ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'absence congénitale du péroné se présente sous trois aspects, selon le degré plus ou moins avancé de cette malformation; nous ferons abstraction des cas où cette dernière, plus étendue, englobe tout un segment de membre ou même

un membre entier, comme dans les cas de phocomélie.

Nous aurons, par ordre de fréquence :

1° L'absence totale du péroné;

2° L'absence partielle ;

3° Le raccourcissement (qui se voit notamment dans la Maladie ou Déformation de Volkmann, dont nous dirons

quelques mots un peu plus loin).

Toutes les statistiques concordent sur ce point, malgré l’assertion de Lefebvre qui, dans sa thèse, prétend que l’ab-

sence du péroné est rarement totale.

Statistique d’'Handeck, portant sur 97 cas: absence totale, 67 cas; absence partielle, 30 cas.

Statistique de Del Greco, portant sur 110 cas (1906): absence totale, 80 cas ; absence partielle, 30 cas.

Nous-mêmes avons remarqué que, sur nos 51 observations, 27 au moins ont trait à l'absence totale et, sur ce nombre, 20 siègent à droite. Piéchaud et Dénucé ont déjà signalé la prédilection de l’absence complète pour un seul côté, qui est, dans la grande majorité des cas, le côté droit.

Lorsqu'il y a absence partielle, on constate que la partie inférieure de l'os est celle qui fait défaut le plus souvent. Quand il est présent, le péroné présente des modifications dans sa structure intime. Lors d’une autopsie, pratiquée par Kirmisson, en janvier 1891, chez une petite fille (Observ. XXVIII), les constatations suivantes sont faites :

« Le péroné est remplacé par un cordon fibreux, assez épais, qui se continue avec le ligament interosseux et se perd au niveau de la tubérosité externe du tibia; inférieurement, il se perd dans un noyau osseux qui représente la malléole

externe. »

Aïlleurs, on nous dépeint le rudiment osseux comme un simple épaisissement externe du ligament interosseux. Même lorsque le péroné paraît normal, l'examen microscopique révèle que la zone d’accroissement du cartilage épiphysaire est peu épaisse.

Sur cet os, plus ou moins atrophié, s'insèrent généralement des muscles péroniers fort grèles. La compression qui s’est exercée sur la face externe de la jambe a lésé également les muscles du groupe extenseur, dont elle a diminué l’action au profit des antagonistes fléchisseurs, surtout le triceps sural, dont la contraction et surtout la rétraction créent l’équinisme.

Dans la très grande majorité des cas, la malformation congénitale n’est pas limitée au péroné seul, elle est accompagnée par d’autres anomalies qui sont d'autant plus importantes que l’aplasie péronière est complète. Ce sont :

1° Une coudure angulaire du tibia à convexité antérieure située à l’union du 1/3 inférieur et du 1/3 moyen de la jambe. Cette courbure généralement constante est plus ou moins prononcée, dans certains cas, la déformation est telle

que le pied se renverse complètement en arrière, rendant ainsi l’utilisation du membre inférieur bien précaire. Le tibia atteint est plus court, mais souvent plus épais que celui du côté sain.

C'est de l'interprétation erronée de la difformité tibiale qu'est née la théorie de la fracture intra-utérine dont elle paraissait être la signature. Nous avons déjà fait remarquer que la littérature médicale nous offrait plusieurs cas d'absence du péroné où elle faisait défaut (Obs. IV et XXXVIIT).

Si nous pratiquons une coupe au sommet de cette coudure, nous ne nous trouverons jamais en présence d’un cal; les différents observateurs ont constaté quelquefois (Sperling) la présence d’os tout à fait normal, mais plus souvent un os éburné avec une moelle pauvre et un périoste peu fertile.

Nové-Josserand, qui en a fait l'examen histologique, conclut en déclarant que l’on a l’impression d'être en face d’un: lésion inflammatoire guérie, d’une ostéite guérie. La radiographie traduit cette raréfaction osseuse par une bande plus claire.

On s’est demandé le pourquoi de la localisation de la coudure à l’union du 1/3 moyen et du 1/3 inférieur ? L’anatomie nous répond qu'à cet endroit, se trouve le lieu de moindre résistance du tibia; c’est là en effet, le lieu de rencontre des sommets des deux pyramides qui constituent l'architecture de cet os. Aussi n'est-il pas rare de voir ultérieurement une pseudarthrose venir compliquer la courbure et même l’existence congénitale simultanée de la courbure et de la pseudarthrose à ce niveau.

2° Au sommet de la convexité tibiale, se trouve une cicatrice tantôt mobile, tantôt adhérente à l'os, à disposition et à

aspect variables, très fréquemment verticale, quelquefois horizontale prenant la forme linéaire étoilée ou en coup d’ongle. Cette petite cicatrice représente soit une lésion de frottement, soit plutôt une adhérence avec l'enveloppe amniotique ; sa longueur varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres (1 à 3 %n dans la plupart des observations). Elle peut faire place quelquefois à un véritable sillon cicatriciel, comme dans les observations XLIV et L.

Son étude histologique la rapprocherait plutôt d’une atrophie de la peau, révélant ainsi l'intervention d’une compression. Notre maître, le professeur Frœlich, a fait examiner une cicatrice dans un cas de pseudarthrose et reçut du laboratoire la réponse suivante :

« L'examen indique que l’épiderme du fond de la cicatrice est réduit, que les glandes sudoripares sont petites et atrophiées. Les papilles sont d'aspect normal, mais de petites dimensions. Au-dessous du derme des trousseaux de fibres conjonctives et quelques fibres élastiques vons se perdre dans le périoste du tibia. »

3° Les os du tarse présentent très rarement leur intégrité anatomique, surtuot dans les cas d’ectromélie longitudinale externe.

Certains auteurs, notamment Lorenz et Wolfermann ont prétendu établir la solidarité relative existant entre le péroné et le groupement osseux externe du pied: cuboïde calcanéum et les 4° et 5° métatarsiens. La disparition ou l’atrophie congénitale d’un des éléments entrainant l’autre. De fait, dans un grand nombre de nos observations, nous constatons l’existence de ces malformations tarsiennes, plus où moins étendues du reste. Dans notre première observation, le calcanéum