ETUDE CLINIQUE

1° Etiologie

Elle reste inconnue comme celle de la plupart des tumeurs malignes. Nous envisagerons toutefois la fréquence de cet épithélioma par rapport à l’âge et au sexe.

a) L'âge des sujets atteints est variable. Sur les huit observations que nous avons pu réunir, nous avons noté l’âge de sept enfants.

Deux d’entre eux étaient des nourrissons âgés de neuf et de dix-sept mois.

Deux autres étaient de jeunes enfants âgés de 4 ans et de 4 ans 1/2.

Enfin les trois dernières observations concernent des sujets nettement plus âgés, ayant respectivement neuf, dix et onze ans.

Ainsi nos malades se classent au point de vue âge en trois groupes assez bien déterminés. Notons que cinq fois sur sept, il s’agissait soit de nourrissons, soit de grands enfants de la période pré-pubertaire. Notons (d’après la thèse de Mille Delon) la rareté des tumeurs mixtes chez ces derniers.

b) Le sexe semble revêtir une grosse importance. Dans sept cas sur huit il s’agissait de garçons. Seul

eng

l’adéno-carcinome observé par Franco de Gironcoli concernait une fillette de neuf ans.

L’affection atteint donc avec une bien plus grande fréquence le sexe masculin. Là encore, l’épithélioma vrai se distingue du néphrome embryonnaire, ce dernier frappant avec une fréquence à peu près égale l’un et l’autre sexe.

c) Quant au côté atteint, nous voyons que sur sept malades, cinq présentèrent une néoformation du rein gauche. Seuls, notre sujet et le malade présenté par Bœckel présentaient un épithélioma rénal droit.

Nous ne voulons pas tirer de ces différents chiffres des conclusions définitives étant donné le trop petit nombre d'observations présentées.

Des statistiques plus importantes seraient nécessaires. Cependant du point de vue de l’âge et du sexe lépithélioma rénal de l’enfant se comporte autrement que la tumeur mixte.

2° Mode de début

En général il ne marque pas le début réel de la tumeur. Le néoplasme reste, en effet, latent pendant un laps de temps plus ou moins long. Tel semble avoir été le cas du patient de Roberts. Le malade de Orth, notre sujet, ont eu une évolution analogue. Tous trois présentaient lors de l’intervention de grosses tumeurs dépistées au maximum quelques semaines avant l’intervention chirurgicale. Cependant cette période latente peut être très courte. Tel est le cas du nourrisson présenté par Perrenot. Ce sujet était suivi soigneu-

DER. Rs

sement du point de vue médical. Cependant on ne découvrit la tuméfaction qu’un mois avant la néphrectomie. Il en fut à peu près de même chez le malade de Bæœckel. Notons que ces deux observations, dont la période de latence semble avoir été courte, concernaient tous deux des nourrissons.

Le signe clinique donnant l’éveil est variable suivant les sujets.

a) souvent c’est la constatation d’une tumeur abdominale accompagnée ou non d’une atteinte de l’état général qui constitue le premier signe. Il en fut ainsi dans trois cas sur les six pour lesquels nous avons pu préciser le mode de début (Perrenot, Bœckel, cas personnel).

b) l’hématurie macroscopique peut également venir révéler le néoplasme. Nous relevons ce mode de début dans deux observations : la fillette de Franco de Gironcoli, le garçon de Roberts. Dans les deux cas il s’agissait de grands enfants âgés de neuf et onze ans.

c) enfin chez le patient de Orth, une rupture du rein gauche consécutive à un traumatisme représente le mode de début. Le malade fut opéré pour une rupture du rein gauche ou de la rate. Le néoplasme ne fut découvert que lors de l’intervention.

3° Symptômes

Ce sont ceux rencontrés dans les autres cancers du rein de l’enfant avec quelques particularités. Les deux plus importants sont : la constatation d’une tumeur abdominale, l’existence d’hématuries.

a) la tumeur abdominale présente tous les caracteres classiques de la tumeur lombo-abdominale. Souvent de gros volume, elle distend un hypocondre, s'étend sous les fausses-côtes, donne le contact lombaire. La masse est de consistance dure, parfois un peu douloureuse à la pression. Sa forme est variable. Certaines nuances d'examen pourraient permettre à la rigueur de penser à l’épithélioma et d’éliminer la tumeur mixte.

Dans cette dernière la tumeur a un volume en général plus considérable. Sa croissance est beaucoup plus rapide. D’autre part les contours de la masse sont très irréguliers et la consistance de cette dernière varie avec les points envisagés.

Dans l’épithélioma au contraire (et c’est le cas de notre observation) la forme générale du rein est conservée. La tumeur est uniformément dure, légèrement bombée et sa croissance est en général peu rapide. En réalité il s’agit là de nuances et il est bien difficile de faire le diagnostic clinique entre néphrome embryonnaire et épithélioma d’après les seules données de l'examen physique.

Quoi qu’il en soit la constatation d’une masse abdominale représente un des signes les plus fréquents : sur cinq cas pour lesquels le volume du rein est noté cliniquement, nous voyons que quatre enfants présentaient une tumeur lombo-abdominale. Par contre l’adéno-carcinome présenté par Franco de Gironcoli était trop petit pour être perçu à la simple palpation.

b) les hémaluries sont signalées dans plusieurs observations. Elles sont en général intermittentes, se

Re Lo

reproduisant à intervalles irréguliers, sans causes appréciables. Elles sont d’abondance variable, allant de la grande hématurie de sang rouge (cas de Roberts) à l’hématurie simplement microscopique (cas de notre malade). D’où la nécessité de toujours rechercher les hématies dans les urines même lorsque ces dernières sont limpides. Nous avons cinq observations où est précisée l’existence ou non des hématuries. Chez deux sujets (notons en passant que ce sont deux nourrissons) elles manquèrent. Dans les trois derniers cas (il s'agissait chaque fois de grands enfants) des hématuries se produisirent, chez deux d’entre eux, sous une forme macroscopique. Chez le dernier sujet (notre malade) seul le microscope montra l’existence de très nombreuses hématies dans les urines.

Les hématuries semblent beaucoup plus fréquentes au cours de l’épithélioma qu’au cours des tumeurs mixtes. Dans les cas de néphrome embryonnaire, en effet, d’après Mille Delon, elles ne se rencontrent que dans 10 à 15 % des observations. D’autre part elles sont alors presque toujours tardives alors que dans l’épithélioma, lorsqu'elles existent, elles sont un des premiers signes constatés.

Ainsi l’absence ou la présence d’hématuries au cours d’un cancer du rein sont moins liées à l’âge du malade qu’à la nature histologique de la tumeur. L’adulte urine du sang parce que chez lui l’épithélioma est la règle. Pour l’enfant la règle est inversée.

c) autres signes cliniques : ce sont avant tout des signes généraux : teint anémique, troubles digestifs et amaigrissement, plus tardivement fonte musculaire et

REVERZY À)