NÉVRO-RÉTINITE ET CÉCITÉ SOUDAINE. 2H

propage des couches internes de la rétine aux couches moyennes et externes. J'avais émis l'hypothèse que cette forme dépendait d'une névrite descendante le long du nerf, tandis que pour l'autre il était déjà constaté par l'examen anatomique que les altérations se limitaient à la terminaison intra-oculaire du nerf optique et n'en atteignaient pas la partie extra-oculaire. Les deux formes me paraissaient de grande importance au point de vue de la pathologie générale. La propagation de l'irritation le long des troncs nerveux est un phénomène qui, si on le retrouvait aussi en d'autres endroits , aurait une influence capitale sur l'interprétation des symptômes paralytiques dans les affections centrales, en ce sens qu'elle pourrait expliquer beaucoup de symptômes de paralysie par des états morbides dans les troncs nerveux, indépendamment de l'interruption de transmission au foyer même de la maladie. D'autre part, il est du plus grand intérêt de pouvoir étudier la pression intra-crânienne, et d'en constater de visu les variations dans une partie périphérique qui, par suite de circonstances anatomiques (gêne de la circulation veineuse dans l'anneau sclérotical) joue pour ainsi dire le rôle d'un multiplicateur.

La supposition que j'ai émise alors sur l'existence de ces deux types différents s'est en effet confirmée. D'abord j'ai eu plusieurs fois encore l'occasion de pratiquer des autopsies dans des cas de « papilles étranglées ». J'ai trouvé dans presque tous les cas des tumeurs intra-crâniennes ou orbitaires. La névrite s'arrêtait nettement à la membrane criblée et les altérations correspondaient si exactement aux résultats publiés dans le temps (loc. cit., p. 62-64), que je n'ai pas besoin d'en donner une des-

cription détaillée (1). Par contre, je n'ai eu que trois fois l'occasion d'examiner l'autre forme, et chaque fois j'ai constaté à l'autopsie la névrite descendante diagnostiquée pendant la vie. J'ai déjà parlé brièvement du premier de ces cas devant la Société ophthalmologique de Heidelberg (186A, Procès-verbal de la séance dans Zehender's Klinischen Monatsblàttern, p. 73); cependant, comme les deux autres s'en rapprochent essentiellement, je vais revenir sur ce même cas en quelques mots :

Pendant la vie il existait un ensemble symptomatique assez vague, très-mal dessiné, démontrant une affection organique du cerveau, mais ne permettant pas un diagnostic exact. On était, en tout cas, en droit d'admettre l'existence d'une irritation encéphalo-méningitique violente (symptomatique d'une tumeur?). Quelques mois avant la mort, il se déclara une amaurose progressive. L'ophthalmoscope fit constater la proéminence légère de la papille, sa décoloration, son aspect grisâtre, légèrement teinté de rouge, et de plus enfin, une opacité diffuse de son tissu , qui s'étendait sur la rétine adjacente sur une largeur de 5 millimètres pour se perdre petit à petit dans le voisinage. Il existait aussi de petites ecchymoses près de la papille, les artères étaient amincies, les troncs veineux, en partie masqués par l'opacité du tissu, étaient élargis et tortueux, mais il n'y avait nullement ce développement extraordinaire des petites divisions, cette rougeur intense et ce gonflement brusque qui caractérisent la « papille étranglée ». Je diagnostiquai une « né-

(1) Comparez aussi Koster, dans le Jahresbericht des niederlandischen Augenhospitals, 1865, p. 8-18, concernant un cas remarquable décHinococcus cerebri.

vrite descendante » , je supposai la présence de foyers inflammatoires dans le cerveau et les méninges, sans préciser leur origine, mais je me prononçai contre l'idée d'une augmentation excessive de la pression intra-crânienne. L'autopsie démontra, comme cause de la maladie, des entozoaires particuliers (d'après l'examen de Virchow, ce n'étaient pas des échinocoques, comme on le croyait d'abord, mais des formations se rapprochant des cœnures) qui avaient provoqué une méningite basilaire communiquée aux nerfs optiques. Les symptômes anatomiques caractéristiques d'une augmentation prolongée et prononcée de la pression intra-crânienne, faisaient défaut.

Le résultat de l'examen microscopique fait par le professeur Virchow est le suivant :

« La partie proéminente présente un épaississement considérable de la membrane limitante, et de plus un gonflement de l'extrémité du nerf optique , dans lequel on distingue des vaisseaux très-larges, à parois épaisses, entre lesquels se trouve un tissu fibreux très-dense. Quant aux vaisseaux, leur calibre n'est pas en rapport avec leur largeur, et en beaucoup d'endroits leur canal est plutôt rétréci; l'épaississement est dû principalement à la membrane adventice, qui est altérée et forme une masse compacte et presque homogène. Les libres mentionnés font au premier coup d'œil l'effet de fibres du tissu conjonctif, mais en dilacérant la préparation on découvre que ce sont des fibres altérées du nerf optique. La plupart sont un peu plus épaisses qu'à l'état normal , beaucoup sont variqueuses, munies de prolongements fusiformes de grandeur modérée. Gette même altération se retrouve

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encore dans une partie de l'épanouissement du nerf optique, tandis que la dégénérescence des vaisseaux se limite presque nettement à la papille. On ne trouve pas de prolifération de cellules ou de noyaux dans le tissu interstitiel, mais ces altérations se présentent derrière la lamelle criblée, où en effet le périnèvre des nerfs optiques est rempli de noyaux et de cellules de nouvelle formation. Une altération particulière s'étend aussi jusque dans les couches moyennes de la rétine au voisinage de la papille. On y trouve les grains des deux couches granuleuses excessivement gros et resserrés les uns contre les autres; la couche intergranuleuse présente des stries épaisses qui se dirigent perpendiculairement à la surface rétinienne ; de plus, en déchirant la préparation microscopique avec des aiguilles, on voit se dégager de toute l'épaisseur de cette couche un grand nombre de fibres résistantes quoique fines, et munies de prolongements fusiformes et variqueux. En plusieurs endroits se trouve du pigment dans la couche granuleuse externe.

» Le nerf optique présente dans toute sa longueur un épaississement très-considérable du névrilème, qui est séparé de la surface du nerf optique par une masse cystoïde et qui ne l'enveloppe plus que comme une membrane décollée. Outre cette « périnévrite », on trouve les altérations d'une « névrite interstitielle » très-prononcée, dans toute la longueur des nerfs optiques. — En somme, le résultat de l'examen se résume dans les deux derniers états morbides (périnévrite et névrite interstitielle le long du nerf) et dans une hypertrophie avec sclérose des vaisseaux de la papille. »

Dans le second cas, où j'avais aussi diagnostiqué une

névrite descendante, l'autopsiene fut faite que longtemps après le début de la maladie, lorsqu'il y avait déjà une atrophie prononcée des papilles. On trouva une méningite de grande étendue à la base du crâne, causée par une tumeur circonscrite, méningite qui avait atteint directement le tronc des nerfs optiques. Ces nerfs étaient amincis, le névrilème épaissi, les tubes nerveux en grande partie méconnaissables; il y avait des traces incontestables de névrite interstitielle.

Le troisième cas, — le malade mourut dans le service du professeur Griesinger, — présentait (d'après le rapport du docteur Heine) un ramollissement circonscrit du corps strié gauche, de plus une méningite de grande étendue à la base du crâne et une périnévrite descendante trèsprononcée et s'accompagnant d'une névrite interstitielle des nerfs optiques.

Ces observations (1) ont en tout cas démontré qu'il existe une névrite qui se propage le long des troncs des nerfs optiques jusque dans la papille ; le résultat des autopsies et la succession des symptômes ne permettent pas de douter que cette névrite ne suive une marche descendante et qu'elle ne soit une propagation de l'encéphalite et de la méningite.

Autre chose est de savoir si dans tous les cas de névrite optique, on peut distinguer pendant la vie cette forme de celle que je décris sous le nom de « papille étranglée ».

Je crois devoir répondre négativement à cette question. D'abord, l'expérience clinique nous montre un cer-

(1) Goraparez aussi Horner, clans les Klinischen Monatsblûttern fur Augenheilkunde, 1863, p. 71-78; Fischer, 1866, p. 164-169, et Hutchinson, dans Ophthalmic Hospital Reports, vol. V, 1, p. 107.

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tain nombre de cas où les signes de l'une et de l'autre forme sont tellement mélangés, que l'on serait embarrassé de les classer d'un côté ou de l'autre ; ensuite, les circonstances étiologiques expliquent suffisamment pourquoi les caractères types ne peuvent pas se présenter toujours, ni dans toutes les périodes de la maladie.

