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Qu'il nous soit permis de mentionner que, dans des cas qui n’avaient rien à voir avec la forme cérébrale de l’endocartite lente, de nombreux auteurs ont observé tantôt des streptocoques non hémolytiques, tantôt des streptocoques hémolytiques. Ces deux formes furent parfois isolées successivement du sang d’un même malade.
Aussi nous semble-t-il logique d’admettre comme la plus vraisemblable la conclusion de MM. Mar- CHAL et JAUBERT (Presse Médicale du 13 mars 1926) : « Notre maître LauBy et nous-mêmes croyons à une grande malléabilité histologique du streptocoque et nous sommes convaincus que ses aspects morphologiques, son pouvoir hémolytique et beaucoup de ses propriétés biologiques sont sous la dépendance directe de ses conditions de développement ».
D’autres microbes peuvent se rencontrer aussi dans la maladie d’Osler, en particulier le pneumocoque, le staphylocoque et le méningocoque.
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Or
L'observation personnelle que nous rapportons nous semble très démonstrative de cet aspect rare de la maladie d’Osler.
OBSERVAITION 1
La malade, âgée de 35 ans, entre à l'Hôpital le 12 octobre 1936 parce qu’elle a présenté quelques heures auparavant des accidents nerveux qui ont déterminé une hémiplégie gauche.
Plusieurs fois déjà, elle a éprouvé des crises de ce genre. Et depuis plus d’un an, elle a été obligée d'interrompre son travail à maintes reprises pour des épisodes pathologiques divers, que nous avons tâché de lui faire préciser. Elle se plaint, en effet, de sa mémoire très infidèle à l’heure actuelle, Aussi ses souvenirs sont-ils complétés par ceux de son mari et sont-ils contrôlés par les renseignements que veut bien nous donner l’hôpital où elle est allée consulter plusieurs fois. |
Dans sa famille, seul son père, asthmatique de longue date, est décédé à l’âge de 69 ans des suites de la guerre.
Tous ses autres parents sont en bonne santé : sa
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mère et ses dix frères et sœurs. Elle est mariée et son mari est bien portant.
Dans son enfance, aucune fièvre éruptive.
C’est à l’âge de 12 ans que remonte sa première maladie : une crise de rhumatisme articulaire aigu qui resta localisée aux deux genoux et dura deux mois. Elle ne peut dire s’il y eut une lésion cardiaque à cette époque.
Elle cesse le salicylate de soude.
Un lombago, à l’âge de 18 ans, ne lui donnera même pas l’occasion de reprendre son traitement salicylé.
Au cours d’un examen médical fortuit, à l’âge de 27 ans, elle apprend qu’elle est porteuse d’une lésion cardiaque.
Cependant, pas un instant, elle n’éprouva de gêne quelconque à l'effort. Elle monte ses six étages sans ressentir le moindre malaise ni la moindre palpitation.
A l’âge de 32 ans, elle se marie. Quelques mois plus tard, elle fait une fausse-couche de trois mois qui nécessite un curettage. Depuis lors, les règles cessent d’avoir la même régularité qu'auparavant et, de trop abondantes qu’elles étaient, elles deviennent très peu abondantes et formées de sang brunâtre.
La malade signale un peu plus tard un coryza ei, en décembre 1934, une légère grippe qui ne l’obligea même pas à s’aliter,
Elle affirme qu’elle n’a jamais eu d’angine.
Au mois de juin 1935, commence la série d’acci-
dents que nous allons maintenant préciser.
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Brusquement la malade est prise de vomissements et de violentes douleurs lombaires du côté gauche. Elle crût à une intoxication alimentaire par produits avariés. Son médecin diagnostiqua des coliques néphrétiques. Cet état dura, sans fièvre semble-t-il, pendant trois semaines environ.
Au mois de décembre 1935, elle est de nouveau immobilisée pendant une quinzaine de jours pour une rechute de rhumatisme articulaire aigu. De très nombreuses articulations sont atteintes, mais les douleurs sont persistantes à la hanche gauche faisant discuter la possibilité d’une arthrite subaiguë ou d’une coxalgie. On pratique une radiographie qui ne montre rien d’anormal. Cette arthrite disparaît d’ailleurs spontanément. La température n’atteint pas 38°. Il apparaît àlors de petits nodules sous-cutanés très douloureux au niveau de la plante du pied droit: la peau est tout d’abord normale à leur niveau, puis en même temps que la douleur disparaît, la peau présente de petites tâches rouges, puis brunes, puis noires.
