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nos malades. Dans l'histoire du malade, l'enquête portera sur les points suivants, nous empruntons à Mile Lévy (1) l'énumération des symptômes :

14° Les troubles du sommeil : insomnie, somnolence, et presque toujours les deux alternativement ;

2° Les troubles oculaires : diplopie, vision double, parfois strabisme ;

3° La céphalée à localisation occipitale, avec raideur douloureuse de la nuque ;

4° Les spasmes faciaux ou les états parétiques d’une hémiface ;

5° Les troubles de la musculature masticatrice : troubles excito-moteurs ;

1° La salivation anormale, plus ou moins abondante et durable.

La fièvre peut exister ou avoir manqué complètement au cours de l'épisode primitif.

Lorsqu'elle existe, elle est d'intensité extrêmement variable. Certains malades n'ont jamais dépassé 38. certains autres atteignent d'emblée 39 ou 40. |

Mais il faut surtout bien savoir que l'épisode primitif peut être absolument fruste et passer complètement inaperçu.

Certains malades sont devenus parkinsoniens sans Jamais avoir été alités une journée.

C'est surtout dans l'histoire de ces malades-là qu'il faudra rechercher avec soin les troubles du sommeil. les troubles oculaires fugaces (diplopie pendant quel-

(1) Mlle Lévy. Loc: cit.

nn

ques heures, visions troubles pendant quelques jours. phénomènes de micropsie, ou de macropsie exceptionnelles.

C'est aussi à propos des formes frustes que des signes plus accessoires prennent toute leur valeur.

Nous insisterons à ce propos sur :

a) Les crises d'agitation psycho-motrice vespérale et en particulier des crises de tremblement généralisé ; les crises de bâillement ; les crises de grincement des dents ;

b) Les crises névralgiques au niveau de la face : région sus-orbitraire, région maxillaire ;

c) La sensation de gêne pharyngo-laryngée ;

d) Les troubles respiratoires ;

e) Une sensation de tête vide, d'ivresse, pouvant aller jusqu'à la vraie titubation ;

f) Les poussées articulaires douloureuses avec tuméfaction, précédant et localisant les troubles moteurs.

Nous demanderons les résultats de la ponction lum- baire si elle a été pratiquée.

Les renseignements permettront bien rarement de reconstituer l’ensemble complet des manifestations aigües. Le peu qu'ils nous fourniront aura la valeur de présomptions en faveur du diagnostic d'E.E.

Notre premier devoir sera de vérifier sur le malade lui-même les déclarations de la famille ou de l’entourage. En d’autres termes, le syndrome que nous constatons, une autre affection pourrait-elle l'avoir déterminé? C’est ainsi que nous ne mettrons pas sur le compte de l'E.E. des troubles mentaux causés par une maladie

LS À, Ne

infectieuse, une méningite, une encéphalopathie aigüe, etc.

Inversement, il faudra penser à l'E.E. et dans le désir de ne pas attribuer à la névraxite épidémique ce qui ne lui revient pas, ne pas faire rentrer dans le cadre de ces affections, un syndrome lié à l'E.E. C’est ainsi que certains cas de chorée ont pu être rapportés à l'E.E.

Quels seront à ce sujet nos moyens de diagnostic?

Méningite. — Bien que nous n’ayons en vue que les manifestations tardives de l’'E.E., il est indispensable de savoir dépister la méningite, quand nous recèvons les renseignements des familles sur la période aigüe de la maladie. Il y a des cas très difficiles, tels que celui de Loeper et Forestier (1), où une épendymite mesocéphalique à streptocoques donna lieu à un tableau comparable à celui de l'E.E. En général, les vomissements sont bien plus communs dans les méningites que dans l'E.E. ; le signe de Kernig est aussi plus habituel, plus net et plus stable. Dans la méningite cérébro-spinale.. les taches ecchymotiques, ont une grande valeur sémeiologique. Dans la méningite tuberculeuse, on note souvent la dissociation du pouls et de la température. (2). Mais les signes différentiels les plus sûrs sont fournis par la ponction iombaire. D’après Lesné (3), dans la méningite, le liquide est beaucoup plus hyper-

(1) Loeper et Forestier. Bull. et Mém. de la Soc. Méd. des Hôp. Paris. rx février 1921.

(2) Achard. Loc. cit.,

(3) Lesné. Encéphalites aigües chez l'enfant. Soc. de Pédiatrie. 1x5 février r1o2r.

tendu, il y a augmentation de l’albumine et diminution du sucre, alors que c’est l'inverse dans l'E.E. Enfin et surtout, dans la méningite, les ponctions répétées montrent une lymphocytose de plus en plus marquée, tandis que dans l'E.E., si elle existe, elle diminue avec les ponctions. Il est vrai que l’hyperalbuminose a été signalée dans de nombreux cas d'E.E., notamment par Nobécourt (1) et par Roubinovitch, Barük et Bariéty (2). Cependant, dans les manifestations chroniques, ces constatations gardent toute leur valeur, notamment l'hyperglycorrachie. Dans les cas où il n'existe pas de manifestations organiques, pourra-t-on faire la discrimination? Il est rare que les troubles psychiques consé- . cutifs à une méningite ne s’'accompagnent pas de séquelles physiques, (paralysies flasques ou Spasmodiques). Hutinel écrit à propos des « séquelles de méningites aigües. |

« Quant aux troubles psychiques, nous n'avons encore que peu de données sur leur importance. I est certes probable qu'un enfant dont l’encéphale a été, à un moment donné, recouvert de pus, puisse présenter des troubles dans son développement intellectuel. La débilité intellectuelle, l’idiotie chez le jeune enfant, la démence chez les grands peuvent aussi être la suite d'une méningite. Dans les antécédents héréditaires des enfants épileptiques, on trouve souvent signalées des méningites, mais en l'absence de ponction lombaire, ces soi-disant méningites n'étaient peut-être souvent

(x) Nobécourt, idem. ; (2) Roubinovitch, Barük et Bariéty. Loc. cit.

que des convulsions, de même nature que la névrose constatée plus tard. »

La débilité intellectuelle, l’idiotie, la démence sont exceptionnelles chez nos malades. D'une manière très générale, on peut dire que les troubles psychiques liés aux méningites s'attaquent à l'intelligence, les troubles liés à l'E.E. au caractère.

Encéphalopathies aigües. — Nous employons ce terme avec Babonneix et Voisin qui le préfèrent à celui d'encéphalite ou de paralysie cérébrales. Il est évident que la connaissance de l’état antérieur, écarte la diagnostic de méningo-encéphalite chronique, simple ou syphilitique, étudiée par Bourneville. Si l’on en croit Comby (1), la dissociation entre encéphalite aigüe et encéphalite épidémique, serait impossible.

Harvier et Netter s'élevaient contre cette manière de voir et, se basant sur l'anatomie pathologique, faisaient remarquer qu'on trouve dans les encéphalites aigües, des lésions macroscopiques énormes et dans l'E.E. des foyers discrets, microscopiques siégeant dans le mésocéphale.

Dans les manifestations tardives de l'E.E., les signes organiques permettent d'être distingués de ceux des encéphalites. Nous les avons énumérés plus haut et nous pouvons remarquer qu'ils diffèrent des convulsions, de l’hémiplégie cérébrale infantile, de la maladie de Little, du syndrome pseudo-bulbaire, tous symptômes liés à une atteinte encéphalitique.

