II. — Sarcomatose cutanée généralisée pigmentaire

par M. le professeur Schwimmer (de Budapesth).

La maladie dont il va être question existait sûrement depuis longtemps, mais n’a été reconnue comme affection spéciale parles dermatologistes, que dans ces vingt dernières années. Quoique des auteurs français classiques, comme Ambroise Paré et Lorry , aient fait mention du sarcome dans leurs écrits, il semble que cette signification pour une maladie cutanée était confondue avec d’autres maladies formant des tumeurs plus ou moins solides, bénignes ou malignes. Les descriptions d 'Alibert et de Bazin sur le Mycosis fongoïde se rapportent à une affection, qui est sûrement en relation clinique avec les sarcomes cutanés, mais pas suffisamment cependant pour être identifiée avec cette affection. Mais si l’on regarde aussi le mycosis comme une affection tout à fait identique avec le sarcome cutané, comme le disent Kaposi ,

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Duhring, Hyde, Funck et d’autres auteurs, on n’avait pas encore promulgué dans le temps d’Àlibert et de Bazin une telle identité, et les descriptions de cette maladie ne peuvent pas se rattacher au sarcome.

Il y a juste vingt ans, que Kôbner faisait la première communication sur le sarcome cutané dans le Vierteljahresschrift fur Dermatologie, après les études fondamentales de Virchow. Dès ce temps, des observations analogues étaient publiées de cette affection, que l’on commençait à étudier partout. Je cite seulement les cas publiés par Kaposi , Vidal, de Amicis, Hyde, Hallopeau et Hardawag. Le travail le plus approfondi sur la sarcomatose cutanée est celui de M. Perrin qui a fait une étude spéciale de cette maladie, en se basant sur cinquante-quatre observations diverses, dont plusieurs sont personnelles.

Le diagnostic clinique du sarcome cutané n’est pas toujours facile ; l’affection, qui a beaucoup de ressemblance avec d’autres maladies néoplastiques, peut être confondue avec la lèpre, le syphilome généralisé et d’autres tumeurs d’une importance tout à fait différente. Il sera donc bien nécessaire, dans un cas en question, de comparer le diagnostic clinique avec les examens histologiques pour s’assurer de la nature de l’affection cutanée.

Quoique les examens histologiques soient d’une grande importance, ils ne sont pas toujours suffisants pour le diagnostic exact. Les opinions des histologistes de profession ne sont pas toujours les mêmes et les résultats obtenus par l’examen des néoplasmes divers, y compris les sarcomes, font qu’on n’est pas encore d’accord sur les éléments primitifs qui constituent la tumeur. Même Virchow , qui avait un des premiers si bien étudié la nature du sarcome, met en évidence les difficultés qui existent entre le sarcome-globo et le sarcome fuso-cellulaire. Perrin, qui rendit beaucoup plus claire la question du sarcome, dit que « dans le sarcome primitif de la peau, il y a autant de variétés que de cas connus ».

La forme la mieux décrite par les auteurs est le sarcome de la peau, parce qu’il représente les caractères les plus uniformes et les éléments les plus simples. On y trouve régulièrement des éléments ronds, épars, isolés ou en îlots, qui se transforment en des éléments fusiformes et constituent le tissu fibrillaire. Dans d’autres cas compliqués, les éléments histologiques sont d’une variété plus grande, et par conséquent on ne se trouve pas d’accord dans les divers examens pratiqués. On comprend donc facilement que les résultats inégaux qui résultent des recherches entreprises, font,que des opinions différentes existent sur l’identité ou la non identité entre les sarcomes et les formations néoplastiques un peu analogues, comme le mycosis fongoïde, la lymphadénie cutanée et

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d’autres tumeurs de la peau, qui ne sont pas encore classées. Je vous renvoie à l’étude si importante de M . E. Besnier sur les tumeurs de la peau, paru dans les Annales de dermatologie de l’année 1881, dans laquelle cet éminent dermatologiste donnait la relation d’un cas obscur, qui se rattachait à des tumeurs solides et ulcérées, qui ressemblaient beaucoup à des tumeurs malignes. M. Besnier ne pouvait se résoudre à faire un diagnostic, jugeant que ni la connaissance des tumeurs jusquelà déterminées, ni les recherches histologiques les plus exactes, ne pouvaient donner des renseignements satisfaisants pour éclairer le cas observé.

Si le diagnostic des diverses tumeurs sarcomateuses offre souvent des difficultés, il faut avouer que la question de leur développement n’est guère plus claire, mais comme elle me semble très importante au point de vue pratique et scientifique, vous me permettrez de mentionner brièvement les recherches que j’ai faites en collaboration avec M. Babes{ 1). Nous avons trouvé que les éléments morbides du sarcome se développent aux dépens des vaisseaux préformés déjà en excès dans le tissu embryonnaire, d’où il résulte que les sarcomes sont très vasculaires. Dans d’autres cas, nous trouvâmes que la formation complète des vaisseaux était quelquefois interrompue par l’existence des cellules vasculaires, qui débordaient les vaisseaux déjà préformés, les comprimaient et donnaient naissance à des cellules nouvelles d’une grandeur différente, mais possédant le type des cellules du tissu conjonctif. Les vaisseaux jouent donc un rôle très important dans le développement des sarcomes, ils sont très minces, se déchirent facilement et par conséquent on trouve de petites hémorragies interstitielles. Une conséquence ultérieure est l’infiltration pigmentaire provenant du sang extravasé.

Je vous engage aussi à examiner quelques préparations histologiques que je vous présenterai, afin de prouver la réalité de ces recherches. D’après ces examens, il me semble très vraisemblable que chaque maladie sarcomateuse dépend d’une disposition cellulaire déjà préformée dans le tissu embryonnaire.

Laissant à part les détails histologiques, je veux encore parler des résultats de mon expérience clinique sur les sarcomes de la peau. J’ai rencontré deux types d’une marche différente, dépendant de la structure, de la consistance et de l’extension des tumeurs développées dans la peau, ce sont les fibrosarcomes et les sarcomes vasculaires. Les premiers sont en général plus souvent observés par les dermatologistes

(1) Hautkrankheiteu, t. Il, p. 970 ; in Ziems$en's Handbuch, t. XIV. Leipzig, 1884.

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que les derniers, ayant des formes solides et se trouvant surtout à la surface du corps ; tandis que les derniers, d’une nature plus grave, se développent plus rarement dans la peau que dans les organes internes. Les sarcomes vasculaires échappent même comme néoplasmes cutanés à l’observation des spécialistes, çar beaucoup de malades atteints d’une telle affection se soumettent souvent à l’intervention chirurgicale. Cela rend un peu difficile de faire une statistique exacte sur la fréquence des sarcomes cutanés, qui en général se trouvent plus fréquemment qu’on le croit, surtout comme sarcomes locaux, ulcérés, qui ne se répandent pas sur la peau.

Pendantces dernières années, j’ai observé en tout dix cas de sarcomes cutanés, mais je n’ai pas été assez heureux pour pouvoir les observer pendant tout le temps de la maladie. Parmi ces cas, il y avait des sarcomes solitaires, des sarcomes ulcérés et des sarcomes généralisés. Les sarcomes solitaires avec des tubercules disséminés sur quelques régions avaient le même type que les sarcomes généralisés, le type qui a été décrit par M. Kaposi d’une façon si particulière et dont la description a été acceptée partout. Vidal , Tanturri, Perrin et d’autres ont rapporté de telles observations. Moi-même j’ai eu aussi occasion de traiter, pendant les deux dernières années, deux exemples des plus instructifs de sarcôme généralisé et je veux en faire une courte communication. L’un des malades représentait un cas très grave, très développé, et le porteur du sarcome généralisé, un paysan d’un âge avancé, ne voulut pas rester à l’hôpital, préférant comme il le disait « mourir chez lui ». Il me fut donc impossible de poursuivre pour un temps suffisamment long l’observation nécessaire ; mais l’autre malade resta presque sept mois dans mon service ; il le quitta il y a quelques semaines ; sa santé s’était un peu améliorée depuis son entrée. Voici son observation.

