COMMUNICATIONS DIVERSES RELATIVES A LA DERMATOLOGIE
I. Sur un cas très rare de chéloïde spontanée, multiple, observée sur une femme névropathique,
par M. le professeur de Amicis (de Naples).
Françoise Sartorio, d’Alta villa Irpina, vingt-sept ans, nubile, rentière. Elle a son père et sa mère, trois frères et deux sœurs, tous vivants et parfaitement sains; . a eu quelques frères qui moururent, en bas âge, de maladies qu’elle ne sait pas définir.
Elle ne paraît pas avoir joui, dès son enfance, d’une bonne santé, car, à l’âge de trois ans, elle ne pouvait pas encore se tenir sur les membres inférieurs, qui semblent avoir eu une certaine tendance à se courber, ce qui força le chirurgien à lui mettre un appareil. Elle grandit, mais elle resta toujours maladive et vit se manifester une dyspnée qui, tantôt plus, tantôt moins forte, ne l’a jamais abandonnée jusqu’à cette époque, augmentant à la plus légère fatigue, diminuant avec le repos. De temps en temps elle a été sujette à des fièvres de peu d’importance, et a des angines tonsillaires.
A treize ans, elle fut atteinte d’une névralgie sus-orbitale, à droite, qui lui
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dura à peu près cinq à six mois, sans pouvoir trouver de soulagement dans l’emploi des préparations de quinine ; dans la suite, cette douleur se manifestait habituellement presque chaque mois, pendant un temps plus ou moins long. En même temps, elle se plaignait continuellement d’un sentiment de malaise, de prostration générale et de torpeur. A quatorze ans, ses règles apparurent pour la première fois, mais avec une grande irrégularité, soit dans la quantité soit dans la durée. Quelques années après, elle eut à souffrir une éruption de furoncles disséminés sur presque toute la surface cutanée, et une douleur excessivement intense au côté gauche, qui la contraignait de marcher courbée sur ce côté. A dix-neuf ans, outre ce sentiment continuel de malaise, de prostration et de torpeur, il se manifesta une violente palpitation cardiaque, accompagnée d’une sensation douloureuse à la région précordiale, et une violente dyspnée qui ne lui permettait pas de rester un instant avec les fenêtres fermées, ni de mettre son corset, et pas même son jüpon.
Elle souffrait ainsi cinq ou six mois, pendant lesquels elle était sujette à tomber dans une sorte d’assoupissement pendant quelques heures, au point de n’avoir aucune conscience de ce qui se passait autour d’elle : elle reprenait ses sens, puis elle retombait de nouveau. La palpitation cardiaque à peine disparue, elle fut prise d’une bronchite aiguë, avec une fièvre violente, toux, expectoration abondante, et en même temps catarrhe gastro-intestinal, accompagné de douleurs à l’estomac, de vomissements, de douleurs intestinales et de diarrhée ; la durée de ces deux maladies fut de deux à trois mois.
Elle n’en était pas encore complètement guérie, qu’elle commença à être prise de convulsions générales, avec des accès très fréquents qui, une fois cessés, la laissaient dans un état d’assoupissement qui durait quelques heures et même un ou deux jours, temps pendant lequel elle n’entendait rien de ce qui se passait autour d’elle ; quelquefois, alors qu’elle se trouvait dans cet état, l’abdomen se tuméfiait énormément, avec sensation de serrement à l’épigastre et de froid aux pieds.
Telle était, dans cet état, la perte de la sensibilité, que pour la lui rendre on lui appliquait des sinapismes aux jambes, aux cuisses, à la poitrine, à la nuque, mais en vain, elle ne sentait rien. Ces convulsions générales, suivies de cet état sérieux d’assoupissement, durèrent à peu près une année.
Pendant huit ou dix mois successifs, elle eut à souffrir un autre état d’assoupissement un peu différent de celui dont nous venons de parler, en ce qu’il avait un caractère d’intermittence à heures fixes (par exemple, cet assoupissement la prenait un jour, à dix heures du matin, il durait quatre ou cinq heures, et le jour suivant, à la même heure, il la reprenait). Cependant, dans cet état, elle avait conscience d’elle-même, s’apercevait de tout ce qui se passait autour d’elle, entendait les paroles qu’on lui adressait ; bien plus, quelquefois, aux questions qu’on lui faisait, elle répondait affirmativement ou négativement en levant ou en baissant la tête.
Cet état une fois cessé, elle fut de nouveau attaquée de catarrhe gastrointestinal avec atonie et d’une constipation si obstinée qu’elle restait pres-; qu’un mois sans aller à la sellé, accompagnée de vomissements tellement persistants qu’elle rejetait même les liquides qu’elle avait avalés. Le tout, accompagné d’une aménorrhée complète et quelquefois de vomissements de sang.
Il y a trois ans (avril 1885), à l’âge de vingt-quatre ans, à la suite d’une
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violente impression morale, elle commença graduellement à éprouver une certaine difficulté à avaler les aliments et finit par ne plus pouvoir les avaler; état compliqué d’une rétention d’urine et d’une constipation complète, ce qui rendit nécessaire, pour la nourrir, l’emploi de la sonde gastrique, et celui du cathéter pour la faire uriner. Get état dura environ deux mois, pendant lesquels elle fut admise à l’hôpital de Palerme. Là, à la disparition de Ges phénomènes morbides, elle commença à avoir des accès de manie furieuse, durant lesquels elle poussait des cris assourdissants, se débattait, ne reconnaissait même pas ses parents ét ne répétait rien autre chose que le nom de son père, qu’elle voulait à tout prix aller rejoindre, car dans ce moment il était éloigné de sa famille. Cet état dura deux mois, après quoi elle fut atteinte de catalepsie, qui dura aussi environ deux mois, pendant lesquels on la nourrit avec des lavements nutritifs; elle eut alors une longue et véritable métrorrhagie (septembre 1885).
De retour à la maison paternelle (mars 1886), elle fut de nouveau reprise de convulsions générales ; quinze jours avant qu’elles ne commençassent, elle perdit entièrement la parole. Ces convulsions étaient toujours précédées d’une crise hystérique, pendant laquelle on réussissait,- par des injections hypodermiques de cocaïne et d’atropine, à empêcher l’accès convulsif de se produire, ou att moius à en abréger de beaucoup la durée. C’est dans ces conditions qu’elle fut admise dans la Première Clinique médicale de Naples. Elle y resta du 25 mars au 10 avril 1886, temps pendant lequel elle fut atteinte de convulsions, dysphagie, rétention d’urine et constipation. Plusieurs fois, on l’hypnotisa avec suggestion d’avaler de l’eau. En effet, à son réveil elle demanda à boire, but et émit l’urine spontanément.
