LA VALEUR DIAGNOSTIQUE

DE LA MAIN SUCCULENTE DANS LA SYRIN GOM YELIE

par M. le Dr CROCQ, fils.

Agrégé, chef du service des maladies nerveuses à l’hôpital de Molembeek-Saint-Jean.

Il y a quelques mois, M. Marinesco, dans sa thèse inaugurale intitulée :

(i) Raymond. Clinique des maladies du système nerveux, Ire série. Paris, 1896, p. 253.

Main succulente et atrophie musculaire dans la syringomyélie, a décrit « des troubles trophiques vaso-moteurs particuliers, qui, associés à l’atrophie musculaire qu’on rencontre souvent dans cette affection, assurent à la main un cachet si spécial qu’on peut faire aisément le diagnostic de la syringomyélie, sans avoir procédé à un examen complet du malade. » « Aussi, dit-il, jusqu’à plus ample informé, je considère que cette main appartient en propre à la sjringomgélie. (i) »

Ces troubles vaso-moteurs consistent en une tuméfaction de la face dorsale de la main s’étendant quelquefois à la moitié inférieure de la face dorsale du poignet et même aux doigts ; il ne s’agit pas là d’un véritable œdème car la pression digitale ne laisse pas de godet. Cette tuméfaction présente une gamme variable : elle peut être légère ou donner lieu à un empâtement prononcé qui donne à la main un aspect lourd. Elle fait disparaître les détails de structure de la face dorsale de la main. La couleur de la peau de la face dorsale dépend beaucoup de la température du milieu ambiant : en hiver elle est cyanosée, dès que la main est réchauffée, la couleur violacée disparaît et fait place à une teinte plutôt rouge ; en général la main est froide et toujours elle est sèche.

L’atrophie musculaire, qui accompagne généralement ces troubles vasomoteurs, donne à la main une configuration spéciale : à l’état normal les lignes qui partent des 2e et 5e articulations métocarpo-phalangiennes sont convexes et se dirigent obliquement en haut en s’écartant de l’axe de la main. Ici au contraire ces lignes sont excavées. Les doigts sont fusiformes. A la face palmaire i.1 y a toujours atrophie des muscles de l’éminence hypothénar et presque toujours atrophie de ceux de l’éminence thénar ; la main peut avoir l’aspect de la main de prédicateur.

« Il s’agit en somme d’une main tuméfiée, froide et faible avec des doigts fuselés, ne présentant pas de crises de douleurs. »

Comparant cette main aux fruits gorgés de sucs que les botanistes désignent sous le nom de succulents, M. Marie a proposé à M. Marinesco la dénomination de main succulente qui lui semble traduire le trait le plus saillant, la tuméfaction.

Le 8 juin, MM. Gilbert et Garnier (2) ont rapporté, à la société de Biologie, un cas d’hémiplégie ancienne avec main succulente sans atrophie musculaire.

Le 12 juin, M. Dejerine (3) a communiqué, à la même société, trois cas de polyomyélive chronique avec main succulente accompagnée d’atrophie musculaire type Aran-Duchenne.

« Ces trois observations, dit Dejerine, montrent que la main succulente associée à une atrophie musculaire type Aran-Duchenne n’est donc point, comme l’admet M. Marinesco, caractéristique de la syringomyélie, puisque dans mes cas, il s’agit de sujets atteints de polyomyélite chronique. La

(i,i Marinesco : Main succulente et atrophie musculaire dans la syringomyélie. (Paris, 1897, Pao- !•)

(2) Gilbert et Garnier : De la main succulente dans l’hémiplégie. (Soc. Biol., 8 juin 1897.)