R. L., âgé de trente-huit ans, maître d’école dans une petite ville de la basse Hongrie, a toujours joui- jusqu’à l’âge de vingt et un ans d’une bonne santé. A cet âge, il fut pris d’une fièvre typhoïde assez grave et quelques mois après s’être rétabli, d’une fièvre intermittente, qui le tourmenta pendant quelques mois. S’étant marié à l’âge de vingt-deux ans, il a eu dix enfants, dont deux sont nés dans un temps où il était déjà atteint de son affection cutanée. Ces deux enfants sont toujours bien portants et ne montrent jusqu’à présent nulle altération du tégument externe. La maladie en question commença à se développer en 1880; elle fit sa première invasion par un tubercule du volume d’un pois qui se développa sur le bord du médius de la main gauche. La petite tumeur causait de vives douleurs qui se répandaient dans toute l’étendue

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de l'avant-bras. Les douleurs incessantes ne disparurent même pas après l’ablation de la petite tumeur. Quelques mois après l'apparition de la première tumeur, toute la main gauche commença à gonfler et à devenir douloureuse; de nouveaux nodules apparurent à la surface externe des autres doigts, et peu après, la main droite était aussi envahie die la même affection. Pendant sept ans, l’état des mains ne changea pas, le malade était toujours très souffrant et les douleurs durèrent sans relâche.

Les extrémités inférieures commençèrent aussi à subir un changement morbide; la peau était gonflée, les orteils épaissis, la plante des pieds augmentée de volume, les deux pieds élargis ; le malade était incapable de rester debout. Il ne pouvait marcher qu’avec de grandes douleurs. L’affection se répandit lentement à la face, au tronc, aux cuisses, il souffrait toujours et les médications les plus efficaces, appliquées en vain par ses médecins, déterminèrent le malade à entrer dans mon service.

J’avais examiné le malade le 23 novembre 1888, et en vous montrant l’aquarelle (t) que je fis faire quelques jours après son entrée à l’hôpital, il me sera permis de donner des renseignements aussi concis que possible sur Fétat actuel et la marche de la maladie.

État actuel. Le malade a une taille forte et grande, une bonne nutrition et une musculature assez bonne. Les bras semblent un peu; amincis, tandis que les cuisses et les jambes sont bien développées. La tête est bien formée et le malade donne l’impression d’un homme intelligent, qui nous fait un récit exact de sa maladie. La peau de la face, de la poitrine, des mains et des pieds présente une teinte un peu foncée et montre en grande partie des pigmentations lisses et élevées.

Les premières appartiennent à des taches qui sont en partie ovalaires, en partie irrégulières ; les dernières, à des tubercules d’un volume différent. Sur le front, on trouve huit à dix nodules du volume d’un grain de millet, à celui d’un pois.

Les paupières de chaque côté sont gonflées, surtout celle de l’œil gauche, dont la paupière supérieure montre deux gros tubercules noirâtres, ne permettant au malade ni de la lever ni d’ouvrir l’œil.

Une de ces tumeurs au bord de la paupière supérieure gauche est en voie d’ulcération, l’autre est encore ferme; les yeux même ne sont pas altérés.

Les oreilles sont fortement infiltrées, pigmentées et parsemées par de

(1) Cette aquarelle sera publiée dans la deuxième livraison de l'Atlas international' des maladies rares de la peau.

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petits nodules. Le tronc et l’abdomen sont moins pigmentés, mais, on trouve des tumeurs sans ordre et sans symétrie sur toute la surface du corps. Le plus grand nombre d’entre elles sont sous-cutanées et, en tâtant les téguments, on peut les trouver dans le tissu cellulaire. Quelques-unes sont marquées par des taches d’un noir foncé.

Les bras et les avant-bras sont également couverts de tumeurs d’une grandeur différente et d’une consistance dure, en partie développées dans le tissu sous-cutané. Ces tumeurs sont isolées, mais dans la direction du nerf cubital des deux côtés on peut suivre des masses agglomérées dans une étendue de quelques centimètres. Les doigts des deux mains sont aplatis à leurs extrémités, l’indicateur est gonflé, le médius et l’annulaire sont déformés, leurs phalanges semblent atrophiées, la peau est amincie et d’une coloration violacée.

Les cuisses montrent des tumeurs du volume d’une cerise; sur les fesses, il y en a du volume d’une noisette ; les jambes sont parsemées de plaques nodulaires de dimensions variables plus ou moins confluentes, formant une infiltration linéaire de tubercules. Les pieds sont intéressés de la même façon que les mains; la plante des pieds, les orteils et les autres doigts très épaissis, montrent des boutons un peu saillants, la peau est gonflée, et dans toute son étendue violacée et noirâtre. Les tubercules sur toute la surface du corps sont en général' élastiques, quelques-uns durs ; leur coloration est presque également brunâtre et violacée. Le prépuce a quelques taches noires, le gland est exempt de taches et de boutons. Les ganglions du coude droit sont hypertrophiés, de même les glandes lymphatiques des cuisses qui atteignent le volume d’une noisette. La cavité de la bouche est normale, la langue aussi, les gencives sont tuméfiées.

Les organes internes ne montrent pas de maladie. L’appétit est faible, l’urine normale, l’état du malade un peu fébricitant. Il se plaint seulement de vives douleurs qui le tourmentent jour et nuit et l’empêchent de dormir tranquillement, quelquefois il est pris de crises névralgiques.

Tel était l’état du malade à son entrée à l’hôpital, et j’avoue qu’à première vue j’avais l’impression de voir un homme atteint de la lèpre. Les autres maladies de la peau qui pouvaient être confondues avec celle-là, comme les syphilomes généralisés, la lymphadénie cutanée, le mycosis fungoides, le molluscum fibrosum, montraient moins de points d’appui pour un diagnostic différentiel que la lèpre, surtout à l’égard des phénomènes subjectifs.

Leloir , qui s’est étendu dans son admirable Traité sur la Lèpre (1), très

(1) Traité sur la Lèpre, chapitre « Diagnostic », p. 260. Paris, Delahaye, 1886.

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explicitement sur le diagnostic de cette affection, cite une foule d’exemples de médecins vivant dans les pays où la lèpre est endémique, qui n’ont pu faire un diagnostic exact dans des cas qui n’étaient pas typiques ; Leloir insiste surtout sur le diagnostic différentiel entre la lèpre et le sarcome mélanique, qui présente dans certains cas une grande analogie objective avec cette affection. Pour assurer le diagnostic, j’enlevai une tumeur pour l’examiner avec le prosecteur de l’hôpital, M. Pertick, et l’examen histologique montra à l’évidence qu’il s’agissait d’un cas de sarcome généralisé, et j’aurai l’honneur de démontrer à ceux qui s’y intéressent les préparations microscopiques des tubercules enlevés. Elles se rapportent à un sarcome à cellules fusiformes de la peau et du tissu sous-cutané.

Pour finir l’observation de ce cas rare, j’ai encore à ajouter quelques mots. — Sachant qu’on a parfois préconisé l’administration de l’arsenic contre cette maladie, j’eus aussi recours à cet agent thérapeutique, après avoir essayé de calmer les douleurs incessantes par des médications diverses. Après des tentations les plus différentes avec une série de médicaments narcotiques, toxiques et antinévralgiques, je trouvai que la phénacétine jouissait d’une véritable efficacité. Le malade passait de bonnes nuits et de meilleurs journées après une dose journalière de 2-3 grammes, quelquefois en combinaison avec une petite quantité (0.003-0.01) d’acétate de morphine.

