ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Quand on étudie les lésions qui caractérisent anatomiquement la

- dilatation des bronches, on est frappé des différences qu’elles présentent

d’un sujet à l'autre. Chez l’un, catarrheux chronique et emphysémateux, on voit prédominer les lésions pulmonaires ou pleurales : les dilatations sont cylindriques, disséminées en général dans les deux poumons. Chez Pautre, porteur d’un syndrome cavitaire avec grosse expectoration purulente, elles sont le plus souvent limitées à un lobe ;

il y a peu ou pas de selérose pulmonaire ou pleurale, mais une caverne dont on reconnaitra la nature, grâce à ce fait qu’elle est lisse, tapissée

d’épithélium, mais qui ne sera quelquefois identifiée qu'après un

examen histologique. Ces différences, si frappantes chez un sujet adulte, s’accusent encore plus nettement quand on compare entre elles les dilatations qui surviennent aux différentes époques de la vie. Peuton assimiler les dilatations d’un mort-né qui n’a jamais respiré à

celles d’un enfant qui a succombé aux suites d'une brôncho-pneumonie

traîinante de coqueluche ou de rougeole? Il y a là, semble-til, des maladies bien différentes, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomique.

__Et cependant, l’opposition”de ces différentes formes est des plus. instructives pour la compréhension des lésions anatomiques.

D'une manière générale, on peut considérer que deux processus président à la formation de la dilatation des bronches.

L'un, processus de néoformation, réalise une sorte de bourgeonnement bronchique que l’on trouve à l’origine des bronchectasies congénitales et des formes ampullaires de l’adulte.

L'autre est un processus de destruction. Alors sous l'influence des efforts de la toux et de la suppuration bronchique, lésions mécaniques et infectieuses se superposent et créent, dans leurs formes les plus typiques, les dilatations cylindriques des enfants. Ce processus de destruction peut d'autre part avoir une origine différente : c’est-à-dire des lésions de l'armature bronchique ; il serait secondaire dans ce cas à

une infection sanguine que Thiroloix et Debré ont pu reproduire expérimentalement. .

- Ne peut-on admettre qu'entre ces types si tranchés, si différents

l’un de l’autre, qui n’ont de commun en somme qu’une lésion grossière, à savoir l'augmentation du calibre des cavités bronchiques, il existe une foule de cas dans lesquels les deux types se combinentets’associent ?

Nous commencerons ce chapitre par l’étude des bronchectasies congénitales. Ici, le processus néoformateur apparaît dans toute sa pureté. Il y a une hyperplasie cellulaire à laquelle aucune lésion d'ordre mécanique ou infectieux ne vient se surajouter.

Puis, nous étudierons les petites dilatations bronchiques des enfants. Celles-ci sont les séquelles de broncho pneumonies aiguës ou subaiguës.

La toux et les efforts de la respiration associent leurs effets à ceux de l’infection d’origine aérienne pour affaiblir l’armature bronchique.

Enfin, nous terminerons par l’étude des lésions observées chez les adultes. Tripier et Bériel' ont insisté depuis longtemps sur l’hyperplasie cellulaire que l’on rencontre dans les formes ampullaires. Mais, dans ces formes, il y a en même temps des lésions de destruction. Celles-ci peuvent être primitives, originelles ; les agents infectieux arrivent par voie sanguine et occasionnent une véritable péribronchite disséquante qui détruit fibres élastiques et cartilages ; elles peuvent aussi être consécutives à la suppuration bronchique qui résulte d’une infection secondaire d’origine aérienne.

Cette infection, qu’on observe dans les formes cylindriques des enfants, ou dans les formes ampullaires de l’adulte,-n'altère pas exclusivement les conduits bronchiques. Ses effets se font sentir dans les tissus voisins et, de proche en proche, elle peut gagner la plèvre. Contre cette infection, l’organisme réagit de plusieurs manières. Localement, autour des bronches une sclérose s'élabore, qui isole la suppuration du reste de l'organisme et constitue une nouvelle armature de tissu conjonctif etsouvent de tissu élastique, tandis que dans le poumon etla plèvre apparaissent des lésions scléreuses ou des adhérences.

Ces lésions, qui n’existent-pas chez les fœtus qui n’ont jamais respiré, doivent être reconnues sur les coupes. Elles viendront se surajouter aux lésions de néoformation et de destruction que nous avons citées

précédemment.

Dilatation bronchique congénitale

… Les lésions de la dilatation bronchique congénitale ont été décrites par Mayer, Virchow, Grawitz, Kimla, Balzer et Grandhomme, Couvelaire,

Sa ee le LL

Lan de

Appel, de Kervily et récemment par Hondo, Pappenheimer,Lelièvre et Morisson-Lacombe. Nous n'avons pas l'intention de décrire toutes leurs lésions dans ce chapitre. Nous insisterons surtout sur celles qui pré: sentent la forme la plus pure d’hyperplasie bronchique et celles où l’infection intervient.

Il s’agit, en général, de mort-nés où de nouveau-nés qui ont peu survécu. Rapidement dyspnée, cyanose, œdème de membres inférieurs (Rouffignac) n’ont pas tardé à faire leur apparition et la mort est survenue dans un délai plus ou moins bref. Dans ces formes, les processus mécaniques ne sauraient être invoqués ; la toux et les efforts respiratoires n’ont joué aucun rôle dans la plupart des cas. Quant à l'infection, on n’en retrouve presque jamais trace. Le liquide muqueux contenu dans les cavités kystiques n’a engendré aucune réaction inflammatoire de voisinage. :

Nous envisagerons tout d’abord le cas dans lequel domine l’hyperplasie cellulaire. Les exemples les plus typiques ont été rapportés par de Kervily et par Couvelaire.

Obs. I. (De KerviLy.) (Résumée)

Un enfant meurt après avoir fait quelques tentatives de respiration. Sa mère ne présentait aucun signe de syphilis.

A l’autopsie, on constate que le poumon droit est considérablement hypertrophié, surtout aux dépens de ses lobes supérieur et moyen, qui tassent complètement dans la cage thoracique son lobe inférieur et le*poumon gauche.

