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et leur at sont au-dessous de a normale. La flacci- dité de la peau et les nombreux plis qu’elle présente quon bien un état de souffrance générale. Dans le
“cas de pied bot unilatéral, tout le membre du côté lésé
__est de plus petit volume que celui du côté opposé, les
muscles sont moins volumineux, moins fermes et réagissent mal à l'incitation reflexe. Lorsque le pied bot congénital est bilatéral, l'un des deux membres présente toujours une altération plus profonde, qui se révèle par
un volume plus restreint et une musculature plus dé-
PANQURS".
G. Balletet Dutil (1) ont Drédit Expérimentalement chez le cobaye, par compression passagère de laorte abdominale, une anémie temporaire de la moelle et ont étudié dans-cet organe les lésions légères des cellules nerveuses. Il est possible que cette anémie transitoire joue un certain rôle dans la production de la lésion nerveuse chez Findividu atteint de pied bot congé-
. nital, mais il reste x démontrer sous quelle influence,
compression artérielle ou thrombus, serait survenue
0e arrêt circulatoire. à
Dans nombre de nos observations, nous avons noté au cours de la grossesse, ou immédiatement avant elle, des affections microbiennes diverses qui ont été susceptibles de produire des DRSOUSS auxquels le fœtus n’a pu se soustraire.
Dans certains cas, la cause A dbie de nuire au fœtus nous à échappé. Cependant les fausses-couches survenues sans cause apparente, dans nombre de cas, et au
Cours d’une bonne santé habituelle, semblent indiquer
qu’il y a, en dehors des maladies, mêmes les plus légères, une cause qui, bien que ne se révélant par aucun symptôme, n’en est pas moins funeste pour le fœtus. En de-
RoRe de la Or dont le role funeste pour l’état sors
(1) G. ARE et Dur. Re de neurologie de Nancy, 1896, et Congrès international de médecine de Moscou, 1897.
vidique est bien connu, on peut, il nous semble, la rapporter aux produits toxiques ingérés (boissons frelatées, alcoolisme, alimentation défectueuse) ou à ceux fabriqués dans le tube digestif. Le milieu. dans lequel vivent les parents de nos pieds bots justifie la première hypothèse; quand à la seconde, elle s'appuie sur les recherches de M. le professeur Bouchard, de M. Charrin (1), relatives aux auto-intoxications, dont le rôle est si considérable en pathologie.
Ce qui précède nous amène à rappeler brièvement ce qu’enseigne la tératologie. Les diverses malformations, observées au cours de l’évolution du poulet, que les Geoffroy Saint-Hilaire avaient rapporté à l'influence de causes extérieures, ontété reproduites d’une façon scientifique (vernissage, chauffage, mouvement}, par M. Dareste (2). Les recherches toutes récentes de M. Féré (3), faites sur des œufs de poule avec les produits toxiques solubles, les plus divers, ont démontré la puissance tératogénique de ces produits; au cours de ces expériences, cet auteur a relevé des monstruosités très nombreuses et des plus variées. D'autre part, l'expérimentation, sur des mammifères, a donné à MM. Gley et Charrin (4) des malformations des extrémités postérieures chez deux lapins de la même portée. L'un des parents, le mâle, avait été soumis, avant la fécondation, à l’action HR re multiples de cute pyocyaniques.
L'observation clinique semble dues L'éistentel dans le corps de la mère, de produits toxiques solubles développés par des causes variées; comme on note l'existence de malformations du pied dans ces cas, et que, d'autre part, l'expérimentation prouve la puis-
(4) CæarriN. Poisons de l'organisme, poisons du tube digestif, 1895. (2) Daresre. Production des monstruosités, 1894.
(3) Féré, Société de biologie, 28 avril, 5 mai 4894, mars 1897. (4) GLey et Cnarnin. Société de Biologie, 2 novembre 1895.
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sance ro dés produits toxiques, il ne à savoir sous l'influence de quelle lésion la difformité s est proquite.
On ne peut, véritablement, se représenter action de toxines sur l'extrémité d’un membre que par une influence nocive pour le système nerveux, quelle qu’en “soit la partie ; celui-ci déterminant CHERE “Apte de la difformité. $
A l'appui de cette hypothèse on peut it Jes recherches de Roux et Yersin (1) sur l’action de la toxine dipatérique sur le système nerveux. Les expériences d'Enriquez et Hallion (2), celles plus récentes de Charrin (3) ; les observations de Ballet et Dutil (4); et celles d’autres auteurs, sont une preuve de l'influence nocive des toxines sur le système nerveux, Dans ce tissu, la partie la plus noble, la cellule nerveuse doit être particulièrement sensible à ce mode d'action.
