SE AOD PAUL
L'assurance lui accorde une PACE évaluant son invalidité à 20 POUT I00.
La sympathectomie n’a produit aucune amélioration.
Nous pensons que l'œdème chronique était parvenu au stade éléphantiasique, c’est ce qui expliquerait l'échec de l'opération sympathique:
On comprend aisément que ces interventions sur le sympathique aient abouti à un échec.
L'éléphantiasis étant un véritable tissu de cicatrice, une opération dont les conséquences sont purement vasomotrices, ne pouvait agir.
De même lorsque les malades sont porteurs d’éléphantiasis et de spina bifida occulla, l'intervention sur le rachis est toujours vouée à un échec.
En voici un exemple
OBSERVATION P. WERTHEIMER. — Documents et réflexions sur les œdèmes chirurgicaux des membres. Obs. VE très résumée. (Journal de Chirurg. T. XXXIX, n° 5, mai 1982, p. 650),
Mlle R.., 19 ans, après un {raumalisme minime survenu le 15 octobre 1927 acquiert un œdème du membre inférieur droit. Le 90 octobre 1420, une sympathectomie périartérielle produit une amélioration certaine nelle dès le premier jour mais qui ne dure pas (donc échec).
Au printemps 1930, on constate l’existence d’un spina bifida au niveau de l’arc postérieur de LV.
En présence de cette lésion susceptible d’être incriminée dans la pathogénie de f'éléphantiasis on décide d’intervenir, Le 4 juitlet 1930, on découvre la région correspondant aux arcs postérieurs de Ja cinquième vertèbre lombaire et de la première sacrée.
On trouve à ce niveau une sorte d’arc fibreux qui est reséqué. La dure-mère apparaît alors laissant voir par transparence à l’intérieur de l’étui les racines de la queue de cheval.
Plus bas il existe également une sorte de bribe fibreuse reliant la dure-mère au premier arc sacré. Elle est reséquée également et la dure-mère apparaît alors libérée de toute adhérence.
Cette intervention n’amène aucune modification RUE dans l’état de la malade.
Opérations mixtes, sympathectomies et drainages au cours de la même intervention
En voici deux observations :
OBSERVATION WERTHEIMER. -— Documents et réflexions sur les œdèmes chirurgicaux des membres.
(Ad CAT XX XI En 257 mal, 1032, <p#1050).
D... Marcel, 19 ans, entre à l’Hôtel-Dieu le 4 décembre 1925, dans le service de M. le Professeur RoQuE, pour éléphantiasis des membres inférieurs. Les antécédents héréditaires ou collatéraux n’offrent rien de notable.
Le malade déclare que son membre inférieur gauche eut toujours des dimensions anormales et cette anomalie paraît avoir été congénitale.
D'ailleurs à l’âge de 8 mois et demi, le malade avait été soumis à l’examen de M. le Professeur Nové-JosserAxD à l'Hôpital de la Cha- ANREN
M. Nové-JosserAnD à bien voulu nous communiquer les renseigneraents en sa possession.
Dès la naissance on avait remarqué le volume anormal de Ja verge ; à l'âge de r mois on vit se développer un peu d’œdème de la jambe gauche. Celui-ci s’accrut peu à peu. La jambe droite paraissait également un peu augmentée de volume.
A 8 mois, la verge apparaît déformée par un œdème du prépuce. Les téguments ont une coloration normale ; mais le derme est épaissi ; l’œdème affecte surtout la face dorsale de l'organe.
La moilié droite du scerotum est plus volumineuse ; on sent du même côlé, au niveau de la queue de l’épididyme une petite masse mollasse, du volume d’une cerise. Au niveau de la jambe droite, il existe de l'dème limité à la face. antéro-externe et s'étendant au dos du pied. Du côté gauche il est beaucoup plus accentué et il s'étend jusqu’à la racine de la cuisse. Le membre à un aspect éléphantiasique.
