OBSERVATION II

Laroche, 58 ans. Tremblement hystérique simulant la paralysie agitante (Rendu, communication à la Société médicale des hôpitaux, 1889).

Voici un très bel exemple de simulation hystérique du tremblement de la maladie de Parkinson. C’est une des observations qui {figurent dans la note communiquée par M. Rendu, à la Sociélé médicale des hôpitaux.

Le nommé Laroche, âgé actuellement de 58 ans, a été soigné il y a quinze ans, dans le service de Lasègue, pour une apoplexie qui avait déterminé chez lui des troubles sensitifs et sensoriels. On avait alors pensé qu’il était atteint d’une tumeur cérébrale, parce que pendant plusieurs mois, il avait présenté une monoplégie brachiale, associée à l’affaiblissement des membres inférieurs, à des vertiges et à des désordres visuels. Je n’ai aucun renseignement précis sur cette période de la maladie, je sais seulement qu’il finit par guérir complètement, bien que depuis, à plusieurs reprises, de nouveaux accidents se soient produits. J’ai commencé à donner mes soins à ce malade au commencement de l’année 1886. À cette date, il se présentait à l’hôpital le surlendemain d’une crise qui avait immédiatement suivi un écart de régime. L’attaque avait consisté en une perte de connaissance avec

ictus apoplectique, convulsions, morsure de la langue, émission d’urine involontaire; puis le malade s'était réveillé, tremblant des quatre membres, et avec une impotence fonctionnelle considérable. Depuis lors, jai eu l’occasion de lui voir trois accès analogues, survenant, tantôt à la suite d'émotions morales, ou encore de fatigues physiques ; constamment les accidents ont évolué dela façon suivante : immédiatement après l'attaque, le malade est atteint d’un tremblement qui, par son intensité, ses caractères et sa persistance est le symptôme

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prédominant. Ce tremblement porte presque exclusivement sur les membres supérieurs ; les membres inférieurs et la tête sont épargnés, sauf passagérement, dans les premiers jours qui suivent l’attaque épileptiforme.

Au premier abord, le facies est celui de la Paralysie agitante ; le masque est peu mobile, bien qu’on ne remarque pas la rigidité habituelle des muscles de la face et du cou. Les avant-hras et les mains sont agités incessamment par des oscillations de courte étendue, rythmées, durant tout le temps de la veille, même au repos, et ne cessant que pendant le sommeil. Les doigts sont demi-fléchis et secoués par des mouvements alternatifs ; à première vue il semble qu’on ait devant les yeux un exemple typique de paralysie agitante; pourtant quand on analyse le symptôme, il y a quelque différence. Le centre des mouvements de trémulation se fait au niveau du poignet, de l’avant-bras, et non au niveau des phalanges, comme dans la vraie paralysie agitante, aussi les doigts sont-ils agités de mouvements de flexion et d'extension alternatifs, plutôt que de mouvements intentionnels : le malade ne fait pas le geste classique de rouler une cigarette, d'émietter du pain, et toutefois l’analogie apparente est telle, que tous les médecins qui ont vu ce malade ont commencé par diagnostiquer une paralysie agitante.

Indépendamment du tremblement, on note chez ce malade, un affaiblissement notable des membres : la main droite ne donne au dynamomètre que 45 kilogrammes, la main gauche 20. La station et la marche sont assez fermes, mais le malade se fatigue vite, ayant incomplètement la notion de l'effort musculaire à fournir.

La sensibilité générale est complètement altérée ; tandis que dans la maladie de Parkinson, le contact et la douleur sont perçus partout et que les malades se plaignent de sensations de chaleur anormales, ici on constate la présence de zones d’anesthésie multiples et singulièrement variables, ainsi à plusieurs reprises, nous avons vu la face insensible, ainsi que la région interne des membres, tandis que la région externe du bras, celle de l’avant-bras, de la cuisse et du pied percevaient toutes les impressions. D’autres fois, au contraire (et c’est ce qui se voyait en mars 1889), les plaques anesthésiques sont limitées à la partie externe des membres, respectant le tronc, l'abdomen et les cuisses. La sensibilité réflexe est diminuée ; les réflexes tendineux, au contraire, sont exagérés, sans qu'il y ait trépidation épileptoïde.

