ÉTUDE CRITIQUE

Ilest facile, dès maintenant,de remarquer les diffé. rences qui existent entre les théories anciennes et la théorie moderne. au sujet des lésions de la paralysie infantile. Pour les anciens auteurs, ces lésions se localisent exclusivement à la substance grise, d'où le nom de poliomyélile qui leur a été donné et encore, dans la substance grise, elles se cantonnent presque toujours aux cornes antérieures, y constituant de véritables foyers à l’intérieur desquels les grandes cellules radiculaires disparaissent et aussi un certain nombre de cellules du cordon, ce qui explique : 1° la dégénérescence et l’atrophie des racines antérieures correspondantes ; 2° l'existence, - dans les cordons antéro-latéraux, de petits îlots scléreux. D’après cette conception, le processus inflammatoire ne s'étend jamais en largeur, à la substance blanche de la moelle, et moins encore aux méninges : il respecte toujours le bulbe, la protubérance, le cervelet, les ganglions centraux et les hémisphères cérébraux ; cliniquement, la paralysie infantile se caractérisera donc uniquement par des symptômes

ne

d'ordre médullaire ; les convulsions et les troubles intellectuels qui sont d’origine corticale, de même que la tendance syncopale, les vomissements, la dysphagie, la tachycardie, etc., etc., qui sont d'origine bulbo-protubérantielle ; les troubles de l'équilibre, qui sont surtout d’origine cérébelleuse ou pédonculaire ne s’y observeront pas. De même le signe de Babinskiy manquera constamment,les faisceaux pyramidaux n'étant pas altérés ; il n’y aura pas de troubles | sensitifs, en raison de l'intégrité de la substance blanche, des cornes postérieures et de la substance grise cérébrale, On ne constatera pas de réaction méningée : raideur de la nuque, céphalée, phcetophobie, signes de Kernig et de Brudzinski, rétraction du ventre, raies vaso-motrices, modifications de la respiration et du pouls, constipation. On ne notera jamais non plus de signes permettant d'affirmer l'existence d’une radiculite ou d’une polynévrite. Tout se bornera donc à des troubles moteurs d'ordre à la fois paralytique et atrophique, à caractère flaccide.

En face de cette conception, qui a été brillamment soutenue ces derniers temps par M. Claude Cruchet et Lhermite, se dresse la théorie actuelle, basée sur les résultats de l’expérimentation.

La paralysie infantile, telle que la comprennent les auteurs précédents, n'existe pas. Jamais il ne s'agit d'une inflammation strictement localisée aux cornes antérieures de la moelle. Dans la plupart des cas | récents, en effet, l’infiltration leucocytaire gagne les cornes postérieures et la région de l’épendyme. On

peut même la retrouver en différents points de la substance blanche, particulièrement autour des vaisseaux. Îl est rare que les méninges soient absolument intactes, et, presque toujours, les espaces sous-arachnoïdiens sont le siège d’une infiltration plus ou moins diffuse, mais généralement prédominante autour des vaisseaux ; on a même noté, dans plusieurs cas, l’existence d’hémorragie méningée. Le processus ne reste pas localisé à la moelle ; il envahit presque toujours la protubérance et le bulbe où l'on trouve soit des nodules périvasculaires, soit de véritables foyers comprimant et détruisant les cellules des noyaux moteurs ou sensitifs des nerfs craniens. Souvent aussi, on trouve des altérations analogues dans le cervelet, les noyaux gris centraux et même le centre ovale.fl n’estpas jusqu’à l’écorce céré- brale qui ne puisse être alteinte comme le montrent les observations de MM. Coyon et Babonneix. Si bien que, au lieu d’une lésion localisée aux cornes antérieures de la substance grise, nous avons affaire à un processus diffus, généralisé, auquel ne convient même pas le nom d’encéphalomyélite, puisque les méninges sont souvent altérées. La véritable dénomination scientifique que l’on devrait appliquer à ces cas, serait donc celle de méningo-encéphalomyélite aiguë. D'ailleurs, il faut bien reconnaître que même dans ce groupe, tous les cas ne sont pas com- parables, et que, suivant les circonstances, ces lésions prédominent tantôt sur la moelle, tantôt sur l’encéphale, tantôt sur les méninges. Au tableau ana-

