‹ Considérations sur les Chorées chroniques: des relations cliniques possibles entre la Chorée chronique et la Chorée SydenhamChapitre 4 sur 14 · RS EM · texte numérisé non relu

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coexistence d’endocardite et de troubles cardiaques ; de durée moindre ; d'attaques à répétition : nous croyons qu'il y a plus que cela. Les troubles moteurs, quoique très voisins, ne sont pas les mêmes; la chorée de Huntlington dans son arythmie a quelque chose de moins dysharmonique dans le mouvement ; la succession des mouvements est plus cyclique et plus lente. Enfin les troubles moteurs de la chorée chronique sont progressifs, ils s'’accompagnent toujours de troubles mentaux, leur absence est exceptionnelle. Il y a donc une différence entre la chorée de Huntinglon et la chorée de Sydenham au point de vue clinique; une chorée chronique de Sydenham peut évoluer sans troubles mentaux. [I y a de plus une différence de nature ; la chorée de Sydenham, maladie infeelieuse de l'enfance, peut èlre d’origine rhum'atismale, eurable habituellement, s'oppose à la chorée de Huntinglon, maladie de l'âge adulle, à la marche implacable, avant pour abouüissant fatal la démence. »

L'étude que nous avons faite de la clorée chronique ne nous à pas permis de conclure de manière identique.

Il existe des relations évidentes entre la chorée chronique héréditaire ou non, et la chorte de Sydenham. Ces rapports surtout cliniques se retrouvent aussi bien dans la chorée aiguë de l'enfance que dans les formes parliculières, chorée molle, chorée gravidique, chorée des dégénérés de Brissaud. Nous allons tenter de Îles

mettre en évidence.

Nous diviserons notre élude en trois parties :

|. Rapports entre les symptômes physiques ;

LEE Rapports entre les phénomènes psychiques et

mentaux ;

IIT. Rapports anatomo-pathologiques.

pe de, el

Rapports entre les symptômes physiques

Le début dans la Chorée

Le début est le même dans la chorée de Sydenham et dans la chorée chronique. Longlemps on a cru que la chorée chronique apparaissait Loujours de manière insensible el lente. Le plus souvent en effel on ne peut en saisir la cause occasionnelle. Trois de nos malades deviennent choréiques sans qu'on puisse élablir d'époque fixe à l'apparition des premiers symptômes. La plupart des observations reconnaissent le même fait, e! l’on à cru pouvoir élablir sur ce fait un premier caractère différenkel entre la chorée chronique el la chorée

de Sydenham.

“Début brusque. — Dans l'observation de notre malade Il, les troubles surviennent rapides à la suile de la

ménopause.

FT

Fevillout, en 1877, rapporte un cas qui survient brusqi ment à la suile d’une peur.

Charcot dans ses leçons du Mardi, présente en malade, Decl..., qui devient choréique chronique trois jours après un accident de Ja rue

Berkley, en 1883, cite une malade qui devient choréique, cinq heures après un meurtre dont elle est témoin.

Bondurant, en 1897, observe une malade dont la chorée chronique se développe brusquement au cours d'une grossesse. =

Iamillon, enfin récemment, en 1908. sur trente-sept cas de chorée chronique progressive donne six exemples à début rapide. C’est une jeune femme et son frère qui deviennent choréiques après une vive frayeur. (Observalions 23 et 24.)

Les malades, 8 el 26, le sont brusquement à la fin d'une fièvre typhoïde. Le malade, 18, le devient à la suite d’un travail excessif de quelques jours. Le soldat de l'observation 14 tombe choréique à la suite d'une marche forcée de trois jours. \

Mieux nous connaissons la chorée Re à plus les cas d’apparilion rapides sont fréquents. La chorée de Sydenham à début brusque, surtout dans la forme dite émolive, ne procède pas autrement : c’est une frayeur,

une fièvre éruplive, une faligue excessive

Début lent el progressif. — Mais le plus souvent le début est lent et progréssif comme dans la chorée chro-

nique.

4 pre

C'est d'abord des troubles du caractère, un besoin continuel de mouvements. Puis des distractions fréquentes, quelques mouvements involontaires de la face, des doigts. Le malade devient maladroit, laisse tomber les objets. Les réprimandes ne font qu'augmenter sa maladresse. Peu à peu les désordres moteurs s'accentuent, se généralisent. La chorée arrive à sa période d'état.

Il ne se passe pas autre chose dans la chorée chronique. Troubles du caractère précurseurs. Désordres

moteurs. Désordres psychiques. Marche graduelle et

__ progressive. Tout est analogue au début de:la chorée

de Sydenhäam. Il n°y a qu'une différence de durée et d'in-. tensilé, qui se retrouve à la base de toutes les affec-

tions chroniques.