Depuis sa rechute de rhumatisme articulaire aigu jusqu’à la fin de janvier, ces petits nodules apparaissent à un rythme assez régulier : environ un par semaine sur les doigts, les membres inférieurs et l'épaule droite. La malade est soignée par du salicylate de soude et par un vaccin.
Au mois de février 1936, nouveaux accidents pour lesquels elle va consulter à la maison du Gardien de la Paix. Elle présente une poussée fébrile passagère à 39° qui dure quelques heures. Le lendemain,
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elle a une nouvelle poussée à 38°. Pendant la première élévation thermique, elle accuse une céphalée extrêmement violente surtout occipitale; en même temps il apparaît des scotomes scintillants se produisant dans la moitié temporale du champ visuel droit avec hémianopsie. Elle est examinée par M. le Professeur Agrégé RENARD, qui a bien voulu nous confier ces renseignements. Ces troubles oculaires, strictement localisés à droite, ont duré trois jours. Ils ont disparu laissant une certaine sensation d’obscurité mais sans scintillements. La céphalée, après avoir été très vive pendant les premières heures, s’est atténuée progressivement.
Pendant les trois semaines qui suivent cet accès de migraine, les nodules, décrits plus haut, sont nombreux. Leur localisation montre cependant une prédilection par les doigts et les membres inférieurs.
A l’examen, le champ visuel ne présente pas de rétrécissement.
La tension artérielle est de 13-8.
La malade est soumise à un traitement général salicylé.
En raison de ses antécédents, on pense à un accident symptômatique plus qu’à une migraine vraie et on pratique un Vernes résorcine qui donne un chiffre de 52 et un B. W. qui se montre négatif.
A dater du 27 février 1936, la malade est hospitalisée à l'Hôpital Bon Secours pendant quelques jours. Nous n’avons pas de renseignements sur son séjour. Nous avons seulement le résultat d’une analyse
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d'urine : il n’y a pas d’albumine, pas de polynucléaires, pas de microbes (recherchés par examen direct et par culture) mais l'examen microscopique révèle la présence de rares hématies.
Pendant les quatre mois suivants, la malade a présenté plusieurs fois des ictus, suivis chacun d’une paralysie gauche incomplète et transitoire.
Le 14 juillet 1936, nouvel ictus dont elle nous précise les circonstances. Après avoir souffert de la tête toute une journée, elle se décide à sortir. Au cours de sa promenade, elle est prise de fourmillements dans le côté gauche, puis perd connaissance. Lorsqu'elle revient à elle, elle présente une paralysie du côté gauche qui ne dura pas plus d’une huitaine de jours. De nouveau des nodosités apparaissent aux cuisses. Il s’en forme d’analogues sur les avant-bras, tandis que lPextrémité des doigts est le siège de tâches purpuriques. Ces éléments se succèdent pendant un mois environ. À cette occasion, elle va de nouveau à la Consultation du Gardien de la Paix. L'examen de l’appareil visuel ne montre pas de lésions objectives; le fond d'œil est normal; il n’y a pas de troubles de la motilité oculaire.
Fin septembre, elle se plaint de douleurs dans la cheville gauche. Mais elle continue son travail malgré l’enflure qui s’est produite.
Le 3 octobre, des nodules cutanés réapparaissent.
Le 12 octobre, en faisant ses courses, elle est prise de fourmillements dans le bras gauche, qui gagnent la jambe gauche et le côté gauche de la face, absolu-
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ment semblables à ceux qu’elle ressentit le 14 juillet dernier. Mais cette fois, elle a le temps de rentrer chez elle et de s’étendre. Absolument consciente, elle est prise alors de mouvements convulsifs dans le bras gauche et la face. Quelques heures après, elle est transportée à l’hôpital.
A son entrée dans le service, la malade, pâle et dyspnéique, présente les signes d’une paralysie faciale gauche et d’une hémiplégie gauche flasque.
À la face, l’aile du nez est aplatie du côté gauche, la commissure labiale remonte un peu plus haut à gauche qu’à droite, la joue gauche a un aspect flasque et lisse. La déformation buccale ne s’accentue pas lorsque la malade ouvre la bouche et tire la langue. L’occlusion des paupières se fait très bien des deux côtés. Le peaucier gauche ne se contracte pas lorsqu'on s'oppose au mouvement d’ouverture de la bouche.
Le membre supérieur se présente, collé le long du corps, l’avant bras en pronation. Tout mouvement volontaire est impossible.
Il en est de même au membre inférieur gauche qui est placé soit en rotation externe et flexion soit allongé parallèlement à la jambe droite.