Sortie de la Clinique et de retour dans son pays, elle fut reprise par les convulsions, la dysphagie, la rétention d’urine et la constipation, ce qui motiva son renvoi à la Première Clinique, où elle resta du 12 mai au 16 juin; hypnotisée de nouveau, elle se remit. Mais un beau jour, voulant absolument sortir de la Clinique et n’en ayant pas obtenu la permission, elle refusa toute nourriture et ne prenait pendant toute la journée que de petits morceaux de neige. Sortie enfin de la Clinique et retournée dans son pays, elle fut atteinte de bronchite aiguë avec fièvre et expectoration abondante, puis cette bronchite devint subaiguë et chronique et lui dura jusqu’à octobre 1886. Pendant ce temps et depuis le mois de juin au mois d’octobre, les convulsions générales ne la quittèrent pas, ce qui força à lui continuer les injections hypodermiques de cocaïne, d’atropine et de curare. Ce fut alors (juillet 1886) que commença à se manifester, sur les régions scapulo-humérales d’abord et ensuite sur les bras, l’éruption qu’on y observe encore, éruption à laquelle ne firent attention ni elle ni d’autres, attribuant ces éminences tuberculeuses aux injections pratiquées. Mais, comme l’éruption cutanée commença graduellement à s’étendre sur des endroits dans lesquels on n’avait jamais pratiqué d’injections et occupait aussi la poitrine, l’abdomen et les membres inférieurs, elle attira l’attention des médecins, et comme la bronchite persistait avec la fièvre, ils lui conseillèrent de retourner à Naples, où elle fut admise dans les salles de bienfaisance de l’Hôpital clinique. Là, on lui fit des injections hypodermiques de sublimé corrosif.
Elle resta à l’Hôpital clinique du 9 mars au 6 février 1887 et sortit sans que la fièvre eût cessé. De là, elle passa à l’hôpital de Saint-Eligio, puis de nouveau dans les salles de bienfaisance, du mois d’avril au mois de juin 1887,
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toujours avec la fièvre, qui ne la quittait jamais, et l’éruption qui persistait, s'augmentant de nouvelles éminences. Elle retourna dans son pays et puis, le 12 décembre, elle vint à Naples et fut admise à l’hôpital des Incurables, où on lui pratiqua également des injections hypodermiques de sublimé, que l’on dut suspendre. De là, elle passa dans la section dermato-syphilopathique confiée à mes soins, et après, elle fut admise à la Clinique universitaire vers la moitié de février 1888.
État actuel. — C’est une femme de bonne constitution, avec des muscles bien développés, tissu adipeux suffisant. Coloration de la peau : blanc rosé vif ; muqueuses apparentes ; rose pâle.
Examen de la surface cutanée, etc. — A l’examen de la surface cutanée du tronc et des membres inférieurs, on est frappé de la vue d'une éruption qui occupe à peu près symétriquement la région scapulo-humérale des deux côtés et tes régions des bras, surtout sur leurs faces antérieure, externe et postérieure. Dans cet endroit, o n voit l’éruption constituée par quelques éminences variant dans leur grandeur, depuis le volume d’un gros grain de chènevis jusqu’à celui d’un pois chiche, dont quelques-unes sont plus arrondies, d’autres plus plates et n’atteignant que l’élévation d’une maculo-papule, d’une couleur variant entre le rose légèrement teinté de violet et le rouge blanc plus ou moins foncé (V. pl. 3).
Ces éminences diffèrent encore dans leur consistance ; celles moins évidentes, plus planes, donnent au toucher la sensation d’une petite infiltration, . offrant un peu plus de consistance que le tissu cutané voisin, tandis que la consistance augmente beaucoup dans celles qui sont plus protubérantes, au point d’acquérir dans quelques-unes une consistance manifeste fibreuse, presque cartilagineuse.
En palpant, il est très facile de reconnaître que le siège de ces infiltrations et de ces tubercules est dans l’épaisseur de la peau, dans le derme, et nullement dans le tissu sous-cutané ; seulement quelques-unes de ces éminences ne sont pas arrondies, mais ont au contraire une forme plutôt allongée, brillantes dans le milieu, au point de ressembler aux pierres appelées œils-de-chat, comme dans la région sous-clavière gauche et dans le commencement du sillon intermammaire, où elles rappellent l’aspect de courts cordons fibreux; ce sont les éminences qui sont les plus anciennes (V. pl. 1).
Peu de ces éminences indiquent une phase régressive marquée par une involution de l’infiltration, avec une forme de cicatrice très superficielle, ressemblant beaucoup aux cicatrices appelées atrophiques des tubercules syphilitiques non ulcérés. La peau des mamelles est parfaitement indemne, sauf la mamelle gauche. A part quelques éminences vers la partie supérieure des mamelles, et aussi sur tout l’abdomen, on ne peut pas dire qu’on se trouve en face d’éminences tuberculeuses véritables, mais qu’on a seulement sous les yeux quelques taches pigmentaires de couleur rose brunâtre et quelques petites cicatrices de l’aspect ci-dessus décrit. Rien sur les fesses et sur la région lombo-sacrée. Également, sur la partie postérieure du tronc il n’y aurait rieu à remarquer s’il n’y avait pas quarante petites places cicatricielles, vingt de chaque côté, disposées symétriquement, de forme allongée, restes des injections hypodermiques mal exécutées. Tandis que plusieurs de ces points cicatriciels ont l’aspect de cicatrices plutôt planes et de forme rayonnée, quelques autres sont plutôt relevées, d’un aspect chéloïdien avec consistance
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fibreuse analogue à la consistance mentionnée dans ces tubercules de forme plutôt allongée dont nous avons parlé dans la description des régions des bras et de la région scapulo-humérale . Rien sur les deux tiers supérieurs des cuisses, de rares éminences tuberculeuses sur le tiers inférieur et de préférence sur la région externe, un peu plus nombreuses, quoique pourtant en nombre beaucoup moindre eu égard à celles des bras ; ce sont celles-là qui occupent les jambes sur leur surface interne, correspondant aux mollets, où presque toutes indiquent une phase involutive. La pression du doigt sur ces éminences de formes différentes arrive à les faire pâlir pour un moment.
La malade assure ressentir, à chacune de ces petites tumeurs, des douleurs intermittentes comme des piqûres d’épingle.
Le nombre des tubercules pour chaque région particulière est le suivant :
Surface antérieure du thorax . 17
Surface postérieure du thorax, rien, si ce n’est quarante cicatrices causées par les injections hypoder- '
miques mal pratiquées.
Région des lombes et des fesses, rien.
Région deltoïdienne gauche . . 31
Bras gauche . 83
Avant-bras gauche. . . 6
Région deltoïdienne droite . . . . 32
Bras droit. . . . . . . 82
Avant-bras droit. . . . . 7
Cuisse gauche. . . 12
Jambe . 9
Cuisse droite. . . . 7
Jambe. . . 16
Abdomen . 16
Total . 318
Sur la région externe du bras gauche, on remarque sept cicatrices, vestiges de la vaccination opérée dans le premier âge, cicatrices qui n’ont subi aucune modification, restées qu’elles sont parfaitement lisses, sauf au centre de l’une d’elles où s’est formée récemment une petite tumeur, en saillie sur les cicatrices anciennes.