Dans l'affection qui dépend de l'excès de la pression intra-crânienne, la stase veineuse, lorsqu'elle se déclare d'une manière suraiguë, paraît, comme je l'ai déjà exposé, produire une sorte .d'étranglement de la terminaison intra-oculaire du nerf optique dans l'anneau sclérotical. Dans ce cas, l'entrée du sang artériel peut être gênée, et même abolie jusqu'à formation de thromboses, auxquelles l'existence de la membrane criblée pourrait bien disposer spécialement. Ces thromboses , comme aussi peut-être la destruction du tissu imbibé de sérosité par des épanchements hémorrhagiques , propagent dans de certaines circonstances les altérations plus loin dans la rétine, et y produisent des changements qui effacent l'aspect primitif de la maladie. On comprend facilement que ces phénomènes consécutifs rendent la distinction entre la papille étranglée et la névrite descendante très-difficile. Ainsi j'ai vu dans deux cas le tableau symptomatique de la maladie, d'abord tout à fait caractéristique, changer d'aspect pendant le temps que le malade était soumis à mon observation. Dans un troisième cas, que je n'ai observé qu'après que la transformation s'était effectuée, on pouvait encore se former une opinion assez exacte sur le mode de développement de la maladie, en considérant le gonflement excessif de la papille et les autres circonstances que je vais indiquer.

Chez le malade, jeune homme de seize ans, il existait un si grand nombre de plaques jaunâtres sur la rétine, groupées d'une façon si régulière autour de la papille, qu'un confrère expérimenté avait supposé une rétinite de Bright ; la figure étoilée autour de la tache jaune , bien connue dans cette maladie , était également très-prononcée. Cependant un examen attentif montra les différences suivantes : a. Les plaques étaient plus serrées et se rapprochaient davantage de la papille qu'elles ne le font dans la rétinite néphrétique ; 6. le gonflement du tissu rétinien autour de la papille était plus considérable ; c. la papille, qui, quand même elle est atteinte, ne présente pas à l'ophthalmoscope dans la rétinite néphrétique un gonflement prononcé, était fortement proéminente à sa partie inférieure ; d. les veines, très-hypérémiées et tortueuses, coloraient la papille d'un rouge intense. L'albumine manquait dans l'urine, tandis qu'il existait plusieurs symptômes caractéristiques d'une tumeur cérébrale : bourdonnements continuels dans la tête, vertiges, attaques épileptiformes, céphalalgie violente, surtout vers l'occiput ; dans les derniers temps, contracture des muscles de la nuque, somnolence et affaiblissement de l'intelligence. — A l'égard de la céphalalgie, on constate que le malade ne pouvait localiser la douleur exactement ; il indiquait seulement qu'elle se concentrait vers la nuque; cependant il existait une place du côté droit de l'occiput, place grande comme une pièce de cinq francs, extrêmement sensible à la percussion, qui d'ailleurs exagérait en général les maux de tête pendant quelque temps. J'émis la supposition que cet endroit pourrait bien indiquer le siège de la tumeur, car déjà à plusieurs reprises j'ai tiré parti des douleurs locales à la percussion du crâne pour localiser la maladie encéphalique, tandis que les douleurs spontanées ne nous donnent malheureusement que des indications bien vagues sous ce rapport. (Sur la surface convexe du crâne, je me sers de la percussion immédiate un peu forte ; pour la base du crâne, je percute avec le bout du doigt, en appliquant le bout des doigts de l'autre main du côté opposé. Il va sans dire que l'absence de douleurs m permet de tirer aucune conclusion, car elles existent seulement dans de certaines altérations ou de certaines tumeurs.) A l'autopsie, on constata, en effet, à l'endroit douloureux, un myxôme (Virchow) de la grosseur d'une petite pomme, siégeant à l'extrémité postérieure de la convexité de l'hémisphère droit. Les nerfs optiques n'offraient rien de remarquable ; les altérations, quoique se distin-

guant par leur forme de celles qu'on trouve dans une papille étranglée type, étaient restreintes comme dans celle-ci à la terminaison intra-oculaire du nerf optique et à la rétine qui l'avoisine. J'espère pouvoir communiquer à l'occasion les détails de l'observation.

Si donc l'aspect ophthalmoscopique de la papille étranglée peut perdre une partie de ses caractères par des altérations consécutives de la rétine, nous devons ajouter que la névrite descendante peut également, lorsqu'elle produit un gonflement notable des tissus, surtout dans l'anneau sclérotical, devenir la cause d'un ensemble symptomatique mixte. L'élargissement, des veines et l'amincissement simultané des artères, phénomènes constants dans la névrite descendante, sont déjà une preuve de gêne dans la circulation. Naturellement, plus la cause agit rapidement, plus aussi ces symptômes acquièrent de développement, et se rapprochent des caractères de la papille étranglée.

Enfin, les caractères types des deux formes se confondent quand l'affection dure longtemps. L'une comme l'autre conduisent à l'oblitération partielle des vaisseaux et à la dégénérescence atrophique de la papille. L'élévation à pic de la papille étranglée s'affaisse souvent dans l'espace de deux à huit mois, jusqu'à ne plus former qu'une légère saillie; le tissu de la papille prend un aspect blanchâtre, et les petits vaisseaux disparaissent de plus en. plus. Cette métamorphose régressive s'observe encore plus rapidement, toutes choses égales d'ailleurs, dans la névrite descendante.

A ce moment il n'est plus possible de distinguer comme auparavant les deux modes de développement, mais on peut pendant très-longtemps encore distinguer l'atrophie

névritique de la papille de l'atrophie essentielle qui se développe dans l'amaurose cérébro-spinale. Après la névrite (des deux formes), les gros vaisseaux veineux restent encore longtemps tortueux, la limite choroïdienne reste masquée par le trouble de la rétine, une légère saillie de la papille, l'émergence irrégulière des vaisseaux hors de la substance rétinienne et les signes de la sclérose des parois vasculaires se conservent encore pendant longtemps. Dans les amauroses cérébro-spinales on voit, au contraire, la limite choroïdienne se dessiner plus nettement à cause de l'atrophie de la rétine ; les troncs vasculaires ont leur largeur normale et suivent leur chemin ordinaire, la surface de la papille est ou plate ou légèrement excavée. Autrefois je croyais que ces caractères différentiels se conservaient pour toujours, que du moins il en restait quelques traces, et cette supposition s'explique par la circonstance que l'on perd souvent de vue les malades atteints de névrite optique à cause de la gravité de leur maladie, qui est souvent mortelle, et aussi à cause de l'inefficacité de la thérapeutique. Cependant j'ai eu l'occasion, depuis lors, de constater que ces symptômes disparaissent après une durée de plusieurs années (1) et que l'aspect de la papille devient alors pareil à celui de la dégénérescence atrophique essentielle dans l'amaurose cérébrale ou spinale.

Cette disparition des altérations névri tiques pourrait expliquer en partie pourquoi, dans beaucoup de cas de

(1) Hutchinson et Jackson (voyez leurs travaux dans Ophthalmic Hospital Reports , V, 1) paraissent croire à la disparition complète des traces de névrite après une plus courte durée; cependant je crois que les observations de ces honorables confrères se rapprocheraient des miennes si nous pouvions tout d'abord nous accorder sur les symptômes différentiels entre l'atrophie névritique et l'atrophie essentielle.

cécité, la papille ne présente qu'une atrophie blanche, même lorsque la pression intracrânienne est notablement augmentée. Cependant je me garde bien d'accepter cette explication pour tous les cas où cette coïncidence se présente. Koster (Rapport annuel de l'hôpital ophthalmologique d'Utrecht, 1865, p. 2-8) publie un cas de sarcome à cellules fusiformes placé à la base du crâne, s'accompagnant d'amaurose, cas dans lequel existaient tous les symptômes d'une forte exagération de la pression intracrânienne, tandis que la papille ne présentait qu'une atrophie blanche. La durée de la cécité ne suffisait pas pour expliquer la disparition complète des phénomènes névritiques. Blessig {Klinische Beitraege zur Sehnervenentzuendung, St. Petersburgerrnedicinische Zeitschrift, Bd. X, 1866) publie quatre cas de sarcomes basilaires, et parmi ceux-ci un dans lequel il n'y avait pas non plus de phénomènes névritiques, mais seulement une atrophie blanche de la papille. Je pourrais ajouter à ces cas d'autres analogues, tirés de ma pratique et que j'ai même observés dès le début des premières phases dé l'affection oculaire. C'étaient toujours des tumeurs basilaires — j'attache de l'importance à cette localisation — qui exerçaient une pression directe sur les nerfs optiques. Dans deux cas de sarcomes de l'orbite, qui étaient survenus comme récidives après l'extirpation des globes oculaires sarcomateux, j'ai observé la cécité de l'autre œil sans autre symptôme ophtlïalmoscopique que la dégénérescence atrophique de la papille. A l'autopsie, on reconnut la propagation de la tumeur orbitaire à la base du crâne, et la pression directe qu'elle exerçait sur le nerf optique de l'autre côté. Les symptômes d'une exagération de la pression intracrânienne avaient

été évidents pendant la vie, et l'autopsie en révélait aussi les preuves anatomiques. Dans un autre cas, où il y avait de grosses tumeurs syphilitiques à la base du crâne, je n'ai trouvé également qu'une atrophie blanche de la papille.

