POLYNÉVRITE MOTRICE DES MEMBRES INFÉRIEURS

par MM. les D™ D. DE BUCK et L. DE MOOR.

Il y a intérêt à rapporter les cas de névrite ou de polynévrite présentant l’un ou l’autre symptôme peu ordinaire, puisque l’interprétation de ces phénomènes peut servir à éclairer nos conceptions relatives au processus névritique, conceptions qui sont loin d’avoir acquis à cette heure la netteté et la fixité nécessaires.

Nous sommes de ceux qui croient, avec Winkler (i), que la notion de la névrite périphérique, telle qu’on la rencontre encore aujourd’hui dans tous nos classiques de pathologie nerveuse et notamment dans l’ouvrage si complet de Bernhardt, formant le Bd. XI de la Speciel Pathologie und Thérapie de Nothnagel, est condamnée à disparaître pour faire place à une conception plus large et plus en harmonie avec les théories modernes

(i) C. Winkler. Over de zichten der primaire neurontn van het zenuwstelsel. Geneesk Bladen, 4e Reeks, nr i, 1897.

de l’unité neuronique. Il est irrationnel en effet d’établir une séparation radicale entre les lésions de la cellule nerveuse des cornes antérieures de la moelle et celles de son prolongement cylindraxile, si, comme Ramon y cayal et Waldeyer l’ont établi, la cellule et son cylindraxe forment un tout inséparable. D’ailleurs le fait généralement admis autrefois que, dans la névrite périphérique, les cellules de la corne antérieure ne participent pas à la lésion ne tient plus debout devant le nombre des observations contraires. Non seulement on a observé, dans les cas d’altérations névritiques primitives n’entamant que l’extrémité d’un nerf, des lésions par réaction à distance (Marinesco) dans les cellules correspondantes, lésions comparables, quoique ayant une évolution plus lente, à celles déterminées par la section expérimentale du nerf, mais le processus névritique peut devenir ascendant et entraîner ultérieurement l’altération et même la destruction de toute l’unité neuronique. On comprend aisément que cette unité peut être entamée d’emblée tout entière par l’agent nocif.

Il nous semble même rationnel de ranger les affections dégénératives, soi-disant primitives, du muscle dans le groupe des lésions dégénératives du neurone moteur périphérique, car il ne semble pas y avoir de limite bien nette entre les lésions de ce dernier et celles de son organe périphérique ou cellule musculaire. Celle-ci détruite, il est probable que le neurone en subit le contre-coup.

Le concept de l’altération du neurone moteur périphérique doit encore se modifier en ce sens qu’il se dégage, au moins en partie, de la notion d’inflammation avec tout son attirail d’exsudat, notion qui est comprise dans les expressions de névrite, de poliomyélite. Une inflammation peut, il est vrai, être primitive et amener secondairement la dégénérescence du neurone, mais celui-ci subit en général une altération parenchymateuse primitive sous l’influence des agents nocifs et le processus inflammatoire, sclérotique, n’est le plus souvent que secondaire ou tout au plus concomitant.

Mais voici notre cas :

C. H., garde-chasse, d’Everghem, 37 ans. Ni alcoolique, ni syphilitique ; ne porte pas de prédisposition héréditaire marquée. Comme antécédents il ne se rappelle guère qu'une faiblesse qu'il aurait eue, il y a 10 ans, et qui se serait bien vite dissipée par les bons soins.

En octobre 1896, il commença à éprouver souvent, durant ses pérégrinations à travers les champs, des accès d'anxiété respiratoire, qui l’obligèrent de se reposer. Ces accès se produisirent même la nuit. Il eut à cette même époque une éruption cutanée qui envahit les membres supérieurs et inférieurs et dura environ 2 mois. En janvier 1897, troubles gastriques, digestions difficiles, symptômes d'atonie gastrique.

En février 1897 se produisit une douleur à la région lombo-sacrée qui s’exagéra par les mouvements et céda devant le repos. En même temps le patient éprouva une grande fatigue dans les jambes avec prédominance à droite. On crut à de la faiblesse, de la bile, et on le traita en conséquence. L’homme continua sa besogne tant bien que mal. En mai 1897 survinrent des paresthésies diverses dans les pieds et de temps en temps des élancements douloureux dans les membres inférieurs. La douleur du dos et les irradiations dans les membres inférieurs ne durèrent que quelques semaines, mais la fatigue et les paresthésies persistèrent. Il n’eut jamais de crampes ni de contractions involontaires. Depuis 2 mois l’homme ne parvient plus à rester debout ni à marcher sans l’appui d'une canne. La marche est lourde; les pieds jetés en avant retombent lourdement sur le sol.

Pas d'ataxie. Pas de Romberg. La paralysie frappe surtout les muscles extenseurs et fléchisseurs des orteils, les fléchisseurs, extenseurs, adducteurs et abducteurs des pieds. Couché, le patient peut soulever les jambes, il peut fléchir et étendre les jambes et les cuisses, mais il ne peut mouvoir ni les pieds ni les orteils. Il s'oppose assez bien à un effort de flexion de la jambe, mais presque pas à un effort d’extension. La faiblesse domine à droite. Les nerfs et les muscles ne sont guère douloureux à la pression. Les diverses sensibilités sont bien conservées.