Le ro avril 1906, M. Nové-JosseRaxp pratique une circoncision au cours de laquelle il fait les constatations suivantes :: les tissus présen-
tent l'aspect d’un œdème dur, gélatineux par places ; ils sont fortement vascularisés ; l’artère dorsale de la verge est très grosse.
L'intervention est suivie de séances de compression au niveau des membres, exécutée à l’aide d’une bande d’Esmarcn. Jusquau moment de la puberté l’æœdème a progressé très lentement. A plusieurs reprises, pendant les premières années, il s’écoulait de la surface des bourses, au niveau de petites phlyctènes, un liquide blanchâtre. Au niveau des membres inférieurs le malade n’a jamais présenté de phénomènes inflammaloires très marqués. De temps à autre, le malade présentait de pelites poussées ganglionnaires, notamment au niveau de l’aisselle gauche et d’un ganglion thoracique nettement perçu sous le sein droit.
Le médecin traitant du malade, M. le Docteur Vixoy vit à plusieurs reprises, en mettant le malade au lit, la diurèse augmenter et les iædèmes diminuer.
Au moment de la puberté, très rapidement, l’ædème des membres inférieurs et des organes génitaux s’accentua dans des proportions considérables.
Malgré l’énorme difformité dont il est atteint et qu'il masque sous un accoutrement spécial, le malade n’est pas un impotent ; il travaille régulièrement. La topographie de l’'ædème est nettement segmentaire. Les iéguments ne présentent en aucun point les caractères inflammatoires. Il n’existe pas de ganglions inguinaux. Au niveau du scrotum les téguments sont infiltrés, épaissis et présentent de petites productions dures, blanchâtres, de la grosseur d’une tête d’épingle, correspondant aux points par où s’écoulait la Iymphe. Sous cette hypertrophie, les testicules ne sont pas perçus.
Il n'existe aucun symplôme traduisant un trouble endocrinien. Le malade ne présente ni hypertrophie du corps thyroïde, ni myxæœdème. Il n’accuse ni polvurie, ni glycosurie.
La radiographie de la base du crâne ne montre pas d’altération de la selle turcique.
Il n’y à ni pigmentation anormale, ui hypotension. Du point de vue génital le malade est normal, il accuse des érections et un appareil génital satisfaisant.
On note seulement l'existence d’une hypertrophie légère du sein auche.
La formule sanguine est à peu près normale en dehors d’une légère augmentation du nombre des grands mononucléaires (34 %).
Du point de vue neurologique l’examen est strictement négatif. La radiographie de la colonne lombo-sacrée ne révèle aucune malformation.
Il s’agit donc d’un syndrome éléphantiasique ou d’un trophædème ayant un caractère congénilal mais non familial et nettement influencé dans son développement par la puberté.
Le
Les mensurations effectuées à l’entrée donnent les renseignements
suivants :
* Côté. +, Côté = 6 À droit gauche 7 Cuisse ro cm. au-dessus de la base de la rotule. 60 64 — 9Q CM. — — 58 62 — 34 cm. — — 54 55 Base:dé là rotule: LOS ANT EEE 52 49 Jambe 10 cm. au-dessous de la rotule ........ 70 60 nee 20 OT: > MR NEO Eur 76 69 — 30 cm. — AT Re Ver 78 70 à — {0 en. — DES ARR EE 40 37 JET SR RER AR ARE RE ET ANRE LE MES 31 32 Circonférence des bourses ...:,...... RE 38
Ces mensurations sont reprises après une semaine de repos au lit absolu. La rétrocession est sensible et chacune des circonférences considérées accuse une diminution qui varie entre 2 et 4 em.
Le malade m'est confié par mon maître. M. le Professeur Roque, qui exprime le désir qu’un essai thérapeutique soit tenté par le moyen d’une intervention sympathique.
