MA SCENE
importants de ce sédiment sont des cylindres hyalins, très souvent colorés en brun ; on y trouve encore des globules blancs avec des granulations pigmentaires, une matière granüleuse amorphe et quelquefois des cristaux dont quelques-uns semblent être de l’hématine ou de l'hématoïdine (Chéron).
Tout à fait au début de l'accès, l'urine retirée avec une sonde renferme quelques globules rouges (Hayem), mais plus tard, ils disparaissent complètement et le sédiment n’en contient pas, ou très peu. ‘ | = |
Au spectroscope, on constate à la fois la présence de l'hémoglobine et de la méthémoglobine; l'existence de cette dernière substance dans l'urine absolument fraiche, prouve que cette transformation a lieu avant l'arrivée dans la vessie.
Les urines sont toujours albumineuses, l’albumine disparaît en même temps que les dernières traces d’hémoglobine (Hayem). Il ya parfois une quantité élevéed’oxalates (Van Rossem, Greenhow), maisle faii nest pas constant. - :
La réaction est généralement acide; la densité est supérieure à la ‘moyenne; le chiffre de l'urée, ordinairement diminué, a été trouvé augmenté dans quelques cas (Albert Robin, M. Charteris). Enfin M. Henrot a noté l'augmentation de l’acide urique.
L'état du sang a donné lieu à de nombreuses recherches. Tantôt les globules ne paraissent pas altérés; tantôt, au contraire, les altérations sont considérables (Murri et Boas). Murri a vu les globules, au moment des accès, prendre la forme d'anneaux qui se pliaient et se brisaient;
- Boas les a vus prendre une forme triangulaire et pousser des prolongements à l’aide desquels ils s’agglutinaient. Bristowe et Copeman ‘ont noté que les globules devenaient crénelés et difformes.
L'examen du sang” fait pendant l'accès démontre un retard dans la formation du coagulum fibrineux et une faible tendance des globules à s'empiler (Hayem). En outre, au moment de la crise, il y a légère augmentation du nombre des globules blanes, diminution notable des globules rouges et, deux jours après, poussée d’hématoblastes et de
globules nains. é
Nous ne reviendrons pas sur l'aspect et la coloration que peut présenter le sérum ; nous avons longuement traité cette question en exposant la théorie de l’hémoglobinhémie.
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Les symptômes que nous venons d'énumérer sont loin d'être constants ; les accès ne sont pas toujours aussi intenses : ils peuvent être én quelque sorte avortés et ne se traduire que par quelques frissons avec courbature etalbuminurie légère. !
À côté de ces accès frustes, il en est d'autres au contraire qui sont trèsmarqués ; on peut alors rencontrer, outre les symptômes que nous venons de décrire, un certain nombre d'autres phénomènes.
C'est ainsi que du côté de la peau, on peut observer de l'urticaire et du purpura. On a relevé assez souvent le gonflement simultané de la rate et du foie ou d’un de ces organes seulement; cette tuméfaction passagère s'accompagne de douleurs spontanées et à la pression. \
On a enfin signalé une teinte subictérique généralement assez peu marquée, mais qui persiste plusieurs jours après la disparition des autres symptômes.
La fin de l'accès est quelquefois marquée par des transpirations abondantes. La crise d’hémoglobinurie est en général suivie d'un sentiment de lassitude qui persiste parfois un temps assez long.
Après l'accès, les urines prennent des teintes graduellement décroissantes et, quelques heures après, elles sont tout à fait normales; parfois cependant, mais plus rarement,!le changement est brusque ;à l’urine couleur vin de Malaga succède dès la première miction une urine limpide et jaune clair.
La durée totale de l'accès peut varier entre une heure et six à huit heures. Les paroxysmes se reproduisent dans certains cas avec la régularité des accès paludéens, pendant plusieurs jours ou plusieurs
semaines ; en général les crises apparaissent surtout pendant l'hiver pour $'espacer ou disparaître pendant l'été. Le pronostic n'offre pas en général de gravité ; la maladie guérit habituellement soit d'ellemême, soit à la suite’ d'un traitement approprié. Cependant, lorsque les accès sont très rapprochés, il est fréquent de voir'les malades res- ‘ter pâles et anémiés.
En résumé, ce qui distingue essentiellement l’hémoglobinurie paroxystique des autres formes de cette maladie, c’est la durée rapide de l'acte rénal, la durée très courte de la poussée congestive du côté du rein. Dans cette variété comme dans les autres, l’action combinée des conditions prédisposantes d’ordre général et de l'acte rénal doit être
réalisée et la différence qui les sépare réside seulement dans la durée de l'acte rénal.
Pour rappeler l'expression même de M. Albert Robin, « l'acte déterminant la poussée congestive rénale, qu'il soit direct ou réflexe, a pour caractère principal d’être passager ; il appartient donc aux mouvements d'ordre fluxionnel et c’est précisément cette sorte d'instantanéité suivie d’une prompte détente qui cause et caractérise l'allure paroxystique de cette variété d’hémoglobinurie ».
