Duplay. Gazette médicale des hôpitaux

PERPORATIOS SYPHILITIQUE DE LA VOUTE PALATINE 81

'. rhin

yphilitiqui

il t

traitait Pendant la travers ttmbrf nasonni? de sa voix, les liquide»: repassaient par le nez, et, en se regardant dans une giace, la bouche ouverte, il put constater une perforalion dr lu voftte palatine. Il remédia à CCS inconvénients en obturant plusieurs fois par jour cette petite perforation au moyen de boulettes de papier à cigarettes. Dis son arrivée à Paris, il vint me voir, je constatai sa rbtDÎtc syphilitique et la perforation palatine qui en avait été la conséquence. Cette perforation avait la dimension d'une ttte d'épingle, elle était donc facilement curable. Je demandai M. Fournier en consultation et nous prescrivîmes un traitement qui ne fut pas suivi.

J'ai, dans mes notes, trois observations concernant des malades que certains d'entre vous ont \u& dans mon service, alors que j'étais médecin de l'hâpital Necker. avant d'être chaîné de la clinique de l'Hôtel-Dieu. Chez ces trois malades, deux hommes et une femme, la perforation de la voûte palatine s'était faite dans les mf^mes conditions, sans douleur, presque insidieusement, dans le courant de rhiniles syphilitiques. Chpz l'un de ces malades, la rhinite syphitiliqiie avait détruit le vomer, le cartilage de la cloison et la sous-cloison; les deux narines n'avaient qu'une ouverture commune et la pointe du nez, qui n'était plus soutenue, s'était recourbée et effilée avec l'apparence crochue nommée par M. Fournier h nez de perroquet •>. Vous en avez la reproduction sur la planche ei-jointe. Chez ce malade, la rhinite Hj-philillque avait été suivie d'une voKte perforation comprenant* toute la partie médiane de la voûte et empiétant sur le voile du palais. Ici encore, l'étape buccale avait été précédée de l'étape nasale.

Après tous les faits cliniques que je viens de vous citer, le moment est venu. Messieurs, d'aborder l'histoire et la des- HÎption de la perforation syphilitique de la voûte palatine. DiKDLAroï. — Clin. m. 6

Veuillez remarquer que je ne fais, pour le moment, aucune allusion à la partie molle du voile du palais, qui est, elle aussi, le siège assez fréquent de lésions syphilitiques tertiaires, lésions gommeuses pouvant aboutir insidieusement à la perforation. Je ne m'occupe pas aujourd'hui de ce côté de la question et je ne vise que les perforations de la voûXe osseuse du palais.

Un premier point à préciser, c'est la pathogénie de ces perforations. La perforation est-elle la conséquence d'une lésion syphilitique, lésion gommeuse ou ostéo-périostique ayant débuté par la voûte palatine ; en un mot, est-ce du côté de la bouche que débute la lésion qui doit aboutir à la perforation? Non, le processus nécrosant ne débute pas par la voûte palatine, il débute par le plancher des fosses nasales. Règle générale, la rhinite syphilitique précède presque toujours la perforation de la voûte (je parle de la voûte et non du voile du palais). On a cru pendant longtemps que les perforations syphilitiques de la voûte palatine se faisaient de la bouche vers le nez, c'est une erreur; c'est par le nez que débute la lésion et c'est du nez vers la bouche que se fait la perforation ; l'étape nasale précède Tétape buccale. Cette opinion a été émise par M. Fournier, par M. Duplay, et je suis absolument d'accord avec eux.

Du reste, si nous considérons dans son ensemble la syphilis des fosses nasales, nous voyons que celte syphilis nasale est un centre d'où émergent les lésions syphilitiques du voisinage. Que la rhinite syphilitique attaque primitivement ou secondairement la muqueuse, le périchondre, les cartilages, le périoste, les os, elle a souvent des caractères d'insidiosité qui peuvent la faire méconnaître par un observateur inattentif. Trop fréquemment, ainsi que le dit avec juste raison M. Fournier, la rhinite syphilitique est prise par les malades « pour un rhume de cerveau qui n'en finit pas )r; trop souvent on la prend pour un coryza chronique mis sur le compte du soi-disant herpétisme ou de l'ancienne scrofule. Pendant des semaines et des mois, un individu mouche des mucosités épaisses et purulentes,

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otoùIps se furment dans le uez, il nn s'en inquiète pas autrement; il se contente de faire des irrigations nasales ou de priser des poudres composites, et pendant cette pi^riode insidii'use qui peut durer six mois, un an, le travail souterrain accomplit son œuvre et des accidents parfois redoutables se préparent.

