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HUTINEL

Chaque matin, une crise de dyspnée asthmatiforme accompagne la vomique.

Le 1° sentembre 1921, une grosse hémoptysie apparaît brusquement et dure 4 jours. On songe maintenant à une intervention chirurgicale que le patient réclame instamment. L’un de nous le voit et décide le malade à entrer à Boucicaut pour un pneumothorax artificiel malgré l'avis des Radio-

logistes qui le jugent impossible.

L'amaigrissement est prononcé, la face terreuse, sans subictère, L’examen

des poumons montre un syndrome cavitaire de la base gauche, avec râles hu-

mides, souffle, bronchophonie, submatité, mais pas de rétraction thoracique ni de modification des vibrations. À droite, on ne constate que des râles muqueux et une expiration un peu prolongée.

A l'examen radioscopique, on trouve un pinceautage très marqué des deux champs pulmonaires. À gauche, la base présente une obscurité diffuse, dont la limite supérieure est floue. Le cul-de-sac costo dApRpematque est libre. Les deux sommets sont pris. :

Le cœur est petit, avec un ventricule droit hypertrophié.

L'’expectoration est abondante, environ 150 grammes par jour ; elle est typique, se divisant en 4 couches et fétide ; un examen microscopique permet d'y déceler du mucus, des réseaux fibrillaires et des polynucléaires très altérés. Quant aux microbes, ils sont très abondants, variés, mais il n’y a pas de bacilles de Koch.

Le Wassermann est négatif.

Ce syndrome cavitaire dela base gauche, sans symphyse pleurale appréciable, avec intégrité relative du poumon droit et expectoration purulente, abondante et fétide, font pratiquer un pneumothorax artificiel. La première insufflation, faite par le Docteur Braun, a lieu le 21 septembre. On injecte 500 cm d’air : l’insufflation est renouvelée le 23 septembre : 450 em°. Chaque jour, on fait une piqûre de 1 cc. d'huile goménolée. A la suite de ces deux insufllations, l'expectoration se réduit notablement, elle n’est plus que de 25 grammes par jour. Le 1® octobre, on commence une série d’injections de cyanure de mercure ; on ne fait que trois piqûres. \

A partir du 2 octobre, malgré les réinsufflations qui maintiennent le pneumothorax à une pression positive, les signes fonctionnels redeviennent ce

qu'ils étaient auparavant ; la toux est incessante, des crises de dysnée avec ë

cyanose se produisent dans la journée comme la nuit, l’expectoration reste

abondante et fétide.

Le 30 septembre, insufflation de 300 ce. à moins 1 ; le 3 octobre : 600 cc à

moins 2 ; le 9 octobre 800, le 11 octobre 800 à — 2. Tous les matins, à la suite d’une toux quinteuse ou de mouvements, se produit une véritable vomique, durant une heure environ, qui laisse le malade abattu et couvert de sueurs.

Cependant, à la radio, le poumon est bien décollé au sommet, à la partie moyenne et dans le tiers externe, à la base, Toute la partie interne reste adhérente au diaphragme. La fétidité de l'haléine est si accusée,si persistante que, le 13 octobre, on commence après examen des crachats, une série d’injections de sérum antigangréneux.

Le 13 octobre : 20 cc de sérum antipertringens,

| Le14 » : 40 cc. » —

| Le15 » : 20 cc. > — et 10 ce.

3 SE .. d’antivibrion septique et 10 cc. d’antivdematiens. Ces injections intramusculaires sont continuées jusqu’au 18 octobre inclus,

| Dans l'intervalle, le 17 octobre, une réinsufflation de 360 ce. à égalité de

pression est pratiquée.

Dès le 20 octobre, apparaissent des accidents sériques très accusés. La tem-

pérature, toujours oscillante entre 37° et 38°, monte à 39° et 40°. La gorge est

| rouge, il y à de la dysphagie et de la douleur à la déglutition, les mâchoires sont

contracturées, les articulations très douloureuses, Des crises de dyspnée allant

jusqu'à l’apnée et à la syncope, effrayent le malade et font interrompre défi-

nitivement la sérothérapie. L’expectoration est considérable : 2 à 300 gr. par jour. La fétidité en est peut-être un peu moindre.

