OUI PRÉCÈDENT DE LONGTEMPS LA MANIFESTATION DE LA MALADIE

Rapport de M. le Professeur THOMSEN

de Bonn

Les progrès que notre science a faits pendant les dernières années, concernant les fins détails du diagnostic de la paralysie générale, sont incontestables. Cependant, il arrive bien souvent que cette maladie n’est pas reconnue par les médecins praticiens, même dans les cas où le spécialiste fait le diagnostic à première vue. Les raisons de ce fait frappant me paraissent être les suivantes :

i° La durée, ainsi que la marche de la paralysie et la fréquence des rémissions ne sont pas assez connues ;

2° Les symptômes précoces ou prodromaux ne sont pas évalués suffisamment ;

3° On confond encore trop souvent la paralysie générale avec la neurasthénie et la S}Tphilis cérébrale.

T. Quant au premier point, il faut mettre en évidence que les auteurs qui ont établi la règle que la paralysie générale ne surpasse pas 2 ou 3 ans, sont dans l’erreur.

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Il faut avouer que cette règle est justifiée par la statistique des grands asiles d’aliénés où l’on ne soigne que des malades de classes inférieures Là, en effet, on constate que la plupart des malades meurent 2 ou 3 ans après le commencement supposé de leur maladie. Dans ce cas il s’agit souvent, ou de malades déjà affaiblis par le combat de la vie auquel ils étaient exposés, ou il s’agit de cas dans lesquels, faute d’une anamnèse suffisante, on n’a pas pu remonter jusqu’à l’origine de la maladie.

Mais, chez les malades des classas supérieures, la maladie est beaucoup plus languissante : on ne voit que trop souvent qu’elle dure plus de 5, 7 ou même 10 ans, sans que la moindre différence se fasse voir dans le tableau clinique de ces cas. Ils ressemblent exactement aux cas réguliers et rapides que j’ai mentionnés tantôt.

La plupart des auteurs déterminent le commencement et la durée de la paralysie en comptant de la première manifestation incontestable des symptômes caractéristiques où les troubles psychiques et somatiques sont tout à fait développés.

En effet, dans ce cas, le processus est très souvent continu et finit par la mort après deux ou trois ans. Mais, généralement, on peut prouver que la maladie existait déjà plusieurs années avant que cette manifestation, qui initie la fin, ait lieu. C’est justement dans ces années que la marche clinique est non continue et est interrompue par des rémissions plus ou moins fortes.

Cela s’explique par la manière dont le processus anatomique de la maladie se développe.

Les symptômes graves correspondent à une destruction déjà fort avancée, tandis que les débuts de cette destruction ne se trahissent que par des symptômes plus ou moins vagues, quoiqu’il s’agisse du même processus. La nature précise de ce processus anatomique ne nous est pas connue dans ses détails : nous ne savons pas s’il commence dans le tissu nerveux ou dans le système, artériel, mais l’observation clinique nous enseigne tous les jours que ce processus destructif, qui atteint tous les systèmes cellulaires etfibrillaires du cerveau et de la moelle épinière, les attaque à des endroits et d’une intensité très différents. Ensuite, elle nous enseigne que ce processus est susceptible de fortes rémissions et même d’arrêts prolongés.

Il en résulte que, dans quelques cas de paralysie foudroyante, les symptômes psychiques t3Tpiques se développent très rapidement et se terminent par la mort après un an ou moins.

Il y a, au contraire, des cas, et des cas fréquents même, où la marche de la maladie se ralentit et dure jusqu’à 7 ou 10 ans, où l’on constate des rémissions tellement fortes que l’apparence d’une guérison est simulée. Ce sont surtout les symptômes psychiques qui peuvent se perdre presque complètement.

En outre, il y a des cas dans lesquels une affection psychique manque pour longtemps presque tout à fait, tandis que les symptômes physiques continuent distinctement.

Il faut concéder aux faits que la paralysie prend souvent un cours très chronique, que les rémissions sont fréquentes et que les symptômes physiques peuvent prévaloir pendant que les symptômes psychiques restent en arrière.

