AR NE
1° [ll y a des signes cliniques d'insuffisance surrénale légère
Parmi eux, il faut placer l'hypotension, la ligne blanche de Sergent, les phénomènes douloureux abdominaux, les troubles intestinaux, l’asthénie.
L'hypotension n’est pas signalée dans les observations de Laffitte et Moncany, leur travail date, en “effet, de 1903 et c'est depuis seulement qu'il est ciassique de ranger l’hypotension comme signe primordial de l’insuffisance surrénale.
De toute façon, elle est fréquente chez les tuberculeux ; elle ne relève pas forcément de l'insuffisance surrénale et le professeur Pierre Teissier a bien insisté sur l’action hypotensive de la tuberculine même ; il n’en est pas moins vrai que la constatation d’une tension systolique à 11, 10,9 (à l'appareil de Pachon) doit poser, chez un tuberculeux, l'hypothèse de l’hypo-épinéphrie.
La ligne blanche de Sergent, dont on discute moins la valeur maintenant qu'on la recherche mieux (en frôlant seulement la paroi abdominale avec le dos de l’ongle et en attendant sa production qui demande parfois plusieurs secondes) est un signe d'hypotension ; indique-t-elle forcément une déficience surrénale ? nous ne saurions l’affirmer mais les recherches si minutieuses de Sergent tendent à faire admettre
cette notion dans la plupart des cas.
Les phénomènes douloureux abdominaux et les troubles des fonctions intestinales traduisent la souffrance du plexus solaire voisin des surrénales. Les douleurs solaires profondes, diffuses, à irradiations peu lointaines rappellent, en petit, ce que l’on observe dans la maladie d’Addison ou dans les affections pancréatiques avec englobement solaire. Quant aux troubles intestinaux, il s'agit tantôt de diarrhée, tantôt de ballonnement abdominal. Comme l'a bien montré le professeur agrégé Loeper, la diarrhée du tuberculeux n’indique pas toujours la colonisation intestinale du bacille de Koch ; elle peut traduire un trouble fonctionnel lié à une alimentation vicieuse, à une mauvaise fonction hépatique ou pancréatique ; elle peut être le résultat d’altérations solaires qui agissent sur le pouvoir sécrétoire de l'intestin. Assurément, il peut être malaiséd’établir entre ces variétés une distinction clinique décisive, et parfois ce seront une amélioration rapide, une tolérance relative, l'absence constante de sang dans les matières qui permettront d’aflirmer que la diarrhée n’est pas due à des ulcérations intestinales, mais ces caractères ne suffisent pas à la rapporter à des troubles solaires.
Quant au ballonnement intestinal, il est presque toujours épisodique ; parfois, cependant, il peut faire penser à une extension du processus tubercüleux au péritoine.
Même encas d'hypoépinéphrie légère, l’asthénie est réelle chez le tuberculeux ; elle est plus considérable
que ne l'explique la fonte musculaire ; elle s’accom-
pagne souvent d’une légère dépression psychique’ou, au moins, de la conscience profonde de cette asthénie ; cette dernière résiste aux efforts de bonne volonté du malade, elle est permanente et diffère par là des asthénies capricieuses des névropathes qui sont susceptibles de fournir un travail musculaire notable s’il comporte pour eux quelque intérêt. L'examen de la force musculaire au dynamomètre montre un chiffre relativement bas, ou, au moins, la fatigue rapide.
Tels sont les signes qui, lorsqu'on les trouve associés à la pigmentation cutanéo-muqueuse permettent de songer à une insuffisance surrénale. Celle-ci pourra d’ailleurs subir une évolution variable :
a) Ou bien évoluer franchement vers la maladie d'Addison caractérisée ;
b) Ou bien demeurer à l’état d’ébauche pendant de longues années ;
c) Ou bien disparaître par l’opothérapie surrénale, > [n'y a pas de signes nets d'insuffisance surrénale
mais l’opothérapie amène une réelle amélioration
des symptômes.
Outre la pigmentation, on constate seulement de la tachycardie et une asthénie légère ; il n’y a pas de quoi établir là un syndrome d’insuflisance surrénale ; vient-on à donner l’adrénaline ou l'extrait surrénal,
on observe une amélioration notable, non seulement
NB
des symptômes précités, mais encore de l’état général ; le malade engraisse et va mieux ; seule la pigmentation ne se modifie pas.
L'insuffisance surrénale est probable en pareil cas, mais elle n’est pas certaine, car l’opothérapie peut agir à titre symptomatique et non pathogénique.
3° Il n'y a aucun signe d'insuffisance surrénale l’opothérapie surrénale est inactive.
La pigmentation rentre alors probablement dans le cadre des pigmentations d’origine indéterminée ; elle est souvent localisée à la muqueuse buccale ; il y a lieu de rechercher si elle préexistait à l’évolution de la tuberculose. |
OBSERVATION (inédite) (1) Tuberculose fibreuse. — Tache pigmentaire buccale
Homme de quarante-trois ans, garçon livreur.
Antécédents. — Croup à sept ans, variole dans l’adolescence. ; <
A fait successivement les métiers de : chef d'équipe dans une imprimerie, garçon livreur.
Depuis dix-huit mois, il ne peut plus travailler que par intermittences ; lorsqu'il fait un effort, il est essoufflé et se
fatigue vite.