tomique correspondent des symptômes cliniques très disparates. Les phénomènes moteurs sont en général très comparables à ceux de la paralysie infantile classique, cependant, dans un certain nombre de cas, ils peuvent prendre les allures de la paralysie ascendante aiguë, à type extenso-progressif, et la terminaison est presque toujours mortelle.

Parfois aussi, aux paralvsies flasques, s'associent des monoplégies ou des hémiplégies à caractère spasmodique, annoncées par des convulsions et accompagnées, lorsque la maladie a le temps d'évoluer, par des troubles intellectuels ou par des accès épileptiformes. De tels faits, signalés encore récemment par Roussy et Rossi, ne peuvent s'expliquer que par l’association d’une encéphalite aiguë aux lésions habituelles de la poliomyélite.

D'ailleurs, la participation de l’écorce, dans ces cas, se manifeste encore par des troubles psychiques plus ou moins accusés: modification du caractère et de l'intelligence, aphasie, délire. Dans les observations on trouve fréquemment signalées : la tachycardie, l’embryocardie, les vomissements incoercibles, les tendances aux syncopes et à la mort subite, la dysphagie et bien que, par une lacune regrettable l'état des capsules surrénales ne soit qu'exceptionnellement indiqué, il est légitime d’attribuer aux lésions du bulbe et de la protubérance une partie de ces phénomènes. La raideur de la nuque, les douleurs le long de la colonne vertébrale, la photophobie, la céphalée, les vomissements, le signe de

AT Ron 4 Kernig, les inégalités et les intermittences du pouls, etc., indiquent la participation des méninges au processus morbide. Et, d’ailleurs, la ponction lombaire révèle souvent de la lymphocytose, de l'hypertension du liquide céphalo-rachidien, ou décèle la présence, dans ce liquide, d’une quantité d’albumine plus grande que normalement. Dans beaucoup de cas, l’exagération localisée ou généralisée, unie ou bilatérale, des réflexes tendineux, la constatation d'un ou des deux côtés du signe de Babinski, montre que les cordons antéro-latéraux ne sont pas indemnes. De même l’atteinte desracines et des nerfs se traduit par des douleurs à la pression des masses musculaires pendant l'extension des membres, ou dans certains actes physiologiques comme l’éternueinent. Il s’agit, on le voit, de symptômes très diffus, très disparates et qui, tantôt existentau grand complet, tantôt n’existent qu’en partie,

. mais qui, dans tous les cas, indiquent l'existence de lésions étendues en hauteur à tout le névraxe en largeur, allant de la région épendymaire aux méninges molles et en particulier aux espaces sousarachnoïdo-pie-mériens.

L'existence de tels cas est indiscutable. Mais at-on le droit de les ranger sous la dénomination de puralysies infantiles ? Toute la question est là.

Sous le nom de paralysies infantiles, il est classique, comme nous l’avons vu, de désigner une affec-

. tion caractérisée anatomiquement par des lésions localisées à la substance grise des cornes antérieures,

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et, cliniquement, à une paralysie flasque, à type atrophique. Or, les cas que nous avons étudiés dans notre second chapitre, et qui correspondent à ce qu’on est convenu de désigner actuellement sous le nom de maladies de Heine-Médin, se caractérisent anatomiquement par des lésions étendues à tout le système nerveux et à ses enveloppes, et cliniquement par des symptômes diffus de divers ordres. Nous croyons fermement, avec M. Claude et Lhermite, que c’est commettre un véritable abus de langage que de donner le nom de poliomyélite antérieure aiguë à des cas d’encéphalite, de bulbite, de méningite, de radiculite, de polynévrite, et nous convenons volontiers, avec ces auteurs, que les cas rangés sous le nom de maladie de Heine-Médin sont essentiellement disparates et qu’un certain nombre d’entre eux mériteraient d’être soumis à une revision sévère. Au premier abord, l'opposition semble donc absolue entre la poliomyélite antérieure aiguë, telle que la conçoivent les classiques, et la maladie de Heine-Médin; mais, en réalité, ces différences s’atténuent.

