontais l'histoire, repassaient, dans leur esprit, des séries d'idées fort complexes; bien que, suivant tonte apparence, la netteté de leur intelligence ne fût peut-être pas ce qu'elle était auparavant, ce qu'elle a été depuis;
622 DB L*APUiâiS.
cependMC on ne peot réf oqoer en douu Teiiileiice de ooooeptkMU écendoct el plus élevée», certeft* que celiet des bominei peu éclairée ei ignorante qui, peartant, s'eipriment avec une parfaite facilité.
Il est (ort étrange, assurément, que des hommes doués é?ideninient moore d*uoe mémoire assez étendue, quand elle s'applique k ceruiua objets ta soient complètement dépourvus, quand il s*agit d*ciprimer leurs pensées pv la parole, récriture, le geste.
Le pauvre Marcou, quand il arriva à l'hôpital, ne savait même pas son mm; il ne pouvait donner son adresse. Les gens prc^posés à la réception desnialadfs, afin de connaître ses desseins, lui refusèrent son admission. Marcoa comprit qo*il fallait retourner comme il était venu; il sortit de rHôtel*Dieu, suivi par . un des gardiens de Thôpital ; il gagne le chantier dans lequel il travaillait, ca suivant des chemins asseï difficiles. Il avait donc la mémoire de8 lieux, etnow avons vu que Paquet qui, depuis huit mois, n*a pu dire que anaisi, jouait aux dominos, aux dames, se rappelant des combinaisons assez difficiki ftl. Lasègue a connu un musicien complètement apliasique; il ne pouvait parler ni écrire, mais il écrivait facilement une phrase de musique qu*il entendait chanter. Ainsi, quelque part que je tois disposé li accorder k Tamnèsîe dans la production de l'aphasie, je suis forcé d'admettre que oertaiMs mémoires spéciales restent intactes.
Cette eipression, messieurs, peut vous paraître étrange, et il semble qnc la mémoire suit une. Il n'en est pas ainsi. J'ai connu un élève en médecine, boo musicien et, à cela près, d'une intelligince ordinaire et d^une mémoire peu facile; s'il allait, pour la première fois, entendre un opéra, il revenait cbei lui et jouait sur son violon tous les airs qu'il avait entendus. Vous avei, certes, entendu parler du berger tourangeau Mondhcjx; il avait la mémoire des cbiiïres et du calcul k un degré surprenant, et si, sans qu'il en fût prévena, on lui demandait depuis combien d'heures était né un liomme de quarantacinq ans, quatre mois et cinq jours, deux minutes ne s'étaient |>as éC4iulées, qu'il avait répondu sans commettre la moindre erreur et sans avoir prisuoe plume ou un crayon. C'était, d'ailleurs, un garçon doué d'une mémoire fort vulgaire, et qui, arrivé à un âge un peu plus avancé, n'a révélé aucune aptitude pour les mathématiques. Tel a la mémoire des lieux, tel autre la m^ moire des noms; celui-ci la mémoire des dates, celui-là la mémoire des chiffres, et chacune de ces mémoires, permettez-moi cette locution étrange, est indépendante des autres.
Si donc il était accepté que l'aphasique est, en fin de compte, un anmésique, il faudrait ajouter qu'il a perdu la mémoire du moyen par lequel k pensée doit se manifester par la parole, par l'écriture et par le geste.
Maintenant, je ne sais plus dans quelle catégorie je puis ranger ceux des aphasi(|ues qui, incapables de traduire leur pensée par la parole, se font comprendie à merveille par l'écriture, comme notre facteur de la liaiie. Il faot alors supposer que» dans ce cas* le malade ne se souvient plus du monvtmm
nécessaire pour produire et modifier le son vocal. En effet, le malade que nous a?ons vu avec M. Dncbenne, et qui, par récriture , donnait la preuve que son intelligence était fort grande encore, ne savait pas même prononcer la syllabe ba. Il mouvait sa langue et ses lèvres avec une parfaite facilité ; la déglutition était aussi facile que naguère, et quand, placés devant lui, nous lui disions de prononcer ton, de fermer les lèvres comme nous le faisions, et de lancer la vovelle a au moment où nous desserrions les lèvres ; il faisait les plus étranges contorsions, et il ne parvenait pas à prononcer la syllabe bd. Or, quand cet homme buvait, mangeait, il rapprochait ou éloignait ses lèvres avec une harmonie parfaite. Il n*y avait donc ni impuissance, ni désordre ; Il n*y en avait que lorsqu'il voulait exécuter un mouvement déterminé, celui de parler; exactement comme il y a impuissance et désordre chez cenx qui ont ce que M. Duchenne a appelé le spasme fonctionnel. Ces malades, en effet, se ser\'ent très-bien de leur main droite pour faire leur barbe, pour loucher du piano, pour coudre, pour ramasser les objets les plus menus ; mais s'ils veulent écrire^ à Finstant les muscles entrent en spasmes et la plume ne peut retracer que des caractères iili.sibles. Tel autre, s'il est violoniste, écrira à merveille ; mais s*il prend son instrument, il ne peut tenir Tarcbet, ou bien la main qui lient le violon se contracte convulsivement £n serait-il de même de nos aphasiques?
On peut objecter à celte manière de voir quil n*y a pas spasme des organes phonateurs dans Taphasie, mais perte de l'aptitude en vertu de laquelle les organes si nombreux qui concourent à la phonation, les lèvres, la langue, le voile du palais, la glotte et les diverses parties du larynx, s'adaptent harmoniqocment pnnr produire des sons déterminés, perte de cette synergie si compliquée, qui ne nous paraît naturelle et facile que prrceque nous avons oublié le temps et les peines qu'elle nous a coûtés ; c*est-h-dire, en d'autres termes, qu'il y a ce que M. Lordat appelle &i justement asynergie verbale,
n n'y a pas seulement asynergie, il y a amnésie verbale. Les malades ont oublié les mots ; mais n'ont-îls oublié que les mots, sans les pensées dont ib sont l'expression ? Nous touchons ici à l'un des problèmes les plus ardus de la mélapliysique. La pensée pent-elle exister sans les mots qui la représentent! Nous n'avons pas la présomption de résoudre définitivement un problème qu'ont résolu en sens inverse spiritualistes et sensualistes ; mais nous pencherions volontiers vers l'opinion de Gondillac et de Warburton, qui considèrent les mots comme nécessaires et même indispensables à la pensée.
Il m'est donc difficile de souscrire entièrement k l'opinion de M. Lordat, qui professe l'indépendance absolue de la pensée et de la parole, et qui croit qu'on peut circonscrire un sujet pour le transmettre, en faire le dévelojype^ ment, le cou|)er en pensées élémentaires et même diviser celles-ci en idées plus simples, bien qu'on ait perdu le souvenir des sons qui servent de signes, c'est-à-dire bien qu'on ait perdu la mémoire des mots de la langue.
A oe propos, M. Lordat cite son propre exempte : frappé d'aphasie» il pod*
^2k DE L* APHASIE.
Tait encore, dil-il^ combiner des choses abstraites, les bien distinguer, sans avoir aucun mot pour les exprimer^ et satis penser le moins du monde â cette expression.
« Je n*éproa?ais, dit encore M. Lordat, aucune gêne dans rexercîce de h pensée. Accoutumé depuis tant d'années aux travaux de l'enseignement, je me félicitais de pouvoir arranger dans ma têie les propositions principales d*une leçon et de ne pas trouver plus de di£Qculiés dans les changements qu*il me plaisait d'introduire dans Tordre des idées. »
Que l'illustre professeur de Montpellier me permette de le lui dire :*ne se fait-il pas illusion ? ^'est-il pas dans la position du malade de M. Lancereanx, dont nous avons parlé tout à l'heure, et qui, lui aussi, croyait posséder la plénitude de son intelligence? Cependant à peine était-il mis eu demeure que son impuissance intellectuelle se révélait d'une façon non douteuse, de sorte qu'il restait démontré pour nous que cet homme était amoindri dans son intelligence, et qu'il n*avait pas seulement perdu la faculté toute physique de h transmettre matériellemcuL
Assurément, l'intelligence peut errer un peu à l'aventure, sans avoir besoin de corporifier ses idées, mais dès qu'elle essaye de les concréter, conditioDS que je considère comme indispensables à leur coordination^ il me paraît ifl^ possible, au moins pour moi, de ne point les revêtir de leur enveloppe matérielle, les mots.