Du 22 octobre au 18 décembre, le pneumothorax est entretenu par des insufflations, tous les huit jours. On trouve à la radio le poumon toujours bien

décollé, avec un peu de liquide dans le cul-de:sac costo-diaphragmatique.Pen-

dant toute cette période, l'état général est meilleur, le malade se recolore, en-

” graisse, mais l’expectoration augmente peu à peu. Elle est de 300 à 350 gr. par jour, rejetée continuellement, surtout le matin, sous forme de véritables vomiques Le malade, sachant l'influence du changement de position, se couche du côté droit quelques heures avant les insufflations pour « faire la toilette de ses bronches » et ne pas interrompre les injections d'air par des secousses de toux. <

- La fétidité de l’expectoration étant toujours aussi accusée, on tente à partir du 18 décembre un traitement par autovaccin-anaérobie,

Après ensemencement de crachats frais et lavés en tubes de Veillon, on repique les colonies profondes sur bouillon anaérobie. Après 36 h. d’étuve, on centrifuge 24 cc. de la culture. Le culot est lavé, centrifugé à nouveau, puis mis en suspension. On obtient environ 12 ce. de dilution, La stérilisation est faite deux fois, par chauffage à 80° pendant une heure chaque fois. Un ensemencement du vaccin en aérobies et anaérobies ne donne aucun résultat. Un examen direct montre que les germes isolés sont du staphylococeus parvulus probablement et quelques perfringens.

Un denxième vaccin est fait après ensemencement d’une parcelle de crachats en bouillon anaérobie. Le vaccin est stérilisé trois fois par chauffage à 80° ‘perdant une heure. Il contient tous les anaérobies facultatifs et les anaérobies des crachats.

Ces vaccins contiennent deux à troisfois moins de germes qu’un vaccin ordinaire à staphylocoques.L'inoculation au cobaye reste sans résultats (toutes ces recher-

ches ont été effectuées parle D' Mathieu dans le laboratoire du Prof. Bezançon).

Du 17 décembre au 26, cinq injections sont faites avec le premier vacein,en commençant par un quart de ce. pour monter jusqu'à deux ; aucune réaction

locale, ni générale.

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Du 29 décembre au 5 janvier, trois injections de vaccin : deux aux doses de 1 em. 1/2, puis une de 2 cc. Elles restent également sans effet.

Le malade, voyant son expectoration rester aussi abondante, nata une

intervention chirurgicale.

Celle ci est pratiquée après suppression du pneumothorax artificiel. Dès l'incision de la plèvre, le patient est pris d'accidents respiratoires inquiétants, la face se cyanose, les tentatives d'inspiration restent sans résultat ; le pouls devient rapide, filiforme et le malade meurt. ‘

Li + Nous verrons plus loin que la cause de la mort fut une obstruction de la bronche droite par un gros bouchon de mucopus. s

L'autopsie est pratiquée au bout de 24 h. À l’ouverture du thorax,on constate que le poumon gauche est rétracté et adhérent à la base, en arrière et surtout an niveau du médiastiu où la plèvre est très de avec, autour du hile, des ganglions de la grosseur d'une noix. Le poumon droit n’est pas adhé-

rent. Il n y à pas de péricardite.

Le poumon gauche est très rétracté. La plèvre viscérale est épaissie. Une languette antérieure, rétractée et arrondie, rappelle un gros pouce. Toute la surface externe de ce poumon est recouverte par une sorte de pachypleurite qui s'étend sur une partie du sommet. La plèvre médiastine est soudée, il y a de la symphyse pleurale interlobaire, sauf à la partie inférieure, sur une étendue de 4 em.

A la coupe, la partie inférieure de ce poumon gauche est occupée par un jeu considérable de dilatations bronchiques, très rapprochées les unes des autres, Le tissu intercalaire est mou et probablement cirrhotique. La partie supérieure du lobe inférieur est occupée de même par une ‘série de vastes dilatations bronchiques, de formes variées, se poursuivant jusque vers la plèvre La bronche originelle contient encore ses cartilages, mais elle est manifestement dilatée.