Aucune modification dans les glandes lymphatiques inguinales et latérocervicales. Muqueuses intactes.
Quant aux organes internes, on découvre des râles à l’auscultation, soit sur la partie antérieure, soit sur la partie postérieure du thorax : vers la base du poumon droit, on remarque une obscurité à la percussion, retentissement vocal diminué et murmure vésiculaire affaibli. Les autres organes internes sont intacts.
Analyse de l’urine. — 500 C. C. — D. 1029. — Absence d’albumine, de muco-pus, de sucre diabétique, d’acide éthyldiacétique et de pigments pathologiques de toutes sortes; état normal des pigments ordinaires et des phosphates terreux; abondance sensible des chlorures et de l’urée; grande abon-
DEUMATOLOGIE
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dance d’urates ; l’inspection microscopique n’a fait découvrir rien d’anormal.
Pendant son séjour à la Clinique, la malade a continué à présenter des phénomènes névropathiques, et a été prise plusieurs fois d’accès convulsifs, de rétention d’urine, etc.
Après avoir obtenu le consentement de la malade, nous lui fîmes l’éxcision d’une petite tumeur bien développée à la région deltoïde droite. La plaie occasionnée par l’opération sembla tout d’abord vouloir dans les premiers jours se refermer très rapidement, mais dans la suite la suppuration se déclara, et le tissu cicatriciel augmenta d’une façon exubérante, laissant une chéloïde cicatricielle bien développée dans le milieu et entourée de petites chéloïdes miliaires correspondant aux points de suture (V. pl. 2).
La malade, sortie dans le mois de juin de la clinique dermato-syphilopathique, est retournée dans son pays, où elle fut atteinte de fièvre miasmatique. Elle dit que, pendant la période fébrile, les petites tumeurs cutanées se montraient plus gonflées et plus rouges, que dans certaines d’entre elles cette coloration était très intense; plusieurs de ces tumeurs, ajouta-t-elle, lui faisaient éprouver un prurit si violent, qu’en se grattant fortement elle en excoria une placée sur l’épaule gauche, ce qui produisit la sortie d’une grande quantité de sang, mais ce qui diminua sensiblement le volume de la tumeur.
En observant de nouveau, cette année-ci, l’état des tumeurs cutanées, et en comparant cet état à celui de l’année passée, on a pu remarquer que plusieurs de ces tumeurs, qui étaient proéminentes sur les cuisses et sur les jambes, ont maintenant l’aspect de taches infiltrées ou de cicatrices atrophiques, de façon qu’elles ont subi une phase régressive spontanée. En revanche, les petites tumeurs qui présentaient autrefois une coloration blanc-brillant, et avaient la forme oblongue, ne se sont pas modifiées. Les cicatrices du dos ont également subi une phase involutive et se sont abaissées, à l’exception d’une seule, où l’on observe maintenant parfaitement une forme ché loïdienne.
Considérations. — Le cas dont nous venons de rapporter l’histoire est, parmi tant d’autres observés jusque-là, un des exemples les plus classiques de chéloïde spontanée multiple, et nous semble important à différents points de vue :
1° Morphologie. — Ce cas s’éloigne de la forme commune des chéloïdes, car nous ne trouvons ici de ramifications d’aucune sorte dans les différentes néoformations : l’affection conserve toujours le caractère de petites tumeurs isolées hémisphériques, dont la coloration rosée plus ou moins foncée pouvait jusqu’à un certain point les faire confondre avec une forme de tubercule syphilitique, ou avec un sarcome multiple de la peau ; mais la consistance des différentes infiltrations, les phases relatives de leur développement, nous conduisirent à la diagnose, même avant que l’analyse anatomique de la partie enlevée ne nous l’eût démontrée.
Ce cas confirme les observations de Bazin, que la chéloïde peut aussi s’observer sur les membres, contrairement aux affirmations de Schwimmer et de Babès.
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2° Multiplicité. — Aucun des cas décrits jusqu’à présent n’atteint le nombre que nous avons rapporté : après Cazenave, qui observa 20 chéloïdes sur une jeune fille, Wilson en observa 30 chez une femme, à la surface antérieure du thorax et neuf sur la partie dorsale; Kaposi en
observa [20 et Schwimmer 150 (Y. Vierteljahreschrift für Dermatologie und Syphilis, 1880), sous forme de petites tumeurs isolées; dans notre cas, comme nous l’avons dit ci-dessus, nous en avons compté 318.
3° Absence de lésions traumatiques précédentes. — Il est incontestable qu’aucune solution de continuité, si minime qu’elle soit, n’a précédé
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l’apparition des différentes formes néoplasiques ; aussi, le cas que nous venons de décrire est une preuve évidente de chéloïde spontanée (chéloïde véritable d’Mibert). Hardy a donc parfaitement raison de ne pas
partager l’opinion d’autres éminents dermatologues qui nient l’existence d’une chéloïde sans un fait traumatique précédent (Besnier, Barthélemy, Hutchinson).
Dans notre observation, nous trouvons réunies la chéloïde véritable
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spontanée aussi bien que la chéloïde traumatique survenue à la suite des lésions provoquées dans le tissu cutané par l’ablation d’un nodule.
4° L’examen histologique fait constater que le point de départ de la néoformation est la partie moyenne du chorion, laissant intacte la partie plus superficielle et la couche épidermoïdale, ce qui ne se voit pas dans les chéloïdes d’origine cicatricielle; on aperçoit seulement une certaine disparition de la couche papillaire formant, avec le corps muqueux de Malpighi, une ligne ondulée à la superficie. Les faisceaux du tissu conjonctival ne sont pas épais, ce qui explique une certaine mollesse que l’on observe dans la palpation. Ce qui explique également la coloration plus ou moins rouge des differents nodules, ainsi que ses phases d’augmentation et de diminution, ce sont les vaisseaux capillaires qui entourent la périphérie de la petite tumeur (Y. fig. 1 et 2) .