(1) Comby. Loc. de Pédiatrie. 15 février ro2r.

Au point de vue mental, un seul point suffirait à nous démontrer qu'il est regrettable de vouloir identifier l'E.E. et les encéphalites aigües. C'est la différence entre l'état inintelligent, — voisin de l’idiotie, — des ‘ cas de M. Comby et celui de nos malades (ralentissement psychique sans signes de débilité mentale). De plus, les troubles du caractère, avec agitation psychomotrice, sont dans nos observations bien particuliers.

Mouvements choréiques. — Babonneix (1), malgré l'opinion de Barbier et de Guinon, se base sur l’endocardite pour trancher entre la chorée vraie et les mouvements choréiformes de l'encéphalite. La distinction nous paraît beaucoup plus difficile et s’il existe des mouvements choréiques (ou pseudo-choréiques rythmés), plus fréquents sont les mouvements choréiques arythmiques analogues à ceux de la chorée de Sydenham.

« En ce qui concerne le caractère même des mouvements choréiques, il nous paraît qu'on peut noter quelques différences entre les cas habituels de la chorée de Sydenham et les secousses choréiformes de l’encéphalite. Dans la chorée vraie, les mouvements, d'ordinaire, sont plus étendus, plus complexes, moins limités à un muscle où à quelques groupes musculaires ; ils montrent aussi plus de variété ; ils ont davantage le caractère de gestes illogiques, de contorsions motrices. Les choréiques semblent avoir une instabilité motrice plus continue que les malades atteints d'encéphalite du

(1) Babonneix. Société de pédiatrie, 25 février 1921. Encéphalites aigües chez l'enfant.

type myoclonique. Cela ne veut pas dire qu’il en soit toujours ainsi ni qu'on puisse toujours faire une distinction nette entre les deux états morbides. Mais il me semble, d'après l’histoire de la chorée de Sydenham, d'après certains de ses caractères cliniques, qu'il est impossible éncore de l'assimiler entièrement à l'encéphalite. Il ne paraît pas douteux que certains cas, qua: lifiés de chorée, devaient revenir à l'encéphalite, mais on ne saurait sans exagération, rayer la chorée de Sydenham de la nosologie et n’en faire qu'une des modalités de l’'éencéphalite léthargique. »

Mile Lévy ne se dissimule pas la difficulté de distinguer entre les différents mouvements choréiques par leur seule morphologie. Aussi, se réfère-t-elle à :

« Leur mode d'apparition.

« Aux symptômes qui les accompagnent.

« Au terrain sur lequel ils évoluent.

« À cette évolution même enfin. »

En effet, les mouvements choréiques de l'E.E. prolongée chez l'enfant, font partie d’un syndrome organique dans lequel ils n’ont qu'une valeur symptomatique. Ils sont dans les formes prolongées ou très discrètes ou très rares, ains! qu'on a pu juger par nos observatons.

Il est évident que même au point de vue mental, le diagnostic peut être difficile, puisque dans la chorée on rencontre la diminution de l'attention et de la mémoire, la mobilité des idées, l’hébétude, la torpeur et des troubles du caractère (irritabilité, émotivité morbide, violences par intervalles). Cependant, les

troubles mentaux de l'E.E., s'ils se rapprochent dans l'ensemble de cette symptomatologie, revêtent des caractères bien précis ; agitation psycho-motrice avec phases d'excitation, fugues, taquineries, impulsions avec regrets des actes, exigeances de toutes sortes, conscience de l'état morbide. La réunion chez le même malade de signes physiques propres et de troubles mentaux bien particuliers, aidera à une discrimination dès l’abord difficile.

Maladies infectieuses. — Nous voulons surtout parler de la fièvre typhoïde. Un tel diagnostic avec les formes prolongées de l’'E.E., peut surprendre. Cependant, nous avons entendu ‘certains auteurs assimiler les accidents tardifs de l’E.E. à ceux d’une dothiénentérie. Trois objections au moins à cette manière de voir nous semblent fondamentales :

1° L’anamnèse des accidents aigüs ;

2° Les manifestations organiques tardives de l’'E.E. ne ressemblent en rien à celles que peut laisser une fièvre typhoïde (myocardite, artérite, complications ostéo-articularis, etc) ;

3° Le cas de syndrome parkinsonien post-typhique observé par Pennato (1) chez un enfant de 12 ans est bien exceptionnel. Les complications intellectuelles post-typhiques affectent presque toujours la forme de confusion mentale. Ces troubles durent en général, 15 jours et dépassent rarement 2 mois. Nous croyons, avec Pehu et Bertoye (2) que « ces états mentaux gué-

(1) Pennato. La réforme médical. 11 février 1905. (2) Péhu et Bertroye. Pédiatrie 11. Pathologie mentale. Colloction Sergent.

rissent toujours et ne prédisposent pas à l'aliénation mentale. Ils ne laissent de troubles définitifs que chez les dégénérés et les héréditaires où ils marquent parfois le début d’une démence précoce ». Dans nos observations, les héréditaires et les dégénérés sont en petit nombre. Aurions-nous affaire à eux, que les troubles que nous avons étudiés diffèrent profondément de la confusion mentale chronique présentée par certains héréditaires et dégénérés ayant été atteints de dothienentérie.

Nous nous trouvons donc en présence d’un syndrome psychopathique dont l’étiologie est indiscutable. Il s'agit d'E.E. Nous connaissons les symptômes variés des troubles mentaux. Nous avons le légitime désir de les grouper, et la tentation s’est offerte de faire entrer le syndrome constaté dans l’un des cadres psychiatriques connus. Les auteurs n’ont pas tardé à se rendre compte qu'aucun ne convenait. Tous les diagnostics ont été posés qui semblaient, au début, pouvoir contenir le syndrome mental de l'E.E. Nous passerons en revue ses différences essentielles avec l'hystérie, la démence précoce, l'épilepsie, l’'hypomanie, groupés nos0logiques souvent invoqués. Et surtout nous tacherons de séparer les enfants que nous avons observés, des dégénérés pervers et débiles auxquels on les a si fréquemment identifiés.

Hystérie. — Nous avons montré au chapitre des trou-

bles physiques et principalement à propos des troubles respiratoires, les rapports de l'E.E. et de l'hystérie. Nous ne reviendrons pas sur ce point, nous contentant de répéter les conclusions auxquelles nous a conduit l'étude des symptômes organiques.

1° Une étiologie infectieuse aussi précise que l'E.E. dans les conditions où nous l'avons étudiée, permet de fixer à ces troubles une base organique ;

2° Les facteurs psychiques, particulièrement ceux de nature émotionnelle et volitionnelle, exercent sur ces troubles, une influence indéniable. Cependant, elle ne paraît pas autoriser l'expression, à la vérité excessive, de pithiatisme.

Au point de vue mental que faut-il penser du cas de Roger ei Chaix, consistant en attaques de narcolepsie avec contracture généralisée, suivie de spasmes et de sanglots, d’une anesthésie générale de la peau et des muqueuses, de dermographisme? Nous voyons les troubles hypnagogiques persister chez nos malades et ceux que nous avons constatés, ne sont manifestement pas d'origine pithiatique. Rien n'empêche au demeurant l'E.E. de se développer sur un terrain hystérique et d’être la cause occasionnelle de signes pithiatiques. Les cas de Laignel-Lavastine et de Dupuy, concernent des adultes. Outre que l’hystérie n'est pas fréquente chez les enfants, (A Collin) elle exige pour se manifester une hypersuggestibilité que nous n'avons pas constatée chez nos malades.

