L’acuité des accès

7. La dépression constante de l’état général même avant l’apparition de l’exanthème ;

8. L’affaiblissement lent, spontané des accès, eu égard à l’étendue, à l’intensité, à la durée et au nombre vers l’époque de la puberté ;

9. La disparition de la maladie ou sa réduction extrême à l’âge adulte ;

11. Probablement la prédilection pour le sexe masculin (car les cinq malades que j’ai observés jusqu’ici étaient tous des garçons).

M. le Professeur de Amicis (Naples) : J’ai publié, en 1882, dans le Giornale Italiano delle malattie veneree e délia pelle, sous le nom de « Caso singolarissimo di dermatite pemfigoïde esfoliativa seguita da eritema papulato, anulare, girato, orticato, con récidiva a tipo biennale ed annuo e nigrizie residuale consecutiva », une observation que je ne pouvais à cette époque rattacher à aucun type connu, et dont les caractères sont résumés dans le long titre de mon article.

Cette affection complexe, qui ne répondait à aucun des types clas-

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siques au moment où je l’observais, doit, je le déclare aujourd’hui, être rapportée à la dermatite herpétiforme.

M. le Dr Vidal [présente une malade de son service atteinte d’une affection bulleuse qu’il considère comme une dermatite herpétiforme.

M. le Dr H. Feulard présente un malade du service de M. le professeur Fournier atteint également d’une éruption bulleuse. Ce malade a été vu, il- y . a deux semaines, par M. le professeur Duhring, de passage à Paris, et M. Duhring a déclaré que l’éruption présentée par ce malade pouvait être considérée comme un type de la maladie qu’il a nommée dermatite herpétiforme.

M. Kaposi : Je n’aurais aucune objection à faire contre le nom de Dermatitis herpetiformis. Mais il faudrait qu’il soit clairement entendu qu’il ne pourrait s’agir tout d’abord que d’une signification de sens général. Cela me rappelle la question du pityriasis rubra. Celui qui n’a pas encore assez vu, ainsi que le profane qui n’est pas encore influencé par la lecture des traités de dermatologie, nommera ce qu’il aura vu. Il voit la peau rouge et squameuse et, s’il a retenu quelque chose de son grec et de son latin, il se dira Titxupov, c’est la squame; rouge, c’est ruber, alors il dira c’est un pityriasis rubra ; et celui qui ne sait ni grec ni latin dira dans sa langue native la même chose. Mais le médecin, à mesure qu’il fait des progrès dans la science médicale parviendra à distinguer que tantôt c’est un eczéma, tantôt un psoriasis ou un pemphigus foliacé ou encore un lichen ruber ou un érythème toxique, etc., etc., quia amené la rougeur et la desquamation générale, et à mesure qu’il sera capable de faire cette distinction, il nommera chaque cas selon cette origine pathologique et le cadre de son pityriasis rubra se restreindra jusqu’à ne plus contenir que le vrai et seul pityriasis rubra.

Il en est de même avec la dermatite herpétiforme.

La lettre de M. Duhring, qui vient d’être lue, ne pouvait venir plus à propos. Avant ma publication sur Y Impétigo herpetiformis — qui du reste n’est pas l’impétigo herpétiforme de Kaposi, mais de Hebra, parce que c’est celui-ci qui l'a décrit le premier, et très complètement décrit, — il était bien difficile de se former une idée complète de cette maladie d’après la description seule ; de même que pour un paysage, ce n’est que la propre vue qui en donne l’idée réelle. M. Duhring avait compris l’impétigo herpétiforme dans le cadre de sa dermatite herpétiforme, aussi longtemps qu’il n’avait pas vu mes planches. Maintenant il en a reçu une idée exacte et il l’a enlevé de son cadre de dermatite herpétiforme. S’il en avait vu un malade même, il l’aurait fait encore plus tôt. Il en est de même avec mon

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xeroderma pigmentosum : la description que j’en avais faite dix ans avant était aussi complète que celle que j’en ai donnée dix ans plus tard; mais c’est seulement depuis cette dernière publication, qui était accompagnée de planches, que l’on en a vu partout.

Revenons donc à la dermatite herpétiforme.

Il n’y a pas un seul symptôme de cette maladie, en les parcourant tous dans la description de Duhring et de Brocq, qui ne soit pas connu depuis longtemps, comme appartenant à des affections connues.