1. Nous remercions vivement M. le professeur agrégé Castaigne, qui nous à permis de recueillir et d'utiliser cette observation.
Épreuve da dynamomètre. — Main gauche : 2{ 1/2. Main droite : 23 1/2.
Le malade se plaint de toux, d’essoufflement ; il expectore de gros crachats jaunâtres muco-purulents
L'examen du thorax montre les particularités suivantes : le thorax est très bombé à sa partie supérieure; l'abdomen se rélracte à chaqueinspiration (1); la mensuration du thorax donne les chiffres de 80 (expiration forcée), 86 (inspiration forcée). -
A l’auscultation : bruits bronchiques très nombreux surtout derrière le sternum et dans les régions juxta-vertébrales; expiration prolongée ; respiration diminuée aux bases sans matité. Aux sommets et spécialement au sommet droit, les râles sont plus nombreux ; la transsonance claviculaire est exagérée de ce même côté. Le malade n’a pas été examiné à la radioscopie.
Il s’agit donc vraisemblablement d'un malade atteint de tuberculose fibreuse.
L'examen des téguments ne nous montre aucune pigmentation exagérée; rien d’anormal au niveau des aréoles des seins ni des organes génitaux externes. Mais l'inspection de la muqueuse buccale décèle du côté droit, sur la face interne de la joue, la présence d’une tache ardoisée dont la surface est un peu inférieure à celle d’une lentille et qui est située
en regard de la deuxième prémolaire inférieure ; la coloration
1. Ce fait n’est pas pathologique ; il a été étudié par Thooris récemment. La paroi abdominale se contracte pour immobiliser les viscères et fournir un point d'appui au diaphragiue. Cette rétraction inspiratoire diminue beaucoup quand on examine le malade dans la position couchée.
est très nette au centre, plus diffuse à la périphérie. En avant et en bas de la tache, il en existe une autre du volume d’une tête d’épingle environ. Les dents sont en mauvais état; ilny a pas de liseré.
La recherche de la pression artérielle est pratiquée à l’aide de l'appareil Potain seulement. La pression maxima est de 14.
La ligne blarniche de Sergent (recherchée dans la position horizontale) se montre d’une façon très nette sur la paroi abdominale.
Il n'y a ni douleurs dans le ventre, ni troubles intestinaux.
Tels sont les arguments que l'on peut invoquer pour ou contre l'insuffisance surrénale. Il est à noter, de plus, que le malade présente un visage sinon glabre, du moins très pauvre en ce qui concerne le système pileux; ce fait, joint à la coloration légèrement pâle et jaunâtre du visage, peut faire penser à une insuffisance thyroïdienne de date assurément
ancienne.
Pigmentation buccale dans la mélanodermie phtiriasique
La réalité de la mélanodermie phtiriasique est actuellement bien établie. Elle survient, en général, chez les individus porteurs d'ane grosse quantité de pediculi corporis,c'est-à-dire chezles vagabonds, chez les sujets restant plusieurs mois sans se dévêtir et ne prenant aucun soin de propreté de la peau. Il faut avoir vu dans les hôpitaux quelques-uns de ces malheureux pour s’imaginer la quantité considérable de parasites logés dans leurs vêtements ; il y a là, sans exagération, une véritable fourmilière, et l’on a grand’peine à nettoyer complètement ces malades. Sitôt dévêtus, on est frappé par la coloration noire de la peau ; fait important.elle est surtout marquée dans deux régions : les épaules et la ceinture, c'est-à-dire les deux régions où les vêtements sont le plus appliqués sur le corps et où les parasites peuvent se loger dans les replis. À la mélanodermie se surajoutent souvent des lésions de grattages qui sont, elles-mêmes, plus ou moins infectées.
Or, les muqueuses ne semblent pas toujours indemnes.Le fait a été établi par M.Thibierge.le professeur Chauffard, Greenhow, Besnier. MM. Gilbert
AN a
et Lereboullet, MM. Le Play et Déhu. MM. Courtellemont et Bax ontrapporté des cas où cette pigmentation était indiscutable, et M. Darier, dans son Précis de Dermatologie, déclare avoir vérifié ce fait bien souvent. Les taches sont, en général, brunâtres, ardoistes, analogues à celles que l’on observe dans la maladie d’Addison. Aussi, peuvent-elles être la source de quelque confusion, et c'est surtout en songeant au diagnostic différentiel avec cette affection
que les auteurs se sont attachés à les décrire.