C’est ainsi que l’on peut éviter de méconnaître ces cas ou de les confondre avec la neurasthénie et la syphilis cérébrale.

C’est une erreur de croire que les troubles psychiques des ramollis doivent toujours être caractéristiques. Cela se peut, mais bien souvent ce n’est pas le cas.

Fréquemment le changement du caractère, un léger état d’agitation ou de dépression, des plaintes neurasthéniques ou hypocondriaques sont, pour bien longtemps, et parfois pendant toute la maladie, les seuls symptômes psychiques.

Des troubles aigus, surtout sous forme d’hallucinations et d’angoisses, ou d’une mélancolie hypocondriaque, peuvent disparaître complètement, de sorte que rien ne rappellerait la paralysie si les symptômes physiques ne restaient pour soutenir le diagnostic.

L’importance des rémissions ne peut être assez exagérée.

II. Il est certain que le processus anatomique attaque le système nerveux à des parties différentes, en ménageant d’abord quelques-unes . pour les atteindre plus tard. On comprend que les premiers symptômes cliniques, les « symptômes précoces ou prodromaux » peuvent être très differents, selon la localisation de l’atteinte. Il est rare que l’écorce du cerveau soit attaquée la première. C’est pourquoi on constate rarement, au début de la maladie, des troubles psychiques, surtout ceux qui portent le caractère de faiblesse intellectuelle.

Beaucoup plus souvent c’est dans la moelle allongée, dans la région des noyaux des nerfs cérébraux, surtout dans celle du nerf oculo-moteur ou dans la moelle épinière que le processus morbide se développe.

A cette localisation répondent les symptômes cliniques précoces. Ce sont : le symptôme d’Argyll-Robertson (la « reflectorische Pupillenstarre » des auteurs allemands) et l’ophthalmoplégie, les douleurs et les paresthésies spinales, les faiblesses musculaires et surtout le symptôme de Westphal (affaiblissement ou absence des réflexes rotuliens).

C’est un fait reconnu que le symptôme d’Argyll-Robertson se laisse constater dans la moitié de tous les cas de paralysie et que les réflexes rotuliens disparaissent dans un tiers de tous les cas.

On n’ignore pas que le premier symptôme se trouve rarement en dehors de la paralysie et du tabes; on connaît bien les conditions dans lesquelles les réflexes rotuliens disparaissent chez les non-paralytiques et non-tabétiques, et cependant on n’attribue pas assez de valeur à ces deux symptômes tellement importants dans le diagnostic différentiel entre la neurasthénie idiopathique et la neurasthénie préparalytique.

Les troubles psychiques vagues, mélancoliques ou hypocondriaques, les plaintes nerveuses peuvent être les mêmes dans la vraie neurasthénie que dans la neurasthénie paralytique, et ce sont les symptômes phy-

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siques, tantôt mentionnés, qui permettent de faire le diagnostic différentiel.

Ces symptômes sont d’une grande importance diagnostique. Leur valeur augmente encore par le fait que très souvent ils sont constatés déjà plusieurs années (2 à 6 ans) avant la manifestatian incontestable de la paralysie.

On n’a pas le droit de séparer ces symptômes de l’ensemble de la paralysie et de les regarder comme une chose indépendante sans connexion intime avec la paralysie. Il faut, au contraire, les regarder comme les avant-gardes d’une armée en marche, laquelle les rattrape tôt ou tard.

Le processus anatomique de la paralysie est susceptible de fortes rémissions et un arrêt transitoire peut avoir lieu, mais jamais une guérison.

A ce processus répondent les symptômes précoces. D’abord ils se montrent isolés et le restent souvent longtemps sans qu'un autre symptôme ne survienne. Mais, après un délai plus ou moins long, les antres symptômes suivent à coup sûr et la maladie finit toujours par la démence et la mort.

