I. — FRÉQUENCE ET INCIDENCE nn DU MONGOLISME LÉ ROLLES “ Fes

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La ue d apparition 4 du none est difficile, s sinon

peut paraître ne pas nécessiter l intervention it médecin. A coup de cas doivent-ils échapper aux recensements que certa chercheurs ont essayé de faire. “

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Pa âge L Lot qu’elles ua sans estimer qu'à RE it âge correspond un pourcentage donné de mongoliens à à la naissanc Si pr exemple on dénombre 10 mongoliens so de 15 ans,

faut compter sur une Modaié Htable importante, de l ordre d FN CB Et ( &

. On trouve cependant dans ‘ littérature des éstimations qui, compte tenu des réserves que nous avons faites plus haut, sont intéresrantes bien qu’assez variables. La fréquence du mongolisme par rap.

Orel, de 0,5 pour 1.000 pour Schulz, de 1 pour 1.000 pour Van ; der Scheer. Ces variations ne peuvent être imputées aux différences

topographique de la maladie n’ayant pas davantage pu être établie. Le recensement systématique, nous l’avons vu, est irréalisable, Mais si on réussissait à établir la réalité d’une plus grande fréquence du mongolisme pour un pays déterminé, il est évident qu'il ne saurait agir là que de la conséquence, du retentissement, de facteurs exo- gènes ainsi déterminés, et qui resteraient à leur tour à découvrir. étude de la répartition ethnique de l'affection a également donné des résultats contradictoires, ou négatifs. Toutes les races euvent être atteintes, y compris la race mongole. On a vu des monoliens chez les nègres, les Chinois, les Ethiopiens, les mulâtres, enfin dans la race juive, a # : Plus intéressante est la recherche de la fréquence du mongolisme

évident que le rencensement effectué dans les asiles d’anormaux inéducables, ou dans les internats de déficients éducables, est loin d’être complet, puisque, nous l’avons vu, l'atteinte peut être assez ! modérée pour permettre à la famille de garder elle-même son malade. |

Des chiffres variables qui ont été avancés, il ressort cependant

que le mongolisme est rare par rapport à l’ensemble des anormaux. * Langdon-Down, en 1866, estimait que les mongoliens représentent

ont à l'ensemble de la population serait de 0,01 pour | .000 pour

: régions où ces auteurs ont effectué leur enquête, la distribution

par rapport à l’ensemble des déficiences psychiques. Il est ici encore

10 % de l’ensemble des idots. Depuis, cette estimation a baissé de.

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moitié. Shuttleworth fixe à 5 % des arriérés le nombre des mongo-

liens, Comby, Van der Scheer, à 4,80 %, Orel à 1 %, Schulz à 0,6 %, Brugger à 0,5 % de tous les idiots et imbéciles. =

Si, dans toutes les déficiences, les garçons paraissent plus fréquemment frappés, en réalité le nombre des garçons et des filles garde sensiblement les mêmes proportions que chez les normaux, | avec la même prédominance de filles. En fait, les garçons sont plus souvent placés, et les filles gardées à la maison. D'où cette diffé- "14

rence dans le recensement effectué chez les internés.

L'apparition familiale du mongolisme est d’un extrême intérêt, et, nous le verrons plus loin, apporte de précieux renseignements dans l'étude génétique de la maladie : c’est donc là une question plus étiologique que statistique.

Des recensements effectués par divers auteurs, il ressort que lemon-

golisme familial est rare. Les 350 cas rassemblés par Shuttleworth, les 332 cas de Goddard, les 500 cas de Schlapp, concernaient des

mongoliens uniques dans leur famille. En 1926, Orel avait dénom-

bré 25 familles avec plus d’un mongolien. La liste de Macklin, dressée en 1929 et portant sur 2.491 familles, totalisait 2.526 mongoliens, dont 30 cas de plus d’un mongolien par famille. Ces .

30 cas se décomposaient comme suit :

Î cas de 4 mongolieps :

3 cas de 3 mongoliens:

26 cas de 2 mongoliens, frères et sœurs : | 3 cas de mongoliens cousins germains :

2 cas de mongoliens issus de germains :

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Îl cas dont la mère du mongolien avait elle-même deux sœurs et un frère mongoliens.

Tout récemment Geyer a réuni 80 observations de jumeaux dont un au moins était mongolien : 34 paires étaient de même sexe, tous deux mongoliens ; chez 27 autres paires, un seul des jumeaux était atteint: 16 fois le garçon, 11 fois la fille; dans les 18 autres cas, les sexes ne sont pas précisés.

L'apparition de jumeaux mongoliens est donc possible. Elle reste cependant très rare en regard du nombre des mongoliens uniques par famille.

Plus fréquentes paraissent être les anomalies observées chez les collatéraux des mongoliens. Elles peuvent être constituées par des affections sans rapport avec le mongolisme, paralysie congénitale, __idiotie, pied bot, bec de lièvre, ou au contraire correspondre à un . des éléments pathognomoniques de la maladie réalisée, incurvation ‘auriculaire, langue plicaturée, épicanthus, luxation congénitale de

la hanche, imperforation anale, cardiopathies. Dans ses 259 cas, Van der Scheer signale 25 fois une anomalie plus ou moins grave chez les collatéraux : | cas d’anencéphalie, un cas d’hydronéphrose congénitale, 3 cas de spina bifida, | cas d’ectopie vésicale, | cas d’absence de sphincter vésical, 3 cas de pieds bots congénitaux, 2 cas de luxation congénitale de la hanche, 2 cas de malformation de l'oreille, | cas de division du lobe de |” elle. 2 cas de polydacty- lie dans la même famille, | cas de syndactylie, 1 cas d’incurvation auriculaire, | cas d’orteil nain, 2 cas de lithopédions concernant des jumeaux, | cas d’anomalie cardiaque, | cas de masse de chair. On

mälies, disséminées chez les collatéraux, paraissent se FeGEAUpeE | 1

le séparait de l'enfant précédent. Mais 1l existe également des cas |

mongoliens aînés d’une fratrie par la suite normale. Un certain |

liens naissent chez des femmes dans l’âge de la ménopause », a |

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signale fréquemment dans les familles & No des cas LE tements et de mort-nés. Turpin signalait également dans une fa de mongoliens de nombreux phénomènes morbides qui con moins en des accidents directement imputables à une infection a quise des ascendants qu'à des accidents congénitaux psycho-senso- N riels, généraux ou dystrophiques. Cet auteur suppose que des ano- |

chez le mongolien.

La position du mongolien FA la ratrie, l’â âge de la père +100 ont été étudiés au point de vue de leur éventuelle corrélation avec | V ‘apparition du mongolisme. On a cru remarquer que le nu à te était souvent le dernier-né d’une longue lignée, et qu'un grand espace

de mongoliens enfants uniques — (peut-être d’ailleurs par restriction volontaire des naissances de la part des parents), ou encore de

nombre de mongoliens nés de mères âgées (40 ans en moyenne) a pu également faire penser à une influence de l’âge des procréateurs sur la valeur du produit de conception : « La plupart des mongo-

écrit Geyer. « La fréquence du mongolisme serait réduite des deux tiers au moins si la procréation pour la femme était limitée à la. période de vie qui s’étend de 20 à 30 ans », a de son côté déclaré Tupin. « Tardillon », « fils de vieux », le mongolien subirait alors l'influence de l’épuisement génital de ses parents. Nous verrons plus loin ce qu'il faut penser de cette hypothèse.

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