Le diagnostic repose surles constatationssuivantes: dans la maladie d’Adiison, la coloration cutanée prédomine dans les régions découvertes, à la face, aux mains, etc. ; dans la maladie des vagabonds, la pigmentation cutanée est maxima dans les régions surtout couvertes, c’est-à-dire dans celles où les vêtements sont à peu près immobiles (épaules, ceintures). La constatation des parasites, la trace de lésions de grattage plaident manifestement en faveur de la phtiriase. D'autre part, il convient de rechercher s'il y a d’autres signes de la maladie d'Addison : asthénie, troubles gastro-intestinaux, douleurs abdominales, hypotension. L’'asthénie existe souvent chez les vagabonds ; mal nourris, épuisés par labsence de tout soin hygiénique, profondément intoxiqués peut-être, ils sont presque tous très affaiblis mais (à la condition qu'ils ne soient ni tuberculeux, ni albu-
minuriques, etc...), ils « seremontent » souvent avec une rapidité remarquable sitôt qu’ils sont dans un lit d'hôpital, alimentés du mieux possible, complètement débarrassés des parasites ; l’asthénie disparait alors sans qu'il ait été nécessaire de faire intervenir l’opothérapie surrénale, Les troubles digestifs, les douleurs abdominales peuvent exister pour des raisons bien différentes de celles qui entrent en ligne de compte dans la maladie d’Addison ; on tentera d'en préciser la nature. Quant à l’hypolension, elle est liée à l’asthénie. Nous l’avons notée dans plusieurs cas de mélanodermie phtiriasique que nous ne rapporlons pas ici parce qu'ils ne s’accompagnaient pas de pigmentalion buccale; dans tous ces cas, la pression artérielle a rapidement rejoint le chiffre normal sous l'influence du traitement (1). |
Mais il faut tenir compte encore d’une autre éventualité : la coexistence possible de la phtiriase et de la maladie d'Addison; un certain nombre de phtiriasiques sont tuberculeux, présentent des lésions pulmonaires indiscutables ; leurs capsules surrénales ne sont-elles pas également atteintes dans quelques cas? La question a été posée par plusieurs auteurs
1. L'état de la tension artérielle n’est pas noté dans la plupart des observations que nous rapportons plus loin ; il y a relative ment peu d'années, en effet, que l’on a attiré l'attention sur la valeur de ce signe dans la maladie d’Addison.
A. Alexeieff
Rae
et l’on conçoit que des autopsies seraient indispensables pour préciser ce point.
Du moins,peut-on soupçonner une atteinte surrénale concomitante, si l’asthénie est réelle et persistante, si l’hypotension est permanente,si de violentes douleurs viennent traduire la souffrance du plexus solaire. Au cas où l’opothérapie surrénale amène une amélioration de ces différents symptômes, on verra là un argument en faveur de l'insuffisance surrénale; mais comme nous l'avons dit p.48,ce n’est pas une raison absolue parce que l’extrait surrénal peut agir à litre seulement symptomatique, en dehors de
toute insuffisance surrénale.
OBSERVATION de BEsnrer
(Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie t. X, 1839, p. 569.)
Mélanodermie généralisée, avec pigmentation des ongles, de la muqueuse buccale et du prépuce,sans signes certains
de cachexie surrénale.
M..., Auguste, soixante-deux ans, taille 1 m. 64, poids 99 kilogrammes, se présente à l'hôpital Saint-Louis le 29 mars 1889, à la fois parce qu'il est dans la misère et couvert de poux.
ILest né dans le Loiret, près de Montargis, n'a jamais quitté la France et ne paraît pas avoir été soumis à l’intoxication paludique. Ses parents sont morts à un âge avancé,
soixante-dix à soixante-quinze ans.
ENST ETES
Sa santé habituelle est bonne; on trouve seulement 4 trace d'un bubon suppuré qu'il aurait eu vers l’âge de trente ans, mais rien ne permet de supposer qu'il ait eu la syphilis. Il ne tousse pas,et on ne trouve chez lui aucune trace de localisation tuberculeuse. Ses fonctions s’exécutent bien ; il n’est pas sujet à la diarrhée. Étant jeune, il avoue avoir fait quelques excès de boisson, mais il paraîtrait que depuis plusieurs années il est sobre et son examen actuel ne dénote pas chez lui de signes manifestes d’alcoolisme.
Bien que ce malade ne se considère que comme n'étant que depuis deux mois dans la misère, il est habituellement dans des conditions d’existence dure particulière.
Le malade n’a jamais été marié, et depuis un grand nombre d'années il couche dans les écuries, manquant, par conséquent, de tous soins les plus élémentaires de l'hygiène. Pour. lui. il n'aurait eu de la phtiriase que depuis peu de mois,et il n’en aurait pas eu antérieurement. Il déclare avoir toujours été, ainsi que ses parents, brun de peau ; mais il ne fait pas remonter à plus de deux ou trois mois le degré actuel de coloration vraiment noire.
Ce qui frappe lorsqu'on examine, au premier abord, ce malade, c’est une teinte brune très foncée des téguments à peu près universelle.
A -la face, elle est relativement peu prononcée et ne dépasse pas beaucoup le teint hâlé des ouvriers de la campagne, à la fin de la saison d’été. Cependant, on remarque que cette coloration existe aux oreilles, au col, à la nuque, et qu'elle se prolonge sur tout le haut de la poitrine, prédominant d'une manière très accentuée aux aisselles, à la région sus-scapu-
laire, et, d'autre part, à l'inverse de ce qu’on observe dans la
ÉPRRES
pigmentation solaire, les parties couvertes sont plus teintées que les parties découvertes. Ces dernières particularités sont très évidentes à la face dans toute la partie supérieure. la région frontale notamment, sont peu colorées, et aux avantbras, qui perdent leur couleur tout à fait foncée, précisément
aux points où commence l'hyperpigmentation solaire.
Les deux seins se décolorent un peu, mais l’aréole des deux mamelons présente une coloration tout à fait semblable à celle de la grossesse chez la femme. La teinte brun foncé réparaît aux maximum autour de la ceinture, au niveau de la crête de l'os des îles, aux organes génitaux, à la face interne des cuisses et à la face interne des jambes. Mais le quart antéro-inférieur de la cuisse reprend la coloration normale, laquelle ne présente plus qu’un dernier point maximum aux
creux poplités.