La malade accuse une douleur du genou gauche qui, à l’inspection, apparaît globuleux.
Les réflexes, normaux du côté droit, ne sont pas tous abolis du côté gauche. Ils sont conservés au niveau du poignet, ainsi que le réflexe rotulien.
Il y a un signe de Babinski du côté gauche.
Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.
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Il existe une hydarthrose du genou gauche, mise en évidence par le choc rotulien.
La sensibilité à la piqûre est conservée des deux côtés. Mais la sensation obtenue n’est pas le même partout. Tandis qu’à droite, elle se produit nette et sans hésitation, à gauche il y a une légère diminution de la sensibilité.
La sensibilité au tact est plus difficile à apprécier. Parfois, en effet, le toucher est pris pour un pincement. Ces erreurs sont surtout fréquentes au niveau du membre inférieur gauche, mais il y en a aussi quelques-unes au membre inférieur droit.
De même, la recherche de la sensibilité thermique n’apportera pas des réponses toujours correctes. Le trouble est assez marqué du côté gauche, surtout au membre inférieur, où parfois la malade renonce à se prononcer, disant qu’il faudrait que le tube d’eau chaude soit brûlant pour qu’elle en perçoive la température, Mais quelques erreurs se sont produites également à la jambe droite.
Il n’y a pas de paralysie des muscles moteurs de l’œil, pas de nystagmus, pas d’hémianopsie.
Les pupilles réagissent à la distance et à la lumière.
L'examen du cœur montre que la pointe est déviée à deux travers de doigts en dehors de la ligne mamelonnaire dans le 5° espace intercostal. Il y a, à la pointe, un frémissement cataire à la palpation et à l’auscultation un roulement diastolique faisant poser le diagnostic du rétrécissement mitral.
La tension artérielle est de 11,5-5 au Vaquez.
SO
Le pouls est régulier. La température est de 38°2.
Les poumons sont normaux.
L’appétit est conservé; il n’y a pas de constipation.
L'examen de la bouche montre une langue saburrale et une denture en bon état. Les derniers soins dentaires remontent au mois de janvier 1936. Une seule extraction a été pratiquée vers l’âge de 13 ou 14 ans.
Le foie déborde d’un travers de doigt le rebord costal. La palpation de son bord inférieur est douloureuse.
La rate est percutable, mais non palpable.
Le reste de l’abdomen est normal.
La palpation des régions lombaires, absolument indolore, ne perinei pas de sentir les reins.
D’un intérêt considérable est la présence d’une éruption; en effet on trouve sur les téguments des éléments qui peuvent se rapporter à deux types :
a) des infiltrations -érythémateuses dermo-épidémiques.
b) des nodules sous-cutanés.
L'observation de cette malade pendant les jours suivants montrera que chacun de ces nodules dure une huitaine de jours environ. Leur succession et leur siège n’ont rien de fixe. Cependant ils se forment exclusivement sur les membres : en particulier sur les avants-bras, la face palmaire des mains, les cuisses et la plante des pieds. Les éléments, qui apparaissent sur les doigts, sont sensiblement plus douloureux que ceux qui siègent sur les cuisses. Ils sont pré-
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cédés d’une sensation de fourmillement : la malade annonce leur apparition 24 heures avant. Puis une nodosité rouge se forme, accompagnée d’une sensation d’élancement. Au bout de deux ou trois jours, la dureté et la rougeur commencent à disparaître. Au bout d’une huitaine de jours, il ne reste qu’une légère desquamation. Par contre, au niveau des membres inférieurs, la malade est obligée de se servir du contrôle de la vue et du tact pour s’assurer de leur apparition. Un de ces éléments, au-dessous de l’aîne droite, est prélevé pour une biopsie.
Au moment de notre examen, il existe deux nodosités apparues depuis peu : l’une sur la face palmaire de l’index droit au niveau du pli de flexion qui sépare la 2 de la 3° phalange, l’autre, légèrement ovalaire, sur la face externe de la cuisse gauche, ur peu audessus du genou. Deux légères taches, qui commencent à desquamer, sont le reliquat d’anciens éléments situés sur les faces palmaires des troisièmes phalanges du médius et de l’auriculaire droit. Enfin, à la main gauche, à la troisième phalange de l'index, on trouve une petite tache brune et arrondie provenant d’une infiltration érythémateuse ancienne.
L'ensemble de ces symptômes fait faire le diagnostic de maladie de Jaccoud-Osler, qui sera étayé par: les examens complémentaires suivants :
Examen du sang. — L'analyse montre une urée sanguine de 0 gr. 56 et un B. W. négatif.