Contre la sarcomatose, je faisais des injections sous-cutanées avec une solution de liqueur de Fowler diluée par l’eau distillée (1 : 1). Je commençai avec quatre gouttes par Ijour et j’élevai, chaque quatrième jour, la dose jusqu’à l’application de toute une seringue de Pravaz. Le malade supportait très bien cette médication et j’administrai en quatre mois 6 grammes d’acide arsénieux. Après un séjour de sept mois à l’hôpital et après avoir senti une petite amélioration, le malade quitta l’hôpital le 1er juillet 1889.

Le seul changement objectif que je pus constater était la rémission des douleurs atroces, et le malade pouvait déjà rester sans phénacétine pour se trouver passablement, tandis que dans les premiers mois du traitement, ce médicament lui était indispensable. Quant à l’évolution des tumeurs par la médication arsenicale, il me semblait que les gommes nouvelles faisaient une marche rétrograde, mais les vieilles ne changeaient pas du tout.

Examen histologique. — La tumeur enlevée à la paupière gauche a le volume d’un pois; elle est fort vascularisée, d’un rouge bleuâtre. Sa surface de coupe est unie, assez succulente, ne présente point l’aspect glandulaire, mais bien celui du tissu conjonctif.

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Après le durcissement dans l’alcool, les coupes sont colorées par l’hé~ matoxyline, puis placées dans le picrocarminate de Ranvier, fort dilué. Par ce procédé, on arrive aune coloration double très nette. Les préparations sont alors montées dans la glycérine ou bien, après déshydration, dans le baume de Damar.

Sous un faible grossissement, on voit un tissu formé par des cellules fusiformes unies entre elles par /une substance fondamentale (ou intercellulaire) assez solide, mais peu abondante et amorphe, colorée légèrement par le picrocarminate, tandis que les noyaux des cellules oblongues sont colorés par l’hématoxyline.

Il s’agit donc d'un tissu qui est caractérisé par la présence d’un tissu fondamental ou intercellulaire, par la prépondérance du nombre des cellules fusiformes et par l’arrangement de ces cellules les unes par rapport aux autres. Elles sont disposées les unes à côté des autres et ne sont séparées que par la substance intercellulaire déjà mentionnée plus haut.

Toutes ces propriétés dénotent clairement la structure du sarcome; tandis que la forme et le nombre des cellules nous indique l’espèce de sarcome fuso-cellulaire ou sarcome fasciculé désigné par Lebert, sous le nom de tumeur à cellules fibro-plas tiques.

Toute la substance du derme, des papilles et une partie du tissu conjonctif sous-cutané sont enlevés par le tissu de la tumeur, qui a ainsi pour matrice le derme lui-même. Au-dessus des papilles sarcomateuses et agrandies, l’épiderme montre en certains endroits une dégënéràtion bulleuse et la couche de Malpighi quelquefois une légère ectasie des lymphatiques.

Quant aux détails, il convient de mentionner d’abord :

a) Le grand nombre des vaisseaux sanguins ; on trouve surtout des veines capillaires, des capillaires et rarement des vaisseaux plus volumineux. Il est caractéristique qu’ils se trouvent en rapport direct avec les cellules fusiformes, c’est-à-dire qu’une paroi propre, ainsi que ce tissu conjonctif désigné sous le nom de l 'adventice, leur manque.

Cette riche vascularisation explique aussi les hémorragies soit récentes, soit plus anciennes, que nous trouvons sur nos coupes; dans le premier cas, on voit des globules rouges assez bien conservés, dans le second, ces granulations pigmentaires jaunes, rouges et brunes qui proviennent de la matière colorante du sang et donnent en effet la réaction du fer.

b) Quant aux cellules de la tumeur, elles sont disposées en forme de faisceaux qui s’entrecroisent en des directions diverses, de sorte qu’on rencontre leur coupe longitudinale ou transversale, ce qui donne, dans

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le dernier cas, l’illusion de cellules plus ou moins rondes. Quelquefois, ce sont les cellules mêmes qui contiennent les granulations pigmentaires déjà mentionnées.

DISCUSSION

M. Kaposi : Depuis la description que j’en ai donnée, on fait le diagnostic de cette forme de sarcomatose cutanée, à savoir : Sarcome idiopathique multiple pigmentaire. Il y a au moins à cela un avantage, c’est qu’on nous évite les noms nouveaux consacrés à une prétendue maladie nouvelle.

Il y aurait lieu d’insister sur la difficulté du diagnostic différentiel de la sarcomatose cutanée et de certaines maladies, la lèpre par exemple ; mais je veux de préférence appeler votre attention sur d’autres points.

En premier lieu sur le début de la maladie par les mains et les pieds; dans un cas que j’ai observé, il y avait aux deux pieds des plaques plantaires qui rappelaient beaucoup le psoriasis syphilitique pigmentaire, mais qui correspondaient à l’existence d’une masse globuleuse .dans la profondeur.

En second lieu, je veux insister sur l’influence du traitement arsenical. M. Schwimmer a cité Kœbner qui a préconisé l’arsenic; mais précisément, dans le premier de ses cas où il s’agissait d’un cas analogue à celui de M. Schwimmer, l’action du médicament a été peu marquée, et moi-même j’ai administré l’arsenic dans cette forme dé. sarcomatose, dans plusieurs eas, mais toujours sans succès, tandis que dans d’autres formes Kœbner a obtenu de bons résultats.

Enfin, on ne sait pas assez que les tumeurs sarcomateuses peuvent subir une véritable évolution. Elles peuvent disparaître au centre et laisser une cicatrice. Cette disparition suivie de cicatrice ne doit donc pas donner le change et faire rejeter l’idée du sarcome cutané.

M. Vidal : Voici des pièces de notre musée qui correspondent à des observations rapportées, du reste, dans la thèse de Perrin. La première [Coll, gén., n° 470) est très comparable au fait relaté par M. Schwimmer. Dans la seconde [Coll, gén., nos 262, 273, 276, 440), le début s’est fait par des petits points noirs enchâssés dans la peau, semblables à ceux que l’on constate professionnellement chez les forgerons. Plus tard, ces tumeurs se sont accrues, elles se sont multipliées. Toutefois la plupart d’entre elles ont disparu à un moment donné, en laissant une cicatrice, en subissant l’évolution sur laquelle vient d’insister

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M. Kaposi. Il ne restait que les tumeurs sarcomateuses de la verge. Toutes les autres productions sarcomateuses avaient disparu. Chose curieuse , les tumeurs du pénis se sont transformées en épithéliomas, et cette transformation a été constatée histologiquement.

M. Pringle (Londres) : Je demande la parole simplement afin de vous présenter des dessins et des pièces microscopiques de deux cas semblables à cpux que vient de nous décrire M. le professeur Schwimmer* qui se sont présentés à ma clinique, au Middlesex Hospital de Londres, pendant l’année passée.

