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fiée, une nouvelle lésion était visible. Il s'agissait d’une tache blanc-jaunâtre, d’un diamètre papillaire, peu saillante, située au-dessus de la macula de l'œil gauche près des vaisseaux temporaux supérieurs. Une artériole pénètre et disparaît dans cette tache, une veinule semble englobée dans son bord et il existe une toute petite hémorragie au point où la veine sort de la tache. Par suite, on peut conclure qu'il s’agit bien d'une formation rétinienne recouvrant les vaisseaux réliniens.

Plusieurs examens pratiqués depuis n'ont pas montré de modifications de ce tableau.

Cependant, ces jours derniers, en un autre point de la rétine de ce même œil gauche, une petite zone semble se décolorer, si bien que nous nous demandons si une nouvelle lésion ne va pas se manifester.

En somme, au point de vue rétinien, cette malade présente les divers aspects de kystes et de taches blanchâtres décrits par Van DER HOEvE en 1921 et sur lesquels il est revenu en 1933.

L’examen oto-labyrinthique pratiqué par notre collègue, le D: Robert BourGEois, se montre normal. A noter la présence d’adénomes sébacés dans le conduit externe de l'oreille.

Les radiographies du crâne montrent de profil, surtout sur le profil gauche, plusieurs {aches calcifiées très nettes, de situation profonde, para-ventriculaires, autant que leur topographie permet de l’affirmer.

L'examen clinique des divers viscères ne permet de déceler aucune malformation. Cœur et poumons normaux. Tension normale un peu forte : 17-8. Les reins ne sont pas palpables, les urines ne contiennent ni sucre ni albumine. L'urée sanguine est de 0 gr. 32. La glycémie de 0 gr. 99 pour mille, le cholestérol de 2 gr. 14 pour mille. Les réactions de Bordet-Wassermann, de Hecht, de Kahn sont tout à fait négatives dans le sérum sanguin.

La ponction lombaire n’a pas été pratiquée.

Antécédents : L'étude des antécédents, précisée par la mère de la malade (dont l'examen est tout à fait normal

PrAL

par ailleurs) nous apprend que la malade, venue au monde normalement, n’a fait dans son enfance que les oreillons et la rougeole, une crise d’appendicite banale en 1913 (non

opérée) et un anthrax sans complication en 1933.

Notre malade est fille unique. Sa mère, dix-huit mois avant sa naissance, a fait une fausse couche de 3 mois, à la suite d'une chute dans un escalier.

Le père de la malade avait, dès sa naissance également,

des adénomes sébacés de la face et chez lui étaient apparus, avec la même topographie, aux dires de sa femme, Les

mêmes lésions cutanées, les mêmes productions périunguéales des doigts et des orteils, mais il n'avait pas de crises comitiales. A l’âge de 28 ans, apparurent chez lui des crises de céphalée atroces, avec vomissements, puis un strabisme convergent, enfin une cécité complète apparut une année et

demie après. On parla à ce moment d'œdème cérébral et

de méningite (sans fièvre). Trois ponctions lombaires de décompression, qui soulageaient les céphalées, furent faites avant sa mort. Le père de notre malade, mécanicien de la marine marchande, était le troisième d'une famille de 7 enfants bien portants, dont le père, capitaine au long cours, échoua avec son navire en Nouvelle-Calédonie où il resta et fonda un foyer après avoir épousé une dame blanche d’origine australienne et de souche écossaise. Autant qu'on peut le préciser, de ces 7 enfants, le père de notre malade fut le seul à présenter des adénomes sébacés congénitaux.

Historique.

La première description de la sclérose tubéreuse remonte à 1880. C'est dans un iarticle intitulé « Contribution l'étude de l'idiotie » que BouRNEvILLE, pour la première fois, décrivit des lésions cérébrales et rénales constatées à l'autopsie d'un idiot qui avait présenté, pendant sa vie, des crises d'épilepsie.

BOURNEVILLE, à l'occasion de cette observation, disait avoir affaire, non pas au mal comitial vulgaire, mais à une forme particulière de l’épilepsie hémiplégique, aboutissant néanmoins à un état de mal comparable à celui de lépilepsie commune. Cette première observation fut suivie bientôt d’autres communications faites avec Brissaup et Bon- NAIRE. Elles portaient également sur de jeunes malades épileptiques qui, avec de gros troubles psychiques, présentaient à l’autopsie, des tumeurs viscérales, en particulier, rénales et cardiaques.

Quant à la cause de l'affection, ces auteurs reconnaissaient que « la méningite, facteur pathogénique à peu près constant de la plupart des affections analogues chez les idiots et épileptiques, ne pouvait être ici mise en cause ». Il s'agissait plutôt d'un processus inflammatoire chronique très lent, dont le point de départ résidait dans la névroglie, mais dont la localisation, dans les parties superficielles du cerveau, échappait.