Le lobe supérieur est rempli de cavités larges et toutes remplies par un pus mastic; jaunâtre, d'odeur fétide et grumeleux. Les cavités détergées apparaissent limitées par une membrane lisse, brillante, nullement ulcérée. Quelquesunes ont la dimension d'une grosse aveline, À sa partie inférieure et externe, le tissu pulmonaire est plus dense et présente des cavités bronchiques très réduites comme dimensions. En suivant la bronche, on arrive ainsi jusqu’à la languette antérieure creusée, elle aussi, de cavités assez volumineuses, séparées par un tissu pulmonaire dense et scléreux.

La trachée paraît normale, La bronche gauche ne paraît pas dilatée, 11 n’y a pas de rétrécissement visible.

Le médiastin gauche contient une plèvre épaissie, qui forme de gros bourrelets, ayant l'apparence de ganglions, Les ganglions du hile sont gros, HOUS, mais ne paraissent pas tuberculeux.

En résumé, le poumon gauche est occupé par des ectasies bronchiques jusque dans ses plus petits replis,

Le poumon droit est volumineux et envahi‘par de l’emphysème. Le lobe

- moyen est divisé en deux parties par une malformation congénitale qui

ébauche un quatrième lobe, On note que la bronche du lobe moyen est amincie et modérément dilatée. L’anthracose sous-pleurale est modérée. En résumé, il ya, dans ce poumon, de l’emphysème, sans dilatations bronchiques et sans

traces de tuberculose,

La plèvre droite est libre, intacte. Les ganglions hilaires sont petits et mo-

dérément anthracosiques.

Le cœur est hypertrophié. Le ventricule gauche est épais, sans lésions valvulaires. L’aorte, à son origine, présente quelques petites taches athéromateuses, discrètes, faisant saillie à l’intérieur du vaisseau. La valvule pulmonaire antérieure est un peu épaissie dans sa partie moyenne. Le cœur droit n’est pas dilaté. L'oreillette droite est élargie et sa musculature est très hypertrophiée.

Tous les autres organes sont normaux. [y a seulement un petit adénome cortical de la eurrénale droite. : ’

Examen histologique : Cet examen, fait sous la direction du Professeur Letulle, a donné les résultats suivants :

Dans l’ensemble, sur toutes les coupes, les bronches sont dilatées et défectueuses quant à leur structure, car elles ne contiennent pas de fibres élastiques dans l'épaisseur de leur chorion et presque pas de cartilages, sauf en un

point.

Là, sur une coupe, on voit, au-dessous du chorion, un petit îlot osseux pourvu d’ostéoplastes et engainé par une enveloppe fibreuse dans laquelle on ne reconnaît pas trace de périchondre, sauf en un point où il y à quelques cellules cartilagineuses en voie d’atrophie. 11 s’agit donc d'un cartilage ossifié.

Par contre, bon nombre de ces bronches dilatées possèdent une musculaature lisse très remarquable ; elles sont sous-tendues par des faisceaux musculaires, presque toujours engainés par une armature élastique, plus abondante que normalement. Il y à cependant une sorte de contraste entre la pauvreté en fibres élastiques et la richesse en fibres musculaires. Cette disposition n’est d’ailleurs pas continue ni régulière. Souvent, les faisceaux musculaires manquent, surtout autour des poches anévrysmatiques,où ils forment çà et là quelques rares trousseaux isolés, mais volumineux et généralement enrobés par une très riche armature élastique, Dans les bourgeons intrabronchiques, le centre peut être formé par un axe conjonctivo-vasculaire riche en fibres musculaires lisses.

Le chorion de la muqueuse est, sur un grand nombre de coupes, manifestement épaissi et cet épaississement est tantôt uniforme, occupant toute la hauteur du chorion, tantôt composé de deux zones distinctes, l’une profonde, l’autre superficielle.

Dans la zone profonde, qui représente presque toute la hauteur du chorion, on trouve souvent une sclérose évidente. Cette sclérose est constituée par des fibres connectives, couchées parallèlement à la surface de la bronche, maïs

quelquefois elle est criblée d'innombrables cavités vasculaires, capillaires où veineuses.