On objectera, sans doute, le fait du sourd-muet chez lequel la pensée existe manifestement, avant qu'on lui ait enseigné la mimique à l'aide de laquelle il pourra désormais communiquer avec ses semblables et perfectionner son intelligence. Mais est-il bien démontré que le sourd-rouet, non modifié par l'éducation, soit susceptible d*a\oir des conceptions d'un ordre très-élevé? N'est-il pas probable qu'il se sert, même pour les pensées élémentaires doat il est capable, de l'image matérielle des choses, au lieu d'employer comme now les mots, image des idées? N.'est-il pas probable que, par exemple, s'il pense à un arbre, il se représente l'ai^brc par l'arbre même, au lieu de songer cumnie nous au mot arbre? El voyez donc quelle infériorité relative préseutc la mémoire de ce sourd-muet, que je suppose n'avoir reçu aucune éducation ; comme lui, nous nous rappelons l'arbre par l'arbre môme, mais nous nous le rappelons aussi par le vocable arbre^ lequel se retrace à notre esprit, parce que nous l'avons lu, et parce que nous l'avous écrit. On conçoit quelles entraves doit alors éprouver la pensée, et combien rudimentaires doivent être les conceptions de l'intelligence. Le grand penseur, comme le grand mathématicien, ne peut se livrera des spéculations transcendantes qu'en se servant des formules et des mille accccssuires matériels qui viennent eu aide à l'intelligence, soulagent la mémoire et doiment plus de force k la pensée en la précisant davantage. Or, l'aphasique a de Tamnésie verbale : il a perdu les formules de la pensée.
Je crois qu'il en est de la métaphysique comme de la géométrie, où l'oo peut bien concevoir vaguement l'étendue et l'infini sans précision ni mesure;
DE l'aphasie. 625
mais où, dès qu*oa veut songer aux propriétés de retendue, et plus particulièrement aux propriétés spéciales des figures qui limitent l'étendue, soil les sections coniques, il est impossible à l'esprit de ne pas voir aussitôt les courbes propres à la parabole, à l'hyperbole, à l'ellipse. £h bien ! je crois qu'en métaphysique on ne peut songer aux propriétés spéciales du beau, du juste et du vrai, je suppose, sans immédiatement matérialiser en quelque sorte sa pensée par des exemples concrets, et sans associer des mots, représentations des idées devenues concrètes, mots qui sont alors aux idées métaphysiques spécialisées ce que sont les figures aux idées géométriques déterminées.
Ainsi, il n'y a pas seulement dans l'aphasie perte de la parole, il y a lésion de l'entendement L'aphasique a perdu tout à la fois, à un degré plus ou moins considérable , la mémoire des mots , la mémoire des actes à l'aide des^ qupls on articule les mots, et Vintellitjence; mais il n'a pas perdu toutes ces facultés parallèlement, et, si lésée que soit l'intelligence, elle l'est moins que la mémoire des actes phonateurs, et celle-ci moins que la mémoire des mots.
En résumé, l'aphasie est la perte d'une faculté, celle d'exprimer sa pensée par la parole et le plus souvent aussi de l'exprimer par l'écriture et par le geste.
Toute faculté distincte supposant uu organe spécial , les localisateurs ont cherché, et ils ont fini par découvrir que le siège cérébral de cette faculté serait la partie postérieure de la troisième circonvolution frontale, surtout du côté gauche. Mais les lésions les plus diverses de cette portion de la troisième circonvolution, et j'ajoute des parties voisines situées plus profondément, telles que l'insuladeReil et le corps strié, peuvent entraîner l'aphasie. Aussi, ne doiton pas confondre dans uu même pronostic l'aphasie des convalescents de fièvre grave avec celle due à un ramollissement ou à l'hémorrhagie cérébrale. Dans le premier cas, — l'aphasie des convalescents, — on ne comprend guère la lésion, et l'on doit avouer que cette forme essentiellement transitoire diffère grandement par sa marche et par sa terminaison de l'aphasie persistante dont nous avons rapporté de tristes observations. Peut-être y a-t-il eu simplement congestion dans ces cas d'aphasie fugitive ou plus ou moins longtemps prolongée, sans hémiplégie concomitante , dont par un singulier rapprochement du hasard, deux illustres professeurs de Paris et de Montpellier ont été successivement frappés. Quoi qu'il en soit, il faut soigneusement distinguer ces deux formes d*aphasie de celles avec hémiplégie, lesquelles sont le plus souvent absolument incurables, à cela près d'une amélioration parfois bien légère. Il est un fait qu'il importe aussi de mettre en relief, c'est la fi*équence delà terminaison par apoplexie foudroyante: ainsi moururent brusquement frappés ta femme Desteben, notre malade du département des Landes et un autre encore dont on nous a rapporté l'histoire.
Il est incontestable que les émissions sanguines ont produit des effets immédiatement heureux ; mais c'était dans des cas d'aphasie sans hémiplégie, c^està-diresans lésion vraisemblablement bien profonde. Pour Taphasie avec paralysie, lorsqu'elle n'est pas, comme chez la femme Keller, liée à la syphilis, je
TEOUSSKAU, 2* Cdit. — II. AO
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crob deYoir avouer notre impuissance presque abaolne. Noos ne poufOBspK plus guérir Taphasie que la paralysie qui raccompagne ; k utiire è peu près seule fait les frais de ramélioralion, et celle-ci n'est toajoars que partiettt L'aphasique reste à jamais frappé dans son intellect comme il l'est da» h motiiité d'un côté de son corps : il boitera toujours de riateUigeoee.
naTBS stmiiALB&i 627
LDL — PERTES SÉMINALES (SPERMATORRHÉE).
Phénomènes locaux. *- Symptômes généraux. — Ceux-ci peuvent en imposer et être pris pour les manifestations de maladies très-différentes de celle dont Us relèvent. — La spermatorrhée dépend de différentes causes. — Spermatorrhées consécutives à une irritation chronique des voies urinaires, de l'intestin rectum. — Spermatorrhée dépendant d'un excès de contractilité des vésicules séminales. — > Spermatorrhée dépendant d'ime atonie des conduits éjaculateun» "^ Le traitement doit varier suivant ces différentes espèces. — Trai« tement des deux dernières par le compresseur, par les applicatioiis topiques du chaud ou du froid, suivant les indications.
Messieurs ,
Par pertes séminales involontaires^ ou par spermatorrhée^ on eotend dci pertes ou des évacuaiions de la liqueur spermatique qui se font sans qu'il y ait eu aucune excitation erotique, ou du moins sans que cette exdution ait été suffjsaute.
Daus l'état normal, chez un indifidn bien constitué, il faut, pour que rémissioo de la liqueur séminale ait lieu, non-senlemeot que l'orgasme véoèrien soit porté à un très-haut degré, mais il but encore une série d'acltt répétés peudant uu temps plus ou moins long; il faut Tacte de la copulatioii ou tous autres moyens analogues quant au résultat mécanique. Les désirs, m. fils qu'ils soient, même chez les personnes les plus vigoureuses et les plus continentes, ne provoquent pas d'ordinaire l'éjaculaiion spontanée ; le simple contact avec Tobjet de ses désirs ne suiht pas davantage. Lors<iue cette éjacolatiou se produit en dehors de cette excitation erotique habituellemeDt nécessaire, il y a perle séminale in\oIontaire. Vous comprenez, toutefois, que dans une acception aussi générale nous confondons pour un moment les degrés les plus dilîérenis, depuis la pollution nocturne proprement dite, accident qui, dans beaucoup de cas, n'a absolument rien de morbide, jusqu'à la sper* matorriiee, coubiiiuaui la maladie dont je veux vous entretenir.
Assurément les pollutions qui, chez des rujets trop continents, surviennent pendant le sommeil sous riiifluence de rêves lasafs , accompagnés d*érectiott et d'un haut degré d'orgasme vénérien, ces pollutions sont des accidenis dont le médecin n'a pas ordinairement à s'occuper, car elles indiqueraient plutOt un excès de santé et de puissance qu'un état de faiblesse et de maladie. Lea individus qui les éprouvent ressentent généralement à leur réfed on écatdn bien-être {général succédant aux inquiétudes dont souvent ib éiataÉi iiiiÉ vaut tourmentés ; ils se sentent plus libres, plus dispos» el» MÛMMk^
630 PEBTE8 SÉMINALES.
qaensen, pouTsnt former de petits grumeaux caillebottAs Cfoi s'arrAent k Fatrée da méat, prenant aussi la consistance de la colle d'amidon et laîamt m le linge une empreinte comparable à celle de Tempcfs.
Si l'on examine les urines contenues dans le ?ase an moment od elles tîboent d'être rendues, on ?oit ronler au fond du liquide de petites granolatkMi, de volume variable, demi-transparentes, irrégulièrement sphéricfoes, aan semblables à des grains de semoule. Ces granulations molles n'adhèrent pn aux parois du vase : et, ce qui permet surtout de ne pas les confondre atee les dépAts de sels urinaires, elles apparaissent avant tout refroidissement daai des urines d'ailleurs prfuitement transparentes.
Quand la maladie a fait des progrès, les caractères que nous Tenons dlsiBqner manquent. Les urines ne laissent plus déposer de granniatiom asseï vnli» mineuses pour se rassembler au fond du vase; mais elle contiennent on nmgi épais, homogène, blanchâtre, parsemé de petits points brillants, gagnant la couches inférieures, et ressemblant au dépôt qui se forme dans nne décoctioB d'orge ou de riz concentrée. L'existence de ces granulations, dit Lallemasi ne doit laisser aucun doute sur la nature du nuage dans lequel on les obserfc n faut d'ailleurs, pour bien saisir le caractère dont nons parlons, prendic certaines précautions. Les urines rendues à différentes époques de la journée, ne présentant pas toujours les mêmes apparences, doivent être chaque M recueillies et conservées dans des vases à part. D'ordinaire les nrines di matin, surtout quand le malade a passé une mauvaise nuit, sont pins chargées; d'autres fois ce sont celles qui sont rendues après que l'individu i éprouvé des excitations vénériennes, ou bien des émotions morales violenln, ou bien encore après nne digestion laborieuse. TJn refroidissement subit di corps peut, suivant Lallemand, produire les mêmes effets. Dans la joomée, les nrines sont généralement transparentes.