Les cheveux, autrefois très noirs, restent abondants, grisonnanis, ils ne tombent pas; la moustache est noire, la barbe du menton blanche. Dans les aisselles, poils absents,
et au pubis, très rares.
Aux mains, dont la coloration, assez foncée à la face dorsale, est normale à la face palmaire, on constate une rétraction de l’aponévrose palmaire très caractérisée dans le point d'élection à la main gauche, maintenant dans la flexion l'annulaire et le médius. A la main droite, même lésion, laquelle atteint son maximum au bord cubital de l’arcade palmaire, et le malade déclare, en outre, avoir éprouvé un traumatisme. Ces altérations sont très anciennes; elles
remontent à plus de vingt ans.
‘ , \ : ; , Mais ce n'est pas seulement la peau qui présente des pig-
= 57 E mentations (et elle-même en offre qui sont d'une autre nature), mais encore les muqueuses.
a) Peau. — On trouve, disséminées sur le tronc et sur les membres, discrètes, quelques taches lisses ou légèrement saillantes, absolument comparables à des taches d'encre, présentant un très léger relief et qui sont des taches pigmentaires. Les quelques cicatrices que le malade porte sur le corps sont pigmentées, mais partiellement et très légèrement.
b) Muqueuses. — Les conjonctives et l'appareil oculaire n'ont aucune coloration pathologique, maïs la cavité buccale en présente un grand nombre, toute la portion molle du voile du palais est comme tatouée, ressemblant à la peau infiltrée de grains de poudre ou de grains d'acier; à la face intérieure des joues, les taches sont plus larges, paraissant occuper surtout la ligne interdentaire.
Elles n'existent pas manifeste à la face interne des lèvres. La langue est altéree, mais sans aucune tache pigmentaire, présentant un état scrotal léger, et un peu de stomatite épithéliale diffuse. Le malade n’est pas fumeur, mais il chique.
On retrouve ces mêmes taches sur le prépuce dans sa portion cutanée et dans partie dite muqueuse, sous forme de petites stries linéaires, absolument noires, comme faites avec un pinceau chargé d'encre.
e) Ongles. — Les ongles présentent une altération générale aux extrémités supérieure et inférieures ; aux extrémités inférieures, lésions diverses d’onychogryphose, altectant toutes les variétés possibles de cette déviation trophique.
Mais, aux mains, la lésion est beaucoup plus remarquable.
RSS
Elle consiste dans une hyperplasie très accentuée et généralisée du lit de l'ongle, lequel soulève la lame cornée dans son tiers inférieur et laisse voir l’épaisissement en moelle de jonc du lit de l’ongle, se continuant sans interruption avec la lésion unguéale. Mais ce qui est particulièrement remarquable, c'est que les striations normales de l'ongle, que l'exagération proliférative rend plus évidente qu'à l'état normal, présentent, en un grand nombre de points, une disposition linéaire extrêmement remarquable, particulièrement au pouce, à l'index etl'annulaire de la main droite, ‘ et très nette encore, quoique moins prononcée aux mêmes doigts de la main gauche.
Interrogé sur la chronologie de toutes ces pigmentations, le malade reste absolument muet. Il croit savoir que son père était brun, et lui-même il semble croire qu'il n'a jamais été autrement qu'il n'est actuellement.
Il ne sait pas davantage à quel moment ses ongles se sont altérés et striés de noir. On obtient une aflirmation un peu plus accentuée à l’égard d'une petite tache noire que le malade offre sur le bord antérieur du grand pectoral gauche,
et sur la coloration des mamelons qu'il aurait toujours eus
de cette nuance.
État général. — I1 semble assez bon; le malade a de l'appétit; ses digestions se font bien ; il n’a pas de vomissements, pas de pituites, il n'a pas la diarrhée et n’est pas sujet à cet accident. Depuis quelques mois, il a pâti, n'ayant plus de travail, continuant à coucher dans l'écurie, et depuis ce temps ilaurait un peu maigri ; ses forces ont diminué, cependant l'énergie musculaire paraît normale il peut mar-
cher sans difficulté ni faiblesse et poursuivre une assez
longue course. Les réflexes rotuliens sont normaux etla sensibilité est tout à fait intacte.
Il n’a ni douleurs de reins, ni sensibilité de la région lombaire, ni rien d’appréciable à l’examen le plus attentif de cette région ; il en est de même pour les viscères, foie, rate, cœur, poumons, corps thyroïde, qui paraissent à l’état normal aussi bien daus leurs caractères physiques que dans leurs fonctions.
Les urines, pâles, ont une densité de 1,020; leur quantité est de 18 à 1900 grammes par vingt-quatres heures. Elles ne contiennent ni sucre, ni albumine. (Le malade ne pré-
sente ni polyphagie ni polydypsie).
OBSERVATION de MM: Grzserr et LEREBOULLET
(Soc. médicale des hôpitaux de Paris. 2 mai 1902, p. 392.)
Mre M..., âgée de soixante-sept ans, est entrée à Broussais en mai (900 pour misère, cachexie et mélanodermie phtiriasique.