Les muqueuses sont également anesthésiques, la réflectivité pharyngienne est abolie, les conjonctives et les narines peuvent être impunément chatouillées par une barbe de plume.

Le sens de l’ouïe est intact, mais la vue présente des modifications nombreuses et intéressantes. Bien que le fond de l’œil soit absolu-

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ment sain, le champ visuel est considérablement rétréci concentriquement ; de l'œil gauche le malade voit double (polyopie monoculaire), il présente également de la micropsie et de l’achromatopsie. Tous ces détails ont été constatés par M. Parinaud, qui a bien voulu examiner les yeux de ce malade. Enfin on note chez lui des troubles secrétoires nombreux, d'ordre évidemment nerveux, tantôt de la polyurie sans glycosurie, tantôt de l’hyperesthésie vésicale et de la pollakiurie. À plusieurs reprises, pendant les différents séjours de ce malade dans mon service, il a présenté des vertiges sans perte de connaissance ; quelquefois le tremblement subissait une recrudescence, d'autres fois il restait inaltéré. Ordinairement chaque crise de tremblement durait trois ou quatre semaines. Sous l'influence des douches froides, de la valériane, et peut être simplement du repos, on voit progressivement le tremblement diminuer, puis disparaître, en même temps que la sensibilité revient, beaucoup plus irrégulièrement, du reste. L'écriture subit une amélioration parallèle, d’abord ce sont des points, des traits interrompus, puis ce sont des caractères tremblés, aentelés, encore peu lisibles, finalement les dentelures disparaissent et l'écriture redevient parfaitement nette et ferme.

Mais si le tremblement guérit et disparaît intégralement, souvent pendant cinq ou six mois consécutifs, par contre, les troubles visuels ne se modifient que très incomplètement.

Il ressort de la lecture de cette observation, que l’hystérie ne saurait être ici douteuse, elle se retrouve tout entière avec les antécédents personnels névropathiques du malade, les grandes attaques apoplectiformes ou épileptiformes, les désordres sensitifs et sensoriels, enfin le tremblement qui est chez cet homme l’expression. symptomatique la plus saillante.

Dutil rapproche de ce fait si bien observé par M. Rendu, une observation publiée par M. Oppenheim, à peu près à la même époque, dans une note qui a pourtitre: Sur un cas de paralysie agitante, forme originale de la névrose traumatique (Pseudoparalysie agitante).

R. J.,57 ans. À part quelques affections infantiles et une pneumonie qu'il eut vers l'âge de 30 ans, la santé de cette homme est restée bonne jusqu’en 1888. Employé à des travaux de construction, iltomba un jour sur la tête, d’une hauteur d'environ 14 pieds. Il perdit connaissance et eut une hémorrhagie par l'oreille droite. On le transporta dans une clinique chirurgicale, et là suivant le dire précis du malade, il sentit le côté droit de son visage, la jambe et le bras droits s’en-

gourdir, après quoi les membres furent pris de tremblement. Après quatre semaines de traitement, le malade se trouva si bien amélioré

qu’il pût reprendre ses travaux. Le tremblement était à peu près insignifiant, lorsqu'il y a six mois, il s’accentua davantage ; ensuite se montrèrent des vertiges, des éblouissements, de l’abattement général, la vue s’affaiblit.

Rien d’anormal en ce qui concerne la miction et la défécation.

Etat du malade le 22 novembre 1888. — Tremblement continu surtout prononcé dans le membre supérieur droit, consistant en mouvements rythmiques, de pronation, supination, et de flexion, extension des mains. Ces oscillations persistent au repos, on en compte trois ou quatre par seconde. Ce tremblement existe aussi au membre supérieur gauche. La tête tremble également, les membres inférieurs sont respectés. Dans les mouvements volontaires, le tremblement s'accentue, non pas au début, mais à la fin du mouvement voulu par le malade.