Il n’existe nulle part d’atonie ni d’atrophie apparente des muscles; ceux de la jambe qui ne répondent plus à l'impulsion volontaire, ceux surtout du mollet, présentent à la pression une dureté exceptionnelle. Leur volume est plutôt augmenté et les saillies sont bien marquées ; la plus grande circonférence au niveau des mollets = 37 ctm. Pas de contractions fibrillaires. Certains muscles de la jambe réagissent encore à l'irritation mécanique, qui ne semble nulle part exagérée.

Les réflexes rotulien, achillien et plantaire sont abolis ; le crémastérien est normal.

Comme troubles trophiques, on observe une sensation continue et intense de froid, qu'on ressent même objectivement à la palpation. Quand les pieds se réchauffent hyperesthésie, le malade alors ne supporte pas le contact ni la chaleur des couvertures ; cyanose, transpirations faciles, de l'œdème surtout marqué au dos du pied, une certaine pigmentation cutanée brunâtre.

L'examen électrique montre que le sciatique, le crural et l'obturateur sont insensibles au courant galvanique et faradique. Les muscles de la jambe sont insensibles au courant faradique, mais très sensibles au courant galvanique, avec contraction très lente et prédominance marquée d'effet au pôle positif. Ceux de la cuisse réagissent encore faiblement à l’électricité faradique surtout à gauche; ils réagissent au courant galvanique, mais la contraction est plus lente que normalement et le pôle positif tend à prédominer. Les triceps sont le mieux conservés. Il existe donc de la réaction de dégénérescence complète à la jambe, incomplète à la cuisse. Les muscles fessiers et abdominaux ne sont pas atteints.

Les fonctions sphinctériennes et les fonctions génitales sont normales.

Urine : normale.

Cœur : léger souffle au premier temps et à la pointe.

Le malade ne pourrait dire s’il a jamais eu de la fièvre. Comme il se plaint encore de certains malaises gastriques, nous instituons un lavage de l’estomac le matin à jeun. Le liquide ressort parfaitement clair. La digestion a donc été bien complète.

Dans les derniers temps le patient éprouve quelquefois des troubles paresthésiques dans les bras, mais la force musculaire y est bien conservée.

Les symptômes que nous venons de décrire sont à la fois ceux de la poliomyélite subaigitë, chronique, des adultes, de la polynévrite motrice des membres inférieurs et jusqu’à un certain degré de V atrophie musculaire du type Charcot- Marie. Notre cas s’éloigne de cette dernière affection par son caractère non héréditaire, et non progressif, par la présence de symptômes douloureux, le début relativement brusque, l’abolition complète des réflexes dans le domaine des nerfs atteints, l’absence de contractions fibrillaires et d’irritabilité mécanique exagérée du muscle.

Dans le cas d’atrophie musculaire progressive, en effet, le muscle disparaît fibre par fibre. Ici les muscles semblent avoir été frappés d’emblée dans l’ensemble de leurs fibres. Notons enfin les troubles trophiques.

La douleur lombo-sacrée et l’absence de douleur à la pression des troncs nerveux plaide en faveur de la poliomyélite, mais d’autre part les élancements douloureux dans les membres inférieurs, les paresthésies, les troubles trophiques font pencher la balance en faveur de la polynévrite, la préexistence de troubles du côté de la respiration, qui se sont dissipés, militent aussi en faveur de cette dernière acception.

Nous nous arrêtons donc au diagnostic polynévrite motrice des membres inférieurs probablement d’origine rhumatismale. Il va sans dire qu’on peut exclure l’affection de la queue de cheval, qui, d’après la magistrale étude qu’en a faite Raymond (i), s’accompagne toujours de troubles sphinctériens, de même que la myélite transverse lombaire.

On voit que la séparation entre la poliomyélite et la polynévrite chronique et l’atrophie musculaire neuropathique n’est pas trop tranchée. Aussi ce fait ne doit-il pas nous étonner. Car, comme nous l’avons déjà fait remarquer plus haut, il s’agit ici de lésions ne différant que par l’étiologie, l’intensité et la localisation, d’un seul et même élément histologique : le neurone moteur périphérique.

Un autre phénomène remarquable dans notre cas, c’est que, au niveau des muscles dont la réaction complète de dégénérescence montre cependant la dénutrition profonde, nous ne constatons ni atonie ni atrophie apparente. Ces deux phénomènes, qui se montrent quand le neurone moteur périphérique est sérieusement atteint dans sa conductibilité, sont cachés dans l’espèce par un processus pseudo-hypertrophique, d’où la dureté excessive et le relief des muscles en question.

Ce phénomène pseudohypertrophique, rencontré dans une névrite, présente, à notre avis, de l’importance en ce sens qu’on admet généralement que la myopathie primitive seule s’accompagne de pseudohypertrophie-. D’autre part, on conteste encore toujours la myopathie essentielle pure. Il est probable, que dans les myopathies, le neurone moteur périphérique, dont le muscle est l’appareil terminal, présente des lésions au moins secondaires. Il devient de plus en plus probable que les agents nocifs peuvent entamer primitivement la partie cellulaire du neurone ou son prolongement ou son appareil terminal, mais que l’une quelconque de ces lésions retentit sur l’unité fonctionnelle et anatomique tout entière. La localisation primitive de l’agent nocif est une question de prédisposition héréditaire ou acquise.

Les poliomyélites, les atrophies musculaires (forme Aran-Duchenne et Charcot-Marie), les névrites et polynévrites, la maladie de Landry, enfin les myopathies, semblent appartenir à un même groupe d’affections, qu’on pourrait intituler les affections de l'unité neuro-musculaire ou de l’appareil moteur périphérique .