Je me bornerai -à une courte description des particularités cliniques qu’ils présentent, qui me semblent dignes de votre attention, et à une démonstration des pièces microscopiques. Yoici deux aquarelles qui représentent dans la perfection mon premier cas, lorsqu’il s’est présenté pour la première fois, au mois d’août 1888. Il s’agit d’un Juif polonais, âgé de quarante-quatre ans, dans un état de misère vraiment pitoyable. La maladie datait de six ans auparavant, quand il a commencé de souffrir de gonflement (œdème?) des mains et des pieds après le travail ou la marche. Les lésions avaient débuté sur les plantes des pieds et sur les avant-bras et lés surfaces dorsales des mains. Comme vous voyez, elles furent représentés par(l) des tumeurs en plateaux, irrégulières, mamelonnées, très vasculaires, presque érectiles, (2) par des nodosités d’infiltration plus petites, (3) par des taches pigmentaires, polychromies et (4) par des petites tumeurs multiples, souscutanées, appréciables seulement au toucher (donc pas indiquées dans les dessins), plus abondantes sur les cuisses et les avant-bras, lesquelles étaient évidemment les premières manifestations de la maladie, qui s’étendaient de la profondeur à la surface de la peau pour y bourgeonner. Il existait sur les cuisses et sur le pénis quelques rares plaques semblables à celles situées sur les pieds et les avant-bras. Le seul symptôme subjectif fut la cuisson à un degré tel que le malade ne supportait aucune application locale, essayant toujours d’immerger les partiès malades dans de l’eau froide. Il y avait du gonflement et de l’endurcissement général des ganglions lymphatiques superficiels, sensibles, mais peu marqués. L’examen du sang et des organes abdominaux et thoraciques ne décelait rien d’anormal. A cause de ses habitudes sales et insupportables, il fut malheureusement nécessaire de le renvoyer de l’hôpital au bout de six semaines, sans changement appréciable dans son état.

Je l’ai encore fait rentrer à l’hôpital pendant quinze jours au mois de juin de cette année. Sa santé générale commence à en être atteinte, et

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des changements remarquables se sont produits dans l’état morbide de sa peau. Il n’y a guère plus de petites tumeurs sous-cutanées; plusieurs plaques sont disparues, ou sont représentées par. des taches pigmentaires ; les parties, dorsales des mains, autrefois siège des manifestations les plus avancées de sa maladie, sont maintenant pâles, tendues, dures, sclérosées, tandis que les surfaces palmaires sont gonflées, œdémateuses, infiltrées de néoplasmes et parsemées de grosses télangiectasies innombrables. Nulle part il n’y a d’ulcération, mais des piqûres à plusieurs endroits font suinter à la surface, non pas du sang, mais du sérum. Les pieds avaient changé d’apparence d’une manière analogue.

D’emblée, je lui ai ordonné des doses assez fortes d’arsenic, mais ne puis affirmer qu’il en a pris beaucoup ; le contraire me semble plus que probable ; c’était un individu absolument impossible !

Les coupes microscopiques d’un gros nodule, prises lors de son premier séjour à l’hôpital, montraient un sarcome des parties inférieures du derme, lequel atteint son maximum, et à un degré vraiment remarquable, autour des glandes sudoripares, dont quelques-unes sont complètement détruites à ..plusieurs endroits. De rares bacilles se trouvent dans les coupes, sans rapport bien appréciable avec un tissu spécial, mais quelques-uns siègent dans les capillaires.

Bientôt après, au mois de novembre 1888 , se présentait mon deuxième cas.

C’était une femme anglaise, âgée de trente-neuf ans, malade seulement depuis deux ans ; le premier symptôme avait été une sensation continuelle de cuisson dans les pieds, lequel n’avait duré que très peu de temps avant que les ongles ne tombassent spontanément. (La malade soutenait que les ongles se sont reproduits et détachés six fois depuis.) Bientôt après, des taches et des nodosités avaient paru sur les surfaces plantaires et sur divers points de la surface dorsale des pieds aussi bien que sur les jambes. Elle avait continué à faire ses travaux de ménage, et la plus grande plaque, située sur la surface plantaire gauche, s’était ulcérée; c’est pourquoi elle est venue me consulter. Il suffit de dire ici que les lésions étaient évidemment les mêmes que celles du premier cas, mais à . une période bien moins avancée, et qu’il y en avait à peu près une quinzaine de chaque côté. Elles montraient aussi la même tendance régressive, mais je n’ai pas pu constater la présence de tumeurs sous-cutanées. Les ongles étaient absents et leur siège indiqué par des plaques squameuses. Aux membres supérieurs, aucune trace de lésions semblables, mais l’ongle du pouce droit était épaissi, opaque et certainement malade.

Au bout de dix semaines, pendant lesquelles la malade prit des doses considérables de liqueur de Fowler (jusqu’à soixante gouttes par jour), elle est sortie de l’hôpital, l’ulcération cicatrisée et toutes les plaques en voie de disparition, de résorption. Il faut pourtant dire que depuis lors la maladie a récidivé, et maintenant il existe une ulcération étendue sur la plante du pied droit et quelques autres manifestations nouvelles, malgré la continuation du traitement arsenical.

Les.coupes microscopiques, faites d’après une méthode beaucoup plus récente et plus satisfaisante que dans l’autre cas, montrent une sarcomatose du derme, marquée surtout autour des glandes sudoripares, mais aussi une infiltration de cellules inflammatoires dans les couches supérieures du derme. Les masses sarcomateuses, les glandes sudoripares et leurs conduits excrétoires contiennent des masses de bacilles, lesquelles; sont très abondantes.

Je finis, messieurs, par un aveu, peut-être une indiscrétion! C’est que le diagnostic de ces deux cas n’a été fait que depuis mon arrivée à Paris. D’abord je lésai pris pour des formes du mycosis fongoïde, du type néoplasique, dont les phases érythémateuses et eczémateuses avaient passé inaperçues.

Après que les membres de. la Société de dermatologie de Londres eurent refusé d’accepter cette interprétation et que je pensais observer au microscope du tissu granulomateux (plutôt que sarcomateux) et des bacilles, il faut vous avouer que j’ai presque imaginé avoir fait la découverte d’une maladie nouvelle, — une maladie à moi ! C’est grâce à M. le professeur Schwimmer, qui a reconnu mes aquarelles- d’emblée, à M. Darier, qui m’a persuadé de la nature sarcomateuse des néoplasmes, et à M. Perrin, qui a eu la bonté de diriger mon attention vers son admirable monographie sur ce sujet, que j’ai pu reconnaître la vraie nature de' ces cas. Quant aux microbes, il faut se remettre à leur étude !

III. Sur une lymphodermie scarlatiniforme, début probable d’un mycosis fongoïde atypique,

par M. H. Hallopeau.

Le malade qui fait l’objet de cette communication est déjà connu en dehors de nos murs. M. Unna l’a signalé comme particulièrement curieux et digne d’intérêt dans ses Lettres de Paris; la description qu’il

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en a donnée a conduit M. Rôna à le considérer comme un cas de lichen ruber.

Telle avait été également notre première impression et, dans une leçon clinique faite en avril 1887, nous l’avions désigné sous le nom de lichen miliaire scarlatiniforme. Nous avions été conduit, depuis lors, par l’étude des manifestations cutanées, à modifier cette dénomination, mais néanmoins le fait restait à l’état d’énigme, malgré une première biopsie pratiquée en 1887, quand, tout récemment, un 'nouvel examen anatomopathologique fait par M. Wickham est venu jeter un jour tout nouveau sur la nature de la maladie en même temps que la dermatite évoluait et se caractérisait de plus en plus ; nous avions dès lors les éléments nécessaires pour approcher d’une solution.

L’histoire du malade peut être résumée ainsi qu’il suit :

Eugène S...., âgé de quarante-sept ans, maçon, de taille moyenne, bien musclé, entre dans notre service le 6 janvier 1887.

Il a présenté, comme antécédents pathologiques, il y a six ans, une fièvre typhoïde, et il y a deux ans, une ulcération dont on voit la cicatrice sur le fourreau de la verge ; elle ne paraît avoir été suivie d’aucune manifestation spécifique.