Quelque temps après, on remarqua chez cet homme, une certaine immobilité de la physionomie, de la raideur de la tête et du tronc, et une attitude de la main semblable à celle de la main qui tient une plume à écrire, mais si l’on imprimait à ces parties des mouvements passifs, on constatait l’absence de toute raideur.

La démarche est alourdie et à petits pas.

La rétine et l’innervation des muscles de l’œil sont intactes. Le champ visuel est peu modifié pour le blanc, mais très rétréci pour les couleurs. Ce rétrécissement du champ visuel est plus prononcé pour l’œil droit que pour le gauche. La sensibilité est émoussée sur la face dorsale des deux mains.

L’acide acétique appliqué sur la moitié droite de la langue n’y est pas du tout senti.

L’odorat est normal. Ù

M. Oppenheim rapporte également le cas d’un second malade chez lequel le tremblement était apparu comme dans le cas précédent à la : suite d’un traumatisme portant sur l’extrémité céphalique. Ce second fait, très analogue au premier, n’en diffère que par la généralisation du tremblement, sa longue durée et l'absence de troubles de la sensibilité ; seulement il existait chez ce second trembleur, selon l’opinion de M. Oppenheïm (une anomalie remarquable); le champ visuel des deux yeux était diminué pour le blanc et les couleurs.

Après avoir souligné les analogies qui existaient entre ces deux cas, etle type classique de la paralysie agitante, M. Oppenheim, qui avait porté tout d’abord le diagnostic de paralysis agitans, énumère les différentes raisons qui lui firent abandonner par la suite, cette première interprétation. Frappé surtout par l'origine traumatique de ces tremblements, il les rattache à une névrose spéciale crée par le traumatisme et qu’il dénomme naturellement: Psewdo-paralysie agitante.

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Il est intéressant de rapprocher de ces observations, dans lesquelles c’est surtout le tremblement qui éveille l’idée de paralysie agitante, le cas suivant publié par M. Boinet, et où chez un hystérique avéré existaient en mème temps que de la chorée rythmée et des tics, quelques symptômes de la maladie de Parkinson : tremblement, propulsion, rétropulsion, etc.

OBSERVATION III (Résumée).

Tremblement, tic, chorée rythinéeetl syndrome fruste de Parkinson, de nature hystérique (par M. Boinet, professeur agrégé à la Faculté de Médecine de Montpellier).

Masse Pierre, cordonnier, 82 ans, entré le 24 août 1890, à l'hôpital suburbain de Montpellier. Les doigts, la main, l’avant-bras gauche, la moitié gauche de la face, la tête offrent une série de mouvements rythmiques, qui cessent pendant le repos au lit,

Antécédents. — Pas de tuberculose, d'alcoolisme, ni de syphilis. Pas d’antécédents nerveux héréditaires ni personnels. Il avait toujours joui d’une excellente santé jusqu'en 1880, époque à laquelle il fut envoyé au Tonkin. Au mois de juin 1880, montant la garde dans la citadelle d'Hanoï, frayeur extrême à la vue d’un tigre. Peu de jours après, première attaque de nerfs, pendant laquelle il perd connaissance ; elle se reproduit tous les quatre ou cinq jours, tantôt diurne, tantôt nocturne.

A la même époque, nombreux accès de fièvre intermittente, et quelques accès pernicieux. Rentré en France, les attaques s’espacent etil peut finir son service sans accepter la réforme qu’on lui offrait. En 1887, il se rengage dans la légion étrangère, mais au, bout de quinze jours, une nouvelle attaque le force à entrer à l’infirmerie et il est bientôt réformé. Un an après, à la suite d’une autre attaque, le matin en se levant, il remarque que sa tête décrit des mouvements de droite à gauche, et que les muscles de la moitié gauche de la face sont pris de contractions rythmiques, régulières, grimacantes, semblables au tic convulsif. Ces mouvements ont persisté depuis lors. En mars 1890, une nouvelle attaque d’une durée de trois quarts d'heure est suivie de tremblement du membre supérieur gauche. Au mois de juin 4890, deux autres attaques surviennent en l’espace de huit jours ; c’est depuis cette époque que le malade porte inconsciemment une dizaine de fois par minute, la main droite au niveau des lèvres. Le 28 août, une attaque sur la voie publique le-fait admettre à l’hôpital.