Sur les sections, les lobes hypertrophiés ne présentent pas partout le même aspect. En certaines régions, et ce sont de beaucoup les moins étendues, le tissu ne diffère de l’état normal que par sa plus grande pâleur. En d’autres points, il y a des nodules blancs massifs, durs, du volume moyen‘d’un pois et sans délimination nette. Dans la plus grande éteudue du poumon enfin, le tissu a un aspect spongieux : on voit. une grande quantité de cavités arrondies, souvent allongées, séparées par des cloisons poreuses. Ces régions rappellent assez bien l'aspect d'une tranche de pain.

Dans l’intérieur de ces dilatations et les emplissant eptièrement sans une bulle d’air, se trouve un liquide séreux, transparent, de teinte jaune ambré, Ce liquide n’y est pas renfermé sous pression. L’air n'a pu pénétrer, ni dans le poumon droit, ni dans le poumon gauche.

La trachée et les bronches du hile ne sont ni dilatées, ni oblitérées ; les dilatations apparaissent après les premières divisions et se poursuivent irrégulièrement jusque dans quelques-unes des plus petites ramifications de l’arbre respiratoire.

Aucune altération pathologique ne se montre à l’examen des autres organes.

Examen histologique ea

Les. grandes cavités kystiformes présentent une muqueuse souvent plissée malgré la dilatation. Quelquefois elle est détachée, flotte en longs lambeaux etl’on trouve quelques globules sanguins entre l’épithélium et la paroi. Les

cellules de revêtement sont cylindriques, étroitement pressées les unes contre les autres, disposées sur une ou deux couches. Cet épithélium peut être consi- déré comme étant à un stade très jeune.

La tunique de soutien des bronchioles ectasiées est constituée par un tissu conjonctif où les fibres élastiques sont assez abondantes et par du tissu musculaire disposé sur une épaisseur de 3 à 7 fibres lisses. | L’épaisseur de la paroi n’est pas en rapport avec le diamètre de la lumière de la bronchiole ectasiée,

Les ectasies ne commencent, dans les branches de l'arbre respiratoire, qu'à partir des ramifications dont les parois ne présentent plus de nodules cartilagineux et s'étendent jusqu’aux bronches intralobulaires ; ramifiées en étoile, elles atteignent même un grand nombre de vésicules ae celles qui sont £ous la plèvre. é

La paroi des vésicules dilatées présente très souvent des végétations. Cellesei ont la même structure que les parois alvéolaires : cellules conjonctives, fibres conjonctives et fibres élastiques. Les plus grandes contiennent des vésicules pleines de sang. Le revêtement épithélial est formé d’une couche régulière de petites cellules cubiques ayant chacune un noyau rond.

Malgré l’ectasie, on ne voit aucun signe de distension dans la bronchiole ni de compression dans les régions avoisinantes. Le lissu conjonctif qui est en dehors de la paroi musculaire offre l’aspect habituel d’un tissu cellulaire à un stade encore jeune, il contient de nombreux petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Dans le parenchyme pulmonaire environnant, on ne trouve également aucun signe de compression ni d’inflammation.

Dans les régions où, macroscopiquement, on constate de gros nodules blanchâtres, l’examen histologique montre que les bronchioles en végétant ont formé une néoformation adénomateuse. Ce sont des tubes, de calibre très irrégulier, variant de 12 à 60 », présentant des dilatations et des rétrécissements multiples, très rapprochés les uns des autres. Ces tubes sont anastomosés et émettent des ramifications sans ordre apparent.

Le revêtement épithélial est formé par une seule couche de petites cellules cubiques,à noyau central très fortement colorable, touchant souvent le noyau de la cellule voisine. On peut voir cet épithélium se continuer avec celui des bronchioles ectasiées. Æntre ces tubes, se trouve un tissu conjonctif où circulent des vaisseaux sanguins qui présentent une structure histologique normale, mais la vascularisation ne correspond pas à celle que l’on trouve dans le poumon sain.

Du tissu pulmonaire normal fait suite à ces nodules adénomateux, sans déliimitation tranchée,

M. de Kervily conelut que la lésion présente les caractères suivants : 1° Ectasie énorme des bronchioles lobulaires et intralobulaires et des

vésicules pulmonaires. $

20 Tumeurs adénomateuses constituées par des tubes inégalement calibrés, sinueux, ramifiés eb auastomosés qui se sont développés dans un tissu conjonetif abondant où les vésicules pulmonaires ne se sont

pas formées.

On peut rapprocher de cette observation de M. de Kervily le cas

suivant de Lelièvre et Morisson-Lacombe dont la description anatomique est exposée complètement dans la thèse de Meillet.

Obs, (LærièvrEe et Morisson-LaCOMBE). (Résumée)

Il s’agit d'un enfant du sexe féminin, mort 36 heures après sa naissance en état d'asphyxie grave. \

Le poumon gauche est très volumineux et donne d'emblée l’impression dun poumon remplide cavités kystiques ; il est élargi et affecte la forme d'un œuf à pointe inférieure. Le lobe inférieur du poumon est manifestement le siège de la lésion kystique,

Si nous sectionnons le poumon g gauche, suivant un plan vertical passant par son grand axe, et si nous examinons la coupe ainsi faite, nous voyons que : &) Le lobe supérieur est représenté par’ une mince languette comprimée par la distension du lobe inférieur. Aucune cavité n y est visible à l’œil nu. b) Le lobe inférieur présente, à première vue, des cavités séparées par des tractus, des lamelles ou des piliers qui lui donnent tout à fait l'aspect d'un ventri-

cule cardiaque ouvert et étalé. Les cavités sont irrégulièregæet de dimensions

très variables. On en distingue trois principales. A côté de celles-ci existe toute une série d’autres cavités, de sorte que lepoumon apparaîtcomme formé presque

uniquement par des kystes.

Pas de sténose des voies respiratoires supérieures ni des bronches lobaires,

Examen miscrocopique.