L'action de produits toxiques solubles sur le système nerveux, étant admise; on comprend que les lésions soient en rapport avec la résistance de la cellule, avec la toxicité plus ou moins grande du produit, et aussi avec son action plus ou moins prolongée. L’atteinte prédominera-t-elle dans les parties centrales ou périphériques ? ILest possible que les deux parties soient lésées. Nous croyons surtout à l'atteinte portée sur la cellule nerveuse, particulièrement sensible à ce mode d' ‘influence.
. Comme la difformité des membres supérieurs s’observe rarement, on peut se demander quelle. est la raison de cette prédilection pour les membres inférieurs ? Cela tient peut-être à ce que la moelle lombaire ue termine son développement que bien après celle des
(1) Roux et Yersin, Ann, de l'Institut Pasteur, 1888. p..286.
(2) Enriquez et HaLLroN. Myélite expérimentale par toxine diphté- ; rique. Revue de Nearologie,1892, p. 92.
(3) Cuarrin. Société de Bialocie. mai 1895.
(4) Bauer et Duriz, Revue de Neurologie, 4895, p. 718,
autres régions, où encore, à la foimetare tarde du canal médullaire dans cette région : deux causes d’évolution qui font de cette partie, un locus minoris resis=. ES lentiæ. RE -RÉToUS’ les atiseite ont noté une prédominance né es ciale pour le sexe maculin.
Duval sur 574 cas de pied bot congénital Aie ” 364 garçons pour 210 filles. :
Martin relève 45 garçons pour 16 filles sur 6 cas congénitaux. je ue es Heine, d’après Schwartz, sur 147 pieds bots be É nitaux constate que la difformité existe chez 97 EAXÇORE » # et seulement chez 50 filles. Br - Dans notre statistique de 104 cas, le pied- bat congé- D nital s’observe 71 fois chez des garçons et 33 fois chee : les filles. | L'ensemble de ces statistiques nous donne 886 piedë bots congénitaux, les garçons y sont compris pour les 2/3 des cas (577) et les filles pour 1/3 (309). Quelle est la : raison pour laquelle le sexe masculin est le plus souvent atteint? Cela tient-il à la natalité plus grande des garçons ? Mais comme pour la naissance de 100 filles, on note conjointement celle de 105 garçons, environ, la raison invoquée est insuffisante ; même en. tenant: ne compte des mort-nés, pour la naissance de 4100 filles, ES 4 on ne trouve que celle de 110 à 112 garçons. … e L'observation clinique nous donne des renseigne- | ments importants, au point de vue étiologique et pathogénique; d'autre part, l’'expérimentation nous : porte à croire à l'existence d’une lésion nerveuse, Pas < natomie pathologique va-t-elle justifier nos prévisions?
Preuves anatomo-pathologiques de l'existence d’une lésion nerveuse congénitale. NES
Les. examens Hstolosidugs de moelles qui mivEnt, sont dus à l'extrême obligeance de M. le. > professeur
fr rise cha: ainsi qu’à celle de notre excellent ami M. le D'Durante. Nous tenons à attirer l'attention sur : ce fait, que ces examens histologiques ne sauraient avoir été influencés par une idée préconçue, puisque les auteurs ignoraient non seulement nos idées, mais re aussi la provenance des moelles examinées.
ie OBSERVATION À (1).
“as nommée Julietie F..., âgée de 7 mois, a été admise le 3 20 avril 1896 à la salle Triboulet dans le service de M. le “ E. D'Josias pour une broncho- -pneumonie datant de quarantehuit heures. L'enfant atteinte d'un double pied bot congé-
lendemain de son entrée.
Aucun autre renseignement. -
” Notre excellent collègue et ami Roux a mis à notre MAD sition le corps de Æette enfant.
. Le corps, petit, émacié, à part la lésion pulmonaire, ne HARAS d'anormal en dehors de la lésion des pieds. On se trouve en présence d’un double pied bot congénital en varus équin très accentué, mais plus prononcé du côté gauche où la déviation est irréductible. Des deux côtés, l’adduction est très marquée, le bord interne du pied forme un angle droit avec le bord interne de la jambe. Forte supi-
en arrière et un peu en bas.
régulièrement convexe dans toute son étendue. La peau fine est presque dépourvue de graisse; les mus-
mais aucun n’est ni fibreux, ni graisseux.
