VIII. Le lupus du larynx

par M. le Dr Louis-Jean-Baptiste Marty (de Paris).

Le lupus du larynx, inconnu autrefois, était considéré, il y a quelques années encore, comme une rareté pathologique. Cela tient à ce qu’on ne s’avisait pas de le rechercher et à ce que l’exploration ne s’étendait pas an delà de la cavité buccale et du pharynx. Petit à petit, le laryngoscope s’est vulgarisé et est entré dans la pratique courante. La dermatosyphiligraphie a largement bénéficié de cette importante découverte. Les laryngopathies syphilitiques, les manifestations laryngées du lupus et de la lèpre sont aujourd’hui connues et décrites.

Ayant été amené à étudier tout spécialement le lupus du larynx, je demande au Congrès la permission de lui exposer quelques particularités ayant trait à cette maladie, qui, sans être très commune, est cependant plus fréquente qu’on ne l’a cru pendant bien longtemps. Je m’expliquerai tout à l’heure au sujet de la fréquence.

Et d’abord, le lupus du larynx demande à être recherché. C’est un fait aujourd’hui acquis et hors de doute. S’il est, en effet, quelques lupiques qui présentent des troubles vocaux, et chez lesquels la laryngopathie peut ainsi être soupçonnée, il en est d’autres en l’evanche, et je ne crains pas de le dire, le plus grand nombre, qui ne présentent pas d’altération de la voix et chez lesquels rien n’indique qu’il y a quelque chose d’anormal du côté du larynx. Cela tient à ce que les cordes vocal.es vraies, celles qui constituent la glotte proprement dite, résistent pendant un temps relativement long au pi’ocessus lupique, et ne se prennent qu’à une époque avancée du mal. Aussi, tous ceux qui ont observé des laryn-

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gopathies lupeuses, notamment M. le professeur Haslund (de Copenhague) et MM. Chiari et Riehl, ont dit de la façon la plus formelle, et cela avec juste raison, que quand on se trouve en présence d’un lupique, on doit examiner le larynx de parti pris et au même titre que la peau, les fosses nasales, la bouche et le pharynx. C’est un point sur lequel je crois devoir insister à mon tour.

Tantôt le lupus du larynx coexiste avec une affection de même nature sur la peau ou sur d’autres muqueuses; tantôt, au contraire, il est isolé, solitaire, et frappe seulement le larynx, les autres parties de l’organisme étant indemnes. Le premier cas, dit lupus secondaire , est incomparablement plus fréquent que le second, dit lupus primitif, qui passe encore pour une rareté, puisqu’on en connaît à peine quelques cas.

Primitives ou secondaires, les laryngopathies lupeuses présentent les mêmes symptômes objectifs. Je me bornerai à indiquer seulement les lésions que révèle le laryngoscope, laissant de côté les lésions d’organes voisins.

Les parties malades, rouges au début, pâlissent, s’anémient peu à peu et présentent au bout d’un certain temps une coloration particulière que je comparerai volontiers à celle du foie gras de canard. En même temps, elles s’hypertrophient et acquièrent, dans quelques cas, un développement énorme, éléphantiasique, auquel l’élément ulcéreux vient s’ajouter plus tard.

C’est surtout l’épiglotte et la région sus-glottique qui sont les premières frappées et les plus endommagées. L’épiglotte mince et tranchante à l’état normal, s’épaissit, et prend les apparences les plus bizarres. Ses bords deviennent des faces. Tantôt elle se présente sous l’aspect d’un bourrelet transversal plus ou moins volumineux, tantôt elle se cambre et prend la forme d’un tricorne, d’autres fois elle se recroqueville en fer à cheval, en phimosis, etc. A cet état hypertrophique, viennent s’ajouter chez certains malades des ulcérations, qui petites, au début, s’étendent, se fusionnent et donnent lieu à des pertes de substance plus ou moins vastes, pouvant aller jusqu’à la destruction du fîbro-cartilage. Dans certains cas, l’opercule laryngien est hérissé de saillies pédiculées ou sessiles; il est mamelonné, framboisé,mûriforme.