Je ne peux pas m' empêcher de donner quelques détails plus précis sur ce dernier cas très-remarquable : J..., tisserand, se présenta au commencement de l'année 1865 à la clinique pour une faiblesse de la vue, qui avait débuté plusieurs mois plus tôt et qui avait fait des progrès rapides pendant les dernières semaines. Le malade avait trente et un ans, une bonne constitution ; il convint avoir été atteint de syphilis, traité par le mercure, mais déclara que les dernières traces d'éruptions cutanées avaient disparu depuis plus de huit ans. Deux ans avant le début de son amblyopie il avait été atteint de maux de tête, surtout dans la région frontale, le quittant à peine, et s'aggravant périodiquement sous forme de paroxysmes. En outre, il avait eu des attaques épileptiformes, d'abord tous les trois mois, et dans les derniers temps chaque semaine. — A l'examen des yeux, on reconnut des deux côtés une dégénérescence blanche de la papille, un rétrécissement considérable du champ visuel en dedans et un affaiblissement de S tel que le malade pouvait seulement déchiffrer avec peine la plus grosse écriture. Supposant une périostite gommeuse du crâne, je fis prendre pendant plusieurs mois l'iodure de potassium à haute dose ; au commencement du traitement, les maux de tête diminuèrent, mais bientôt les symptômes cérébraux s'aggravèrent progressivement ainsi que l'affaiblissement de la vue. Les médicaments (les préparations mercurielles avaient été essayées auparavant sans résultat) restèrent sans succès. En 4 865, au mois d'octobre, le malade est complètement aveugle, les maux de tête sont souvent insupportables, les attaques d'épilepsie se répètent journellement et laissent le malade pendant des heures dans le coma. Au mois de décembre de la même année, les facultés intellectuelles commencent à baisser, il survient des hallucinations, du délire et une paralysie de la troisième paire à gauche. Le malade succomba le 31 décembre, peu de temps après une crise épileptique violente.

L'autopsie, pratiquée le 1er janvier 1 866 par le professeur Klebs, donne les résultats suivants : « La convexité du crâne présente

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un grand nombre de dépressions cicatricielles très-prononcées, formant un réseau serré à la surface externe de l'os frontal ; dans leur voisinage, on reconnaît une sclérose de la substance osseuse, qui est d'ailleurs très-blanche. L'os frontal est très-épais et lisse à sa face interne. Les sutures et les autres os sont à l'état normal. La duremère est assez mince et injectée ; dans sa partie frontale droite, on trouve à sa face interne et entre celle-ci et la pie-mère, un dépôt assez mince d'une substance jaunâtre et caséeuse, qui adhère aux méninges dans une grande étendue. La même lésion se retrouve dans la région temporale droite, sur l'étendue d'une pièce de cinq francs en argent.

» Dans la fosse pituitaire, on trouve une tumeur gommeuse de consistance en partie gélatineuse, en partie caséeuse, qui pénètre dans les trous optiques et qui se confond avec les enveloppes fibreuses des deux nerfs, de sorte que l'on ne voit plus trace du tissu nerveux; elle s'étend du bord antérieur de la protubérance jusqu'à l'extrémité antérieure du nerf optique, dont elle couvre complètement toutes les parties. La substance gommeuse pénètre d'à peu près un centimètre dans la substance cérébrale. Les parties voisines du cerveau, jusqu'aux ganglions centraux, ont un aspect gélatineux de couleur pâle. La paroi supérieure de l'orbite droite est aussi notablement épaissie, d'à peu près 6 millimètres, par une forte hyperostose. La tumeur se confond avec la glande pituitaire, qui paraît avoir disparu- elle se sépare facilement de l'os. A la surface de la fosse pituitaire, nous trouvons la face antérieure du sphénoïde raboteuse et comme corrodée.

» L'encéphale, en général, est humide, un peu plus injecté qu'à l'état normal; les ventricules sont assez larges, remplis d'un peu de sérosité claire, et leur surface est lisse, non épaissie. Les plexus choroïdes sont pâles, ainsi que les grands ganglions du centre ; dans les couches optiques, on trouve quelques vaisseaux engorgés. Le quatrième ventricule est large, la substapce blanche ne paraît pas épaissie ; les stries auditives sont très-prononcées et la substance grise se présente par endroits plus injectée qu'à l'état normal. Les artères vertébrales et basilaires sont larges et remplies de sang foncé. La face postérieure de la tumeur laisse l'artère basilaire libre jusqu'à sa division antérieure. Le nerf oculo-moteur du côté droit est d'aspect normal et n'adhère à la tumeur que daus une petite étendue, environ 2 centimètres après son origine apparente; celui du côté gauche,

au contraire, ne reste libre que jusqu'à 4 centimètre de son origine apparente et disparaît alors dans la tumeur. »

Ce cas nous prouve, une fois de plus, qu'un traitement antisyphilitique rationnel peut rester sans succès quand la production de tumeurs gommeuses est bien établie. Les attaques d'épilepsie s'expliquent peut-être par l'ischémie du cerveau, la tumeur obstruant une partie des artères qui lui amènent le sang.

A cette occasion, je dois dire que, lors même que les praticiens fassent souvent dépendre l'atrophie progressive du nerf optique d'une affection syphilitique antérieure, je n'ai constaté cette relation que dans les cas où il existait encore en même temps d'autres symptômes, tels qu'une paralysie de la troisième paire, des hémiplégies et surtout une céphalalgie violente. En me basant sur ces données d'observation qui, j'espère, ont été aussi constatées par d'autres,, je conseille une certaine prudence dans l'application d'un traitement antisyphilitique rigoureux, lorsque ces symptômes font défaut. Il est d'autant plus dangereux de rapporter à la syphilis, chez un individu qui a été atteint une fois de cette affection, tous les symptômes morbides qui le frappent, lorsque, comme il arrive dans l'atrophie progressive du nerf optique, le traitement antisyphilitique, surtout l'emploi énergique du mercure, peut avoir une influence très-pernicieuse.

En outre, je n'ai trouvé dans plusieurs cas d'amaurose hydro-céphalique aucune autre altération matérielle que l'atrophie blanche des papilles, même pendant les premières phases de la maladie et quoiqu'il y eût augmentation notable de la pression intra-crânienne. Enfin je dois. faire observer que dans les affections de l'orbite, infiltrations- inflammatoires ou tumeurs, on rencontre dés le début aussi bien l'atrophie blanche que les deux formes de névrite.

La question, posée aussi dans les mémoires de Koster et Blessig, pourquoi dans un cas il existe des altérations névritiques, dans un autre une dégénérescence

atrophique de la papille (1) , ne peut recevoir de réponse satisfaisante dans l'état actuel de nos connaissances. L'étude attentive des diverses conditions anatomiques et des symptômes cliniques réussira, je l'espère, à résoudre cette question. En attendant, j'émets l'hypothèse suivante : lorsque l'interruption de la transmission nerveuse, soit dans l'organe central, soit à la base du crâne ou dans l'orbite, a eu lieu dans un moment où la pression intracrânienne ou intra-orbitaire n'était pas augmentée et où il n'y avait pas de névrite descendante, dans ce cas la dégénérescence atrophique survient d'emblée; elle est pour ainsi dire une conséquence anatomique de la séparation de la périphérie du nerf d'avec son origine. De plus, cette métamorphose régressive, en atrophiant le tissu du nerf et une partie de ses vaisseaux, enlève les matériaux nécessaires au développement ultérieur d'une névrite descendante ou d'un étranglement du nerf. Ces deux derniers phénomènes s'établissent, au contraire, si l'effet de l'excès de pression intra-crânienne ou de l'irritation descendante retentit sur le nerf dans une phase de la maladie où il n'existe pas encore d'interruption complète de la transmission nerveuse ( avec sa conséquence : atrophie blanche). Cette hypothèse me paraît d'ailleurs justifiée par le fait que l'atrophie blanche seule s'observe surtout dans les cas où la situation des tumeurs ou bien l'état même des nerfs optiques (aplatissement,

(1) Blessig (voyez le rapport, dans Klinische Monaisblaetter , 1866, p. 277) croit que les phénomènes de la névrite se déclarent seulement lorsque la pression intra-crânienne subit une augmentation progressive très-prolongée. Il fonde cette hypothèse sur quelques observations et sur les expériences de Memorsky, dans Lesquelles la ligature des veines jugulaires chez les chiens et les lapins ne produit pas de gonflement des nerfs optiques,

surtout prononcé dans leur partie basilaire) annonçait que la conductibilité nerveuse avait probablement dû être détruite de bonne heure.

Pour constater la vérité de cette opinion, il faudrait avant tout examiner attentivement les diverses parties du nerf. Ainsi il pourra bien arriver, dans le cas de névrite descendante, que celle-ci n'atteigne pas la papille (voyez plus bas) et produise en cet endroit uniquement les effets d'une interruption dans la transmission nerveuse, comme le feraient d'autres causes extra-oculaires.