Les faisceaux du tissu conjonctif ne parcourent pas tous une même direction, surtout la direction horizontale, comme on l’a observé dans d’autres exemples, mais conservent une disposition irrégulière, tantôt dans le sens perpendiculaire à la peau et tantôt dans un sens oblique et se croisant entre eux. Leur flaccidité, et peut-être la prédominance du tissu embryonnaire dans certains nodules, nous fait comprendre la régression spontanée qui s’est opérée dans plusieurs petites tumeurs ché-^ loïdiennes, laissant une cicatrice atrophique, ce qui confirme la possibilité de la disparition spontanée de quelques formes de chéloïdes, comme cela avait déjà été observé par Alibert, Firmin, Neumann, Hebra, Hutchinson, etc;
La phase d’augmentation n’a pas dépassé la limite d’un petit pois ; et ensuite, on a observé ou la disparition graduelle, ou bien, le tissu étant devenu plus dense, plus dur et décoloré, le passage à la forme elliptique avec surface blanche luisante, comme on l’observe dans la région sternale (Y. pl. 1). On peut concevoir, ici, que la néoformation a dû provenir d’une infiltration cellulaire ; les cellules sont devenues peu à peu fusiformes, se changeant en tissu connectif, et la petite tumeur tout entière a acquis une structure fibreuse. L’origine du tissu conjonctif par les vaisseaux adventifs ne peut se démontrer dans notre examen histologique comme l’ont prouvé d’autres observations. L’examen au point de vue microbique a été parfaitement négatif.
o° La pathogenèse et l’étiologie de ce cas particulier de chéloïdes multiples spontanées restent ici également obscures; cependant nous devons remarquer que la disposition à la formation chéloïdieDne n’a été acquise par la malade qu’à une époque très récente, car les solutions de continuité produites en bas âge (cicatrices de vaccination) n’ont pas présenté la moindre modification ; et cette disposition morbide s’est déclarée
seulement après que la malade a commencé à présenter cet état névropathique si prononcé, et que, pour cela, nous avons détaillé si minutieusement. Aussi nous sommes porté à penser que le système nerveux a dû contribuer d’une façon notable à produire une telle disposition morbide, ce que nous pouvons déduire de la diffusion de l’affection et de sa parfaite symétrie, quoique nous n’ayons pas été à même de le démontrer anatomiquement. Il est digne de remarque que, maintenant, chez la malade, la plus petite solution de continuité soit propre à produire une chéloïde. C’est pourquoi on a vu que lion seulement l’incision faite dans l’opération d’une petite tumeur a été remplacée par une vaste cicatrice chéloïdienne, mais encore dans les points de suture, on voit des chéloïdes miliaires (Y. pl. 2).
6° Dans ce cas, nous ne pouvons fournir aucune contribution thérapeutique, attendu que l’extrême sensibilité de la malade ne nous a pas permis d’employer la méthode de Yidal par les scarifications multiples, ni l’électrolyse proposée par Brocq et Hardaway. Nous ayons employé sans résultat, sur quelques petites tumeurs, l’emplâtre à l’acide chrysophanique et pyrogallique, et celui à l’ichthyol, et aussi l’emplâtre de Yigo.
L’exposé qui précède nous permet, cependant, d’arriver à ces conclusions :
1° Que la production des chéloïdes multiples spontanées peut succéder à un état névropathique ;
2° Qu’au point de vue de l’origine nous devons admettre dès à présent :
a) Des chéloïdes ayant des cicatrices pour point de départ;
b) Des chéloïdes se rapportant à des inflammations chroniques du tégument cutané (dermatite sycosique chéloïdienne, acné chéloïde de Bazin).
c) Des chéloïdes d’origine spontanée, non précédées de solution de continuité.
3° Que les chéloïdes cicatricielles, comme les chéloïdes spontanées, peuvent, dans quelques cas, avoir une phase régressive et s’effacer peu à peu.
Explication des planches hors texte en chromolithographie.
(Voir à la fin du volume.)]
Pl. 1. — Vue d’ensemble de la distribution des tumeurs sur la poitrine et sur les bras.
Pl. 2. — Éruption du bras droit avec la chéloïde cicatricielle.
Pl. 3. — Vue de la lésion à grandeur presque naturelle avec ses formes diverses.
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Discussion.
M. Vidal : Je suis très heureux d’avoir entendu la communication que vient de faire M. de Amicis, parce qu’elle apporte une nouvelle preuve irrécusable de l’existence des chéloïdes spontanées. M. de Amicis a montré que, dans la disposition de ces chéloïdes, il y avait une symétrie qui est un des caractères remarquables de ces altérations. Dans un cas, j’ai observé 12 chéloïdes disséminées sur les épaules, la nuque et le dos, d’une façon absolument symétrique. Cette symétrie est un caractère important pour le diagnostic des chéloïdes spontanées d’avec les chéloïdes cicatricielles et deutéropathiques.
M. Hardy : J’ai souvent entendu Bazin soutenir que les chéloïdes dépendaient toujours d’une cause prédisposante spéciale, et particulièrement de la scrofule. Quant à moi, j’ai toujours combattu cette manière de voir. M. de Amicis vient d’apporter un nouvel argument à mon opinion dans l’observation qu’il nous a exposée, en rattachant ces chéloïdes à une trophonévrose. On observe fréquemment les chéloïdes spontanées aussi bien que les chéloïdes cicatricielles chez les femmes nerveuses.
J’ajouterai, au point de vue de la guérison des chéloïdes, qu’elle s’obtient rarement et seulement au bout de plusieurs années, soit spontanément, soit sous l’influence d’un traitement prolongé; elles laissent alors après elles une tache cicatricielle blanchâtre non saillante .
M. Kaposi: Je voudrais insister seulement sur la tendance aux chéloïdes qu’on peut observer chez certaines personnes, indépendamment de la scrofule.
On voit des individus qui, jusqu’à l’âge de trente ou quarante ans, par exemple, subissent impunément des traumatismes, des plaies, sans qu’il survienne chez eux des chéloïdes ; puis, à partir de cet âge, la moindre solution de continuité de la peau est . suivie de chéloïde. J’ai observé aussi que, chez certains individus, la tendance aux chéloïdes était en rapport avec la race. C’est ainsi qu’on a vu des familles nègres dont tous les membres présentaient des chéloïdes : à mesure qu’ils avançaient dans la vie, ils étaient plus exposés aux traumatismes ; alors les moindres traumatismes, de simples piqûres par exemple, étaient le point de départ de chéloïdes.
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II. Endartérite de l’arcade palmaire dans un cas de sclérodermie avec asphyxie locale des extrémités,
par M. le Dr Arnozan,
Professeur agrégé à la Faculté de médecine de Bordeaux.
L’association des symptômes de l’asphyxie et de la gangrène des extrémités à la sclérodermie, et l’importance des lésions vasculaires dans cette dernière affection ont été mises en lumière par de récents travaux, en particulier par ceux de Goldschmidt, de Meyer et de Méry. Je voudrais, à l’aide d’un cas observé avec quelques détails, confirmer, et compléter même sur quelques points, les résultats obtenus par ces auteurs; je voudrais surtout montrer que l’endartérite, à laquelle on attribue actuellement une grande action dans la pathogénie de la scié- , rodermie et de la maladie de Raynaud, peut affecter non seulement les artérioles de la peau, mais aussi les collatérales des doigts et les arcades palmaires. C’est le but de la présente communication.
OBSERVATION
Pauline T..., âgée de quarante-deux ans, journalière, entre à l’hôpital Saint-André de Bordeaux (service de M. le professeur Pitres), le 26 mai 1881.