Après l’épiglotte et souvent simultanément avec elle, la région aryténoïdienne et les cordes vocales supérieures se prennent et présentent un aspect hypertrophique, mûriforme et à la longue des ulcérations. Toutes ces parties (épiglotte, aryténoïdes, fausses cordes) présentent une dureté assez grande. Elles donnent au toucher ou au contact d’un stylet, la sensation d'un œdème dur et résistant.

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Quant aux cordes vocales inférieures, elles ne se prennent qu’à la longue ; elles s’injectent d’abord, présentent quelquefois de petites saillies polypiformes qui ne sont autres que des productions lupiques; elles s’ulcèrent ensuite, et quand les ulcérations sont assez profondes pour détruire leur insertion, elles ne possèdent plus la tension nécessaire pour vibrer. La voix est désormais perdue.

Tels sont les signes objectifs que révèle le laryngoscope. Quant aux troubles fonctionnels, ils ne sont bien marqués qu’à une période avancée de la maladie. Pendant longtemps, le lupus évolue d’une façon torpide et latente ; les lésions sont indolentes ou à peu près; encore le plus souvent, quand il y a douleur, c’est une douleur angineuse due à un lupus du pharynx concomitant. Pas de troubles vocaux ni respiratoires ; l’expectoration est nulle ; mais chez un grand nombre, de malades, on observe à un moment donné un ptyalisme assez marqué. En somme, pendant un temps fort long, les troubles fonctionnels sont peu accusés ; quelquefois, cependant, l’hypertrophie de la région susglottique est telle, qu’il se produit des troubles respiratoires sérieux, (cornage, cyanose, etc.) et de l’oedème de la glotte, qui a nécessité dans quelques cas la trachéotomie.

La marche est très lente ; l’évolution minima est toujours -de plusieurs mois ; même après guérison, il peut survenir de nouvelles poussées sur les cicatrices. Celles-ci, du reste, ne sont pas exemptes de danger et peuvent, par leurs adhérences et leurs tiraillements, déterminer des laryngosténoses; aussi le pronostic doit-il toujours être réservé.

Le diagnostic offre peu de difficultés, quand on a affaire à un malade présentant sur un point quelconque du corps un lupus en activité ou éteint, et qu’on trouve dans le larynx quelques-uns des signes objectifs que j’ai énumérés ci-dessus. Mais là où la difficulté est grande, c’est quand on se trouve en face d’un malade n’ayant aucune trace de lupus sur la peau ni sur les autres muqueuses. Alors, il faut examiner très minutieusement le sujet, rechercher avec un soin tout particulier les lésions scrofulo-tuberculeuses récentes ou anciennes qu’il peut avoir, s’enquérir de sa santé antérieure, de celle des ascendants, etc. Mais, le plus souvent dans ce cas, ce n’est que d’après les résultats du traitement et la marche de la maladie qu’on arrive à un diagnostic ferme, à moins qu’il ne survienne rapidement à la peau ou sur une autre muqueuse un lupus qui lève tout doute.

La syphilis laryngée, surtout la forme gommeuse infiltrée, présente des analogies si grandes avec le lupus du larynx, que souvent, le diagnostic différentiel est impossible. Même prédominance sur l’épiglotte et la région sus-glottique. Mais les ulcérations ont une disposition topogra-

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phiqueplus circinée, leur fond est plus jaune, le pus qui s’en écoule plus crémeux ; les parties périphériques, plus franchement inflammatoires, sont d’un rouge plus foncé. Les cicatrices ont le même aspect dans les deux affections, mais les nouvelles poussées ne se produisent jamais sur les cicatrices, dans la syphilis, ce qui arrive pour le lupus. Ce signe, indiqué par Chiari et Riehl comme pathognomonique, est excellent, quand on peut le constater. Enfin, c’est au traitement spécifique qu’il faudra s’adresser dans le cas douteux. Son inefficacité plaidera en faveur d’un lupus du larynx.