Koster (loc. cit., p. 2*2) a fait à bon droit jouer un rôle dans ces circonstances à la paroi osseuse du trou optique. La contre-pression qu'exercent les parois de cet orifice sur le nerf gonflé par la névrite descendante, amènera, en effet, facilement une interruption de la transmission (et consécutivement la dégénérescence atrophique de la papille). Quant à la production de la papille étranglée, je maintiens cependant que ladite région est moins importante que l'anneau sclérotical, parce que le trou optique ne livre passage à aucun grand vaisseau veineux, la veine ophthalmique supérieure passant, comme on le sait, par la fente sphénoïdale.

En résumé, on peut établir pour la nosologie de la névrite optique les conclusions suivantes :

1° Il existe, en effet, deux formes anatomiquement différentes dans lesquelles la papille optique présente un aspect qui nous décèle l'existence d'affections extra-oculaires. Dans une de ces formes, la substance du tronc du nerf optique est intacte et l'affection, qui se borne à la portion intra-oculaire, à partir de la lamelle criblée, est caractérisée par des phénomènes d'étranglement. Dans

l'autre, il existe une péri-névrite et une névrite interstitielle qui descendent le long du nerf jusque dans la papille et dans la rétine.

2° Ces deux formes peuvent être souvent distinguées l'une de l'autre à l'aide de l'ophthalmoscope; cette distinction n'est cependant pas constamment possible, surtout quant aux phases diverses de développement des deux processus.

3° Lorsque cette distinction est possible, la première forme (papille étranglée) indique surtout des affections qui s'accompagnent d'une augmentation considérable de la pression intra-crânienne (ou intra-orbitaire) ; la seconde caractérise plutôt les états d'irritation avec tendance à la diffusion. En conséquence, la première se rencontre plus souvent avec des tumeurs, l'autre plus souvent avec des méningites ou des encéphalo-méningites. Cependant, il n'est pas possible de baser un diagnostic exclusif sur l'existence de l'une ou de l'autre des deux formes, parce que les tumeurs de dimensions restreintes peuvent provoquer, sans augmentation considérable de la pression intra-crânienne, une encéphalo-méningite se propageant sur les nerfs optiques; et, d'autre part, des processus inflammatoires peuvent, dans de certaines circonstances, augmenter considérablement la pression intra- crânienne, sans descendre le long des nerfs optiques.

!i° L'atrophie de la papille après névrite peut être distinguée pendant un temps très-long, mais pas pour toujours, de l'atrophie simple que l'on rencontre dans l'amaurose cérébro-spinale.

5° Malgré la plus grande fréquence des phénomènes névritîques dans les cas de tumeurs, il n'est pas rare d'y

rencontrer simplement l'atrophie blanche de la papille. Ce fait ne peut être expliqué jusqu'ici que par une hypothèse ; cependant il existe des raisons qui portent à croire que dans ce cas, l'augmentation considérable de la pression intra-crânienne, si toutefois elle existe, n'est survenue qu'après une interruption directe de la transmission nerveuse.

Le mode de développement de la névrite descendante ainsi que de celle amenée par étranglement, présente des différences notables suivant les cas. J'ai observé des malades chez lesquels il y avait augmentation successive des troubles fonctionnels et anatomiques pendant plusieurs mois ; j'en ai vu d'autres chez lesquels l'affection atteignait en quelques jours son plus haut degré de développement, ou même d'autres qui perdirent la vision en quelques heures. Je communiquerai plus loin un exemple frappant de cette dernière forme (1) (obs. n° 1). Dans la plupart des cas, l'aggravation est plus rapide dans les premiers jours ou dans les premières semaines, puis devient de moins en moins sensible. Ces grandes différences dans le mode de développement s'expliquent surtout parla diversité des circonstances étiologiques. Dans les cas susceptibles de guérison, comme on en observe par exemple à la suite de troubles de la menstruation, la période d'augmentation est généralement rapide et la maladie acquiert sa plus grande intensité au bout de quelques jours ou de quelques semaines ; cependant l'affection peut s'arrêter dans ces cas à tous les degrés.

(1) Voyez aussi 1 1 litchi oson, loe. cit., p. 100.

Dans les névrites après tumeur cérébrale, le développement se fait ordinairement d'une manière plus lente et plus régulièrement- graduée, et conduit généralement à l'abolition complète ou presque complète des fonctions, suivie d'atrophie de la papille. Cependant il existe aussi dans ces circonstances des cas exceptionnels dans lesquels l'affection s'accroît rapidement et d'autres où elle s'arrête à moitié chemin et n'amène qu'une atrophie partielle du nerf. Ce sont les névrites symptomatiques d'encéphalite ou de méningite qui présentent les plus grandes variations, par rapport au mode de développement, aux terminaisons et aux résidus de la maladie.

L'observation qu'il n'existe aucune proportion, même approximative, entre l'état ophthalmoscopique et celui de la vision, a déjà fixé l'attention de Blessig. Cette disproportion dépend, selon mon opinion, de deux causes : la première se rattache à l'inégale participation des éléments nerveux aux processus morbides, circonstance qui a été discutée dans les recherches sur la rétinite néphrétique. J'ai démontré ailleurs (Archiv fur Ophthalm., XII, 2, p. 111) jusqu'à quel point, dans des cas de tumeurs, le tronc du nerf optique peut être atteint sans que ses fonctions en souffrent; de la même manière, on observe quelquefois un étranglement très-prononcé de la papille, sans qu'immédiatement la transmission soit notablement diminuée.

La seconde cause se rattache à l'état de la circulation artérielle dans ces parties. L'accès du sang est plus ou moins gêné par la constriction qui a lieu dans l'anneau sclérotical, et ces différences dépendent, d'un côté, des

circonstances particulières de l'affection, d'un autre côté, de l'élasticité de la sclérotique.

Peut-être faudrait-il rattacher à cette dernière condition, le fait d'observation que chez les jeunes sujets les altérations névritiques, toutes choses égales d'ailleurs, abolissent les fonctions visuelles moins que chez les personnes plus âgées. Je dis peut-être, car il est extrêmement difficile d'apprécier l'influence spéciale de chacune des causes coopérantes.

Dans trois cas de névrite, j'ai observé une pulsation spontanée de l'artère centrale de la rétine : dans deux de ces cas il y avait en même temps des tumeurs de l'orbite, de sorte que je ne pouvais décider si les pulsations étaient causées par la pression extra-oculaire de la tumeur ou par la névrite même (resserrement dans l'anneau sclérotical). Dans le troisième cas il existait une névrite descendante, probablement avec encéphalite (l'autopsie n'a pas été faite) et, dans ce cas, on était bien forcé d'adopter la seconde explication. Dans tous les trois cas, la vue conservait encore une force moyenne pendant l'existence des pulsations mentionnées. Une abolition soudaine des fonctions que l'on observe souvent sans que le gonflement de la papille change beaucoup, est certainement imputable à une ischémie progressive avec thrombose.

Le pronostic de la névrite n'est assurément pas facile à décider. C'est avec raison que cette maladie est en général réputée funeste ; d'abord à cause des circonstances pathologiques persistantes et délétères qui lui donnent le plus souvent naissance; puis il est infiniment plus grave de voir un nerf frappé dans son tronc que dans son épanouissement périphérique, où la maladie se confine plus faci-

260 DE LA NÉVR0-RÉT1NITE

lement dans une région limitée ; cette raison seule suffirait pour déclarer la névrite plus dangereuse que la rétinite. Enfin, le resserrement dans l'anneau sclérotical devient une source de danger toute spéciale, à cause de la plus grande facilité d'un arrêt de la circulation veineuse, d'une anémie artérielle et d'une thrombose. 11 arrive, en effet, que la névrite se termine par la cécité complète et l'atrophie de la papille, bien que la cause primitive n'ait eu qu'une durée limitée ; comme il arrive, par exemple, dans les cas de troubles circulatoires ou de méningite guérie plus tard. Avant tout, il faut se garder de fixer le pronostic avant d'avoir, par une observation prolongée, étudié le cas à fond. Même dans le cas de tumeurs cérébrales, il arrive, exceptionnellement je le répète, que les fonctions se conservent en partie et que l'atrophie consécutive reste aussi partielle. Les cas de névrite consécutive à des troubles de la menstruation guérissent, pour la plus grande partie, soit complètement, soit partiellement. En général, la maladie prend une meilleure tournure, lorsque le mal arrive rapidement à sa plus grande intensité, que lorsqu'il s'accroît successivement et sans discontinuer. Dans le premier cas, la perception quantitative de lumière peut même se perdre tout à fait pendant quelque temps, sans que la guérison fasse plus tard défaut.