Quelques années plus tard, TarBaz publiait sa thèse, inspirée par BouRNEvILLE, et rapportait ces quelques observations.

Les auteurs allemands, de leur côté, observaient quelques

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cas de sclérose tubéreuse. HARTDEGEN décrivait en 1880, un cas de sclérose tubéreuse chez un nouveau-né. Puis, viennent les cas de BRuCKNER en 1882, FURSTNER en 1884, et BAumanx. Ce dernier aboutissait à cette conclusion qu'il s'agissait, non d'une affection inflammatoire chronique, comme le croyait BOURNEVILLE, mais d'un « processus tumoral ».

A cette période, le diagnostic de sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales, lésion anatomique, ne pouvait être fait que sur la table d’autopsie. Les tumeurs viscérales et les malformations étaient décrites, sans aucune explication d’ailleurs, aucun rapport n'étant établi entre ces différents troubles.

Pendant cette période qui s'étend de 1880 à 1890, les dermatologistes décrivaient, indépendamment de ces faits neurologiques, des lésions cutanées de différents types. En 1885, BaLzer et MÉNÉTRIER publiaient un cas d’adénome sébacé symétrique de la face, suivi, l'année suivante, d'une deuxième publication par BALZER et GRANDHOMME. En 1890, PRINGLE décrivit, de son côté, une affection de même topographie que celle de BALZER-MÉNÉTRIER et räpporta les observations de Brock, HALLOPEAU, MERKLEN et Vipaz. De ces diverses observations, il ressort que ces lésions surviennent chez des sujets très jeunes, parfois même à la naissance, associées à d’autres lésions nævoïdes telles que verrues, molluscum pendulum, troubles de la pigmentation.

La deuxième période — 1890 à 1910 — marquera une étape dans la synthèse des différents facteurs qui constitueront la sclérose tubéreuse. Les neurologistes soulignent davantage l'association de l'épilepsie, des troubles psychiques et des manifestations viscérales. En 1898, SarzEr publie un cas de sclérose tubéreuse avec de nombreuses tumeurs des deux reins. CESARIS DEMEL décrit la cœxistence d’une sclérose tubéreuse avec des tumeurs cardiaques. Puis, plusieurs auteurs, parmi lesquels Ucocorri, HorNowskr et Rupzxi décrivent des manifestations pluri-viscérales cœxistant avec des lésions typiques de sclérose tubéreuse du cerveau.

Les dermatologistes, de leur côté, signalent quelques

RTL, Da

faits importants. PaiNGLE avait déjà signalé en 1890, que ladénomèé sébacé de la face survenait souvent chez des sujets présentant un retard intellectuel plus ou moins marqué. TayLor et BARENDT rapportent trois cas d’adénomes sébacés dans üune même famille. En 1895, HazcLopeau et LEREDDE publient l'observation d'un malade qui présentait des troubles cutanés divers et en particulier, un adénome sébacé de la face associé à des désordres épileptiques. FEULARD et BESNIER, à la même époque, rapportent chacun un cas d'association d’épilepsie, adénomes sébacés et idiotie.

BipEL dans sa thèse sur « les adénomes sébacés de la face » souligne l'association de ces divers facteurs : adénomes sébacés et idiotie, adénomes sébacés et épilepsie, adénomes sébacés chez plusieurs membres d’une même famille. Puis viennent les cas italiens de SCARPATETTI, GAVAZ- ZENI et UGoLoTri ; anglais de DoBsoN, SACHS SAILER ; scandinaves de JACOBEUS ; russes avec MANOUILOFF et ABRICOS- SOF.

Deux auteurs, en particulier, Voar et PELLIZI, étudièrent la sclérose tubéreuse à un double point de vue : clinique et anatomique. Sur le terrain clinique, Vocr montra la valeur séméiologique de l’adénome sébacé dans la sclérose tubéreuse, et admit, par surcroît, la possibilité de faire in vivo, en pareil cas, le diagnostic de tumeur rénale, lorsqu'il y a en particulier de l’albuminurie. |

Parallèlement, les études histo-pathogéniques étaient de plus en plus poussées et éclairaient d’un jour nouveau, la genèse de cette affection. En 1900, PeLzrzi eut le mérite de montrer que ce qui domine, c’est un trouble profond de la « cyto et de la myélo-architectonie du cerveau ». Il substitua au terme de sclérose celui « d'’istio-atÿpie corticale disséminée ». Les tumeurs rénales sont considérées comme des hypernéphromes (d’origine surrénale).GAvAZZENI en 1902 confirme les découvertes de PELLizt et remarque l'absence de phénomènes inflammatoires, la présence de nombreuses malformations. Pour PELLIZI et GAVAZZENI, la sclérose tubéreuse serait due « à un trouble de développement ».

En 1908, Vor fait des lésions anatomiques une « dysgé-