Mauriac. Syphilis tertiaire. Paris, 1890, p

centre est constitué par une masse calleuse, blanchâtre, peu vasculaire, qui, en amenant la rétraction, produit TafiFaissement de la voûte. Au pourtour, il existe de l'hyperostose avec production ou non d'ostéophytes toujours peu développés et peu nombreux.

Je dois vous parler un instant des lésions crâniennes de la syphilis héréditaire. Je n'ai pas à m'occuper ici de syphilis héréditaire infantile précoce, mais je dois vous dire quelques mots des lésions de syphilis héréditaire qu'on peut observer dans la seconde enfance ou à Tàge adulte. Les unes sont la conséquence des déformations qui commencent à évoluer peu de temps après la naissance et qui aboutissent au crâne natiforme, au front à bosselure latérale, au front en carène, au front olympien (Fournier). Les autres surviennent comme première manifestation de la syphilis, à un âge plus ou moins avancé de la vie, et elles se traduisent par des lésions d'ostéite gommeuse avec raréfactions et hyperostoses osseuses analogues aux lésions que je vous ai signalées dans le cours de cette étude.

Telles sont les lésions de la syphilis crânienne ; nous pouvons résumer, en quelques lignes, ses traits principaux : à moins qu'un traitement bien dirigé l'arrête à temps, la syphilis de la voûte du crâne a une tendance à ronger et à perforer une partie de cette voûte; c'est un type de syphilis régionale et invétérée. Les lésions prédominent, tantôt à Textérieur, tantôt h l'intérieur du crâne; mais que ces lésions soient petites ou grandes, on trouve presque toujours, côte à côte, un double processus qui aboutit d'une part à la résorption et à la destruction de l'os, et d'autre part à rhyperostose et à Téburnation de parties osseuses voisines. Le début du syphilome crânien se fait par des bourgeons gommeux ou par des nappes gommeuses qui prennent naissance dans la couche du périoste qui avoisine la table externe de Tos ou dans la couche de la dure-mère qui avoisine sa table interne. Parfois aussi le syphilome commence par la peau et se propage ensuite à l'os. Quant aux perforations, elles se font par diiïérents mécanismes : tantôt les bourgeons gommeux perforent l'os de part en

PLA^r^E m

*' iDi^l .

ijl*'

part; tantôt deux foyers gommeux partis, l'un de la table interne, Tautre de la table externe, se rencontrent et établissent la perforation. Dans bien des cas, que le foyer d'ostéite soit circiné ou non, un certain nombre de bourgeons gommeux isolent un fragment osseux ; cet os isolé forme un séquestre ou plusieurs séquestres, et il en résulte une perle de substance plus ou moins considérable. Les méninges et le cerveau peuvent participer au processus syphilitique.

Ces notions anatomo-pathologiques étant posées, nous consacrerons notre prochaine leçon à Texposé clinique de la syphilis nécrosante et perforante du crâne.

DiEULAPOY. — Qin. V.

le syphilome ramolli finit par s'ouvrir, et, à travers Fouverlure, s'écoule une matière mal liée ou un liquide purulent. Alors se produit une ulcération ovalaire ou circulaire qui prend les caractères de Tulcération tertiaire, à bords taillés à pic, à fond sanieux, à sécrétion purulente. Les bords sont parfois limités par des productions osseuses indurées. Le fond de Tulcération est comblé par l'os qui est atteint d'ostéite ou de nécrose, et qu'on peut facilement explorer au stylet.

Certaines ulcérations sont plus petites qu'une pièce de 50 centimes ou plus grandes qu'une pièce de o francs. 11 n'est pas rare de voir dans la même région du crâne ou dans des régions voisines, deux ou plusieurs ostéosyphilomes ulcérés. Ainsi dans la thèse de M. Galtier-Boissière est rapportée l'observation d'un malade qui eut à la partie gauche du front un ostéosyphilome ulcéré de la dimension d'un œuf de pigeon. Deux ans après (la première ulcération n'étant pas encore guérie), apparut à la partie droite du front un ostéosyphilome qui s'ulcéra. Le tout accompagné d'une céphalalgie terrible. Plus tard un autre ostéosyphilome se déclara à la partie médiane du front. Enfin au-dessus de l'orbite droit et de l'orbite gauche (toutes les autres plaies étant en pleine suppuration) survinrent deux ostéosyphilomes ulcérés et perforés au fond desquels on voyait battre le cerveau. Sous l'influence d'un traitement mixte toutes ces lésions furent successivement modifiées.