Je décide de recourir à une ramisection lombaire du côté gauche, et à cet effet la malade passe dans la clinique de mon maître, M. le Professeur BÉraRp. Ne
Intervention Îe 11 janvier 1926. ‘Anesthésie générale. Par voie sous-péritonéale on accède sur la chaîne sympathique lombaire droite. Les rameaux communicants correspondant aux 2°, 3° et 4° racines lombaires sont sectionnés, puis la chaîne elle-même au-dessous du 4° ganglion lombaire.
Dans le même temps, on fait à la face externe de la cuisse gauche une incision de 12 cm. intéressant l’aponévrose, les bords de l’incision aponévrotique sont sulurés aux muscles. Enfin dans l’angle supérieur de celte plaie opératoire on introduit un gros fil de soie qui est conduit jusque dans la paroi abdominale.
L'intervention est bien supportée et les suites, en sont simples. L'état du malade est amélioré, mais il semble que ce soit surtout par l'effet de l’intervention dérivatrice. Pour compléter le résultat obtenu on décide de recourir à une séconde intervention.
En février (23 février) on pratique au niveau des deux mollets une excision elliptique comprenant la peau, le tissu cellulaire et l’aponévrose d’enveloppe.
Les lèvres de celle-ci ne sont pas sulurées ; les téguments sont réunis.
. Les suites furent simples.
À Ja suite de cette troisième intervention, l'amélioration blue est importante.
De nouveiles mensurations sont faites 3 semaines plus tard alors que le malade se > lève déjà depuis plusieurs jours.
Cuisse droite Cuisse gauche
30 em. de la base de la rotule. 58 6x
À GS] À 26 cm. — 56 57 À ro em. — 48 A7,5
Jambe droite Jambe gauche
À ro cm. de la base de la rotule. 63 53 A/50 cm. Fa 59 49 À 30 em. — 57 48 (Houide: Died drones ARE Anne 33 34 Pied ‘droit .:)., PS ANNE A AU 39 31
En somme, la diminution de volume affecte surtout la jambe où la différence varie de 4 à 11 cm. Par contre au niveau de la cuisse, l’amélioralion est moins sensible ; elle l’est d'autant moins qu’on se rapproche davantage de la racine du membre ; elle est nulle au cou-de-pied et au pied (Fig. 2). :
Dans l’ensemble, le malade se déclare satisfait et quitte l'hôpital: Ïl est suivi pendant 2 ans par son médecin traitant et reprend ses occupations habituelles.
Le 18 octobre 1928, le malade est adressé à l’hôpital de Grenoble et confié aux soins de M. le Docteur BonnioT. Depuis son précédent séjour à l’Hôtel-Dieu de Lyon l’état du malade s’est beaucoup amé- Jioré.
Les membres inférieurs ont considérablement diminué de volume, La peau cest flasque, formant de très gros plis transversaux retombant comme les volants d’une robe.
Le malade porte des bandes très serrées, et, par-dessus celles-ci des bas à varices.
Les pieds seuls ne se sont guère modifiés,
Le scrotum également reste très volumineux ; la verge y est en quelque sorte enfoncée et les tissus éléphantiasiques se continuent sans ligne de démarcation aucune au scrotum, au frein, au gland.
La verse n’a pas de face inférieure.et les érections se trouvent de ce fait, très limitées.
Les deux testicules sont en ectopie, décelables au niveau des orifices inguinaux externes.
ce
Le
Le 55 octobre 1928, Sous anesthésie générale, on fait une incision semi-circulaire transversale intéressant les 2/3 antérieurs de la cit: conférence de la verge un peu au-dessus du sillon balano-préputial. L'urèthre, dans lequel une sonde a été placée, est libéré peu à peu de la coque éléphantiasique qui l’entoure. La perte de substance ainsi créée est comblée par autoplastie. Un lambeau tubulaire est prélevé sur la paroi abdominale.
Lé 28 novembre 1928, sous rachianesthésie le canal inguinal est incisé et le testicule droit découvert.