Dans la phtisie laryngée comiïiune, les troubles fonctionnels, douleur, toux, expectoration sont plus marqués, l’hypertrophie œdémateuse plus molle, on ne voit plus des nodules durs et polypeux, mais des granulations jaunes, petites, molles; pas de cicatrices blanches et rétractiles. Les ulcérations sont plus nombreuses et renferment un grand nombre de bacilles. L’état des poumons achève le diagnostic.

La lèpre du larynx ressemble quelquefois beaucoup au lupus ; on se basera sur les accidents concomitants et la recherche du bacille lépreux.:

Le cancer présente des masses en chou-fleur sécrétant un ichor fétide. La dysphagie est considérable, les douleurs irradient vers les oreilles. L’âge du sujet et la cachexie consécutive empêchent toute erreur.

Je ne discuterai pas ici la nature tuberculeuse du lupus du larynx, dont je suis intimement convaincu, malgré le peu de succès de mes recherches bactériologiques, recherches qui ont porté sur des produits d’expectoration, sur du mucus pris à la surface d’ulcérations, et sur des fragments d’épiglotte excisés et qui ont toujours été négatives. Je ne m’attarderai pas non plus à parler du traitement général, qui est le même que pour le lupus de la peau (huile de morue, arsenicaux, etc:) ; mais je dirai un mot du traitement local qui rend de grands services dans la cure de cette affection. Un des moyens qui réussit le mieux consiste à badigeonner les parties malades avec une solution d’acide lactique, dont on varie le titre. La solution, composée de parties égalesde glycérine ou d’eau et d’acide lactique m’a toujours jusqu’ici paru suffisante. Chez certains malades, on se trouvera bien de faire précéder les badigeonnages à l’acide lactique, par des scarifications ou des. mouchetures, faites soit avec des lames tranchantes, soit avec le galvano-cautère.

Le lupus du larynx, ai-je dit au début de cette communication, est plus fréquent qu’on ne l’a cru pendant longtemps. Voici,' à cet égard, des chiffres très édifiants. En 1888, sur un total de quatre-vingt-neuf malades présentant des lésions lupeuses sur la peau ou les muqueuses, et que j’ai examinés au laryngoscope, j’ai trouvé huit cas très nets de

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lupus laryngé. Cette année, j’ai examiné au laryngoscope, dans divers services de l’hôpital Saint-Louis, trente-cinq nouveaux lupiques. J’ai trouvé trois cas de laryngopathie lupeuse. Sur cent neuf malades dans les mêmes conditions, M. le professeur Haslund a observé dix cas de laryngopathie. La statistique de MM. Chiari et Riehl est analogue.

En somme sur cent lupiques, on en trouve en moyenne de neuf à dix , qui sont atteints de lupus de larynx. Ce n'est donc pas une quantité négligeable. J’ajouterai que les femmes y comptent pour une forte majorité.

Voici, en résumé, mes trois cas nouveaux de lupus du larynx:

Premier cas. — P..., jeune fille de quinze ans. Lupus des fosses nasales, ayant rongé toute la pointe du nez. Pas de troubles vocaux. Rien au pharynx et à la bouche. Larynx: épiglotte dure, échancrée, en forme de cœur à sapar-' tie médiane, hypertrophiée. Gonflement aryténoïdien. Pas d’ulcérations. Indolence de ces lésions. Cordes vocales normales.

Deuxième cas. — R..., jeune fille de dix-huit ans. Lupus tuberculo-ulcérocroûteux du membre supérieur droit, des joues, du menton, de la lèvre supérieure, du nez. Lupus de la conjonctive palpébrale droite, des fosses nasales, de la voûte et du voile du palais, du pharynx et du larynx.

