DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE PARKINSON COMPLÈTE
En présence d’une maladie de Parkinson, typique, bien complète, arrivée à une certaine période de son évolution, le doute n'est guère possible. C’est une de ces maladies dont le diagnostic se fait à première vue, quand on rencontre le malade dans la rue, quand on considère son facies, son attitude, ses mouvements ; il n’est même pas besoin, en général, de lui adresser une seule question, pour être immédiatement fixé sur la nature de Paffection dont il est atteint. Il faut se garder toutefois de trop s’en rappor ter à une première impression, car si, dans l'immense majorité des cas, on tombe juste, il peut se faire aussi que l’on se trouve en face d'un malade, qui par quelques signes apparents, simule la maladie de Parkinson, alors qu’une étude tant soït peu attentive permettra de rectifier le jugement porté prématurément, à la suite d’un examen trop superficiel.
-En tout cas, c’est moins en se fondant sur un signe isolé, quelque valeur qu'on lui suppose, qu’en considérant le groupement de plusieurs symptômes, l’époque et le mode de leur début, la façon dont ils se sont comporté dans leur évolution, qu’on pourra arriver à asseoir solidement le diagnostic. Je n'ai pas cru devoir dans cette étude clinique, consacrer un chapitre à l’étiologie de la paralysie agitante, il est cependant utile de rappeler brièvement, dans quelles conditions, elle se développe d’ordinaire.
C’est une maladie qui atteint le plus souvent des sujets ayant dépassé la quarantaine, mais à cette règle, il y a de très nombreuses exceptions, plusieurs malades n'avaient guère que 25 ans, Bach (obs. X), Mme Ot (obs. XIV), tout récemment M. Quin-
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tard (1) a rapporté l'observation d’une jeune fille de 46 ans, atteinte de maladie de Parkinson.
On connaît l’importance du rôle attribué à la frayeur, à une émotion morale vive, principalement dans le début brusque, il sera donc nécessaire de toujours prendre des informations précises à cet égard.
Les traumatismes, piqûres, plaies, contusions, sont aussi notés dans un certain nombre de cas, M. Charcot en signalait déjà quelques-uns dans la seconde édition de ses leçons et dans le Progrès médical de 1878, M. Vandier, dans sa thèse, en cite plusieurs, M. Deschamps (2) en a publié une observation intéressante : Parmi les malades que j'ai eu l’occasion d'examiner, Rab. (obs. VHI), à vu la roïdeur se développer à la suite d’une plaie superficielle du poignet, et Gamb. (obs. V), à la suite d’une chute sur le coude. Un autre a commencé à trembler après avoir été attaqué par des rôdeurs qui lui avaient asséné un violent coup sur le crâne.
L'habitation prolongée dans un local humide, est assez souvent incriminée ; de même les douleurs rhumatismales, assez souvent limitées à un côté, mais ces douleurs ne sont peut-être dans nombre de cas, qu’un des symptômes de début de la maladie. Au point de vue de la race, on a dit que la race Anglo-Saxonne en Angleterre et dans l'Amérique du Nord montrait une prédisposition spéciale, Weber (3) combat cette assertion, se fondant sur ses observations personnelles ; la plupart de ses malades étaient d’origine allemande. 5
L'hérédité est loin d'offrir ici l'importance qu’elle a dans la plupart des maladies du système nerveux, elle existe cependant d’une façon bien nette dans un certain nombre d'observations, soit sous forme d’hérédité similaire, soitsous forme d’hérédité de transformation, elle mérite donc d’être recherchée. A ce point de vue, je citerai seulement un des malades de Weber dont le père et deux
(1) Quinrarp, Bulletin de la Société médicale d'Angers, 1892. (2) Descaamps, France médicale, 1886. j (3) WEBER, Journal of nervous and mental diseases, 1888.
frères étaient parkinsonniens, et cette famille dont Borgherini (1) donne le tableau, dans laquelle sur neuf frères et sœurs, sept étaient atteints, plusieurs des enfants de ceux-ci auraient présenté lés mêmes accidents.