A Taide du microscope, Lallemand a pu s'assurer que ces nnages dont il i été question sont dus en grande partie à la présence du sperme, mélangé de produits d'exsudation des membranes muqueuses des voies urinaires, et que ces points brillants dont ces nuages sont parsemés, sont des productions excrétées par les vésicules séminales, iviais un fait plus intéressant, auquel lo recherches microscopiques ont conduit, c'est celui de connaître l'état ds animalcules spermatiqucs chez les malades atteints de spermatorrhée. Or, oei animalcules diminuent de nombre, de volume, et prennent , dans les cas ks plus graves, une forme sphérique ; en outre, leur vitalité diminue à mesure que h maladie fait des progrès.
Messienrs, je vous ai dit que les malades s'apercevaient quelquefois euxmêmes d'une modification dans les caractères physiques de leurs urines; j'ajouterai que quelques-uns se plaindront d'éprouver, au moment de la miction, certains phénomènes qui leur annoncent leurs pollutions. C'est uoe sensation de frôlement particulier que les urines produisent lors de leur passage, et qui provient de leur densité inaccoutumée ; ce sont des ominclioBi
PERTBS SÉMINALES. 631
qMsmodiqaes ; c'est ane douleur qui s'étend da col de la vessie jusqu'au gland, à la marge de l'anus; c'est un frisson, un malaise général, a Ceux qui sont habitués à ces coïncidences particulières savent pai*faitement, dit Lallemand, qu'ils trouveront au fond de leurs urines un dépôt floconneux contenant les granulations dont nous avons parlé; et leur conviction à cet égard est si intime, qu'ils en éprouvent immédiatonent une espèce de sueur froide, accompagnée d'un sentiment de défaillance. »
Indépendamment des changements surveous dans les urines, et qui sont dus à la présence du sperme, il en est d'autres qui s'observent encore assez souvent Geux*ci se lient à des complications qui accompagnent fréquemment la spermatorrbée : ces complications sont la cystite soit aiguë, soit chronique; des inflammations de la prostate, des canaux éjaculateurs, et même des vésicules séminales, inflammations amenant des sécrétions muqueuses pathologiques, qui expliquent l'existence du mucus, du muco-pus, du pus en nature, lesquels contribuent pour leur part à la formation des nuages dont nous avons parlé.
Ces inflammations coïncidentes expliquent aussi un certain nombre do symptômes accusés par les malades : la gêne, la pesanteur dans les régions hypogastrique, pérînéale et anale; les douleurs qu^augmentent les exercices on peu forcés, la marche, l'équitation, et qui môme se font vifement sentir quand les individus gardent trop longtemps la position assise.
Quels sont maintenant les symptômes plus généraux qu'entraînent à leur suite les pertes séminales?
A Lallemand, bien que peut-être il ait exagéré les conséquences funestes de cette maladie, à Lallemand revient incontestablement le mérite d'avoir plus particulièrement appelé Tattention des médecins sur ce sujet, et, plus que personne, l'illustre médecin de Montpellier a vulgarisé les notions relatives à ce point important de la science et de l'art médicaL 11 a pensé, avec juste raison, qu'un certain nombre de névroses^ de névropathies, de vésanies pouvaient avoir pour cause la spermatorrbée ; mais, je le répète, certainement il a exagéré les faits en attribuant aux pertes séminales un certain nombre d'affections qui n'en relèvent aucunement.
Il n'a pas assez vu que les pertes séminales sont, non pas la cause des névroses diverses qu'il a décrites dans son livre, mais, dans bon nombre de cas, l'expression d'un désordre nerveux qui, se traduisant d'abord par la spermatorrbée, revêtira plus tard des formes beaucoup plus graves.
Avant d'aborder ce sujet, rappelons ce qui passe après l'acte de la copulation. Après le coït, un état de tristesse et de fatigue s'empare de l'homme ; si l'acte a été répété au delà d*une certaine mesure, le corps est en général plus abattu, l'esprit moins vif, les facultés morales ont momentanément perdu de leur activité et de leur énergie accoutumées. Cependant le résultat le plus immédiat de l'accomplissement de l'acte vénérien est la cessation de l'érectioD. Dès que l'éjaculation a eu lieu, ceUe-là cesse plus ou moins rapidement,
aussi bien chez l'homme que chez la plupart des animaux ; il fant on certaia intervalle de temps suffisant pour réparer les forces, et de nouvelles excitations pour que Téreclion revienne ce qu'elle était auparavant. En définitive, le résultat le plus immédiat de Téjaculation est ce que Ton a appelé la frigidité; frigidité relative, bien entendu, et passagère dans les drconslaaces normales On comprend donc facilement comment les pertes séminales se répétant à des intervalles très- rapprochés auront pour conséquence, avant tontes choses, d'amener une frigidité absolue, et définitivement l'impuissance.
Entendez bien, messieurs, que j'attribue cette impuissance et Fétat de faiblesse auquel elle se lie à la déperdition habituelle du sperme, et non. comme plusieurs médecins ont prétendu le faire, à l'ébranlement du système nerveux qui accompagne l'acte vénérien. Pour appuyer mon opinion , vous me permettrez d'entrer dans quelques détails nécessaires à l'interprétation des faits.
On a prétendu, disais-je, que l'état de faiblesse^ d'accablement, qui succède à l'éjaculation, ou pour mieux dire au dernier terme de l'acte vénérien, dépendait de l'ébranlement éprouvé par le système nerveux pendant l'acoomplissement de cet acte. Je crois, moi, que cet élément n'entre ici que pour une faible part.
Réfléchissez à ce qui se passe chez' la femme. Chez elle assurément l'excitation du système nerveux, ce que l'on a appelé le spasme cynique^ est tout aussi énergique qu'il l'est chez l'homme ; il l'est même souvent beaucoup plus, et cependant en général la femme est apte à se livrer au coït et à accomplir plusieurs fois eu entier l'acte vénérien dans un espace de temps très-court, à des intervalles beaucoup plus rapprochés que l'homme n'est capable de le faire, cela sans éprouver une extrême fatigue , sans qu'il en résulte pour elle un épuisement de forces bien considérable. Le spasme cynique, l'ébranlement da système nerveux qui l'accompagne ne sauraient par conséquent être regardés comme la cause principale de l'accablement, de la faiblesse qui suit le coït; ils ne sauraient dès lors être considérés comme la cause principale de la frigidité et de l'impuissance, et c'est à la perte du liquide séminal que celle-ci doit être attribuée. Si nous rentrons dans les faits pathologiques, nous y trouverons encore la preuve que nous cherchons, car la faiblesse consécutive aux pollutions passives, c'est-à-dire ayant lieu sans rêves erotiques, sans érections, saos sensations voluptueuses, est bien autrement grande que lorsque les pollutions ont été actives, accompagnées d'un certain degré de spasme cynique.
Quoi qu'il en soit, l'impuissance est un des premiers accidents qui accompagnent les pertes séminales involontaires ; je dis un des premiers accidents, parce qu'en effet il n'est pas nécessaire que la maladie date de bien loin |)oor que ce symptôme se manifeste.
L'infécondité en est le résultat habituel. Il faut bien cependant se garder de confondre l'impuissance avec l'abolition des facultés génératrices. Un individu impuissant peut être apte à la génération ; tandis qu'un homme vigoureux et doué de toutes les quaUtés de la virilité peut être infécond. Chez celui-d,
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l'infécondité dépendra de différentes causes. Ainsi, avec toutes les apparences de la virilité, cet homme n*aura pas la faculté procréatrice, parce que sou liquide séminal manquera des qualités nécessaires, parce que son sperme ne contiendra pas d'animalcules spcrroatiques, ou que ces animalcules seront altérés, mal conformés. Il en est ainsi chez les crypiorchides, qui sont inféconds, mais non impoissants. En déûnitive, il arrivera pour cet individu ce qui arrive pour les métis des animaux, qui, tout en étant parfaitement aptes k saillir les femelles, qui, tout en étant même extrêmement lascifs, restent inféconds. L'infécondité chez cet homme peut dépendre encore d'une imperfection ou d'une altération nwrbide des organes génitaux externes ; le pénis n'aura pas une longueur suffisante^ soit que naturellement il soit court, soit qu'il ait accidentellement subi une réduction, lorsque, par exemple, il so trouve pour ainsi dire effacé par quelque tumeur voisine, une hydrocèle, une hernie scrotale ; ou bien, au contraire, le pénis aura une longueur et une grosseur excessives, ou sa direction sera vicieuse ; il y aura un épispadias ou on hypospadias, un phimosis, et ces anomalies dans la conformation du membre viril auront pour conséquence d'empôcher la semence éjaculée d'être déposée comme elle doit l'être dans les organes sexuels de la femme ; ou bien encore l'infécondité reconnaît pour cause un rétrécissement organique qui gêne le passage de la liqueur séminale : on a cité des cas dans lesquels ce rétrécissement se produisait au moment même du coït par le fait d'une érection trop vigoureuse, et alors la semence, ou regorgeait dans la vessie, ou ne pouvait être éjaculée qu'au moment où la turgescence du pénis avait cessé.