La zone superficielle est presque toujours composée uniquement d'éléments mononucléaires, moyens ou gros, avec un certain nombre de plasmazellen. Les lymphocytes et les polynucléaires y sont rares. Ce tissu à l'apparence d’une lésion de leucémie aiguë, Cette disposition structurale,que l’on retrouve sur toute l'étendue de la muqueuse bronchique, donne à penser que l'on est en présence d'une structure fondamentale du chorion qui n’a pas été notablement influencée par l’inflammation aiguë des bronches. Cette zone superticielle est découpée par des vaisseaux, moins abondants que ceux de la zone profonde et dont les plus superficiels s'appuient presque sur la couche épithéliale sus-jacente,

Epithélium bronchique : Par suite de la cadavérisation et de l’infection bronchique,l’épithélium a presque partout disparu. Par places cependant,on trouve un revêtement de cellules cylindriques ou cubiques en plusieurs assises, prenant en certains points une disposition pavimenteuse, stratifiée qui, sur une coupe, peut occuper toute la circonférence d une bronche.

Enfin, par endroits, on note l'apparition d’îlots de tissu réticulé folliculaire, en partie enchassés dans la couche profonde du chorion.

Les glandes bronchiques sont. très rares. C’est seulement sur quelques coupes de bronches encore munies de placards cartilagineux que l’on rencontre des glandes mucipares. Malgré la putréfaction cadavérique, on peut établir que lenrs canaux excréteurs, souvent très larges, possèdent encore leur couche d'épithélium cylindrique, mais cet épithélium semble tassé et les noyaux sont trop nombreux. Les acini glandulaires ont leur épithélium mucipare altéré, mais bien reconnaissable, SE

Lésions aiguës des bronches : Les cavités de quelques bronchiolés, manifestement dilatées et limitées par une muqueuse atrophiée, apparaissent remplies de leucocytes et de cellules épithéliales desquamées et déformées, souvent même on distingue de gros macrophages ou de grosses cellules épithéthéliales arrondies, qui parviennent quelquefois à remplir la lumière des petits canaux bronchiques ; ces petites bronches sont souvent pourvues d'une armature élastique presque complète. Dans une cavité qui rappelle ‘une bronche acineuse, malformée, on trouve des colonnettes de cellules épithéliales cuboïdes desquamées et une énorme cellule à poussière, munie de 8 à 10 noyaux et discrètement tatouée par du charbon.

Quelques grandes ectasies bronchiques sont le siège de lésions in flammamatoires aiguës, ulcératives. En ces points, le chorion de la muqueuse est profondément nécrobiosé ; le tissu à pris un aspect violet terne, presque anhiste et est recouvert par des lambeaux d’une matière amorphe, colorée en gris violet sale, adhérant plus ou moins au chorion mortifié. Il s’agit d’une nécrose aiguë du chorion et d'amas leucocytaires, disposés en placards saillants dans la cavité bronchique, au milieu d’amas microbiens. En ces points, presque toujours la partie profonde du chorion de la muqueuse est le siège

d’une sclérose très avancée, On trouve également des faisceaux considérables de fibres élastiques, disposés en trousseaux autour des vaisseaux de la région

et représentant l'écorce élastique de la bronche extrêmement épaissie ; mais.

ces hyperplasies élastiques ne forment que des îlots.

Lésions vasculaires. Artères bronchiques : Le long des bronches dilatées, on. trouve souvent des coupes d'artérioles qui sont des artères bronchiques. î

Ces artères sont presque toujours le siège d’une artérite végétante. Leur armature élastique est hypertrophiée, en particulier les limitantes élastiques interne et externe. Ces lésions semblent de date ancienne, quoique l'endartère sclérosée soit encore assez riche en éléments cellulaires.

Les artères pulmonaires sont le plus souvent normales, il n’est pas rare cependant d'observer quelques branches de moyenne dimension, atteintes d’artérite chronique végétante ; la membrane interne étant épaissie, scléreuse et quelquefois élastigène. On peut même trouver une hyperplasié très marquée de la couche limitante interne, qui prend un aspect festonné très remarquable ; souvent alors, la membrane moyenne, elle-même défectueuse, est coupée de place en place et la couche adventice de l'artère est le siège d’une hyperplasie élastique considérable (ce qui indique un processus inflammatoire très ancien).

Les veines pulmonaires sont sclérosées, dilatées, quelquefois aussi leurs parois sont le siège d’altérations chroniques ; la membrane interne est par places très épaissie, sclérosée et même envahie par des productions élastigènes, parallèles à la paroi vasculaire et parfois très abondantes, quelquefois même, la lumière des vaisseaux apparaît manifestement rétrécie. Mais, ce qui frappe surtout, ce sont les altérations de la membrane moyenne dont l'armature élastique est souvent dissociée et même sectionnée en totalité par

endroits.