L'examen de la formule sanguine, pratiqué le 22 octobre, montre une légère anémie avec leucocy--
tose et une proportion de monocytes à 2 %. En voici le résultat :
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DOMOTIOMIRE ERA N ELU PES pue CREER 80 % RÉNALE ARTE NET 3.600.006 IOHCOCVIES né A MAT ner 12.800 polynucléaires neutrophiles ............ 74
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— éosinophiles ............ 0 MOnoOCytes Es RAR TRS RD AT Ge.
grands mononucléaires ...........:,... 3 moyens no e Due 17 CVHHAOOVÉS A TE RE UE done 2 myélocytes’ basophiles :.:..:....,77:..: 1 CÉLMIES HOURES ET LATE 1
Un deuxième examen, le 16 novembre, indique une
légère augmentation de quantité des globules rouges et un retour à la normale du nombre des globules
blancs :
DEMO SIODITIOR Res ele es oo one 80% POTERIE RIRE rare te 3.740.009 AÉUCOCYIÉS 2. a rou ce ARC TRE 7.000 polynucléaires neutrophiles ............ 66
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— éosinophiles ............ 1 DIOHOCVICS MA er nee Vus Es 2 grands mononucléaires .............,... 3 moyens M nine: 22 AID OC MES 7 RE ele use ee «+ 4 métamyélocytes neutro ......... Lt 2
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Pris
Ponction lombaire. — Le liquide, qui s'écoule, est clair. Il contient 8 à 9 éléments par millimètre cube, 1 gr. 67 d’albumine par litre, mais ne renferme pas de germe visible. Son ensemencement est négatif.
Voici le résultat des autres examens sérologiques qu'on y pratique :
Waserman avec extrait simple : négatif.
— = cholestériné : négatif.
Réaction de Takata Ara : réaction méningée non syphilitique.
Réaction de Pandy : + +.
Benjoin colloïdal : 01111.22022.221000.
Hémoculture. — Une première hémoculture, pratiquée le 22 octobre, reste stérile.
Une deuxième, faite le 29 octobre 1936, a poussé le 11 novembre en bouillon ascite aérobie et anaérobie (ballon de Jaubert). A l’examen direct, très nombreuses chaînettes Gram +. Repiquage en tube de Hall (bouillon glucosé) : aspect classique de mie de pain parsemant des trainées vélamenteuses.
En somme, chaînettes assez longues de streptocoque faiblement hémolytique : la culture sur gélose au sang a montré une hémolyse lente, après 48 heures d’étuve et la culture en présence d’hématies déplasmatisées n’a également hémolysé que lentement en 48 heures.
Biopsie. — Nous avons prélevé un nodule hypodermique par biopsie de la face interne de la cuisse. Ce nodule était apparu depuis 4 jours. Nous en avons dilacéré une partie dans divers milieux aérobies et anaé-
robies et, comme c’est la règle, nous avons pu vérifier
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une fois de plus que la culture de ces fragments reste stérile.
La portion, que nous avons coupée, montre sous un épiderme normal le derme légèrement œdémateux et parcouru de vaisseaux parallèles à la surface, engaîinés d’un manchon inflammatoire.
Dans l’hypoderme, nous retrouvons le nodule, développé autour d’une artériole que la coupe intéresse dans le sens de sa longueur. Autour du nodule principal sont des nodules plus petits, tous centrés par un vaisseau. II n’est pas dans cette zone une artériole, ni une veinule qui ne présente un aspect de vascularite. L’artériole principale est thrombosée. Les autres vaisseaux ne sont pas tous thrombosés, mais offrent tous la même image de tuméfaction de l’endothélium et d'élargissement de la média. La plupart des capillaires ont leur lumière obstruée par la turgescence considérable de 2 ou 3 cellules endothéliales et leur collier de collagène est nettement épaissi. Entre les vaisseaux, mais prédominant à leur voisinage immédiat, est un infiltrat fort abondant où prédominent les plasmocytes et les macrophages, mais où on distingue aussi de nombreux lymphocytes et des polynucléaires.
Tout autour du nodule, les mailles du tissu cellulograisseux sous-cutané sont bourrées de nombreux lipophages tassés les uns contre les autres dont le protoplasme spumeux est abondant et dont le noyau ovoïde est central ou périphérique. On retrouve en-
core au milieu d’eux quelques polynucléaires. Analyse d'urine. — Elle ne contient ni sucre, ni al-
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