Gandy et Gouraud, Mélanodermie biliaire à type addisonien

avec Splénomégalie (Soc. médicale des hôpitaux, 4 juillet 1902, p. 676). ï

ns AD)

splénomégalie ; cholémie ; enfin, la mélanodermie ést survenue il y a dix-huit mois.

Assurément, on ne peut, en pareil cas, écarter, d'une façon définitive, le diagnostic de maladie d’'Addison (les auteurs n'indiquent pas l'état de Ha pression artérielle), mais il faut lenir grand compte des antécédents hépatiques. La réalité de la mélanodermie d’origine hépatique est bien établie depuisles travaux de MM. Gilbert et Lereboullet ; on sait que les troubles hépatiques sont susceptibles d'entraîner divers lypes de dyschromie (mélanodermie ou inversement achromie, puisque MM. Gandy et Paillard (1) ont remarqué que le vitiligo peut survenir à la suite de troubles hépatiques, à la suite de poussées ictériques). Il est nécessaire que l'attention soit attirée sur ces faits et peut-être alors de nouvelles observations, plus précises et plus nombreuses, viendront-

elles se classer sous ce te rubrique.

OBSERVATION de MM. Marcez LaBge et Brru

(Société médicale des hôpitaux, 26 janvier 1912, p. 119.) Un cas de diabète bronzé

(Résumée)

Mme C..…, soixante-trois ans, entrée à la Charité le 14 juin 1911.

Elle à joui d’une excellente santé jusqu'en janvier 1911 ;

1. Gandy et Paillard, Vitiligo méta-ictérique. Origine biliuire de certains vitiligos (Soc. médicale des hôpitaux, 28 février 1908).

CErapiee

elle était alors-très fatiguée et souffrait d’une soif intense; on découvrit du sucre dans les urines. La glycosurie diminue sous l'influence du régime, mais, à partir du mois de mai, elle devient irréductible,

Puis apparut une teinte bronzée des mains, de la figure et des autres parties du corps; les dents se carient et tombent. La malade se plaint de crampes dans les membres inférieurs.

A son entrée, on est frappé par sa fatigue extrême et son amaigrissement (de 65 kilos elle est tombée à 42). Les pommettes sont rouges, les lèvres cyanosées, la peau est plissée, flasque ; sur le corps et les membres, on remarque quelques nœvi de la grosseur d'une lentille. Les téguments sont foncés; le ton est bisire ; cette pigmentation est étendue à tout le corps, mais plus marquée à la face et aux mains ; elle existe aussi sur les muqueuses. À la face interne des joues, on voit de petites taches noirâtres, de la dimension d'une lentille ; il y en a également sur la face interne des lèvres, au niveau des commissures labiales, sur la face inférieure droite de la langue et même sur le bord libre de la paupière inférieure gauche.

Le foie est dur, lisse, indolent; son bord inférieur est à l’'ombilic.

La rate n'est pas augmentée de volume.

Les troubles digestifs consistent surtout en une anorexie profonde ; lèvre et bouche sèches ; haleine légèrement aromatique. Pas de vomissements, de diarrhée, ni de constipation.

Le cœur n’est pas hypertrophié. Pouls : 80. Tension arté-

rieller:tame

SMS

Quelques signes de bronchite ; sommet droit suspect. Les réflexes pupillaires et rotuliens sont normaux.

La température est normale.

Les urines assez foncées sont émises au taux de 2 litres par vingt-quatre heures ; glycosnrie de 65 grammes ; peu de pigments biliaires, quantité notable d'urobiline, pas d’albumine. Réactions de Gerhardt, de Legal, de Lieben positives, mais faiblement.

La malade reste dans le service, de juin à octobre,et meurt le 18'de ce mois.

La glycosurie est toujours considérable (4o à 150 gr.). On trouve dans l’urine une quantité notable d'acides aminés, indice d’une insuflisance hépatique. L'intoxication acide fait des progrès, la réaction de Gerhardt est fortement positive. La malade succombe rapidement dans le coma après avoir présenté une érysipèle de la face. Les lésions anatomo-pathologiques sont classiques et rapportées en détail par les

auteurs.

OBSERVATION de MM. Cu. Ganpyx et F.-X. GouRAUD

(Soc. méd. des Hôpitaux. 4 juillet 1902, p. 676.)