Le parenchyme pulmonaire à presque disparu ; il faut le chercher. En certains points, sous la plèvre, il se retrouve Sou$ la forme d’une mince écorce de pochés alvéolaires effacées, réduites et représentées uniquement par de petites cavités diversement coupées, dont l'intrication donne l’impression de cavités glandulaires : c'est l’état fœtal du poumon dans ce qu'il y a de plus

caractéristique.

Toutes ces cavités sont limitées par un lant et net, avec un noyau très coloré, La cavité de ces souvent remplie de macrophages ou de cellules épithéliales déformées, arrondies, à protoplasme acidophile. Il u’est pas rare de les voir se grouper en cellules géantes, pourvues d’un nombre souvent considérable de noyaux.

Le tissu interstitiel qui sépare ces cavités alvéolaires, fœtales est épais, riche en éléments cellulaires, pauvre en fibres élastiques, si bien qu’on ne peut reconnaître la disposition alvéolaire du parenchyme pulmonaire. Sur quelques points seulement, l’armature élastique interstitielle reparaît sous

forme de fibres onduleuses, épaisses, grou vaguement parallèles à la plèvre.

e couche d'épithélium cubique, sailpseudo-glandes est

pées au pourtour des veinules, où

NI

La

à De Page PET SES

En maints endroits où les épithéliums cubiques sont peu apparents, on croirait avoir affaire à du tissu conjonctivo vasculaire, conpé par des traînées de tissu élastique. Le diagnostic serait difficile, si on ne reconnaissait entre ces travées élastiques, un certain nombre de cavités allongées, contenant des macrophages ou des cellules épithéliales souvent vésiculeuses. La disposition fœtale du poumon se poursuit sur de vastes étendues au dessous de la plèvre, on peut même la retrouver de place en place entre les grandes .cavités bronchectasiques, mais il faut reconnaître que très souvent ces kystes bronchectasiques semblent accolés les uns aux autres et ne sont séparés que par des plages d'un tissu conjonctif au sein duquel sont creusés des vaisseaux.

Parmi ces travées, il en est où l'on peut identifier des cloisons interlobaires épaissies, déformées. En effet, elles sont bordées par quelques trousseaux de fibres élastiques denses qui semblent être le reliquat de l’armature des cloisons alvéolaires et qui devraient normalement s'insérer sur ces travées. D'ailleurs, il n’est pas rare de reconnaître, de place en place, quelques cavités alvéolaires tassées ou allongées, avec ou sans épithélium fœtal, Mais, il est plus ordinaire de reconnaî're, le long de ces cloisons, de riches faisceaux musculaires lisses, mis là comme en bordure. Il faut en conclure que la quasi totalité des lobules pulmonaires correspondant à chaque bulle bronchique à dis-

paru. S'agit-il là d’un refoulement des alvéoles par la poche bronchique où

d’une malformation congénitale aggravée par les années ? Le poumon existait en tout cas ; en effet dans certaines régions, il y a collapsus, mais les régions à poumon fœtal sont plus difficiles à interpréter, ce sont peut être de véritables alvéoles fœtaux, mais souvent ils semblent être des alvéoles logés dans

des zones d’inflammation subaiguë.

Sur des coupes colorées à l'hématoxyline-éosine, le tissw pulmonaire intercalé entre les bronches anévrysmatiques montre un épaississement quasi-systématique des cloisons interalvéolaires et interinfundibulaires. On y trouve une association de lésions chroniques et de lésions inflammatoires aiguës. Les lésions chroniques sont représentées par des travées fibroïdes, onduleuses, entrecroisées en tous sens,au milieu desquelles percent de place eu place quelques petites bronches ténues. Les lésions aiguës sont représentées par des plages de leucocytes très vivants, infiltrés daus le tissu ou accumulés autour des vaisseaux. Ces placards sont constitués par des mononucléaires avec très peu de polynucléaires ; mais, en même temps, on aperçoit des cavités alvéolaires où bronchioliques gorgées de polynucléaires et de macrophages, et des cavités dont les parois semblent ulcérées à cause de leurs limites vagues et de l’infiltration leucocytaire de la paroi. Ajoutons que, dans ces lésions inflammatoires, d’assez nombreuses cavités, apparaissent tapissées par des épithéliums cuboïdes. De cette disposition, on doit conclure qu'au moins en ces points une sclérose pulmonaire systématique s'est organisée.