O8Bs. I. — Mémoglobinurie paroxystique provoquée par la marche (ALBERT ROBIN. Soc. méd. des hôp., 1888).
Un jeune homme de 16 ans, d’une santé parfaite, sans aucun antécédent de famille, remarqua en février 1885, après une promenade faite avec ses camarades, que son urine était rouge et trouble. Comme ce phénomène disparut en quelques heures, il n’y fit d’abord pas attention, mais bientôt il s’aperçut qu'à chaque promenade un peu longue, la coloration rouge des urines reparaissait pour cesser après un temps variant de six à vingt-quatre heures. Aux vacances de Päques, ce jeune homme vint à Dijon, dans sa famille, et, dès le lendemain de son arrivée, après une course d'une demi-heure, il remplit la moitié d’un vase d’une urine épaisse et rougeâtre. Dans la soirée, les urines présentaient - encore la même coloration ; pendant la nuit, la teinte s’atténua. Enfin, à l'émis-
sion de midi, l'apparence redevint normale. L'accès avait duré en tout quinze à seize heures. Les parents, effrayés, firent aussitôt appeler leur médecin habituel, M. le Dr Collette, auquel l'examen le plus approfondi ne révéla rien d’anormal, soit dans l’état général, soit dans l'état local. Le facies excellent, l'appétit très régulier, le sommeil normal, bref aucun trouble, sauf peut-être une légère pesanteur lombaire. L'urine ne renfermait pas d’albumine. L'examen de tous les organes fournit un résultat négatif.
M. le Dr Collette pensa d’abord à une hématurie d'origine calculeuse; mais la parfaite santé antérieure, le peu d'intensité de la douleur lombaire et sa
- rapide disparition, lui firent bientôt abandonner cette hypothèse, et l'idée lui vint d’une hémoglobinurie paroxystique.
H me fit l'honneur de me demander mon avis. A deux reprises différentes, nous fimes faire à notre jeune malade une course de trois kilomètres. Chaque fois l'accès d'hémoglobinurie se reproduisit.
Pendant le dernier, l'urine fut recueillie et son analyse me fournit les caractères suivants :
J. — Urine recueillie après une marche de trois kilomètres. Émission de 9 à 11 heures du matin.
Cette urine est rouge foncé, trouble; elle laisse déposer, par le repos, un sédiment rouge brunâtre, peu abondant. Son aspect est franchement hémo globinurique. Réaction faiblement acide.
via DS
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Le dépôt est constitué par des globules blancs chargés de granulations pigmentaires, des amas isolés de pigment noir, des gouttelettes de graisse, des masses bleues d'uroglaucine et des débris de couleur brunâtre.
MALE NT A OS RTS RE me a te et DDICLC.
DONS EME SRE RE LT tn, ee dr0p0
Matériaux solides... ........... or, 4:638-par litre 71.39 bite ES DO RS ARE ieret 709 2272096680 CONODURE SN RE Pt D RD nee 0.747 — 11.50 Acide phosphorique........... 0, DBRE LEE 1.30
Ph? O5 à Az de l’urée 10,5 0/0
Cette urine précipite par la chaleur et par l'acide nitrique, mais l’albumine est très peu abondante. L'évaluation approximative avec le tube d'Esbach four-
pit O hr. 50 par litre. L'acide urique paraît considérablement LE Une évaluation approximative a donné 0 gr. 900 par litre.
L'urohématine est augmentée. L'indican est très appréciable.
L'examen spectroscopique ne laisse aucun doute sur l'existence de l'hémoglobine.
IT. — Urine recueillie de 11 heures du matin à 5 heures du soir.
La coloration a très sensiblement diminué. Le dépôt est fort réduit, mais il a la même teinte brunâtre. Réaction très acide. I] est formé de très rares globules blancs fortement pigmentés, de masses d'hématoïdine, d’amas d’uroglaucine, de pigment noir et de quelques rares cristaux d'acide urique.
Quantité... ARE ee D ES -190 c.c.
Densité... SE ee ee ee . 1.024,5
Matériaux solides... te RAS , 10.88 par litre 57.28 ERÉCRRSRRsE ne Re it e #40 — . 2455 RARE EE ee er nt aie à te a AU 6.20 Acide phosphorique.; ...... ...... .,.. 0285 — 1.50 PRO AT En one avas LOU OIO
L'albuminurie a sensiblement augmenté; le tube d'Esbach donne 1 gramme par litre. L’acide urique à notablement diminué. I'indican est très diminué ; mais l’uvo-hématine à plus que doublé,
L'hémoglobine n'existe plus qu’à l'état de traces,
TITI. — Urine recueillie de 5 heures du soir à 9 heures du matin.
La-coloration est absolument normale ; il n'existe plus de sédiment.