L'infécondité n'implique donc pas nécessairement l'impuissance, et j'ai dit que celle-ci pouvait exister, à un certain degré bien entendu, sans que l'indi* vidu perdît ses facultés génératrices. Il lui suffira pour engendrer que l'introduction du pénis dans le conduit vulvaire soit assez complète, alors même que i'éreciion ne l'est pas, pour que la fécondation ait lieu.
Si les individus atteints de pertes séminales involontaires sont frappés d'infécondité, c'est parce que, ainsi que je l'ai dit, l'éjaculation a lieu chez eux avant que l'introduction du membre viril dans les parties sexuelles de la femme ail elle-même eu lieu : c'est aussi parce que, alors même qu'il y a introduction, l'éjaculation est trop faible pour que la liqueur séminale soit projetée assez loin ; et dans ces deux cas il peut n'y avoir pas une excitation sufGsante de l'utérus. Mais la grande cause de l'infécondité dans la spermatorrhée, c'est l'altération du liquide spermatique, qui ne contient plus d'animalcules ou qui en contient de mal conformés, de profondément altérés.
L'impuissance et l'infécondité sont loin d'être les seuls effets des pertes séminales involontaires; celles-ci peuvent être le point de départ d'un certain nombre de névroses. C'est déjà à cette classe, d'affections que l'on peut rap^ porter les perturbations éprouvées par les grandes fonctions de la vie ùtfft^ nique, perturbations dont l'origine est souvent méconnue.
Si dans les premiers temps de hi maladie l'appétit est conservé et
6S& PEITBS StlIINALBS.
augmenté, la aenaatioii de la iaim n'est pas ceik de la faim ordinaire : ce moC des tiraillements d'estomac, un malaise, an sentiment de déCaillaoce que sonlage momentanément l'ingestion d*ane petite quantité d'aliments ; mais bientdl le dégoût arriTe, et les individus, pour satisfaire au besoin de noarrilore, cherchent dans des mets fortement épicés, dans des Iwissons excitâmes, les moyens de stimuler leur appétit. Cette alimentation a pour résultat d'irriter l'estomac, de rendre les digestions laborieuses. La surcharge des ¥oies diges* tires, la nourriture excitante prodoit à son tour une augmentation notable des pertes séminales. Ces accidents gastriques et intestinaux varient d'ailleurs anivant les individus, et même, pour chaque individu, ils varient do jour aa lendemain ; k la diarrhée succède la constipation, et celles, s'établissant défi« nitivement, devient une cause occasionnelle persistante de la spermatorrbèt.
L'épuisement, l'aiïaiblissement général produits par les pertes babitoeUes du liquide séminal ne peuvent qu'augmenter sous l'influence de cette pertor^ bation des fonctions nutritives. Aussi le spermaiorrhéique va-t-il tomber dans un profond état de dépérissement Ses téguments se décoArent, son leiM pilit, sa peau prend une couleur jaune plombée, ses yeux se cernent, si cavent, deviennent ternes et sans expression. Il résiste avec peine aux abaissements de la température extérieure, il perd en même temps progressivement de son énergie physique et morale. Le défaut d'activité musculaire sa prononçant de plus en plus, il devient incapable de soutenir un exercice on peu prolongé sans se plaindre d'essouflDemeni, de gêne de la respiration ; et I mesure que le mal fait des progrès, il a la plus grande difficulté à exécuter des mouvements. Chose extraordinaire! et qui, suivant Lallemand, est un phénomène pathognomonique dans la spermatorrhée , avec cette faiblesse, même lorsqu'elle est poussée à l'extrême, le malade éprouve un besoin irrésistible de se mouvoir; alors môme qu'il peut à peine remuer, une inquié* tude physique le porte à vouloir changer continuellement de place.
Des palpitations de ccnir, l'accélération, la petitesse, la faiblesse do pouls, témoignent des troubles de la sanguification, et il n'est pas rare que l'anémie se traduise par un bruit de souffle vasculaire. J'ai parlé de l'essoufflement que les sujets accusent lorsqu'ils font un exercice un peu prolongé; plus urd cette oppression est continuelle, le repos ne la fait pas cesser ; la respiration est lente, rare, peu profonde. Quelques-uns sont tourmentés par une toux sèche, habituelle, par des douleurs névralgiques occupant un point de la poitrine, et l'auscultation révèle une faiblesse du murmure respiratoire dépendant de la débilitation générale.
Les modifications dans TéUt de la sensibilité consistent en une anestbésie comparable par sa mobilité avec ce que nous observons chez les hystériques et chez les hypochondriaques : tantôt ce sont les mains, Uintôt la poitrine, l'abdomen, tantôt d'autres parties du tégument externe, dont la sensibilité tactile est obtuse dans une étendue plus ou moins considérable et pour os temps plus on moins long. Les individus se plaignent de sensations fngnces.
de chaleur, de brûlure, de froid : ils les comparent à celles que produiraient DO courant électrique, le conuct d*un air froid, d*une eau tiède; ils se plaignent encore de douleurs analogues à celles occasionnées par une compression violente, par une contusion, de fourmillements dont le dos et la région lombaire sont plus spécialement le siège.
Les sens spéciaux 6nissent par participer h la perturbation générale. Des trotibles de la vision, l'amblyopie, la diplopie, peuvent être le début d'une amaurose complète, bieu que celle-ci soit un fait rare. Cette diminution de la vue est accompagnée d'une seuMibilité extrême à Timpression de la lumière^ de la dilatation plus ou moins remarquable des pupilles. Vouîe perd de sa finesse et de sa précision ; elle devient d'une susceptibilité extraordinaire ; il y a des bourdonnements, des tintements, des sifflements d'oreilles, accidents qui quelquefois arrivent jusqu'à la surdité complète. Le goût et l'odorat peuvent être aussi pervertis.
Les douleurs de tête, les accidents vertigineux^ qui font partie du cortège de ces symptômes concomitants de la spermatorrbée, ne sont jamais plus prononcés que lorsque les malades ont une digestion laborieuse, lorsqu'ils ont essayé de se livrer à un travail d'esprit un peu soutenu, lorsqu'ils ont passé des nuits sans dormir. Le sommeil est chez eux habituellement léger, peu réparateur; et comme c'est pendant la nuit que leurs pertes séminales sont plus fréquentes, ils se trouvent au réveil encore plus épuisés qu'ils ne l'étaient auparavant. Dans une période avancée de la maladie, il peut y avoir une insomnie complète : et alors les malheureux passent la nuit dans un état d'agitation considérable, se découvrant et se recouvrant, se relevant et se recouchant, changeant à chaque instant de position sans jamais en trouver une qui leur convienne. Le sommeil arrive enfin ; il est troublé par des cauchemars pénibles. Ces nuits d'angoisse laissent après elles une fatigue extrême, et tout le jour les individus restent dans une sorte d'abrutissement dont ils ont conscience, qui explique leur tristesse, leur découragement, la mélancolie qui les fait fuir toute espèce de société.
De grands changements se manifestent dans le caractère de ces maladesL Uniquement préoccupés de leur santé, ils sont indiflërents aux choses qui peuvent toucher ceux qui les entourent; d'une extrême pusillanimité, ils sont hrascibles, insupportables pour les autres comme pour eux-mêmes. Leur mémoire s'aiïaiblit, et cet afTaiblissement de la mémoire, joint à ce que la langue éprouve un certain degré de paralysie, joint aussi à la faiblesse de la voix et à l'hésitation de la parole, leur donne une grande difficulté pour exprimer leurs idées, dont l'élaboration est du reste moins active et moins nette.
Enfin, les troubles des facultés intellectuelles peuvent arriver josqul l'alié* nation menulc. Celle-ci peut être passagère, et, restant entièrement subordonnée k la cause qui l'a produite, guérir quand la spermatorrbée a guéri elle-même ; mais elle peut aussi persister akurs même que depuis longtemps
lej pertes sémiuales qui eu ont provoqué révolution ont compléteinent cessé. I^alleoiand avait parfaitemeut indiqué ce fait capital, et il avait noté que les formes que revotait le plus habiluelleraent l'aliénation mentale consécutive ï la spermatorrbée étaient rhypochondrie, la mélancolie» la lypémanîe compliquées parfois de tendance au suicide.
Ce long tableau de symptômes sur lesquels Lallemand s*étend avec tant de soin, et peut-être avec trop de soin, ra(^le celui qui appartient à i*hypocbondrie confirmée.
En général, quand un homme jeune encore a une hypochondrie grave, il est rare qu'il n'ait pas de spermatorrbée. Cependant des faits encore aaa nombreux démontrent que l'bypochondrie peut apparaître en dehors des pertes séminales.
Parmi les symptômes si variés que j'ai énumérés, vous retrouverez eaoon ceux qui signalent le début de l'ataxie locomotrice, tels que la dîplopîe, l'amblyopie, les douleurs fulgurantes des membres, etc., etc., et, comme corollaire, je vous ai dit combien souvent l'ataxie locomotrice éuit précédée de pertes séminales.