A. — Les cavités kystiques sont bordées par une muqueuse festonnée, plissée, dessinant de fines saillies sur toute la surface du kyste. Cà et là elle s’invagine plus ou moins profondément, sous forme de cryptes, pour donner naissance à des conduits qui se ramifient dans le parenchyme environnant et aboutissent, come nous le verrons plus loin, aux bronchioles terminales et aux canaux alvéolaires. Cette muqueuse des kystes présente la structure nor-

male de la muqueuse des petites bronches. Ses cellules de revêtement, dispo-

sées sur une seule couche, sont hautes, cylindro-coniques ; leur noyau est allongé selon l'axe de la cellule ; le pôle apical, garni d’un plateau, est muni de cils vibratiles. Dans les dépressions de la surface, les cellules épithéliales

sont moins hautes et prennent la forme cubique. Dans les cryptes, l'épi-

thelium garde ses caractères structuraux ; toutefois,au fur et à mesure de leur pénétration dans le parenchyme pulmonaire, les conduits branchés sur la pa-

roi kystique présentent un épithélium qui subit un abaissement progressif,

et de cylindrique devient cubique ; les cils disparaissent totalement lorsque les cellules deviennent cubiques en plein lobule.

Le.chorion se présente sous forme d’une lame continue, qui constitue l'axe des festons remarqués à l’intérieur du kyste. Il est richement vaseularisé et on n'y observe pas d'infiltration lymphoïde.

Extérieurement au chorion, existe une couche musculaire, assez épaisse, discontinue, formée de fibres lisses, entrecroisées longitudinalement et transversalement. Cette couche est sillonnée et traversée par les vaisseaux sanguins qui abordent le chorion sous-épithélial ; elle est riche en fibres élastiques.

En aucun point des parois kystiques, en dehors de la musruleuse, on ne trouve trace de squelette cartilagineux.

B. — Le parenchyme pulmonaire qui entoure les cavités kystiques revêt un aspect spongieux, presque caverneux, comme le parenchyme d’un poumon d’adulte. La bronchiole lobulaire, branchée sur l’ectasie kystique, se ramifie plus ou moins tôt en bronchioles qui présentent les caractères des bronchioles terminales ou aeineuses, La lumière s’élargit, la paroi devient plus mince ; elleestreprésentée par unépithélium cubique, non cilié, à protoplasmabien colorableetà noyaux arrondis; iln'y à pas de cellules muqueuses. Progressivement, les caractères d’un canal bronchique disparaissent, l’aplatissement continue et la paroi se trouve formée d'éléments très minces ayant les caractères de l’épithélium respiratoire ; c’est qu'aux bronchioles acineuses font suite un ou plusieurs canaux alvéolaires. Ceux ci sont le plus souvent sacciformes ou revêtent l'aspect d’un cœcum. Il y a une diminution assez considérable des divisions terminales des bronchioles acineuses.

Canaux alvéolaires et aluéoles. Qu'ils soient fortement ou peu dilatés, les canaux alvéolaires présentent le même type structural: la lumière est largement béante, présentant en nombre restreint de minces éperons qui limitent les dépressions alvéolaires. Les cellules sont aplaties, mais à côté de ces éléments qui ont revêtu presque entièrement Le type respiratoire du nouveau-né après la naissance, on trouve des cellules de forme à peu près régulièrement cubique rappelant par leur morphologie les cellules de revêtement de la bronchiole acineuse. |

Dans deux ou trois alvéoles, entre les éléments épithéliaux normaux on a pu reconnaître d'autres éléments donnant l'impression d'être des éléments muqueux.

Cellules muqueuses groupées en acini. Celles-ci se retrouvent dans le tissu pulmonaire formant la gangue d’une paroi kystique.

Septa interkystiques : souvent entre deux kystes il n’existe qu’une étroite couronne parenchymateuse où la structure pulmonaire n'est plus conservée.

HUTINEL 2

SE vers k | l On pourrait rapprocher de ces observations celles de Couvelaire, Kessler, Hondo, Pappenheimer. | Dans toutes, les caractères anatomiques sont à peu près identi-

LS

ques. \ | Le poumon est constitué presque entièrement par du tissu bronchi-

que dont la maqueuse a proliféré, formant des replis à l'intérieur des cavités kystiques et envoyant dans le parenchyme environnant des

bourgeons, véritables néoformations adénomateuses qui se groupent en |

acini avec cellules muqueuses comme dans le cas de M. Couvelaire. Ce chorion n’est pas hypertrophié ; il contient des vaisseaux abondants, des fibres élastiques et musculaires, pas de cartilage. Et surtout, il n’est le siège d'aucune réaction inflammatoire, ce qui s'explique facilement par le fait qu'on ne trouve aucune infection endo ou péribronchique. Quant au parenchyme pulmonaire, il est très réduit et composé d'alvéoles normaux le plus ‘souvent dans lesquels on trouve parfois quelques cellules muqueuses (Lelièvre et Morisson-Lacombe).

Les manifestations d’ordre hyperplasique apparaissent donc ici dans toute leur pureté.

Chez de pareils sujets cependant on peut rencontrer des lésions inflammatoires d'ordre broncho-pneumonique, L'observation de Balzer et Grand’homme est particulièrement typique à cet égard.

Un enfant d’une mère syphylitique meurt légèrement cyanosé au bout d’un quart d'heure. |

Le lobe supérieur du poumon gauche a cinq ou six fois son volame normal et recouvre complètement le lobe inférieur, la plèvre est épaissie ; de grandes cavités ampullaires contiennent un liquide fluide et un peu trouble.

Les coupes, faites après durcissement et coloration, montrent que les lésions sont celles de là broncho-pneumonie chronique avec dilatation des bronches et sclérose progressive du parenchyme pulmonaire.

Les bronches à cartilage et même quelques bronches intralobulaires ont résisté au processus daus une certaine mésure. Elles sont un peu dilatées, déformées quelquefois, mais toujours facilement reconnaissables. Les gros vaisseaux qui les accompagnent sont également dilatés et leur tunique adventice est considérablement épaissie ; du reste, tout le tissu conjonctif s’est beaucoup développé : dense et serré autour des vaisseaux et des bronches, il est beaucoup plus lâche à une certaine distance du hile. Il contient un grand nombre de cellules embryonnaires, surtout à la périphérie des vaisseaux.