Chez l'un, la rhinite syphilitique aboutit à la nécrose lies os propres du nez; la charpente osseuse s'eflondre, le nez parait l'cnisi^ à sa racine, comme par un coup de marteau, le bout du nez se relève et se retrousse, comme chez notre nrnlade de la troisième observation. Chez l'autre, la rhinite syphilitique aboutit à la destruction de la voûte cartilagineuse qui lurnie la charpente inférieure du nez. Cette voûte carliliigineuse étant détruite, le segment inférieur du Qez s'alTaisse et subit nn recul en arrière; il y a invagination du segment inférieur dans le segment nasal supérieur; en tirant le bout du nez, on peut lui rendre pour un instant sa L'onformaliun normale, mais, aussitôt après, il s'enchâsse de nouveau, c'est le nez en lorgnette (Fournier), dont vous avez vu dans le service de remarquables exemples.

Parfois, la syphilis nasale atteint l'os unguis et l'apophyse niunlaiile du maxillaire supérieur; il en résulte une dacryocystite. avec ou sans abcès, ainsi que vous l'avez constaté chez trois de nos malades.

DauH quelques cas, heureusement rares, la syphilis nasale attaque des régions autrement redoutables , elle atteint la paroi supérieure des fosses nasales, la lame criblée de l'ethmoïde et le sphénoïde. L'ostéo-périostite syphilitique de cette région se propage facilement à la cavité crânienne et y détermine des lésions multiples: méningo-cncéphalite. abcès du cer^'eau, phlébite des sinus. Cette syphilis « nasocranienne », ainsi que l'appelle M. Fournier'. est des plus graves; à la phase nasale fait suite la phase cérébrale avec iDut lp carlège de la méningo-encéphalite : douleurs frontaW, vomissements, paralysie des nerfs crâniens, hémiplégie, convulsions épilepti formes, état apoplectiforrae. coma mortel.

lûtes dt> mnladits du n

(OT, Poris, 1882.

Cet aperçu général de la syphilis des fosses nasales vous prouve que, sous les apparences parfois insidieuses d'une simple rhinite chronique, la syphilis nasale expose à des déformations irrémédiables, à Teffondrement du nez et aux terribles accidents de la syphilis naso-cranienne.

Eh bien, après cette énumération rapide des méfaits de la syphilis nasale, arrôtons-nous longuement sur la perforation syphilitique naso-buccale qui fait le sujet de cette leçon. La perforation de la voûte, vous ai-je dit, ne débute pas par la voûte, elle fait suite à la syphilis nasale. Voici comment la pathogénie de cette perforation est comprise par M. Fournier et par M. Duplay : « Consécutivement à des syphilides tuberculo-ulcéreuses ou à des périostoses gommeuses du plancher des fosses nasales, dit M. Fournier, un segment plus ou moins large du maxillaire supérieur se trouve dénudé au niveau de ces lésions et se nécrose. Survient une phlegmasie éliminatrice périphérique, comme à propos de toute nécrose. Un abcès se constitue alors sous la muqueuse qui tapisse la face inférieure de Tos malade, c'est-à-dire sous la muqueuse palatine. Cet abcès s accuse dans la bouche sous forme d'une petite tumeur hémisphérique du volume d'un noyau de cerise, puis d'une noisette. A un moment donné, il s'ouvre spontanément ou est ouvert par la main du chirurgien. Bientôt, son orifice s'élargit par ulcération excentrique, et alors apparaît à nu, sur la voûte palatine, une partie du segment nécrosé.

Les choses restent ainsi en l'état pendant un temps assez long, sans autres troubles fonctionnels. Finalement, le segment de nécrose se sépare, tombe, et alors en im instant se trouve constituée, à la grande stupéfaction du malade, une perforation palatine plus ou moins étendue, avec les deux troubles majeurs qui en sont la conséquence nécessaire et que je me bornerai à vous signaler sans les décrire, à savoir : altération de la voix, et reflux nasal des aliments ou des liquides introduits dans la bouche » *.

il y a donc dans l'évolution de ce processus syphilitique

i. Fournier. La syphilis héréditaire tardive, Parii, 18S6, p. 371.