Déjà, messieurs, je vous ai fait pressentir mon opinion, relativement à rinfluence extraordinaire que les pertes séminales exagérées exercent fv l'ensemble de Téconomie, principalement sur le système nerveux. Je suiscoivaincu que Lallemand a singulièrement rembruni le tableau, et qu'il a commii surtout une faute capitale, qui consiste à attribuer les perturbations du système nerveux à l'épuisement causé par la perte exagérée et trop .souvcit répétée de la semence, tandis que les troubles nerveux pourraient, à plis juste titre, être considérés comme la cause delà spermatorrbée.
Permellcz-moi, messieurs, de donner quelques développements à cette idée.
Tout d'abonl l'expérience démontre que dans un assez grand nombre de cas, les jeunes gens qui ont de la spermatorrbée, ont eu, dans leur enfance, de l'incontinence nocturne de l'urine : c'est là un symptôme nerveux assa grave, et bien souvent il y a déjà des bizarreries de caractère, de rirritabilité et des signes peu équivoques d'h\pocbondrie à un âge ou l'hypochondrie est fort rare. Si l'on peut pénétrer les secrets de famille, on apprend assez souvent que parmi les ascendants, que chez les frères ou les sœurs il y a eu des maladies graves du système nerveux, hypochondrie, folie, épilo|>sic, ataiie locomotrice, etc. , etc. Nous trouvons donc pour expliquer la spermatorrhée, comme pour expliquer l'incontinence nocturne de l'urine, des causes héréditaires, des prédispositions |)er$onnelles, et dans ce cas, nous ne sommes pK en droit d'accuser la spermatorrhée d'avoir produit les accidents ; il est Ûa plus raisonnable de penser et de dire que l'incontinence nocturne de rurioect les pertes séminales sont la conséquence d'un état maladif de rencéphaiect surtout de la moelle, état dont il n'est pas bien facile de spécifier la nature.
Il est une autre considération sur laquelle je veux attirer votre altcntioti
PEBTES SÉMINALES. 637
Nous sommes souvent consultés par des hommes qui ont des pertes séminales et en même temps cette série d'accidents nerveux dont Lallemand a tracé si complaisamment le tableau. Si nous entrons dans quelques détails, nous apprenons que les pollutions nocturnes ne se répètent que deux, trois, au plus quatre fois par semaine; nous pouvons nous convaincre par Texamen microscopique des urines qn*il n*y a pas d'autre perle séminale que celles qui arri* vent pendant la nuit. Or, chez un homme jeune, l'acte du coït peut s'exercer sans dommage trois ou quatre fois par semaine, et si l'on voit que chez l'un il y a des accidents nerveux de la plus grande gravité, tandis que chez l'autre la santé est bonne, il faut bien chercher d'autres causes que celles de la perte séminale. J'ajoute une chose, c'est que les pertes séminales involontaires sont beaucoup moins abondantes que celles qui sont précédées de l'excitation vénérienne ordinaire. D'un autre côté, l'examen microscopique démontre que, dans le liquide séminal des gens atteints de spermatorrhée, il y a beaucoup moins d'animalcules spermatiques que dans la semence qui est rendue dans l'acte du coït, et physiologiquement il devrait en être ainsi, puisque l'excitation erotique sollicite non-seulement une plus abondante sécrétion des vésicules sémmales, mais encore du testicule lui-même.
Disons de plus que la surexcitation nerveuse extrême qui précède, accompagne et surtout termine l'acte du coït, laisse immédiatement après elle une prostration qui témoigne de Tinfluence considérable qu'elle exerce sur la système neneux ; tandis que rien de semblable ne s'observe après les pertes séminales involontaires qui ont lieu le plus souvent sans rêves erotiques, ou bien après une excitation si rapide et si peu sentie, que les malades ne s'aperçoivent quelquefois de l'émission du sperme qu'à la souillure de leur lit ou de kurs vêlements.
Je ne sais, messieurs, si ces considérations vous frappent comme moi; mais je suis forcément amené à cette conclusion que les troubles nerveux que Ton observe chez les malades atteints de spermatorrhée, sont causés par autre chose que par la spoliation du liquide séminal.
Ce qui ne veut pas dire que celte spoliation n'ait aucune influence.
J'admets, en effet, que, chez un homme jeune, valide, et dont le sysfèmc nerveux est bien harmonisé, l'émission du sperme puisse avoir lieu deux fois par semaine, après le coït, sans aucun dommage pour la santé; mais si vous acceptez que chez celui qui a de la spermatorrhée, le cerveau et la moelle sont dans des conditions d'infirmité , une perle séminale moindre, et mêtne sans excitation erotique suffisante, deviendra une cause puissante de troubles nerveux; et ces troubles prendront une exagération presque fatale si les pertes séminales se répètent avec une extrême fréquence comme cela s'observe trop souvent. De sorte que le mauvais état du système nerveux dispose à la spermatorrhée, et la spermatorrhée aggrave singulièrement que l'affection nerveuse, source première du mal.
Messieurs, les accidents que peuvent entraîner à leur suite les pertes sémi-
65S PBET£S SÈIOIIALIS.
nalet iovoloBUires sont loin de se moDtrer ttmt dis le même indirido, de k développer dans le même ordre de succession, ei d'itleiiidre toujours lems degrés exlrénies. Génénlement tel ou tel phénomène prédomiiiora sur la autres, ei sa prédominance sera telle, que Tattention du malade sera appdii sur lui seul ; de façon que, si le médecin n*y prend pas garde, il pourra ooaimettre des erreurs de diagnostic, et croire k Texistence d'une affection tout autre que celle à laquelle il a léeUement affaire. Je ne saurais trop tous le répéter, la maladie peut présenter dans son aspect, dans sa marche, des variéléi infinies; et ces diverses formes sont subordonnées aux dispositioiisindifîdueiks, k une foule de circonstances particulières qu'il serait difficile de signikr d'avance ; elles sont encore subordonnées k des oomplications intcrcurrentei
Ghex un jeune homme que nous avons vu au n*" 18 de la salle Sainte-Agnèik la maladie datait seulement de quatre mois, et paraissait avoir eu pour poiil de départ une blennorrhagie chronique. Cet individu, âgé de viogt-sept aai, nous racontait que la blennorrhagie, dont il était guéri seulement depoii neuf k dix mois, avait duré trois ans. La spermatorrhée s'était déclarée daf k six mois après, ou du moins à cette époque seulement il s'était aperçu qui perdait de la liqueur séminale en allant k la garderobe. Trois semaines avaat le début des accidents, il était tourmenté par une constipatiou opiniâtre; mais, bien que cette constipation eût cédé, et que les évacuations aivines eai* sent repris leur consistance et leur régularité accoutumées, les pollutions n'a continuaient pas moins. Depuis lors aussi survinrent des pollutions nocturMi, et vous voyez déjk, messieurs, que ce fait est en opposition avec la règle b plus générale, puisque les pollutions nocturnes sont arrivées après les poUations diurnes, qu'elles précèdent habituellement. Ces pollutions noctun» avaient toujours lieu à roccasion de rêves erotiques ; les pollutions diumei, qui d'abord survenaient, ainsi que le malade vous Ta dit, au moment de h défécation, se répétèrent de plus en plus fréquemment. S'il se livrait au col, l'éjaculation avait lieu presque immédiatement, non-seulement avant la copilation, mais avant même que l'érection fût coiuplète, et plus tard elle STiit lieu même a%ant toute érection. Bien plus, ce jeune homme nous a raconté que, passant un jour devant la vitrine d'un magasin où était expobée une peinture représentant un couple amoureux, la vue de cette image lascive avait sai pour déterminer une pollution abondante sans érection préalable.
Sa santé générale se troubla considérablement. Il se plaignait d'une exo» sive faiblesse, et le moindre travail lui causait de la fatigue; une promeoià un peu longue provoquait des palpitations de cœur; son appétit était diminiié, et il était bientôt dégoûté des diiïérenis mets qu'il essayait de prendre : can qu'il choisissait de préférence étaient des aliments épicés ou préparés à l'buik et au vinaigre. Cependant l'alimentation calmait momentanément les douleon d'estomac qu'il éprouvait avant le repas, et faisait cesser les renvois fades qn accompagnaient celle cardialgie ; mais celle-ci et les renvois revenaient coastamment deux heures après.
PBRTE8 SÈUW/dM. 039
Un traitement tonique, des bains aulfareai, des bains de siège froids, des préparations de quinquina, qui furent prescrits dans un des services de ce^ hôpital où le malade avait fait un premier séjour, avaient amendé la situation. Son mal ayant repris bientôt la même intensité après sa sortie de THÔtel-Dieu, il y rentra de nouveau.
L'existence d'une ancienne blennorrhagie qui avait duré longtemps devait donner à penser que la spermatorrhée pourrait bien dépendre de quelque affection chronique du canal de l'urèthre, et nous cbercbâmes s'il n'existait pas de rétrécissement. Le jeune homme nous disait que depuis trois ou quatre mois il éprouvait une certaine difficulté pour uriner ; que le jet, qui se fusait attendre, sortait aplati et en spirale; que quelquefois il était interrompu, et qu'au moment où l'on pouvait croire le besoin d'uriner entièrement latiiiail, il s'échappait encore quelques gouttes d'urine.