Obs. I. — A l'appui de ce que je viens de dire, je cite le cas suivant, qui est aussi très-remarquable sous un autre rapport. Emile M..., âgé de huit ans, assez petit pour son âge et d'une gaieté inquiétante, ayant le crâne excessivement élevé, allongé et étroit, la figure pâle, me fut présenté à la clinique le 19 juin 4 865. La mère souffre depuis son enfance d'attaques épileptiformes, sans autres symptômes

d'une maladie organique du cerveau. Le père, ivrogne, s'est suicidé. Le petit malade est seul survivant de dix-sept enfants ; les autres sont morts dans les quatre premières années de leur vie, à la suite de convulsions. La mère raconte que l'enfant a eu la rougeole à l'âge de six ans, mais que, à part cela, il s'est toujours bien porté et qu'il a joui d'une vue excellente jusqu'au M juin, où il s'est plaint d'un brouillard qui lui passait rapidement devant les yeux ; la même chose se répéta le lendemain matin. Le 18, dans l'aprèsmidi, l'enfant pouvait cependant encore reconnaître les plus fins objets, courait dans les escaliers, etc. ; pendant la soirée il survint un affaiblissement progressif de la vue sans photopsie et sans chromatopsie, et lorsque l'enfant se coucha il était complètement aveugle. En l'examinant, le 4 9, je constatai une perte absolue de la perception lumineuse, les pupilles dilatées au maximum, sans aucune réaction à la lumière. Les papilles optiques étaient bien évidemment gonflées, mais sans tuméfaction abrupte ; le tissu a perdu sa transparence et présente une coloration grisâtre, nuancée de rouge. L'opacité et la tuméfaction se propagent sur la rétine jusqu'à quelques millimètres du bord de la papille. Les veines sont tortueuses et cachées par places sous le tissu opaque; les artères sont très-amincies, et la pression du doigt sur l'œil ne parvient ni à les vider ni à y provoquer des pulsations.

Je pose le diagnostic: névro-rétinite des deux côtés. Je cherchais à m'expliquer la rapidité avec laquelle la cécité absolue était survenue^ en admettant une thrombose avec anémie consécutive, lésion qu'indiquait aussi l'état des artères (1). Le pronostic me parut défavorable à cause de l'absence complète de toute perception de lumière et à cause de la prédisposition héréditaire aux maladies cérébrales ; prédisposition qui, chez le petit malade, se révélait par la forme du crâne et par la gaieté insolite dont nous avons parlé. Ces symptômes, joints à la dilatation excessive des pupilles (irritation des filets nerveux dérivant du grand sympathique), me firent même craindre le début d'une affection cérébrale. Mais ce pro-

(1) Lorsqu'il survient une thrombose dans la région de la lame criblée ou derrière celle-ci, pendant que la circulation veineuse est encore libre, il faut s'attendre à trouver les artères rétiniennes vides de sang. Mais s'il existe en môme temps une tuméfaction des tissus qui empêche la sortie du *ang veineux, nous trouverons quelque peu de sang dans les artères; fl 'autre part, l'afflux sanguin une fois arrêté, les phénomènes ordinaires qui accompagnent la pression du doigt sur le globe oculaire feront défaut.

DE craefe. 18

noslic ne se réalisa nullement. Le malade déclara, le 22, percevoir la lueur du jour, mais nous ne pouvions nous en convaincre absolument, peut-être à cause du peu d'étendue du champ de vision. Le 24, je pus constater dans son œil droit la perception de lumière (une lampe très-claire à un pied de distance) dans une portion étroite du champ visuel, située en dehors et en haut; le 26, je constatai la même chose pour l'œil gauche. Quelques jours après le retour de la perception lumineuse, la pupille commença à se contracter faiblement. Pendant la semaine suivante, le champ visuel s'élargit successivement, de sorte que le 15 juillet il ne restait plus que des traces légères d'une défectuosité du champ visuel, en dedans et en bas pour l'œil droit et pour l'œil gauche en dedans. Le 24 juillet, on constate que le champ visuel est normal des deux côtés, l'acuité visuelle es t5/6 ; la torpeur de la rétine, qui peu de temps auparavant avait été encore très-prononcée, a disparu. La pupille se montre très-mobile, mais relativement plus dilatée qu'à l'état normal pour un éclairage faible. Les altérations visibles à l'ophthalmoscope étaient restées les mêmes pendant la première phase du rétablissement, fonctionnel ; puis les artères avaient commencé à se remplir (pulsations à la pression du doigt sur l'œil), et toutes les autres altérations se mirent peu à peu à disparaître, de sorte qu'il ne resta plus qu'une trace d'opacité rétinienne près du nerf optique, trace si faible, que sans les antécédents, elle aurait passé pour physiologique.

J'avais fait appliquer un large vésicatoire permanent à la nuque et prescrit 3 milligrammes de sublimé deux fois par jour. L'efficacité de ce traitement est certes très-douteuse, et je n'oserais pas me prononcer avec plus d'assurance sur l'avenir du malade. Mais en tout cas nous avons pu constater dans ce cas une guérison complète , malgré l'absence complète de perception lumineuse pendant quatre à six jours.

Si dans ce cas on ne peut contester que la névrite n'ait été la cause de la cécité, il existe des cas de cécité soudaine des deux yeux dont la pathogénie n'est nullement élucidée.

Ainsi j'ai vu, après des maladies générales de différentes espèces, rougeoles, gastrites, angines, quelquefois même

sans altération notable de la santé, le champ visuel s'obscurcir (avec ou sans chromopsies et photopsies) et la cécité devenir complète en quelques heures ou en quelques jours. Dans la plupart des cas, l'altération pathologique se montre d'une manière symétrique dans les deux yeux ; une seule fois j'ai vu l'affection attaquer un œil seulement (obs. V). Généralement, la pupille se dilate considérablement, reste immobile à la lumière, et change très-peu dans les mouvements de rotation et pendant les efforts accommodatifs de l'œil, de sorte qu'on est autorisé à songer à une irritation spéciale des fibres nerveuses sympathiques. A l'ophthalmoscope, on reconnaît des altérations incontestables, mais peu prononcées et transitoires, de la papille optique ; le tissu en paraît comme voilé par une opacité diffuse et très-légère qui se propage sur la rétine avoisinante. Le niveau de la papille est ordinairement normal ; s'il s'élève quelque peu, ce n'est que pour quelques jours ; les artères sont amincies, il est vrai ; cependant la pression du doigt sur l'œil provoque de légers battements qui sont un signe certain de la conservation d'une circulation non interrompue ; les veines sont remplies, flexueuses, mais à contours assez nets sur tous les points, en raison du faible degré d'opacité des tissus.

Comme exemples de ces cas j'ajoute ici les observations suivantes :

Obs. II. — Anna P..., âgée de trois ans et demi, entra à la clinique le 7 décembre 1862. Son père, médecin, nous raconta que l'enfant, sauf une légère bronchite et la rougeole, s'était bien portée pendant les deux premières années de sa vie. On avait toujours observé une sécrétion exagérée de la muqueuse nasale. Dans le milieu de novembre 1 862, l'enfant fut atteinte d'angine tonsillaire non diph-

264 DE LA NÉVRO*RÉÏiNITË

théritique et guérie au bout de quelques jours. L'enfant se portait bien, mais la sécrétion de la muqueuse nasale avait cessé. Le 3 décembre, vers le soir, l'enfant tout à coup ne put plus distinguer de petits objets ; le 4, elle regarde au-dessus des objets qu'elle veut fixer (perte de la vision centrale , probablement aussi paralysie de la moitié inférieure de la rétine) ; cependant elle marche encore seule. En même temps elle prétend voir remplissant la chambre une fumée épaisse dans laquelle s'agitent continuellement des gouttes rouges et des boules de feu, surtout dans les régions supérieures (espace en relation avec la moitié paralysée de la rétine). Le 5, en se réveillant, la petite malade est complètement aveugle. Le père observa, ce jour ainsi que le lendemain, une augmentation de la dilatation pupillaire avec immobilité absolue de l'iris.

Le 8 décembre, je constate l'état suivant : La petite fille, un peu pâle, jouit d'une bonue santé ; pouls à 108 et de tension moyenne, température du corps normale. Absence complète de toute perception quantitative de lumière; les pupilles sont dilatées au maximum, immobiles à la lumière et présentent des oscillations de peu d'étendue pendant les mouvements du globe. La papille optique est légèrement tuméfiée et grisâtre; l'opacité se propage sur la rétine avoisinante, jusqu'à 3 millimètres à peu près du bord de la papille; quoique légère, elle est assez prononcée pour masquer la limite choroïdienne du nerf optique davantage qu'il ne faudrait pour que cet aspect puisse rentrer dans les variations physiologiques. Les artères <de la rétine sont amincies et présentent des pulsations déjà à une légère pression du doigt sur l'œil. Les veines, tortueuses et élargies, montrent cependant, à cause de la ténuité de l'opacité, des contours tranchés; on n'aperçoit pas d'apoplexies rétiniennes.

