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nésie » avec processus tumoral. Il signale également la présence de grandes cellules atypiques et une prolifération énorme de la névroglie sans le moindre signe d'inflammation. Les cellules atypiques offrent des caractères voisins de ceux que présentent les cellules tumorales. Du reste l’association à la sclérose tubéreuse, de tumeurs viscérales permet de conclure non seulement à un trouble de développement, mais en plus à un processus néoplasique, les tumeurs viscérales étant considérées comme « de véritables embryomes ».

Pendant la période de 1910 à 1920, l'histo-pathogénie de la maladie de Bourneville est l’objet d’études de BABONNEIx én France, de BreLscHowsky et GALLUS en Allemagne.

Pour BaABoNNEIx, il s’agit « d’un trouble général de développement portant à la fois sur le système nerveux, viscères et peau et aboutissant à la production d'inclusions embryonnaires. Les lésions restent à mi-chemin entre les malformations simples et le cancer, auquel seulement certaines d’entre elles finissent par aboutir. Elles sont un peu plus que celles-là et beaucoup moins que celui-ci ».

BiezscHowsky et GaLLus font, en 1913, un travail d'ensemble clinique et anatomique fondé sur l'examen de 6 cas personnels. Cliniquement, ils signalent en plus des caractères principaux de la maladie de Bourneville, l'association possible de neuro-fibromatose, mais aucune relation particulière avec les nerfs de la peau n’a pu être constatée. Au point de vue anatomique, ils dépassent les conceptions de PEzurz1 et Vocr et admettent un processus néoplasique pri-. mitif.

Les observations de ScHUSTER et BERG soulignent le caractère familial. L'association de l’adénome sébacé à la sclérose tubéreuse est affirmée de plus en plus ainsi que divers troubles cutanés pendulum molluscum, plaques « peau de chagrin » localisées surtout dansla région lombaire, troubles de la pigmentation, nævi, fibromes molluscum.

On voit donc qu’à la fin de cette période, les idées se précisent. À la constatation anatomique de la première

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période succède une phase où le diagnostic clinique est possible.

Enfin, dans une 3° période — de 1920 à nos jours — marquée par ia découverte de vAN DER HOEvE des manifestations rétiniennes, les mémoires fondamentaux de Mac- DoxazD CRITCHLEY et EarL, de Lupo van BoGAERT sur les « dysplasies neuro-ectodermiques congénitales », et les travaux importants de l'Ecole Belge réunis au groupement belge d'oto-neuro-ophtalmologie de 1933, de nouvelles manifestations cliniques, des moyens d'investigation plus poussés, permettent de dépister non seulement la sclérose tubéreuse dans sa forme complète, mais de reconnaître de nombreuses formes atypiques et frustes dont l’intérêt est aussi grand puisque ces dernières peuvent évoluer secondairement comme une forme typique. En 1920, van DER HOEVE découvre à l'examen du fond d'œil de petites tumeurs qu'il désigne du nom de « phacomes ». Ces lésions de la rétine ou de la papille étaient constatées chez des malades présentant le syndrome typique de la sclérose tubéreuse. L'examen anatomique montra que ces tumeurs étaient formées de neurofibrilles et de cellules d’un type embryonnaire. Depuis cette première description, d’autres. auteurs, par la recherche systématique, les ont retrouvées, en particulier, van BouwpiuKk BASTIAANSE, CRITCHLEY et Earz, BAU PRUSSAK, GUILLAIN et LAGRANGE, CAROL et VAN HEUSDEN, et nous-même avec M. GarciN et M. RENARD. De nombreuses formes hérédo-familiales sont décrites par BRUNSHFIELD et WYATT, JANSSENS-KOENEN, BORREMANS, Dycxmaxs et vAN BOGAERT, DUWÉ et VAN BoGAERT. Dans l'ensemble, elles mettent en évidence des troubles beaucoup plus accusés dans la descendance.

Nous insisterons particulièrement sur les formes évolutives dont le type clinique réalise plus ou moins tardivement le syndrome des tumeurs intra-craniennes. L'association de tumeurs gliales, de spongioblastomes, voire même de neurinomes à la sclérose tubéreuse, a posé un problème pathogénique du plus haut intérêt qui n’est pas encore définitivement résolu. Citons les cas de BERLINER, GLOBUS, STRAUSS.

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ét SELINSKY, LHERMITTE, HEUYER et Mile Vocr, vAN BOGAERT.

GLosus et Srrauss dépassant l'hypothèse de BIELCHOWSKY, considéraient la maladie de BourNEVILLE comme une « spongioneuroblastomatose disséminée ». La parenté de ces deux manifestations — spongioblastome et sclérose tubéreuse — est encore soulignée par une publication récente de Josepxy qui a constaté, parmi les cellules tumorales d'un neuroblastome diffus, la présence d'éléments cellulaires monstrueux qui rappellent le type des cellules ren- , contrées dans la sclérose tubéreuse. Ce qui est également remarquable, c'est que, dans une autre zone, il retrouve une tumeur histologiquement identique au neurinoine central tel qu’il l'avait décrit antérieurement. L'association de sclérose tubéreuse et de spongioblastome ne confirme-t-elle pas les idées de PELLizi, VoGT; BIELSCHOWSKI, BABONNEIX, Hornowsk: et Rupzk1? Ces derniers se demandaient « si au trouble de développement congénital ne s'associait pas une tendance à la production de néoplasmes ».

A côté de l'adénome sébacé et des placards « peau de chagrin », KOENEN souligne la valeur de certaines lésions péri-unguéales. L'association de tumeurs du iimbe unguéal des doigts et des orteils paraît avoir en effet, une réelle valeur séméiologique.

Buscx,; VAN BoGAERT signalent enfin des mänifestations au niveau des muqueusés. Nous en retrouvons également dans notre cas.

De nombreuses observations signalent l'association d’adénomes sébacés à des lésions cutanées propres à la neurofibromatose ; citons celles de UrBAGH et WIEDMAN, BABON- NEIX, DUWÉ et VAN BoGaErT. MiqueL, en 1936, étudia ces rapprochements et pensa qu'il s'agissait « d’une simultanéité de malformations cliniquement différentes, mais foncièrement apparentées ».

Nous insisterons pour terminer sur la valeur de la radiographie et de l’'encéphalographie qui ont permis, dans certains cas, de mettre en évidence les signes de présomption — si ce n’est de certitude — de sclérose tubéreuse.

Manifestations cutanées au cours de la sclérose tubéreuse.

L'élément essentiel est l'adénome sébacé symétrique de la face associé souvent à d'autres troubles cutanés, à savoir : fibromes molluscum, troubles pigmentaires, plaques « peau de chagrin », et tumeurs de KOENEN.