Depuis longtemps déjà M. Pierre Marie avait signalé l’atteinte, dans les paralysies infantiles les plas classiques, de la partie de la substance blanche voisine des cornes antérieures, fait qu'il attribuait à des lésions d'ordre vasculaire. D'autre part, entre les paralysies infantiles classiques, à lésions strictement localisées, et les méningo-encéphalo-myélites aiguës, on peut observer toutes les formes de transi-

tion, et, dans les ouvrages didactiques, on trouve mentionnés des faits de paralysie bulbaire au cours de la paralysie infantile, ou encore des cas de paralysie infantile débutant par des convulsions. Aureste, la paralysie infantile classique semble, aujourd’hui,beaucoup moins fréquente que jadis, et, au cours de ces dernières années, les périodiques médicaux n’ont eu qu'exceptionnellement l’occasion de publier des cas de paralysie infantile, correspondant, tant au point de vue anatomique qu’au point de vue clinique, au tableau de la maladie tel qu'il se trouvait dans la plupart des ouvrages classiques : mais la raison décisive, à notre avis, pour laquelle il n’y pas lieu d'établir une distinction trop absolue entre la poliomyélite antérieure classique et la maladie de Heine-Médin, est une raison d’orare expérimental. è

Le sérum des animaux ayant survécu à une attaque aiguë de poliomyélite jouit, comme l'ont démontré Levaditi et Landsteiner, de propriétés microbicides manifestes. Mélangé in vitro dans des proportions convenables à du virus frais, il détruit l’activité pathogène de ce virus, après un contact plus ou moins prolongé à la température de la chambre, puis de la glacière. Ces faits ont été confirmés par Roëmer et Joseph, Leiner et Wisner, Flexner et Lewis, etc.

MM. Netter et Levaditi (Comptes rendus de la Soc. de Biologie, 4 avril et 21 mars 1910) ont appliqué à l'homme ces données expérimentales. Ils oil recher-

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ché si le sérum des sujets humains ayant eu, à un moment donné, une attaque de poliomyélite, jouit de qualités bactéricides à l'égard du virus de la paralysie infantile expérimentale. Plusieurs observations leur ont montré qu'un mélange, à parties égales, de virus et de sang provenant soit d’un sujet atteint d’une maladie de Heine-Médin typique, soit d’un sujet atteint d’une paralysie infantile classique, n’est plus capable, lorsqu'on l’injecte à un singe, de déterminer le trouble paralytique. Si les expériences se confirment, l'identification de la paralysie infantile sporadique classique avec la forme épidémique de Heine-Médin ne pourra plus être discutée, puisque le sérum d’un sujet frappé par l’une contient des substances immunisantes pour l’autre.

En résumé, si certains auteurs ont tort de désigner sous le noméle paralysie infantile des cas qui en sont différents et par les lésions et par les symptômes, il n’en reste pas moins acquis, qu'entre la poliomyélite antérieure aiguë, donnant lieu au tableau clinique de la paralysie infantile sporadique d'une part, et les méningo-encéphalo-myélites aiguës donnant lieu au syndrome désigné sous le nom de maladie de Heine-Médin, il n’y a pas lieu d'établir une ligne de démarcation infranchissable. En effet: 1° dans les paralysies infantiles les plus typiques, la substance blanche de la moelle et quelquefois le bulbe et la protubérance peuvent être intéressés ; 2 entre les deux affections tous les inter-

médiaires peuvent être observés, tant au point de

vue anatomique qu’au point de vue clinique; % Île

sarg d’enfant guéri d’une paralysie infantile spora-

dique détruit aussi bien le virus de la poliomyélite

que le sang d’un enfant atteint de maladie de Heine-

Médin. Il existe donc entre les deux maladies une

parenté étiologique et pathogénique indéniable.