Be Le tendon du jambier antérieur représente la corde de l'arc formé par le bord interne du piedet la face interne du tibia le tendon de l'extenseur propre du gros orteil sui
“Are x 4 ar
(1) Cette bec tbu a déjà été publiée. Contribution à la pathode génie du pied bot congénital par MM. Courtillier et Durante (Gaz. __hebd. de méd. et de chir., 18 mars 1897 et archives générales de médecine juin 1897.
nital varus équin, mourut de son affection pulmonaire le
nation du pied : la face plantaire DEC verticale regarde
Aucune saillie anormale à la face ne du pied qui est
“cles de la jambe sont petits, de coloration un peu grisaire;
A0 cet are osseux. Ces deux tendons sont déplacés en dedans et plus éloignés du tendon extenseur commun qu'à l'état
normal. En faisant mouvoir ce dernier muscle, on s'aperçoit
que le tendon ne glisse pas dans la gaine à cause d'un
étranglement formé par le ligament annulaire antérieur du
tarse.Rétréci sur une longueur de 8 à 10 millimètres, le tendon a un volume supérieur, mais normal, au-dessus et audessous de ce point.
: Sur la face externe du calcanéum, les tendons. péroniers mrédnieht eux aussi, un étranglement qui correspond à toute la largeur de leur gaine fibreuse. La partie sous-jacente aplatie pénètre difficilement dans la gaine, même si on opère une forte traction. De plus, la gouttière du long péronier présente en son milieu une saillie transversale, conformée en dos d'âne, perpendiculaire à son grand axe:
. Le tendon d'Achille ne fait aucune saillie. Il est fortement appliqué contre l'articulation péronéo-tibiale inférieure, sur le même plan que les tendons des péroniers en dehors et que celui des tendons des muscles profonds de la jambe en dedans. On sectionne ce tendon à 3 centimètres au-dessus de ses insertions calcanéennes et, malgré cela, on ne peut corriger l’équinisme. Pendant le mouvement de flexion que l’on tente d'opérer, le segmentinférieur du tendon ne bouge pas. De plus on constate qu’il est impossible de le récliner. Il existe en effet sur une hauteur de 1 centimètre, sur toute la largeur de sa face antérieure, un épaississement très dense qui l’unit intimement à la partie postérieure de l'articulation péronéo-tibiale inférieure et aussi aux portions “osseuses voisines du tibia et du péroné. Une fois cette adhérence très puissante coupée, l'équinisme se laisse corriger en grande partie. i |
: Les tendons des autres muscles nt normaux, Ceux des bte antérieur-et postérieur forment, avec le scaphoïde, très adhérent à la pointe de la malléole tibiale, une sangle qui contourne l'extrémité de cette malléole.
Le ligament deltoïdien, par son faisceau antérieur très épais et très court, immobilise le scaphoïde contre la malléole. Ce faisceau scaphoïdien se continue sans ligne de démarcalion avec un très épais faisceau astragalien (face in-
terne du col et face interne du corps de l’astragale), lequel
LS Tac
Pine. + MES est constitué par de gros faisceaux fibreux qui réunissent toute la face interne de la malléole tibiale à toute la face externe de l’astragale, de telle sorte qu'il n’y a plus de surface articulaire en ce point.
Les autres ligaments ne présentent rien de Dartioabuss À. signaler toutefois la forte sangle que forme le ligament annulaire antérieur, épaissi, sur le col de l’astragale et. le bride.
L’astragale est en position normale, sans aucne modification du corps que celle de l’absence de surface articulaire interne, occupée par les adhérences fibreuses.
Le col est nettement tordu en dedans et un peu en ne La surface antérieure de la tête n’est pas déshabitée par le scaphoiïde ; il n'y a, en effet, sur un minime croissant externe, que de «he, -adhérences avec la capsule articulaire.
Le calcanéum concave en bas, l'est aussi en dedans, et de plus, tordu sur son axe. Il a suivi la déviation du col de l'astragale. £
Le scaphoïde et le cuboïde ont suivi Le même mouvement sans se luxer sur le tarse postérieur, de telle sorte que la face dorsale du tarse offre une convexité régulière, sans saillie anormale. La malléole interne n'était que peu développée et le tibia était incurvé en avant dans son tiers inférieur, ce qui fait que la malléole DéRosRle éere FepOrtée en arriére.