£n explorant avec la sonde, nous constatâmes on premier obstacle situé à l'entrée du canal, un second vers le milieu de la région spongieuse, un troisième enfin au niveau de la région prostatique. Le traitement indiqué par Lallemand nous paraissait devoir avoir ici son application, lorsque le malade voulut quitter Tbôpital, où il était à peine resté trois jours.
Maintenant, messieurs, j'essayerai de vous rappeler quelques-unes des conditions sous l'influence desquelles se produisent les pertes séminales involontaires, conditions essentielles à connaître pour arriver à instituer une thérapeutique rationnelle.
Une courte digression sur le terrain de la physiologie me paraît ici nécessaire.
Lorsqu'on se demande quel est l'organe sécréteur du qperroe, il semble qu'il n'y ait pas d'hésitation possible, et que le testicule doive être mis seul en cause. Il n'en est rien cependant. Les expériences sur les animaux, des bits observés sur l'homme lui-même, nous en ont donné la preuve.
Vous liez en deux endroits chez un animal, chez un jeune chien par exemple, les canaux déférents, et vous en opérez la section entre les deux ligatures. Le testicule est de cette façon complètement isolé du canal de l'urôthre. Néanmoins, l'animai va pouvoir encore se livrer au coït avec la même énergie, et l'éjacuiation sera chez lui, à peu de chose près, aussi abondante qu'auparavant. Quelque chose d'analogue se voit chez l'homme. Un individu prend une blennorrhagie : que celle-ci, suivant l'expression vulgaire, vienne à tomber dans les bourses, ou, pour parler plus scientifiquement, qu'il survienne une inflammation et consécutivement une induration de l'épididyme suffisantes pour que les canaux épididymaires s'oblitèrent, le malade ne perdra pas pour cela ses aptitudes vénériennes ; il pourra se livrer au coït comme par le passé, et l'éjacuiation n'aura rien perdu de son énergie et de sa puissance. Cela dépend, messieurs, de ce que le liquide séminal est fourni par deux sources : la plus grande partie provenant des vésicules séminales» tandis qoe la partie la plus faible provient des testicules. Cette partie, il est vrai, ist la
6&0 PBETES SÊIIUIALE8.
plus Importante, car c'est elle qai contient b substance fécondante et lei zoospermes. Or si, dans les conditions pathologiques dont nous parlons, les aptitudes vénériennes persistent, si Péjacolation peut encore avoir lieu, k liquide spermatique aura perdu les éléments essentiels qui le rendent propre à la fécondation, et si les deux épididymes sont affectés de la même façon, l'individu sera frappé d'infécondité.
Ces faits, entrevus par Hunter, ont été, dans ces derniers temps, mervdllensement mis en lumière par M. le professeur Gosselin (1).
Tous comprendrez dès lors comment certains hommes jeunes, d'une solide et vigoureuse constitution, présentant tous les attributs de la virilité, resteront inféconds. C'est là, messieurs, une particularité dont vous saisissez toute l'importance au point de vue de la pratique médicale, car il vous arrivera peut-C'tre d'être consultés à ce sujet. Avant de chercher ailleurs les causée d'une stérilité dont on se plaint, interrogez scrupuleusement Tindivido qoi s'adresse à vous, examinez-le attentivement, voyez s*il n'a pas en antrefn quelque accident blennorrhagique et s'il n'en a pas gardé une induration amenant l'oblitération complète des voies spermatiques. Le fait mérite d'aotaot plus qu'on s'y arrête, qu'il semblerait, de prime abord, que l'individu, dais ces conditions, ne devrait pas différer d'un eunuque. Il en diffère beaucoup, ne vous y trompez pas. Le vieillard au dernier degré de la caducité, qui, depuis nombre d'années, n'a pu avoir des rapports sexuels, ce vieillard tout impuissant, et par conséquent tout infécond qu'il est, ne ressemble pas aa castrat, et ses testicules inutiles lui impriment encore son cachet de virilité; tant qu'il les gardera, il aura les attributs de la virilité, la voix grave, h barbe, etc., etc., et ceux-ci disparaîtront du jour où, par quelque circonstance, il aura perdu les organes qui paraissaient ne plus jouer aucun rôle Un travail très-curieux de M. le docteur Charies Robin, lu à la Société de biologie le 26 janvier 1856, sur le sarcocèle, renferme la démonstration de ce fait (2).
Un individu est affecté d'un sarcocèle double, et bien qu'on ait pu croire ï la destruction des testicules, cet homme ne devient réellement un eunuque qu'aussitôt après que le chirurgien a enlevé ces deux organes. C'est que, ainsi que l'a fait voir M. Robin, ces cas rentrent dans la catégorie de ceux observés par M. Gosselin, en ce sens que ce ne sont pas les testicules qui sont maladesL Le sarcocèle appartient à l'épididyme, et reste séparé par la tunique albuginée de la glande elle-même dont il respecte le tissu, de telle sorte que la structure normale de ses filaments tubuleux est conservée, bien que ceux-ci se trouvent ordinairement étalés à la surface de la tumeur ëpididymaire.
(1) Nouvelles études xur l'oblitération des voies spermatiques, et sur la stérilité consécutive à Vépididymite bilatérale (Archives générales de médecine, numéro de novembre 1853).
(2) Mémoires de la Société de biologie^ 2« série, t. Ill, année 4856. Paris, 4857, p. 167 et suiv.
PERTES SÉMINALES. 6/|l
Je VOUS ai déj5 dit que chez les cryptorchides même chose s'observait, à savoir, que ces individus restaient puissants^ tout en étant inféconds.
Cela bien établi, reprenons notre sujet Pour qu'une glande entre en fonc* tioD, il n*est pas nécessaire que l'excitation porte directement sur elle. Uoe irritation de la membrane muqueuse buccale, une stomatite va solliciter une sécrétion abondante des glandes salivaires qui ne sont pas mises en cause, comme une irritation de la membrane muqueuse oculaire occasionnera de la même façon un flux plus abondant de larmes, comme une irritation de la mem« brane muqueuse gastro-intestinale déterminera une sécrétion plus considérable de bile et de liquide pancréatique, comme enfin une irritation de la vessie, une cystite sera accom|)agnée d'une sécrétion d'urine plus abondante, plus fréquente qu'à Tordinaire, bien que dans ce cas l'organe aiïecté soit k une asses grande distance de la glande dont il excite sympathiquemenl les fonctions. Eh bien ! dans cette action sympathique nous allons déjà trouver une cause des perles séminales involontaires.
Lallemand avait fondé sur ce fait presque toute sa théorie de la spermatorrhée. Il admettait que celle-ci était presque toujours sous la dépendance d'une irritation de la prostate et des canaux éjaculateurs, et que le plus souvent cette irritation, qui existait aussi au col de la vessie, était la conséquence d'une inflammation chronique de l'urèthre dans la région prostatique du verumon*' tannm. Suivant l'illustre professeur de Montpellier, la cause la plus fréquente des pertes séminales involontaires était une ancienne uréthrite, une ancienne blennorrhagie, et souvent ces pertes se liaient à l'existence d'un rétrécissement de Turèthre.
Ce genre de causes ne saurait être mis en doute, et l'irritation sympathique que les inflammations chroniques du canal de l'urèthre déterminent, peut avoir encore pour point de départ des afliections siégeant dans les organes qui sont en rapport plus ou moins immédiat avec les vésicules séminales et les canaux éjaculateurs. Ainsi les affections du rectum, et parmi celles-ci les affections hémorrholdaires, la présence des oxyures verniiculaires, et même, bien que plus rarement, les ascarides lombricoldes peuvent être causes de h spermatorrhée.
Je vous ai dit que les pertes involontaires de la semence étalent, en quelques cas, provoquées par une constipation opiniâtre et habituelle; mais dans ces cas, cette émission du sperme est sollicitée mécaniquement par la oompressioo exercée sur les vésicules séminales par le bol excrémentitiel qui est expulsé avec peine et avec de grands efforts.
Si ces causes agissent peut-être le plus communément dans la production de la maladie dont nous parlons, il en est d'autres incontestables encore.