Les altérations s’accentuent lorsqu'on arrive aux bronches intralobulaives et au parenchyme pulmonaire, Les bronches intralobulaires ne sont pas toujours reconnaissables : il existe de vastes espaces vides, dont la périphérie est constituée par des alvéoles tassés ; çà et là, on retrouve parfois des vestiges de là paroi bronchique avec leur épithélium caractéristique qui indi-

quent que l’on a sous les yeux une bronche dilatée et en grande partie détruite Aiïlleuts, il n'existe aucun vestige dé la paroi ; c’est seulement le vaisseau satellite de la bronche qui fait reconnaître la place qu’elle occupait ; elle est remplacée par un vaste espace, à bords anfractueux, constitués par des

-alvéoles pulmonaires,

Enfin, dans certains points, la bronche est seulement déformée et l’on peut suivre ainsi les altérations progressives qui commençant par la dilatation et la déformation des bronches aboutissent, en dernier terme, à la formation d’ampoules dont les parois sont constituées, partie par les débris des parois bronchiques et partie par les alvéoles péribronchiques.

Dans le liquide des cavités ampullaires, on constate une grande quantité d’épithéliums cylindriques à à cils vibratiles. Le décollement des épithéliums empêche de reconnaître aussi facilement ce qui reste de la bronche dans la pa-

roi de ces grandes cavités.

Ici, en outre, le travail d’ulcération n’a pas les mêmes raisons de se pro- duire que dans les autres broncho-pneumonies : le processus est surtout interstitiel, il atteint peu les surfaces épithéliales et se localise manifestement dans la trame conjonctivo vasculaire ainsi que cela paraît être la règle générale pour les broncho-pneumonies syphilitiques.

Dans l’autre poumon, les bronches principales ont également assez bien résisté au processus ; elles sont peu dilatées et déformées. Leur tunique adventice est seule éphissie € et infiltrée de jeunes cellules ; l'épithélium est parfaitement conservé.

Les parois des alvéoles ne sont pas en général très épaissies ; leur revêtement épithélial est normal. Ces cavités contiennent peu de cellules desquamées. En plusieurs points cependant la sclérose s'étend aux parois alvéolaires qui montrent sur leur coupe de nombreuses cellules jeunes, rondes ou fusiformes.

Cette observation de Balzer et Grandhomme est des plus instructives. Elle est en quelque sorte le schéma des lésions que peut causer une infection d’origine sanguine, l’enfant n’ayant pu infecter ses voies aériennes en respirant.

Les auteurs insistent sur l'importance des lésions interstitielles, d’abord constituées par une simple infiltration des tuniques adventices, pour aboutir finalement à une destruction totale de l’armature bronchique. Les 'artérioles sont en voie d’oblitération où même oblitérées par endartérite, les veines sont dilatées autour des bronches et dans les espaces conjonctifs périlobulaires. Les alvéoles ont leurs parois intiltrées de cellules rondes ou fusiformes. Et, contrastant avec l'importance de ces lésions interstitielles, les épithéliums sont relativement intacts.

Ces faits nous permettront de retrouver, chez les adultes, les lésions qui sont sous Ja dépendance d’une infection sanguine. Disons dès main-

Lee

tenant qu’ils sont superposables aux péribronchites que Thiroloix et Debré ont pu provoquer chez le rat blanc.

Les ectasies bronchiques, du fœtus ou du nouveau-né ont donné lieu à de multiples interprétations.

Pour Bard et Lemoine, elles seraient dues à une prédisposition morbide spéciale de la paroi des tubes glandulaires.

Pour Kimla, c’est la partie mésodermique de l’organe qui prend «un accroissement disproportionné relativement à la partie épithéliale », de Kervily objecte à cette théorie que c'est souvent «le revêtement épithélial qui a pris un accroissement disproportionné relativement au tissu mésodermique sur lequel il repose ». Se

L'hyperplasie cellulairé est la lésion dominante de ces bronchectasies congénitales, « elle progresse de telle façon qu’il se produit dans le tissu interstitiel des néoformations utriculaires qui sortent des cavités déjà formées, s’élargissent à leur tour et deviennent kystiques, processus comparable à la croissance d’un kÿste glandulaire » (Stoerk). Cette hyperplasie se constate à l'intérieur des bronches où elle forme des replis et des villosités. :

Nous avons jusqu'alors employé le mot hyperplasie qui convient bien aux lésions de la muqueuse bronchique, mais quand on envisage le développement simultané du parenchyme pulmonaire et du système bronchique le terme de dysplasie peut seul faire comprendre la disproportion qui existe entre ces deux systèmes. Il y a dysplasie bronchique.

« Les portions atélectasiées qui n’arrivent pas à se développer ultérieurement subissent une atrophie de leur partie alvéolaire et une hypertrophie de leur partie bronchique » (Stoerk).

Quant aux ectasies des fœtus, secondaires à des processus bronchopueumoniques, Ba!zer et Grandhomme ont montré que le fait capital

était la destruction de l’armature bronchique, les lésions intersti-

tielles s’accompagnant d’une intégrité relative des épitheliums.

Un dernier point reste à envisager. Quel est le rôle de la syphilis dans la production de ces ectasies ? Balzer et Grandhomme considèrent les lésions broncho-pneumoniques, constatées par eux, comme relevant de cette affection. Dans un cas de Kervily, des spirochètes existaient en abondance. Ceux-ci se trouvent assez facilement dans les poumons des fœtus (Gierka, Paschen, Versé, Radaeli, Levaditi et Salmon) même quand les lésions cadavériques sont très accusées (Bar et de Kervily) ; cependant cette observation est unique.

On ne peut donc admettre, étant données J’absence fréquente de spirochètes et l'intégrité de la mère, que ces bronchectasies soient dues pour la plupart à la syphilis. Les cas probants sont l'exception.

ve

Dilatations bronchiques cylindriques des enfants

Aux ectasies ampullaires du fœtus qui résultent d'un bourgeonnement bronchique, comparable à celui qui, dans d’autres organes comme le rein,aboutit à la formation de kystes, s'opposent nettement les dilatations cylindriques des enfants.