La maladie actuelle a commencé, sans cause connue, en septembre 1886, par de vives démangeaisons dans la région des reins; en novembre, S... a remarqué que les parties latérales de son ventre et de sa poitrine devenaient rouges, et bientôt cette coloration se prononçait davantage et s’étendait à Tout le corps ainsi que le prurit. Les ganglions des aines et des aisselles, de tout temps assez gros, augmentaient notablement de volume, et le malade maigrissait sensiblement. Au moment de son entrée, il présente une coloration rouge intense de presque toute la surface du corps ; ses téguments offrent un aspect qui rappelle, à s’y méprendre, celui de la scarlatine : c’est la même rougeur framboisée, presque vineuse, disparaissant momentanément sous la pression des doigts. En avant, la teinte est uniforme et continue, depuis la région des mamelons jusqu’aux plis inguinaux. Au-dessous des clavicules, sa com fluence est moindre ; elle se présente sous forme de taches que séparent des parties non colorées : il en résulte un aspect marbré. Sur les parties latérales du thorax et dans le dos, on voit la même rougeur scarlatineuse, uniforme et continue, si ce n’est vers le haut des épaules où, comme en avant, elle devient moins confluente.

A la tête, tout le cuir chevelu, presque entièrement, chauve dans la plus grande partie de son étendue, offre de même une coloration rouge uniforme ; son intensité y est moindre qu’au tronc. Elle existe également sur les téguments de la face et des oreilles.

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La rougeur uniforme occupe aussi les bras ; elle cesse au niveau des coudes, sur une surface grande comme la paume de la main ; dans la zone intermédiaire, on voit des taches érythémateuses très légèrement saillantes. A l’avant-bras, la rougeur est disposée en plaques plus ou moins étendues ; des intervalles de peau saine les séparent. •

Sur la face dorsale des poignets et des mains, la rougeur se présente également sous forme de taches qui, à l’inspection, semblent faire une légère saillie, bien que, par le toucher, elles ne donnent pas la sensation d’un relief appréciable ; on voit les mêmes taches sur la face dorsale des pi’emières phalanges; la plupart ont un poil à leur centre. Aux membres inférieurs, la rougeur occupe les cuisses d’une manière uniforme dans toute leur étendue ; elle cesse d’être continue au niveau des genoux ; à leur partie antérieure, elle est disposée en taches qui semblent légèrement saillantes ; dans le creux poplité, on trouve soit les mêmes taches, soit des stries transversales.

Aux mollets, même rougeur uniforme presque discontinue. Sur la face dorsale des pieds, l’éruption est moins confluente ; ici encore elle est constituée par des taches d’un rouge sombre, s’effaçant sous le doigt et paraissant en partie faire une légère saillie ; on la retrouve au niveau de la face dorsale de la première phalange des orteils, mais non plus loin ; elle n’est pas appréciable à la plante des pieds.

Sur le gland, on voit de très légères saillies érythémateuses disparaissant sous le doigt, du volume d’un grain de millet.

La peau du tronc paraît légèrement épaissie ; ses plis sont plus marqués qu’à l’état normal ; les surfaces rouges y forment un relief très peu prononcé, appréciable à la vue seulement, au-dessus des rares parties qui sont restées indemnes.

Les ongles présentent, dans leur partie médiane, une série de dépressions et de saillies transversales.

La desquamation est pour ainsi dire nulle ; on voit seulement quelques légers furfurs au niveau des parties antérieures des conques et sur quelques points de la voûte crânienne.

Les ganglions lymphatiques accessibles à l’exploration directe sont très augmentés de volume ; ils forment des masses considérables que l’on perçoit surtout dans les aisselles où l’on peut les suivre jusqu’au voisinage des mamelons et dans les régions inguinales où elles occupent aussi bien le sommet que la base des triangles; ils sont moins gros, mais encore beaucoup plus prononcés qu’à l'état normal, au niveau du cou ; on en trouve également de très volumineux dans les espaces intercostaux.

Il existe du prurit dans toutes les parties rouges ; il s’exaspère par

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instants et devient alors d’une grande intensité ; le malade se gratte avec frénésie, et cependant, fait remarquable, malgré la facilité avec laquelle saignent ses téguments congestionnés, jamais il ne survient de prurigo.

Il n’y a pas de signes de lésions viscérales ; les muqueuses ne semblent pas intéressées ; celle de la bouche présénte, il est vrai, en arrière des commissures labiales, des plaques leucoplasiques, mais elles ne diffèrent pas de celles que l’on observe vulgairement chez les fumeurs. Le malade est sujet à des diarrhées fréquentes ; seraient-elles dues à 'des poussées du côté de la muqueuse intestinale ? Rien ne permet de l’affirmer.

Comme traitement, nous avons employé, à l’extérieur, les pommades au sublimé, phéniquée, tartrique, salicylée, boriquée et au naphtol, ainsi 'que l’huile de foie de morue, les bains au sublimé, alcalins et amidonnés ; à l’intérieur, l’arsenic et l’iodure de potassium.

Néanmoins, tous les symptômes que nous avons notés, il y a près de trois ans, nous les observons aujourd’hui avec peu de différences. L’intensité de la coloration a plusieurs fois varié ; elle a augmenté ou diminué d’un jour' à l’autre, mais ces variations n’ont jamais été que passagères. Les saillies papuleuses ont été plus ou moins apparentes, de nouvelles se sont produites, d’autres se sont effacées; mais elles ont jusqu’à ces derniers temps présenté les même caractères que précédemment et sont restées assez peu prononcées pour que l’on puisse, à la rigueur, en contester l’existence. Ce n’est que tout récemment que se sont développés de nouveaux éléments bien caractérisés. Les notes qui «nt été prises jusque-là retracentla même description : nous en extrairons seulement celles qui sont relatives à quelques incidents dont plusieurs ne sont pas sans importance.

Au mois de juin 1887, survient un zona qui occupe la partie antérointerne de la cuisse droite et la région lombo-fessière correspondante ; d’assez nombreuses vésicules laissent après elles, sans doute à cause du terrain défavorable qu’offrent les téguments, des ulcérations dont on voit encore actuellement les cicatrices déprimées : elles tranchent par leur blancheur sur la coloration rouge des parties qui les entourent.

A diverses reprises, il s’est produit, toujours sous l’influence de topiques irritants, de légères desquamations furfuracées ; jamais elles n’ont duré ; elles ont toujours cessé avec la cause qui les provoquait. Le grattage a donné lieu souvent à des excoriations que recouvraient des croûtelles peu épaisses ; plusieurs fois" aussi, il a produit des vésicules ou des phlyctènes ; dans ces temps derniers encore, le malade en portait au-devant des cuisses, sur les bras, et dans le dos ; leur volume atteignait

Séance du soir

celui d’une pièce de 50 centimes ; elles renfermaient une sérosité sanguinolente qui leur donnait une coloration noirâtre.

Depuis le milieu de juin, le grattage a provoqué, à plusieurs reprises, des ecchymoses ; elles sont généralement disposées en traînées et répondent à la ligne tracée par l’ongle ; il est facile de les produire artificiellement ; elles représentent la traînée rouge que détermine normalement l’excitation locale des vasomoteurs. Elles dénotent une perméabilité anormale des parois capillaires, une diminution de la résistance qu’elles opposent normalement au passage des globules rouges. C’est sans doute là l’indice d’un trouble grave de la nutrition.

Le 8 mai, nous constatons, à la face antéro-interne de la cuisse droite, l’existence d’une -plaque saillante et indurée; elle s’étend depuis le tiers supérieur de la cuisse jusqu’à 5 centimètres au-dessus du genou sur une largeur de 5 centimètres ; elle paraît due à l’infiltration du derme et du tissu cellulaire sous-jacent ; elle est douloureuse à la pression ; le malade assure qu’elle a été provoquée par le grattage ; elle n’a qu’une courte durée, car, dès le 21 mai, nous en notons la disparition.