Ainsi, les pertes séminales peuvent survenir sotis l'influence d'un état spasmodique, d'une façon analogue à ce que nous voyons se passer dans l'inconti* nence nocturne de l'urine. J'aurai à vous entretenir plus spécialement de cette dernière affection ; fnais afin de vous mettre mieux à même de saisir ma pensée
TROVMIIAU, 2*éclit. — u. 4t
642 PEBTES SfiMINALKS.
relatiferoent au sujet qui oous occupe aujourd'hui, je tous rappellerai dès à présent ce qui a lieu dans riDcontioence nocturne de rorine. Les iodîfîdus chei lesquels elle s*obsenre (ce sont principalement des enbols) ont presque tous, pendant le jour , le jet d'urine plus roide que ne Tont les autres : cette émission plus rigoureuse dans la miction Toiootaire prouve une énergie plus considérable de la contractilité de la vessie ; et chose plus cnriense encore* ces entants qui, la nuit, ne peuvent conserver leurs urines dans leur réservoir naturel, les retiennent quelquefois plus facilement et pins longtemps que d'autres quand ils sont dans l'état de veille. Comment expliquer ce fiiit depuii longtemps signalé par Bretonneau? Pendant le sommeil, la vessie entre dam un eut d*éréthisme comparable à celui dans lequel entrent également ki organes génitaux externes ; car vous savez que les enfants et les hommes jeunes sont presque toujours en érection pendant le sommeil. Or, Tinoonti» nence d'urine reconnaît pour cause un phénomène analogue à cet éréthisnie : elle est due à ce que, permettez-moi cette expression, le mnscle vésical entre lui-même en érection. 11 n'est pas besoin pour cela que la vessie soit pleine, ni même qu'elle contienne une grande quantité de liquide; loin de là* l'émis* sion se fait aussitôt qu'une faible quantité s'est accumulée dans la vessie; et œ qui le prouve, c'est que c'est dans les premières heures de la nuit que l'enfaut a son incontinence. On l'a fait uriner au moment de le mettre au lit, et c'est deux heures, et non huit à dix heures après qu'il s'est couché, que les accidents surviennent : c'est, je le répète , en vertu d'une contraction trèsénergique, d'une sorte d'érection du muscle vésical à laquelle ne peot résister le sphincter chargé de fermer pour quelques instants l'orifice du coL
Les pertes séminales involontaires peuvent* se produire suivant nn mécanisme analogue. C'est dans les premières heures de la nuit que les pollutions ont lieu. Sous l'influence d'une excitation occasionnée quelquefois seulement par la position de l'individu dans son lit, les vésicules séminales entrent en érection, ou, si vous aimez mieux , se contractent énergiquement comme se contractait tout à l'heure le muscle vésical, et il y a une éjacnlation du liquide séminal se faiisant à l'insu du malade, de même que l'émission d'urine se fusait involontairement.
Enfin, la spermaiorrhée peut être le résultat non plus d'une contraction trop énergique des organes sécréteurs du liquide séminal, mais au contraire d'un état d'atonie de ces mêmes organes. Elles sont alors non plus actives, passives, comme l'émission des urines, avec laquelle nous poursuivrons la paraison, peut l'être elle-même, en certains cas, dans l'incontinence diumcii Des enfants et des adultes sont incapables de retenir leurs urines dès qu'une faible quantité s'est accumulée dans la vessie ; ces individus ont un fer faible, baveux, et non plus vigoureux comme ceux dont nous pariions tout à l'Iieure. Cette incontinence dépend d'une faiblesse du sphinaer, faiblesse absolue et non plus relative, ainsi que cela avait lieu dans les cas précédents où il y avait une contractilité du muscle vésical supérieure k celle des fibres musculaires
disposées autour du col. Pour les pertes séminales même chose se passe : les conduits éjaculateurs, frappés d'atonie, sont incapables de résister à la faible contraction des lésiculcs et de retenir le sperme qui les traverse, de là l'éjaculation ou plutôt l'écoulement involontaire, dès que le liquide séminal est sécrété. Cette comparaison que j'établis entre cette espèce de spcrmatorrbée et l'incontinence diurne de l'urine, est d'autant plus acceptable, que Tanalogi^ se poursuit jusque dans le traitement, les mêmes procédés pouvant présenter les mêmes avantages dans les deux maladies, ainsi que nous en a offert un exemple un malade de notre salle Sainte-Agnès, affecté d'incontinence d'urine, et dont je vous parlerai lorsque j'aurai l'occasion de faire l'histoire de celte dernière maladie.
Des considérations dans lesquelles je viens d'entrer vont découler maintenant certaines indications pour la thérapeutique à instituer contre les pertes séminales involontaires.
Jusqu'à l'époque où Lallemand publia ses importants travaux, la spermetorrhée avait peu appelé l'attention des médecins, on méconnaissait sa gravité et les funestes conséquences qu'elle entraîne; enfin, elle était traitée sans aucune méthode et par des moyens tout à fait empiriques.
En se plaçant presque exclusivement au point de vue d'uqe irritation des voies spermatiques dépendant d'une inflammation chronique, Lallenund trouvait l'indication d'un traitement destiné à modifier les surfaces mu^ quenses siège de cette inflammation ; à cet effet, il recommandait comme le meiUeur moyen, la cautérisation du canal de l'urèlhre au niveau de sa por« tion prostatique, de façon à toucher le verumontanvm, près duquel s'ouvrent les canaux éjaculateurs. A l'appui de ses opinions, il apportait un assez gran4 nombre d'observations suffisamment probantes pour que, lorsqu'on lit son livre, on reste convaincu de l'utilité de cette médication dans beaucoup de cas. Je n'ai point à vous décrire ici le procédé employé pour cette caatéri* sation, et je ne saurais mieux faire que de vous renvoyer au Traiié de$ pertes séminales involontaires (1), où vous trouverei tous les développements désirables.
De quelque incontestable utilité que soit, dans des circonstances données, cette médication, Lallemand, à mon avis, a eu le tort de trop en généraliser l'application, et cela parce qu'il généralisait aussi outre mesure l'inOuenci des phlegmasies uréthrales sur la production des pertes séminales involon^ taires. D'une incontestable utilité, je le répète, dans des circonstances données, c'est-à-dire lorsqu'elle s'adressait à cette espèce de spennatorrbée dépendant d'une inflammation chronique du canaldel'arèthre, lacantérisatioo n'est plus applicable aux autres espèces de pertes séminales. Ici nos moyens thérapeutiques doivent être tout différents. Tantôt c'est l'élément spasmodiqne qu'il faut combattre, et alors la belladone, d'une si merveilleuse utilité dene
(i) Des pertes séminaleê invùlontairei» Parit* iSh2, t. III.
ttiU PERTES SÉMINALES.
rincontinence nocturne de l'urine, est appelée à nous rendre de réels services dans celte forme de spermatorrbée qui présente avec cette incontinence noctnrne une certaine analogie. Toutefois la belladone est loin de réussir toujours aussi efficacement dans la première de ces deux affections qu'elle le fait dans la seconde, mais encore est-il que les cas dans lesquels remploi de ce médicament m*a paru très-avantageux, sont assez nombreux pour que je tous engage à l'essayer à votre tour.
Si la belladone est utile dans la maladie qui nous occupe, comme elle Test dans rincontinence nocturne de Furine, ce n*est peut-être pas à cause de Faction stupéfiante qu'elle exerce sur la conlractililé des vésicules séminales, mais bien à cause de Tinflucnce incontestable qu'elle peut avoir sur le sys* tème nerveux tout entier, et surtout sur Tencéphale et la moelle épinière. Cette grande influence est démontrée par les effets que nous obtenons dans Tépilepsie, dans le tétanos et dans beaucoup d'autres névroses.
C'est au même litre, probablement, que les préparations de digitale, d'aconit, nous rendent encore de réels senices dans le traitement de la spermatorrbée; c'est au même titre que j'ai eu quelquefois à me louer de l'usage interne da nitrate d'argent qui, certes, ne se recommande par aucune action stupé- Gante.
Me plaçant toujours au point de vue d'une irritation de la moelle, ou tout au moins d'une modiGcation peut-être congestive du cordon rachidien, je conseille souvent l'application réitérée de ventouses sèches et quelquefois même de ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale ; les lotions avec la teinture d'iode, les embrocatious avec une grosse étoffe de laine imprégnée d'essence de térébenthine, sur laquelle je fais passer un fer très-chaud. Enfin, je n'hésite pas à conseiller l'application des moxas et des cautères volants^ et j'agis ainsi avec énergie surtout quand je vois survenir chez les malades ces douleurs fulgurantes des membres, premiers indices de l'ataxie locomotrice^ maladie terrible si souvent annoncée par la spermatorrbée.
L'hydrothérapie, en tant qu'agent antispasmodique, doit encore occuper un rang iinporiani dans le traitement des pertes séminales; et les bains de mer méthodiquement administres, qui ne sont, en fin de compte, qu'un des modes d'emploi de l'hydrothérapie, rendent aussi de véritables services.
Lorsque les pertes séminales dépendent d'une contractilité trop énergique des vésicules et des canaux éjaculaleurs, je prescris l'usage des bains de siège chauds, aussi chauds que les individus peuvent les prendre ; de plus^ je conseille des applications sur toute la région du périnée, de sachets de sable chaud. Elles doivent être faites le soir au moment où le malade se met au lit, et le matin au moment du réveil, et durer une demi-heure au moins chaque fois.