Dernière question à résoudre : les lésions commencent-elles par les vaisseaux ou par les cellules

nerveuses, ou frappent-elles simultanément ces deux

éléments. Dans le premier cas, les lésions cellulaires seront la conséquence les lésions vasculaires et le terme de ramoliissement inflammatoire pourra être appliqué. Dans le second cas. il s’agira au contraire d’une cellulite protopathique, et il faudra attribuer les lésions vasculaires à l’action nocive exercée par les déchets d’origine cellulaire sur les parois des vaisseaux. La troisième hypothèse se comprend ellemême. Chacune des trois a trouvé des partisans. Charcot, en 1870, admet que dans la poliomyélite aiguë les cellules ganglionnaires sont atteintes primitivement et que les altérations du tissu interstitiel ne sont que secondaires: Q Il paraît évident, dit-il, que les cellules nerveuses motrices sont bien réellement le siège primitif du mal, et secondairement seulement la névroglie et les diverses régions des cornes antérieures. » Cette théorie a été admise par

de nombreux auteurs: Parrot et Geoffroy, Ham-

mond, William, Stadolman, Rissier, Von Kahlden, Legar, Mæbins, Mænckeberg, Lœbreguen.

En 1851 Roger et Damaschino soutinrent au con-

traire que le processus de la poliomyélite consistait . primitivement en une inflammation aiguë ; dès lors ces auteurs considèrent. que l’atrophie des cellules : ganglionnaires n'est que secondaire. Cette théorie interstitielle a été acceptée par Roth, Schultze, Eisenohr, Pierre Marie, Dauber, Goldscheider; l’origine vasculaire soutenue en particulier par le dernier auteur a encore été défendue par Siemerling, Redlish, Babès et Varnalli, Bickel, BulowKansen et Harbitz, Matthes, Prætorius,Oppenheim, Wickmann, Frænkel ; Harbitz et Scheell, constatant dans tous leurs cas de la méningite, supposent que l’inflammation se propage de la pie-mère à la substance du système nerveux central, en suivant les gaines des vaisseaux. 2

Quelques auteurs admettent que l’origine de la maladie peut être tantôt interstitielle, tantôt parenchymateuse. C’est ainsi que Von Leyden écrit que divers processus peuvent expliquer la paralysie infantile et que la substance grise des cornes antérieures est prise presque exclusivement ou en même temps que les autres tissus. Médin admet de même que le virus détermine aussi bien les altérations des cellules ganglionnaires que celles de la substance fondamentale, Kawka pense qu’une seule et même cause lésionnelle atteint tantôt les cellules ganglionnaires, tantôt les fibres nerveuses, tantôt les deux éléments à la fois et en plus la substance fondamentale.

Schwalbé (1902) admet que la même cause produit

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aussi bien l’inflammation interstitielle que la dégénération parenchymateuse, et que les deux processus évoluent l’un à côté de l’autre. Schmavus dit qu'il y a des cas dans lesquels la poliomyélite consiste en un processus inflammatoire vraiment exsudatique, infiltrant la corne antérieure et par là déterminant une dégénération plus ou moins étendue du tissu nerveux. Plus loin, il admet qu'il y a aussi des cas dans lesquels on doit admettre l’action directe de la toxine sur les cellules. Neurath croit que les lésions parenchymateuses et interstitielles sont indépendantes l’une de l’autre, et qu’elles sont causées par des produits toxiques, de telle sorte qu’on ne peut parler des lésions primitives ni secondaires.