Troubles précurseurs du caractère. — Les troubles précurseurs du caractère se retrouvent au début de la chorée chronique et de la chorée de Sydenham. Dans les deux cas le malade est irritable, colère, susceptible,

hargneux, très émolif.

Premières manifestations motrices. — Mais les premières manifestations choréiques sont en général d'ordre moteur.

Huet cite bien deux cas où l’affaiblissement de la mémoire et de l'intelligence paraît avoir précédé les troubles moteurs. Huber en possède une observation. Ha-

milton rencontre le même fait chez sa malade n° 26.

lee

Mais ils sont loins d'être affirmatifs. D'ailleurs, phénomènes psychiques et symplômes physiques procédant d'un même ordre d'idées, n'étant, nous le verrons plus. loin, que des troubles constants de l’activité, il n’est rien d'impossible à ce que les troubles psychiques préexistent.

En fait nous notons la précession des troubles moteurs physiques. Les vrais désordres mentaux paraissent plus tardifs. Dans la chorée de Sydenham on les note surtout dans la deuxième enfance, guère avant la dou-

zième année.

TO

Symptômes physiques

Les troubles moteurs physiques apparaissent évidents les premiers. Quels sont ces troubles ? Est-il une diffé-

rence entre ceux de la chorée chronique et ceux de la

chorée de Sydenham ?

Symplômes physiques dans la chorée de Sydenham.— Nous nous bornons, pour les troubles de la chorée de Sydenham, à résumer l'opinion des classiques.

« Les mouvements choréiques qui donnent ‘à l’affec- {ion sa physionomie spéciale consistent en mouvements brusques, involontaires, désordonnés ; ils sont incessants ; quelquefois plus intenses par accès ; ils sont plus rapides que ceux de l'athéthose, el moins brusques' el saccadés que ceux des tics.

Les choreïques ont ordinairement conscience de ces mouvements désordonnés. L'émotion les augmente : à l'élat de veille, ils sont continuels ; pendant le sommeil ils cessent habituellement. Dans quelques cas el dans les chorées intenses, ils persistent la nuit, et privent le malade de tout repos. Ils cessent quelquefois mais passagèrement sous l'influence de la volonté ou d'un mouvement volontaire.

Les membres sont souples, exempts de raideurs et de

contractures : lous les mouvements sont maladroits mais possibles.

Les troubles moleurs varient suivant les régions. A la face, grimaces, bouche déformée, plissement du front. La langue s’agite dans la bouche. Troubles de la parole, troubles de la déglutition. Quelquefois, mouvements anormaux des globes oculaires. Aux -membres supérieurs, aux membres inférieurs, au tronc, tous les segments sont atteints. Mouvements de flexion, d'extension de rotation. Troubles de la marche. Les muscles du larynx, du diaphragme sont parfois agilés de mouvements involontaires. Rarement troublés des sphincters. Force musculaire diminuée. Pas d’atrophie musculaire. Excitabilité normale. Réflexes variables. Sensibilité générale peu troublée.

Troubles physiques de la chorée chronique. — L'observalion suivante établira les rapports évidents de ces

désordes avec ceux de la chorée chronique.

OBSERVATION I. (Personnelle) — Chorée de\Huntington

Le nommé Font... Frédéric, 42 ans, cultivateur puis manœuvre à l'usine à gaz de Nantés, est entré le 3 janvier 1909 à l'asile d'allénés de Saint-Jacques dans le service de M. le docteur Houeix de la Brousse. à

A son entrée les renseignements nous ont été fournis par la femme du malade. Ils nous ont été confirmés plus tard par le

malade lui-même, ses sœurs, les membres de son entourage.

Anlécédents héréditaires. — Le grand-pèré maternel est mort

es

à l'âge de soixante ans. Il élait choréique depuis l'âge de quarante-deux ans. Cultivateur en Anjou, il fut obligé de cesser ses occupalions vers l’âge de cinquante ans. Iltomba dans la démence vers Cinquante-cinq ans. I n'avait qu'une fille. ‘

La mère de Font.... est morte à l'âge de trente-sept ans, elle né pouvait plus faire son ménage dès quarante-cinq ou quarantesix ans. Elle est recueillie par ses enfants chez lesquels elle meurt en étal de démence complèle.

Les mouvements choréiques étaient si prononcés chez ces deux malades que le grand'père à trois reprises différentes tomba dans le feu, el que la mère se fit égalément de graves brulûres dans un accident analogue.

Le malade à quatre sœurs. Les deux ainées, 53 el 51 ans, bien portantes, sont mariées el ont des enfants bien portants. Jamais on à constaté chez elles de mouvements choréiformes.

Deux sœurs plus jeunes, jumelles, sont choréiques. Elles sont mariées toutes les deux. L'une d'elles à des enfants atteints de

troubles nerveux. Leurs observations complètes seront publiées

- à la fin de ce mémoire.