Le 7 juin, une plaque analogue se produit à la cuisse gauche, audessus du pli de l’aine : allongée transversalement, elle mesure 5 centimètres sur 3 ; elle est mobile sur les parties profondes ; la coloration de la peau est plus intense à son niveau; cette fois encore, cet empâtement disparaît spontanément au bout de peu de jours. Dans ces derniers temps, nous avons vu survenir un certain nombre de petites nodosités disséminées. Le 10 juin, nous constatons qu’il s’en est développé quatre à la partie antéro-supérieure de la cuisse droite, du volume d’une lentille et formant une saillie d’environ 1/2 millimètre; elles sont dures, d’une coloration vineuse et excoriées à leur surface ; à leur voisinage, au-dessus du genou, et dans le dos, au-dessous de l’épaule gauche, on voit des éléments analogues; plusieurs sont plus petits et non colorés ; ils sont d’une consistance dure. Le malade affirme que ces saillies se sont produites à la suite d’excoriations résultant du grattage ; nous n’avons à cet égard aucune certitude ; mais on peut invoquer, à l’appui de cette assertion, le fait que la cicatrice consécutive à une biopsie est devenue saillante. On voit plusieurs petits nodules semblables au-devant de l’épaule droite et sur la partie antérieure du thorax. Ajoutons enfin que S... porte depuis longtemps une petite tumeur souscutanée au-devant de l’apophyse zygomatique droite et une autre semblable derrière l’épaule droite.

L’examen de l’urine n’y révèle rien d’anormal . Celui du sang montre que le nombre des globules blanc n’est pas sensiblement augmenté. Le foie et la rate sont un peu augmentés de volume.

DEKMATOLOGIE

Vendredi 9 août

L’usage des bains prolongés chaque jour pendant deux, trois ou quatre heures, paraît amener une amélioration; à plusieurs reprises, nous trouvons les téguments notablement moins rouges. Néanmoins la maladie continue à progresser, et le 25 juillet nous constatons un fait nouveau d’une importance capitale. En examinant le scrotum de notre malade, nous y trouvons de nombreuses saillies anormales dont le volume varie entre celui d’un grain de millet et celui d’une grosse lentille, et. même d’un petit haricot. Elles avaient déjà été signalées l’année précédente, mais elles se sont développées et constituent maintenant de véritables papules ; elles se détachent très nettement des parties voisines ; elles sont nettement appréciables aü toucher, bien que leur consistance soit très molle. Ce dernier caractère les différencie complètement des papules de lichen. Leur forme est le plus souvent lenticulaire.

Pour la première fois, nous nous trouvons en présence de saillies dont la nature papuleuse ne peut être contestée et qui ont un caractère out particulier. Nous verrons bientôt quel en est l’intérêt au point de vue du diagnostic.

Jusqu’à ce moment, il était resté incertain.

Quelle était la nature de la maladie ? Pouvait-on la rattacher à un type c onm ? Devait-on au contraire en faire une dermatite non encore décrite ? Et dans ce cas quelle dénomination convenait-il de lui appliquer ? telles sont les questions que nous cherchions à résoudre.

Comme nous l’avons indiqué déjà, nous avons cru en premier lieu à une forme anormale de lichen ruber; les petites saillies papuleuses, dont nous avons à plusieurs reprises noté la présence dans quelques régions d’ailleurs très circonscrites, nous avaient fait accepter cette manière de voir, et c'est pour cette raison que nous avions primitivement adopté la dénomination de lichen miliaire scarlatiniforme. Il s’agissait donc, suivant nous, d’une forme anormale de lichen et nous avons vu que M. Rôna, d’après la description que M. Unna a donné du cas dans ses Lettres de Paris, a cru pouvoir adopter ce diagnostic ; nous y avons pour notre part complètement renoncé en raison des faits, suivants :

Les saillies papuleuses n’ont longtemps existé qu’aux poignets, à l’ombilic, au scrotum, aux genoux et sur les pieds; rien ne pouvait faire croire que les plaques du tronc de la tête et des membres fussent dues, à la confluence d’éléments semblables ; on ne voyait pas sur leurs limites apparence de papules ; elles étaient remarquablement homogènes et continues .

Les saillies étaient d’autre part fort peu accentuées, elles n’étaient guère appréciables qu’à la vue. On ne les retrouvait pas en passant,

Séance du. soir

les yeux fermés, le doigt sur les téguments ; elles n’étaient pas plus consistantes que les parties saines et, si l’on venait à distendre la peau qui les entourait, elles s’effacaient complètement ; elles pâlissaient d’ailleurs sous la pression du doigt.

D’autre part, on n’observe pas dans le lichen une tuméfaction aussi notable des ganglions. Étant donné le polymorphisme d’un grand nombre de dermatites, nous ne croyons pas qu’il faille appeler lichen toute affection dans laquelle on constate la présence de papules ; et nous renonçons a fortiori à cette dénomination quand ces éléments ne - constituent qu’une faible partie de l’éruption et ne sont pas caractéristiques. Il en est ainsi chez notre malade.

L’absence de desquamation éloignait, d’autre part, l’idée d’un pityriasis rubra. Les érythèmes sont passagers ; les adénopathies indiquaient d’ailleurs qu’il ne s’agissait pas d’une affection purement congestive.

Restait l’hypothèse d’un mycosis fongoides à sa première phase : mais, ^ dans aucun des faits publiés sous ce nom, nous ne trouvons, notées ces plaques scarlatiniformes occupant sans interruption toute la surface, du tronc et, d’autre part, les lésions eczémateuses et les saillies lichénoïdes, dures au toucher, faisaient défaut.

Nous nous trouvions ainsi conduit à considérer notre fait comme appartenant à un type non décrit que nous proposions de dénommer, d’après ses caractères cliniques, érythrodermie chronique „ scarlatiniforme, quand, d’une part, les résultats de nouvelles biopsies, et, de l’autre, le développement au scrotum des papules indiquées précédemment, sont venues apporter de nouveaux éléments au diagnostic.

Une première biopsie, pratiquée en 1887 par M. Darier, avait permis de conclure, avec des réserves sur la nature de l’affection, à une dermite proliférative localisée surtout à la région sous-papillaire.

On voyait, en effet, dans la couche supérieure du chorion, une nappe non discontinue d’éléments embryonnaires dont les noyaux, fortement colorés, dessinaient une bande à bord supérieur assez régulier, abord inférieur largement festonné ; les pointes de ces festons, qui se prolongeaient dans les couches plus profondes du derme, accompagnaient les vaisseaux.

Quant à la trame même du chorion, elle n’offrait aucune altération; les faisceaux conjonctifs étaient écartés par les cellules multipliées ; le réseau élastique était normal. L'endothélium des capillaires paraissait gonflé. Sur presque toutes les coupes, on trouvait en outre, dans le corps muqueux, un ou deux amas sphériques de petites cellules rondes. L’hypothèse la plus plausible paraissait être celle qui les considérait comme formés de cellules migratrices, comme de petits abcès in-

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tra-épidermiques. Les papilles étaient alors normalement disposées.

Les nouvelles biopsies, pratiquées récemment par M. L. Wickham sur trois fragments enlevés successivement en des points éloignés du dos et à la hanche, ont montré que, depuis lors, les lésions ont singulièrement progressé : leur description histologique peut être résumée ainsi qu’il suit.

« C’est dans le derme qu’on trouve les principales lésions. La couche supérieure du derme ou corps papillaire est séparée du chorion proprement dit par un tissu de nouvelle formation , offrant près de 1 millimètre d’épaisseur, visible à l’œil nu. Celui-ci ne semble, à première vue, composé que de cellules lymphoïdes, mais un examen plus attentif y dénote l’existence d’un réticulum délié des plus nets. C’est un tissu conjonctif réticulé , un tissu adénoïde .

Le chorion situé au-dessous est normal, mais le corps papillaire est profondément modifié. Les papilles ont presque totalement disparu et, à leur niveau, il existe une zone scléreuse formée d’épaisses travées conjonctives d’aspect homogène au milieu desquelles est un riche réseau de capillaires extrêmement dilatés. Elle est beaucoup moins colorée que les parties sous-jacentes et peut être désignée sous le nom de zone claire.

