EE A

passent fréquemment. À eu son premier accès épileptique le 28 février 1932. D'autres accès plus petits se renouvelèrent les jours consécutifs. Après cet épisode, la céphalée s'accentue, se localise à droite, il survient des endroits de paresthésie au bras et à la main gauches.

Le 8 avril, un deuxième accès d’épilepsie généralisée suivie d’hémiparésie gauche. A l'entrée : hémi-anesthésie complète gauche, tactile, thermique et douloureuse ; signes moins accentués pour la motilité. Hémiparésie gauche avec des signes pyramidaux.

L'état empire progressivement et l’exitus survient dans le coma.

Autopsie : postérieurement aux circonvolutions ascendantes, à deux travers de doigt de la scissure inter-hémisphérique, existe une zone nettement altérée. La coloration est rose grisâtre, la consistance assez molle. A cette même zone, on peut remarquer une partie antérieure formée par une circonvolution agrandie et aplatie, de coloration blanchâtre et de consistance dure. Cette plaque se distingue nettement par un sillon de la zone rouge grisâtre sus-décrite correspondante à la région de la tumeur arrivée au cortex. Une coupe frontale, passant à trois travers de doigt en arrière du sommet de la scissure de Ro- LANDO, passe en pleine tumeur qui a le volume d’une grosse noix. Celle-ci occupe la substance blanche du centre semi-ovale eta un point de contact avec la région corticale déjà décrite. En dehors de la tumeur et de la plaque corticale existent encore au niveau de la région corticale des plaques de coloration plus claire et de consistance un peu plus dure. L'aspect microscopique de ces dernières ne permet pas de faire le diagnostic de sclérose tubéreuse, la surface des ventricules latéraux est lisse.

Histologie : la tumeur présente la structure du spongioblastome polvmorphe. Il existe des zones riches en petites cellules rondes et allongées disposées sans ordre. Ailleurs on rencontre des spongioblastes typiques. Les éléments géants sont les plus atypiques. On arrive à ces éléments graduellement en passant par toute une gamme de nombreuses formes de passage. On passe des spongioblastes géants multipolaires avec gros noyaux atypiques et prolongements courts à des formes polynucléées à noyaux de plus en plus atypiques et dont les prolongements protoplasmiques se font de plus en plus courts pour disparaître.

Te

- Zone d'accroissement et de réaction : l'étude de cette zone a permis de mettre en évidence des astrocytes réactionnels, de dimension moyenne, à forme souvent allongée et disposés parallèlement à la surface de la tumeur comme pour former une barrière. Ce trajet n’est pas rigoureusement continu et il est infiltré par des éléments de la tumeur et des cellules blastomateuses polynucléées.

Plaque suspecte voisine de la tumeur : sa structure histologique est nettement blastomateuse. Son aspect diffère considérablement de celui de la tumeur. Les limites entre la substance blanche et grise ne sont pas reconnaissables microscopiquement. Histologiquement, il n'y a aucune similitude avec la structure normale. Au milieu, de nombreux astrocytes monstrueux dont les prolongements conservent à la périphérie la structure fibrillaire, il existe de nombreuses cellules blastomateuses, parfois de proportions énormes, souvent polynucléées, présentant des phénomènes de dégénérations. Certains n’ont qu’un seul noyau énorme, en fer à cheval. Vers la zone marginale, on trouve de nombreuses cellules plus petites avec un noyau ovale et avec peu de protoplasme au milieu, sur un enchevêtrement de gliofibrilles. La surface de cette plaque n’est pas lisse. Certaines des cellules monstrueuses s’imprègnent par la méthode de Bolsi, présentant l’aspect typique des cellules de la sclérose tubéreuse. Par leurs caractères atypiques, il est difficile de reconnaître s'ils appartiennent à la série ganglionnaire ou astrocytaire. Les petits éléments ronds et ovales de la tumeur, les cellules piriformes et les spongioblastes manquent complètement sur cette plaque.

L'auteur conclut que, dans son cas, il y a association pathologique complexe, intéressant la question de la genèse des spongioblastomes et de la sclérose tubéreuse; la théorie de la genèse dysembryoblastique recevrait dans ce cas une nette confirmation. Le spongioblastome a pris origine d'une plaque de sclérose tubéreuse dans laquelle prédominent les altérations névrogliques, tandis que la participation des cellules ganglionnaires est plutôt douteuse.

— nr né . Lx TRE <<

SUVTE SE

OBSERVATION DE LHERMITTE, HEUYER ET Mie VOGrT (résumée), 1935.

Fillette de 4 ans, amenée dans le coma. Antécédents person nels : crises convulsives, retard psychique important. Examen : adénome sébacé de la face, signes de réaction méningée s’accompagnant d’une exagération des réflexes avec signe de Babinski bilatéral. Troubles bulbaires. Au niveau du fond d'œil, stase papillaire bilatérale. €

La ponction lombaire ramène un liquide clair, hypertendu, 16 lymphocytes à la cellule de Nageotte, albumine 0,60, B.-W. négatif, pas de B. K. à l’examen direct.

Radiographie du crâne : crâne augmenté de volume, pas d’aspect cérébriforme. Dans la région paraventriculaire, on perçoit une ombre elliptique de grandeur d’une petite amande, donnant l'impression d’une tumeur calcifiée.

Les autres examens sont négatifs.