Antécédents. — Elle ne peut donner aucun renseignement sur les maladies auxquelles ont succombé ses parents ; elle a un frère et deux sœurs en bonne santé. Il y a vingt ans environ, elle a eu un enfant qui est mort subitement à l’âge de deux mois et demi. La suspension brusque de l’allaitement fut bientôt suivie du développement dans le sein droit d’une tumeur indolente qui atteignit et dépassa même le volume d’un œuf de poule et resta ensuite stationnaire. Cette tumeur est actuellement dure, bosselée (tumeur fibreuse, tumeur, adénoïde de Velpeau).
Dans les antécédents personnels, on peut noter, en outre, des conjonctivites, des kératites légères, des adénites suppurées de la région sterno-mastoïdienne droite, qui ont laissé quelques cicatrices déprimées et irrégulières .
En 1876, la malade, qui avait jusqu'alors habité la Belgique, vint s’établir à Bordeaux. C’est alors qu’elle commença à souffrir de douleurs parfois assez vives dans les genoux. Pendant l’hiver long et rigoureux de 1879-1880, elle éprouva des picotements dans les doigts des deux mains, dont la peau présentait des alternatives de pâleur et de cyanose, et commençait à durcir; elle eut aussi à cette époque une iritis probablement rhumatismale de l’œil droit. Les téguments de la face et d’autres régions subirent à leur tour des altérations diverses. Enfin,- une ulcération formée sur le côté interne du pied droit détermina la malade à entrer à l’hôpital.
État de la malade au mois de mai 1881. — L’immobilité de la face, l’attitude des membres supérieurs demi-fléchis au-devant du tronc, l’embarras de
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la marche frappent tout d’abord. Un examen plus complet fait constater les détails suivants :
Les traits sont tirés, les muscles amaigris, les paupières amincies ; mais ce qui attire surtout l’attention, ce sont les plis radiés qui existent autour de la bouche habituellement entr’ouverte. Peu profonds, assez régulièrement symétriques, ils forment une sorte de couronne à l’orifice buccal, dont les lèvres sont minces et serrées. La couleur est normale; et, quoique en général immobile, la face peut exécuter les mouvements normaux, mais avec une amplitude très restreinte. La malade peut légèrement gonfler ses joues, mais ne peut plus siffler; elle mâche avec difficulté, en raison de la rigidité des joues. La peau du cou est épaisse et rigide, et porte sur la région sterno-mastoïdienne gauche une plaque de vitiligo un peu moins large que la paume de la main. La angue est fraîche et humide, mais ne peut être projetée hors de la bouche qu’avec difficulté, en raison de la brièveté et de l’épaississement du frein. Le sillon médian est effacé, quelques sillons transversaux parcourent la face dorsale. L’aspect des papilles est normal; la pointe de la langue est un peu épaissie. Il n’y a pas de modification dans la consistance de l’organe. Le reste de la bouche et du pharynx est sain.
Membres supérieurs. — Les mains sont les organes les plus compromis, et les parties de la main qui le sont au plus haut degré, ce sont les doigts. Leur déformation doit être notée tout d’abord. Chacun d’eux s’amincit de sa racine à la naissance de la phalangette; là, il s’élargit brusquement en une petite masse grossièrement sphérique, aussi large que longue, qui constitue la phalangette. Cette conformation en baguette de tambour, sieontraire à ce qu’on observe dans la sclérodermie, n’est pas une disposition congénitale. La malade, fréquemment interrogée sur ce point, n’a jamais varié et affirme qu’il s’agit d’une déformation venue lentement depuis quelques années. Ses doigts autrefois étaient normalement conformés. Ainsi élargies, mais très raccourcies, les phalangettes supportent des ongles eux-mêmes très courts, striés en long, quelques-uns même transversalement, mais sans épaississement de leur bord libre, sans perforation ni écaillement.
Sur toutes les phalanges la peau est lisse et dure, et, en les prenant, on éprouve la sensation que donnent des baguettes de bois. Cet état de la peau est plus prononcé à la face dorsale qu’à la face palmaire et s’atténue légèrement de l’extrémité libre à la racine. C’est ainsi que les plis articulaires, absolument effacés au niveau de l’union des phalangines et des phalangettes sur la face postérieure, existent encore sur la face antérieure, mais ne reparaissent avec leurs caractères normaux qu’à l’union des phalangines avec les phalanges, et mieux encore au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes. Les plis épidermiques, les sillons et les saillies dus à la disposition régulière des papilles sont effacés ; c’est à peine si sur quelques points on retrouve, avec un peu d’attention, un état grenu de la surface de la peau.
Sur aucun point on ne signale de desquamation. Mais il existe sur les points les plus saillants, par suite les plus exposés aux frottements et aux pressions, des cicatrices qui méritent une description spéciale. En raison de l’attitude permanente des doigts en demi-flexion, ces points correspondent à l’union des premières avec les deuxièmes phalanges. Les quatre derniers doigts de chaque main portent une de ces cicatrices ou la lésion qui la prépare. L’évolution est la suivante: au début, une petite tache congestive, livide,
ayant l’aspect d’une ecchymose, mais s’effaçant par la plus légère pression. Puis l’épiderme s’amincit au niveau de la tache, se renfle autour sous forme d’un bourrelet, qui se rétracte peu à peu, tandis que la partie centrale pâlit et s’atrophie. Ces fausses cicatrices, qui ne succèdent à aucune solution de continuité des téguments, sont tantôt décolorées, tantôt colorées en rouge vif; elles sont, sur le petit doigt de la main droite, le siège d’excoriations superficielles, développées postérieurement à leur formation, sous l’influence de légères violences extérieures.
Il est impossible de faire à la peau des doigts le moindre pli ; le tégument est fortement tendu sur les tissus qu’il recouvre et auxquels il forme une gaine serrée. Il est également impossible de la faire mouvoir sur les parties sousjacentes. L’induration et la rétraction du derme se prolongent sur la face dorsale des mains et des avant:bras; elle s’y accompagne d’un peu de dyschromie. La peau est à ce niveau un peu brune, teinte que la pression n’efface que d’une façon incomplète et d’ailleurs passagère. Il est à noter que, sur la face dorsale de l’avant-bras droit, des cautérisations ponctuées, pratiquées au thermocautère en 1880, ont laissé de petites cicatrices blanches, lisses, sans aspect chéloïdien. Quelques poils arrachés à ce niveau ont paru un peu grêles, ils ne présentent histologiquement aucune altération. Leur nombre, leur crois sance, leur couleur, sont, au dire de la malade, exactement les mêmes qu’avant le début de la maladie. La face antérieure des avant-bras ne présente qu’un faible épaississement de la peau; il en est de même de la paume des mains, qui présente une coloration blanche en rapport avec la macération de l’épiderme que détermine une sueur abondante.
La sensibilité a conservé ses caractères normaux; un simple écartement de 4 millimètres entre les pointes d’un compas est perçu au niveau des pulpes digitales ; sur lés autres points des doigts, il doit atteindre à peu près 1 centimètre. Il semble d’ailleurs que la prolongation de cet examen, en exerçant longtemps la sensibilité la rende plus parfaite. Il faut aussi noter que les piqûres superficielles et les manœuvres auxquelles on soumet les doigts y déterminent une activité circulatoire facile à reconnaître.