Tei la bronche ne bourgeonne plus, elle cède. Ses parois sont profondément modifiées par une infection prolongée. Sous l'influence des efforts de toux, elle se laisse distendre, comme l’alvéole au cours de

. l’emphysème.

Dans le premier type, la dilatation est le résultat d’un processus actif, dans le second elle est essentiellement passive. Sous le nom de dilatations bronchiques cylindriques, nous entendons désigner celles qui surviennent chez un “enfant à la suite d’une coqueluche ou d'une rougeole compliquée de broncho-pneumonie trainante. Macroscopiquement, les poumons paraissent emphysémateux dans

leur partie antérieure. On ne les enlève qu'avec difficulté, retenus

qu’ils sont par des adhérences pleurales, constantes pour Dallidet. Les ganglions du hile sont gros et violacés, le poumon est dur et dense.

A la coupe, il s'écoule un liquide muco-purulent, jaunâtre ou grisâtre provenant des cavités bronchiques. Les orifices des bronches dilatées se voient sur la coupe et lui donnent l'aspect d'une tranche de pain. Ces orifices sont en général ronds, presque égaux entre eux.

Suit-on une bronche dans sa longueur, on constate que son calibre, au lieu de diminuer, conserve ses dimensions originelles ou même se renfle, pouvant quelquefois présenter des dilatations en chapelet.

La muqueuse qui tapisse ces cavités est le plus souvent amincie, blanchâtre, lisse. Ce n'est qu’exceptionnellement qu’elle présente un aspect villeux. |

Histologiquement, l'épithélium peut-être conservé par places, mais le plus souvent il à disparu et a été remplacé par du tissu embryonnaire. En d’autres points, il a perdu ses cils vibratiles et est devenu cubique ou pavimenteux.

L'armature bronchique est bouleversée : les cartilages et les fibres musculaires sont détruits. Les fibres élastiques se retrouvent encore dans certains points, mais généralement « letissu normal de la bronche a été remplacé par une gangue scléreuse riche en petites cellules

rondes » (Hutinel).

Ce processus d'infiltration et de sclérose ne se limite pas à la . bronelie ; le poumon est atteint de pneumonie chronique, de sclérose péribronchique. Les plèvres sont adhérentes et épaissies.

Nous voyons donc que, dans ces eas « c’est bien une bronche dilatée, ce n’est pas une néoformation alvéolaire. Elle n’a rien de comparable aux dilatations ampullaires de l’adulte >» (Naüal). Ajoutons que, l’on trouve souvent des altérations vasculaires dont nous soulignerons plus loin l’importance en faveur de l’origine syphilitique de ce processus scléreux.

- En résumé, ce qui domine dans les dilatations cylindriques des enfants, ce sont les altérations bronchiques. Il y a destruction de Parmature et on comprend l’importance que prennent alors la toux et les efforts respiratoires pour expliquer la dilatation de ces conduits.

Dilatations ampullaires de l’adulte

Les deux types de dilatations des bronches que nous venons de décrire sont essentiellement différents l'un de l’autre.

Dans le premier,que réalisent les dilatations congénitales,nous assistons à une formation vraiment tulmutueuse de l'élément bronchique. Dans cette dysplasie, l'organisme fait des bronches, là où il devrait faire des alvéoles pulmonaires ; c'est l'élément bronchique qui domine, tandis qne le parenchyme pulmonaire se réduit à quelques alvéoles atelectasiés ou ayant pris le type embryonnaire. Les, bronches bourgeonnent,leur épithélium subit une hyperplasie, leurs parois même présentent, en certains points,une hypergénèse de fibres musculaires, élastiques, parfois même de tissu cartilagineux, et l’on a pu comparer ce processus à une néoplasie. ï

Dans le second, au contraire, les bronches ne prolifèrent pas, elles | se laissent distendre, elles cèdent. Les lésions qu’elles présentent, au lieu d’être de nature évolutive, comme dans le premier cas, sont essentiellement passives. Toujours secondaires, elles s'expliquent par une altération de leur paroi réalisée, soit par une irritation vive et prolongée de la muqueuse, soit par une inflammation des tissus péri-bronchiques, soit surtout par la réunion de ces deux ordres de lésions, comme cela se voit au cours des broncho-pneumonies lentes et trainantes des hérédo-syphilitiques. Dans ces cas les bronches cèdent parce que leur armature, placée entre deux foyers d'infection, l’un interne, l’autre externe, dégénère et perd sa résistance.

Chez l'adulte, les deux processus peuvént se rencontrer, isolément

ou simultanément et s'associer en proportions variables. On retrouve. en effet des dilatations ampullaires dans lesquelles les bronches ecta- -siées bourgeonnent et subissent une hyperplasie plus où moins considérable, que Tripier et Bériel attribuent surtout à la syphilis,et des lésions

destructives de l’armature bronchique. Celles-ci, moins faciles à réali-

ser dans les bronches épaisses des adultes que dans celles des enfants, résultent surtout d'infections péribronchiques à lente évolution. à - Quelques infections banales et surtout des infections chroniques comme la tuberculose ou la syphilis se trouvent à leur origine dans : la plupart des cas. 4

= Les dilatations ampullaires, les plus intéressantes, se limitent souvent à un lobe ou à une portion de lobe, mais le reste de l’organe est toujours plus ou moins altéré ; leur étude histologique a été le sujet de

nombreux trayaux. Nous examinerons successivement les différents

éléments des conduits bronchiques.