Élat actuel. — Dès que le malade s’assied sur son lit ou qu'il se lève, l’avant-bras, la main, les doigts gauches, la moitié gauche de

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la face, le membre supérieur droit exécutent des mouvements rythmiques réguliers qui ne tardent pas à disparaître au repos.

Motilité. — Téle. — Série d'oscillations régulières, horizontales de droite à gauche, se renouvelant 90 fois par minute.

Face. — Paupières agitées par des clignotements incessants, saccadés, surtout du côté gauche ; la joue gauche présente des contractions rythmiques fréquentes des muscles élévateurs du nez et de la lèvre supérieure, du grand et du petit zygomatiques, elle grimace convulsivement.

Membre supérieur gauche. — Quand le malade veut se lever, l’épaule et le bras gauches restent toujours immobiles, mais l’avantbras placé horizontalement décrit 80 à 90 fois par minute des mouvements d’abaissement et d’élévalion réguliers, égaux, ayant une amplitude de 20 centimètres environ. La main gauche offre synergiquement des mouvements d’extension, tandis que l’auriculaire est dans l'extension complète, l’annulaire se trouve dans une demi-extension, les ? derniers doigts ont un redressement rythmique correspondant à l'élévation de la main ; le médius et l'index sont dans la flexion, le pouce recouvert par les 2 doigts précédents est appliqué dans la paume de la main. L’écriture est impossible, la plume est lancée follement. La main gauche est portée difficilement à la bouche où elle n'arrive qu'après plusieurs séries d’oscillations qui ont moins d’amplitude que dans la sclérose en plaques. La maïn gauche ne donne au dynamomètre qu’une pression de 15, la main droite atteint 44. En outre après une certaine fatigue provoquée par la marche, le membre supérieur gauche décrit spontanément le mouvement rare automatique involontaire de projection sur la face, qui dans les conditions ordinaires n’est accompli que par le membre supérieur droit.

Membre supérieur droit. — Quand le malade est couché, le membre supérieur droit est encore immobile, mais au moindre déplacement, il exécute non pas les fréquentes oscillations rythmiques du membre supérieur gauche, mais une série de grandes courbes ; 40 fois par minute environ, la main droite vient frotter involontairement le nez et la bouche, puis elle retombe le long du côté droit du corps. La main droite ne trace que des caractères imparfaits, mal associés et peu lisibles. En résumé la face et le membre supérieur droit sont le siège de tics convulsifs, analogues à ceux décrits par M. Guinon (obs. II et III).

Membres inférieurs. — Ce n’est que quand le malade se lève que le membre inférieur gauche éprouve un tremblement peu considérable. La démarche est singulière, le corps attiré par une sorte d’antépulsion est porté fortement en avant, les pas se précipitent, lemalade court après son centre de gravité ; après une course d’une vingtaine de mètres, cette impulsion en avant est telle que le malade est obligé

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de s’appuyer pour ne pas tomber en avant ; lorsque cet homme ferme les yeux, cette antépulsion s’exagère et l’on doit alors retenir le malade qui serait entraîné en avant. Par contre si le malade veut marcher à reculons, le mouvement de rétropulsion est si accentué qu’il ne pourrait faire quatre pas sans être renversé. La latéropulsion n’existe pas.

Réfleæes. — Le réflexe patellaire estexagéré surtout à droite après une course.

Sensibilité. — On constate une hémianesthésie sensitive et sensorielle du côté gauche, la plante du pied gauche sent à peine le chatouillement. Les deux pointes de l’esthésiomètre espacées de dix centimètres, ne sont perçues ni au pied, ni à la jambe, ni à la cuisse gauches. Cette hémianesthésie existe aussi sur le côté gauche de l’abdomen, du thorax, du cou et de la tête. La sensibilité à la température est fortement diminuée à gauche. Abolition du réflexe pharyngien, diminution de l’acuité de l'oreille gauche, amblyopie légère de l’œil gauche avec rétrécissement du champ visuel ; le fond de l'œil est normal. Il existe du nystagmus dans le sens transversal pendant l’examen ophthalmoscopique.