Il semblera sans doute étonnant h quelques-uns d'entre vous de m'entendre préconiser les bains chauds, lorsque ce sont, au contraire, des bains de siège froids qui sont conseillés par la généralité des médecins dans le trai-
tement de la spermatorrhée. Peut-être in*accusera-t-on d'esprit de contra* diction, bien qu'en vérité je sois très-peu contredisant de ma nature , étant toujours disposé à accepter, de qui que ce soit , les médications même les plus bizarres, pourvu qu'elles me paraissent applicables sans aucun inconvénient. Si je parle ici de bains chauds ; si, d'une manière plus générale, l'application du chaud me semble être préférable, dans les cas particuliers dont il est ici question, à l'application du froid, c'est que j'ai mes raisons pour cela. En maintes circonstances, je vous ai dit combien était grande la puissance antiphlogistique du calorique, et combien, par opposition^ le froid était nn énergique excitant. Des exemples les plus vulgaires démontrent péremptoirement la vérité de ces propositions. Lorsque Ton trempe ses mains dans la neige ou dans l'eau glacée, au refroidissement qu'on a éprouvé, succède bientôt une élévation considérable de la température ; tandis que lorsqu'on trempe ses mains dans une eau très-chaude, à la chaleur, à la congestion momentanée des tissus, succèdent rapidement un abaissement de température, une décoloration notable de la peau. C'est que l'action du chaud est, en définitive, sédative, tandis que celle du froid est éminemment pblogistique. Ces propriétés du calorique sont d'une fréquente application en médecine ; je me réserve de traiter un jour complètement cette importante question. Ainsi, relativement au traitement des pertes séminales, je conseille des applications de sachets de sable, des bains de siège aussi chauds que le malade peut les endurer. Vous devez cependant être avertis que dans les premiers temps de ces applications, les accidents que l'on cherche à combattre augmentent momentanément ; mais cette surexcitation passagère est de courte durée, et l'amélioration ne tarde pas à se faire sentir.
Ces bains chauds, utiles lorsqu'il s'agit de pertes séminales liées à une contractilité, à une excitabilité exagérées des vésicules et des conduits éjaculateurs, sont nuisibles au contraire dans la spermatorrhée que j'ai appelée passive. Ici ce sont les bains froids^ c'est l'hydrothérapie qui trouve formellement son indication, et il serait superflu de revenir sur ce que je viens de vous dire il y a un instant, pour vous expliquer comment agit cette médication par le froid.
Dans ce dernier cas aussi, certains médicaments doivent être administrés à l'intérieur. Les préparations de strychnine, la noix vomiqne, la fève de Saint-Ignace, occupent ici la première place. Ces préparations, données d'abord à faibles doses, seront successivement et graduellement portées jusqu'au point de produire leurs effets physiologiques.
Cependant, messieurs, il arrive encore trop souvent que tous ces moyens échouent. Il en est un autre que j'emploie depuis un grand nombre d'années et qui réussit quelquefois. Je veux parler du compresseur de la prostate, laissez-moi vousdire, messieurs, comment j'ai été conduit à user de ce moyen mécanique.
En 1825 (j'étais alors attaché, en qualité d*élève interne, à la maison de
santé de Charenton), le médecin adjoint^ AL le docienr Bleyniei me parla da l'on de ses malades atteint d'impuissance, qui, ayant été tnmver un ceiUin charlatan demeurant snr la place Baudoyer, à Paris, avait été guéri à Taida d'un procédé qui avait consisté à lui faire porter dans Tanus une sorte d*embout de buis. Le fait me parut étrange, et méconnaissant alors, comme tont le monde d'ailleurs, les relations existant entre Timpuiasance et les pertes sémi* nstes, j'étais loin de comprendre comment la guérison avait pu être la consé* quence d*un aussi singniier moyen. Je ne voyais là qu'une de ces manœuvres lascives analogues à celles auxquelles se livrent trop souvent dans les mauvais lieux des libertins dont les facultés viriles sont épuisées et qui cherchent ainsi ï se procurer momentanément une vigueur fiictice. Sans m'inquiéter de trouver une antre explication, le fait dont me parlait Ai. Bleynie ne me paraissait pas avoir une grande importance. Cependant, à dix ans de là, je devais avoir l'occasion d'appliquer moi-même ce procédé empirique, et en y réfléchissant, je me fis une idée de son mécanisme. Je donnais des soins k un jeune homme de vmgt-sixans, qui était affecté de pertes séminales involontaires et d'une impuissance absolue. Ce malheureux était sur le point de se marier, et cette circonstance, vous le comprenez, augmentait encore la mélancolie dans laquelle la maladie le jetait déjà par elle-même ; des idées de suicide traversaient son esprit Son affection résistait à tout ce que je faisais pour la combattre, lorsque l'exemple que M. Bleynie m'avait cité me revenant à la mémoire, je résolus, es désespoir de cause, de le mettre à profit Je conseillai donc à mon malade, qui, toute la journée, ne quittait ni sa chambre ni sa chaise, de porter dans l'anus un appareil que je lui fis fabriquer. C'était une sorte d'embout de bois semblable à celui d'un spéculum ; une fois introduit dans le rectum, il était maintenu en position au moyen de serviettes. Quinze jours après s'être soumis à ce mode de traitement, le jeune homme vint me voir ; à mon grand étonnement, je l'avoue, ma médication avait eu quelque succès. I.^ aptitudes viriles cpmmençaient à reparaître en même temps que les pertes séminales devenaient de plus en plus rares. Encouragé par ce premier résultat, j'engageai le malade à persévérer dans l'emploi des mêmes moyens. Au bout de quinze jours la guérison était assez complète pour que le jeune homme pût se marier, et, en entier dans sa confidence, j'apprenais qu'il était parfaitement à même de remplir, comme tout autre, l'acte conjugal.
Cette première observation me donna grandement à réfléchir, et, ainsi que je vous le disais tout à l'heure, je me mis à chercher l'interpréutlon du fiait ; je me demandai comment un aussi étrange moyen pouvait amener la guérison de l'impuissance. Je pensai que celte espèce d'embout, Introduit dans le rectum, agissait en comprimant la prostate et médiatement les canaux éjsculateurs, que cette pression suppléait au défaut de résistance que les conduits auraient dû opposer normalement à la contractilité des vésicules séminaleSb Cette théorie établie, je marchai dorénavant à sa vérification , lorsque des circonstances analogues se présentaient Or, aujourd'hui, ces circonstances se
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mnt fréquemment présentées, et si cette singulière médication ne m*a pas toujours donné le résultat que j'en attendais, je n'en ai pas moins par devers moi un nombre assez important de faits dans lesquels le succès a répondu à mon attente.
Je vous montre ici, messieurs, l'appareil que j'emploie li présent.
Dans le principe, j'avais tout simplement adopté le bandage dont se servent les individus affectés d'hémorrboTdes volumineuses pour maintenir leurs tumeurs hémorrboîdaires et empêcher les [flux abondants dont elles sont souvent le siège. Cet appareil consiste en une sorte de petit cône d'ivoire ou de caoutchouc vulcanisé, fixé sur un bandage en T qui se fixe lui-même autour des reins à l'aide d'une ceinture sur laquelle des sous-cuisses viennent s'attacher en avant. L'embout de mon appareil était plus volumineux, plus long que celui du bandage compresseur des hémorrboîdes, car il était nécessaire qu'il pénétrât dans l'anus assez profondément pour arriver jusqu'au niveau des vésicules séminales. Aujourd'hui l'appareil est encore plus simple, en ce sens qu'il n'est pas besoin de bandage pour le contenir : c'est celui qui a été ima-» ^né par M. Mathieu, notre fabricant d'instruments de chirurgie. Il consiste* TOUS le voyez, en une sorte de bondon de métal, ayant la forme d'une dlve très-allongée, et dont la grosseur varie depuis celle d'un petit oeuf de pigeon jusqu'à celle d'un petit oeuf de poule. Ce bondon va en s'amincissant, en bas; sous forme d'un goulot dont le diamètre n'excède pas 5 millimètres, de façon qu'une fois introduit dans le rectum, il y soit naturellement maintenu par le resserrement du sphincter anal. En outre, ce bondon compresseur est soudé sur une tige plate du même métal, de 3 à ^ centimètres de longueur sur un demi-centimètre de largeur environ, qui va appliquer sa moitié antérieure sur le périnée, l'antre sur la région coccygienne. Vous voyez, messieurs, qu'une fois en place, cet appareil, d'une merveilleuse simplicité, ne saurait se déplacer sponunément ; aussi, une fois introduit, les malades vont-ils le garder facilement toute une nuit- et même toute une journée, sans qu*il soit besoin de le maintenir autrement. Vous comprenez aussi que le volume de cet instrument variera nécessairement suivant les individus, suivant leur âge d'abord, suivant la facilité avec laquelle ils pourront le supporter.
Je vous ai dit, messieurs, que la partie du compresseur de la prostate qui devait être introduite dans le rectum était sondée sur le pied destiné â rester en dehors. Cette réunion est ainsi combinée, que les deux pièces de l'appareil ne sont pas perpendiculaires, mais forment par leur rencontre un angle aigu de 75 degrés d'un côté, et obtus de 125 du côté opposé. Il est essentiel, quand on emploie l'instrument, que l'angle obtus regarde le coccyx, et par consé* quent que l'angle aigu regarde le pubis ; de cette manière la partie supérieure dn renflement appuiera nécessairement sur la prostate.
Je dois encore vous faire observer que la longueur de la partie interne de Tappareil doit un peu varier. Il vous a suffi d'explorer quelquefois la prostate d'un certain nombre de malades pour vous convaincre que cet oiigane est situé
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