‹ Contribution à l'anatomie pathologique de la maladie de BasedowChapitre 6 sur 8 · A. JOFFROY ET CH. ACIIARD · texte numérisé non relu

A. JOFFROY ET CH. ACIIARD

et arrondi, à double saillie. La coloration rouge pâle des joues tranche sur le teint uniformément jaune verdâtre du visage. Les rellets verdâtres sont particulièrement accusés au niveau des paupières inférieures et au voisinage des narines. Les muqueuses labiales sont ternes, mais non entièrement de'colorées. La consistance des téguments épaissis est dure, et la pression la plus forte exercée avec le doigt n'y détermine pas de dépression en godet.

Les cheveux sont rares, surtout sur la partie médiane du crâne. Ils sont épais, d'une couleur rouge brun. On remarque sur le crâne des taches jaunâtres, pigmentées. Le cou est volumineux et se continue presque sans ressaut avec la face. Le pli cutané y est fort épais et prouve d'une façon évidente que l'hypertrophie siège dans les téguments. Par la palpation on constate le relief normal des cartilages du larynx, mais on n'arrive pas à percevoir le corps thyroïde, qui semble entièrement disparu. On ne trouve à sa place que quelques nodules de consistance fibreuse.

Toutes les autres parties du corps sont le siège de la même infiltration myxœdémateuse. La face dorsale des mains est recouverte par une peau assez mince, rugueuse, sèche, fendillée. Ces caractères disparaissent au niveau des deux dernières phalanges des doigts; ils n'existent pas non plus à la paume de la main. On les retrouve, mais moins prononcés, sur la face antérieure des jambes. Aux poignets, l'infiltration myxœdémateuse est plus prononcée que partout ailleurs.

Il n'existe aucun trouble dans les mouvements ; la malade se lève et marche facilement. Mais la fatigue survient promptement, et l'ascension d'un escalier lui est particulièrement pénible. Force dynamométrique des mains : 12 à droite, 18 à gauche.

La langue est un peu pâle, étalée, volumineuse. Les contours des narines sont arrondis, épaissis; la muqueuse des fosses nasales est le siège d'une tuméfaction générale, particulièrement au niveau du cornet moyen du côté gauche; elle ne cède pas sous la pression d'une sonde. Le pharynx est normal. Les cordes vocales ne sont pas épaissies, mais présentent de la parésie des dilatateurs glottiques; elles n'arrivent au contact qu'après une série d'oscillations successives (nystagmus des cordes vocales). (Examen rhinoscopique et laryngoscopique pratiqué par M. Ruault.) La voix est faible, multitonale, saccadée par suite de la gêne respiratoire.

Le rythme respiratoire est un peu accéléré (28 à 30 par minute); pas de signes physiques thoraciques.

Les battements du cœur sont normaux. Pouls : 80.

Pas de troubles digestifs. Urines en quantité normale (1 140 ce. par jour), de couleur pâle, à réaction acide. Densité 1 015. Pas de sucre ni d'albumine. Résidu sec, 38 grammes par litre; urée, 14sr,16; chlorures, 6sr,5; phosphates, ls',74.

Pas de troubles de la sensibilité générale et spéciale. Pas de trem-

blement ni de contractures. Les réflexes tendineux sont un peu faibles.

Le sommeil est bon et régulier. La malade ne dort pas dans la journée.

L'intelligence est relativement assez bien conservée. La malade est devenue un peu plus apathique ; sa mémoire s'est un peu affaiblie depuis six ans; les efforts d'intelligence la fatiguent plus vite qu'autrefois; elle ne peut lire bien longtemps, mais sa raison n'est nullement altérée. C'est la difficulté de la respiration qui gêne surtout sa conversation. Son caractère est doux et facile.

Le 20 septembre, la malade est prise de troubles dyspeptiques, sans

Fig. 1. — Coupe du corps thyroïde (Obs. VI). On voit au milieu du tissu de sclérose quelques vestiges de vésicules thyroïdiennes.

fièvre. Elle tombe dans l'abattement. La température périphérique et centrale s abaisse, et la malade meurt le 26 septembre

Autopsie. - La plèvre gauche est le siège d'un épanchement citrin de 2 litres environ. Elle présente en outre de nombreuses petites tumeurs, aplaties ou allongées, dont les dimensions varient de celles d une noix a celles d'un pois. Quelques-unes sont sessiles, d'autres pédiculees ou libres dans la cavité pleurale. A la coupe elles présentent une consistance ferme et élastique. L'examen microscopique y montre la structure du fibro-sarcome ; à la surface des tumeurs^on trouve des

[ni"",* «,T efntrrr0iSéS; dans Ia Pondeur se voient des oubliions de cellules fusiformes dans un stroma fibreux assez riche

A. JOFFROY ET Cil. ACDARD.

Les bases des deux poumons sont atélectasiées.