Prenons par exemple le pemphigus. La maladie débute généralement par des éruptions d’érythème polymorphe, des érythèmes annulaires, papuleux, la formation de bulles, du prurit, des douleurs, de l’insomnie, de la fièvre, etc., et ces symptômes persistent pendant la durée de cette première éruption.

Les mêmes formes se trouvent avec les mêmes symptômes concomitants dans l’affection connue sous le nom d’érythème multiforme de Hebra ou polymorphe selon la dénomination ultérieure. En présence d’un tel cas, le médecin qui a peu d’expérience dira : C’est la dermatite herpétiforme. Le médecin plus expérimenté diraylans ce cas : C’est l’érythème polymorphe, parce que la maladie a débuté par des poussées occupant simultanément la face dorsale des deux mains et des pieds. Et avec cela il aura fait un diagnostic nosologique, parce qu’il pourra dire au malade atteint, qu’il ne doit pas s’inquiéter, que cela durera trois à six semaines et qu’il guérira. Même pour les cas récidivants, comme on en reconnaît revenant chaque année dans la même saison, ou provoqués par des irritations nerveuses ayant leur point de départ dans les affecrtions sexuelles des femmes, comme l’herpes gestationis, ou provenant dés affections intestinales, des reins, etc., le pronoslic sera de même favorable. "Voilà un diagnostic nosologique.

Dans un autre cas, si les mêmes éruptions débutent sur la région sternale ou sur le cuir chevelu ou sont dispersées irrégulièrement, suivant un type différent de l’érythème polymorphe, le médecin qui s’y connaît dira : Oh ! c’est un malheur, c’est le pemphigus ; et il aura énoncé avec ce diagnostic un pronostic incertain, la déclaration d’une maladie grave, de longue durée ou à évolution rapide, mettant la vie en danger, puisque la plupart des pemphigus mènent à la mort, même après beaucoup d’anne'es. Il y a cependant, vous le savez, des cas plus bénins — pemphigus solitarius, benignus, etc.

Dans le pemphigus, on trouve tous les symptômes et exactement les mêmes symptômes que Duhring et Brocq réclament pour la dermatite herpétiforme. Des périodes à grosses bulles, d’autres à petites vésicules ou mixtes, des intervalles de parfaite santé ou d’éruptions solitaires, puis

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nouvelle récidive aiguë, généralisée, de la fièvre, des érythèmes annulaires, des éruptions papuleuses, de l’urticaire, etc., des bulles, des dermatites et des pustules consécutives, amaigrissement, etc., et tout cela pendant des années, jusqu’à ce qu’il s’établisse un pemphigus serpiginosus ou même exfoliativus ou crouposus ou vegetans suivi de mort.

11 y a encore le pemphigus pruriginosus de Hebra, presque aussi dangereux que le pemphigus foliaceus, où l’on parvient très rarement à voir des bulles, parce que les malades déchirent l’épiderme sur l’endroit même de l’éruption avant la formation complète de la bulle, forcés qu’ils sont de se gratter par le prurit intense.

Nous ignorons presque totalement la cause et du pemphigus et de' l’érythème multiforme ; nous connaissons, pour quelques cas individuels, les causes de poussées éruptives ; mais nous connaissons la différence qui existe entre un pemphigus et un érythème multiforme. Il faut donc tâcher d’en faire le diagnostic nosologique et non seulement le diagnostic linguistique. Pour moi, par conséquent, le cas présenté comme dermatite herpétiforme du service de M. Fournier est un pemphigus, et je ne comprends pas pourquoi les dessins que M. Schwimmer vient de présenter ne seraient pas du pemphigus, car ils me montrent, sous tous les rapports, les caractères du pemphigus, et quant à l’érup- . tion cutanée, et quant à la marche.

Mais, comme il y aura toujours des cas qui seront bien difficiles a diagnostiquer ou individuellement ou objectivement, les partisans de la dermatite herpétiforme se serviront de ce titre. Mais alors, il faut avouer que ce ne sera que le diagnostic de l’embarras, puisque toutes les fois qu’il sera possible de diagnostiquer ou pemphigus ou érythème multiforme, le diagnostic de dermatite sera sans raison.

A mesure donc que le médecin tâchera de faire le diagnostic réel, le nombre des cas de dermatite herpétiforme diminuera; il restera plus considérable pour ceux qui, à ce qu’il semble, veulent abolir l’existence du pemphigus et de l’érythème polymorphe, mais qui n’aboliront pas la terminaison mortelle du pemphigus ; il deviendra plus restreint pour ceux qui feront le diagnostic spécial, comme je viens de dire, ou même presque nul, comme pour moi.