Il est bien évident que la même hésitation devait se poser aussi bien en présence des troubles psychiques

que des troubles moteurs. Il n'y a pas que les spasmes, les tremblements, les mouvements choréiques, les cas de torticolis mental, qui puissent paraître fonctionnels à l'observation. Les troubles mentaux avec leur polymorphisme, avec leurs tics, leurs grimaces, l'agitation, psycho-motrice ont aussi une allure névropathique. Ainsi que le dit Tinel (1) « on aurait certainement invoqué, autrefois, en faveur d'une origine névropathique l'irrégularité, la discordance et l’intermittence de ces manifestations. Mais. les observations d'encéphalite nous montrent avec. évidence, que cette irrégularité dans l'expression et dans l'évolution, est elle-même un caractère presque essentiel des syndromes mesencéphaliques ».

Nous partageons l'avis de cet auteur quand il décrit la volonté des malades, à certaines périodes, impuissante à réfréner la démonstration d’une anormale excitation névropathique, ou d’une suggestibilité intermittente.

Démence précoce. — La forme infantile de la démence précoce, a attiré l'attention, des auteurs depuis l'étude que Sancte de Sanctis a consacrée à la dementia précocissima. Apparaissant en général entre 8 et 12 ans, elle frappe surtout les enfants chargés de tares héréditaires. Il faut nécessairement que « l’affaiblissement mental se greffe sur une intelligence normalement développée ».

« La forme infantile, écrit C. Pascal dans son

(1, Tinel. Syndrômes névropathiques et encéphalite léthargique. Journal méd. français. Février 1923.

ouvrage sur la démence précoce, se perd dans le chaos des affaiblissements mentaux antépubéraux. Il est difficile de la distinguer de l’imbécilité, de l’idiotie, des démences organiques, des troubles psychiques de la paralysie infantile, des démences toxiques consécutives à la fièvre typhoïde, la scarlatine et des maladies toxi-infectieuses, etc... »

La symptomatologie (rires et pleurs sans motif, apathie, indifférence, troubles psycho-sensoriels, impulsions, perte du sens moral), fait penser à Lajocono (1) qu'il s’agit d'hébéphrénie chez un débile de 15 ans qui ne veut ni parler ni manger, devient malpropre, se souille de ses matières fécales et doit être alimenté à la sonde. Lesnée (2) croit à la démence précoce. Comby (3) l'aurait observée chez l'enfant. Pour Hamel et Merland (4), à propos d'une fillette de 7 ans 1/2 dont nous avons déjà parlé, le complexus symptomatique :

« Turbulence, énervement, déficit de l’attention et de l'affectivité, troubles du caractère, impulsivité, négativisme, tous ces symptômes qui traduisent la prédominance de l’automatisme psycho-moteur et la suprématie des instincts, la disparition des notions éthiques déjà acquises et la déchéance de l’éducabilité constituent un syndrome très comparable à celui des. états démentiels très précoces. L'électivité de l’affaiblissement intellectuel, la conservation momentanée des

(x, Lajocono. Sur un cas de psychose post-encéphalitique. (Reforma medi. t: 37, 7 mai 1921, d

(2, Lesné. Loc. cit.

(3 Comby. Les encéphalites aïgües chez les enfants, par J: Comby. 15 févrir 1921. Soc. de pédiatrie.

(4 Hamel et Merland. Loc. cit.

notions scolaires, est encore en faveur de ce rapprochement. Mais tous ces symptômes, à l'intensité près, ne peuvent-ils pas se rencontrer, en dehors de la démence précoce, chez de jeunes dégénérés ? D'ailleurs rien n’est plus difficile que le diagnostic de la « démentia precocissima » : les cas authentiques sont rares, ou méconnus, confondus peut-être avec des étais dégénératifs. » k

P. Kahn (1) propose le terme de psychose encéphalitique à propos d'un cas qui ne nous paraît pas démonstratif. L'existence de douleurs violentes dans les articulations des quatre membres, puis 6 mois plus tard, un délire polymorphe nous expliquent difficilement, malgré l'avis des médecins qui ont examiné cet enfant de 16 ans, comment on a pu porter le diagnostic d'E.E. Klippel se basant sur les données de la seule anatomie pathologique, refuse l'identité de la D.P. et du syndrome psychopathique lié à l'E.E. Heuyer faisait justement remarquer qu'on ne peut, dans l’état actuel des choses, dissocier le syndrome mental du syndrome organique pour en faire une psychose.

En admettant que la « dementa precocissima » soit aussi fréquente qu’on l'a prétendu, nous venons d'’indiquer qu'elle ne débutait guère avant huit ou dix ans, alors que plusieurs des enfants que nous avons observés, ont eu l'E.E. à un âge moins avancé. D'autre part, Vinchon (2) a bien mis en valeur — nous y avons déjà insisté — la rareté de ces formes chez les enfants. . (1) P. Kahn. La psychose encéphalitique. Société de psychiâtrie.

7 avril 1922.

(2) Vinchon. Loc. cit:

lo

Enfin, en supposant que le diagnostic de D.P. s'impose, : il faut être très circonspect dans l'appréciation de son mode de début. Nous n'en voulons pour exemple, que le cas d’un jeune étudiant de 18 ans, A. Maurice, présentant le syndrome mental suivant : » indifférence, inertie, attitudes figées et stéréotypées, mimique un peu maniérée — catalepsie — opposition, anorexie mentale. Refus obstiné d'aliments sous prétexte qu'il n’a pas faim. S'il meurt faute de nourriture, dit-il, cela lui est tout à fait égal. Quand on insiste pour le nourrir, il crache les aliments, se roule à terre, etc. Incapacité d'occupation. Passait, disait-on, son temps à écrire ou à faire le simulacre d'écrire. Répond assez clairement aux questions. Voix nasonnée. Désorientation? Dit ne pas savoir la date. Mots singuliers. Par instants, hémitremblement gauche. Amaigrissement. Pas de signes neurologiques actuellement saisissables ». Le Dr Logre qui a rédigé ce certificat le 14 février 1923, montrait une grande prudence en signalant que ces troubles étaient « peut-être consécutifs à une encéphalite léthargique datant de 2 ans ». Le D’ Cellier qui a observé le malade à la Clinique, parle d'une hébéphrénie antérieure, selon lui, à un état fébrile qui ne paraît pas avoir été une névraxite épidémique ». Toutes les recherches biologiques sur le L.C.R. sont négatives. Pas de glycorrachie.

D’après les renseignements de la famille, A. Maurice avait, depuis 5 ou 6 ans, de plus en plus de peine à suivre ses études. Son père le poussait en vain à travailler, Il y a 3 ans, il eut les oreilles (forme grave:

RD

Hyperthermie). Un an après, période de somnolence, avec fièvre. Le malade est resté couché 12 jours. Il se plaigrait de la vue sans qu'on ait jamais constaté de signes oculaires objectifs. Il était engourdi, inerte et cet état n’a fait que s'aggraver. En admettant qu'il s'agisse d'E.E. et rien ne nous permet de l’affirmer, nous voyons combien il faut rester circonspect dans l'appréciation étiologique de la D.P. Nous insistons sur ce fait, parce que ce jeune homme nous avait été adressé par des médecins qui, en l’absence de renseienements précis faisaient remonter ie début des troubles mentaux à la période fébrile. Il est fort probable que l'infection aigüe ait contribué à accélérer la marche des accidents psychiques. Le fait est patent et mérite qu'on y insiste.