S’agissait-il réellement dans ces cas de maladie de Parkinson ? Le plus souvent on n’a eu que les renseignements fournis par le malade. Un de ceux que j'ai observés Fr. (obs. XVI), a une sœur qui paraît bien atteinte de paralysie agitante, ainsi que me l’a affirmé son médecin ; son père avait présenté dans les dernières années de sa vie, du tremblement sénile.
de crois qu’il n’y a pas lieu d’insister sur le diagnostic à établir entre la maladie de Parkinson et un certain nembre d’affections qui ne présentent avec elle que des ressemblances éloignées : tabes, chorée de Sydenham, chorée chronique, maladie de Friedreïich, athétose double, maladie des tics, paramyoclonus multiplex, maladie de Thomsen, tétanie. Je passerai donc sous silence les quelques caractères qu’ils peuvent avoir de communs avec la maladie de Parkinson pour arriver immédiatement à d'autres affections dont le diagnostic présente plus d’intérèt.
Tremblement sénile. — Avant de chercher à établir les caractères qui différencient cette affection de la paralysie agitante, il serait bon de savoir s’il existe réellement un tremblement sénile, ce dont on doute fort aujourd’hui, mais n'ayant pas l'intention d'entrer dans cette discussion, je me contenterai de rappeler les particularités qu’on assigne à ce tremblement, et qui permettent en général de le distinguer de la maladie de Parkinson. Indépendamment des membres, il occupe aussi la tête (fait constaté dans quelques cas de paralysie agitante) qui quelquefois mème en est seule affectée. La mâchoire inférieure est souvent animée de mouvements continuels, qui font que le sujet a constamment l’air de marmotter entre ses lèvres. Les oscillations ont le même rythme lent (3-5 par seconde), mais ils ne présentent pas cette particularité si spéciale à la paralysie agitante, de simuler un acte intentionnel.
(1) BORGUERINI, Della paralisis agitante, studio clinico. Padova, 1889.
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Enfin l’attitude, la physionomie, la démarche, n’offrent pas de désordres nettement accusés.
Sclérose en plaques. — La sclérose en plaques disséminées a été longtemps confondue avec la paralysie agitante. Le diagnostic différentiel de ces deux affections n’a plus guère aujourd’hui, qu’un intérêt historique, depuis que M. Charcot et M. Ordenstein, dans sa thèse, ont décrit les différences profondes qui les séparent au point de vue symptomatique. Dans la sclérose en plaques : tremblement nul pendant l'attitude fixe, ne se développant que dans les mouvements intentionnels, d'autant plus prononcé que le mouvement à exécuter est plus étendu, devenant de plus en plus intense à mesure que le but à atteindre est plus près d’ètre touché; participation fréquente de la tête, nystagmus presque constant, grande impotence des lésions oculaires ; paralysies, contractures, donnant souvent lieu à une paraplégie spasmodique avec une démarche bien différente de celle du parkinsonnien parole scandée, et du côté du faciès, une expression gaie et hilarante différente de la physionomie triste et immobile de la paralysie agitante.
Une observation a été relatée, dans laquelle on avait noté dans un des membres supérieurs, un tremblement présentant tous les caractères de celui de la paralysie agitante, tandis que dans le membre du côté opposé, le tremblement était intentionnel, comme dans la sclérose en plaques. Chez Rab, (Obs. VIIT), outre qu’il existe un très léger degré de nystagmus, le tremblement s’accentue et augmente d'amplitude pendant l'exécution de certains mouvements quoique ce malade présente bien à l'heure actuelle toute l’allure d’un parkinsonnien.
Hystérie. — Parmi les affections qui peuvent revêtir les apparences de la paralysie agitante, et qui sont susceptibles de simuler l’un ou l’autre de ses symptômes fondamentaux, on pouvait s'attendre à rencontrer et on rencontre en effet l’hystérie. Le tremblement parkinsonnien et la rigidité musculaire sont parfois copiés avec plus ou moins de perfection par le tremblement
“et la contracture hystériques.