‹ Contribution à l'étude clinique de la sclérose tubéreuseChapitre 45 sur 48 · RAS L · texte numérisé non relu

RAS L

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OBSERVATION DE JANSSENS-KŒNEN (1932) (loc. cit).

A.— Père alcoolique présentait depuis l’âge de 38 ans un adénome sébacé, un placard « peau chagrin » dans la région lombaire, des tumeurs du limbe unguéal des mains et des pieds. Pas d’épilepsie. Antécédents : parents, frères et sœurs indemnes. Un de ses frères eut cependant un fils qui mourut d’épilepsie à l’âge de 16 ans.

Mort à l’âge de 79 ans.

D'après l’Arbre généalogique publié par Jaxssens et KŒNEN.

Du mariage de A avec sa femme bien portante et issue d’une famille sans antécédents d’épilepsie, de sclérose tubéreuse ou d'altérations cutanées, 6 enfants sont nés, 3 sont morts (10 semaines, 17 mois, 4 ans) sans présenter de convulsions ou d’altérations cutanées.

B. — Est âgée de 46 ans. A 4 ans, crises épileptiques, fut traitée et guérie. À la peau de la face, il y a un adénome sébacé typique, localisé surtout au voisinage des plis naso-labiaux. Au cou se trouvent de petits fibromes pédiculés, à la région lombaire elle présente un élément « peau de chagrin ». A la base des ongles de plusieurs orteils, on trouve des tumeurs. Le fond d'œil est normal des deux côtés.

C. — 44 ans, n’a jamais eu de crise d’épilepsie ou d'absence. Sur les deux ailes du nez et autour de la bouche un adénome sébacé. Dans la région de la nuque, près de la racine des che-

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