La parole est nette, l’intelligence conservée, la mémoire bonne.

L'amélioration sous l'influence du traitement fut rapide.

En résumé, cette grande frayeur produite par la vue d’un tigre a provoqué une hystérie émotionnelle. Les attaques hystériques ont été suivies d’une série de troubles moteurs, consistant : en tremblement à oscillations lentes, en chorée rythmée ou tic convulsif et en syndrome fruste äe Parkinson. La-nature hystérique de ces accidents est établie par leur mode de début et par tous les stigmates de l'hystérie mâle que présente le malade.

Cette observation offre encore comme-particularité intéressante, l'association exceptionnelle d’une chorée rythmée et du syndrome fruste de Parkinson. Quant aux tremblements hystériques qui simulent simplement la paralysie agitante, ils sont moins rares.

La lecture de ces différentes observations ne laisse pas prise au doute ; un tremblement tout à fait analogue à celui de la paralysie agitante peut se rencontrer chez des hystériques avérés ; avec une attitude, une allure, un faciès qui rappellent d’assez près, l'aspect des -Parkinsonniens ; l'erreur a dû être commise plus d’une fois, et il n’est pas impossible que certains exemples de paralysies agitantes guéries ont dû leur amélioration moins au traitement, qu’à la nature de l'affection dont elles n’étaient qu’une

manifestation.

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males

Dans les différents cas signalés ci-dessus, on a toujours retrouvé très nettement les stigmates hystériques ; anesthésie totale sensitivo-sensorielle chezle malade de Greindenberg, autographie, etc., il existait en outre des stigmates physiques de dégénérescence, asymétrie faciale et crànienne, déformation de l'oreille. Le malade de M. Rendu avait à son actif un passé déjà lourdement chargé, à commencer par ces accidents qu’il avait présenté 15 ans plus tôt et qui avaient fait soupçonner à Lasègue, la possibilité d’une tumeur cérébrale, puis toute cette série d’ictus apoplectiques, d'attaques convulsives suivies chaque fois d’un accès de tremblement ; les mouvements, d’ailleurs ne reproduisaient pas exactement les gestes que l’on observe dans la maladie de Parkinson ; mais encore est-il qu'il a fallu observer très attentivement pour établir ces différences qui auraient certainement échappé à un examen moins minutieux ; là aussi, on trouvait des zones d’anesthésie, un rétrécissement du champ visuel, de la micropsie et de l’achromatopsie, troubles visuels qui ne sont pas les compagnons habituels de la paralysie agitante, et qui persistaient d’ailleurs en dehors des accès de tremblement ; car c’est encore ün point à noter, le diagnostic ne se posait que d’une façon intermittente, puisque, en dehors des accès qui duraient de 3 semaines à un mois, le tremblement guérissait et disparaissait intégralement pendant une période plusou moins longue, jusqu’à ce qu’une nouvélle attaque vint le faire renaître.

Chez les malades d’Oppeinheim également, on note le rétrécissement du champ visuel.

Lé malade dont l’histoire est rapportée par M. Boinet présente un tel ensemble de manifestations hystériques qu'il n’y a jamais eu de doute possible; ce qu’il y a d’intéressant, c’est surtout la coïncidence de ces différents troubles, et l’existence de la propulsion et de la rétropulsion qui n’est pas signalée dans les autres observations où l’on indique seulement un peu d’incertitude et de faiblesse de la marche. |

On pourra donc, dans la grande majorité des cas, par un examen attentif, par une analyse consciencieuse des symptômes, par’

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la recherche des stigmates, par l’histoire même du malade, arriver assez aisément à distinguer une véritable maladie de Parkin- ‘son d’un tremblement hystérique, même si celui-ci s'accompagne d’attitude, de faciès, de démarche simulant plus ou moins Pattitude, le faciès, la démarche des Parkinsonniens.