11 va sans dire que les symptômes d’Argyll-Robertson et de Westphal ne présagent pas toujours la paralysie; il faut toujours faire l’exclusion du tabes et de quelques autres maladies cérébrales plus rares. Mais, dans tous les cas où l’on trouve ces symptômes chez un homme à l’âge viril, qui a été syphilitique, sans que d’autres symptômes du tabes se manifestent, le soupçon de la paralysie est justifié, et il se confirmera le plus souvent si l'on remarque en même temps des troubles neurasthéniques généraux.

Parmi ces troubles, il faut énumérer l’insomnie, les maux de tête tenaces, les paraesthésies des organes des sens, etc., une dépression ou une irritabilité psychique et de fortes oscillations de l’humeur.

Les symptômes d’Argyll-Robertson et de Westphal sont les symptômes les plus prédominants et en outre les plus précoces qui précèdent la manifestation de la paralysie quelquefois de 2, 3, 4 ans et plus.

Longtemps ces symptômes peuvent rester isolés, mais ils peuvent aussi se combiner avec d’autres, dont les plus importants sont les ophthalmoplégies, y compris le ptosis et les attaques paralytiques.

Les ophthalmoplégies sont presque toujours passagères. Souvent elles ne frappent qu’un muscle oculaire, elles disparaissent vite et peuvent se répéter, mais cela n’arrive que rarement.

Leur valeur diagnostique reste la même, quoiqu’on les rencontre aussi au commencement du tabes, dans la vraie syphilis cérébrale et occasionnellement sur une base rhumatismale.

Si l ophthalmoplégie est tabétique ou rhumatismale, elle ne se combine pas avec des symptômes neurasthéniques ou mélancoliques. La syphilis cérébrale est rare en com paraison avec la paralysie, et généralement elle atteint plusieurs branches du nerf oculomoteur et occasionne une mydriase ; d’autres nerfs cérébraux sont aussi attaqués par l’affection.

Le processus anatomique de la syphilis cérébrale est entièrement différent de celui de la paralysie : dans la syphilis cérébrale, il s’agit d’une méningisis gummosa basalis, qui comprime ou étrangle les troncs des nerfs cérébraux, ou il s’agit de tumeurs granuleuses spécifiques autour des vaisseaux.

Dans le tabes et la paralysie, les symptômes oculaires s’expliquent probablement par une destruction primordiale des éléments nerveux dans la région des noyaux.

C’est un avis erroné de baser le diagnostic d’une lues cérébralis — comme cela se fait très souvent aujourd’hui — sur le seul fait qu’un homme, autrefois syphilitique, est atteint d’une ophthalmoplégie, et de supposer qu’il s’agit de deux différents processus morbides quand plus tard il devient paralytique.

Le symptôme d’Argyll-Robertson, comme l’ophthalmoplégie, sont plutôt les premiers signes cliniques du processus anatomique de la paralysie commençant dans la région du noyau.

Si le commencement du processus atteint une autre région, il en résulte que les symptômes précoces sont aussi différents. Citons les attaques paralytiques et aphasiques : ces attaques peuvent déjà avoir lieu de très bonne heure et à un moment oii les autres symptômes de la paralysie n’existent pas encore ou à peine.

Subitement une crise convulsive se présente, analogue à un accès épileptique, suivie ou non par une hémiplégie ou une aphasie fugitive. Ces attaques peuvent prendre la forme d’une crise cataleptiforme ou d’une syncope violente.

Parfois ces attaques ressemblent tout à fait à une épilepsie Jacksonnienne. Souvent ces crises peuvent être remplacées par des troubles mbits et transitoires de la parole, sous forme d’aphasie ou de paraphasie, sans perte de connaissance. On observe aussi des attaques où l’articulation les mots est troublée, surtout quand il s’agit de mots difficiles à prononcer.

Il est rare que l’entourage du malade attribue une valeur à ces symp- :âmes si importants et, même s’il les remarque, il les interprète comme produits d’une insolation, du surmenage, d’une gastrite, etc Le médecin ie sait rien de ces attaques s’il ne s’en informe pas spécialement.

Pourtant les plaintes mélancoliques ou neurasthéniques gagnent une importance bien différente si l’anamnèse constate en même temps de telles attaques.