« Une réserve doit être faite, dit Achard, sur le point de savoir si, chez les jeunes sujets, une atteinte d’encéphalite léthargique ne . pourrait pas laisser comme séquelle ie syndrome de la démence précoce. Je rappellerai, à ce propos, un fait que j'ai publié avec Palaiseau en 1905, et qui concerne une chorée avec arthropathies et endocardite mitrale, chez une jeune fille de dix-huit ans, qui fut prise ensuite de troubles mentaux, rappelant la démence précoce, avec mélancolie et catatonie, persistant pendant une année, disparaissant brusquement la veille de la mort, survenue par tuberculose pulmonaire.

< Là non plus, ce n'était pas la vraie démence précoce, mais une partie des éléments du syndrome, et le rapprochement mérite d'être fait en raison des rap-

ports discutés entre la chorée de Sydenham et l'encéphalite. »

Ces discussions ont beaucoup moins de raison d'être lorsqu'on se borne à l'étude des enfants, si l’on veut bien s'entendre sur les caractères distinctifs de la D.P. et sur le sens exact de ce terme. La notion de démence précoce comporte, à de rares exceptions près, un pronostic tellement défavorable, que nous ne nous croyons pas encore autorisé à en porter un semblable chez nos malades. Nous avons constaté des améliorations. Kuhlbaum insiste avec raison sur la nécessité d’observer plus longuement ces enfants, pour se faire une opinion d'ensemble. A son avis, il ne saurait être question de démence. Nous-même avons insité sur ce fait que, dans la majorité des cas, 1l s’est produit un arrêt des facultés intellectuelles, arrêt la plupart du temps explicable par la gravité des symptômes organiques. Nous n'avons qu’exceptionnellement constaté l’affaiblissement intellectuel et jamais l’apparente incoordination des idées qui caractérise l’hébéphrénie. Une affectivité à peu près normale nous à toujours paru accompagner les actes qui pouvaient le plus contribuer à la faire paraître troublée. Nous n'avons jamais observé de stéréotypies, de négativisme, de suggestibilité, de catatonie, etc. Les crises de rire et de larmes sans motif apparent qui ont été signalées par les auteurs et par nous-mêmes, se laissent la plupart du temps aisément réduire au rire et pleurer spasmodique si fréquent dans le syndrome parkinsonien, postencéphalitique. Nous n'avons jamais porté le diagnostic

or

de « dementia precocissima » chez les enfants que nous avons observés et la revision des observations qui ont permis aux auteurs de le formuler, nous mét en présence d'un syndrome psychopathique bien différent. même si nous prenons le terme de D.P. dans son acception: le plus Kraepelinienne (1), la moins française. Comme dit Lhermitte (1), « contrairement à ce que donnerait à penser un examen superficiel, les sujets atteints de « pseudo-démence précoce post-encéphalitique », ne présentent pas cette indifférence affective si caractéristique de l’hébéphréno-catatonie, leur fond mental n'est pas, en réalité, profondément atteint ; le, négativisme, les stéréotypies, les gestes extravagants et les attitudes maniérées, théâtrales sont, dans l’encéphalite prolongée, d’une exceptionnelle rareté, certains auteurs en contestent même la réalité (Naville, Holthusen et Hopman, Stern). Enfin, surtout, les encéphalitiques ne sont pas affectés de cette dissociation si frappante de l’activité proprement intellectuelle d’avec l’activité émotionnelle et affective. On ne constate pas, chez ceux-ci, cette discordance entre une intelligence encore active et une vie affective définitivement ruinée dans son principe. »

Epilepsie. — Si nous nous rappelons ce qui a été dit à propos des absences et des vertiges de nos malades, nous ne nous étonnerons pas que des phénomènes si voisins de l’épilepsie nous poussent à nous demander si l’état mental de nos malades ne ressemble pas, par quelque côté, à l’état permanent des épileptiques.

(1) Lhermitte. Loc. cit.

Anden (1) apporte à l'appui de cette analogie différentes constatations : l’irritabilité, les perversions, l'état de somnolence diurne, la tendance aux actes impulsifs qui lui rappellent le psychisme comitial. Selon cet auteur, l'apparition de l'agitation vespérale et nocturne dans le syndrome lié à l'E.E. est comparable à la plus grande fréquence des attaques convulsives pendant les premières heures du sommeil, chez les épileptiques. L'irritabilité, la variabilité d'humeur, l’apathie habituelle, les réactions impulsives passagères, les fugues, les colères parfois terribles, le réligiosité précoce, le ralentissement des associations d'idées ont été bien étudiés chez l’écolier épileptique par les différents auteurs, (2). Même quand les crises sont peu fréquentes, « la névrose peut développer un état spécial de malaise, d'irritabilité qui va se traduire par de l’indiscipline, par des réponses insolentes, voire des violences » (3). I1 est vrai que chez nos malades, les absences sont parfois fort rares malgré des troubles mentaux très prononcés. Elles expliqueraient mal, chez l'épileptique, un psychisme aussi troublé. Il faut donc qu’il y ait autre chose, pour expliquer les troubles qui nous intéressent et l'identité de nature, ne paraît pas complète entre les deux affections. La lenteur des processus psychiques procède par à-coups chez l’épileptique, suivant la marche des accès convulsifs. Chez la plupart de nos malades, elle est stationnaire. Elle obéit très rarement à un processus démentiel alors

(1) Anden. Loc. cit.

(2) P. Boncour et Philipe. Les anomalies mentales des écolitrs. Mar-

chand. Du caractère épileptique. Revue de Méd. rer novembre 1902. (3) Binet et Simon. Les enfants anormaux.

qu'il est la règle chez les comitiaux à crises fréquentes. La difficulté qu'ils ont parfois à s'exprimer, ne sera guère confondue avec la lenteur de la parole des parkinsoniens post-encéphalitiques. Chez les premiers, ce trouble tient surtout à des facteurs psychiques. Il est plus moteur chez les parkinsoniens. L’apathie de l'épileptique est continue. La somnolence de nos malades est intermittente. La fugue épileptique est impulsive et amnésique, bien différente de la fugue encéphalitique qui traduit l'instabilité psycho-motrice des enfants que nous étudions. L'impulsion épileptique est irrésistible, violente, le plus souvent amnésique et dangereuse. Les impulsions de nos malades sont en général moins brutales, moins anti-sociales. Elles naissent d’une colère. L'acte est souvent inhibé. S'il n'a pu s'empêcher de l’accomplir, l'enfant le regrette, si sincèrement parfois qu'il pleure. L’épileptique s'étonne plutôt s’il s’est livré à des voies de fait : l'inconscience psychique absolue. ôte du poids au remords. De plus, il est toujours maussade, grognon, de mauvaise humeur. Il récrimine sans cesse. Ce sont des traits qui manquent chez nos malades. Il est intéressant de rapprocher le caractère épileptique et le caractère encéphalitique en dehors de tout phénomènes cliniques proprement moteurs, du seul point de vue de la psycho motricité. Bernadou (1) insiste sur ce fait, que dans l'épilepsie mentale, il se produit « un envahissement du psychisme par les mouvements comitiaux ». Elle est soumise à la domination de la motricité, de l’automatisme ; les centres psychi-

(1) Bernadou. Loc. cit.

ques supérieurs semblent inhibés en quelque sorte par l'excitation kinétique. De même dans le syndrome psychopathique post-encéphalitique, les troubles du caractère, qui, dans certains cas paraissent conditionnés par les troubles moteurs pourraient être considérés comme les équivalents du syndrome moteur quand celui-ci fait cliniquement défaut, comme si toutes ses forces centralisées dans le psychisme ne cessaient pas d'agir d'une manière dynamique.