Le pied droit, presque aussi dévié que le . est, toutefois, plus réductible. Le tendon d'Achille n'offre aucune adhérence sur sa face antérieure. Les tendons des muscles extenseur commun et péroniers latéraux ne présentent pas d’étranglement dans leurs gaines fibreuses. etre
Toutes les adhérences ligamenteuses ou fibreuses Jon moins fortes. Les déformations osseuses sont à peu prés semblables à celles du côté opposé.
= L'examen histologique qui suit a été fait par notre excellent ami le D' Durante qui ignorait non seulement nos idées, mais aussi la provenance de cette moelle.
Examen. doi ace de la moelle. — Dans la moitié su-
Mrionts de la région lombaire (voir fig. À {) 0
lés lésions suivantes $ dans la subslance: grise, le ce est un peu moins fourni des deux côtés que normale peut-être est-il un peu plus rare à gauche qu'à droite, cette différence est peu sensible. Les cellules des antérieures paraissent normales, cependant elles peu moins nombreuses à gauche ; cette diminution porte 2 re sur les de antérieurs. LR Pre antérieure
E "Le
daux croisés sont malades des deux côtés, mais leur. ration est beaucoup plus intense et étendue à à gaie, droite.
, Par. les coupes colorées. au Pal, les tubes nerveux ‘font k presque SRRPÉÉRN défaut de ce côté dans la moitié po Se
pa
(4) Nous tenons à remercier ici M. le D Sénèque 4 rogeante duquel nous devons les figures qui accompagnent ce dv
Er — 43 —
+ Aébisare de ce faisceau. En se portant en avant, tés tubes se montrent de plus en plus nombreux pour redevenir en nombre normal à la hauteur d’une ligne horizontale passant
par le canal de l'épendyme. Cette altération s'étend en lar=
à geur de la‘corne postérieure à la surface de la moelle. A droîte on retrouve la même lésion, mais moins intense. C’est également la portion postérieure du faisceau pyramidal
4 : croisé qui est la plus atteinte, les tubes nerveux y sont très
rares, mais l’altération est moins intense que de l’autre côté.
Le reste des cordons antéro-latéraux ainsi que les cordons
postérieurs ne présentent pas de différence à droite et à an mais les gaines de myéline sont en général minces. et les coupes ne se colorent qu'imparfaitement par le Pal. et le Weigert.
Les racines, tant antérieures que postérieures. paraissent un peu moins fournies en tubes nerveux que normalement, mais ceux-ci sont notablement plus clairsemés à pauêhe
atR droite. Cependant, par le picro-carmin, on retrouve un
beaucoup plus gfand nômbre de cylindres-axes, mais il
“existe beaucoup de fibres grêles à cylindres-axes paraissant
amincis, Comme atrophiés et entourés d’une gaine de myéline trés étroite prenant mal l'hématoxyline.
En somme, dans les racines, il semble qu'il y ait plus atrophie que destruction des éléments nerveux. C'est le contraire pour les faisceaux pyramidaux où il y a disparition d’un grand Le de tubes nerveux, myéline et | cylindre-axe. RUE
Dans la région nuire inférieure on observe les mêmes
: lésions des faisceaux pyramidaux, mais la substance grise:
est normale et identique des deux côtés.
Les régions dorsale et cervicale contrastent avec les pré- cédentes par la ‘coloration facile et intense des cordons blancs par le Pal. | a
= Dans la région dorsale inférieure, la corne antérieure che est sensiblement plus étroite que la droite, et ses cellules sont beaucoup moins nombreuses. Le chevelu, - pauvre des deux côtés, l’est également un peu plus du côté toles La colonne de Clarke gauche présente ainsi, sensiblement moins de cellules à gauche qu’à droite.
. Le faisceau pyramidal droit est normal.
:. ..— 44 — ve . Le faisceau pyramidal croisé gauche est plus clair que son congénère du côté opposé, mais en examinant à un fort grossissement, et en étudiant les coupes colorées au picrocarmin, on peut s'assurer qu'il ne s'agit pas ici d'une des-
truction de tubes, mais de leur atrophie, la diminution gé-
nérale de leur calibre amenant un espacement de ces
éléments sans que l’on puisse parler de sclérose ni de des
truction de tubes nerveux.
Les autres faisceaux sont normaux et se colorent parfaitement.
Fig. 2. — Moelle cervicale.
Les racines sont normales et semblables des deux côtés,
sauf Ja racine antérieure gauche qui, à côté d’une majorité de grosses fibres normales, contient plusieurs petits faisceaux de fibres grêles presque sans myéline, que l’on ne relrouve pas de l’autre côté.
Dans la région dorsale moyenne, la he grise. rede- >
vient symétrique et normale. La lésion pyramidale ne tarde pas à disparaitre complètement.
