IV. — CONDITIONS D’APPARITION DU MONGOLISME

Afin de discuter utilement les diveres théories étio-pathogéniques

qui ont été proposées pour le mongolisme, il nous faut passer en revue les conditions dans lesquelles naît l’enfant atteint de cette affection. Il est bien évident que quelle que soit la date à laquelle remontent les lésions, avant la fécondation, pendant la gestation ou à l’accouchement, certains facteurs doivent intervenir, qui altèrent l’évolution normale de l’embryon. Ce n’est qu’en face du maximum d'informations sur les conditions d'apparition du mongolisme que nous pourrons soutenir ou rejeter telle ou telle hypothèse.

Lorsqu'on parcourt l’abondante littérature parue sur l’étiopathogénie du mongolisme, on demeure confondu devant le nombre et la diversité des influences qui ont été mises en cause : infections, infestations, dysendocrinies, conditions de la mère, ordre dans la fratrie, autant de facteurs qui, nous l’avons vu, s’enchevêtrent et risquent de décourager le lecteur avide de clarté et de précision. N'ayant nous-même d'autre opinion que celle qui se dégage des observations publiées, nous resterons impartial, afin d’essayer d’apprécier à leur juste valeur et de concilier ces divers arguments, aussi contradictoires puissent-ils paraître à priori.

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À Le mongolisme est de toute évidence une maladie congénitale : c’est donc par l'étude de la morbidité des parents que nous connaî- trons ses conditions d'apparition.

4 D'après les observations publiées Jusqu'ici 1l ressort que la morb bite des parents des mongoliens est lourde. On relève par exem- __ ple une certaine hérédité psychopathique chez l’un ou l’autre des géniteurs, des infections et infestations, des affections gynécologiques chez la mère. Mais si l’on pénètre dans le détail de ces obser- vations, on s'aperçoit que les faits demeurent assez disparates, cette morbidité étant non seulement variable dans son étendue, mais … multiple dans ses formes. En l’absence d’affections sinon identiques, au moins comparables dans leur retentissement sur la descendance, 1] faut bien admettre que cette notion de morbidité des parents de- | meure générale, vague, sans grande valeur en somme pour la précision de la nature du mongolisme.

On peut cependant grouper les atteintes des géniteurs telles qu'elles ont été jusqu'alors décrites en quatre grandes catégories : intoxications, infestations, infections et troubles endocriniens. INTOXICATIONS. — I] paraît naturel de placer au premier rang des intoxications susceptibles d’être responsables du mogolisme l’alcoolisme. Pourtant, il faut reconnaître qu'en regard du nombre des buveurs, l'alcoolisme est rarement observé dans les familles de mongoliens, alors qu'il est si fréquent chez les antécédents hérédi- taires des autres déficients psychiques. Mais dans ce dernier cas, 1l __ se traduit par une série de désordres qui n'ont aucun rapport avec les altérations morphologiques et fonctionnelles du mongolisme. Si

l'alcoolisme aigu, au moment de la conception, ee défie ement les gamètes, rien ne permet cependant d’ affirmer la éalité ‘2 d’une corrélation entre l’ éthylisme et l'affection qui nous occupe

On a également cherché à incriminer le saturnisme, qui a parfc été observé chez le père d’un enfant mongolien. Mais la rareté cette intoxication ne permet que l Here d'une dr coin dence. | AUS

Des recherches minutieuses ont été également faites à ce suj : dans la descendance des morphinomanes. Non seulement au mongolien n° a pu être trouvé parmi celle-ci, mais encore aucun mongolien n'a été signalé comme descendant de morphinomanes. %

AINPESEANONS. — Mis en cause qe certains auteurs, le P lu Fa

te cr INFECTIONS. — Les infections Les que la ra et | syphilis, méritent davantage de retenir l'attention. x 00 Tuberculose. Celle-ci ne peut guère être invoquée, parce que d’une part il est exceptionnel de voir signaler un cas de bacillose dans la famille des mogoliens, d'autre part parce que la malad de Langdon-Down reste rarissime par rapport au nombre de parents : | tuberculeux à descendance non mongolienne.

PA Syphilis. Nous avons déjà eu l’occasion de signaler, dans les pages qui précèdent, le rôle que certains auteurs, en premier lieu VAL | Babonneix, avaient cru devoir attribuer à la syphilis dans l’étio- LE pathogénie du mongolisme. Si l'interprétation de certains faits d’ob. servation paraît attrayante, les contradictions et les restrictions ne

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manquent pas non plus, qui infirment cette hypothèse, Babonneïx lui-même ne cherche pas à les dissimuler.