Le 19 décembre, on constate pour la première fois le retour de la perception lumineuse quantitative, dont il n'y avait pas encore trace le 16, c'est-à-dire onze jours après le début de la cécité. Le 31 décembre, la petite malade peut compter les doigts et possède un champ visuel d'une étendue assez notable (l'âge de l'enfant ne permet guère des constatations de détail). Au milieu du mois de janvier l'enfant reconnaissait déjà des objets assez fins, et en même temps il restait à peine des traces des altérations visibles à l'ophthalmoscope, qui d'ailleurs avaient commencé à disparaître, même avant le retour des fonctions de l'œil. Au mois de juillet 1866, le père m'annonça la stabilité de la guérison.

Le traitement se composa d'abord de l'emploi du calomel (4 centigramme trois fois par jour), de frictions locales avec une pommade mercurielle, de l'attouchement de la muqueuse du nez avec le sulfate de cuivre et du repos absolu dans une chambre obscure. Ce traitement étant resté sans résultats jusqu'au 16 décembre, je pratiquai sur l'œil gauche une iridectomie par en haut, parce qu'à cette époque j'étais encore disposé à regarder un arrêt de la circulation artérielle (soit thrombose, soit ischémie) dans la papille comme cause fondamentale des accidents. Pour établir un parallèle, je n'avais opéré que d'un côté. En examinant, le 4 9, les yeux de l'enfant, je constatai, à ma grande joie, l'existence de la perception lumineuse; mais je trouvai, à ma grande stupéfaction, que cette perception venait surtout de l'œil non opéré, lequel continua à marcher plus rapidement vers la guérison. Nul doute que l'opération ne fût pour rien dans l'amélioration. D'ailleurs l'observation que nous avons faite, que dans ces cas la première perception quantitative de lumière ne se montre souvent qu'après la première ou la seconde semaine (1), doit aussi mettre en garde contre des illusions au sujet de l'efficacité des moyens employés. Nous demeurons également dans le doute au sujet de l'utilité du traitement mercuriel, mais en tout cas on admettra plus facilement l'hypothèse d'un effet consécutif de ce médicament que celle d'un effet de l'opération sur les deux yeux, et de préférence sur l'œil non opéré.

Obs. III. — Emma S. . . , de Magdebourg, âgée de huit ans, a eu il y a plusieurs années des kératites; elle est d'une constitution délicate, mais du reste bien portante. En 4 864, au mois de janvier, elle a eu une rougeole s'accompagnant de bronchite, de toux violente, mais qui du reste suivit une marcbe régulière. Le 4 0 février, pendant sa convalescence, elle joue avec d'autres enfants sans manifester la moindre faiblesse de la vue. Le 4 2, on s'aperçoit pour la première fois qu'elle a delà difficulté à reconnaître des objets fins; le 4 3, elle lit péniblement la lettre d'une petite amie, en l'approchant beaucoup de ses yeux ; le 4 4, elle ne reconnaît plus que des objets très-grands ; le 15, dans la matinée, elle ne distingue que le grand jour, et le soir du même jour elle était complètement aveugle. Le médecin, doc-

(1) Honier (d'après une communication orale) a observé, dans un cas semblable de cécité soudaine, le retour de la perception de lumière après dix: semaines et la guérison complète d'un œil, tandis que l'autre resta aveugle •

teur N..., qui donna des soins à la petite malade, constata le lendemain l'absence complète de toute perception lumineuse dans les deux yeux ; cette perception ne commença à revenir qu'au bout d'une semaine. Moi-même j'ai vu l'enfant à la fin de la seconde semaine, lorsqu'elle pouvait déjà reconnaître de grands objets, et je ne constatai plus qu'une opacité diffuse et excessivement légère delà papille et de la rétine avoisinante ; on aurait peut-être pu rester dans le doute sur la signification pathologique de ce trouble, s'il n'avait pas successivement disparu pendant la semaine suivante. Les artères ne présentaient rien d'anormal dans ce cas, les veines étaient trèslarges, mais peu tortueuses; la pupille était dilatée, mais réagissait déjà à la lumière. L'amélioration faisait des progrès rapides, et huit semaines après le début de l'affection oculaire, la guérison était complète. Le traitement pendant lequel la perception de lumière reparut avait consisté dans des antiphlogisliques et dérivatifs ; plus tard on ne fit presque que de l'expectation.

Obs. IV. — Albert G. . . , cocher à Potsdam, âgé de vingt et un ans, fut présenté à la clinique le 9 décembre 1 862, après avoir été cinq jours auparavant atteint de cécité soudaine. En l'examinant, on constate les faits suivants :Le malade, jouissant jusque-là d'une bonne santé générale, éprouve depuis plusieurs années des sueurs profuses aux pieds, et dans ces dernières années, de temps en temps, des maux de tête violents qui se terminent chaque fois par un saignement de nez. Dans les intervalles entre ces accès de céphalalgie (quatre à six semaines), il avait encore des épistaxis assez fréquentes. Quinze jours avant sa présentation à la clinique, il avait eu un accès de céphalalgie extraordinairement long ; la sueur des pieds avait disparu, et le jeune homme s'était senti privé d'appétit, abattu, ayant un peu de fièvre, de sorte qu'il se mit au lit le 2 décembre ; sa tête était assez libre. Son maître, qui était médecin, croit à un état gastrique et ordonne un vomitif. Les vomissements s'accompagnèrent d'efforts très-violents ; cependant il est certain que le lendemain, c'est-à-dire le 3 décembre, la vue du malade était encore parfaite. La santé générale s'améliora même, et le malade, sauf une grande lassitude, se sentait assez bien portant, lorsque, dans l'après-midi du 4 décembre, un brouillard apparut soudain devant ses yeux, l'obscurité augmenta, et toute perception de lumière cessa. Il n'y avaitni chromopsies, ni photopsies, ni rétrécissement du champ visuel dans un sens déterminé. Moins d'une heure après l'apparition du premier brouillard le malade

était complètement aveugle. Le 5. à midi, on lui fit une saignée; le soir on lui appliqua des sangsues à la tempe, les jours suivants on le purgea, le tout sans succès.

Le 9 décembre, j'examine le malade et je constate des deux côtés l'absence de toute perception lumineuse, la dilatation ad maximum des pupilles, et l'immobilité de l'iris à la lumière ; des traces de contraction pupillaire accompagnent les mouvements latéraux des yeux, plus prononcées dans les mouvements de convergence ou d'accommodation (lorsqu'on dit au malade de fixer son propre doigt rapproché de l'œil). Les papilles optiques sont à peine tuméfiées, mais voilées et grisâtres ; cependant l'opacité n'est pas diffuse ici ; elle présente par places des stries qui s'étendent sur la rétine avoisinanteet rappellent un peu l'aspect des fibres nerveuses à double contour. Les artères sont un peu amincies et donnent à la pression du doigt sur l'œil le phénomène des pulsations à peu près comme à l'ordinaire (conservation d'une circulation non interrompue) ; dans l'œil gauche on voit de petites apoplexies sur la papille ; les veines sont larges, foncées, mais pas trop flexueuses, et ressortent d'une manière un peu irrégulière du tissu opaque. La santé générale n'est pas troublée, seulement le malade accuse une grande lassitude. Les organes de la circulation sont normaux, l'urine de même.

Les essais thérapeutiques les plus variés (frictions mercurielies jusqu'à salivation, iodure de potassium, paracentèses, iridectomie à l'œil gauche^ restent sans le moindre résultat. La légère tuméfaction et l'opacité du nerf optique se transforment avec une rapidité surprenante en dégénérescence blanche ; celle-ci conserve encore pendant longtemps un aspect particulier (c(e névrite) à cause des restes des parties striées qui s'étendent sur la rétine et dont nous avons parlé plus haut. La pupille ne reste pas dilatée ad maximum, mais conserve cependant un diamètre plus grand que dans la plupart des amauroses cérébrales; elle est complètement immobile sous l'influence de la lumière. Le malheureux jeune homme, malgré une bonne santé générale, n'a pas recouvré la moindre trace de perception lumineuse.

Ce cas pourrait être considéré comme la transition entre les deux précédents (Il et III) et la névrite manifeste s'accompagnant de cécité soudaine (obs. I), parce qu'en effet les altérations de la papille étaient plus prononcées que

268 DE LÀ INÉVRO-RÈTINITE

dans ces deux cas précédents ; il eût fallu seulement une tuméfaction plus forte de la papille et des anomalies plus grandes dans les vaisseaux pour en faire un type de névrite.