Il restera toujours des cas obscurs pour l’un ou pour l’autre des observateurs, ou pour tous, obscurs soit à une époque, soit pendant toute la durée de l’observation. Si l’on voulait réserver pour de tels cas le titre de dermatite herpétiforme, je n’aurais aucune objection à y faire, comme j’ai eu l’honneur de le dire en commençant; mais il faut aussi être d’accord sur ce point, que nous n’aurons fait alors que le diagnostic que ferait quelque profane, qui ne pourrait nommer autrement

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la maladie, voyant la peau inflammée et couverte de vésicules ; un diagnostic de profane, dis-je, parce que là où nous ignorons, nous sommes des profanes, nous aussi.

M. Unna: Je n’ajoute qu’un mot de réponse à l’argumentation de M. Kaposi. Je crois, après ce qu’a dit Duhring et après la merveilleuse critique de ses travaux faite par M. Brocq, je crois que le doute n’est plus permis : avec les quatre groupes de symptômes que vient d’énumérer M. Brocq, la maladie de Duhring est constituée comme entité morbide.

M. Kaposi, parlant de ce groupe morbide, dit qu’il faudra le restreindre, qu’il a besoin d’être mieux délimité; il me semble que maintenant la chose est faite et la question résolue.

C’est là ce qui a déjà été fait pour l’érythème polymorphe, si bien décrit par l’École de Vienne ; c’est ce qui reste à faire pour le pemphigus. Si ce travail n’est pas l’œuvre de cette même École, il sera certaine-, ment celle de l’École de Paris.

M. Schwimmer : J'ai seulement quelques remarques à présenter à propos de la communication de M. Kaposi. Il est vrai qu’on a élargi le cadre de la maladie dont il a été question, mais il y a certainement des formes tout à fait différentes nécessitant des dénominations diverses.

Certaines maladies bulleuses ne peuvent rentrer dans le « pemphigus ». Ainsi, quelques auteurs allemands, Gerhardt et Wunderlich, ont décrit certains cas de fièvre rémittente avec éruption pemphigoïde ; Yérythème iris ne saurait être appelé pemphigus.

Une maladie caractérisée par des poussées vésiculeuses n’est pas toujours un pemphigus; le diagnostic immédiat ne saurait être fait ; ce n’est qu’après un certain laps de temps, et en raison de l’évolution de la maladie, qu’on pourra s’arrêter à un diagnostic précis.

En somme, le terme de pemphigus ne peut être appliqué à toutes les formes d’éruption vésiculeuse généralisée.

M. Brocq : M. Kaposi vient de nous dire que, si on se trouve en présence d’une affection bulleuse et si on éprouve un embarras à en reconnaître la nature, on pose le diagnostic de dermatite herpétiforme, et que, au contraire, si elle présente certains caractères particuliers qui permettent de ne pas être embarrassé, on pose le diagnostic de pemphigus.

Je suis, pour ma part, et je crois ne pas être seul, d’un avis diamétralement opposé : le diagnostic qui dénote l’embarras de son auteur

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est le diagnostic de pemphigus; au contraire, le diagnostic de dermatite herpétiforme est un diagnostic de certitude, un diagnostic ferme et lorsque l’on se trouve en présence d’un cas offrant les quatre grands caractères que j’ai déjà énumérés, il n’y a pas d’hésitation possible : c’est à une dermatite herpétiforme, à une dermatite polymorphe prurigineuse chronique que l’on a affaire.

Je ne saurais, d’ailleurs, assez hautement reconnaître qu’il y a, en dehors de la dermatite herpétiforme,, des éruptions bulleuses qui ne doivent pas être confondues avec elle : tels sont le pemphigus des nouveau-nés, le pemphigus végétant, etc.

Quant à la dénomination à imposer à cette maladie, je ne tiens pas plus à celle de dermatite polymorphe prurigineuse «chronique qu’à celle de dermatite herpétiforme, et je suis prêt à adopter telle autre dénomination plus exacte et plus courte que l’on viendra proposer. Je dois cependant devoir faire une remarque à propos de la dénomination à’hydroa que M. Unna proposait tout à l’heure et que j’accepte volontiers: en France, le nom d’hydroa s’applique actuellement à l’herpèsiris de Bateman ; si on l’appliquait à la dermatite herpétiforme de Duhring, il faudrait cesser de donner ce nom à l’herpès iris de Bateman.

La discussion est close.

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