DE GRAF.FE

« La papille est considérablement tuméfiée ; elle dépasse de plus de 1 millimètre le niveau de la choroïde^).

» Tout près de la papille (jusqu'à 1 millimètre de distance), la rétine est épaissie ; on y trouve une hypertrophie du tissu cellulaire de la couche des fibres nerveuses, et la préparation permet d'isoler des fibres nerveuses épaissies et des fibres-cellules fusiformes avec des prolongements et des noyaux. Les fibres nerveuses ont par places un diamètre quatre à six fois plus considérable que le diamètre normal (0mm,012 à 0mm,016).

» A quelque distance de la papille, on rencontre une autre altération toute spéciale de la couche des fibres nerveuses. Les interstices entre les fibres radiées, réfléchissant la lumière plus qu'à l'état normal, sont remplis de corpuscules larges de 0,004 millimètres, arrondis, parfaitement homogènes, ne présentant ni noyau ni membrane d'enveloppe, munis parfois d'un petit prolongement.

» Des coupes pratiquées à partir de la papille dans la direction des fibres nerveuses, font voir que ces altérations ne commencent qu'à une certaine distance de la papille et ont toujours leur point de départ dans le voisinage de la membrane limitante. De cette façon, ces altérations siègent d'abord entre les fibres nerveuses

(1) Pour déterminer avec le micromètre la hauteur des coupes qui traversent la papille dans la direction de l'axe du nerf optique., il faut être sûr que la section traverse le centre de la papille dans la direction des nerfs optiques, parce que sans cela la section serait oblique et la mensuration donnerait des chiffres trop élevés. Ces conditions sont remplies quand les coupes très-minces renferment les vaisseaux centraux du nerf optique dans toute leur longueur. On trouve alors, pour des yeux durcis, que la papille à l'état normal s'élève d'un peu plus d'un demi-millimètre audessus du niveau de la choroïde.

conservées et la membrane limitante, puis envahissent plus loin la couche des fibres nerveuses dans toute son épaisseur. Il est probable que ces corpuscules sont le résultat d'une dégénérescence de la couche des fibres nerveuses.

» On ne trouve que peu de résidus de cellules ganglionnaires.

» Les vaisseaux présentent, surtout près de la papille, une membrane adventice très-développée et riche en cellules. La rétine, surtout dans ses couches antérieures, est le siège d'hémorrhagies nombreuses. »

Le second des deux malades cités en dernier lieu, mourut, tandis que l'affection oculaire était encore dans une phase progressive de l'altération. Le professeur Virchow constata, dans ce cas, une prolifération des éléments du tissu cellulaire, surtout vers la périphérie du nerf.

Dans l'un et dans l'autre cas, les altérations pathologiques siégeaient uniquement sur la papille et dans la rétine adjacente; la partie extra-oculaire du nerf optique ne présentait pas d'anomalie.

Eu égard aux résultats fournis par cet examen anatomique, on est en droit de préciser la cause de l'affection en question, en la regardant comme une inflammation du nerf optique et de la rétine adjacente (surtout des couches internes), inflammation qui avait produit l'hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel et la dégénérescence des éléments nerveux. Quoique rien dans le résultat de cet examen ne révèle un rapport direct (de structure) entre l'affection oculaire et la tumeur cérébrale , le fait que cette inflammation du nerf optique a été observée

quatre fois en coïncidence avec un sarcome du cerveau, me parut suffisant pour engager à rechercher les rapports qui pouvaient exister entre ces deux affections. Des motifs que je vais indiquer finirent par me faire admettre une relation causale entre la tumeur et la névrite optique, par l'intermédiaire de la pression qu'exerce la première sur le sinus caverneux. Cette pression amène nécessairement une stase dans les veines rétiniennes, qui deviennent plus larges et tortueuses. La tuméfaction de la papille par transsudation séreuse , et l'hypertrophie du tissu cellulaire qui en résulte avec le temps, se rattachent aussi très-bien à cette hypérémie mécanique.