Il faut encore ajouter que ces attaques paralytiques peuvent précéder de plusieurs années la paralysie manifeste. Quelquefois, mais rarement, le trouble de l’articulation caractéristique reste stationnaire pendant que la paralysie générale ne se montre que quelques années plus tard.

L’importance des autres symptômes prodromaux : des parésies du larynx, des crises d’estomac, de la faiblesse subite de la vessie, de l’atrophie du nerf optique, de la micropsie, des douleurs rhumatoïdes, d’un changement du caractère — l’importance de ces symptômes est minime en comparaison de celle des symptômes précoces mentionnés

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ci-dessus. Ces troubles sont assez rares comme symptômes précoces, et leur valeur diagnostique est équivoque ; tous peuvent devancer de plusieurs années la maladie manifeste. Il s’en suit qu’il faut examiner soigneusement chaque homme neurasthénique sur la réaction de ses pupilles — une différence est sans valeur déterminante — de même il faut examiner les réflexes rotuliens.

Aussi on ne doit jamais oublier défaire des recherches en fait de symptômes précoces. Il faut interroger le malade lui-même, ainsi que son entourage, pour apprendre s’il a eu des attaques paralytiques, une ophthalmoplégie, une aphasie, etc.

Un résultat positif rendra toujours douteux le diagnostic d’une simple neurasthénie et rendra celui d’une paralysie vraisemblable.

III. Quant au diagnostic différentiel de la paralysie, de la neurasthénie, de la syphilis cérébrale, les points de vue les plus importants et déterminants sont les suivants :

La constatation du fait qu’une infection syphilitique a eu lieu est sans importance, parce que cette infection se trouve chez toutes les trois catégories. Cependant on peut dire que l’exclusion précise d’une syphilis antérieure rend la paralysie bien improbable et que la lues cérébralis, dans le sens anatomique, est très rare ; elle se combine aussi rarement avec des troubles psychiques analogues à ceux de la paralysie et de la neurasthénie.

On n’a pas le droit de regarder comme simplement neurasthénique un homme nerveux qui se trouve dans ses meilleures années et qui a été syphilitique, sans qu’un examen minutieux prouve dhine manière précise l’absence totale de prodromes et de symptômes paralytiques.

Un homme nerveux sans réaction pupillaire ou sans réflexe rotulien n’est presque jamais un neurasthénique, mais probablement un paralytique. On ne rencontre non plus un neurasthénique avec des crises aphasiques ou apoplecti formes ou avec une ophthalmoplégie si fréquentes chez les paralytiques.

L’absence des moments épuisants ou psychiques ou physiques s’oppose au diagnostic d’une neurasthénie.

Le fait que le malade n’avoue pas une certaine faiblesse intellectuelle, que son entourage a déjà constatée, rend la paralysie probable. C’est l’opposé du neurasthénique, qui croit s’apercevoir d’une faiblesse mentale sans qu’elle existe.

On ne devrait jamais faire le diagnostic certain d’une paralysie générale sans constater la présence des symptômes ou prodromes physiques, et on ne devrait jamais faire celui d’une neurasthénie sans en constater l’absence.

Irès souvent les médecins praticiens basent leur diagnostic d’une syphilis cérébrale sur le seul fait qu’une infection syphilitique a précédé les symptômes nerveux qui sont actuellement constatés chez le malade.

Il faut vivement contredire cette opinion — l’infection antérieure ne prouve aucunement l’existence d’une méningite syphilitique ou d’une artérite spécifique des vaisseaux cérébraux. Les symptômes de ces pro-

cessus anatomiques sont entièrement différents et beaucoup plus précis que ceux d’une simple nervosité.

Le symptôme d’Argyll-Robertson tout seul pour lui-même est aussi rare dans la syphilis cérébrale qu’il est fréquent dans la paralysie.

La même chose se dit de la seule mais continuelle absence du réflexe rotulien et des troubles psychiques.