On peut se demander comment il se fait que la corrélation syphi- lis-mongolisme n'ait pu être établie avec plus de précision. Cela tient

sans doute à ce que l'interprétation des faits peut parfois, suivant

la conviction intime de l'observateur, être orientée dans un sens ou un autre. Sauf en présence de réactions sérologiques positives, la discussion peut porter sur un certain nombre de stigmates présents

He chez les ascendants et collatéraux directs ou éloignés, stigmates dont l'étiologie obscure peut prêter à des conclusions diverses.

Or des recherches sérologiques qui ont été’ effectuées en série

* chez des enfants psychiquement déficients, il ressort que le nombre

de réactions positives n’est pas plus vache les sujets mongoliens que chez ceux qui présentent d'autres atteintes mentales. Si cette constatation ne combat pas l hypothèse d’une étiologie syphi- FT du mongolisme, puisqu'au contraire elle confirme que cette

feution est à l’origine d’autres anomalies psychiques congénitales,

il ne faut cependant pas oublier les cas, plus nombreux encore, dans lesquels aucune hérédité spécifique n’a pu être retrouvée, ni

chez le petit malade, ni chez ses ascendants directs. {1 paraît plus plausible d'admettre que Îa syphilis, lorsqu'elle existe, se sura-

joute au mongolisme, et en aggrave les manifestations. C’est ce qui explique que le traitement antisyphilitique a pu, dans bien des cas de mongolisme, apporter une certaine amélioration.

Mais on devra reconnaître que cette amélioration n’est obtenue

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que chez les mongoliens hérédosyphiltiques, et 1 non chez tous | mongoliens. ‘

Une autre raison pour jeudis bi relation syphilis-mongolisme pi n’a pu encore être démontrée ou rejetée est sans doute l'ignorance dans laquelle on est encore du mode d’action du tréponème sur la descendance. On sait seulement que le gamète ne peut renfermer ce germe. Îl est permis d’admettre qu’un spermatozoïde lésé, même fécondant un ovule sain, donnera un produit définitivement taré dont | l’évolution ultérieure se ressentira de cette anomalie; ou encore que la syphilis d'un des géniteurs pourra déclencher des une famille une variation apparue brusquement, puis transmise héréditairement (mutation). Mais alors il ne s’agit plus d’une action spécifique, d’autres excitations, par exemple physiques, pouvant déterminer le 4 même effet.

On peut également admettre qu ‘empruntant Ja voie placentaire, À le tréponème puisse perturber le cours de la grossesse, provoquer l'apparition d’ hydramnios, enfin amener chez l'enfant des lésions inflammatoires des mue molles déterminant une agénésie cérébrale. \ 3 Il n’est enfin pas exclus de penser qu'un ovule fécondé par un spermatozoïde déjà taré aura ultérieurement une évolution troublée, les deux ordres de processus se succédant dans les étapes de la fécondation puis de la gestation. | |

Cependant, devant le nombre de mongoliens manifestement indemnes de toute hérédité spécifique, il convient de penser que la syphilis ne peut être retenue en tant qu'’agent étiologique constant

#4 et mais elle peut sans doute prendre place au rang 7e influences, certainement multiples, qui en favorisent l'éclosion. : Épuiserient des géniteurs. Le mongolien a parfois été considéré un « enfant inachevé », un « produit d' épuisement » (exhausns product des Anglo-Saxons), le potentiel génétique des gamètes étant insuffisant pour assurer son évolution complète. Tout dernièrement, Geyer a repris cette thèse en |’ appliquant à l’ovule atteint, pour cet auteur, de « dysplasmie DAV ES appui ‘de cètte

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cas d' exception sont trop fréquents pour permettre u une puis Re are situation du mongolien dans la fratrie est, nous l'avons vu, souvent celle d’un dernier-né, avec gros écart — pouvant atteindre 14 ans — par rapport à b on qui le précède. On a parfois i interprété cette « stérilité temporaire » comme le signe de l épuisement génital des parents. Mais le fait que certains mongoliens sont ou des enfants uniques, ou les aînés d’autres enfants normaux, demeure Penpitble avec cette théorie de |” épuisement.

Parallèlement à l'épuisement, l’âge des procréateurs a été étudié ci point de vue étiologique. L'âge du père ne paraît pas intervenir; la fécondité masculine peut en effet se prolonger jusque 70 -et même 90 ans. Les ponctions testiculaires ont attesté de la vitalité et de l° intégrité des spermatozoïdes à des âges très avancés. Mais c’est surtout l’âge de la mère qui a été mis en cause. Près de