Les phénomènes véritablement inflammatoires s'expliquent moins facilement ; cependant, lors même qu'ils ne dépendraient pas d'une manière directe de l'hypérémie mécanique, il me paraît cependant plausible de les en déduire indirectement. Non-seulement un organe atteint d'hypérémie mécanique offre moins de résistance aux irritations ordinaires, mais encore l'augmentation de volume et les extravasations sanguines peuvent devenir des causes locales d'irritation. Dans le cas particulier, le gonflement du nerf optique dans l'anneau sclérotical, qui est peu élastique, peut très-bien devenir une cause d'irritation inflammatoire ; on peut même penser à une espèce d'étranglement de la papille, lorsque ce gonflement atteint un certain degré. D'autre part, les rapports réciproques de l'irritation et des hémorrhagies ont leurs analogues dans des processus morbides bien connus du cerveau. Or, des hémorrhagies plus ou moins étendues se rencontrent dans la majorité des cas et peuvent d'ailleurs , là où elles font défaut, échapper à l'examen

ophthalmoscopique , si, occupant une petite étendue, elles se trouvent dans les couches moyennes, masquées par l'opacité des couches internes.

Si la relation entre l'altération papillaire et l'hypérémie mécanique est telle que nous l'avons supposée, on devait retrouver naturellement quelque chose de pareil en dehors des cas de tumeurs cérébrales , lorsque d'autres causes de compression existent à la base du crâne ou dans l'orbite. En effet, l'expérience est venue démontrer la réalité de cette supposition. Il est bien vrai, que pour trois autres cas, où j'ai rencontré un gonflement de la papille aussi prononcé que dans les quatre cas bien étudiés dont je parle plus haut, on constata aussi une tumeur cérébrale, où l'on fut en droit d'en supposer l'existence d'après les symptômes ; d'autre part , j'ai observé une proéminence de la papille moins grande, mais s'accompagnant d'ailleurs de tous les autres changements caractéristiques que j'ai indiqués plus haut, dans les circonstances suivantes :

1° Avec des tumeurs de l'orbite. L'amincissement des artères rétiniennes était très-prononcé dès le début, ce que l'endroit où s'exerce la pression explique suffisamment.

2° Dans un cas où, après un érysipèle, il se déclara une exophthalmie causée par un phlegmon du tissu graisseux de l'orbite, avec cécité.

3° Dans un degré assez léger après une inflammation de la capsule de Tenon. Dans ce cas, l'affection du nerf optique et de la rétine guérit complètement, tandis que dans tous les autres cas elle amena l'atrophie partielle ou totale. Dans ce cas, il n'y eut probablement qu'une hypé-

rémie mécanique avec transsudation séreuse consécutive.

h° Chez deux malades où, il est vrai, l'autopsie ne fut pas faite, mais où l'ensemble des symptômes indiquait comme probable un épanchement à la base du crâne.

5° Enfin, dans plusieurs cas d'affections cérébrales subaiguës, probablement des encéphalites ou encéphaloméningïtes.

En somme, l'état du nerf optique que nous avons décrit plus haut me paraît jouer un rôle important dans le diagnostic des tumeurs cérébrales, en ce sens que, lorsqu'il existe à un degré très-prononcé , il est surtout accompagné de tumeurs. Toutefois nos conclusions, dans des cas semblables, doivent être portées avec grande prudence et s'appuyer en même temps sur la considération de tous les autres symptômes.' D'autres observations, et surtout celles suivies d'autopsies, nous apprendront probablement que même les plus hauts degrés de cette affection ne se rencontrent pas exclusivement dans des cas de tumeurs cérébrales, mais aussi dans d'autres maladies où la pression intra-crânienne augmente considérablement. Justement parce qu'un tel excès de pression s'établit dans les cas de tumeurs intra-crâniennes plus fréquemment, en moyenne, que dans d'autres affections, les rapports de cause à effet entre ces deux états morbides paraissent plus étroits. J'insiste sur cette manière d'envisager la chose , par la raison que deux communications faites à ce sujet, il y a quelque temps, et publiées en abrégé (Gazette hebdomadaire, 1859, et Berliner medicinische Centralzeitung, 1860), ont provoqué un malentendu, comme si j'avais voulu prétendre qu'il existe un

rapport de causalité strict et absolu entre cette affection du nerf optique et les tumeurs cérébrales.