Larynx: épiglotte pâle, dure, en forme de fer à cheval, mamelonnée sur certains points. Cordes vocales supérieures tuméfiées, recouvrant un peu les cordes vocales inférieures que l’on peut cependant apercevoir, et qui sont blanches, nacrées, et possèdent leur mobilité normale. Région aryténoïdienne et commissure postérieure, gonflées, mùriformes sur certains points. Pas d’ulcérations.

Pas de troubles vocaux (ce qui s’explique par l’intégrité des cordes inférieures). Indolence des lésions. Un peu de ptyalisme apparaissant d’une façon intermittente.

Troisième cas. — V..., homme de vingt-huit ans, ébéniste. Lupus érythémateux, disséminé, de la face et du cuir chevelu. Cavité buccale et pharynx normaux, sauf quelques granulations à la paroi postérieure du pharynx. Lupus du larynx, caractérisé par les lésions suivantes :

Épiglotte normale. Cordes vocales inférieures normales. Région aryténoïdienne tuméfiée, mamelonnée. Corde vocale supérieure droite, mamelonnée, mûriforme, présentant de petites saillies nodulaires qui lui donnent cet aspect framboisé, masquant la corde vocale inférieure correspondante et la comprimant (ce qui explique pourquoi le malade a depuis quelques mois la voix rauque). Pas d’ulcérations. Sensation de picotement dans le larynx.

A côté de ces cas de laryngopathie lupeuse secondaire, j’en placerai un autre qui présente encore bien plus d’intérêt, et que j’ai eu la bonne fortune d’observer dernièrement dans ma pratique particulière. Il s’agit, en effet, à mon avis, d’un cas de lupus primitif du larynx , avec intégrité de la peau et des muqueuses.

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Voici en quelques mots l’observation de mon malade.

M. B. A..., âgé de vingt-six ans, habitant la province, vient me consulter dans mon cabinet, pour une sensation de picotements qu’il éprouve dans la gorge. Il jouit d’une bonne santé et paraît robuste et vigoureux.

Rien à noter du côté de la cavité buccale, ni du côté des fosses nasales. Il présente sur la paroi postérieure du pharynx quelques granulations assez marquées, et en présence du bon état général du sujet, j’étais tenté d’attribuer à cette pharyngite granuleuse l’ardeur que le malade me signalait du côté de sa gorge, quand poursuivant mon investigation, et appliquant le laryngoscope, je ne suis, pas peu étonné, en apercevant du côté du larynx des lésions assez graves et qui sont lés suivantes : Épiglotte rouge , très hypertrophiée, légèrement mamelonnée, en forme de bourrelet , présentant a droite trois petites ulcérations jaunâtres. Région aryténoïdienne, rouge, tuméfiée, un peu mamelonnée, ulcérée à droite. Cordes vocales inférieures légèrement injectées.

Toutes ces parties sont dures, et l’épiglotte notamment que je puis toucher avec mon index me donne la sensation d’un œdème résistant et induré. Pas de douleurs véritables. La voix est normale, sauf le soir, après les fatigues de la journée, et le matin au réveil. Elle est à ces moments, rauque, et un peu voilée.

En présence de ces-lésions, à quoi fallait-il penser? A la phtisie laryngée? Je ne le crois pas? En effet, on n’observe des ravages aussi étendus que chez les individus arrivés à la dernière période de la tuberculisation, chez lesquels, par conséquent, les lésions pulmonaires sont avancées. Or, mon malade a des poumons en parfait état, il n’a jamais toussé, n’a jamais eu d’hémoptysies. Du côté des ascendants, rien à noter, au sujet de la tuberculose.

De plus, l’examen bactériologique a été fait à plusieurs reprises avec tout le soin désirable et toutes les précautions voulues, et on n'a rien pu constater. Par conséquent il fallait éliminer la phtisie laryngée.

L’idée d’épilhéliome du larynx ne devait venir à l’esprit que pour être immédiatement rejetée. L’aspect des lésions, leurs caractères objectifs seuls, joints à l’àge du sujet (vingt-six ans) étaient suffisants pour détruire immédiatement l’hypothèse.