Enfin, l’attitude et les mouvements des doigts sont loin d’être normaux. Les doigts sont demi-fléchis dans toutes leurs articulations et forment des arcs de cercle à rayons relativement grands, sauf le pouce, qui a. conservé sa rectitude. Ils sont un peu écartés les uns des autres; la malade peut les rapprocher, mais ne peut les écarter davantage ; elle peut les fléchir davantage, mais sans amener leurs extrémités au contact de la région palmaire. Le pouce cependant peut être opposé aux autres doigts. L’extension est impossible. Ce n’est pas qu’il y ait paralysie de certains muscles : la malade les contracte tous facilement, mais elle déclare qu’elle sent le mouvement arrêté par un obstacle mécanique. Cet obstacle s’oppose avec la même ' force aux mouvements artificiels. Il est formé par la peau resserrée autour des jointures, rétractée au niveau des plis digito-palmaires. Il n’y a pas de frottements articulaires, et tout permet de supposer qu’aucune lésion des synoviales ou des cartilages ne vient s’ajouter aux lésions péri-articulaires qui déterminent la fausse ankylosé.
La déformation des doigts, jointe à cette impuissance motrice, empêche la malade de se livrer à la plupart des ouvrages manuels’; elle ne peut même pas se laver convenablement les mains; et cependant, en raison de la conservation
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de la sensibilité et du mouvement d’opposition du pouce, elle sait encore exécuter certains petits travaux qui ne demandent que des mouvements peu étendus ; elle peut, par exemple, faire de la charpie.
Tous les symptômes qui viennent d’être énumérés se présentent à un degré égal sur les deux mains; le côté droit cependant est peut-être un peu plus compromis que le gauche. Examiné comparativement sur les doigts d’une même main, ils vont en s'atténuant du petit doigt au pouce.
Tels sont les phénomènes permanents ; mais il en existe d’autres, plus importants encore, mais intermittents. Sans parler d’une sensation de lourdeur du bras, qui souvent inquiète la malade, je veux parler des crises d’asphyxie locale. Quelquefois elles débutent par la syncope locale et finissent par la teinte cyanique. Le plus habituellement, elles procèdent autrement. Chaque matin, à peine retirées du lit, les mains éprouvent, au contact de l’air, une sensation de froid douloureux. Elles sont comme glacées, « comme s’il y avait de l’eau froide entre peau et chair, » et elles prennent une teinte bleuâtre assez intense, surtout aux doigts et sur la face dorsale, mais appréciable même encore à la face palmaire . Malgré de fortes frictions, cet état persiste longtemps, une heure environ. Puis les picotements redoublent; les extrémités des doigts, les doigts, puis la main deviennent d’un blanc mal. Alors les douleurs s’atténuent, les parties d’abord cyanosées, puis pâlies, deviennent roses et chaudes, soit dans Tordre même où elles ont été envahies par l’asphyxie, soit irrégulièrement; elles se couvrent de sueurs, et la sensation de chaleur est si insupportable que la malade les arrose souvent d’eau froide. Un thermomètre, placé entre deux doigts, et maintenu par une bande, marque un écart de 10° entre le début et la fin de la crise. Peu à peu, les parties reviennent à leur état, sinon normal, du moins habituel. L’ensemble des phénomènes a une durée de deux heures .
Dans le courant de la journée, sous l’influence du plus léger refroidissement, de nouvelles crises surviennent; elles sont moins fortes que celles du matin. Le soir, une fois au lit, le malade est calme ; quelquefois cependant, la sensation de main lourde ou de main morte est assez pénible pour troubler le sommeil.
Membres inférieurs. — Aux membres inférieurs, la peau conserve son aspect normal; elle est même remarquablement fine sur la face dorsale des pieds.
Au niveau de la malléole interne gauche est une ulcération dont le début remonte à un mois environ. La malade a ressenti d’abord une vive démangeaison en ce point; puis, sous la double influence du grattage et de l’irritation produite par le bord du soulier, une excoriation s’est formée qui a donné lieu à l’ulcération actuelle. Celle-ci, de la dimension d’une pièce de 1 franc, de forme ovalaire, présente un fond plat et rosé, où le bourgeonnement est peu actif et se limite par un bourrelet cicatriciel un peu saillant. Malgré le repos et uu pansement phéniqué régulièrement appliqué depuis trois semaines, la guérison est des plus lentes.
Tronc. — Sur le tronc enfin, la peau, peu épaissie en avant où elle présente souvent des exanthèmes fugaces dus probablement à l’abondance de la sueur, l’est au contraire beaucoup en arrière. Dans tout le dos, le pli cutané, dont on n’a pas pu prendre la mesure exacte, a une largeur inusitée. Il s’efface lentement, comme si l'élasticité normale faisait défaut ; il donne aux doigts qui le pressent une sensation d’empâLement particulière. Il ne semble pas que la peau
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soit rétractée autour du thorax et gêne son ampliation ; mais elle limite les mouvements de flexion du rachis, et, lorsque la malade veut se courber en avant, elle se sent retenue par une tension tout à fait analogue à celle qui limite le mouvement de ses articulations phalangiennes.
Grandes fonctions. — Elles s’accomplissent avec régularité. La digestion, la respiration, la menstruation, ne présentent rien à signaler. La circulation est normale; au cœur, on n’entend aucun bruit de souffle; les tracés sphygmographiques, pris sur la radiale gauche, malgré la gêne que les lésions cutanées apportent à ce mode d’exploration, ont les caractères des tracés normaux. M. Badal, professeur d’ophtalmologie à la Faculté de Médecine, a bien voulu examiner la circulation rétinienne et n’a constaté ni pouls veineux, ni rétrécissement spasmodique artériel.
La température axillaire oscille du matin au soir de 37° à 31°, 5.
Les globules du sang sont en quantité normale, peut-être deviennent-ils un peu plus rapidement crénelés qu’il ne conviendrait. L’appareil lymphatique ne semble pas compromis, ainsi que le prouve l’absence bien constatée d’engorgements ganglionnaires. L’urine est rendue en petite quantité : un litre à peine par jour; elle ne contient ni sucre, ni albumine, mais elle est pauvre en urée (7 grammes seulement par vingt-quatre heures). Cette insuffisance est peut-être compensée par l’abondance considérable des sueurs, qui humectent presque constamment la paume des mains, et se généralisent à tout le corps sous l’influence de la moindre émotion. Le système nerveux ne paraît pas d’ailleurs présenter le moindre trouble. La malade a conservé intactes son intelligence et sa mémoire; et, tout en étant très préoccupée des examens qu’on lui fait subir, elle s’y soumet avec une complaisance et une patience rares chez les sclérodermiques.
Marche de la maladie. — Tel était l’état de la malade, quand nous l’avons examinée pour la première fois en 1881. Elle fut alors présentée à la Société d’anatomie et de physiologie de Bordeaux, dans les Bulletins de laquelle une note fut publiée à son sujet, et c’est d’après cette note que je viens de résumer les traits les plus saillants de sa maladie.