Dans son processus de destruction, la nécrose se limite parfois à la table externe de l'os qui s'élimine par exfoliation, la table interne formant un rempart, ou bien l'os est nécrosé dans toute son épaisseur, et il en résulte un séquestre tantôt mobile, tantôt enclavé dans un tissu osseux périphérique exubérant. Quand le séquestre s'élimine spontanément, ou quand il est extrait par l'opérateur, il laisse h nu la dure-mère atteinte de pachyméningite, et on voit battre le cerveau au fond de la plaie, ainsi que vous Tavez constaté chez notre malade.

Je viens de dire, il y a un instant, que l'ostéosyphilome gommeux péricranien débute par une petite tumeur dou-

loureuse à marche lente. C'est vrai, mais il ne faudrait pas confondre cette redoutable lésion tertiaire avec les tumeurs douloureuses de périostose secondaire qui, elles, sont sans gravité. Certains syphilitiques sont atteints, à titre d'accidents précoces ou secondaires, de périoslites au crâne, au tibia, à la clavicule, etc. Le crâne est une de leurs régions de prédilection; ces périostites ont pour caractère d'être circonscrites et très douloureuses; parfois une simple pression, un simple attouchement suffit pour arracher au patient un cri de douleur. Tantôt les plaques de périostite sont peu saillantes, tantôt elles forment des nodosités très dures de la dimension d'une pièce de fr. 50 ou de 1 franc (périostoses). Je vous en ai montré des exemples. Ces nodosités sont facilement résolutives, elles cèdent en une ou deux semaines à im traitement approprié*. Vous voyez donc qu'elles diffèrent à bien des points de vue de Tostéosyphilome tertiaire gommeux.

Je ne me suis occupé jusqu'ici que de l'ostéosyphilome à localisation péricranienne, et nous avons vu que pendant les premiers mois de son évolution il se révèle à nous par deux signes cardinaux, la douleur et la tumeur. Mais l'un de ces signes fait défaut quand le syphilome est endocranien, c'est-à-dire quand il prend naissance dans la profondeur de l'os; ici il n'y a pas de tumeur extérieure, ou, si elle se produit, c'est à la longue, lorsque la lésion a progressé de la profondeur à la surface du crâne. Donc, au cas de syphilome endocranien, pas de saillie, pas de bosse qui puisse orienter le diagnostic, on n'est renseigné que par un seul symptôme, et ce symptôme, c'est la douleur.

Un malade vient vous demander conseil, il se plainl depuis plusieurs semaines d'une céphalalgie qui va en augmentant; toute la tète est lourde et endolorie, néanmoins la douleur domine à certains endroits, au front ou ailleurs. La percussion du crâne méthodiquement pratiquée met en évidence la région la plus douloureuse, mais Texamen le plus minu-

1. Fournier. Leçons sur la syphilif^ 1873, p. 681. — Mauriac. Syphilis tertiaire, 1890, p. 364.

tieux ne permet de découvrir aucune tuméfaction. Détail important : les douleurs sont beaucoup plus vives la nuit; elles empêchent tout sommeil malgré les médicaments qui ont été prescrits; sulfonal, véronal, antipyrine, pyramidon, injections de morphine ont été administrés en pure perte. Votre enquête vous permet d'affirmer qu'il ne s'agit pas là de céphalée brightique. A vos questions, le malade répond qu'il a eu autrefois la syphilis; vous examinez la cavité buccale, et vous trouvez à la face interne des joues une plaque de leucoplasie. Vous voilà renseigné. L'exacerbation nocturne des douleurs et l'échec des médications non spécifiques complètent votre diagnostic, et vous déclarez que le malade est atteint d'une lésion syphilitique crânienne ou intracranienne. Toutefois, comme aucun témoin de lésion intracranienne cérébrale ou méningée n'a encore fait son apparition, il se peut bien que, pour le moment, la lésion soit encore cantonnée à la substance osseuse. Quoi qu'il en soit, vous pratiquez tous les jours une injection de un centigramme de biiodure d'hydrargyre. Dès la sixième ou huitième injection, quelquefois plus vite, une détente se produit, la céphalalgie disparaît, le patient retrouve le sommeil, et le succès de votre médication témoigne de la justesse de votre diagnostic et vous engage à persévérer dans le traitement.