Précisément, ces interprétations psycho-motrices faisant jouer tantôt dans un sens, tantôt dans l'autre un potentiel équivalent, pour intéressantes qu'elles soient à étudier, ne doivent pas nous faire perdre de vue que, Pagitation, l'instabilité, la turbulence sont à la base du tableau clinique de nos malades. Ces faits sont d’autant plus intéressants à rappeler que Chaslin (1), dès 1914, avait tendance à rattacher la turbulence à l’épilepsie infantile, où tout au moins, disait-1l, la turbulence chez un enfant doit inciter à rechercher les accidents comitiaux. Voici la très intéressante observation d’une fillette de 10 ans 1/2 qu'il publiait sous ce titre : Turbulence épileptique infantile.

Il s’agit d’une arriérée, épileptique depuis l’âge de 3 mois, qui parle couramment avec un certain vice de prononciation. On peut lui faire faire quelques travaux manuels très courts, en excitant continuellement son attention. Elle a la « manie » de flairer tout ce qu'elle mange, ce qu’elle touche ; elle choisit-sa cuiller, elle la regarde et regarde le dessous de son bol, de sa: tim-

(x) Chaslin. Sémiologie et clinique mentale, page 4o4.

bale, etc., avant de manger, car elle mange à table. Elle a la manie de lever la jambe sans raison. Elle a la manie de chiper du canevas, de la laine ; elle garde d'abord les objets, puis les distribue à quelques-unes qui lui font la cour, car elle est « j'ordonne » ; très gourmande de pain, on lui fait faire ce qu'on veut pour un morceau de pain, mais il ne faut pas que l'acte demandé dure longtemps, sans cela, il n’est pas fini. Elle connaît tout le monde dans le service. Elle imite la maîtresse d'école et celle de gymnastique. Si elle peut chiper un passe-partout, elle ferme toutes les portes du ssrvice. Elle sait ses lettres, syllabes, mais n'écrit pas. elle barbouille sur l’ardoise et sur le papier avec un crayon tenu de la main gauche. Elle sait par cœur quelques fables courtes et quelques chansons apprises en passant ; elle répète tout ce qu’elle entend. A force de patience, on peut lui faire enfiler des perles, faire du piquage, de la charpie. Elle s'amuse avec les cartes et les reconnaît. À la gymnastique, il est très difficile de lui faire exécuter les mouvements commandés ; elle fait toujours de la fantaisie. Cette arriération est plus grande qu’elle ne serait si cette petite fille ne présentait pas un état permanent d'excitation et d’agitation que l’on appelle dans ce cas-là, turbulence, mais qui ne diffère en rien de la manie dans ses degrés les plus inférieurs. Elle est ordinairement gaie et en train, mais elle pleure pour rien ; se met en colère, si on la contrarie et dit des gros mots. Son émotivité est aussi instable que ses paroles, son attention et ses gestes. Toujours parlant, toujours regardant de-ci de-là, se

mêlant de tout, gesticulant, se contorsionnant, il est très difficile de la tenir assez tranquille pour lui faire apprendre quelque chose. Quand elle veut bien rester un instant assise sur une chaise, elle se tortille sur place, bavardant sur tout, racontant de vieilles histoires du service qui lui remontent à la mémoire, récitant une fable si l’on veut, mais incapable de donner l’explication de ce qu’elle vient de réciter. Très grossière, elle l’est davantage avant ses accès ; après, elle est momentanément calme. Elle dort très peu et sait tout ce qui se passe la nuit dans le service. »

Et Chaslin concluait : C'est en somme une manie chronique « atténuée et infantile que l’on caractérise par le nom de turbulence. On ne sait pas encore grand chose sur elle, et il y aurait lieu de l’étudier plus à fond, mais elle semble presque toujours s’accompagner d’épilepsie, quand elle atteint un degré marqué, car il y en a de plus atténuées ». Nous voici amenés, après avoir considéré comment le syndrome mental lié à l’E.E. se détache par certains côtés du caractère épileptique, à envisager s’il n’est pas une forme de la manie ou de l’hypomanie.

On dirait donc que Chaslin avait entrevu un syndrome équivalent au syndrome psychopathique lié à l'E.E. et indiqué les discussions qu'il devait susciter à propos de ses rapports avec l'épilepsie et la manie.

‘Hypomanie. — Tout d’abord, nous ne pensons pas que les enfants que nous avons observés soient des intermittents susceptibles d'être rangés dans l’un ou

l’autre des groupes qu'a distingués A. Collin (1). Combemale, R. Vuillien et P. Assoignon (2), se demandent si l'hypomanie de l'enfant n’est pas la première manifestation d'une psychose périodique. Le fait que chez certains enfants, l'agitation psycho-motrice, subit une recrudescerice vespérale ou même n'apparaît que le soir, n'autorise pas à parler de périodicité si l’on ne veut pas donner à ce terme un sens vague. Nous avons vu surtout les crises d'agitation nocturne décroître proportionnellement et laisser la place dans certains cas à une instabilité psycho-motrice constante pendant le jour. Les cas où cette instabilité a rétrocédé autorisent-ils à penser qu'elle pourra se manifester par la suite. C’est possible, sans que leur réapparition implique le diagnostic d'intermittence.

Ce qui a incité les auteurs à formuler l'hypothèse de psychose périodique, c'est l'existence d’un état ressemblant à l'hypomanie. Nous citions quelques lignes plus haut l'opinion de Chaslin qui a fait de la turbulence morbide de l'enfant, une manie chronique. Briand et Borel (3), Briand et Reboul-Lachaux (4) ont minutieusement décrit l'agitation hypomaniaque liée à V'E.E. C’est là, il faut bien le dire un des points les plus caractéristiques et les plus curieux de l'E.E. de l'enfant. Mais il n'est qu'un symptôme dans un syndrome — beaucoup plus complexe — lequel déborde

(1) Collin. Traité de médecine légale infantile 1920. Delagrave, éditeur. , 18

(2) Combemale, R. Vuillien et P. Assoignon. Echo méd. du Nord t 25 n° 30 p. 289. 30 juillet 1927.

(3) Briand et Borel. Loc. cit.