Autopsie : nodules corticaux de sclérose tubéreuse. Sur la paroi latérale du ventricule latéral gauche, on remarque l'existence d’une tumeur grosse comme une cerise, de consistance dure, qui se montre hérissée de granulations calcaires.

Histologie : au niveau des nodules corticaux : on ne reconnaît plus l'architecture normale. On rencontre surtout des cellules névrogliques et une quantité prodigieuse de fibrilles névrogliques. De place en place, quelques cellules monstrueuses. La méthode de Bielchowski met en évidence un grand nombre de cellules nerveuses qui ont perdu leur organisation normale. A côté de certains éléments très développés, on en constate d'autres agénétiques. En plusieurs endroits se reconnaissent des cellules pyramidales à développement monstrueux.

Au niveau de la tumeur : il existe deux sortes de cellules, les unes sont fusiformes, très fortement fibrillaires, se groupant en faisceaux et s'avérant du type névroglique caractéristique. Entre ces faisceaux, d’autres cellules monstrueuses, pauvres en prolongements fibrillaires, à protoplasme pâle et acidophile.

Dans l’ensemble on est frappé par le polymorphisme et la monstruosité de ces éléments.

Dans toute la tumeur, apparaissent des blocs calcaires. Cependant dans la région où la tumeur est fibrillaire, ces calcifications sont dominantes.

Ve ROUTE

3° Formes avec neurinome central.

JosepxY, puis GLoBus ont décrit des cas de sclérose tubéreuse avec un neurinome central. Nous avons isolé ces formes peut-être un peu artificiellement. Dans les deux observations de GLOBUS que nous allons rapporter, l’auteur attire l'attention sur la coexistence des caractères spongioblastiques dans une des tumeurs qu'il décrit (cas 2), comme dans les néoplasmes décrits par Josepxy. Aussi émet-il l'opinion qu'il existe « une proche parenté entre les différentes sortes de spongioblastomes, sclérose tubéreuse, neurinome et probablement aussi les neurofibromes de la maladie de Recklinghausen. Toutes ces affections sont apparemment dues à une différenciation déséquilrbrée des éléments constitutifs du système nerveux et qu'elles ne sont que des types divergents d’un même processus que l’on peut désigner sous le nom de neuro-spongioblastose disséminée ».

Nous rapportons les deux cas de GLoBus qui ont fait l’objet d’une communication au Congrès de l'Association Neurologique Américaine en 1932.

OBSERVATION DE GLOBUS (1932).

Première observation.

C. W..., fille de 14 ans,entre à l'hôpital, se plaignant d’une perte progressive de la vision de l'œil droit depuis six mois, de céphalées avec vomissements et bourdonnements de l'oreille gauche depuis trois mois. Depuis deux semaines, il existe des altérations de la vision de l’œil gauche.

Examen. Troubles nerveux : du côté gauche, légère parésie faciale, diminution de la force de préhension. Atteinte du sens stéréognostique et de la baresthésie. Adiadococinésie et légère ataxie dans l'épreuve du doigt sur le nez à gauche.

Du côté droit : légère atteinte de l’audition du type de la sur-

dité de conduction.

RETIENS Éd in

pr "es

Troubles cutanés : nombreuses taches pigmentées sur les bras et le tronc.

Troubles oculaires : exophtalmos bilatéral avec léger strabisme externe à droite, pupilles en demi-mydriase; réflexe pupillaire droit aboli à la lumière et très faible à gauche avec conservation des deux côtés d’un réflexe rapide à l’accommodation. Œdème de la papille. Atrophie optique de l'œil droit.

Evolution : les troubles oculaires s’accentuant, on fut obligé d'intervenir. On utilisa, comme signe de localisation, le syndrome de Kennedy (atrophie optique du côté de la lésion et œdème de la papille contro-latérale). Et à l’aide de cette interprétation on considéra la zone subfrontale droite comme le siège le plus vraisemblable de la lésion. Les signes cérébelleux modérés, l’adiadococinésie à droite furent attribués à quelque atteinte des fibres fronto ou temporo-ponto-cérébelleuses.

On pratiqua donc une craniotomie exploratrice à l'aide d’un lambeau frontal droit. On trouva une hydrocéphalie interne intense, mais aucune tumeur.

On fit une ventriculographie qui montra des ventricules bien délimités et dilatés. Il n’y avait pas d’air dans le IIIe ventricule sauf au niveau du recessus optique. Le diagnostic de tumeur du IIIe ventricule parut évident. Avant de pratiquer une nouvelle intervention, on fit une seconde ventriculographie. Avant l'injection d'air, on introduisit dans le ventricule une petite quantité de phénolsulfonephtaléine basique. Une ponction lombaire simultanée ne révéla aucune coloration du liquide céphalo-rachidien. Ce fait, confronté avec l’existence d’une hydrocéphalie bilatérale symétrique et l'absence de perméabilité au niveau du IIIe ventricule, localisait définitivement la lésion obstructive à ce niveau.

En même temps apparaissait chez la malade une obnubilation progressive, des manifestations aphasiques et des signes plus nets de lésions du faisceau pyramidal comprenant un signe de Babinski à droite et douteux à gauche. Six semaines environ après l'hospitalisation de la malade, on pratique une seconde craniotomie qui donna accès sur le IIIe ventricule. Dans la région qui paraissait être le recessus optique, on trouva une petite tumeur dure dont une partie fut enlevée.

Après l'intervention, la malade mourut de complications pulmonaires.