OBSERVATION 25 DE CRITCHLEY ET EARL

Femme de 35 ans; troubles intellectuels tellement importants que l'on ne pouvait avoir aucun renseignement de la malade. Au point de vue cutané, existait une pigmentation diffuse de la tête et du dos, avec plaques « café au lait » dans l’aisselle et la

région scapulaire gauche, ainsi qu’au niveau du sein du même côté. Vitiligo au cou. Adénome sébacé de la face.

Au point de vue neurologique : démarche ébrieuse, balancement de la tête (flexion et extension), paroles scandée et dysarthrique. Réflexes tendineux très vifs, mais pas de signes de Babinski. Nystagmus de type cérébelleux. Sensibilité normale,

Fond d'œil normal.

Récemment, Srevexsox et Mac GoRvAN d’une part, AMMER- BACHER de l’autre, signalent des altérations cérébelleuses dans la sclérose tubéreuse.

De Jong, note de l’exagération des réflexes surtout d'un côté, avec signe de Babinski de ce côté, signe d'Oppenheim bilatéral et des troubles de la parole.

Notre malade présentait des réflexes rotuliens de caractère pendulaire et en outre une diminution de la convergence des globes oculaires.

Dans l’ensemble, il existe peu ou pas de signes neurologiques objectifs en dehors des crises d'épilepsie et des troubles psychiques que nous allons maintenant étudier.