U épiderme présente à sa base une régularité particulière, qui correspond à l’absence de papilles. Les cellules de Malpighi sont parfaitement saines — mais entre elles, on trouve par places, comme en 1887, des amas de cellules migratrices très distinctes qui se sont creusées, dans le corps muqueux, de véritables loges.

Telles sont, à grands traits, les principales lésions dans leur ensemble. En voici les détails :

Nous avons pu obtenir de notre malade, par biopsie, trois fragments de peau pris en des régions assez éloignées, au dos et à la hanche, et ces trois fragments nous ont chacun donné les mêmes résultats. Les lésions sont donc vraisemblablement diffuses et généralisées à tout le revêtement cutané, selon le type que nous allons décrire.

Sur les coupes, la néoplasie intradermique se présente comme un large ruban très nettement limité, en haut par la zone claire, en bas par le chorion proprement dit. Les cellules qui la composent sont identiques à des cellules lymphatiques. Elles ont une forme arrondie et possèdent un noyau rond volumineux qui occupe presque la totalité de leur masse. Leurs noyaux ont un bord net ; leur centre est granuleux et présente un ou deux nucléoles.

Des coupes d’un fragment fixé à l’alcool au 1/3, traitées au pinceau, ont montré que ces cellules étaient comprises dans les mailles d’un réticulum très délicat. Les fibrilles qui le constituent sont fines et nettement

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anastomosées. On constate, sur les coupes mal dépouillées, des cellules endothéliales plates dont le noyau est souvent seul apparent.

Les fibrilles paraissent naître des travées conjonctives de la zone claire et du chorion et semblent être une émanation de ces dernières. Près des capillaires, elles viennent adhérer aux parois ; les unes leur sont perpendiculaires et semblent s’y fixer directement ; d’autres, au contraire, s’infléchissent en joignant la paroi et constituent autour du vaisseau une trame longitudinale.

Les vaisseaux, dans ce tissu adénoïde, sont nombreux; leur calibre ■est considérable par rapport à l’épaisseur do leurs parois. Ils communiquent avec un réseau transversal de capillaires dilatés, situé aux limites de la néoplasie et du chorion. Un peu avant de pénétrer dans le tissu adénoïde, les cellules lymphatiques les entourent, ce qui festonne légèrement la limite inférieure de la néoplasie.

Ils se rendent dans le réseau capillaire transversal de la zone claire et constituent, dans leur ensemble, un réseau perpendiculaire communiquant.

Nous connaissons déjà en partie la structure de la zone claire. Les faisceaux conjonctifs, auxquels se mêlent de très rares et très minces fibres élastiques, en forment la trame. Ils sont larges, épais, d’apparence assez homogène. Après durcissement à l’alcool et coloration au picrocarminate, ils prennent une teinte rose claire. Le réseau vasculaire qui y est contenu est extrêmement riche. Les capillaires, considérablement dilatés, constituent de larges fentes fort rapprochées les unes des autres. Par places, on voit plusieurs vaisseaux superposés. L’endothélium ■de ces larges capillaires est très net ; il présente des cellules gonflées et apparentes. Les parois vasculaires assez épaisses sont formées d’un tissu -conjonctif, homogène. Les vaisseaux sont très friables et c’est ce qui rend compte de la facilité des hémorragies cutanées.

La richesse vasculaire de cette zone explique la coloration si accentuée du revêtement cutané.

Nous avons dit ailleurs que les papilles du derme semblaient effacées. 'C’est bien là l’impression que donnent les faibles grossissements. Mais, une étude attentive permet très facilement de voir de loin quelques soulèvements de la base du corps muqueux. Ces soulèvements sont très probablement des restes des papilles. Leur structure ne diffère en rien ■de celle de la zone claire.

Il existe encore dans cette zone, le plus souvent à l’état isolé, des •cellules lymphatiques: mais, par places, ces cellules sont groupées. On les voit souvent pénétrer dans le corps muqueux.

Il est vraisemblable qu’elles s’y creusent ces logettes dont nous avons

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parlé, et qu’en conséquence les amas cellulaires intra-épidermiques ne soient autres que des amas de cellules migratrices. Leurs caractères, leur affinité particulière pour le carmin, indiquent aussi leur nature. On ne saurait d’ailleurs attribuer leur existence à une altération quelconque des cellules malpighiennes, soit vésiculation, soit dégénérescence. Ces cellules sont en effet parfaitement saines. Elles n’offrent qu’un peu de tassement autour des amas de cellules migratrices.

De l’épiderme, il ne reste rien à dire. Ses diverses couches sont normales. Il n’y a aucune tendance à la desquamation. Les cellules cornées ont perdu leur noyau. Le * stratum lucidum et la couche granuleuse n’offrent rien à signaler.

Les follicules pileux, les glandes sudoripares, les glandes sébacées, présentent une 'structure normale. Les diverses zones que nous avons décrites les accompagnent dans la profondeur, en conservant tous leurs caractères.

Nous ne pouvons rien dire des nerfs. Sur des coupes traitées à l’acide osmique, nous n’avons pas vu de fibres à myéline. L’examen bactériologique a donné cette année, comme en 1889, des résultats complètement négatifs. »

Il ressort de cette description de M. Wickham que la lésion dominante, chez notre malade, est la néo formation, au-dessous du corps papillaire dégénéré, d'une couche relativement épaisse de tissu adénoïde.

Est-elle caractéristique ? Peut-elle nous permettre de classer le fait dès à présent en le rattachant à un type connu?

On a signalé jusqu’ici la néoformation de tissu adénoïde dans deux maladies de la peau qui paraissent bien distinctes : le mycosis fongoïde. d’Alibert et la lymphodermie pernicieuse de M. Kaposi. Il ne saurait être question de cette dernière, car les tumeurs y débutent constammentparl’hypoderme. Malgré les particularités. indiquées précédemment, l’histoire de notre sujet n’est pas sans présenter de frappantes analogies avec celle du mycosis fongoïde, dans sa première phase; on sait en effet que cette maladie, dans son type le mieux caractérisé, est précédée, pendant plusieurs années, par des éruptions hyperémiques plus ou moins étendues ; si nous nous en rapportons à la description de Bazin, nous voyons que ces taches, rouges ou rosées, arrondies ou diversement configurées, de dimensions variables, tantôt petites, isolées et discrètes, tantôt plus larges, peuvent se réunir par leurs bords et s’étendre sur de larges espaces dépourvus de saillies. Elles peuvent devenir légèrement proéminentes. Aucune exfoliation ne se’ voit à leur surface ; elles s’accompagnent d’élancements et de picotements et surtout de démangeaisons très vives.

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Cette description peut s’appliquer à ce que nous avons observé chez notre malade, avec cette particularité que les plaques avaient une étendue inusitée et cette coloration scarlatineuse si marquée.

Un malade atteint de mycosis, actuellement couché au n° 73 de notre salle Bazin, présente, à côté des saillies fongueuses caractéristiques, des plaques érythémateuses très analogues.

Les saillies décrites par Bazin sont, comme celles de notre malade, d’abord peu étendues, bien circonscrites, arrondies ou ovales, d’une, coloration rouge sombre. Elles en diffèrent en ce qu’elles donnent au doigt une sensation de rudesse et d’aspérité. Mais ce n’est pas là un caractère constant; car chez le second malade dont nous venons de parler, il existe un nombre de saillies molles tout à fait analogues à celles que nous avons vues se produire chez S...

Enfin, l’on a noté, dans plusieurs observations de mycosis, l’existence de volumineuses tuméfactions des ganglions, et nous les constatons également chez nos deux sujets. Il en est de même de la tendance qu’ont les manifestations à disparaître sans laisser de trace.

