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et l’astragale sont soudés en un seul noyau osseux de forme pyramidale et à base postérieure. Plus loin (Obs. IV) nous voyons le tarse réduit à trois osselets. Kirmisson (Observ. XXVII) note la présence de quatre os, le postérieur correspondant au calcanéum, à l’astragale et au scaphoïde fusionnés ensemble, les trois os antérieurs représentant: l’externe le cuboïde, le moyen le 3° cunéiforme et l’interne le 1° cunéiforme. Anzilotti et Erlich signalent la fusion de l’astragale et du calcanéum. Del Greco constate même une absence complète des os du tarse: trois métatarsiens aboutissent à l’extrémité inférieure du tibia (Obs. XLIV). MM. Morlot et Remy, dans le cas observé par eux, n’ont pas trouvé trace de tarse.

4° Les métatarsiens et orteils sont en nombre insuffisant.

Les métatarsiens externes (4° et 5°) manquent le plus souvent ainsi que les orteils correspondants; cette absence est relatée dans la plupart des observations (Obs. I, Obs. IV) où nous relevons en plus la syndactylie des trois premiers orteils. Aïlleurs, le 5° est seul touché (Obs. XI-XIX, etc.) ; ceux qui paraissent sains peuvent être soudés plus ou moins intimement; Busachi et Ortalda ont remarqué une syndactylie cutanée bilatérale affectant les 3° et 4° orteils.

D'après Kummel, on ne verrait que dans un tiers des cas seulement les orteils en nombre normal. Haim a dressé à ce sujet une statistique, en voici les résultats pour 57 observations :

Le 5° orteil manque 16 fois; Les 4° et 5° manquent 29 fois; Les trois orteils externes manquent 9 fois;

Les quatre orteils externes manquent 3 fois.

5° On peut enfin observer également la présence d’autres

malformations concomitantes, dont les plus fréquentes sont le genu valgum, l’absence ou le développement incomplet de la rotule, une courbure anormale du fémur, signalée par Kirmisson, l'absence du radius et le bec de lièvre. Certaines observations, comme l'observation LI, présentent à ce point de vue un ensemble de difformités réunies sur un même indi-

vidu.

Maladie ou Déformation ‘tibio-tarsienne de Volkmann

Nous croyons utile de dire ici quelques mots de cette dernière, qui présente une symptomatologie bien nette, dont le raccourcissement du péroné est généralement un des éléments .

Volkmann fit un travail, en 1873, sur une malformation congénitale paraissant -héréditaire et qui offrait le tableau suivant: luxation tibio-tarsienne complète en dehors avec développement rudimentaire des deux os de la jambe entrainant une obliquité anormale de l'articulation et un pied plat en valgus equin.

Le tibia et le péroné présentent très souvent une courbure à convexité interne avec translation en arrière de la malléole externe; la malformation est généralement double et symétrique et peut être compliquée de pseudarthrose. Dans la même famille, Volkmann signale trois cas, s'échelonnant sur trois générations : Kraske a l’occasion de pratiquer l’autopsie chez l’un d'eux et fait les remarques suivantes:

« La longueur de la jambe est diminuée par rapport à la cuisse, le tibia est plus court et plus épais que chez un enfant du même âge et n’a que 9 %n 25 de longueur. Le péroné n'a que 4 Ÿm et remonte seulement jusqu'à la moitié de la jambe, où il se continue avec un cordon fibreux qui s’insère au

condyle externe du tibia, les deux épiphyses du péroné existent, mais la supérieure est faiblement développée. »

Depuis, les observations se sont multipliées: Bidder, en 1888, communique les siennes au Congrès allemand de chirurgie; Riedinger fait part de ses remarques à ce sujet l'année suivante. Burckardt signale un cas avec pied en varus. Enfin, Kirmisson et Nové-Josserand font une étude d’ensemble de la question en rassemblant les cas épars dans la littérature ; ce dernier auteur propose même d'établir un type spécial lorsque al courbure congénitale des os de la jambe est à concavité interne avec varus. Une des observations rapportées dans le service du professeur Fræœlich concerne une déformation de Volkmann, avec pied en valgus, due à un raccourcissement du péroné. Ce derneir symptôme n'est pas toujours signalé dans l’étiologie de la malformation.