(3) Dejerine : Sur l'existence de la main succulente dans la polyomyélite chronique. (Soc. Biol., 12 juin 1897.)

pathogénie de ce gonflement dur du dos de la main et de la ire phalange des doigts est certainement un phénomène d’ordre vaso-moteur, mais qui me parait être d’ordre surtout passif et dépendre, pour la plus grande part, de la position des mains. Il s’agit en effet ici de sujets complètement impotents de leurs membres supérieurs depuis de longues années et chez lesquels, par suite de la position verticale constante des mains à l’état de veille, la circulation en retour des membres supérieurs et en particulier des mains, se fait dans les conditions les plus défectueuses. »

M. Dejerine fait remarquer que l’on peut observer les mêmes phénomènes dans la paralysie infantile : il a dans son service une jeune fille de 20 ans, frappée, à l’àge de 18 mois, de paralysie infantile des membres inférieurs, et qui présente sur la face dorsale des pieds, les mêmes altérations que celles qu’il a observées chez ses poliomyélitiques.

Le 26 juin, Mirallié a rapporté, à la société de Biologie, un cas de myopathie atrophique progressive, type Landouzy-Dejerine avec main succulente. (1) Le 24 juillet, Dejerine (2) a repris, à la société de Biologie, la discussion de la main succulente. L’orateur a fait remarquer qu’après avoir dit dans sa thèse : « Il existe dans quelques cas de syringomyélie, au début de l’affection comme dans les stades tardifs, des troubles trophiques cutanés et vasomoteurs qui, associés à l’atrophie Aran-Duchenne, donnent à la main un aspect et une forme toute spéciale, ce qui permet de la désigner sous le nom de main succulente », M. Marinesco a ajouté actuellement à l’atrophie Aran-Duchenne et aux troubles trophiques et vaso-moteurs, un troisième symptôme, l’attitude spéciale de la main, dite main de prédicateur .

Se basant sur ce nouveau caractère, Marinesco a affirmé que les malades de Gilbert et Garnier, de Dejerine et de Mirallié n’avaient pas la main succulente.

« Par conséquent, dit Dejerine, si je comprends bien la nouvelle conception de M. Marinesco, un syringomyélique qui ne présentera pas la main de prédicateur — et c’est le cas le plus ordinaire — pourra avoir, avec une atrophie Aran-Duchenne, la peau du dos de la main et des doigts gonflée, potelée et dure, cyanosée et froide, lisse et sèche, mais il ne s’agira pas ici de main succulente, parce que le malade n’aura pas le métacarpe en flexion dorsale plus ou moins accusée sur le poignet. »

M. Dejerine demande alors ce que M. Marinesco fait aujourd’hui de la malade de l’observation IV de sa thèse, étiquetée main succulente, et qui, cependant, ne présente pas trace de main de prédicateur.

Il s’agirait de s’entendre sur la valeur des mots employés et de savoir si main succulente signifie œdème dur du dos de la main et des doigts avec cyanose, peau lisse, associée à une atrophie des muscles de la main, ou si la main de prédicateur est nécessaire; dans ce cas on aurait affaire à une main de prédicateur succulente.

(1) Mirallié : Main succulente dans un cas de myopathie atrophique progressive, type Landouzy- Dejerine. (Compt.-rend. Soc. Biol. 26 juin 1897.)

(2) Dejerine : Sur la main succulente, réponse à M. Marinesco. (Compt.-rend. Soc. Biol., 24 janvier 1897.)

Figure I.

main succulente s’est produite du côté où le membre est le plus souvent dans la position verticale.

Tel est, Messieurs, l’état de la question qui, pour être élucidée, exige que l’on se pose les trois questions suivantes :

i° Une main, dont la face dorsale est gonflée, potelée et dure, cyanosée et froide, lisse et sèche, doit-elle être appelée main succulente?

2° Quelle signification faut-il donner au facteur atrophie dans la production de la main succulente?

3° Quelle est la cause de la main succulente ?

M. Marinesco n’admet pas, avec Dejerine, que la position verticale des membres supérieurs soit, ainsi que ce dernier auteur l’a indiqué, la cause principale de la main succulente. Dejerine pense que c’est là une assertion qui est en contradiction complète avec les faits et il rapporte deux nouvelles observations de main succulente unilatérale ; dans les deux cas, la

Avant de résoudre ces trois questions, permettez-moi de vous rapporter l’histoire sommaire d’un cas de syringomyélie que j’ai observé tout récemment :

Mœe D., âgée de 60 ans, n’a jamais été malade antérieurement; son hérédité pathologique ne présente rien de particulier.