Je considère le résultat suivant de mes recherches comme le plus important pour le médecin pratricien : ces recherches nous enseignent de ne jamais regarder un homme comme neurasthénique sans avoir d’abord livré la preuve qu’il n’est pas paralytique.

On peut facilement se procurer cette preuve en faisant exclusion des symptômes physiques par un examen minutieux et en faisant exclusion des prodromes physiques par l’anamnèse.

Enfin il ne faut jamais oublier que la paralysie générale fait des rémissions bien accentuées et qu elle aime prendre la forme de toutes sortes de maladies psychiques et nerveuses.

DISCUSSION

M. A. ANTONELLI (Paris). — Le diagnostic erroné d’une neurasthénie ou d’une syphilis cérébrale, dans la période prodromique de la paralysie générale, peut être fait même en ce qui concerne les troubles oculaires. Parmi ces troubles, nous croyons que l’anysochorie, ou inégalité du diamètre pupillaire, peut être plus constante, plus caractéristique, et en tout cas plus facile à reconnaître d’emblée par le praticien, que le symptôme d’Argyll- Robertson. En outre, nous avons constaté, beaucoup plus souvent que l’atrophie de la pupille, d’autres signes ophthalmoscopiques de la paralysie générale, consistant essentiellement dans un état congestif de la pupille, altérations d’ailleurs assez délicates, des vaisseaux centraux rétiniens.

Remarque importante : ces altérations ophthalmoscopiques annoncent souvent, à échéance de quelques mois seulement (3 à 4), l’éclosion de la démence et la période ultime de la maladie.

M. REGNIER (Paris). — Les signes prodromiques de la paralysie générale peuvent, en effet, précéder de beaucoup les manifestations plus graves. Chez un malade que j’ai vu, les premiers signes ont apparu 3 ans avant la première manifestation vraiment caractéristique de la démence.

Il y a certainement des paralytiques généraux qui n’ont jamais eu la syphilis. La syphilis peut se rencontrer chez les paralytiques généraux, mais à titre accessoire. L’évolution de la syphilis cérébrale et de la paralysie générale est différente, la première a une évolution relativement rapide et peut guérir par le traitement.

Il faut, en effet, chercher tous les moyens de différencier nettement les neurasthénies vraies des neurasthénies symptomatiques des affections précitées.

M. CROCO Père (Bruxelles). — La paralysie générale progressive peut, comme l’a dit M. Thomsen, offrir une durée très longue, 10, 15, 20 ans, ses phénomènes restant indéfiniment stationnaires.

Quant à la syphilis, elle n’est pas nécessaire pour que la paralysie générale se produise ; et quand elle persiste, son évolution, sa marche et sa durée 11’offrent rien de spécial; je connais un sujet qui esta l’état stationnaire depuis 14 à 13 ans, et dont l’affection doit être considérée comme syphilitique, ayant été précédée d’autres phénomènes de cette nature.

Quant à la variété des symptômes de début de la paralysie générale, elle provient de la variabilité des lésions initiales. A ce point de vue, on peut diviser les cas de paral}Tsie générale en trois catégories, elle peut être cérébrale, mésencéphalique ou médullaire. Les premiers seront caractérisés par des phénomènes cérébraux du début, de caractère ambitieux, mélancolique ou autre. Les cas à début mésencéphalique offrent au début des phénomènes moteurs à la face ou aux yeux. Quant aux cas à début médullaire, ils commencent par des phénomènes semblables à ceux des maladies de la moelle épinière, et surtout du tabes dorsalis. Ces cas ont été signalés par Westphal, qui, du reste, selon moi, en a exagéré la fréquence.

DISCUSSION

Quant à la syphilis, il ne faut pas oublier qu’elle s’accompagne souvent de neurasthénie, et que, par conséquent, il ne faut pas trop vite conclure de son existence à celle de la paralysie générale.