J'ajoute encore à ces observations la suivante :

Obs. V. — M. G. . . , âgé de quarante-quatre ans, se présente le 8 novembre 1862 à la clinique pour une cécité de l'œil droit dont il est atteint depuis quatre jours. Le malade, toujours bien portant jusqu'alors, s'était aperçu, dans l'après-midi du 31 octobre, d'un trouble de la vision sans aucune cause connue. Pour se rendre mieux compte de son état, il ferma les deux yeux l'un après l'autre, et reconnut qu'il voyait bien de l'œil gauche, tandis qu'il apercevait devant l'œil droit une opacité fixe et ayant la forme d'une barre transversale, laissant tout à fait libres les régions situées au-dessus et au-dessous. Cette opacité centrale empêchait depuis lors le malade de lire avec cet œil. L'obscurcissement augmenta pendant les jours suivants, l'opacité devenant de plus en plus épaisse et s'étendant en haut et en bas, de sorte que dans la matinée du 4 novembre la cécité était complète. — En examinant le malade le 8 novembre, je constate les faits suivants : La santé générale est complètement normale et il n'existe pas la moindre anomalie dans l'appareil de circulation ; l'œil gauche est également normal. A droite, la papille optique n'est ni tuméfiée ni opaque dans sa région centrale ; vers sa périphérie elle présente une opacité fine et grisâtre qui se propage dans l'étendue d'un millimètre sur la rétine avoisinante, et forme ainsi une auréole opaque assez régulière autour de la région centrale transparente du nerf. Les parties environnant la fovea centralis sont complètement libres. L'artère centrale, quoique très-rétrécie, donne à la pression du doigt sur l'œil une légère pulsation; les veines, peu remplies, présentent le phénomène d'ondulations que j'ai décrit dans les cas d'embolie.

La perception quantitative de lumière revint après une cécité de seize jours, vers le 20 novembre, et au bout de trois semaines le malade parvint à compter les doigts dans une région très-étroite de son champ visuel, située en haut et en dehors. L'état de la vision s'arrêta à ce degré ; du moins on ne put constater pendant les trois semaines suivantes aucune autre amélioration. La papille présentait

un degré notable d'atrophie blanche : les troncs artériels restèrent très-étroits et les rameaux plus fins invisibles. La région de la tache jaune avait été inspectée avec soin pendant tout le temps que le malade fut en observation, sans qu'on pût constater aucune altération consécutive. L'auréole grise autour de la papille avait rapidement disparu, et il ne resta dans ce point qu'une légère augmentation de la réflexion lumineuse.

Je ne suis pas fixé sur l'interprétation à donner de ce processus ; j'étais d'abord disposé aie considérer comme une thrombose. L'état des vaisseaux, à savoir, le peu d'élargissement des veines et la minceur extrême des artères, indiquait plutôt l'existence d'un obstacle dans le tronc artériel même qu'une cause extérieure de compression. C'était surtout le phénomène particulier d'ondulations par saccades dans les veines qui rappelait l'état morbide existant dans l'embolie de l'œil. Cependant les altérations ordinaires dans le voisinage de la fovea centmlis faisaient entièrement défaut, et l'opacité de la rétine se présentait sous un tout autre aspect que dans les cas d'embolie. De plus, la pression du doigt sur l'œil provoquait des pulsations dans les artères, phénomène qui indique l'existence d'une circulation non interrompue, avec d'autant plus de certitude qu'il manque déjà quand l'afflux du sang devient très-faible (puisqu'on peut vider alors l'artère par la pression, sans obtenir de pulsations, ainsi que cela a lieu dans la période asphyxique du choléra). Enfin, le phénomène particulier d'ondulations dans les veines ne fait que nous indiquer un affaiblissement de la force propulsive du côté des artères, en même temps qu'un affaissement des parois veineuses. Ce phénomène se retrouve aussi de la manière la plus prononcée dans le choléra. Malgré ce mélange de symptômes, je serais donc disposé à ranger ce cas plutôt parmi les précédents que parmi les thromboses idiopathiques, faisant ainsi de l'infiltration le phénomène primitif, et des altérations des vaisseaux le phénomène consécutif. L'existence d'un obstacle gênant moins la sortie du sang veineux que l'entrée du sang artériel devrait alors, il est vrai, être expliquée par des particularités spéciales dans la localisation du processus morbide, supposition justifiée d'ailleurs par la forme extraordinaire de l'opacité (la région centrale de la papille était restée libre) (1).

(1) A cette occasion, je veux faire remarquer en outre que certains cas rangés sous la rubrique d'embolies de l'artère centrale sont probablement susceptibles d'une autre interprétation. Lorsqu'il se présente un ensemble

270 DE LA NÉVRO-RÉT1NITE

En comparant ces cas avec les formes bien dessinées de névrite (obs. I), nous reconnaissons que les deux formesont beaucoup d'analogies, et que nous y trouvons dans cette dernière la névrite, pour ainsi dire, àl'étatrudimentaireet transitoire. Ce qui nous frappe surtout, c'est la perte absolue de la vision coïncidant avec des altérations matérielles si peu étendues. Les lésions du tissu de la papille optique et des vaisseaux ne nous semblent expliquer qu'un affaiblissement moyen de la vision, et dans quelques cas (surtout obs. III) nous les croirions même compatibles avec une intégrité presque satisfaisante de cette fonction. Il en

de phénomènes aussi complet que, par exemple, dans le premier cas publié par moi et démontré depuis par l'autopsie faite par le professeur Schweigger; de plus, lorsqu'on observe la maladie dans une période où l'infiltration l'ait défaut, et en présence des seuls symptômes résultant de la suppression de l'afflux du sang artériel, enfin lorsqu'il existe une cause d'embolies dans une affection du cœur ou des artères, alors on ne peut hésiter dans l'interprétation. Mais lorsque ces dernières affections n'existent pas, on arrive déjà à se demander si la thrombose n'est pas consécutive, et causée par d'autres altérations locales, par exemple une névrite rétro-bulbaire. On a constaté, il est vrai, des embolies cérébrales, même lorsque les organes de la circulation sont absolument normaux, et l'on s'est assuré que dans ces cas on a affaire à des caillots de sang qui se détachent,. par exemple, de l'intérieur des oreillettes. Quoiqu'on doive admettre la possibilité d'un fait analogue pour le nerf optique, il existe cependant ici des conditions anatomiques qui expliquent qu'une tuméfaction même peu prononcée des tissus puisse exercer une compression directe sur les vaisseaux. L'existence de ces tuméfactions en dehors du globe oculaire (névrite descendante) est prouvée et s'observe même fréquemment. D'après tout cela, je serais disposé à croire que l'obstruction primitive des vaisseaux par la pénétration d'un caillot (embolie) est bien plus rare que la thrombose secondaire, causée par des conditions locales, surtout par la compression des vaisseaux. Un signe diagnostique auquel j'ai attaché une grande importance dans ma première publication sur l'embolie, à savoir, que dans les cas de tuméfaction il existe en même temps un engorgement absolu des veines, me parait encore aujourd'hui précieux; cependant l'étude de la névrite descendante m'a appris qu'il n'est pas absolument pathognomonique. Lorsque la tuméfaction a lieu en un point où les veines et les artères ne sont plus situées les unes à côté des autres, comme par exemple dans le voisinage du trou optique, la compression des artères produira absolument les mêmes phénomènes que l'embolie. Dans la névrite rétro-bulbaire , les conditions particulières de la localisation, comme je l'ai déjà indiqué dans la dernière observation, seront cause des variations dans les symptômes.

résulte qu'un élément nécessaire pour l'interprétation complète de ces faits échappe à notre observation directe. Alfred Graefe a publié (voy. Archiv fur Ophthalmolagie, VIII, 1 , p» 143-159) un cas du genre de ceux que nous examinons ici, et il l'explique par une ischémie de la rétine. Malgré plusieurs raisons attrayantes sur lesquelles il appuie son opinion, j'ai de graves scrupules qui m'empêchent de l'adopter, en tant du moins que cette explication suppose une ischémie idiopathique sans cause locale dans le voisinage des vaisseaux (loc. cit., p. 136). Dans tous les cas en question, on peut constater, d'après ce que j'ai observé , que le mouvement de circulation n'est pas interrompu (1) et que l'afflux sanguin est seulement diminué, diminution qui d'ailleurs ne peut être bien notable quand les vaisseaux sont perméables, et qui certes n'explique pas l'abolition complète des fonctions. Toutes les analogies militent contre cette supposition. D'abord nous savons par Donders qu'à la suite d'une pression exercée sur l'œil sain, les fonctions visuelles ne sont suspendues que lorsque l'arrivée du sang clans la rétine, au lieu de se faire d'une manière continue, se fait d'une manière interrompue (pulsations sur la rétine). Déplus, l'application de ce fait à la pathologie a été limitée encore par des observations qui ont prouvé que, dans plus d'une condition, l'afflux du sang peut devenir intermittent , sans que les fonctions soient abolies (par exemple dans le glaucome,

(1) Dans les cas de névrite (par exemple obs. 1) , je n'ai souvent pas réussi à constater ce fait, et il résulte déjà, je pense, des remarques précédentes, que j'attribue une grande importance à cette ischémie secondaire. D'abord ces cas présentent des conditions favorables pour que l'ischémie arrive au plus haut degré, et puis l'influence de l'ischémie sur les fonctions visuelles sera d'autant plus grande que le nerf optique se trouve déjà malade.