11 y a 12 ans, cette personne s’aperçut que la motilité des membres supérieurs était atteinte; les mains exécutaient toujours aussi bien les mouvements habituels, mais les bras ne possédaient plus, surtout à gauche, autant de facilité à se mouvoir autour de l’articulation de l'épaule; le mouvement d'élévation des bras, entre autres, était fort restreint.

Figure II.

En même temps, la malade remarqua un amaigrissement notable des épaules, plus prononcé du côté gauche. La diminution des forces s'accentua progressivement; les épaules s’amaigrirent de plus en plus, les bras furent de plus en plus immobilisés et, depuis 3 ans, ils sont presque complètement inertes. Il y a environ cinq ans la flexion des avantbras sur les bras fut atteinte, elle diminua progressivement jusqu’à devenir complètement impossible; puis, l’extension des doigts fut gênée et, par suite de la prédominance des muscles antagonistes, les fléchisseurs, les doigts se replièrent de plus en plus en flexion.

Jamais Mme D. n'a ressenti aucune douleur.

Il y a 3 ans, l’atrophie était déjà très marquée : les épaules, surtout la gauche, étaient considérablement amaigries, les creux sus et sous claviculaires étaient très accentués, l’omoplate était décollée du thorax, le trapèze, le deltoïde, le rhomboïde, le sus et le sous épineux, le grand pectoral étaient très atrophiés; les mouvements d'élévation du bras étaient impossibles, et, pour ouvrir une porte par exemple, la malade inclinait son corps en arrière jusqu'à ce que la main atteigne le-pommeau.

Au bras, on constatait que le biceps n’était pas diminué de volume, mais il était mou, flasque, semblable à du tissu adipeux, la flexion de l’avant-bras était encore possible dans de certaines limites. Le triceps présentait une consistance normale et l’extension de l’avant-bras était énergique.

A l’avant-bras, les muscles extenseurs étaient seuls atteints, mais dans des proportions moins considérables que les fléchisseurs des bras; l’extension de la main et des doigts était encore possible mais, au repos, ces parties se plaçaient continuellement en flexion.

A la main, on ne constatait aucune atrophie.

Tous ces phénomènes étaient plus accentués à gauche qu’à droite ; aux membres inférieurs on ne constatait rien de spécial : les réflexes rotuliens étaient normaux ; la sensibilité était normale dans tous ses modes; les muscles atrophiés étaient le siège de contractions fibrillaires peu accentuées.

En présence d’un cas semblable, quel diagnostic fallait-il poser? S’agissait-il d'une myopathie ou d'une myélopathie?

La distribution de l’atrophie devait immédiatement faire penser à la myopathie, type Zimmerlin qui, comme vous le savez, atteint spécialement certains muscles volumineux de l’épaule, le biceps, les extenseurs des avant-bras et respecte les éminences thénar et hypothénar.

Mais, d’autre part, la myopathie, type Zimmerlin, est héréditaire familiale, elle ne s’accompagne pas de tremblement fibrillaire; or. personne dans la famille de Mme D. n’avait présenté de manifestations analogues et les contractions fibrillaires, quoique légères, existaient.

Il y avait donc lieu de conclure à une atrophie musculaire myélopathique ; aucun symptôme ne nous permettait de croire à la syringomyélie, la seule effection à laquelle nous pouvions rapporter les symptômes observés était la poliomyélite antérieure chronique, forme d'Erb.

Mais bientôt de nouveaux troubles se manifestèrent, la sensibilité à la chaleur et à la douleur, s’affaiblit progressivement jusqu’à disparaître complètement ; les mains devinrent le siège d’un œdème notable (la pression du doigt y laissait un godet).

En même temps, l’atrophie musculaire s'accentua insensiblement, les bras s’immobilisèrent de plus en plus, l'extension des avant-bras et la flexion des doigts devinrent plus marquées, les contractions fibrillaires furent plus manifestes.

A ce moment, c'est-à-dire il y a environ deux ans et demi, le diagnostic de syringomyélie s’imposait et l’évolution de la maladie n'a fait que confirmer ce diagnostic.