Le péricarde contient 500 grammes de liquide citrin. Son feuillet viscéral est épaissi. Le cœur paraît normal. Athérome aortiquepeu prononcé.

Foie normal. Rate petite et ferme. Reins normaux; pas de lésions histologiques.

Rien à noter dans les organes génito-urinaires, si ce n'est la présence d'un petit kyste dans l'ovaire droit.

L'encéphale ne présente pas de lésion; il pèse 1200 grammes. Pas de lésions histologiques dans divers fragments examinés, si ce n'est la présence d'un petit foyer d'hémorrhagie capillaire dans une gaine périvasculaire de la première circonvolution frontale.

La dissection du cou montre que le corps thyroïde est remplacé par une masse fibreuse qui a conservé plus ou moins bien la forme des lobes latéraux; cette masse, dont l'épaisseur atteint à peine 1 centimètre, est très adhérente à la trachée. Les artères qui s'y rendent ont un calibre très réduit.

L'examen histologique de cette masse thyroïdienne montre qu'elle est formée surtout de tissu fibreux au milieu duquel on rencontre des vésicules adipeuses en assez grand nombre. Cette masse est parcourue par des artères à parois très épaissies et présentant des altérations manifestes d'athérome. En outre on découvre dans le tissu fibreux de petits amas cellulaires, en fort petit nombre, qui représentent les vestiges des vésicules. Ces amas forment des groupes d'une dizaine environ. Chacun d'eux est constitué par quelques cellules accolées, à protoplasma granuleux et à contours indécis. Ils sont séparés les uns des autres par de minces travées conjonctives. De plus, au milieu du tissu fibreux, dans lequel les noyaux cellulaires sont assez nombreux, on trouve parfois de petits amas d'éléments embryonnaires dans lesquels il est impossible de retrouver des restes de vésicules.

La moelle, le bulbe et la protubérance ne présentent pas d'altération. Intégrité du faisceau solitaire et du corps restiforme. Pas de lésions des nerfs grands sympathiques, pneumogastriques, récurrent droit, musculo-cutané.

La peau, examinée par M. Balzer, ne présente d'autre modification que l'abondance du tissu adipeux.

Un certain nombre de particularités nous paraissent devoir être relevées dans les observations qui précèdent.

Au point de vue clinique, la première observation est un exemple de guérison à peu près complète delà maladie, qui ne s'est guère manifestée que sous la forme de deux poussées successives.

Il est intéressant aussi de noter avec quelle fréquence la

maladie de Basedow s'est associée dans ces cas avec d'autres états morbides : l'hystérie (obs. I, IV et VI), la syringomyélie et un angiome veineux du cerveau (obs. III), le tabès (obs. IV), le délire mélancolique (obs. II). Mais, sous le rapport des associations de ce genre, l'observation VI est assurément la plus instructive : elle montre le syndrome goitre exophtalmique apparaissant au début du développement du syndrome myxœdème. Or le myxœdème étant généralement reconnu comme une affection produite par l'atrophie du corps thyroïde, on est amené à se demander (comme M. Hartmann en 1884, à propos de cette même malade, l'avait déjà fait, mais sans l'affirmer) s'il n'y a pas un lien étroit entre ces deux états morbides, et s'il ne s'agit pas là de deux affections qui dériveraient d'une même cause ayant son siège dans le corps thyroïde.

Il nous parait que cette combinaison n'est nullement fortuite, et nous en connaissons d'ailleurs plusieurs autres exemples. Kovalevski 1 a observé un cas dans lequel le myxœdème s'est développé chez une femme atteinte de goitre exophtalmique. Sollier 2 rapporte deux observations dans lesquelles on voit des accidents de goitre exophtalmique apparaître avec le myxœdème. Harris et Wright3 signalent dans un cas la production d'une tuméfaction du cou plusieurs années avant le développement du myxœdème. Récemment von Jacksh 1 a publié aussi un fait de maladie de Basedow avec myxœdème chez le même malade et Bowles5 a vu deux fois le gloître exophtalmique précéder le myxœdème6.

Peut-être s'agit-il là d'une poussée hypertrophique, se manifestant au début ou dans le cours d'une affection sclérosante du corps thyroïde. En tout cas, il nous semble que l'apparition du goitre exophtalmique pendant l'évolution d'un

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