Région cervicale (fig. 2). — La substance grise est, ici,
NA
normale, ainsi que les racines. Les ganglions spinaux paraissent normaux. Les cordons blancs se colorent fortement. Sauf deux très petites taches de sclérose périvasculaire
avant détruit quelques tubes sur le bord des cordons antérieurs, il n'existe nulle part de dégénérescence ; ces taches,
du reste, très limitées, semblent d’origine méningée et ne se retrouvent que sur quelques coupes. ox
Disons cependant que les faisceaux pyramidaux choisée et les faisceaux cérébelleux directs sont ici très nettement séparés, les seconds étant formés, surtout dans la moitié postérieure, de tubes nerveux presque deux fois plus gros que les premiers. Cependant les tubes nerveux du faisceau pyramidal sont bien serrés les uns contre les autres et, quoique leur myéline se colore un peu moins fortement que
celle des faisceaux cérébelleux, on ne saurait affirmer ici l'existence même d'nne atrophie FRSre de ces éléments.
Dans cette région, la bon antérieure du faisceau cérébelleux et le faisceau de Gowers, présentent des deux côtés une disposition très spéciale. Leurs fibres, au lieu d’affecter une direction verticale, sont plus ou moins obliques, plusieurs mêmes sont presque parallèles à la surface de la coupe sur une certaine longueur. En outre, écartées par les vaisseaux de la pie-mêre qui pénètrent à ce niveau, elles les entourent, s’enroulent plus ou moins autour d'eux et donnent parfois l'apparence de tourbillons ou de zigzags. A ce niveau, les bords de la moelle, recouverts d’une mince pie- mére, sont un peu irréguliers, l'apparence variant, du reste, d’une coupe à l’autre.
Les cornes et les cordons antérieurs et Se tértenrs sont. par contre absolument normaux et l'émission des racines paraît s’opérer comme d'habitude. Le faisceau latéral profond est également normal. La disposition anormale ne s’observe que dans la moitié externe de la portion moyenne des vaisseaux latéraux.
Le butbe est normal.
Au point de vuehistologique nous avons trouvé, enrésumé, dans cette moelle, des lésions de [a substance blanche ou de
la substance grise localisées surtout dans la région lombaire
supérieure,
Quoique ayant coupé presque en totalité la région lom-
baire et dorsale inférieure, nulle part, nous n'avons observé
de foyer ancien ou récent, même minime dans les cornes, ce qui distingue ce cas des faits de paralysie infantile. Dans la substance, grise il s'agit d'une atrophie avec diminution des cellules et du chevelu de la corne antérieure gauche portant uniquement sur la région dorso-lombaire. La même lésion s'observe dans la colonce de Clarke gauche et la région dorsale inférieure. Il est impossible d'affirmer si la
substance grise de cette région est absolument saine à
droite, mais en tous cas elle est moins atteinte. Les vaisseaux sont normaux, leurs parois ne sont pas épaissies. Les .
cellules nerveuses que l’on trouve paraissent normales, au- ss
tant qu’on peut en juger dans une pièce conservée dans le liquide de Müller.
- Dans les cordons blanes, seuls les faisceaux pyramidaux sont malades, et cela des deux côtés, mais avec une SERRES prédominance à gauche.
Dans la région lombaire, il s’ugit d’une disparition d’un grand nombre de tubes nerveux et de l’altération de la plupart des autres. On se trouve donc en présence d'une véritable dégénérescence dans le sens habituel de ce mot. Dans la région dorsale inférieure, les tubes nerveux sont conservés mais ‘atrophiés. On ne saurait nous objecter qu'il s’agit ici d’un faisceau pyramidal en voie de développement -et n'ayant encore que des gaines incomplètes de myéline, car à l’âge de 7 mois ce faisceau doit être complètement développé. S'agirait-il alors d’un arrêt de développement ? Mais dans ce cas nous n’aurions pas une lésion limitée à la région dorsale inférieure, et dans la région lombaire on n'observerait pas une dégénérescence vraie de ses faisceaux ; en outre cet arrêt de développement s’observerait également dans la queue de cheval où, dans le cas particulier, il faisait défaut. Telles sont les raisons qui nous font plutôt penser que, dans la région dorsale, cette lésion doit plutôt être interprétée comme une dégénérescence rétrograde ascendante des voies motrices. Cette double altération lombaire et dorsale inférieure des faisceaux pyramidaux semblerait donc correspondre à un état pathologique de la substance grise siégeant dans la région dorsale infé-