La complication des maladies du cerveau par la névrorétinite est certes de la plus grande importance pour la pathologie générale. Les explications qu'on donnait des causes de cécité avant la découverte de l'ophthalmoscope, et les conclusions qu'on en tirait, perdent en grande partie toute leur valeur. Lorsqu'il se déclarait une amaurose dans le cours d'une affection cérébrale paralytique, on croyait naturellement à la paralysie du nerf optique ; et en se basant sur ces cas pour en déduire des théories sur l'entrecroisement des nerfs optiques, on tomba dans de graves erreurs physiologiques. C'est ainsi qu'on a publié plusieurs cas dans lesquels une affection cérébrale monolatérale avait causé la cécité complète de l'œil du côté opposé ; à ma connaissance, cela n'arrive jamais par la paralysie du nerf optique. Une affection localisée dans un hémisphère, que ce soit une apoplexie, une encéphalite ou une tumeur, produit toujours, lorsqu'elle atteint les expansions encéphaliques du nerf optique, des troubles hémiopiques dans un œil ou dans les deux yeux, mais elle n'amène jamais une cécité complète de l'œil du même côté où du côté opposé. Lorsque une telle cécité existe, ou bien la maladie cérébrale n'est pas monolatérale, et se compose de foyers multiples; ou bien encore il existe en même temps des états morbides à la base du crâne, qui agissent directement sur les troncs des nerfs optiques ; ou bien enfin il y a une complication de la maladie cérébrale avec une affection périphérique du nerf optique et de la rétine, telle que celle que nous avons décrite. Ces principes sont basés sur l'ancienne théorie de la semi-décussation des

236 INFLAxMMATION DU NERF OPTIQUE

nerfs optiques dont j'ai suffisamment prouvé la vérité par des faits d'observation clinique et d'anatomie pathologique. Ces mêmes principes ont encore une grande influence sur le pronostic de certaines amauroses cérébrales. Par exemple, chez un individu auquel une apoplexie a laissé une hémiopie, la cécité totale n'est jamais à craindre tant qu'il existe des symptômes d'une affection simplement monolatérale, même s'il survient une encéphalite secondaire.

En dehors de cette forme de névro-rétinite que nous venons de décrire, caractérisée par la proéminence remarquable ainsi que par la rougeur et la perte de transparence de la papille et qui, à mon avis, est causée par ,une hypérèmie mécanique, il existe encore une autre forme de névrite, qui accompagne les encéphalites et encéphalo-méningites, et qui peut-être est une névrite descendante. Dans cette forme la papille se tuméfie aussi, mais d'une manière moins prononcée et sans s'élever brusquement d'un côté ; sa couleur est plutôt grise, tout au plus avec une nuance rougeâtre, mais jamais d'un rouge intense comme dans la première forme. De plus, l'état morbide qui en moyenne semble aussi se développer plus lentement, s'étend à une plus grande distance de la papille, envahit toutes les couches de la rétine, où il peut même se manifester, sans parler d'apoplexies plus nombreuses, par des plaques blanches. Des recherches anatomiques ultérieures auront à élucider si dans cette forme, comme je le présume, le tronc du nerf optique est atteint dans toute sa longueur. On verra ainsi si les altérations se propagent directement le long du nerf jusque dans le foyer central, ou si, à dé-

faut de cette continuité, il ne s'agit que d'une combinaison d'altérations analogues dans le nerf et dans la rétine. Comme exemple de cette forme, d'ailleurs assez fréquente, je cite le cas suivant :

Une jeune fille, d'à peu près vingt ans, me fut présentée dans un état de cécité complète ; quelques mois auparavant elle avait été atteinte, sans cause connue, d'une céphalalgie violente siégeant dans les régions frontale et temporale, et s'accompagnant d'étourdissements, de vomissements, de délire et de convulsions dans les extrémités supérieures. Pendant plusieurs jours, la malade avait perdu connaissance presque entièrement. Ces symptômes avaient peu à peu disparu. Cependant la malade se plaignait de diplopie et de céphalalgie intercurrente. Pendant quinze jours, la vision s'affaiblit de plus en plus jusqu'à cécité complète.