Fallait-il penser à la syphilis? Oui, et j’avoue que telle a été ma première impression en voyant ce larynx. Telle a été aussi celle de mon savant maître, M. Gouguenheim, à qui j’ai montré mon malade. Mais ce monsieur nie tout antécédent spécifique; il est intelligent, vivait dans un milieu d’amis également instruits et de plus syphiliphobes, par suite s’est surveillé. Je l’ai examiné attentivement, au point de vue de la syphilis, sur toute la surface du corps, de la tête à la plante des pieds; je n’ai rien trouvé de caractéristique, en ce qui concerne la spécificité. Néanmoins et quoique considérant mon malade comme de très bonne foi, j’ai eu recours au traitement spécifique, à titre de pierre de

touche. M. B . a pris, pendant vingt jours, 6 grammes d’iodure de potassium

quotidiennement, en même temps que quatre pilules de tartrate ferricopotassique de 20 centigrammes chacune. Je lui ai fait quelques pansements laryngiens avec une solution de chlorure de zinc âu 30e. Au bout de vingt jours de traitement, M. B...., obligé de regagner son poste en province, est venu me montrer son larynx, et j’ai constaté :

1» Que l’hypertrophie était peut-être un peu moindre, mais d’une façon peu appréciable; 2° que les cordes vocales inférieures n’étaient pas malades;

3° mais en revanche, les ulcérations s’étaient étendues, les trois ulcérations épiglottiques notamment s’étaient fusionnées en une seule, qui avait enlevé un fragment de l’opercule laryngien; 4° enfin les parties étaient plus mamelonnées.

Je pensai alors qu’il fallait abandonner l’idée de laryngopathie syphilitique, et je me rattachai à l’hypothèse du lupus du larynx,, confirmé que j’étais dans cette voie, en voyant, outre les lésions ci-dessus, que mon malade a la peau blanche, et les lèvres très rouges, de belles couleurs aux joues (la formositas strumosa bien connue des médecins de Saint-Louis), et enfin qu’il a eu des gourmes dans son enfance, et possède le long des sterno-mastoïdiens des ganglions qui devaient disparaître ou diminuer sous l’influence de l’iodure de potassium, et qui ont au contraire augmenté. Néanmoins pour en avoir le cœur net, pensant que le traitement spécifique n’avait pas eu une durée assez longue, j’ai ordonné à M. B... de prendre chaque jour deux cuillerées d’iodure de potassium à 2 grammes chacune, plus une cuillerée de sirop de Gibert, plus les pilules ferrugineuses ci-dessus indiquées. Je lui ai conseillé de prendre ce traitement pendant une vingtaine de jours, de cesser toute médication pendant le même laps de temps et de revenir. Il m’a écrit ces jours-ci qu’il avait suivi point par point mes avis, et que, n’allant pas mieux, il se disposait à venir me revoir. Je vais employer dès maintenant le traitement du lupus laryngé.

Ce cas, Messieurs, m’a paru intéressant, étant donnée surtout la difficulté du diagnostic. Je me crois autorisé à le regarder, pour ma part, -comme un cas de lupus primitif du larynx. Néanmoins, je le soumets tel qu’il est à votre appréciation, et sous toutes réserves, me proposant de le publier in extenso ultérieurement, quand la lumière sera entièrement faite.

Je termine par là, Messieurs, ma communication, qui a eu surtout pour but de montrer :

1° Que le lupus du larynx est plus fréquent qu’on ne l’a cru pendant longtemps;

2° Qu’il faut, pour déceler sa présence et le diagnostiquer, le rechercher, et cela, en examinant de parti pris le larynx de tous les malades -qui ont du lupus de la peau ou des muqueuses ;

3° Qu’il y a avantage non seulement à lui faire un traitement général, mais encore à lui faire un traitement local approprié, car on épargne •ainsi aux malades bien des accidents graves dans l’avenir.