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les tumeurs de l'orbite, la névrite). Enfin, j'ai acquis dernièrement la conviction, en étudiant la circulation du fond de l'œil pendant la période asphyxique du choléra, que même les degrés prononcés d'ischémie bien constatée ne diminuent pas considérablement la force visuelle, quoique dans le cas particulier le défaut d'oxygène dans le sang augmentât les chances d'une suppression des fonctions.

Voilà les raisons qui me font admettre que ni l'ischémie primitive par elle-même, ni les altérations légères de la papille que nous constatons clans les cas en question (1), ne peuvent expliquer d'une manière satisfaisante la perte absolue de la vision. Cependant je ne crois pas davantage à une interruption de la transmission nerveuse dans le cerveau (2). Cette interruption, si l'on considère les effets qu'elle produit, ne saurait être limitée à un trouble de la circulation ; de l'autre côté, les altérations de la substance cérébrale auraient trop d'étendue pour permettre l'absence d'autres symptômes, surtout si l'on pense à la rapidité de développement de l'affection.

Par conséquent, nous arrivons déjà par voie d'exclusion à localiser le foyer de la maladie dans les troncs des nerfs optiques. J'avoue que la considération des cas bien évidents de névrite subite (obs. I) m'ont incliné encore davantage vers cette hypothèse. S'il existe une névrite symétrique des deux côtés qui abolisse en quelques heures

(1) Dans le cas d'Alfred Graefe, ces altérations ne faisaient pas défaut, car les papilles optiques avaient des bords légèrement « effacés » ; mais elles étaient peut-être dans la période de déclin, l'examen de la malade n'ayant été fait que le sixième jour. C'est peut-être la raison pour laquelle l'auteur y a attaché peu de valeur dans l'interprétation de nos cas.

(2) Je suis plus disposé à accepter cette interprétation pour les cas dtcécité partielle, par exemple de gcot.omes centraux,

ou en quelques jours la perception lumineuse, le plus ou moins d'évidence de sa manifestation sur la papille optique ne dépendra en somme que des conditions spéciales de la localisation.

Dans les formes que j'appelle « étranglements, » la terminaison intra-oculaire du nerf optique est toujours la première affectée, et cela exclusivement, tandis que dans les cas de névrite descendante, la papille est atteinte plus tard que le tronc nerveux ; il est donc évident que nous pouvons dans ce dernier cas rencontrer déjà des troubles fonctionnels très-prononcés, lorsque la papille ne présente encore que des altérations très-faibles. Voilà quelle me paraît être aussi la marche du processus morbide dans les cas de cécité en question (1).

„ Le rétrécissement des artères, ainsi que l'élargissement des veines, s'il en existe, se laissent parfaitement expliquer par une névrite rétro-bulbaire, et de même l'opacité diffuse avec commencement de tuméfaction pourrait être envisagée, surtout si l'on considère sa forme et son caractère transitoire, comme un œdème interstitiel. La différence entre la névrite descendante et la névrite rétro-bulbaire serait constituée par les faits suivants : Dans cette dernière, les lésions considérables des tissus ne descendent pas jusqu'à la papille ; l'affection n'attaque probablement, en générale tronc du nerf optique que par places et non pas

(1) L'apparition de la maladie des deux côtés dans la plupart des cas, peutêtre dans tous les cas types, pourrait bien faire penser à l'existence d'une cause commune pour l'affection des deux nerfs, siégeant par exemple dans le périoste basilaire ou dans le chiasma. Cependant l'ophthalmologie est si riche en exemples d'affections symétriques des parties périphériques, que nous sommes autorisés à invoquer cette analogie pour cette catégorie de cécités foudroyantes, tant du moins que toute preuve anatomique du contraire et tout autre symptôme d'affection cérébrale font défaut.

dans toute sa continuité, ou du moins divers degrés d'inflammation s'y rencontrent; enfin, on l'observe sous la dépendance d'affections cérébrales graves moins fréquemment ou même pas du tout. Il est vrai que tout ceci n'est jusqu'ici qu'une hypothèse ; cependant on sent le besoin de se former une opinion sur ces cas mystérieux et terribles de cécité soudaine, et naturellement nous donnons la préférence à l'hypothèse que les faits connus démentent le moins. Cette opinion me paraît être celle qui suppose une névrite rétro-bulbaire (1).

Remarquons ici que la marche de cette affection présente des analogies avec celle de la névrite vraie, lorsque cette dernière revêt (comme dans obs. I) un caractère foudroyant. Dans les deux affections, la perception quantitative de lumière peut se recouvrer après une cécité prolongée ; parfois la guérison est complète (obs. II et III) ; d'autres fois la vision reste perdue, et il se développe rapidement une dégénérescence atrophique (obs. IV); enfin, il peut se faire que la guérison

(1) L'hypothèse d'une névrite rétro-bulbaire pour expliquer les cas de cécité en question m'engage à faire la remarque que la plupart des paralysies périphériques des muscles de l'œil, paralysies dites rhumatismales, s'expliquent d'une manière analogue. Une ancienne manière de voir leur donne pour cause des transsudations rhumatismales dans le névrilème ; mais cette explication, comme aussi la théorie de la névrite émise plus récemment par Remak, ne se basait que sur un nombre restreint de faits anatomiques, de manière qu'il est de notre devoir de combler cette lacune. Dans les dernières années, j'ai eu plusieurs fois l'occasion de faire l'autopsie d'individus que j'avais traités autrefois pour des paralysies rebelles de ce genre, de la troisième et de la sixième paire crâniennes. En dehors de l'atrophie consécutive du nerf, j'ai trouvé des restes d'affection périnévritique. Il me paraît aussi probable que dans beaucoup de ces cas l'inflammation du périoste des trous qui livrent passage aux nerfs se propage à l'enveloppe fibreuse du nerf. Je publierai à l'occasion un ensemble d'observations qui me paraissent importantes pour l'explication de ces paralysies.

reste incomplète et que le nerf subisse une atrophie partielle (obs. V). La dilatation au maximum de la pupille, qui ne peut être expliquée par la seule abolition de la vision (dans l'obs. IV, la pupille se resserre un peu, malgré la continuation de la cécité), et qui nous oblige à songer à la propagation de l'irritation sur des fibres sympathiques, se retrouve dans les deux affections. Le pronostic me paraît aussi plus favorable pour les enfants et les individus jeunes dans l'une et l'autre de ces deux formes.

Enfin, je pourrais appuyer mon hypothèse sur des observations se rapportant aux lésions du tissu cellulaire intra-orbitaire. Dans des cas d'abcès rétro-bulbaires de nature érysipélateuse et métastatique, ou bien observés à la suite de blessures et d'opérations intéressant l'orbite, j'ai vu plusieurs fois survenir, dans le courant de quelques heures ou de quelques jours, la perte complète de la vision du côté malade. Dans ces cas, j'ai pu constater parfois une névrite évidente, d'autres fois des altérations trèspeu prononcées (comme dans les obs. II et III), et dans quelques cas je n'ai même trouvé aucun symptôme à rophthalmoscope. Pourtant on doit présumer que les lésions qui produisent dans ces cas la cécité se caractérisent plutôt par des différences de siège que par des différences dans leur nature.

Je crois que dans le premier cas, il survient de bonne heure un étranglement du nerf optique ou une névrite rapidement descendante ; que dans le second, il se produit une névrite rétro-bulbaire qui s'étend à peine jusqu'à la papille; et que dans le troisième, il existe une interruption de la transmission nerveuse dans la partie orbitaire du nerf optique, causée soit par une compression des vais-

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seaux nourriciers, soit par une névrite circonscrite (n'atteignant pas la papille). Dans les affections de l'orbite, ces états morbides peuvent également amener l'atrophie de la papille, mais ils peuvent aussi guérir; rarement cependant, car je ne l'ai observé que deux fois après une abolition complète de la vue, dans des cas d'érysipèle.

Jusqu'à présent il ne m'est pas possible d'expliquer convenablement les cas d'amaurose que l'on voit survenir subitement après des vomissements de sang (voyez une note publiée Archiv fur Ophthalmologie , VII, 2, p. 243); il me paraît cependant probable qu'ils ont leur cause dans des irritations de la partie rétro-bulbaire des nerfs optiques. Je n'ai eu qu'une seule fois l'occasion d'observer cette amaurose pendant la période de développement, et, à cette époque, je n'apportais peut-être pas encore assez d'attention aux petites altérations de la papille. Tous les autres cas avaient déjà traversé cette période instructive, et ne présentaient d'autres symptômes que ceux de l'atrophie consécutive. La rapidité avec laquelle les altérations visibles disparaissent aussi dans les cas précités me fait croire que dans les amauroses liées aux vomissements de sang, il existe un état morbide semblable, dont les symptômes ont précédé le moment où les malades se présentent à notre observation.