Le gubernaculum testis est infiltré d’un énorme œdème.
Le cordon est libéré.
La même manœuvre est effectuée du côté gauche et la libération est plus difficile.
Une résection très élendue du scrotum est ensuite pratiquée (475 gr.) après incision et clivage d'une petite loge sous-cutanée sur les deux faces latérales de ce qui reste du scrotum, on fait passer chaque testicule à lravers la cloison dans la loge opposée où il est fixé.
Le 1 décembre 1428, sous rachianesthésie, la verge est libérée: du scrotum, et le lambeau tubulé après l'écoulement est appliqué sur la face inférieure de Ja verge.
Le malade quitte le service le 6 janvier 1929.
Il est revu le 19 février 1Q31, très satisfait de ses membres inférieurs. Il mène sans difficullé une vie normale, travaille, fait de la bicyclette. Le pied gauche reste assez volumineux et le malade demande à ce qu'on l’ainéliore.
Au point de vue génital, le malade passe par des phases alternatives d’impuissance et d’appétit sexuel ; il désire se marier, mais le lambeau autoplastique est demeuré un peu exubérant et le malade craint que les rapports ne soient difficiles de ce fait.
L'examen confirme l’opinion du malade.
Les membres inférieurs, à l’exceplion du pied gauche, se sont encore notablement améliorés. L'orchidopexie réalisée ne s’est pas maintenue. La verge est très déformée bien qu'elle ait conservé une longueur appréciable. Le 26 février 1931, sous rachianesthésie, on place un fil de soie partant de là face dorsale du pied gauche. Il est conduit par la face externe de la jambe et de la cuisse jusqu'à la région lombaire.
Le lambeau autoplastique est retouché.
Le malade est revu en septembre 1931 : le pied gauche ne s’est pas modifié. Par contre il est marié depuis 3 mois et prétend avoir une vie génitale normale. Le malade a été revu tout récemment fjanvier 1939). Habillé, il présente l'aspect d’un individu normal. De fait, il peut se vêtir de vêtements confectionnés ; il est seulement obligé de porter dés souliers adaptés à sa mesure.
Il mène une vie normale tant au point de vue social que conjugal.
Depuis le début du traitement que nous avons inauguré, il à perdu 38 kg.
Les mensurations au niveau des membres inférieurs donnent les résultats suivants Côté Côté :
L ‘1 droit gauche
Cuisse 20 cm. au-dessus de la base de la rotule. 52 52 Cuisse ro cm. au-dessus de la base de la rotule. 45 42 Baserde Ta lTOtUIe ARENA A ARE OP TETE RATER ME NE 36 38 10 cm. au-dessous de la base de la rotule .... 38 lo 20 em. au-dessous de la base de la rotule .... ho ho
Le malade continue à s’enlourer les membres inférieurs de bandes élastiques. Il est à noter que l’aspect du membre inférieur est très voisin de celui d’un membre normal, or ce côté fut l’objet. d’une ramiseclion lombaire.
À gauche, dans la région du genou, persiste un certain degré d'infiltration.
Dans l’ensemble on peut considérer le résultat actuel comme très satisfaisant.
(Observation Bérarp et WERTHEIMER, séance du 2 avril 1925, Société de Chirurgie de Lyon, Lyon Chirurgical 1925, p. 689.)
5° OBSERVATION D" DE GAUDART D’ALLAINES et BRIDOT (inédite)
Madame J EM... Marie, 32 ans, bonne à tout faire, entre le 9 février 19306, pour œdème bilatéral des membres inférieurs.
Le début remonte à l’âge de 17 ans (1920). Elle était bien portante, quand un jour elle eut une grande contrariété, et le lendemain malin, au lever, la malade constata que le membre inférieur gauche était enflé.
(Cette enflure s’étendait du pied jusqu'à l’aine.
Il fut impossible à la malade de mettre son bas et sa chaussure.