Mélanodermie biliaire à type addisonien avec spléno-mégalie

(Résumée)

F.., vingt-huit ans, jardinier, entré le 7 mars 1902 à l'Hôtel-Dieu, service du professeur Dieulafoy. Il s: plaint de faiblesse extrême, de douieurs vives et fré-

quentes de tout l’hypochondre gauche.

A. Alexeieff 3

Le malade est en décubitus dorsal, très apathique, somnolent.

Ce qui frappe d'abord, c’est une pigmentation intense et généralisée qui rappelle celle de la maladie d'Addison. La peau offre un aspect bistre, brun clair, rappelant la coloration du mulâtre. Cette pigmentation est très marquée sur la face : front, nez, sillons naso-géniens, parties latérales du menton ; il s’agit de larges taches brunes, irrégulières ; sur elles, sont disséminées de petites taches punctiformes presque noirâtres.

Au cou, sur la poitrine, le dos, la teinte, plus claire, est à peu près uniforme ; cependant, les mamelons sont très pigmentés ; les plis axillaires, la région de la ceinture, le méplat sacré sont foncés. En dedans du mamelon gauche, existe un cercle de coloration plus foncée correspondant à l'application récente d’une mouche de Milan. La partie gauche du thorax, où ont été appliqués récemment des sinapismes, montre de larges taches brûnâtres. La région ano-génitale est légèrement pigmentée, le fourreau de la verge présente une teinte mélanique.

Sur les membres supérieurs, il existe une pigmentation légère du pli du coude; cette pigmentation est très nette sur 3 cicatrices de vaccin ; elle est intense sur le dos des mains.

Au membres inférieurs, l'atteinte est aussi moins intense : cependant, elle est accentuée à la face antéro-interne des cuisses. Une large tache cuivrée plus foncée encore apparaît sur Ja cuisse droite. La pigmentation se retrouve au pli fessier, au creux poplité ; elle est à peu près nulle sur les jambes et les pieds.

Enfin, la face cutanée des lèvres offre toute une série de

taches brunâtres ; seule, une petite tache ardoisée assez pâle se retrouve sur la face muqueuse de la lèvre inférieure cn avant de la commissure gauche ; pas de pigmentation sur le reste de la muqueuse buccale.

Légère teinte ictérique des conjonctives.

La rate est considérablement hypertrophiée ; elle déborde de 6 centimètres le rebord costal et mesure 28 centimètres de longueur sur 16 de largeur ; eile est mobile et se déplace de plusieurs centimètres suivant les attitudes du malade. Le foie est un peu gros ; pas de circulation collatérale.

Les urines sont de coloration orange et présentent la réaction de Gmelin.

Le pouls est à 60; il existe, à la pointe, un souffle extracardiaque. -

Aux deux sommets du poumon, on trouve des signes d'induration indiscutable.

La température est à 3702.

Dans les antécédents, on retrouve (outre les signes fonctionnels liés à l’évolution tuberculeuse) une colique hépatique survenue six ans auparavant : douleur prédominant dans la région hépatique, fois gros, ictère passager, matières de coloration mastic.

Le malade a présenté des épistaxis récidivantes et. de plus, des douleurs de plus en plus intenses dans les région splénique.

En mai 1901, il entre à l'Hôtel-Dieu chez le professeur Brissaud ; on constate alors et la mélanodermie et la grosse rate et les signes de tuberculose. Le malade fait divers séjours dans le service de Brissaud, puis entre dans le service de

Dieulafoy.

L'examen du sang a montré une cholémie nette, l'examen desurines a décélé des pigments biliaires en quantité notable, une élimination satisfaisante de l’urée, l’absence de glyco-

surie alimentaire (1).

1. Les auteurs n’ont pas pratiqué létude de la résistance globulaire, comme on ne manquerait pas de le faire actuellement. Malgré tout, leur observation demeure intéressante et nous avons tenu à la citer.

Pigmentation buccale chez les tuberculeux

En dehors du syndrome addisonien, on peut constater chez les tuberculeux une pigmentation cutanéo-muqueuse notable dont il est intéressant de préciser les caractères habituels. C’est ce qu'ont fait Laffitte et Moncany (1) dans un travail resté classique, mais qui montre, d’ailleurs, beaucoup plus comment la question doit être posée plutôt que le sens dans lequel elle doit être résolue.