Les lésions de la muqueuse bronchique se caractérisent par des mo- difications de son revêtement épithélial et de son chorion, variables suivant le calibre et importance des divisions bronchiques. = Dans les bronches cartilagineuses,l’épithélium est généralement bien conservé ; il peut êcre régulier, plus ou moins surélevé, mais il est en général atrophié. IL est alots représenté par une couche unique de cellules cubiques ou cylindroïdes, généralement dépourvues de cils vibra- tiles et de tailles assez inégales. Quelquefois au contraire il présente une véritable hypergénèse, forme à l’intérieur de la bronche des saïllies bourgeonnantes et prend une importance exagérée par rapport au Calibre des bronches. Enfin, dans d’autres cas, il à disparu, mais alors on peut affirmer que’les autres tuniques, profondément altérées, sont remplacées par un tissu de bourgeons charnus. Et encore,dans ces cas, découvre-t-on par places des ilots et des bandes d’épithélium pavimenteux ou stratifié. Souvent la membrane basale plus ou moins épaissie, sur laquelle s’insère l’épithélium, apparait sous la forme d'une bande anhiste et brillante.

Le chorion de la muqueuse est toujours plus où moins modifié. Ou bien il est atrophié et scléreux ; alors son squelette conjonctivo-élastique est en voie de disparition, tandis que ses vaisseaux dilatés et gorgés de sang Jui donnent l’aspect d’un tissu érectile, moins riche cependant dans les parties atrophiées que dans celles qui sont le siège dune hyperdiapédèse leucocytaire.

Ou bien le chorion est épaissi et forme des saillies ou des ébauches de végétations, toujours très riches en vaisseaux. Dans le cas que nous

: pie

avons étudié il semble divisé en deux couches, l'une superficielle, surtout composée d'éléments leucocytaires, l’autre profonde, scléreuse, dont les faisceaux parallèles à la bronche s’écartent pour livrer passage à d'innombrables vaisseaux : veinules, artérioles et capillaires.

La couche musculeuse est toujours plus ou moins altérée. Par places elle a presque complètement disparu ; cela se voit surtout au niveau des renflements anévrysmatiques des bronches ; dans d'autres points, au contraire, elle présente une véritable hypergénèse et forme des faisceaux engaînés de tissu élastique qui sous-tendent la muqueuse ; le plus souvent ses éléments sont éparpillés, disjoints, désinsérés et ont perdu leur orientation normale. À

Les cartilages bronchiques sont en général altérés, ils peuvent avoir disparu ou,en quelques endroits, avoir subi une véritable ossification. -

Les glandes mucipares ne se retrouvent guère quand les anneaux cartilagineux ont disparu. : ;

Dans l’observation de M. X., que nous publions plus loin, on voyait des îlots de tissu réticulé en partie enchâssés dans la couche profonde du chorion.

Le tissu élastique est toujours profondément lésé. Dans le chorion muqueux,son réseau brisé, fragmenté par l’invasion leucocytaire disparaît peu à peu ; mais, si les éléments élastiques se détruisent dans le chorion muqueux, ils subissent au contraire une hypergenèse parfois considérable dans le tissu péribronchique.

Ce tissu s’épaissit ; il y a là une véritable réaction de défense qui tend à remplacer l’armature cartilagineuse et élastique de la bronche par une gaine fibro-élastique assez épaisse et assez résistante pour former au conduit une paroi de renfort. Le tissu péribronchique toujours seléreux est plus ou moins épais, il est formé par des faisceaux conjonctifs et des fibres élastiques en grand nombre (sclérose élastigène de Letulle).

Les ectasies des petites bronches sont, pour M. Letulle, moins destructives que celles des grosses. Leur structure plus simple et plus homogène laisse la sclérose atrophique s'exercer plus régulièrement dans toute l’épaisseur et sur tous les éléments constitutifs de la paroi (Letulle). On retrouve là des altérations de l’épithélium souvent réduit à quelques éléments polymorphes implantés sur une membrane basale vitreuse,plane et épaissie ; un chorion sillonné par d'innombrables capillaires ; un tissu conjonctif tassé, infiltré de leucocytes et privé en partie de ses éléments élastiques. Ces éléments se retrouvent longtemps dans la sous-muqueuse ; mais ilsfinissent par disparaître en même temps que les éléments musculaires, tandis que les vaisseaux s’oblitèrent.

Les artères bronchiques sont le plus souvent sclérosées et présentent

des lésions d’endartérite et de périartérite ; ces lésions sont ordinaire-

ment plus rares et plus tardives dans les branches de l'artère pulmo-

naire ; les veines sont dilatées, sclérosées et souvent leurs parois appa-

raissent.irrégulièrement épaissies. ”

Le parenchyme pulmonaire disparaît souvent ; en certains points ; on retrouve autour des bronches ou sous la plèvre une mince écorce d’alvéoles effacés, uniquement représentés par de petites cavités, diversement découpées qui ressemblent à des acini glandulaires, le poumon ayant pris Paspect fœtal. Les cloisons alvéolaires sont épaissies et peu riches en éléments” élastiques. Ces cavités sont souvent remplies de macrophages et de cellules déformées, elles sont tapissées d’épithéliunm cubique. On retrouve parfois dans ce tissu une association

de lésions scléreuses anciennes et de réactions embryonnaires récentes,

qui sont les témoins des divers processus infectieux.

La plèvre est toujours plus ou moins altérée. Dans notre cas, la limi- ‘tante élastique profonde, très épaissie, était formée par des trousseaux de fibres onduleuses et bordée de vaisseaux nombreux. La limitante superficielle était beaucoup plus mince et semblait interrompue par endroits. Entre les deux se voyait un tissu cellulo-adipeux abondant et de nombreux faisceaux musculaires lisses néoformés. Au dessus de la limitante élastique superficielle on retrouvait les traces d’une ancienne pleurésie fibroïde sur laquelle s’était greffée récemment une pleurite

aiguë, due probablement au pneumothorax artificiel et en voie d’organisation cicatricielle.

Lésions aiguës des bronches : Il arrive fréquemment que lon découvre, soit dans les grosses, soit dans les petites bronches, des lésions inflammatoires aiguës ou ulcératives. En certains points,le chorion de la mu- queuse est parfois nécrosé. On voit alors des lambeaux d’une matière amorphe au milieu de débris leucocytaires. Au dessous la sclérose du chorion est toujours très avancée.