Heubner suppose que la disparition rapide des cellules ganglionnaires s'explique mieux par l’action directe d’une toxine que par un simple processus inflammatoire (1906). Médéah pense que les lésions parenchymateuses et interstitielles se développent simultanément, et que la prédominance des unes ou des autres dépend surtout de l’époque à laquelle est faite l’autopsie. M. et MreSavini,àl’intéressant travail desquels nous empruntons les détails précédents, admettent dans leur cas que ce sont les lésions parenchymateuses qui ont commencé. Ils font valoir qu’on se irouve en présence d’un véritable dilemme. ou bien le virus a altéré primitivement les cellules ganglionnaires et secondairement le tissu interstitiel, ou bien il a lésé simultanément les deux tissus. Dans

ce cas, il est facile de comprendre que les cellules ganglionnaires seront d’abord lésées parce qu'elles sont beancoup plus tendres et plus délicates.

Les vaisseaux ont dû être altérés heaucoup plus tard.parce qu’ils sont loin de posséder la délicatesse de structure des cellules nerveuses.Si l’on objecte que le virus est d’abord en rapport avec les parois des. vaisseaux et par conséquent doit d’abord léser cellesci, il est facile de répondre que la différence du temps est trop petite et la délicatesse des cellules nerveuses trop grande pour que celles-ci ne soient pas atteintes primitivement. Si le virus atteint d’abord les vaisseaux et ensuite les cellules nerveuses, pourquoi s’attaque-t-il toujours seulement aux vaisseaux des cornes antérieures et non à tous ceux le long desquels il circule. Les cellules des cornes antérieures représentent chez l'enfant un locus minoris resitentiæ, qui appelle d'une façon élective les toxines circulant dans le sang. et si les éléments moteurs sont toujours plus lésés que les éléments sensitifs, il faut supposer qu'ils sont moins résistants. Erlich et Brieger ont d'ailleurs démontré expérimentalement que la substance grise, même sans inflammation antérieure, est toujours plus sensible que les substances blanches.En somme,M. et M" Savini,Cas- : tano el Savini soutiennent la théorie que, dans leurs cas, ce sont les cellules nerveuses qui ont été atleintes les premières et que les altérations vasculaires ont été causées par le même virus, mais seulement d’une façon secondaire, ei petit à petit. Ces

auteurs ont aussi en effet remarqué que,dans leur cas, il existait seulement une hyperhémie des vaisseaux avec œdème consécutif, ce qui peut être causé par la résorption des éléments nerveux altérés. Par contre, il n'existait aucune altération des parois vasculaires, aucun épaississement, aucune accumulation de corps granuleux ou de cellules rondes à leur intérieur. [Il y avait seulement une augmentation du nombre des leucocytes à l’intérieur des vaisseaux, fait qui a été observé aussi par Camus et

Cœæsari, dans un cas analogue communiqué à la

Sociélé de Neurologie de Paris,le 11 avril 1904. Nous avons vu, chemin faisant, que les opinions continuent à être très partagées au sujet des rapports entre les lésions interstitielles et les lésions parenchymateuses. M. et M” Tinel,considérant le peu d’intensité des lésions vasculaires et l'existence de lésions parenchymateuses dans des endroits où il n'existe aucune lésion vasculaire, estiment que les lésions cellulaires sont primitives, et que les altérations vasculaires résultent de l’action nocive exercée sur les parois des vaisseaux par les produits de désintégration des cellules nerveuses. Dans le cas de MM. Coyon et Babonneix, il eût été difficile d'arriver à la même conclusion,de même que dans le cas de M. Scheider, étant donné l'intensité des lésions vasculaires et de l'infiltration leucocytaire. Il est vrai que,

sion en croit les résultats expérimentaux observés

par M. Landsteiner et Levaditi,il faut accorder une

première place aux lésions parenchymateuses. En

a TON NE

somme, la divergence.entre les auteurs s'explique fort bien si l'on admet que tous les cas ne sont pas comparables el que, sous le nom de maladie de Heine-Médin, on a souvent rangé des cas disparates et qui n'ont peut-être par tous été soumis à une crilique suffisamment sévère.