Actuellement, l’atrophie est très prononcée, mais elle se localise encore dans les muscles entrepris au début, les éminences thénar et hypothénar paraissent indemnes. La sensibilité à la douleur et à la chaleur est complètement abolie, les brûlures les plus profondes, les piqûres les plus fortes, ne donnent lieu qu’à une sensation de contact, les mains sont potelées, dures, cyanosées, froides, lisses et sèches, la pression du doigt n’y laisse pas de godet.

L’examen électrique des muscles et des nerfs fait reconnaître l’absence de la réaction de dégénérescence, la diminution considérable des réactions faradiques et galvaniques dont l’affaiblissement est en rapport avec le degré d’atrophie ; c’est ainsi qu'à l'épaule ces réactions sont presque abolies, tandis qu'aux bras elles sont encore très perceptibles, et qu’à l’avant-bras et à la main elles sont beaucoup plus fortes. Toujours les muscles non atteints réagissent normalement.

Voilà donc un cas de syringomyélie dont les manifestations amyotrophiques, au lieu d’être ascendantes, comme c’est le cas le plus ordinaire, présente une marche descendante. Généralement la lésion débute au niveau

de la ire dorsale et de la 8e cervicale et remonte, atteignant successivement les septième, sixième, cinquième et quatrième racines cervicales, provoquant une atrophie des muscles innervés par les centres médullaires sui-

Figure III.

vant les tableaux décrits par Thorburn et Allen-Starr, des muscles de la main, de l’avant-bras, du bras, puis de l’épaule.

Chez Mme D..., la lésion a dû marcher en sens inverse, elle a dû débuter au niveau de la quatrième racine cervicale et descendre successivement jusqu’à la huitième cervicale ; la région correspondant à la première racine dorsale serait encore intacte puisque les petits muscles de la main sont indemnes.

Quoiqu’il en soit, ma malade avait les mains potelées, dures, cyanosées, froides, lisses et sèches et la pression du doigt n’y laissait pas de godet.

Et bien, Messieurs, s’il faut admettre la dénomination de main succulente, proposée par Marie et Marinesco, je ne vois pas pourquoi je n’appellerais pas de ce nom les mains de ma malade. Je crois que les caractères décrits précédemment suffisent à justifier cette appellation ; je me range à l’avis de Dejerine en affirmant que le caractère de l’atrophie ne doit pas entrer en ligne de compte dans la description de la main succulente ; la succulence doit seulement indiquer un aspect potelé, un œdème dur, accompagné de cyanose, de refroidissement, de sécheresse de la peau. S’il s’ajoute à ces

caractères une main de prédicateur, ori aura affaire à une main de prédicateur succulente, qui n’est qu’une variété de la main succulente.

Quand à la cause de la main succulente, mon observation semble confirmer celles de Dejerine ; en effet, tant que ma malade a pu mouvoir ses membres supérieurs, de manière à ce qu’ils ne soient pas continuellement pendants, l’oedème ne s’est pas montré. Mais à partir du moment où l’immobilité des avant-bras s’est manifestée, les mains se sont gonflées, elles se sont œdématiées et, qui plus est, elles étaient au début le siège d’un

Figure IV.

œdème ordinaire, disparaissant ou diminuant sous l’influence de la position horizontale et présentant une dépression en godet sous l’influence de la pression digitale. Ce n’est que plus tard que l’œdème est devenu permanent et dur. Il est donc bien logique d’admettre que la cause de la main succulente, c’est la position pendante du bras; et j’ajoute que l’œdème dur caractérisant cette main n’est que le résultat d’un œdème ordinaire chronique chez un individu bien entendu, dont les fonctions vaso-motrices sont profondément troublées. Cette restriction explique pourquoi la main succulente est si rare dans l’hémiplégie ordinaire et dans les œdèmes dus à des troubles purement circulatoires.

La main succulente se montrera donc de préférence dans la syringomyélie, mais sa valeur diagnostique n’est nullement pathognomonique, elle résulte en grande partie de la position de la main et, ainsi que Gilbert, Garnier, Mirallié et Dejerine l’ont observé, elle peut se produire dans l’hémiplégie ancienne, dans la poliomyélite chronique et dans la myopathie.