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nsso-buccal deux phase» bien distinctps. Pondant ta première phaâp, souvent lente et insidieuse, le processus est purement uosal; la lésion se traduit par les symptôme^s d'un coryza chronique avec ozène, croûtes, s^crt^tion muco-purulente et formation de st^questres. facilement appri^ciables par l'exploralion au stylet, A celte phase nasale, qui pendant une longue période, on ne saurait trop le répéter, est souvent insidieuse et a peu près indolente, fail suite la phase buccale et la perforation. Celte perforation occupe habituellement la ligne médiane de la vofitc palatine, un peu en avant des us palatins; elle succède « à la néorose partielle soit d'un maxillaire, soit des deux maxillaires et tiu vomer à leur point de convergence ". La perforation est arrondie ou ovalaire; au début, elle a les dimensions d'une tête d'épingle, d'une lentille; plus lard, elle est grande comme une pièce de cinquante rentimes, et bien an delà, car elle peut envahir une partie iltt la voûte palatine.

Dd côté de la bouche, la lésion palatine qui prépare la perforation est, elle aussi, fort indolente, ainsi que vous l'avez constaté dans la plupart de nos observations. Ainsi nuire malade de la salle Saint-Chrislophe ne s'était aperçu de rien, jusqu'au jour où la fumée de sa cigarette repassant par le nez fut l'indice de la perforation. Ce fut un incident de m<^me nature qui apprit au malade venant de Montevideo que sa voûte palatine venait de se perforer. Le joueur de cornet h piston n'avait éprouvé aucune douleur dans la bouche, lorsqUf^ la perforation survint soudain au milieu d'un bal où il faisait sa partie comme musicien.

An moment de sa formation, la perforation palatine n'a pas loiijours l'apparence d'un trou; elle peut n'être qu'une simple fissure enli-e les parties saines et le séquestre nécrosé; c'était le cas cheit la malade de notre seconde observation. « I-e trou " n'existe vraiment que lorsque le séquestre a été l'Iiminé, Cette élimination peut être lente, le fragment nécrosé étant progressivement émietté ; elle peut être brusque, le fragment étant évincé en bloc, comme chez le joueur de cornet à piston. Lente ou brusque, l'élimination du séquestre n*? laisse habituellement h sa place qu'une perforation de

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petite dimension. A ce moment, la petite perforation palatine est parfaitement curable, soit spontanément, comme chez la raslade de notre troisième observation, soit par le traitement mercuriel, comme chez une femme entrée salle Sainte- Jeanne, n° 7, il y a quelques semaines.

Généralement, la perforation palatine syphilitique abandonnée h elle-même lend à s'accroître. Le processus syphilitique ulcéro-nécrosant, qui rappelle à la fois l'ostéite raréfiante et le phagédénisnie, poursuit lentement ses progrès; dans sa marche envahissante, la perforation acquiert en deux ou trois ans la dimension d'une pièce de cinquante centimes ; on quatre ou cinq ans. elle a la dimenaion «l'une pièce de deux francs; en dix ans, comme chez notre malade de la salle Saint- Christophe, elle atteint le volume d'une petite noix, et avec le temps elle devient encore plus envahissante, comme chez le malade que j'adressai à M. Berger. C'est même une chose assez surprenante de voir la syphilis s'acharner ainsi sur une région, et poursuivre lentement ses ravages pendant dix et quinze ans, fout en laissant indemne le reste de l'oi^nisme.