J'ai la conviction que bon nombre de céphalées syphilitiques tertiaires viennent d'un ostéosyphilome endocranien qui ne se traduit pour le moment que par la douleur et qui ne s est encore démasqué ni par des symptômes cérébraux, ni par une saillie péricranienne qui pourra peut-être venir plus tard. 11 faut savoir dépister ce syphilome endocranien; au cas échéant il faut du moins y penser, car la médication mercurielle doit être établie sans relard, avant que le malade soit exposé aux graves dangers.

Cependant il ne faudrait pas mettre sur le compte d'un ostéosyphilome endocranien toutes les douleurs de tête qui surviennent chez les syphilitiques aux époques précoces ou tardives de l'infection. Je ne reviens pas sur les périostites douloureuses de la période secondaire dont je parlais il y a

un instant. Je ne cite qu*en passant la céphalée précoce qui accompagne la fièvre et les éruptions secondaires de la peau et des muqueuses. Mais je dois insister sur les lésions intracranienncs dont la céphalalgie et si souvent le signe avantcoureur.

Voyez par exemple les artérites cérébrales syphilitiques qui surviennent aux époques initiales ou reculées de Tinfection; que de fois ces artérites s'annoncent avant tout autre symptôme par de cruelles douleurs de tête! 11 ne manque pas d'observations concernant des syphilitiques atteints de céphalalgie violente, sans autres signes, et qui brusquement succombent à la rupture d'un anévrisme syphilitique de rhexagone de Wilis. Il ne manque pas d'observations concernant des syphilitiques atleints de céphalalgie terrible, sans autres signes, et qui sont pris un jour d'hémiplégie consécutive à une artérite oblitérante de la sylvienno. N'oubliez pas que les artérites syphilitiques intracranienues sont parfois la cause de céphalalgie extrêmement vive et cette céphalalgie peut être le signe précurseur de la catastrophe qui se prépare.

Voyez encore les lésions gommeuses et scléro-gommeuses des méninges et du cerveau. Ici aussi la céphalée peut apparaître comme signe prédominant ou tout au moins comme signe associé au syndrome provoqué par la lésion intracranienne et son importance est de premier ordre.

En somme, la céphalée, surtout la céphalée avec paroxysmes et exacerbation nocturne est un signe qui doit toujours préoccuper le syphilitique et son médecin. Souvent elle est accompagnée de signes de grande valeur tels que : vertiges, vomissements, fourmillements des doigts, ébauche de paralysie, ébauche de contracture, etc., mais parfois aussi la céphalée occupe pendant quelque temps une situation prépondérante qui fait pâlir les autres signes. Eh bien, les ostéites gommeuses qui labourent la face profonde du crâne sont capables, elles aussi, de susciter une céphalée tantôt légère, tantôt terrible. Je conviens qu'il est souvent difficile de savoir si cette céphalée est occasionnée par une lésion osseuse de la boîte crânienne ou par des lésions intracra-

n CLINIQUE DE L'HOTËL-DIEU

niennes'îtelles que Tarlérile, ou la méningile scléro-gommeusc /Quoi qu'il en soit, les indications thérapeutiques sont les [mêmes, et sans tarder il faut pratiquer des injections mercurielles.

Jusqu'ici notre description n'a visé que Tostéosyphilome gommeux limité au tissu osseux du crâne sans empiétement sur les méninges ou sur les circonvolutions cérébrales. Nous avons à nous occuper maintenant des cas où Tostéosyphylome provoque des accidents méningés et cérébraux. Les méninges et le cerveau peuvent être atteints de différenles façons par l'ostéosyphilome crânien; tantôt ces organes sont effleurés, irrités, comprimés par une exostose, par un séquestre ou par un abcès, tantôt ils prennent part eux-mêmes au processus syphilitique sous forme de pachyméningite ou d'encéphalite. Pour simplifier la description, prenons les cas où la lésion se cantonne à l'un des lobes du cerveau.

Commençons par le lobe frontal qui est, du reste, le plus fréquemment atteint. Rationnellement on devrait admettre que les lésions du lobe frontal (quelle que soit la nature de la lésion) suscitent des troubles qui sont en rapport avec les fonctions de ce lobe; ces troubles seraient l'aiïaiblissement de la mémoire, la déchéance des facultés intellectuelles, etc. Or, la lecture attentive des observations ne confirme pas tout h fait cette hypothèse.