Nous ne décrirons ici ni les gangrènes, ni les lésions emplhysémateuses, ni même les altérations du contenu des cavités bronchiques. Rien de plus complexe que les altérations causées par une infection chronique, comme celle dont s’accompagnent les ectasies bronchiques, et par les infections aiguës qui interviennent si fréquemment.

Nous avons vu que, sous l’influence des processus infectieux, il pouvait se produire de nombreuses altérations destructives ; par contre

AT es

nous avons assisté en même temps à la production de véritables hyper-

génèses. C'estainsi que l’armature élastique, détruite dans la muqueuse et la sous-muqueuse, se reporte à l'extérieur de la bronche et rue, sous la plèvre, on voit apparaître de nombreux faisceaux musculaires.

On a depuis longtemps signalé,dans le tissu péribronchique, des néo-

formations adénomateuses (Tripier). Cet auteur ex a fait une caracté-

ristique de la syphilis. Cette opinion n’est ni celle de M. Letulle qui les a rencontrées dans tous les processus inflammatoires scléreux, ni celle

de Weill et Gardère qui les ont retrouvées dans les dilatations bron-

chiques des tuberculeux.

On peut se demander, quand on les compare aux tumeurs adénomateuses revêtues d’épithélium cylindrique ou cilié des bronchectasies congénitales,si elles ne résultent pas,pour la plupart,de l'envahissement des alvéoles pulmonaires par lépithélium bronchique, modifié par les lésions inflammatoires et scléreuses environnantes.

Il est en tous cas une lésion anatomique qui leur est comparable, ce sont les néocanalicules biliaires de la maladie de Hanot.

On voit donc que, dans les dilatations ampullaires de l'adulte,

« l'étude anatomique, et l’histogénèse révèlent l’existence d’un proces-'

sus d’inflammation chronique constitué par l’association d’éléments des-

.tructeurs (dissociation des fibres élastiques, désinsertion des fibres mus-

culaires, résorption des placards cartilagineux discontinus) et d’éléments de néoformation, de prolifération sur lesquels on n’a pas suffisamment attiré l’attention » (Thiroloix et Debré). E <- |

Si les altérations de la muqueuse soft prédominantes, l'affection se rapproche des dilatations cylindriques observées chez les enfants. Si au contraire ce sont des processus péribronchiques, comme ceux que l’oa voit agir chez les sujets tuberculeux ou syphilitiques et s'ils se lo-

calisent plus ou moins capricieusement sur certains points des conduits

respiratoires, les dilatations sont plus locales, plus anévrysmatiques : elles s’accompagnent de réactions formatrices,tumultueuses et arrivent à constitner des lésions qui se rapprochent des dilatations congénitales.

Dans le cas que nous avons observé avee M. Letulle, le poumon était constitué par d'innombrables kystes bronchiques contigus. L’hyperplasie musculaire et vasculaire était énorme. Par contre, le tissu cartilagineux et le tissu élastique du chorion avaient disparu et le chorion était infiltré de cellules mononucléées,dont la présence remontait probablement à la péribronchite originelle. On trouvait en outre des lésions de Ja muqueuse, dont certains débris volnmineux prouvaient encore l’hyperplasie

ces dernières lésions étant sous la dépendance de l'infection des cavités bronchiques, et étant peut-être venues se superposer aux précédentes. - Le Rôle de l’Infection,

Après avoir étudié ies différents types anatomiques de la Dilatation des Bronches,il nous reste à montrer quel est le rôle de l’Infection dans la production de ces ectasies et de leurs manifestations cliniques. Il - nous faut dès maintenant séparer les infections causales, originelles, ba-

nales ou spécifiques toujours dissemblables, comme la tubérétilogé ou la syphilis, des infections secondaires toujours à peu près de même ordre quel que soit leur type anatomique et étiologique.

Chez le fœtus, l'infection se fait par voie sanguine et uniquement par cette voie. Tout se passe, semble-t-il, selon le mécanisme que Thiroloix et Debré ont reproduit expérimentalement. Il y a à la fois péribronchite disséquante et hypergénèse épithéliale. L'observation rapportée ci-des” sus de Balzer et Grandhomme en est l’exemple le plus typique.

Chez l'enfant une broncho-pneumonie se trouve fréquemment à l’origine des ectasies. L’infection d’origine aérienne, descendante, entraîne d’abord une altération de la muqueuse qui aboutit ensuite à une destruction de l’armature bronchique, les secousses de toux et les efforts de respiration intervenant comme causes ad JRAnteS

Ce sont là des types extrêmes, qui peuvent s'associer surtout chez les liérédo-syphilitiques : la syphilis facilite le rôle des infections aériennes

en détruisant les tissus péribronchiques si bien que la bronthe se trouve :

ainsi prise « entre deux feux ».

Mais, alors que les infections causales sont facilement reconnues quand. il s’agit d’une broncho-pneumonie trainante aboutissant à la dilatation, par contre les infections sanguines restent toujours torpides et silencieuses ; ; la péribronchite dont elles sont la cause n’a pas d’histoire clinique.

On peut dire que la symptomatologie des dilatations bronchiques et une grande partie de leurs lésions anatomiques résultent des infections secondaires. N’existant pas chez le fætus,elles donnent aux formes de l'enfant et de l'adulte un aspect particulier.

« Dans celles-ci, l'infection causale irradiante extrabronchique et les infections buccales descendantes expliquent la complexité des lésions constatées chez l’homme » (Thiroloix et Debré).

Les infections secondaires, facilitées par la béance des conduits bronchiques, sont dues à des germes vulgaires. Généralement monomi-

antérieure et, autour de la bronche, une gangue scléreuse et élastique,

erobiennes au cours d’une poussée aiguë, l'abondance et la variété des

germes constatés dans une vieille bronchorrhée purulente sont une des”

caractéristiques de l’examen bactériologique des erachats.

Quelle que soit leur cause, broncho-pneumonie, péribronchite tuberculeuse ou syphilitique, le tableau clinique est toujours à peu près le même ; c’est que deux notions seulement doivent être retenues pour expliquer la symptomatologie de la dilatation des bronches: la béance des voies aériennes et leur infection secondaire.