(4) Briand et Reboul-Lachaux. Loc. cit.

des cadres de l’hypomanie. En effet, s'il fallait en croire les auteurs qui ont écrit à ce sujet, il existerait, à côté des signes moteurs, cette instabilité morale que Mairet et Euzière (1) ont étudiée : Les enfants qui en sont atteints, sont le plus souvent « des débiles, mais des débiles supérieurs, leur intelligence est souvent brillante, leur sensibilité morale souvent vive et s'ils méritent de figurer parmi les arriérés dans leur développement, c’est que chez eux, les idées et les sentiments se suivent avec une extraordinaire rapidité, si bien que leurs facultés synthétiques, le raisonnement. le jugement, la volonté ne parviennent pas à s'exercer normalement. L'absence de critique, le manque de réflexion, la rapidité avec laquelle ils exécutent les actes qu'ils ont conçus en font de véritables machines à réflexes ». L'impulsivité dans nos cas est différente de cette véritable fuite des actes qu'ont les instables de Mairet et Euzière et les facultés synthétiques. comme disent ces auteurs, s'exercent le plus souvent normalement chez nos malades. La lenteur des processus intellectuels que nous avons relatée, est précisément le contraire de la vivacité à vide que présente le maniaque dans ses manifestations intellectuelles. A part les crises d'agitation vespérale et nocturne, lesquelles, nous l’avons vu, ont disparu chez quelques-uns de nos malades et ne sont pas par conséquent l'essentiel du syndrome, il existe une dissociation entre l’état psychomoteur fait d’instabilité, de turbulence et l’état intellectuel aux processus en général ralentis. Cette dissocia-

(G) Mairet et Euzière. Les invalides moraux,

tion nous fait envisager les phénomènes hypomaniaques à titre de symptômes, spécifiques de l'E.E. Quant à leurs caractères particuliers d'agitation psychomotrice vespérale, mais la plupart du temps épisodiques ou trop frustes pour mériter l'appellation de hypomaniaques, nous renvoyons le lecteur à la discussion que nous avons entamée à ce sujet au chapitre de l'agitation psycho-motrice.

Dégénérescence mentale. — Pour Blin (1) les perversions morales réunissent deux facteurs étiologiques principaux : le milieu et l'hérédité. Claparède (2) montre la difficulté de définir la notion d’hérédité. Ce n'est pas la stricte ressemblance entre ascendants et descendants : un fils d'alcoolique pourra être épileptique.

« Un caractère étant donné, le problème n'est pas de savoir s’il est ou non héréditaire, mais dans quelle mesure il dépend de l’hérédité ou du milieu. Son caractère sera dit héréditaire, non pas lorsqu'il ne dépend en rien du milieu, ce qui n’a pas de sens, mais lorsque : les facteurs héréditaires l’emportent manifestement sur ceux du milieu. Et vice versa, on tiendra un phénomène pour un résultat de l'éducation lorsque ce facteur l'emportera manifestement sur celui de l’hérédité ». Ces notions sont très utiles à connaître parce que certains auteurs attachent une grande importance au terrain pour le développement de l'E.E. Jean Lépine (3) admet une fragilité nerveuse constitutionnelle. Il a retrouvé

(1) Blin. Les débilités mentales.

(2) Claparède. — Psychologie de l’enfant.

(3) J. Lépine. Le terrain dans les encéphalites infectieuses. Académie de Médecine. 16 novembre 1920.

parfois, une hérédité précise. Netter (1) de son côté, mentionne le strabisme ancien, le nystagmus infantile, l'épilepsie, l'hystérie, ete. Il est évident que les troubles mentaux affectent d'une manière particulière les prédisposés. Récemment, une hypochondriaque, M. Victorine, âgée de 25 ans, entrait à l'asile Sainte-Anne. Son frère, à la suite d'une E.E. eut des idées de persécution qui nécessitèrent son internement à l'asile de Maréville. Cette coïncidence de troubles mentaux chez le frère et la sœur, ne nous semble pas fortuite.

Nous avons soigneusement recherché les antécédents psycho-pathologiques chez nos malades.

Dans l'obs.1, le père serait nerveux. Depuis la guerre, il serait sujet à des chûtes. Un frère du malade est mort de méningite. — Dans l’obs. 7, une grand’ mère de la malade présenta, à l’âge de 62 ans, un léger affaiblissement intellectuel et des idées de persécution peu actives. — Dans l'obs. 13, la mère est morte à 68 ans, à l'asile de Ville-Evrard, où elle était traitée pour « anémie cérébrale ». — Dans l’obs. 14, la mère a été internée à Ville-Evrard, en 1915, puis à Pierrefeu (dégénérescence mentale, mélancolie et idées vagues de persécution). Une grand’mère maternelle, internée pendant 10 ans, est morte à l'asile de Limoges. — Dans l’obs. 15, le grand-père maternel était épileptique. Une tante maternelle est morte épileptique à l'asile d’Angoulême.

Chez ces 5 enfants, on ne relève aucun stigmate de dégénérescence mentale. Ils étaient normaux à ce point

(x) Netter, cité par Achard. Loc. cit.

de vue avant l'E.E. Deux malades n'ont aucune hérédité psychopathologique décelable, mais présentent, l’un (obs. 17) une voûte ogivale et des dents crénelées. l’autre (obs. 2) de la chétivité, un facies niais, inexpressif, le nez épaté, les dents crénelées, une double rangée d'incisives supérieures.

Parmi les observations des auteurs que nous avons souvent cités, les malades de Briand et Porcher (1), de Briand et Reboul-Lachaux (2) ont des tares héréditaires. Beaussart a analysé le cas de Combemale, Vuillien ét Selosse (3).

« En novembre 1919, apparition d’un syndrome neurologique d'encéphalite léthargique (pyrexie, hypersomnie), suivi au bout de 2 mois, par des troubles psychopathiques progressivement croissants : excitation psycho-motrice hypomaniaque n'ayant nullement cédé depuis près de 2 ans. Signes neurologiques actuellement décelables : strabisme léger, réflexe accomodatif pupillaire aboli, convergence impossible, acuité visuelle amoindrie. Avec raison, les auteurs pensent à un processus virulent encore en évolution. Ils attribuent à une dégénérescence héréditaire l'état pervers et les troubles du caractère qui, latents, ont été révélés par l'état infectieux (une sœur ayant des perversions instinctives). »

: Un malade de Beaussart (4), interné pour « instabi-

(1) Briand et Porc’her. Loc. cit.

(2) Briand et Reboul-Lachaux. Loc. cit.

(3) Combemale, Vuillier et Selosse. Loc. cit.

(4) Beaussart. Encéphalite épidémique. Annales méd. Psych. Mars 1922.

lité mentale, écholalie impérieuse, bouffées de. colère avec impulsions brutales, boulimie et. dispsomanie », eut une sœur qui mourut à 3 ans de convulsions. Un -frère jumeau du malade de Roubinovitch, Barük et Bariéty à de la-tendance aux taquineries et à la kleptomanie. Le malade lui-même avait commis quelques vols sans importance avant l'E.E. et son caractère était “un peu difficile. ris

En résumé, nous trouvons chez Le 1/3 de nos malades des héréditaires. La proportion est bien plus faible dans l’ensemble des autres observations, mais nous ne sommes pas sûr que les antécédents héréditaires aient été explorés par tous les auteurs. Comme nous avons tâché d'être très circonspect dans la recherche de nos renseignements, nous pourrons affirmer que, dans toutes nos observations, nos malades, héréditaires ou non, étaient normaux au point de vue mental avant lE.E.