“Réaction franchement acide. Au microscope, ‘on trouve «dans lhypostase nubéculeux déposé au fond du verre, des spermatozoïdes, de rares globules blancs encore pigmentés, el quelques grosses cellules vésiculeuses ayant une certaine: analogie avec celles des tubes de Bellini.
OMAUNICEE ES one EAN PS SR THUACIC OROTRÉ En Mers re sin ns 24409055
À Matériaux solides... .. Re DR Tee 46.50 par litre 62.01 PÉTER ARS Jo ee LA 80 EE) 23.86 ChoTreS "2 SN non va NS om LL ACide PhoSphÔrIQUe :4 524 5 eee. sve 1 20 3.25. he OS ERA SM RARE DL RE Re 0 7/0
L'albumine n’est plus décelable par la chaleur ; l'acide nitrique donne encore un nuage léger. [acide urique n’a pas varié; sa quantité est toujours assez considérable.
L'indican a disparu ; l'urohématine est très augmentée, Il n’y a plus trace d'hémoglobine.
Le diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique était confirmé, et la marche devait être considérée comme la cause certaine de l'accès. Nous conseïllâmes le repos, les toniques et l'acide arsénieux, à la dose de 4 milligr. par jour. Puis, comme cette grande quantité d'acide urique nous sembla devoir être prise en considération, nous fûmes d'avis de soumettre le malade au régime lacté mixte et à la diète des uricémiques:
Ce régime et ce traitement produisirent les meilleurs effets. Le jeune malade rentra dans sa pension et vit diminuer ses accès, en ce sens qu'il pouvait faire une petite promenade avec ses camarades sans avoir d’hémoglobinurie.
Les choses se passèrent ainsi jusqu’en septembre 1885, époque à laquelle il alla faire un voyage en Suisse. Après quelques jours de santé parfaite, il fit une étape de cinq kilomètres dans un terrain accidenté : immédiatement, l'urine redevint rouge foncé. Mais l'accès disparut à ce point rndement que dans la soirée même tout était terminé.
Quatre jours plus tard, à la suite d'une promenade en terrain plat, nouvel accès, qui, cette fois, s'accompagna d'une vive douleur de reins, läquelle cessa subitement et fut suivie de l'expulsion par l’urèthre d'une masse de la grosseur d'un très petit pois, très molle, e#qui était constituée par un lacis fibrineux enserrant des cristaux d'oxalate de chaux et d’acide urique.
Cet accident détermina la famille à m'appeler de nouveau le 23 septembre
Le malade me parut en parfait état ; il avait engraissé, ne se plaignait d'aucun trouble, et la seule chose que je pus constater, ce fut un léger degré d’anémie. Afin de me rendre compte par moi-même des changements qui auraient pu survenir dans ses aceès d'hémoglobinurie, je lui fis faire une marche de quatre kilomètres sur un terrain plat, après m'être assuré que l'urine émise au moment où il allait se mettré en route était absolument normale sous tous les rapports.
Quand il rentra à 1à maison, je le fis uriner devant moi; le liquide rendu était rouge vif. Les urines des émissions successives furent également recueillies. Leur coloration alla en s’atténuant graduellement jusqu’au soir, où tout était rentré dans l’ordre.
L'analyse sommaire que je pus pratiquer sur place, me donna les résultats suivants :
I. — Première urine, ue au retour de la promenade de quatre kilomètres :
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les caractères physiques sont les mêmes que ceux de l'urine émise lors de mon premier examen. Elle est rouge foncé, laisse déposer un sédiment brun abondant. Sa réaction est très acide. Dans le dépôt, quelques globules blancs, mais surtout une grande quantité de débris de couleur brunâtre. L'examen le plus
minutieux ne décèle aucun globule rouge. Au spectroscope, raies caractéristiques de l’hémoglobine.
Quantité. 2.12... rouen OC PONS x SRE AE PR 1.018 — Matériaux solides.........:...... 7.605 — par litre 42.12 CPR SES ne STE don 3.105 — — ‘17.06 Albumine......... eee PRES NÉ — 6.40
IT. — Seconde émission, deux heures après la première :
Mèêmes caractères physiques, microscopiques et spectroscopiques. Le dépôt, cependant, est très notablement diminué. Sa réaction est moins acide.
Quantité. eme de ee (ERRCTES
Densité ec... AO AE a om AP ER
Matériaux solides......... ..... 4563 — par litre 60.840 RIRÉGER Sesnnhe RER st 1,819 — — 24.71 AIDANT SE 0.510 — — 6.80
III. — Troisième émission, deux heures plus tard: L'urine pâlit, elle est rouge clair. Le dépôt a disparu. Les raies de l’hémoglobine sont encore bien accusées. Réaction acide.
Qtantién es RCE SE SOC CE Densité bn Al AU Matériaux solides...,....... .... 4.375 — par litre 51.48 DRASS rates RE VAE 2.050 — — 24,12 PAT ones due 0.010 — — 0.12