La plèvre, sur un grand nombre de coupes, présente une disposition spéciale. Sa limitante élastique, profonde, très épaissie et formée d’écheveaux de fibres élastiques onduleuses est souvent bordée de vaisseaux veineux et sur-

tout artériels distendus. Entre cette limitante profonde et la limitante superficielle, beaucoup plus mince que la précédente et souvent sectionnée par

endroits, existe un vaste emplacement occupé par un tissu cellulo-adipeux, abondant, parsemé de nombreux faisceaux de fibres musculaires lisses De cés

faisceaux, les uns sont couchés plus où moins parallèlement à la surface de la plèvre, les autres se groupent autour de larges veinules dont la membrane interne est réduite au minimum Il faut noter que dans ces régions adipeuses et musculaires, on ne voit que rarement des lésions inflammatoires. De place en place, quelques petits ilots folliculaires existent ; on les retrouve dans le poumon, formés de lymphocytes et découpés de nombreux vaisseaux capillaires. Ils rappellent les follicules lymphatiques. Nul doute qu’il ne s'agisse là d’une malformation du tissu pleural. |

Au dessus de la limitante élastique superficielle, une bande de tissu scléreux est parallèle à la surface de la plèvre et traversée par d'assez nombreux vaisseaux parmi lesquels on reconnaît quelques artérioles. Par dessus cette couche fibroïde dense,se développe un tissu conjonctivo-vasculaire assez lâche, riche en fibroblastes, qui s'insinue entre des blocs de fibrine hyaline. Cette pleurite néomembraneuse, relativement mince, n’est pas très riche en vaissceaux sanguins. En résumé, on constate les’ traces d’une ancienne pleurésie fibroïde sur laquelle s'est greffée une pleurite aigné en passe d'organisation cicatricielle.

Aorte, — La coupe, colorée par l'orcéine, montre la membrane interne soulevée sur une certaine étendue ; les fibres élastiques se montrent plus claires et dissociées ; sur deux points, elles sont sectionnées par un bourveon fibreux. On voit de place en place d’assez nombreux cristaux d'acides gras, souvent logés dans les mailles du tissu élastique raréfié, D’assez nombreux vaisseaux de la périartère commencent à pénétrer profondément dans l'aorte : ils sont entourés de nombreuses cellules et vont jusqu’à la mésartère.

Cœur. — Dans le tissu cardiaque, on voit des fibres musculaires découpées par d'assez nombreux placards de sclérose déjà ancienne. Certaines de ces fibres ainsi isolées au milieu du’tissu fibreux, montrent un noyau volumineux, parfois divisé.

Le péricarde est par places un peu scléreux, on y trouve des taches laiteuses.

Une valvule pulmonaire est atteinte d’endocardite chronique, fibreuse, sans vascularisation,

Le rein présente, dans de nombreux glomérules, de l’irritation et de la symphyse. Quelques-uns sont totalement symphysés. Les cellules de la capsule de Boumann sont irritées et trop nombreuses. Le reste des tubes parait à peu près normal, Dans la pyramide, un peu de sclérose interstitielle déjà ancienne, mais encore très riche en éléments cellulaires.

Le foie est à peu près normal ; légère congestion centro-lobulaire,

Rate : normale,

Ganglions : normaux.

Surrénale : saine, sauf à son centre, où l’on voit un adénome typique.

de celles: qu on ne ee à le fœtus. LU > A Et RE

| Cliniquement après une: période d'accidents aan Ja tel aiguë ou des congestions pulmonaires banales, la maladie est devenue

chronique avec infection secondaire par les anaérobies. Nous verrons. que le pneumothorax a été dans ce-cas sans action. Nous ne ferons que À signaler l'inefficacité de la sérothérapie anti-gangréneuse et même d’un

| auto-vaccin anaérobie. Ajoutons enfin que la constatation d’aortite et 3

de sclérose du myocarde, permet de penser qué la syphilis héréditaire | était peut-être en cause ; en tous cas le Wassermann était négatif. "à