M. LENTZ (Tournai). — M. Lentz croit devoir faire une simple observation à propos de la tendance du rapport de l’honorable professeur ; M. Thomsen attache une importance excessive et presque exclusive aux troubles physiques de la paralysie générale, en négligeant complètement les manifestations intellectuelles; il croit qu’il y a là une tendance trop exclusive : pour lui les phénomènes physiques et les phénomènes psychiques marchent de concert ; tout le monde est d’accord pour admettre que la folie paralytique est une affection de la couche grise du cerveau, c’est-à-dire principalement de la substance pensante ; or, il est de principe d’admettre que la fonction souffre quand l’organe est atteint. Si les symptômes psychiques nous semblent beaucoup moins constants que les manifestations physiques, c’est que ces derniers tombent beaucoup mieux sous nos sens et que nous savons beaucoup mieux les apprécier ; au contraire, nous n’avons encore aucune mesure des fonctions psychiques ; il nous est même difficile de différentiel', à leur début, l’affaiblissement des facultés psychiques de leur simple affaissement ou épuisement absolument passager.

M. GLORIEUX (Bruxelles). — L’importance et la difficulté du diagnostic de la paralysie générale au début sont si grandes, qu’on ne saurait trop remercier M. le professeur Thomsen d’avoir appelé l’attention du Congrès sur un ensemble de symptômes somatiques, qui peuvent précéder de plusieurs années l’éclosion de la paralysie générale. Leur existence, ajoute le rapporteur, mettrait souvent à l’abri d’une confusion possible avec la neurasthénie ou la syphilis cérébrale.

Je me permettrai d’exprimer quelques réserves quant à la valeur du phénomène de Westphal ou abolition du réflexe rotu lien. Je ferai remarquer que, ehez certains neurasthéniques, il est très difficile de provoquer le réflexe rotulien. Chez les névropathes qui connaissent l’importance du phénomène du genou, la seule crainte du tabes met en activité les centres d’inhibition et vous avez beau percuter le tendon rotulien, la contraction musculaire reste absente. J’ai actuellement en traitement un malade chez lequel plusieurs confrères n’avaient pu obtenir le réflexe du genou : en usant d’artifice, je suis parvenu à l’obtenir et, depuis lors, cet homme vient de temps en temps me demander de lui montrer son réflexe rotulien, dont la disparition l’inquiétait beaucoup.

A mon avis, le meilleur expédient pour provoquer le réflexe rotulien est de poser brusquement au malade une question demandant réflexion et de percuter au même instant le tendon rotulien, la jambe reposant sur un plan incliné. A défaut de plan incliné, il importe de soutenir le mollet dans le creux de la main, afin de neutraliser le poids de la jambe.

Je signalerai encore à cette occasion que l’abolition ou la diminution du réflexe rotulien peut exister non seulement chez des neurasthéniques, tabophobes ou non, mais encore chez des individus tout à fait bien portants. Quand j’étais médecin militaire à Mons, j’ai examiné 500 soldats, au point de vue du réflexe du genou. Chez le plus grand nombre, j’ai obtenu la contraction du genou dès la première percussion du tendon rotulien. Chez quatorze, il a fallu recourir à certains artifices (méthode de Jendrassik) pour le produire.

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Chez un seul, d’ailleurs très valide, je ne suis, par aucun moyen, parvenu à provoquer le phénomène du genou.

J’ajouterai que les malades, atteints de neurasthénie grave, se plaignent souvent de vertiges, de troubles de l’intelligence et de la mémoire, de faiblesse de la vue, parfois même d’embarras de la parole, tous symptômes qui pourraient faire croire à l’existence de lésions cérébrales organiques. Une analyse minutieuse de tous ces symptômes permet souvent d’établir la part de l’exagération que mettent les neurasthéniques dans leurs plaintes maladives.

Le diagnostic différentiel de la paralysie générale et du tabes incipiens, compliqué de manifestations neurasthéniques, est souvent d’une très grande difficulté.

M. THOMSEN (Bonn). — On rencontre les signes oculaires dans d’autres affections que la paralysie générale. Ainsi, dans la neurasthénie, on peut avoir l’insensibilité pupillaire. J’accorde beaucoup d’importance aux signes psychiques et je ne fais pas le diagnostic sans eux.