L'examen de la malade permit de constater une paralysie du muscle droit externe des deux côtés (cause de la diplopie accusée antérieurement par la malade), une anesthésie incomplète dans la région innervée par la cinquième paire à gauche, une paralysie incomplète de quelques branches de la troisième paire à gauche et une amaurose double absolue avec dilatation excessive et immobilité de la pupille.

Quoi de plus naturel que de croire la cécité basée simplement sur une paralysie du nerf optique; il avait ividemment existé une méningite qui pouvait très-bien expliquer tous les symptômes de paralysie. Cependant là l'était pas la vraie cause. L'ophthalmoscope montra des leux côtés une inflammation du nerf optique et de la 'éline; le nerf était trouble, d'un gris teinté de rouge,

légèrement gonflé -, les veines rétiniennes larges , tortueuses ; les artères amincies. L'opacité de la rétine avoisinant le nerf optique, assez diffuse, avait en quelques endroits et à l'aide d'un fort grossissement un aspect légèrement strié ; cette altération s'étendait assez loin dans la rétine. En outre, on observait de petites apoplexies très-nombreuses jusqu'à une distance de 10 millimètres de la papille ; de plus, des points blancs groupés ou en plaques, comme on les observe dans la rétinite néphrétique ; même la région de la tache jaune présentait d'un côté l'aspect étoile bien connu de la maladie de Bright. En un mot, il existait ici une névrite et une rétinite combinées avec la méningite ou l'encéphalo-méningite. Je ne nie pas, d'ailleurs, qu'on ne puisse se demander, jusqu'à quel point la cécité était produite uniquement par ces altérations intra-oculaires, ou en même temps par la paralysie simultanée du nerf optique.

Cette forme se distingue de la première, comme je l'ai déjà indiqué plus haut : 1° par le fait que la papille est moins proéminente ; 2° moins rouge ; 3° par l'extension des altérations sur la partie de la rétine qui avoisine le nerf optique ; à0 par la participation à la maladie des couches moyennes et peut-être aussi des couches postérieures de la rétine. Cette conclusion (abstraction faite de l'extension mentionnée de l'opacité au delà de la région dans laquelle la couche des fibres optiques a une épaisseur prédominante) se déduit légitimement de la présence de ces petites taches blanches et de l'altération de la tache jaune, qui est dépourvue de fibres optiques.

Un cas semblable est actuellement encore en traite-

ment. Un Polonais d'une vingtaine d'années avait été atteint de maux de tête sourds, augmentant de temps à autre, siégeant surtout à gauche, avec étourdissements, affaiblissement des fonctions intellectuelles, difficulté de parler; son état finissait par se rapprocher de l'idiotie. Pendant le courant de la maladie il était survenu une paralysie incomplète de la septième paire du côté droit, une hémiplégie incomplète droite et une double amaurose. Je posai le diagnostic : encéphalite à gauche (avec ramollissement diffus?)

L'examen ophthalmoscopique fit constater une névrorétinite pareille à celle décrite chez l'autre malade, sauf les taches ou plaques blanches et les altérations de la tache jaune, qui jusqu'ici font défaut. Si l'on n'avait pas pu constater ici l'affection périphérique, j'aurais certainement supposé, pour expliquer l'amaurose double complète, des foyers multiples de ramollissement siégeant aussi à droite, pourvu que d'autres paralysies des nerfs crâniens, surtout de la troisième paire, n'eussent pas indiqué une complication par un état morbide de la base du crâne (méningite chronique).