Une question principale se pose : la prédisposition héréditaire contribue-t-elle à modifier le tableau clinique de l’E.E. prolongée, au point de vue physique et psychique (caractère et intelligence). En présence de l’un quelconque de nos malades, pourra-t-on déceler la dégénérescence mentale constitutionnelle, et quels caractères imprimera-t-elle au syndrome psychopathique?

Nous avons analysé avec le plus de soin possible les différents troubles du caractère, les modifications de l'intelligence. Nous pouvons affirmer que les enfants «chargés de tares héréditaires plus ou moins lourdes ou affectés de stigmates dégénératifs plus ou moins probants sur lesquels nous reviendrons plus loin, mais

sans anomalies au point de vue mental avant l'E.E.. ne se sont pas montrés différents, au point de vue clinique, des enfants indemnes de toute suspicion psychopathique héréditaire. Nous allons voir comment le syndrome psychopathique se sépare : 1° de la débilité mentale : 2° des perversions instinctives ; comment les stigmates physiques et physiologiques de dégénérescence pourront être distingués des séquelles. organiques de l'E.E. Enfin, nous montrerons les caractères propres que peut imprimer l'E.E. sur les pervers et les débiles.

Débilité mentale. — N'est-ce pas parmi ces individus tarés au point de vue héréditaire et dégénératif que se comptent les cas de débilité mentale constitutionnelle de l'enfance, avec toutes les sortes de perversions instinctives? Aussi, le fait que l’on rencontrait des antécédents psycho-pathologiques parmi les ascendants des enfants atteints d'E.E., fit-il considérer ces malades comme des « pervers ». Il y eut là une généralisation hâtive, attendu que d’autres enfants, normaux ceux-là, quant à leurs antécédents héréditaires, devenaient, pour ainsi dire, du jour au lendemain, si semblables aux premiers qu'ils méritaient aussi d’être appelés « pervers ». Le terme « perversions instinctives » nous semble trop général dans ce cas et surtout, il implique à notre avis, une base constitutionnelle qui ne convient pas à nos malades indemnes de tares héréditaires. Instincts pervertis et perversions instinctives nous paraissent deux locutions très distinctes, encore que, nous l’allons voir, ce ne sont pas toujours les instincts

qui sont pervertis dans les cas que nous étudions. Le mot tendance est mieux à sa place.

Ces enfants ont été immédiatement assimilés aux dégénérés. Or, on ne sait pas encore si les dégénérés sont des malades ou des êtres ayant dévié du type. Pour Claparède, ce terme désigne « un individu taré au point de vue héréditaire et appartenant à une lignée évoluant vers la déchéance, un individu ayant perdu certaines des fonctions indispensables à l'adaptation au milieu. L'idée de dégénérescence implique idée de déchéance, de dégradation pathologique ».

Du reste, quelque expression que l'on emploie, le fait important, c'est, chez ces enfants, l'absence de différence clinique entre les héréditaires et les äutres. Aussi, croyons-nous serrer de près le problème en .essayant de répondre à cette question : Entre un enfant héréditaire, débile et pervers, et entre un enfant héréditaire présentant des troubles mentaux liés à l'E.E., existe-t-il des particularités propres à établir la discrimination entre l'un et l’autre ?

La débilité mentale se caractérise par le manque de jugement, la vanité, la crédulité, l'absence de sers critique, par conséquent la suggestibilité. Chaslin lui donne le synonyme de sottise. Souvent héréditaire, elle est congénitale et incurable. Dans ces trois propositions, deux au moins suffisent à écarter du cadre de la débilité les enfants que nous étudions. Du reste, ils n’ont pas le masque du débile. Binet et Simon (1) montrent que les cas acquis, contrairement aux con-

(1) Binet et Simon. Les enfants anormaux.

EURE fe; ee

génitaux, sont particulièrement réguliers de traits. « Ce que nous avons dit, écrivent ces auteurs, de la physionomie et des stigmates ne les concerne pas. Leux expression n’est, en effet, que le reliquat de la période antérieure où ils n'avaient encore rien perdu de leur intelligence ». Lorsque nous avons analysé les facultés intellectuelles de nos malades, nous avons insisté sur. la possibilité d'un état confusicnnel plus ou moins passager dû à certains troubles organiques et susceptible de modifier l'appréciation. Ce sont avant tout des anormaux scolaires, des arriérés pédagogiques qui, par suite de l'incapacité psychique d'acquérir, peuvent devenir des arriérés intellectuels. Nous avons observé des cas très différents et l’affaiblissement intellectuel à été rarement constaté. Ces enfants sont des malades dont l'intelligence vit à la merci des troubles psycho-moteurs. Nous renvoyons, pour des considérations plus ‘étendues, à ce que nous avons dit lorsque nous avons étudié l’état intellectuel de nos malades, au chapitre de la symptomatologie.

Perversions instinctives. — Cependant Dupré, un des premiers, montra combien la débilité mentale avait d'influence sur les anomalies affectives. En effet « l'intelligence avec ses moyens de tirer parti des donnés de l’expérience, de les grouper, d'établir des rapports multiples entre eux, d’abstraire et de généraliser. puis de déduire, a nécessairement aussi une action indéniable en préparant le terrain aux convictions, dont le rôle sur les sentiments et par conséquent Finfluence de contre-poids ou de stimulant sur les ten-

dances primaires est absolument caractérisée ». (1)

Külner (2), à sa manière, montre bien l'importance de l'état intellectuel puisqu'il compare le contrôle moral à l'étage supérieur d'une maison qui aurait 8 étages. Le rez-de-chaussée, pour cet auteur, c’est la connaissance ; le 1er étage, la volonté ou pouvoir de l’exercer ; le 2e étage, le pouvoir de contrôler ou inhibition. Aussi, l'absence en général d'’affaiblissement intellectuel et toujours de débilité mentale pourraitelle permettre d'envisager sans pessimisme les troubles du caractère, pourtant d’'allure impressionnante, si leurs manifestations n'étaient pas favorisées par certains facteurs tels que l'agitation psycho-motrice motrice, les accidents comitiaux, etc. Nous les avons vus si nombreux, si vrais, ces troubles du caractère que lon comprend qu'ils aient pu faire impression par leur groupement au point d'être étudiés dans le cadre des perversions instinctives. Anden (3) emploie même le terme « d’imbécilité morale » pour les désigner et nombre d'auteurs l'ont suivi. Nous aimons, pour notre part, la définition de Rogues de Fursac (4) : « La folie morale est la synthèse de deux éléments : l’un positif, la déviation des tendances, qui se traduit par les perversions instinctives, l’autre négatif, l'indifférence morale, qui se ramène elle-même à une double atrophie, atrophie de sentiments altruites, et atrophie du sentiment de la dignité individuelle ».

(1) Semiologie de l’affectivité. Decroly et Vermeylen.

(2) Külner cité par Anden. Loc. cit.

(3) Anden. Loc. cit.

(4) Rogues de Fursac. Précis de psychiatrie.