Dans ses antécédents héréditaires, on relève que sa mère avait la peau brune et était rhumatisante ; que, parmi ses frères et sœurs, une sœur, de teint très brun, a eu des coliques hépatiques dont elle est morte. La malade a un fils bien portant, mais de teint basané.
Elle-même a toujours eu le teintbrun, n'avait pas d’urticaire ni de démangeaisons habituelles, pas d’hémorragies, mais était depuis de nombreuses années sujette à des douleurs d'estomac revêtant le caractère de crampes et a eu
des douleurs articulaires depuis un an environ.
VAE A son entrée, en mai 1900, elle était atteinte d’une mélano-
dermie nettement phtiriasique, remontant à six ou sept mois
environ.
La face était relativement peu atteinte, de teint bronzé, au cou la pigmentation, très marquée, était sillonnée de nombreuses taches de grattage, mais c'est surtout sur le tronc et l’abdomen que la pigmentation augmentait, la peau devenant presque complètement noire; la mélanodermie : n’est pas absolument uniforme, et, sur le fond très pigmenté se détachent de très nombreuses petites taches relativement blanches ; inversement, en un assez grand nombre de points on note la présence de taches plus foncées, variant des dimensions d’un pois à celle d'une lentille; il y a aussi par places quelques taches blanches d'origine cicatricielle. Partout l’on constate d'innombrables tra ces de grattage.
La pigmentation se retrouve à un degré beaucoup moins marqué sur les bras et les avant-bras : elle existe à la racine des membres inférieurs, mais diminue considérablement dans le reste de leur étendue, sauf au niveau de la face interne de la jambe gauche où se voit la trace d'un ancien ulcère.
Les muqueuses sont atteintes par la pigmentation et on trouve à la face interne des joues des taches pigmentaires très apparentes.
Pas de modification des fonctions digestives.
Foie et rate normaux.
Aux poumons, signes d’emphysème avec bronchite généralisée, sans lésions nettes du côté des sommets.
Au cœur, bruit de galop ébauché.
Les urines contiennent des traces d'albumine.
es ARE
Sous l'influenee du repos et du régime hospitalier. des soins de propreté, l’état de la malade s’esttrès amélioré, et la pigmentation à considérablement diminué. Cest à un nouvel examen fait un an après en juin 1901, que fut constatée une cholémie très appréciable. À ce moment la face était jaune, mais peu pigmentée, on constatait toutefois une légère pigmentation péri-oculaire. La pigmentation était encore assez marquée au tronc et à l'abdomen, surtout appréciable dans le dos, aux lombes et dans la région inter-scapulire. Cette pigmentation avait un aspect tacheté comme au premier examen (taches de dépigmentation ou de surpigmentation). Aux membres. la pigmentation était très peu développée.
Il n'y avait plus de pigmentation des muqueuses.
L'examen des urines pratiqué à plusieurs reprises a révélé une hypoazoturie très notable, l'urée totale oscillant de 9 à 15 grammes par vingt-quatre heures. IL n’y avait en revanche ni urobiline, miindican, ni sucre, n1 albumine et
la recherche de la glycosurie alimentaire est restée négative.
OBSERVATION de MM. Lx PLay et Déau
(Bulletin de la Société de Dermatologie
et de Syphiligraphie, séance du re" février 1906, p. 60.)
La malade, T..., âgée de soixante-six ans, de nationalité étrangère, est entrée à la clinique médicale de l’Hôtel-Dieu, dans le service de M. le professeur Dieulafoy,le 16 novembre 1905. À son arrivée à l'hôpital, elle était dans un tel état de
malpropreteté qu'on dut lui faire subir un nettoyage coinplet
Lies
au savon noir ; les cheveux, pleins de parasites etde crontes, étaient tellement entremêlés, qu’on dut raser le cuir chevelu; les vêtements en loques, couverts de poux,durent être brûlés.
L'examen de la malade est assez difficile; ses facultés intellectuelles semblent notablement affaiblies,et bien qu’elle soit en France depuis près de quarante ans, elle s'exprime assez diflicilement. C’est cette misère physiologique et l'état de dépression intellectuelle et morale dans lequel elle se trouve, qui ont décidé cette femme à entrer à l'hôpital.
Ce qui frappe, tout d’abord à l’examen, c’est la coloration anormale des téguments, presque généralisée, mais uniformément, à la surface du corps. La pigmentation #st surtout marquée au niveau du tronc où elle est brun foncé et à la région cervicale où elle est presque complètement noire, contrastant avec la coloration du visage relativement pâle ; les membres supérieurs sont assez pigmentés ; les membres inférieurs le sont beaucoup moins, sauf au niveau des plis de flexion et de la face interne des cuisses. Cette coloration serait apparue, au dire de la malade, il y a six à sept mois; la précision du début de ces accidents est d’ailleurs difficile à établir, car cette femme passait ses nuits dehors et ne veillait vraisemblablement que fort peu sur l'intégrité de ses téguments, à en juger par la misère physiologique dont ellc était atteinte à son entrée à l'hôpital.
L'étude plus attentive de la peau montre qu'elle est sèche, épaissie par endroits, légèrement fendillée, comme parcheminée ; on remarque de plus, dans le dos, une multitude de lésions de grattage, les unes, récentes, les autres relativement anciennes, cicatrisées. Les ongles sont aussi le siège
de pigmentation. D'une façon générale, sauf à la face, à peu
près indemne, et où elle n’existe qu'en petits placards disséminés, près du cuir chevelu, la pigmentation, très marquée aux régions cervicale et thoracique, va en diminuant à mesure qu'on se rapproche des extrémités inférieures.