Nous nous trouvons ainsi conduits à admettre que nous avons vraisemblablement affaire à un mycosis fongoïde au début de sa deuxième phase. Les nodules et les infiltrations passagères du derme et de l’hypoderme que nous avons signalés en auraient constitué les premières néoformations mycosiques. Les papules du scrotum les représenteraient actuellement.

La présence de tissu adénoïde dans le derme nous paraît concorder avec les données cliniques pour faire considérer comme vraisemblable l’existence chez notre malade d’un mycosis fongoïde. Ce n’est pas là cependant un argument décisif, car on n’a encore signalé la présence de ce tissu adénoïde que dans les tumeurs du mycosis ; il résulte d'une note que nous a remise M. Darier que les examens pratiqués par lui de fragments de peau enlevés chez trois mycosiques, et offrant encore l’aspect eczémateux, n’ont permis d’y constater qu’une infiltration de cellules avec hypertrophie du corps papillaire; il n’y a pas de tissu adénoïde. Peut-être le processus d’infiltration auquel il a assisté n’est-il qu’un stade de développement de ce tissu; ce qui nous conduit à le penser, c’est que, chez notre malade, cette infiltration existait seule lors de la biopsie pratiquée par M. Darier et qu’elle a par conséquent précédé le développement du tissu adénoïde et constitué une première phase de la maladie.

Quoi qu’il en soit; si comme nous tendons à le croire, notre érythrodermie chronique scarlatiniforme n'est autre qu’un mycosis dont elle a constitué le début et qui entre maintenant dans sa deuxième phase, on

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ne peut méconnaître qu’il ne s’agisse là, au point de vue de la clinique comme à celui de l’histologie, d'une forme atypique et non encore décrite de cette maladie.

DISCUSSION

M. Schiff : D’après ce que nous savons actuellement sur cette maladie, je ne crois pas que l’on puisse, dans l’état actuel du malade, faire le diagnostic de mycosis fongoïde. Nous pensons plutôt qu’il s’agit ici d’une sorte d’eczéma chronique avec engorgement marqué des ganglions inguinaux. Il est possible que plus tard il se produise du mycosis fongoïde, mais il faut remarquer qu’on n’a guère fait le diagnostic de la phase eczémateuse de cette affection que rétrospectivement, alors qu’elle était parvenue à une phase ultérieure, mieux caractérisée.

M. Vidal : La tuméfaction considérable des ganglions est un argument de valeur en faveur du diagnostic de M. Hallopeau. Que l’affection érythémateuse existe depuis déjà trois ans, cela ne prouve pas qu’il ne s’agisse pas du mycosis fongoïde. Dès maintenant, on voit apparaître de petites tumeurs cutanées qui préludent à des tumeurs plus volumineuses, véritablement mycosiques.

La première période, la période érythémateuse ou eczématiforme du mycosis fongoïde, est caractérisée ici encore par le prurit intense, l’épaississement du derme, l’alopécie, le retentissement sur les ganglions, et, enfin, par les résultats de l’examen histologique, qui me paraît donner une démonstration péremptoire.

M. Ernest Besnier : Mon avis est entièrement conforme à celui de M. Vidal; je ferai, en outre, remarquer le caractère, propre aux lymphodermies, de l’élargissement de la peau devenue trop grande pour les parties qu’elle recouvre.

On ne peut pas invoquer ici contre le diagnostic de mycosis fongoïde la longue durée de la période eczématiforme. Un malade actuellement dans mon service a eu pendant dix-sep t ans de l’eczéma prémycosique, ce n’est qu’au bout de quinze ou seize ans que sont apparues les premières tumeurs cutanées. Une malade de ma clientèle a eu pendant quatorze ans des plaques d’eczéma sec, squameux, psoriasiforme, mal caractérisé, et c’est seulement alors que se sont montrées des tumeurs cutanées dont quelques-unes sont devenues assez volumineuses, pour qu’il ait été nécessaire de les extirper.

Avant les travaux du professeur Kaposi sur la lymphodeiunie, ces

malades restaient inclassables. Le cas actuel peut être considéré comme intermédiaire entre la forme à évolution très lente dont j’ai cité tout à l’heure deux exemples, et les formes suraiguës.

M. Kaposi : S’il y avait des tumeurs de la peau plus considérables, on n’hésiterait pas à faire le diagnostic de mycosis fongoïde. Au degré où en sont les choses, ce diagnostic peut-il être fait? C’est là une affaire d’ expérience personnelle. On est très embarrassé quand on n’a pas vu de faits semblables; on ne l’est plus lorsque les circonstances vous ont mis en présence de malades de cet ordre et qu’on a assisté à l’évolution du processus.

Il y a ici un épaisissement de la peau qui donne au doigt une sensation spéciale qu’on reconnaît lorsqu’on l’a déjà constatée.

A propos de la lymphodermie pernicieuse, je dois faire remarquer que toutes les fois qu’il existe des lymphomes, où qu’ils surgissent, on peut craindre une généralisation qui comprenne la peau. Ici, il y a des ganglions inguinaux volumineux qui peuvent faire craindre un semblable envahissement général.

En tout cas, c’est un fait bien établi, qu’à une éruption eczémateuse longtemps persistante peuvent succéder des tumeurs fongoïdes. La mort est alors la terminaison de ce processus.

M. Schiff : Je suis forcé de prendre encore une fois la parole pour constater que M. Kaposi vient.de parler de la lymphodermie pernicieuse. Je ne nie pas qu’une telle affection, ou même un mycosis fongoïde puisse se produire dans la suite chez ce malade, mais je dois protester contre la confusion entre ces deux maladies.

M. Vidal : Les tumeurs sont ici peu accentuées; mais dans d’autres cas, et, en particulier dans un cas d’Hillairet dont les pièces sont ici au Musée, on voit des tumeurs se développer pendant la période eczématiforme et prendre un développement considérable. Il faut donc bien connaître cette phase initiale.

M. Pringle : Depuis quatre ans, j’observe un malade qui présente un cas assez caractéristique de mycosis fongoïde. Il s’agit d’un homme âgé de quarante-huit ans, meunier, malade depuis neuf ans. Voici une aquarelle, qui reproduit très exactement l’état qu’il présenta lors de son entrée au Middlesex hospital, à Londres, en 1887. La maladie se montra sur les membres supérieurs et inférieurs, surtout sur les cuisses et les régions fessières, sous forme de plaques eczémateuses, hypertrophiques.

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Sur le corps, il s’agissait plutôt d’un érythème en îlots avec très peu d’infiltration de la peau. La face fut prise; le cuir chevelu fut le siège de séborrhée, mais sans alopécie. Il n’y eut pas d’affection ganglionnaire, ni gonflement de la rate, ni leucocytose. Le prurit était intense. Aubout de six semaines, après un traitement arsenical poussé jusqu’à une intoxication réelle, il sortit de l’hôpital guéri en apparence. Au bout de six mois pourtant, la maladie récidiva et maintenant il est dans une phase bien plus avancée de la maladie, malgré le renouvellement de la médication arsenicale. Les plaques sont plus nombreuses, plus hypertrophiques que jamais et la formation des tumeurs semble imminente. L’érythrodermie ressemble d’une façon frappante à celle que présente le malade de M. Hallopeau, quoiqu’elle soit moins accentuée, moins universelle, plus pommelée. Tous les ganglions sont maintenant très tuméfiés, et la rate est gonflée : le cuir chevelu est pris par plaques, mais l’alopécie est plus marquée. Le malade dépérit rapidement. Aucun examen microscopique n’a pu être fait : j’espère publier plus dard tous les détails de cette observation.

M. Hallopeau : Cette discussion ne peut que nous confirmer dans l’idée que notre malade est atteint d’un mycosis fongoïde dans sa première période et à forme atypique ; si ce diagnostic ne se vérifiait pas, il faudrait admettre qu’il s’agit d’une nouvelle forme de lymphodermie.