Depuis cette époque, Pauline Th... a fait de longs séjours à l’hôpital Saint- André, et nous avons pu suivre pas à pas les progrès de son affection. C’est ainsi que peu à peu l’ulcération du pied gauche a fini par guérir, laissant à sa place une cicatrice nacrée. Eu 1883, deux ulcérations se forment à la partie interne de la jambe gauche; elles sont légèrement anesthésiques dans leur fond et sur leur bord. Elles guérissent lentement (pansement iodoformé)-.
En 1884, l’affection a progressé encore. A la face, elle éprouve souvent peudant la nuit une sensation douloureuse de froid sur la joue gauche, à tel point qu’elle est obligée delà recouvrir d’ouate (novembre). Puis aussitôt après, elle ressent dans toute la face, mais surtout dans le côté gauche, une bouffée de chaleur, que suit immédiatement une sueur abondante. La sueur n’est pas la seule sécrétion modifiée : la malade pleure souvent, en raison de sa grande tristesse; mais elle a aussi constaté que l’air froid lui faisait inconsciemment verser des larmes. Les cheveux sont devenus grêles et sont si peu adhérents qu’ils s’arrachent sans se casser, quoique la plus faible traction suffise ensuite pour les rompre. Les dents sont presque toutes cariées et cassées au niveau des gencives.
Les crises d’asphyxie locale sont devenues, aux mains, plus longues et plus
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violentes. Elles n’existent pas aux pieds. Cependant l’exposition prolongée du pied à l’air froid finit par provoquer une légère cyanose de la pulpe du gros orteil; et chaque matin, en quittant le lit, la malade ne peut appuyer les orteils par terre sans de vives douleurs. Elle est obligée de s’appuyer sur les talons. Elle signale aussi de fréquentes douleurs très vives, envahissant soudain la jambe et la cuisse, mais persistant de longues heures. Les genoux sont plus raides et plus douloureux qu’autrefois.
Enfin, le système nerveux commence à souffrir. Si l’intelligence est encore nette, la mémoire faiblit d’une façon manifeste. La douceur du caractère fait place à une irritabilité progressive. Ces changements dont la malade a parfaitement conscience, joints aux souffrances qu’elle éprouve, joints à l’impossibilité de plus en plus grande d’effectuer le moindre travail, joints enfin à une insomnie de plus en plus accentuée, plongent la pauvre femme dans un état physique et moral des plus affligeants.
L’urine, un peu plus abondante qu’autrefois (1 lit. 600) ne contenait plus que 5 grammes d’urée par litre ; en revanche, les phosphates y étaient dans la proportion de près de 4 pour 1000.
Au mois de juin 1886, elle rentra une dernière fois à l'hôpital, très amaigrie, très affaiblie et présentant au sommet du poumon droit des signes non douteux de tuberculose. Cette maladie était-elle causée par ses longues misères, ou était-elle due plutôt à une contagion, contractée dans une salle où les phtisiques abondent, ou mieux encore était-elle la résultante de ces deux causes? Peu importe. Toujours est-il qu’elle évolua rapidement. La pauvre femme, prostrée, accablée, presque inerte, présentant une petite fièvre continue à exacerbations vespérales, souffrant de vives douleurs dans les premiers espaces intercostaux et sur le trajet des nerfs phréniques, atteinte d’une dyspnée permanente, maigrit de plus en plus. La peau, participant à cette émaciation, devint extrêmement mince, et vers les derniers temps sembla moins adhérente aux tissus sous-jacents. Les phénomènes d’asphyxie locale demeurèrent ce qu’ils étaient. Les pieds, tantôt très froids, tantôt très brûlants, étaient parfois le siège d’une transpiration abondante, parfois aussi d’un œdème assez notable, surtout à gauche, et du côté droit on nota une légère trépidation épileptoïde.
La malade mourut le 1er octobre 1886.
Autopsie. — L’autopsie est faite vingt-quatre heures après la mort. La rigidité cadavérique est plus marquée aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs. La tumeur du sein droit, très développée depuis quelque temps et grosse comme les deux poings, se présente sous la forme d’un fibrome kystique, calcifié par places. L’examen histologique justifie ultérieurement cette appréciation.
Le poumon droit est farci de tubercules et creusé dans son sommet dé petites cavernes. Le gauche présente des lésions analogues, mais moins avancées. L’intestin est normal; les ganglions mésentériques très développés; le foie est un peu gras et pèse d ,750 grammes : le microscope n’y a révélé plus tard que de l’infiltration graisseuse des cellules ; la rate pèse 360 grammes et est diffluente; un des reins présente un foyer lardacé jaunâtre, en forme de pyramide ; l’utérus porte deux petits myomes. En résumé, l’examen des viscères ne présente rien de particulier ; nous insisterons surtout sur l’état du système nerveux, de l’appareil circulatoire et de la peau.
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Peau. — La peau a été surtout étudiée au niveau du dos de la main et des extrémités digitales. Pour ces dernières, j’avais tenté de fixer les éléments anatomiques par une injection d’acide osmique dans une collatérale. Les résultats ont été insuffisants pour des raisons qui seront expliquées plus bas. La peau est très amincie ; elle mesure à peiue 2 à 3 millimètres d’épaisseur. L’épiderme présente ses deux couches normales et normalement disposées.
Les papilles, peu nombreuses à la région dorsale de la main, sont en nombre normal au niveau de la pulpe. Elles ne semblent pas lésées, et les corpuscules de Meissner y sont très nettement reconnaissables. Le derme se fait remarquer d’abord par trois caractères : 1° faisceaux de tissu conjonctif, très serrés, pressés les uns contre les autres, parallèles à la surface de la peau et paraissant même se cliver avec une certaine facilité ; 2° abondance extraordinaire de fibres élastiques ; 3° présence de groupes de fibres musculaires lisses d’une étendue tout à fait exceptionnelle ; l’hypertrophie de ces éléments porte sur leur nombre plutôt que sur leur volume. En dehors de ces lésions, on constate l’atrophie des poils et de leurs follicules ; l’aplatissement du glomérule sudoripare parallèlement à la surface de la peau par les faisceaux conjonctifs serrés, sa dissociation, la dilatation du conduit limitée à quelques points. Enfin, une des lésions les plus importantes est sans contredit celle des artérioles de la peau qui sont développées comme volume, mais rétrécies comme calibre, la plupart d’entre elles étant atteintes d’endartérite oblitérante et ne présentant plus qu’une lumière très étroite ou même impossible à découvrir. Ces altérations artérielles sont plus marquées au niveau de la région dorsale que sur la pulpe digitale.