L'état général de la malade est débilité par les privations. Elle n'a pas de température. L'examen de l’appareil respiratoire et l’auscultation du cœur ne révèlent rien d’anormal ; on remarque un certain degré de sclérose artérielle. Le foie est normal, non douloureux ; il n’y à aucun signe d’insuflisance hépatique. L'appareil urinaire n'offre rien de particulier à signaler. La malade présente des troubles digestifs caractérisés surtout par la diarrhée; les mauvaises conditions de l'alimentation expliquent suffisamment les symptômes observés.
Dans les antécédents héréditaires ou personnels, on ne note rien qui mérite d’être mentionné. On ne relève ni syphilis, ni alcoolisme.
L'intégrité des fonctions hépatiques, l'examen des urines permettent d'éliminer la possibilité d’un ictère ou d'un trouble du côté de la glande hépatique. Il ne s’agit pas non plus de diabète bronzé : il n'y a aucun symptôme de cette affection, et le sucre fait absolument défaut dans les urines.
L'hyperchromie congénitale ou la possibilité d’une mélanodermie consécutive à des applications irritantes ou à l'inges- ‘tion de certaines substances, comme l’arsenic, doivent également être rejetées.
Nous restons donc en présence de deux hypothèses: la maladie d’Addison et la mélanodermie pbtiriasique ou maladie des vagabonds.
Sinouscherchons les signes de la maladie d’Addison autres
bi
que la mélanodermie, nous voyons qu'ils font défaut : la malade présente bien un certain degré d’asthénie, mais il semble qu'il s'agisse là plutôt d’une asthénie par privations ; l’'amaigrissement est notable ; d'autre part, les contractions musculaires restent relativement vigoureuses.
Les troubles digestifs observés au début se sont amendés sous l'influence d'unealimentation plus saine et plus régulière, et les douleurs abdominales que présente ceite femme sont dues en grande partie à un prolapsus utérin dont elle souffre depuis plusieurs années.
Cependant, un point doit attirer notre attention : l'examen de la muqueuse buccale permet, en effet, de constater la présence de plusieurs taches pigmentaires, siégeant à la face postérieure de la lèvre inférieure et à la face interne des joues. Ces taches, brunâtres, légèrement ardoisées, sont analogues à celles que l’on observe chez les Addisoniens ; nous savons toutefois que, si l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est le signe clinique le plus saillant des altérations surrénales, il peut aussi manquer malgré l'existence de lésions assez accusées des capsules, et que, d'autre part, cette pigmentation de la muqueuse n’est pas spécifique de la maladie d’Addison, et a été observée notamment dans certains cas de mélanodermie parasitaire.
Signalons pour terminer que, depuis qu'elle est entrée dans le service, c’est-à-dire depuis deux mois environ, la coloration des téguments s'est beaucoup atténuée. L'examen histo-chimique, pratiqué après biopsie,au moyen de sulfhydrate d'ammoniaque, n'a pas révélé la présence de fer dans
la pigmentation cellulaire,
OBSERVATION de MM. CourTEeLLEMoNT et BAx
(Gazette médicale de Picardie, avril-mai 1911.)
Un cas de mélanodermie chez un vagabond
(Résumée)
Courtellemont et Bax rapportent l'observation d'un miséreux atteint de phtiriase et présentant une pigmentation mélanodermique très accentuée sur le tronc et l'abdomen, beaucoup moins sur le visage, le dos des mains, les avantbras, absente sur la paume des mains et la plante des pieds.
Une tache pigmentaire jugale est signalée par les auteurs. Il y avait une asthénie réelle et de l’hypotension (pression maxima 13, pression minima 9 à l’oscillomètre de Pachon).
Malgréces deux derniers signes (explicables par la misère physiologique) les autres se rattachent à l'hypothèse d'une
mélanodermie phtiriasique.
Pigmentation de la muqueuse buccale dans certaines races et pigmentation de cause indéterminée.
Dans un travail important, Sabaréanu (1) a montré que la pigmentation buccale pouvait exister € à titre physiologique » dans certaines races. Lortat- Jacob et Sabaréanu (2) ontinsisté à nouveau sur le fait el plus récemment encore M. Lortat-Jacob (3) le rappelait à la Société médicale des Hôpitaux.
Étudions, tout d'abord, les caractères de cette mélanodermie.
La pigmentalion peut occuper isolément la muqueuse buccale, conjonctivale, génitale ou l’ensemble des muqueuses.
La mélanodermie buccale peut siéger sur les joues, les gencives, les lèvres, le voile du palais et le plancher de la bouche.
La face interne des joues est la région le plus fré-
1. Sabaréanu, Mélanodernie physiologique des muqueuses (Revue de médecine, 1908, p. 559),
2. Lortat-Jacob et Sabaréanu. Congrès de Lille. Association française pour l'avancement des sciences, 3 août 1909.
3. Lortat-Jacob, Société médicale des Hôpitaux, 14 juin 1912, p. 890.
boue
quemment atteinte, surtout sur une ligne horizontale partant de la commissure labiale. La muqueuse est là parsemée de petits points ou de grains marrons brunâtres allant du volume d’un grain de millet à celui d’une lentille; d’autres fois, on voit un seul grain ou une ligne horizontale ayant jusqu'à » centimètres de longueur; d’autres fois encore, il n’y a | qu’une seule plaque triangulaire ou irrégulière à bords flous comme une pièce de 50 centimes.