Parmi les perversions de l'instinct de conservation, nous avons observé assez rarement les idées de suicide et quant à la gourmandise, elle ne prend une valeur qu'à côté d’autres symptômes morbides. L'érotisme, nous l'avons également rencontré chez nos malades, la plupart du temps sous forme d'onanisme, lié en général à l'instabilité psycho-motrice. Les instincts d’association sont les plus troublés : l'impulsivité, les violences imposent à l'enfant la conscience de l’incoercibilité, spontanément exprimée. L'acte est suivi de regrets sincères. La promesse de ne plus le recommencer est inhibée par les troubles de l'attention conditionnés eux-mêmes par l'agitation. Les vols que nous avons constatés sont toujours futiles. Les fugues traduisent un état morbide de l’activité. Faut-il considérer comme un trouble analogue, au point de vue intellectuel, la mythomanie si souvent relatée chez nos malades. Ces perversions qui se montrent toujours si actives en ralson des troubles de l’activité, paraissent atténués par l’absence d'indifférence morale. La conscience de la maladie chez les malades entretient souvent un état d'émotivité qui, tout en ayant parfois une allure morbide, contribue pour une part à la conservation de l’'affectivité. Nous avons insisté sur les regrets qu'expriment ces enfants de s'être abandonnés aux impulsions violentes, sur le chagrin qu'ils ressentent d'être séparés de leur famille, sur le plaisir qu'ils manifestaient de leurs visites, sur leur besoin de caresse et de protection, sur l'absence de malignité. Nous avons résumé plus haut, deux cas de folie morale typique, pour

les opposer à nos observations. Nos malades n'ont, en général, ni indifférence, ni inaffectivité, ni amoralité. Us se distinguent par ces caractères des pervers instables dont ils se rapprochent, il faut bien le dire, par une certaine incorrigibilité et des troubles de l'attention et de l'activité psycho-motrice. |

Du reste, cette incorrigibilité, vraie dans l’ensemble, demande à être indiquée sous toutes réserves. Nous avons vu l’apaisement de l'agitation psycho-motrice favoriser l'amélioration des troubles du caractère. Il nous semble que les troubles organiques et psychomoteurs mettent le malade en état d'impuissance et font de lui un asthénique moral. On ne peut pas plus parler ici de perversions proprement dites des instincts et d’atrophie des sentiments éthiques qu'on ne peut préjuger de l’affaiblissement intellectuel dans la confusion mentale idiopathique.

La psychose perverse qui se caractérise par l’irréductibilité des tendances morbides, le récidivisme incessant, l'impossibilité de l'amendement, l’atrophie des sentiments altruites et de la dignité personnelle, ne saurait comprendre dans ses cadres le syndromé psychopathique lié à l'E.E. de l'enfant. Mais comme la plupart des symptômes de nos malades se rencontrent dans cette psychose, cette majorité en quelque sorte impressionna les auteurs en faveur de l « imbécilité

morale ».

Stigmates physiques et physiologiques de dégénérescence. — L'aspect morphologique des enfants pré-

sentant les manifestations tardives de l'E.E. a contribué

AU

à les faire assimiler aux dégénérés. Du côté du visage, l'atonie de traits, l'asymétrie faciale, le strabisme, la diplopie, le nystagmus, l'inégalité pupillaire, les tics divers, du côté des membres, les mouvements choréiques, les myoclonies, l'hémiplégie, dans l'ensemble de la constitution, la chétivité (obs. 2 et 12), ont contribué à entretenir la confusion dans les esprits, d'autant plus aisément que les signes organiques se trouvent souvent nombreux chez le même malade. Cependant, en dehors de tout examen mental, il nous semble que l’étude des signes organiques pourra permettre, dans la plupart des cas, de faire une discrimination entre les dégénérés et les encéphalitiques.

En dehors du mode d'apparition et d'évolution des symptômes, (nous éliminons évidemment les cas où l'E.E. a frappé des individus présentant avant l’infection des stigmates de dégénérescence), quels sont les stigmates les plus fréquents et les plus importants, ceux qui par leurs caractères prononcés et leur accumulation sont vraiment la signature de la dégénérescence?

« Ce sont (1) les malformations crâniennes : macrocéphalie, microcéphalie, scaphocéphalie, brachycéphalie ou dolichocéphalie extrême, etc., l'asymétrie cranio faciale ; le bec de lièvre, les malformations de la voûte platine ; les anomalies dentaires : absence congénitale d'une ou de plusieurs dents, vices d'implantation, malformations (dents d'Hutchinson) ; les anomalies du pavillon auriculaire : atrophie du lobule, développement

(1) Rogues de Fursac. Précis de Psychiatrie.

CIRE e

anormal du tubercule de Darwin, absence d'ourlet : la pigmentation irrégulière de l'iris, le strabisme ; les anomalies des organes génitaux externes : cryptorchidie. infantilisme, hypo ou épispadias, pseuso-hermaphrodisme ; les anomalies dans la longueur des membres, l’oligodactylie la polydactylie, ete ». Or, en dehors du strabisme et de l’asymétrie crânio-faciale, par paralysie faciale, aucun de ces signes n'existe chez nos malades. Nous voulons seulement attirer l'attention sur l'inégalité pupillaire qui se rencontre parmi les autres stigmates (sans être caractéristique ou de la paralysie générale) et qui est fréquente dans nos cas où nous l’avons vu constituer le seul reliquat organique.

Il existe des stigmates physiologiques de dégénérescence parmi lesquels le syndrôme de débilité motrice, décrit par Dupré (1), apparaît le plus important. Il est caractérisé par « l’exagération des réflexes tendineux, le perturbation du réfiexe plantaire, la syncinésie, la maladresse des mouvements volontaires et, enfin, par une variété d'hypertonie musculaire diffuse en rapport avec les mouvements intentionnels et aboutissant à l'impossibilité de réaliser volontairement la résolution musculaire ».

Ces malades seront difficiles à distinguer des parkinsoniens, d'autant plus que les tremblements névropathiques ou émotifs sont fréquents chez les premiers, et notre maître, H. Colin (2) à montré l'extrême variété

(x) Dupré. Débilité et déséquilibration motrice. Paris Médi. Octobre 1923.

(2) H. Colin. Loc. cit.

des tremblements parkinsoniens post-encéphalitiques, variété qui nuit à toute tentative de discrimination. L'hypertonie, chez nos malades, est moins diffuse, affectant fréquemment la forme hémihypertonique.

La localisation cervico-faciale, avec raideur du cou, attitude figée, salivation, les troubles vaso-moteurs, tels que les bouffées de chaleur et la sudation, la rétropulsion, les troubles respiratoirse, etc., plaident en faveur de l'E.E.

On ne confondra pas le facies sans ride, sans pli, aux traits immobiles, au regard fixe du parkinsonien joues, le manque d'expression du regard, le raccourcissement des lèvres dû à l'ouverture constante de la bouche orientent le diagnostic.

Les troubles du langage (bégaiement, blésité, zézaiement, bredouillement), seront distingués de la parole des parkinsoniens, leur voix est souvent nasonnée, la parole explosive. La palilalie et la tachyphémie paroxystique, sont des phénomènes assez caractéristiques et assez particuliers pour être reconnus si l'attention est attirée sur eux.

Il est des cas plus complexes que nous avons laissés de côté jusqu'alors pour ne pas cesser d'être clair au cours de cette étude. Nous avons toujours eu en vue un état antérieur à l’'E.E. absolument normal au point de vue mental. Nos précautions ont été bien prises à ce sujet et nous espérons avoir convaincu le lecteur Tantôt nous avons assisté à une véritable création des symptômes morbides par l'E.E., tantôt, lorsqu'il s’agis-