En effet, le point important est de savoir s’il y a ou non insuffisance surrénale et si les symptômes constatés peuventlétre mis sur le compte d’une maladie d’Addison fruste ou de « l’addisonisme » (Boinet}.

Nous résumons tout d’abord les observations de Laffitte et Moncanv.

1°" Homme de trente-sept ans. Ramollissement tuberculeux d’un sommet, température à 3805.

Pigmentation spéciale, brun clair, de la moitié

1. Laffitte et Moncany, Société médicale des hôpitaux, 13 nov. 1903 p. 1238.

are

antéro-latérale gauche du cou. Taches pigmentaires cutanées, une dans la région inguinale droite, une dans la région deltoïdienne du même côté, allongées verticalement et de couleur café au lait. Dans la bouche, existent deux tâches pigmentaires de forme circulaire, de 2 millimètres de diamètre, decoloration brune; elles siègent à la face interne de la lèvre inférieure du côté droit; ane autre tache siège à l'union de la muqueuse labiale et de la peau; une autre à la face interne de la joue droite, en face de la deuxième molaire. Voûte palatine, voile du

palais et pharynx très pâles.

2° Homme de trente ans. Condensation tuberculeuse du sommet droit.

Pigmentation brunâtre siégeant sur la joue gauche entre l'oreille et l'os malaire. Dans la bouche, la muqueuse jugale présente du côté gauche, à un centimètre en arrière de la commissure labiale,une plaque de leucoplasie d’un centimètre de diamètre ; du côté droit, on voit à 2 centimètres en arrière de la commissure, six petites taches pigmentaires du diamètre d’une lentille, de couleur bistre ou café au lait. Pigmentation bistre générale du cou avec prédominance sur la partie antéro-latérale gauche, de la mâchoire à la clavicule. Sur le thorax, quelques taches pigmentaires café au lait, en arrière de l’omoplate gauche. Pigmentation marquée des aréoles des mamelons.

3° Homme de trente-neuf ans. Ramollissement tuberculeux du poumon droit.

Pigmentation marquée dans certaines régions ; elle s’accentue au niveau de la partie moyenne du corps, au point de former vers les lombes et lombilic une véritable ceinture ; la peau, en ce point est rugueuse, craquelée, squameuse. La région cervicale . sur les côtés présente une coloration brun chocolat irès clair. On remarque quelques petites taches pigmentaires derrière le pavillon de l'oreille droite. Les lèvres présentent des taches analogues au niveau des commissures et au point d'union de la peau avec la muqueuse.

Enfin, sur la muqueuse buccale, on trouve une tache brune de la largeur d’une lentille, à 2 centimètres en arrière de la commissure droite,

Dans quatre autres observations, Laffitte et Moncany citent la pigmentation cutanée, sans pigmentation muqueuse, chez des tuberculeux à des stades divers de leur évolution ; les 7 mélanodermiques ont été trouvés dans un groupe de 27 tuberculeux présents dans une salle d'hôpital; on voit la proportion considérable de tuberculeux pigmentés et il est évident que des recherches dans une salle de tuber-

culeux doivent fournir des renseignements positifs

PT UV dans une proportion, sinon toujours aussi forte, du moins notable. Personnellement, nous avons le souvenir d’avoir constaté une pigmentation buccale discrête chez un certain nombre de tuberculeux, mais nous n’avons pas de statistique à apporter ; nous relatons, à la fin de ce chapitre l’observation d’un cas que nous observé récemment ; d’ailleurs les cas de Laffitte et Moncany peuvent être pris comme

types de description et de discussion.

Quelle est, en effet, la cause de cette pigmentation ? Sans vouloir pénétrer dans l'intimité des processus d’hyperchromie, nous devons, au moins, poser ici la question suivante : s'agit-il, ou non, d'insuffisance surrénale ?

À notre avis, la discussion de l'insuffisance surrénale doit être conduite, en pareil cas, de la façon suivante :

1° Ÿ a-t-il des signes cliniques d'insuffisance surrénale ?

2° Au cas où les signes précédents n'existent pas nettement, l’'opothérapie surrénale provoque-telle chez le malade une amélioration permettant d'admettre une insuffisance antérieure ?

5° Au cas où il n’y a pas de signes d'insuffisance surrénale et où l’opothérapie est inactive, quelle est

la pathogéenie de la pigmentation ?