La face exlerne des gencives est aussi fréquemment prise. avec prédilection pour sa partie antérieure. [ci, comme dans les joues, la mélanodermie revêt des formes et des intensités différentes: tantôt des petites plaques, quand elle est peu abondante, placées de chaque côté de la ligne médiane, assez loin du rebord dentaire, surtout sur la partie saillante de la gencive qui indique la racine des dents, tantôt et alors elle est plus intense, elle a la forme de bandes de chaque côté du raphé médian allant se prolonger tout en s’amincissant au-dessus des molaires. De ces bandes, il est fréquent de voir partir des prolongements sur les espaces gingivaux interdentaires.
Les gencives supérieures sont plus fréquemment et plus fortement prises que les gencives inférieures,
Les lèvres, dans leur partie muqueuse, sont rarement talouées par la pigmentation. Elle y forme des plaques plus ou moins grandes ne dépassant pas le volume d’un grain de blé. Elle atteint de préférence
la lèvre inférieure.
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Le voile du palais et le plancher de ia bouche ne présentent jamais de pigmentation nette. Il y'a quelquefois une espèce de suffusion de points minuscules, comme un tatouage léger, disséminé sur le fond rouge de la muqueuse.
Sur la conjonctive, la pigmentation est rare ; elle est plutôt marron ou grise que noire.
Sabaréanu donne douze observations de sujets porteurs de pigmentation des muqueuses et ne présentant, par ailleurs, aucune affection susceptible de l'expliquer.
Tous ces sujets sont des gens bien portants, solides, sans lares. Si chez quelques-uns on trouve dans les antécédents la fièvre typhoïde, le paludisme, des angines, des entérites, des blennorragies, elc., chez la plupart, les antécédents sont indemnes.L’existence de la mélanodermie ne reconnait donc pas une cause pathologique.
On ne peut pas non plus accuser une prédisposition spéciale, c'est-à-dire une surproduction de pigment avec localisation où il y a un appel, un locus minoris resistentiæ. Si chez quelques sujets, en effet, on voyait que toutes les altérations cutanées (cicatrices d’acné,cicatrices traumatiques)avaient été l'occasion d'une pigmentation, par contre, chez beaucoup d'autres les cicatrices sont restées blanches. De plus, il n'y avait pas de causes pouvant déter-
miner la localisation du pigment sur les muqueuses,
Nous avons dit que la pigmentation buccale physiologique appartient surtout à certaines races. Sabaréanu l’a étudiée chez les Tziganes et les Roumains ; chez les Tziganes, elle serait très fréquente puisqu'on la trouve une fois sur trois, environ: chez les Rou:mains, elle existerait seulement une fois sur vingt.Les Tziganes présentent normalement une peau pigmentée ; cependant. Sabaréanu a observé le tatouage buccal chez un sujet dont la peau était parfaitement blanche. S'il faut en croire les ethnologistes, les Tziganes sont d'origine asiatique, d’une race voisine de celle des Indiens qui possèdent normalement une peau très colorée. Un assez grand nombre de Tziganes vivent en Roumanie, et c’est peut-être chez les Roumains,dont certains ascendants étaient Tziganes, qu'on trouve la pigmentation buccale.
Il faut conclure avec Sabaréanu que dans des observations de cet ordre, on doit toujours noter avec soin et dans la mesure du possible, la nationalité, la race, les antécédents héréditaires du sujet (1). |
xi %* En dehors de ces considérations ethnologiques, on a parfois noté, en France, l'existence d’une
1. Voici les indications ethnologiques que nous trouvons à l’article « Bouche » du Dictionnaire Dechambre,rédigé par Gubler: les nègres et les hindous présentent « une teinte bistre du derme muqueux et des taches brun noir disséminées sur la face interne des joues dans l’espace compris entre les arcades dentaires écartées et sur les parties latérales du voile du palais » (T. X, p. 230).
À. Alexeieff d A 5
pigmentation buccale indépendante de tout trouble pathologique. Tels sont les cas rapportés récemment par MM. Dufour et Alardo, et par M. Crouzon.
OBSERVATION de MM. HEeNRr1 Durour et ALARDO
(Société médicale des hôpitaux, séance du 26 avril 1912,
Malade âgé de soixante-dix ans, entré à l'hôpital pour une congestion pulmonaire rapidement guérie, congestion à pneumocoques, s'étant compliquée de kératite de même origine.
Présente une pigmentation noire,brune, en tout semblable à celle de la maladie d’Addison et siégeant exclusivement sous forme de taches lenticulaires sur le bord des lèvres, à la face interne des joues et sur le voile du palais.
Les autres parties du corps, peau et muqueuses, ne présentent pas trace de pigmentation ; ilexiste même au niveau de la base du cou une très légère décoloration des téguments rappelant vaguement l'aspect du vitiligo.
Cette pigmentation serait apparue, il y a une dizaine d'années, d’après les dires du malade.
Son aspect est celui qu'on rencontre dans la maladie d'Addison ; il est même exceptionnel au cours de cette maladie de la voir aussi nette.