J'ai plusieurs fois constaté ces localisations électives de la syphilis sur le tissu osseux ou ailleurs. J'ai vu, il y a une quinzaine d'années, rue de Bourgogne, avec mon ami, le D' Libermann, un malade atteint d'une lésion simulant l'élêphantiasis de la jambe droite. Cette lésion, compatible avec une excellente sauté, durait et progressait lentement depuis bien des années. Le malade, ayant eu autrefois la syphilis, Libermann eut l'idée d'attaquer le mal par des injections de peptonate do mercure; le résultai fut des plus remarquables et le malade guérit complètement. A peu près k la mémo époque, j'ai donné mes soins à un homme d'une soixantaine d'années, dont la jambe était douloureuse, volumineuse, déformée et œdémateuse; on avait diagnostiqué un ostéo-ssrcome du tibia; on parlait même d'amputation de la jambe. La lésion osseuse durait depuis sept ans, ce qui me parut long pour un ostéo-sarcome, d'autant plus que l'état général était excellent. Les douleurs, h différentes reprises, avaient été

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i vives pfîiidant la nuil. Je ppnsnî h la syphilis, j'instituai le 1 rai If ment spt'cilitjHe et j'obtins en six mois la guérison totale de celte jambe qu'on voulait amputer.

La syphilis, sous forme nlcéro-nécrosante ou sous forme hyportrophîante, peut donc se cantonner à une région osseuse et s'y développer lentement, tout en respectant le reste de l'i^conomie; ne i'oubliez pas.

Ces localisations électives de la syphilis ne sont pas spéciales au tissu osseux, un les retrouve ailleurs. Vous avez vu. l'an dernier, sallo Sainte-Jeanne, une femme atteinte d'une gomme géante de la jambe, qui s'était immobilisée le, sans aulres accidents. Nous avons, actuellement dans nos salles, deux malades atteints, l'un de névralgie sciatique datant de quatre ans, l'autre de névralgie du nerf trijumeau datant de quatorze ans; la syphilis s'est immobilisée sur ces troncs nerveux sans se révéler pendant bien des années par d'autres manirestalions; je vous présenterai prochainement ces deux malades guéris par le traitement mercuriel.

On n'est pas assez familiarisé avec ces localisations électives de la syphilis, on les méconnaît trop souvent parce qu'on croit la syphilis incapable de s'éterniser sur un point de l'économie tout en rnspectani le reste de l'organisme, et cependant, vous venez d'avoir la preuve que pendant sept ans, dix ans, dix-sept ans. le processus syphilitique eu activité peut délabrer lentement la voûte palatine et les fosses nasales tout vu laissant parfaitement indemne le reste de l'économie.

"Revenons à la description de nos perforations palatines. Les symptômes varient suivant les dimensions de la perfontion. Si la perforation est réduite h une simple fissure OU k une ouverture insignifiante, le reflux de quelques ^uttcs de boisson par le nez et le timbre légf-rement nasonné delà voix en sont les seuls symptômes; mais si la perforation est plus grande, le nasonnement de la vois, la défectuosité de la prononciation, le reQux des boissons et des aliments solides par le nez on sont la conséquence. Ces symptômes rappellent la paralysie du voile du palais; de part et d'autre,

mêmes troubles de déglutition et de prononciation. Avec les grandes perforations, comme chez notre malade de la salle Saint-Christophe, la parole est presque inintelligible.

Outre le retentissement nasal qui dénature la voix, certains mots, certaines lettres ne peuvent être prononcés. Ainsi, le b et la p sont articulés comme m, pour les raisons que voici : à Tétat normal, les lettres b et p sont formées par la colonne d'air expiré, qui écarte brusquement les lèvres et les met en vibration ; mais quand la voûte palatine est perforée, la colonne d'air expiré perd sa force en se séparant en deux parties : Tune qui écarte mollement les lèvres et n'arrive qu'à produire m, et Tautre qui passe dans les fosses nasales, où elle retentit sous forme de voix nasonnée. Le malade peut remédier en partie à cet inconvénient en se pinçant le nez. La déglutition est rendue fort difficile par la perforation de la voûte, parce qu'au moment où les aliments solides et liquides cheminent, pressés d'avant en arrière, entre la langue et le palais, ils rencontrent un trou, ils s'y engagent et repassent par le nez. Aussi, malgré tous les subterfuges employés parle sujet, le plus léger repas devient-il un travail pénible et laborieux.

La perforation de la voûte palatine se traduit encore par d'autres symptômes, tels que l'impossibilité ou la difficulté de sucer, de siffler, de souffler, d'aspirer lafumée d'une cigarette.