Voici par exemple une observation de M. Fournier* concernant un ostéosyphilome avec « méningo-encéphalite de toute la portion frontale droite ». Que nous apprend-t-elle? Une ancienne syphilitique est prise de céphalée et de tuméfaction de Tos frontal gauche. La tumeur acquiert un diamètre (le 8 centimètres, elle est ramollie à son centre et dure à la périphérie. La malade est quelque peu déprimée intellectuellement, mais la mémoire et la parole sont intactes. Sous rinfluence du traitement mercuriel et ioduré une amélioration très notable se manifeste, quand une

1. Foumier. Société médicale des hôpitaux^ séance du 28 mars 1880.

variole hémorragique enlève la malade. A Tautopsie on trouve la fosse latérale antérieure du frontal criblée d'excavations ; toute la surface osseuse est vermoulue comme un vieux bois rongé par les vers. La dure-mère correspondante est excessivement épaisse et présente deux plaques d'infiltration gommeuse en nappe, la substance cérébrale adhère fortement aux méninges. Cotte « méningo-encéphalite de toute la portion frontale droite » s'est-elle traduite par des troubles spéciaux? nullement; la mémoire et la parole étaient intactes, et quant aux légers troubles intellectuelSy ils sont mis par M. Fournier sur le compte de la misère.

Dans d'aulres cas de lésions des lobes frontaux, les troubles spéciaux de rintellijience et de la mémoire font également défaut et ce sont des troubles de motilité qui apparaissent. Ainsi la première observation de la thèse de M. Wallet concerne un homme qui six ans après un chancre syphilitique fut pris d'une violente céphalée frontale. Cette céphalée avec exacerbation nocturne fut pendant une année l'unique symptôme. Alors éclatèrent à quelques semaines de distance Irois attaques d'épilepsie. La troisième attaque fut suivie d'une paralysie incomplète du côté gauche. Plus tard apparut une tumeur frontale de la dimension d'un œuf de pigeon; cette tumeur s'ouvrit et donna issue à une quantité de pus. M. Mauclaire opéra le malade et enleva quelques séquestres. L'orifice osseux avait les dimensions d'une pièce de 5 francs et au fond de la plaie on voyait battre le cerveau. On prescrivit des frictions mercurielles et l'iodure de potassium. Tous les accidenls cessèrent et l'orifice commença à se combler. Vous voyez que dans cette observation où le lobe frontal a été mis en cause par la lésion syphilitique, les troubles intellectuels pas plus que les troubles de la mémoire et de la parole ne sont signalés, il n'est question que d'épilepsie et de paralysie.

L'observation publiée par M. Verchère mérite également de vous être signalée* : une femme qui avait eu déjà des

1. Nécrose syphiliUciue du frontal. Annales de dermatologie et de syphiligraphie^ juin 1895.

ostéites gommeuses en difîérentes régions du corps est prise d*un ostéosyphilome un peu à droite de la ligne médiane du front; un séquestre se forme, et la malade enlève elle-même ce séquestre. Un an plus tard un aulre ostéosyphilome apparaît à la région frontale. Quand M. Verchère voit la malade, il constate deux orifices gommeux profonds, dont les bords taillés à pic se confondent avec les os épaissis. L'un de ces orifices est situé vers le sourcil, Tautre confine à la naissance des cheveux. Le fond des orifices est formé par la dure-m^re et on perçoit nettement les battements du cerveau. Entre la dure-mère et Tos frontal très épaissi et induré se montre Textrémilé d'un séquestre noir et emharré^ baignant dans du pus d'odeur repoussante.

Une nuit, la malade est prise d'hémiparésie, avec impossibilité de détacher le lalon du lit ; le bras pend presque inerte. La cranieclomie est décidée et pratiquée par le D"" Verchère. Avec la gouge et le maillet on fait sauter des ponts osseux très durs, ce qui permet de libérer et de retirer un séquestre noir et fétide de la dimension d'une pièce de 5 francs. Dès le lendemain la céphalalgie et la paralysie disparurent et la malade énergiquement traitée s'achemina vers la guérison.

Dans ce cas, comme dans le précédent, c'est le lobe frontal qui a été intéressé, et cependant l'observation ne signale aucun trouble intellectuel, aucun trouble de la mémoire, elle ne signale que des troubles de motilité. L'hémiplégie et l'épilepsie, y compris l'épilepsie jacksonienne, peuvent donc être provoquées par des lésions des lobes frontaux. J'en ai fourni les preuves dans une communication à l'Académie de médecine * et dans mes leçons cliniques *.

Etudions maintenant les symptômes qui apparaissent lorsque le lobe pariétal est en cause. La participation des circonvolutions rolandiques au processus syphilitique détermine, suivant le cas, des contractures, des paralysies et des attaques d'épilepsie jacksonienne du côté opposé à la lésion.