La cause échappe complètement.
Le malade ne semble pas héréditairement devoir fabriquer du pigment: il n’a pas de mulâtres dans sa famille.
Il ne présente, d'autre part, aucun signe d’addisonisme.
2 fe
Sa tension est à 19 à 20 au sphymomanomètre Pu ain: Sa santé a toujours été excellente.
Il n’est intoxiqué ni par des sels d'argent ni par des préparations arsenicales. Il n’est pas atteint de phtiriase. Il n'est ni tuberculeux ni syphilitique (réaction de Wassermann négative). Son liquide céphalo-rachidien est normal.
Il exerce la profession de cordonnier et fume la cigarette.
Un morceau de la muqueuse buccale ayant été prélevé près des-lèvres, sur une région pigmentée, on a vu que Île pigment, qui,d’ailleurs,ne donnait pas les réactions ferriques avec le ferrocyanure de potassium, était constitué par de grosses boules de mélanine siégeant dans le derme de la muqueuse et donnant à celle-ci sa coloration.
A l'examen des coupes faites au niveau de l’épithélium, on voyait des particules du pigment reprises, soit par des cellules épithéliales, soit par des phagocytes. Des traînées cellulaires, chargées de mélanine, se coustituaient surtout au niveau du pourtour des papilles, pour venir abandonner leur pigment à la surface de l’épithélium et être évacuées
avec lui par simple desquamation.
OBSERVATION de M. CrouzoN
(Société médicale des hôpitaux, séance du 94 mai 1912
Malade âgée de trente ans.
Présente, au niveau des muqueuses, une pigmentation des
plus caractérisées.
Sur la muqueuse buccale, cette pigmentation existe sous forme de cinq petites taches brunes sur la lèvre inférieure, de deux petites taches brunes au niveau de la lèvre supérieure, de plaques plus pâles au niveau de la face interne de la commissure labiale gauche, sur la face interne de la joue gauche et sur la face interne de la joue droite, au niveau des molaires supérieures. Il n’y a pas de taches au niveau du voile du palais.
La vulve est également pigmentée à la face interne de la petite lèvre du côté droit, où se trouve une tache lenticulairé ; une autre tache de mêmes dimensions existe sur la grande et la petite lèvre du côté gauche. Il n'y a pas de pigmentation au niveau de l'anus.
A partune très légère pigmentation du cou, qui ne dépasse pas celle que l’on observe en général chez les femmes qui portent un col serré, il n'existe pas de mélanodermie cutanée. On trouve sur le corps un certain nombre de cicatrices qni ont une coloration habituelle, sans la pigmentation
qu'on leur trouve dans certaines mélanodermies.
ILs'agit donc d'une pigmentation limitée aux muqueuses buccale et vulvaire. Ce symptôme aurait débuté dix ans auparavant, c'est-à-dire à l’âge de vingt ans, en même temps que l'apparition des règles.
Cette pigmentation ne paraît pas pouvoir être rapportée à une maladie d’Addison ; la malade ne présente nettement aucun des trois autres grands symptômes de la maladie : 1° pas de grandes douleurs, tout au plus de vagues douleurs lombaires ; 2° pas de troubles gastro-intestinaux sérieux (la malade a souffert, depuis longtemps, de l'estomac par inter-
mittences) ; 3° pas d’asthénie véritable ; elle se plaint, depuis
oo une dizaine d’années, d’être un peu fatiguée, mais en mesurant au dynamomètre sa force musculaire, on trouve que la force est conservée et ne s’épuise pas facilement. À la main droite, on trouve successivement à l’échelle de pression du dynamomètre 15, 12, 10, 10,9, 9, 7. À la main gauche : 10, 11, 18, 10,10, 9,8 et 5. En outre, la malade a une tension artérielle de 15,5 au sphygmomanomètre de Potain : donc,pas d'hypotension. Elle présente un certain nombre de troubles nerveux : absences de mémoire, hallucinations, déséquilibre mental, idées mystiques, qui sont très anciens et qui ne paraissent pas avoir une évolution progressive, ni cadrer avec les troubles que l’on trouve quelquefois dans la maladie d'Addison. Elle n’est pas tuberculeuse. Son cœur, son système nerveux et tous ses organes sont normaux à l'examen clinique.
Enfin, la malade n’a pas de mélanodermie phtiriasique, et aucune autre des causes connues de mélanodermies ne peut être relevée chez-elle.
Elle fume la cigarette depuis l’âge de dix-huit ans, et elle dit avoir subi des cautérisations des lèvres supérieure et inférieure il y a quelques années. Maïs ces notions ne pourraient pas expliquer les taches de la face interne des joues et de la vulve.
Que faut-il conclure en présence de ces deux faits ? Assurément, comme le remarque M. Josué, il faut toujours songer à la possibilité d’une insuffisance surrénale; il convient d’en rechercher avec grand
soin tousles signes. Peut-être cette mélano-dermie est
elle, comme le pense M. Léon Bernard, indépendante de toute altération surrénale et liée à des troubles du système sympathique seul. Peut-être enfin s’agitil d’une dyschromie dont la nature est tout à fait indéterminée. L'étude histo-chimique du pigment, pratiquée avec plus de précision encore que cela n’a été fait, apporterait quelque lumière à cet égard, et c’est sans doute dans cette voie que devront s'orienter
les recherches futures, .