Du côté paternel, le père alcoolique meurt à 55 ans de congestion pulmonaire. ARR

Le grand'père paternel el la grand'mère palernelle, sur Iesquels les renseignements sont peu précis, auraient été rhuma-

tisants.

Anlécédents personnels. — Né à Beaugé (Maine-et-Loire). Bien portant dans son enfance, il n'accuse qu'une rougeole bénigne vers l'âge de six ans. Toul Jeune ses parents l'occupent aux travaux des champs. De ce fait il ne recoit qu'une instruction très sommaire. Quoique d'une intelligence assez vive, il n'a pas le certificat d'études primaires.

Il ne fait pas de service militaire à titre de soutien de famille, Il est versé dans l'armée auxiliaire,

A 23 ans, il va travailler comme mancæuvre à Angers.

A 24 ans, il contracte une blennorrhagie, est traité à l'Hôtel- Dieu d'Angers.

C'est la seule maladie grave qu'il accuse dans sa vie. Ina jamais eu.la syphilis.

. JIlse marie à 27 añs.

Sa femme a eu cinq enfants.

Les deux aînés seuls vivants. Un garçon meurt à 12 jours dans des convulsions. Deux fausses couches, toutes les deux à 3 mois. Des deux aïnées, deux filles, la plus âgée, 10 ans, est atteinte depuis son bas-âge d'incontinence nocturne d'urine. C'est une enfant intelligente et vive. « Elle apprend ce qu'elle veut »; mais elle est émotive, excitable, indisciplinée. Elle rêve la nuit ets'agite au point qu'elle réveille souvent sa sœur plus jeune. Celle-ci, 6 ans, a depuis l'âge de deux ans des convulsions et des terreurs nocturnes, beaucoup moins fréquentes actuellement. Elle à la physionomie intelligente, mais elle porte des stigmates physiques de dégénérescence, crâne asymétrique, voûte palatine ogivale, mauvaise implantation des dents. Font.... a souffert, depuis l'âge de trente ans, à plusieurs reprises, de douleurs dans les articulations, ressemblant à des douleurs rhumatismales. À 31 ans, il vient à Nantes travailler à l'usine à gaz où ilest employé éomme chauffeur.

Débul de la maladie actuelle. — Trois ans plus tard débute Ia maladie actuelle. Il a 34 ans. La maladie débute lentement, progressivement, sans qu'on puisse saisir de cause occasionnelle. Pas d'émotion violente, pas de frayeur, pas de maladie aiguë.

Sa femme remarque un jour chez lui un fréquent mouvement de l'épaule. I lève l'épaule droite en haut; en arrière, en même temps que la têle se porte d’arrière en avant, et de droite à gauche. Plus tard, elle observe des mouvements de la face et des lèvres. Font... a la parole embarrassée.

Cela dure un an, deux ans.

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Puis les membres inférieurs sont atteints ; les mouvements “des membres supérieurs, de la face du cou s'exagèrent.

Le malade, qui avait à peine pris garde aux premières observalions de sa femme, se souvient de la maladie familiale, On lui a dit be Ça vient de naissance ». Il a peur de Ja vérité. Il accuse des douleurs fictives dans les jambes. Il se plaint devant ses camarades de travail. Et pour ne pas avouer son état véritable, il parle de faiblesses, accuse le poids de ses fardeaux. « Il tombe sous la charge », dit-il. Chauffeur, il manque plusieurs fois de tomber dans le foyer, On l'emploie comme simple manœuvre. 11 titube. Bientôt il est congédié.

Quand il se rend compte de son état, qu'il n'est « bon à rien », il se met à boire du vin, de l’absinthe, rentre ivre chez lui, devient excitable, querelleur à l'excès. Il parle de suicide. « Il en a assez de la vie », mais sans faire de tentatives sérieuses.

Les troubles mentaux s'exagèrent. IT a comme des hallucinations, le soir surtout, dans le premier sommeil. Un soir il urine sur ses enfants qui dorment. Un autre soir il verse sans motif sur le feu le contenu d’une lampe à pétrole,

C'est peu après, le 3 janvier 1909, qu'il rentre à l'asile, avec le diagnostic de : Mélancolie, tendances hyÿpocondriaques, mouvements choréiformes, hallucinations. Actes dangereux pour

lui et les siens.

. Eltal actuel. — Symplômes physiques. — Font... est un homme

d'assez grande taille 1 m. 72. Il est bien musclé, d'aspect roè à > , buste, le tissu adipeux peu développé.

Caractères généraux des mouvements. — A l'état de repos

assis, debout, couché, comme au travail, il est agité de mouvements continuels, involontaires, désordonnés, sans rythme défini. Ses mouvements sont assez rapides, mais sans brusquerie. Les muscles se contractent tour à tour; lorsqu'un muscle

‘se contracte, les autres sont relâchés.

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