Abordons maintenant le diagnostic pathogénique de la perforation. D'abord, existe-t-il des maladies, autres que la syphilis, capables de perforer la voûte palatine ? Oui, ce sont la tuberculose et le mal perforant ; mais je m'empresse d'ajouter que perforation tuberculeuse et mal perforant sont d'une extrême rareté. Sur vingt cas de perforation palatine, dit M. Fournier, on peut en donner dix-neuf à la syphilis; je vais même plus loin et je crois que sur quarante cas de perforation de la voûte palatine, la syphilis en réclame trenteneuf pour sa part. Malgré cette disproportion considérable, le diagnostic doit être fait, il a une très grande importance, car vous avez vu ce que devient une perforation syphilitique non traitée.

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Occupons-nous promièremenl d'établir le dia^-noslic entre les perforations syphilitiquespt fuberculeusos. Li'sulot'rations laàerciileuses du voile du palais et de la voûte palalîue sont assez rares; vous venez d'en voir un cas tout réeemment. au n" 1 1 de la salle Saint-Christophe ; mais, ce qui est encore plus rare, c'est l'ulcération tuberculeuse aboutissant à la perforation. Les quelques observations que je vais vous citer concenient, les unes, la perforation du voile du palais, c'està-dire la partie molle, les autres, la perforation de la voûte, cVst-à-dire la partie dure. Voici deux cas de perforation tuberculeuse du voile : Un homme, atteint de phtisie pulmonaire, enire dans le service de M- Du Cnstel pour un mal de por^e exlrômement douloureux. On constate, sur la ligne mt'diaiie du voile du palais, un peu plus près du bord postt^rieur que du bord extérieur, une perforation consécutive à une ulcération qui mesui-e 6 millimètres de lonj; sur i millimètres de large. Autour de celte ulcération, on fiperçoit trois granulations miliaires, jaunes, d'apparence tatMTCuleuse. Une autre ulcération, entourée, elle anssi, de petits grains jaune-s luberculeux, existe au niveau de lu dernière dent molaire supérieure droite. Le malade ayant succombé, l'examen histologique des bords de la perforation décèle de nombi-eux bacilles de Koch ',

Chez une autre malade, dont l'histoire est rapportée par M. Barbier, des ulcérations tuberculeuses de la gorge se déclarent dans le cours d'une phtisie pulmonaire. Outre des ulcérations de l'amygdale, on trouve, au voile du palais, non loin de la ligne médiane, une ulcération perforée de la dimension d'une petite lentille. Des grains jaunes existent en plusieurs points autour des ulcérations. L'examen bactériologique des exsudais pris au niveau des points jaunes décèle l'existence de bacilles de Koch '.

Voici maintenant deux observations qui concernent, non. plus la perforation tuberculeuse du voile, mais la perforation

oile dii palaU. i-ocjV/f'

1. Du CaiteJ. Ulcération tub«rcul< lin tiApiiaux, avance du Si oelobre

2. Bubirr. Perrorations luberculeuies ilu voile Uu pâli det MpUaui, afance du 22 janvier lâUD.

p. Socitlf médicale

tuberculeuse de la voûte. Dans une observation de M. Quénu «, un jeune garçon de dix-huit ans atteint de phtisie avancée accuse une sensation de cuisson au palais et se plaint du passage des boissons par le nez. A Texamen de la bouche, on constate sur la ligne médiane de la voûte palatine, derrière les incisives, une ulcération antéro-postérieure. Cette ulcération est limitée par des bords dont les sinuosités semblent indiquer que la perte de substance provient de la réunion d'ulcérations plus petites. La surface est recouverte d'un détritus gris jaunâtre, la profondeur atteint son maximum au niveau de la perforation. Celle-ci est longue de 6 millimètres et large de 4 millimètres. A la partie postérieure de la voûte palatine, la muqueuse tuméfiée est recouverte de cinq ou six granulations tuberculeuses, d'un blanc grisâtre, du volume d'un grain do millet.

Le malade ayant succombé, on enlève la voûte palatine et le voile du palais, on trouve la muqueuse détruite ; l'os forme le fond de l'ulcération. La perforation de la voûte est due à la destruction du tissu fibro-muqueux qui obture le conduit palatin antérieur. Cette perforation, comme le canal osseux, simple du côté de la bouche, se bifurque en deux conduits qui viennent s'ouvrir de chaque côté de la cloison des fosses nasales. Du côté de la pituitaire, les perforations sont arrondies et mesurent Tune 4, l'autre 6 millimètres de diamètre.