D'autre part, il ne serait pas impossible que dans quelques cas, il y eut comme le pense M. Greindenberg, coexistence d’hystérie et de paralysie agitante ; mais serait-ce une raison pour désigner ces cas comme il le fait sous le nom de « Paralysie agitante hystérique ».

M. Oppenheim, en raison du traumatisme qui existe au début des deux cas qu’il a observés, les rattache à la névrose traumatique, et leur donne le nom de pseudo-paralysie agitante.

M. Dutil estime avec juste raison qu’il serait plus simple et plus logique de rattacher ces faits à la névrose hystérique.

« Des anesthésies cutanées, des anesthésies sensorielles, le rétrécissement du champ visuel, des vertiges, qui prendraient peutêtre un caractère plus significatif si l’on avait des détails sur les sensations subjectives qui les accompagnent, est-ce que tout cela n’est pas purement et simplement hystérique ? Nous n’avons pas à recommencer ici la querelle des névroses traumatiques, nous ferons seulement remarquer que s'il suffisait pour édifier des espèces nouvelles de produire des faits de l’ordre de ceux que nous venons de citer, en leur appliquant le procédé d'interprétation clinique dont s’est servi M. Oppenheim, nous aurions pu bâtir un assez joli nombre de névroses ; c’est ainsi que nous aurions déjà : la pseudo-paralysie générale, la pseudo-sclérose en plaques, le tremblement pseudo-mercuriel, la pseudo-paralysie spasmodi- UE ic; »

Les remarques de M. Dutil sont absolument justes, et si j’ai insisté aussi longuement sur ce chapitre en reproduisant un certain nombre d'observations à l’appui, c’est que le diagnostic entre la maladie de Parkinson et sa simulation hystérique, ne constitue pas seulement un point intéressant de discussion clinique ; mais qu’il

a surtout une grosse LPAATPE au point Lie vue du pronostic du traitement. Arte A

Quant aux contractures hystériques, je me propose d'y revenir en étudiant les affections qui simulent la maladie de Parkinson sans tremblement.

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Formes atypiques de la maladie de Parkinson

Le sujet atteint de maladie de Parkinson ne se présente pas toujours à l'examen avec un aspect aussi caractéristique que celui qui a été mdiqué précédemment. Il n'arrive à cet état qu'après plusieurs mois, après quelques années de maladie, alors que tous les symptômes se sont complètement développés et ont envahi les différentes parties du corps.

Mais il ne faut pas oublier que la maladie de Parkinson est une affection à évolution lente, que les signes auxquels elle doit ses allures si spéciales n’acquièrent souvent qu’au bout d’un temps fort long des caractères nettement tranchés.

Ce qui domine toute l’histoire clinique de la paralysie agitante, c'est l'existence des deux phénomènes fondamentaux: le Tremblement et la Rigidité musculaire, auxquels il est possible de rattacher la plupart des autres symptômes. Ces deux grands signes ne se développent pas toujours simultanément ; l’un d'eux peut faire défaut jusqu’à une époque assez éloignée du début, ou rester si peu marqué qu’il disparaît presque devant la prédominance de l’autre.

D'autre part, la maladie peut subir des temps d’arrêt dans sa marche progressive. Débutant en général par l'extrémité d’un membre, elle peut y rester localisée pendant une longue période, ou suivre dans son envahissement un ordre différent de celui qu'on observe généralement.

Ce sont là, en somme, des phases par lesquelles passe tout Parkinsonnien avant d'arriver à représenter le type complet de la maladie ; par leur durée, par leur mode de succession, elles peuvent modifier le tableau classique de la paralysie agitante, et lui imprimer des aspects très différents. Mais c’est toujours la mème affection, et ces aspects variables constituent moins des formes nettement séparées que des modalités cliniques représentant des

périodes de l'évolution de la maladie, het presque toujours au bout d’un temps plus ou moins long par se compléter et rentrer dans le type commun. | AG LIEU Leur description mérite cependant une étude détaillée, en raison de leur longue durée et de la possibilité qu'il y a de les conun avec plusieurs affections, auxquelles il n’est ] pas permis de a. songer quand On est'én’ face d’une paralysie agitante bien com- | a

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