Cette infection ne reste pas cantonnée à la cavité bronchique, elle irradie en général dans le parenchyme environnant, y déterminant des pneumonies, des broncho-pneumonies, des congestions pulmonaires, etc.

Elle peut agir, d’une manière lente et c’est ultérieurement que se.

constitueront des scléroses péribronchiques, pulmonaires ou pleurales.

De la cavité bronchique enfin, les infections secondaires peuvent se propager par voie sanguine : les abcès encéphaliques n’ont pas une autre origine.

Les agents de ces infections secondaires sont essentiellement variables, et peuvent ne pas être uniqueñnent de type banal. La tuberculose chez l'enfant et même chez l’adulte (Rist et Ameuille) les infections à anaérobies se développent par le même processus.

Les réactions de défense.

Contre tous ces processus anatomiques et infectieux, l'organisme ne tarde pas à réagir. Mais, alors que sa réaction est nulle contre les manifestations d’ordre hyperplasique observées chez le fœtus ou dans les dilatations expérimentales de Thiroloix et Debré, elle est très accusée dans les formes de l’enfant ou de l'adulte.

De même qu'un organe ne réagit pas contre un adénome mais se

défend contre un abcès, de même le poumon lutte contre l'infection,

qu'elle soit causale ou secondaire, alors qu'un processus de néoformation continuera sourdement son évolution.

La réaction scléreuse dés tissus péribronchiques tend à isoler l’infection du reste de l'organisme et son développement a secondairement un rôle de contention vis-à-vis de l’hyperplasie cellulaire. C’est probablement pour cette raison que les dilatations de l’adulte, toujours infectées, ne peuvent atteindre le développement de celles du fœtus.

Si l'infection a une double origine aérienne et péribronchique, surtout si la syphilis est en cause, la réaction scléreuse est intense, comme cela se voit chez certains enfants.

Mais ce processus scléreux de défense dépasse son but,

nouvelle armature, il irradie dans le poumon et envahit la plèvre. Facilitant l'infection bronchique;il est un obstacle aux traitements qui agi- raient par compression du poumon, qu il s'agisse de pneumothorax ar- tificiel ou de décollement pleuro-pariétal.

Aperçu de pathogénie. dre

Nous est-il permis maintenant de chercher à interpréter les faits que nous venons de passer en revue ? Vs

Chez le fœtus et le nouveau-né, les ectasies bronchiques apparaissent comme les manifestations d’une organisation vicieuse du parenchyme pulmonaire : ce sont, non pas des dystrophies comme on l'a ditsouvent, mais des dysplasies. Or à l’origine de ces dysplasies communes en pathologie infantile et sur lesquelles Hutinel et Maillet (1) ont récemment attiré l’attention, on découvre : des infections ou des intoxications chroniques des parents telles que la syphilis ou l’alcoolisme ; des lésions organiques portant sur les glandes endocrines ou simplement une fatigue, une dépression nerveuse prolongée, parfois même la sénilité.

L'évolution de l'organisme fœtal se fait alors, en certains points, d’une manière anormale, ct la plupart des grands appareils peuvent être le siège d’une de ces aplasies ou dysplasies.

Dans le poumon, le bourgeonnement bronchique, au lieu d’aboutir à la constitution d’alvéoles et de lobules pulmonaires propres à l’hématose, ne fait que des bronches et, dans ces proliférations bronchiques tumultueuses, on ne voit que de l’épithélium bronchique plus ou moins modifié. Parfois à côté de ces ampoules bronchiques pareilles à des culs-desac glandulaires on reconnaît la présence d’alvéoles malformés qui, au lieu d’être tapissées d’épithélium plat pouvant permettre l’hématose, ne contiennent que des cellules cubiques et ont des parois plus ou moins épaissies et scléreuses. Ces lésions ressemblent ainsi à celles d’une ‘broncho-pneumonie. On les a considérées comme imputables à lhérédo-syphilis. I1 est certain que cette infection se trouve quelquefois à leur origine (cas de Balzer et Grandhomme, de Kervily), mais l’action du tréponème n'a pu être démontrée dans tous les cas. Il n’en est pas moins vrai que cette dysplasie, syphilitique ou non, aboutit à des formations ampullaires ou kystiques qui ont avec les kystes des reins ou du foie de grandes analogies.

4) Hume et MAILLET, An nales de Médecine, T. X, n°° 2, 3, 5, 6, 1921.

11 maintient béants les tuyaux bronchiques, en leur constituant une

Comme ces aplasies formatrices se rapprochent généralement par

quelques-uns de leurs caractères des atrophies réresgsives et des seléroses de l’âge adulte, il est intéressant de comparer les lésions congénitales aux dilatations bronchiques d’un âge plus avancé.

Chez l'enfant, nous avons vu que le processus est tout différent. Ici, plus de bourgeonnement ni de prolifération : la bronche altérée se distend sous les efforts de la toux ; elle cède et elle se dilate. Lorsque la maladie causale est terminée, elle pent ainsi se réparer et une guérison apparente est souvent. obtenue ; mais, s’il intervient une infection chronique, comme la syphilis qui agit sur le tissu conjonctivo-vasculaire péribronchique et qui facilite la sclérose, la dilatation devient persistante et s'accompagne de pneumonie chronique, d'adhérences pleu-

rales, médiastinales etc... Dans ces cas, elle aboutit à un état presque

irrémédiable et constitue une iufirmité plus ou moins grave.

Chez l’adulte, les bronches sont trop solidement construites pour se laisser distendre par un processus aigu et passager. Pour qu'elles cèdent, il faut que leur armature élastique ait été modifiée par un catarrhe chronique, associé le plus souvent à üne infection péribronchique. Ces conditions sont réalisées chez certains sujets catarrheux, mais surtout dans la tuberculoss fibreuse. Alors la bronche se dilate dans des points particulièrement affaiblis, à la manière d’une artère anévrysmatique. C’est là un résultat passif, à côté duquel se placenttoujours des réactions actives : réactions scléreuses, bourgeonnements bronchiques, proliférations et néoformations élastiques ou musculaires. Ces réactions constituent de véritables processus de défense.