En 1913, Freiberg et Dreifuss, puis, plus récemment, Brandes, font remarquer, avec observations à l'appui, que la déformation peut exister quelquefois sans raccourcissement du péroné. Les observations XLI et XLII sont probantes à ce sujet: dans la première, les deux jambes et les deux pieds sont d’égale longueur, la radiographie permet de constater l'intégrité du péroné et la forte convexité en dedans de sa diaphyse; dans la seconde, cet os a subi une translation prononcée en arrière.

En résumé, nous dirons, pour conclure, que la déformation congénitale tibio-tarsienne est due le plus souvent à un arrêt de développement portant sur les deux os de la jambe et non pas à une absence d’un des os; sa cause réside essentiellement dans l’obliquité anormale de l’interligne articulaire généralement dirigée de haut en bas et de dehors en dedans. Une courbure anormale du péroné peut la produire sans que

le raccourcissement de cet os soit constaté. Nous considérerons cependant la déformation de Volkmann et l’absence

du péroré comme les stades d’une même malformation congé-

nitale.

SYMPTOMATOLOGIE

Quels sont les symptômes qui attireront l'attention du clinicien et lui permettront de porter le diagnostic d’absence congénitale du péroné? Il s'agira habituellement d’un bébé ou d’un jeune enfant amené par ses parents pour un pied bot constaté dès la naissance, Quel que soit le degré de la lésion, les symptômes sont identiques au point de vue clinique et

conduisent aux mêmes indications de traitement.

1° Le raccourcissement du membre atteint. — Ce dernier est tantôt à peine prononcé (quelques centimètres, 3 à 5 par exemple); tantôt très appréciable (13 %n, Obs. III; 12 %n, Obs. Kirmisson). Il est souvent léger à la naissance, mais augmente avec l’âge et devient à un moment si considérable que le membre est réduit à un moignon. L'observation IIT nous montre ainsi le raccourcissement, passant de 4 Yn à 13 %n en douze ans. Il affecte aussi souvent la cuisse et le pied; Kirmisson, dans l’observation XXVII, note que tous les segments du membre inférieur sont touchés. Dans une des observations du Service, nous notons une différence de longueur de 2 %n et de 3 %n pour la cuisse et le pied du côté atteint. À ce raccourcissement s'ajoute une atrophie très visible extérieurement dans la plupart des cas; les mensurations faites à ce sujet pour la mettre en évidence sont significatives. À la partie moyenne de la jambe, on obtient pour le côté lésé 11 %n de circonférence, et 15 %n du côté sain (Obs. IV). Aïlleurs (Obs. Lefebvre), on trouve 14 Ym pour

le côté atteint et 15 %n 1/2 pour l’autre, la cuisse est aussi touchée, 25 Y%n contre 27 %m. L’atrophie n'est pas limitée exclusivement à la jambe et s'étend fréquemment aux segments voisins; on remarque surtout son intensité dans les

cas d'absence totale du péroné.

2° Une courbure. — La jambe présente une incurvation à convexité antérieure située à l’union du tiers moyen et du tiers inférieur du tibia. Le sommet de l’incurvation généralement dirigé en avant, dans la majorité des cas, peut être légèrement dévié en dedans (Obs. XLVIT) ou en dehors (Obs. XXVI). Elle est plus ou moins accentuée, habituellement peu prononcée dans les premiers mois, elle s’exagère lors des premiers pas de l’enfant et augmente avec le raccourcissement. La jambe se nourrissant mal, est moins résistante à ce niveau; aussi peut-on ultérieurement voir la formation d’une pseudarthrose à la suite d’un traumatisme de cette rézion.

Cette courbure, constatée dans la plupart des observations, peut faire défaut exceptionnellement, comme nous l’avons

céjà signalé (Obs. IV et XXVIIT).

3° Une cicatrice. — Cette dernière est située au sommet de la courbure tibiale et affecte une forme très variable (linéaire, étoilée, en coup d’ongle); sa longueur, qui varie entre 5 millimètres et 3 centimètres, est en moyenne de 1 centimètre. Elle peut faire quelquefois place à un véritable sillon cicatriciel (Obs. XLIV et L), qui indique bien le rôle joué par les brides amniotiques. Dans la majorité des cas, la cicatrice est adhérente au plan sous-jacent en provoquant une légère ombilication de la peau.

Certains auteurs, comme Hollerbusch et Stoller, signalent

son absence possible, malgré la rareté du fait. M. Walther, dans un cas semblable (Obs. XXXVIII), fait la même re-

marque.