Système nerveux. — Du côté du système nerveux, à part un peu de développement des corpuscules de Phcchioni et un état laiteux de la pie-mère au niveau de la scissure interhémisphérique, nous ne trouvons rien à signaler dans le cerveau. Le cervelet, le bulbe et la protubérance semblent également sains. La moelle paraît aussi normale à l’œil nu ; mais l’examen histologique révèle des lésions curieuses. Il a été pratiqué par mon ami le Dr Ferré, agrégé d’anatomie à la Faculté de Bordeaux, à qui je dois aussi l’étude micrographique du foie et de la tumeur du sein, et que je suis heureux de remercier de son obligeant concours. De nombreux corpuscules d’aspect embryonnaire sont développés autour du canal central de la moelle, il y a un début très léger de syringomyélie . Mais dans la moelle même, aussi bien dans la substance blanche que dans la substance grise, on trouve sur chaque coupe de quinze à soixante corpuscules, plus gros que des cellules géantes, amorphes, manifestement entourés par le réseau névroglique. Les réactions chimiques ordinaires ne donnent pas la preuve qu’il s’agisse de corps amyloïdes ; au contraire, M. le professeur Cornil, à qui les préparations ont été soumises, n’a pas voulu se prononcer, et a émis l’hypothèse qu’ils seraient peut-être constitués par de la myéline accumulée en grosses boules, à la suite d’une erreur dans l’application du liquide conservateur. Le soin que nous avions apporté à la préparation de cette moelle rend cette supposition peu probable. Quoi qu’il en soit, nous livrons le fait tel que nous l’avons constaté sans plus amples commentaires.
Les racines des nerfs rachidiens sont saines.
Parmi les nerfs, huit ont été examinés par dissociation, après action de l’acide, osmique ; les uns ont été trouvés absolument sains (nerf fémoro-cutané
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gauche, collatéral gros orteil gauche, «nerf grand splanchnique, collatéral interne annulaire gauche) ; les autres présentent quelques gaines vides et plusieurs tubes dans lesquels la myéline a subi la segmentation en boules; ils sont, en un mot, atteints de névrite parenchymateuse (filet cutané du dos du pied droit, du cou-de-pied gauche, nerf médian gauche,, brachial cutané interne).
Appareil vasculaire. — J’arrive enfin aux lésions que je considère comme les plus importantes, celles de l’appareil vasculaire. Le cœur, un peu hypertrophié, du poids de 290 grammes, présente sur le feuillet viscéral du péricarde quelques plaques laiteuses et une forte adhérence de la pointe au feuillet pariétal. L’aorte, quoique saine dans l’ensemble, porte çà et là quelques plaques athéromateuses. Mais les altérations les plus intéressantes siègent dans le système artériel de la main. L’avant-bras droit étant désarticulé, avec l’aide de M. Yiéron, préparateur du cours d’anatomie, je pousse, dans l’artère humérale, une injection d’eau chaude, puis une injection de térébenthine, enfin une injection de suif. Puis nous disséquons soigneusement les artères de l’avantbras et de la main. L’injection s’est arrêtée dans l’artère cubitale, au moment où elle* s’infléchit pour former l’arcade palmaire, et à partir de ce point l’artère très rétrécie ne se présente plus que comme un petit cordon manifestement étroit. Parmi les collatérales des doigts, les unes sont de volume et de calibre normaux; les autres, petites et à lumière rétrécie. Des injections poussées dans chacune d’elles pénètrent de la façon la plus inégale; quelquefois même, elles ne pénètrent pas du tout. L’arcade palmaire profonde est saine et normale.
Ces inégalités de calibre nous ayant fortement frappés, nous avons disséqué avec soin l’arcade palmaire gauche. Nous avons constaté les mêmes inégalités ; et, l’ayant ouverte, nous avons trouvé dans son intérieur çà et là de petits caillots allongés et d’aspect assez ancien. L’examen histologique nous a montré queçà et là le calibre artériel était plus ou moins complètement obstrué par des bourgeons d’endartérite, complètement organisés, et présentant même sur plusieurs points des vaisseaux de formation nouvelle, absolument bien constitués.
Au sujet de ces lésions vasculaires, je rappellerai les altérations vasculaires des artérioles de la peau.
Muscles et os. — Enfin, pour compléter l’examen anatomique, je dirai que les muscles, en particulier ceux de l’avant-bras, étaient sains et leurs artères très facilement injectables ; que les os du crâne, le frontal surtout, étaient plus épais que de coutume; que les ankylosés des articulations phalangiennes étaient uniquement dues à des rétractions ligamenteuses ou cutanées; que les phalangettes avaient subi un degré d’atrophie tel qu’elles étaient réduites à de petites lamelles moins grandes et à peine aussi épaisses que des pièces de 20 centimes.
Réflexions. — Messieurs, d’un cas unique, je ne voudrais pas tirer des conclusions absolument tranchées. Tous me permettrez seulement les réflexions suivantes. D’abord nous réserverons les lésions nerveuses centrales et périphériques, les premières, à cause de leur aspect insolite ; les secondes, parce que la malade était tuberculeuse et que les névrites sont communes chez les tuberculeux. Quant aux lésions vasculaires,
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elles me semblent assez intéressantes : les endarlérites des artérioles de la peau confirment les observations de Goldschmidt, de Meyer et de Méry. Les rétrécissements de l’arcade palmaire et des collatérales n’ont pas, au contraire, h ma connaissance, été signalés. Incidemment Méry, dans sa thèse, dit que M. Darier a entre les mains une pièce d’oblitération des collatérales des doigts dans un cas de gangrène symétrique des extrémités. Mais, jusqu’à présent, les arcades palmaires n’ont pas été méthodiquement explorées dans les faits d’asphyxie locale, et c’est, il me semble, d’une façon un peu prématurée que Goldschmidt affirme que l’endartérite, dans la sclérodermie, affecte exclusivement les artères terminales de la peau.
Si dans la maladie de Raynaud, il n’y avait pas d’autre lésion vasculaire que ces endartérites terminales, on serait en droit de se demander pourquoi les phénomènes d’asphyxie, de syncope et de gangrène locales ne se produisent pas uniformément sur tous les points sclérodermiques. Je pense donc que, pour que les phénomènes susdits viennent s’ajouter à ceux de la sclérodermie, il faut une lésion de plus; et cette lésion pourrait être, à mon avis, l’endartérite des arcades palmaires et des collatérales. Ges artères importantes, étant ainsi rétrécies, seraient sujettes à la loi pathologique qui condamne au spasme tous les canaux atteints de sténose. De même qu’il y a accès de suffocation dans les cas de sténose laryngée, par spasme du larynx; de même qu’il y a rétention d’urine par spasme uréthral dans les cas de rétrécissement de l’urèthre, de même il y aurait spasme artériel dans les cas d’endartérite des arcades palmaires et des collatérales ; et ce spasme se traduirait par les phénomènes paroxystiques de la maladie de Raynaud.
Je le répète, je n’affirme pas ces conclusions, je les émets sous forme d’une hypothèse que je soumets à l’appréciation des membres du Congrès, et sur laquelle j’appelle l’éclaircissement de recherches ultérieures.