Mon collègue et ancien chef de laboratoire, M. Caussade, m'a communiqué l'intéressante observation suivante : il reçoit dans son service un homme de vingt-quatre ans atteint de tuberculose pulmonaire. Cet homme se plaint de cuisson à la voûte palatine et de douleurs vives au contact des aliments. A l'examen de la cavité buccale, on constate d'abord une pâleur générale du palais, cette pâleur si fréquente au cas de tuberculose. Sur la voûte palatine, à gauche de la ligne médiane, et conmie greffée sur la cicatrice d'un ancien lupus palatin, existe une ulcération irrégulière de

1. Thèse (ic M. Ilermanlier, sut là Tuberculose de la voûte palatine^ Pmn, 1886. p. n.

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la dimension d'une pièce de deux francs. Cette ulcération, à fond sanieux, à bords décollés, est entourée d'une collerctlo rougeàtre où la muqueuse est exulcérée et sanguinolente. Sur ses bords, sont échelonnées quelques granulations jaunftlres. Les bords de l'ulcération sont extrCmement sensibles et !e moindre attouchement y provoque une vive douleur. En exploraot au stylet le fond de cette ulcération, on pénètre facilement dans les fosses nasales, ce qui dénote l'existence d'une petite perforation. A l'examen du liquide purulent qui baigne l'ulcération, on trouve des bacilles tuberculeux. On en constate également dans les grains jaunes. Ces grains jaunâtres, qui bordent les ulcérations tuberculeuses et qui ont été bien décrits par Trélat, n'existent pas au cas d'ulcérations syphilitiques ; ce sont de petits abcès miliaircs sousépithéliaux, des amas de follicules tuberculeux, s'ulcérant k leur tour et se confondant avec l'ulcération principale.

La figure ci-dessus, reproduction fidèle de l'ulcération derforante du malade, vous la montre avec ses grains jaunes périphériques et sa petite perforation centrale

Ces quelques observations suffisent à vous faire connaître les caractères qui distinguent l'ulcération perforante syphilitique (le l'ulcération perforante tuberculeuse qui, je vous le répète, est d'une excessive rareté. La douleur de la région ulcérée, les bords déchiquetés et décollés de Tulcération, le fond sanieux, les grains jaunes périphériques, la présence d(* bacilles dans le pus qui baigne les parties ulcérées appartiiMment à la tuberculose.

Je vous ai parlé d'un mal perforant buccal qui doit être distingué des perforations syphilitiques. Que faut-il donc entendre par mal perforant buccal? M. Fournier désigne ainsi le trouble trophique ulcéro-perforant qu'on observe surtou chez les tabétiques; il est comparable au mal perforant plantaire. M. Baudet en a réuni sept observations*. Voici quelle est l'évolution de ce trouble trophique qui ne provoque généralement aucune douleur : sous l'influence de la résorption progressive des arcades alvéolaires, les dents tombent spontanément, le malade « cueille ses dents »,qui sont habituellement saines. La chute des dents est suivie de la résorption (lu rebord alvéolaire. Le mal perforant succède à cette résorption osseuse; il commence par l'ulcération de la muqueuse et creuse les tissus jusqu'à la perforation de l'os.

Cette perforation n'atteint que le maxillaire supérieur (bien que les troubles trophiques existent aux deux maxillaires); elle est unilatérale ou bilatérale; elle n*occupe jamais le centre de la voûte palatine, mais sa périphérie, surtout au niveau des premières molaires disparues. La perforation est allongée dans le sens antéro-postérieur et peut atteindre des dimensions à laisser passer le doigt; elle fait communiquer la bouche avec les fosses nasales ou avec le sinus maxillaire.

Ce mal perforant difi'ère des perforations palatines syphilitiques par les troubles trophiques qui le précèdent, chute d(»s dents et résorption des bords alvéolaires des deux maxillaires; ainsi que je viens de vous le dire, il n'occupe jamais le centre, mais la périphérie de la voûte palatine, ses