4° La palpation de la région externe de la jambe fait soupçonner une absence totale du péroné, si elle ne révèle ni malléole externe ni épiphyse supérieure de l'os; et un arrêt partiel de développement si un de ces points de repère est prçu. La jambe semble aplatie transversalement.

5° Le pied est en valgus équin sauf de rares exceptions. — L’anatomie normale de la région nous donne facilement la raison de cette position: considérons les extrémités inférieures des deux os de la jambe, nous remarquons qu'elles forment une sorte de mortaise dont le tibia constitue la voûte supérieure, répondant à la poulie astragalienne, la malléole tibiale la paroi interne et la malléole péronière la paroi externe. Or, si ce dernier point d'appui fait défaut, l’astragale s'échappe de la mortaise en venant faire saillie sur le côté externe de l’épiphyse du tibia et en entraînant toute la charpente du pied: C’est ainsi que le calcanéum, lui aussi, subit autour de son axe un mouvement de rotation interne, il s'ensuit la production d’un profond pli de flexion entre :a face externe du pied et la jambe. Si on fait poser à l'enfant le pied sur le sol, on voit que le point d'appui se fait au niveau de la malléole interne et du bord interne du picd, celui-ci présentant même quelquefois des durillons (Obs. lu prof. Frælich) provoqués par le frottement. La position en varus est exceptionnelle et parait même paradoxale: nous l'avons relevée six fois au cours de nos recherches, deux fois dans un cas d'absence totale et quatre fois dans des absences

partielles. Cependant, cet aspect s'explique au moins quelque-

ni —

fois; dans l'observation XXVI, par exemple, l'angle tibial ayant son sommet tourné en dehors, déjette aussi le poids du corps sur le bord externe du pied. Cn note du reste une plicature profonde sur le bord interne de la jambe, l’extrsmité libre des orteils dirigée vers la région inguinale remonte jusque vers la partie moyenne de la cuisse. Il s’agit ici d’une petite fille de deux ans. Aïlleurs (Obs. XL concernant ure déformation de Volkmann), le varus est naturellement pre-

duit par un raccourcissement tibial.

Bien que cela paraisse surprenant, on constate quelquefois l'apparition du varus du côté du membre sain (Obs. XXXI). Le professeur Phocas a bien montré la genèse de ce phénomène secondaire, qui ne se produit du reste qu’en l’absence de tout traitement. Lorsque toutes les ressources fournies par le membre atrophié sont épuisées, l’enfant, pour rétablir son équilibre, modifie la longueur du membre sain:

« L'enfant arrive à ce but en usant de trois artifices: 1° il fléchit le genou; 2° 1l déjette le genou en valgum aussi loin qu'il peut le faire; 3° il appuie sur le so! par le pied enroulé en pied bot varus au troisième degré, les orteils regardant en arrière. »

Le valgus est compliqué d’équinisme, avons-nous dit: Ce dernier peut être si accentué, parfois, que la face dorsale du pied se continue presque dircetement avec la face antérieure de la jambe (Obs. XXV); il augmente avec le raccourcissement du membre par suite de la contraction puis de la rétraction de tous les muscles postérieurs de la jambe. Le tendon d'Achille apparaît, dans toutes les observations, comme une corde faisant saillie sous les téguments, le varus signalé dans quelques cas s’accompagnant aussi d’équinisme.

6° Le pied a un aspect modifié. — La cause en réside dans les anomalies osseuses de son squelette et dans l'absence habituelle des orteils externes (les 4° et 5° le plus souvent). Il peut être réduit à un moignon informe (Obs. LI). Une observation curieuse et unique dans son genre, relevée par Kirmisson, nous en montre un pourvu de 7 orteils: les 5 orteils les plus externes étant les orteils normaux. La forme générale du pied a été comparée à une « tête de canard »; le bord interne est devenu convexe, tandis que l’externe est devenu concave.

7° Enfin, l'attention du clinicien est souvent attirée par la présence d’autres malformations coexistantes, telles que bec de lièvre, absence de radius, absence ou atrophie de la rotule: Kirmisson en signale une luxée en dehors et réduite à la grosseur d’un haricot (Obs. XXVII); plus loin, le même auteur note, chez un enfant de 10 ans, un hypospadias balanique et une absence complète de la rotule. L’articulation du genou fait défaut, il y a comme une soudure entre le fémur et le tibia. Lefebvre note également une atrophie de la rotule associée à une courbure fémorale très nette (Obs. XXX). La

syndactilie siégeant aux doigts et aux orteils est fréquemment reconnue (Obs IV, XXXVI, XLIV).

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