La peau n’était ni rouge ni chaude.
Elle habitait à ce moment la campagne normande et portait des sabots avec des chaussons el des bas cependant, elle n’avait pas remarqué à cette époque la moindre excoriation.
Il est à noter que dans les antécédents personnels et collatéraux de la malade, on ne trouve aucune affection comparable.
La malade a été réglée à 18 ans.
Père bien portant.
Mère décédée des suites de couches.
Deux sœurs bien portantes.
Elle vient à Paris en 1428, et consulte le Docteur Lozwyx à La Salpétrière.
Le 6 octobre 1928, le Doctons Lorwy pratique une opération de AONDPOLÉON sur la face interne de la cuisse et de la jambe gauche.
Fermeture par primam.
Le 12 novembre 1928 (D*' Lozwrx), 2° temps de KoNnoceow, sur la face interne de la cuisse et de la jambe du même côté.
La malade constate à ce moment une grosse amélioration,
Comme la patiente accuse des douleurs lombaires depuis son enfance, on pratique un examen rachidien : radiographies vertébrales, avant et après lipiodol.
On constate l’existence d’un spina bifida occulta lombaire
Vers le 4 ou 5 février 1929 (D° Perrr-Duraruis), on intervient sur la colonne lombaire.
Résullats entièrement négatifs.
En 1932, la malade a une première grossesse qui se déroule normalement
— pas d’albumine,
— pas de modification du trophœdèeme du membre inférieur,
— elle accouche lé 25 mai 1933, grossesse à terme (Enfant mortné à la suite de présentation du siège, et de circulaire du cordon).
En 1934, »° grossesse. Au 6° mois de celle-ci, apparition brutale d’une crise de Jlymphangile au niveau du membre inférieur droit, sans aucung porte d'entrée : traitement par compresses chaudes — disparition au 10° jour.
Elle resie 15 jours couchée à l’hôpital puis sort.
Mais il persiste une enflure de la cuisse et de la jambe droite ; aucune modification n’est survenue au niveau du membre inférieur gauche.
Le lendemain de sa sortie, nouvel accès de Iymphangite, mais cette fois-ci, localisation au membre inférieur gauche, depuis le pied jusqu’à la région lombo-fessière.
Cette éruption ‘est caractérisée par une coloration rouge vif, parsemée de vésicules.
Elle rentre à l’hôpital : pansements à l’huile goménolée, propidon ‘mais peu de température, maximum 38, température prise toutes les 3 heures).
Cette éruption disparaît en 8 jours mais le gonflement du membre inférieur gauche, qui était réapparu avec la Iymphangite, persiste.
Elle accouche le 6 août 1934 : la grossesse a été normale, mais elle perd son enfant 6 mois après la naissance, de broncho-pneumonie (b février 1935).
En 1935. 3° grossesse
La malade est examinée à son ‘huitième mois.
Le »g décembre 1935, à l'examen, on constate
L'existence d’un trophœdème bilatéral des membres inférieurs.
OEdème blané, dur, ne prenant pas le godet, devenant rosé en. position debout.
On note les cicatrices des incisions de l'opération de KonporÉoN.
— et au niveau de la région lombaire celle du spina bifida,
— la grande lèvre droile ést tuméfiée, |
— pas d’albumine dans les urines,
— uréé fanguiné à 6,90,
— T. A. (Vaquez) 13-8 x:/2.
Mensuralion (19 décembre 1935).
MES ADà M [I % EJB AIMONS LME CII Rae 51 cm. 56 em.
F3 SupDiNJamDe ses NU AN 39 Cm. ht cm.
1/4 mMON jambe ee CR LT ho em. k4 cru.
Coude-piéd situant ANNE 30 cm. 34 cm.
2 janvier 1936, accouchement normal (grossesse à terme). L'enfant meurt le 2» février 1936 de diarrhée, étant en nourrice à la campagne. ,
WMensuralion (12 février 1936)